當寶寶確診為先天性巨結(jié)腸后，絕大部分寶寶是需要接受根治手術(shù)的。如果決定接受手術(shù)，術(shù)前前的準備就顯得特別重要了。多數(shù)巨結(jié)腸的寶寶，因長期反復出現(xiàn)不全性腸梗阻，腸道消化吸收功能減退，患兒營養(yǎng)不良、貧血、免疫功能低下，部分寶寶手術(shù)前因護理或洗腸做得不夠好，容易反復出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎，大量毒素吸收，心、肝、腎功能受損，因此術(shù)前需經(jīng)過充分的治療及準備，為手術(shù)創(chuàng)作有利條件，以求減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。入院后巨結(jié)腸的手術(shù)前準備包括：（1）回流灌腸：一般術(shù)前在我院常規(guī)需行回流灌腸3-7天，逐漸將結(jié)腸內(nèi)陳舊積糞和糞塊清洗干凈，達到腸道通暢，腹脹解除，營養(yǎng)改善。如果寶寶在家里能過接受高質(zhì)量的回流灌腸，腸道準備的很好，那么手術(shù)前回流灌腸的時間可以大大縮短，所以我們一般都建議寶寶的父母，決定手術(shù)后，在等待住院期間，要精心地堅持回流灌腸，為下一步的根治手術(shù)創(chuàng)造良好的腸道條件和營養(yǎng)條件。 回流灌腸之1 回流灌腸之2（2）飲食：給予易消化、少渣、高蛋白、高纖維素飲食，以提高患兒機體抵抗能力。（3）如果患兒合并水、電解質(zhì)紊亂應補液糾正，嚴重消瘦及營養(yǎng)不良應給予靜脈營養(yǎng)支持，嚴重貧血術(shù)前可多次少量輸血治療。（4）術(shù)前3天腸道準備，必要時口服甲硝唑15-30mg/（kg.d）等，分3次口服，對于兒童巨結(jié)腸特別重要。（5）術(shù)前1日手術(shù)主刀醫(yī)師或第一助手完成手術(shù)前評估，經(jīng)過術(shù)前討論后，確定手術(shù)方案，與您充分溝通后簽署手術(shù)知情同意書、輸血同意書等；麻醉醫(yī)師完成麻醉前評估，簽署“手術(shù)麻醉知情同意書”等。請您注意，我院提供術(shù)后鎮(zhèn)痛服務(wù)。（6）術(shù)前夜晚及手術(shù)日清晨清潔洗腸各1次，術(shù)前必要時需留置胃管、尿管，根據(jù)患兒年齡不同，護士將通知患兒家長術(shù)前夜晚禁食時間；麻醉前0.5-2h預防性使用抗生素，術(shù)前常規(guī)靜脈補液、備血等。有了上述精心的術(shù)前準備，寶寶就可以接受手術(shù)治療了。所謂“磨刀不誤砍柴工”就是這個意思，所以寶寶入院后，請不要總是催促醫(yī)生安排手術(shù)，我們每天查房的時候都會對寶寶的術(shù)前準備做評估，達到手術(shù)條件的，會盡快安排手術(shù)的。本文系曾紀曉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 孩子患先天性巨結(jié)腸,已做手術(shù)，術(shù)后進行擴肛，現(xiàn)一年多了，小孩排便時間長達好幾個小時，并且次數(shù)一多的話，肛門周邊的皮膚就會出現(xiàn)“爛”的狀態(tài)，次數(shù)少且用藥膏涂抹后肛門周邊的皮膚很快就好，可次數(shù)多就不行？請問有什么好的方法來治療嗎？ 用過“百多邦”藥膏，哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院兒外科于有：我的經(jīng)驗是：排便次數(shù)多的時候，每次排完便后，用清水洗干凈肛門周圍，然后用吹風機盡快吹干肛周。希望有幫助。

毛永忠 華中科技大學協(xié)和醫(yī)院小兒外科先天性巨結(jié)腸由Hirschsprung于1886年首次描述，根據(jù)其發(fā)現(xiàn)者的名字又可稱為Hirschsprung病。之后,歷經(jīng)了各種治療方法的探索。Swenson醫(yī)生于1948年開始采用狹窄段、擴張段切除, 結(jié)腸拖出與肛管吻合術(shù)治療先天性巨結(jié)腸。數(shù)十年來各國小兒外科工作者對巨結(jié)腸的病因、病理、組織化學、基因研究，以及手術(shù)技術(shù)的不斷創(chuàng)新改進，使先天性巨結(jié)腸的病因研究、診斷方法和手術(shù)效果及并發(fā)癥的防治等方面有了明顯的進步和提高。巨結(jié)腸的手術(shù)治療由傳統(tǒng)的結(jié)腸造口、根治、造口關(guān)閉等三期手術(shù)逐漸過渡到二期、一期根治手術(shù)，手術(shù)對患兒的創(chuàng)傷越來越小。1994 年Smith醫(yī)生開展的腹腔鏡輔助下Duhamel巨結(jié)腸根治術(shù)和1995年Georgeson開展的腹腔鏡Soave巨結(jié)腸根治術(shù)開啟了巨結(jié)腸根治術(shù)的微創(chuàng)時代； 1998 年墨西哥醫(yī)生Torre D. L提出了單純經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)，達到了真正意義的微創(chuàng)治療。微創(chuàng)永遠是外科醫(yī)生應遵守的一貫原則。在我國腹腔鏡下巨結(jié)腸根治術(shù)和單純經(jīng)肛門Soave術(shù)已在各大醫(yī)院相繼開展。腹腔鏡下巨結(jié)腸根治術(shù)有單純經(jīng)肛門根治術(shù)無法取代的優(yōu)勢；與開放手術(shù)相比，腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸根治術(shù)有著眾所周知的優(yōu)點如切口小，手術(shù)效果好，術(shù)后痛苦少、恢復快，住院時間短等，其在術(shù)中結(jié)腸壁的活檢、確定腸管的切除范圍、長段型巨結(jié)腸的游離等方面的優(yōu)勢是其他術(shù)式無法取代的。腹腔鏡手術(shù)處在非常年輕的時期，尤其對長段型巨結(jié)腸和巨結(jié)腸同源病來說，傳統(tǒng)的手術(shù)方式已經(jīng)歷時間的考驗，而腹腔鏡手術(shù)則處于快速發(fā)展階段，并發(fā)癥的發(fā)生不可避免。了解并發(fā)癥發(fā)生有關(guān)因素，掌握其臨床表現(xiàn)以及預防治療措施，可有效減少并發(fā)癥的發(fā)生及其嚴重后果。腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸根治手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥包括：內(nèi)出血、腸扭轉(zhuǎn)、吻合口瘺、吻合口狹窄、小腸結(jié)腸炎、尿潴留、便秘、污糞、腹瀉、直腸粘膜脫垂等。㈠、內(nèi)出血：主要為腸系膜血管出血及骶前血管出血、直腸肌鞘出血等。 腹腔鏡下巨結(jié)腸手術(shù)結(jié)腸系膜的游離均用超聲刀完成。正確使用超聲刀進行分離，極少會出血。巨結(jié)腸手術(shù)中超聲刀的應用應注意以下幾點: ① 5 mm 以下的血管可有效地凝切。離斷結(jié)腸系膜的血管均可使用超聲刀代替結(jié)扎、上夾或電灼止血。②正確應用切割及凝固。直腸周圍組織疏松、血管細,可加快切割速度；腸系膜根部血管較粗,宜采用先凝固后切的方法； ③正確選用和使用刀頭，巨結(jié)腸手術(shù)宜選用5 mm彎曲的刀頭,如遇較粗血管,可先行封合，后再切斷。骶前的游離擬貼近直腸進行，不宜游離太深，一方面避免損傷骶前血管叢，還可避免神經(jīng)損傷。腹腔鏡巨結(jié)腸根治術(shù)包括Duhamel術(shù)、Soave術(shù)、Swenson術(shù)，目前采用較多的是Soave術(shù)，因其需要剝離直腸粘膜，肌鞘內(nèi)止血不徹底也是術(shù)后內(nèi)出血原因之一。采用間接電凝粘膜剝離法可以較好的控制出血。㈡、結(jié)腸扭轉(zhuǎn)： 腸扭轉(zhuǎn)多發(fā)生于完成游離、結(jié)腸經(jīng)肛門拖出的過程中。拖出的結(jié)腸系膜側(cè)應向背側(cè)；腸扭轉(zhuǎn)可導致腸管血供不良，腸壞死，吻合口瘺等。在腹腔鏡下結(jié)腸次全切除，升結(jié)腸翻轉(zhuǎn)時最容易發(fā)生。腸扭轉(zhuǎn)達1800 時，術(shù)后可出現(xiàn)不全腸梗阻表現(xiàn)。在閉合的腹腔內(nèi)處理已游離的結(jié)腸是本手術(shù)的難點和關(guān)鍵步驟。腹腔鏡下Deloyers法升結(jié)腸翻轉(zhuǎn)是比較困難的步驟，處理要點: 鉗住闌尾根部，提起橫結(jié)腸右側(cè),將回盲部從已游離的橫結(jié)腸后方拖至肝下,同時助手將橫結(jié)腸以下腸管推向右下腹，將小腸拖向左側(cè)腹，結(jié)腸系膜緣血管貼后腹壁, 勿壓迫小腸管，否則將導致內(nèi)疝可能。腔鏡下監(jiān)視拖出和旋轉(zhuǎn)的全過程,使腹內(nèi)腸管與肛外腸管旋轉(zhuǎn)角度一致。㈢、吻合口瘺、狹窄： 腹腔鏡巨結(jié)腸術(shù)后吻合口瘺發(fā)生率約1-2%，而且多發(fā)生于結(jié)腸次全切除術(shù)后，發(fā)生原因為：拖出結(jié)腸系膜游離不夠，拖出結(jié)腸張力高，影響吻合口愈合；結(jié)腸血供不良（拖出結(jié)腸扭轉(zhuǎn)、邊緣血管損傷等）；直腸肌鞘內(nèi)感染；營養(yǎng)狀況差以及吻合技術(shù)的原因。預防處理：手術(shù)時必須使結(jié)腸無張力拖下，結(jié)腸勿扭轉(zhuǎn)，保證結(jié)腸血運良好，直腸肌鞘止血徹底，防止感染，改進吻合技術(shù)。吻合口狹窄為術(shù)后晚期并發(fā)癥，發(fā)生率約5.1%，與吻合口回縮扭轉(zhuǎn)、術(shù)后擴肛不正規(guī)以及吻合技術(shù)有關(guān)。腹腔鏡下Soave法巨結(jié)腸根治術(shù)后應常規(guī)擴肛6月以上，應用擴肛器規(guī)范擴肛。出現(xiàn)狹窄通過擴肛亦可有效治療。㈣、小腸結(jié)腸炎：小腸結(jié)腸炎(enterocolitis ,EC)是先天性巨結(jié)腸術(shù)后的最常見并發(fā)癥之一,具有很高的發(fā)生率和死亡率。據(jù)報告發(fā)生率在20 %～40 %，死亡率為3.0%～30.0%， EC可發(fā)生在根治拖出術(shù)前后。術(shù)后小腸結(jié)腸炎發(fā)生的原因：術(shù)后吻合口狹窄，內(nèi)括約肌持續(xù)痙攣狀態(tài)，大便滯留，腸道粘膜屏障受損等。 預防、處理：術(shù)后正規(guī)擴肛3-6月；禁飲食，抗炎、維持水電解質(zhì)平衡、溫鹽水灌腸等。㈤、術(shù)后尿潴留： 發(fā)生率約3.4%,可能與手術(shù)中損傷盆腔神經(jīng)叢有關(guān)。超聲刀游離直腸時應盡量不要靠近膀胱，以免熱傳導影響術(shù)后膀胱排空。同時游離直腸后壁時應盡量靠近腸壁，以免損傷盆腔神經(jīng)叢，影響膀胱功能，導致尿潴留。術(shù)后常規(guī)留置導尿管，定期開放，待膀胱功能恢復后再拔除導尿管。㈥、污糞、便秘、大便失禁：術(shù)后污糞發(fā)生率約12%，表現(xiàn)為有正常的排便和控制，但常有小量糞便和糞汁玷污內(nèi)褲。術(shù)后近期肛門污糞主要與肛門內(nèi)括約肌松弛、麻痹有關(guān)，多于2-3月內(nèi)恢復。先天性巨結(jié)腸各種根治術(shù)均可能發(fā)生便秘和失禁（約5%），其原因各有不同。腹腔鏡下Soave巨結(jié)腸根治術(shù)出現(xiàn)大便失禁的原因：1.齒線上方約1.5cm內(nèi)存在大量感受器，巨結(jié)腸根治術(shù)中可能損傷了這些感受器；2.術(shù)中損傷了內(nèi)括約?。ㄈ绫┝U肛、牽拉等），甚至將內(nèi)括約肌一并切除；3.直腸壺腹具有儲存大便功能，腹腔鏡下Soave巨結(jié)腸根治術(shù)切除了全部直腸，導致大便儲存和感覺功能受到一定影響，術(shù)后出現(xiàn)短期肛門失禁。4.術(shù)后直腸粘膜脫垂致大便失禁。便秘的原因主要有：殘留有無神經(jīng)節(jié)細胞腸段；吻合口狹窄；直腸肌鞘未切開等。術(shù)中避免過分牽拉括約肌，充分切除病變結(jié)腸，“V”形切除直腸肌鞘后壁，術(shù)后規(guī)范擴肛治療等可預防此類并發(fā)癥。㈦、腹瀉 因結(jié)腸切除，巨結(jié)腸術(shù)后可能會出現(xiàn)大便次數(shù)頻繁。多見于腹腔鏡下結(jié)腸次全切除經(jīng)肛門拖出術(shù)后，殘留結(jié)腸的代償不足；大便次數(shù)可多達40次或以上,一般6個月左右可恢復到每天2～3次。結(jié)腸的吸收功能大部分在右半結(jié)腸,降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸主要是貯存糞便，所以右半結(jié)腸的存在確保了水電解質(zhì)的吸收；同時,結(jié)腸次全切除保留了回盲瓣,從而保證了營養(yǎng)物質(zhì)在回腸內(nèi)的吸收利用。一般不會出現(xiàn)營養(yǎng)障礙。圍手術(shù)期嚴重腹瀉可導致肛周紅腫、糜爛，經(jīng)局部護理后多能治愈；同時靜脈補液，一般不會出現(xiàn)水、電介質(zhì)、酸堿平衡紊亂，部分病例口服止瀉劑有一定緩解。㈧、肛管、直腸粘膜脫垂： 發(fā)生原因：手術(shù)時腹腔內(nèi)已游離腸管未全部拖出切除，使結(jié)腸與肛門齒狀線吻合后，隨著腸管蠕動及排便，使松動游離的腸管套疊脫出；重度營養(yǎng)不良患兒，盆底組織松馳，直腸脫垂可能；術(shù)后腹瀉，特別是結(jié)腸次全切除術(shù)后大便次數(shù)多，可導致直腸粘膜脫垂；直腸肌鞘切除過多。 預防及處理：術(shù)中避免直腸肌鞘切除過多，術(shù)后營養(yǎng)支持對癥處理；出現(xiàn)脫垂者可行直腸粘膜切除、肛門環(huán)箍術(shù)。