梅尼埃病是一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi)耳病。其病程多變，發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾和耳鳴為其主要癥狀。 【流行病學(xué)】文獻(xiàn)報(bào)道該病發(fā)病率差異較大，約為7.5～157／10萬(wàn)。多發(fā)于青壯年，發(fā)病高峰為40～60歲。男女發(fā)病率約1～1.3：1。一般單耳發(fā)病，隨著病程延長(zhǎng)，可出現(xiàn)雙耳受累。 【病因及病理】迄今不明。因其主要病理表現(xiàn)是膜迷路積水。 【病理】基本病理表現(xiàn)為膜迷路積水膨大，膜蝸管和球囊較橢圓囊和壺腹明顯。【臨床表現(xiàn)】 1．典型癥狀表現(xiàn)典型的梅尼埃病癥狀包括發(fā)作性眩暈，波動(dòng)性、漸進(jìn)性耳聾，耳鳴以及耳脹滿感。 （1）眩暈：多呈突發(fā)旋轉(zhuǎn)性，患者感到自身或周圍物體沿一定的方向與平面旋轉(zhuǎn)，或感椅、升降或漂浮。眩暈均伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、脈搏遲緩、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀?；颊呱裰厩逍?，眩暈持續(xù)短暫，多數(shù)十分鐘或數(shù)小時(shí)，通常2h～3h轉(zhuǎn)入緩解期，眩暈持續(xù)超過(guò)24h者較少見(jiàn)。在緩解期可有不平衡或不穩(wěn)感，可持續(xù)數(shù)天。眩暈常反復(fù)發(fā)作，復(fù)發(fā)次數(shù)越多，持續(xù)越長(zhǎng)、間歇越短。有報(bào)道在發(fā)病的最初20年內(nèi)，一般平均發(fā)作6～11次／年，20年后常為3～4次／年。 （2）耳聾：患病初期可無(wú)自覺(jué)耳聾，多次發(fā)作后始感明顯。一般為單側(cè)，發(fā)作期加重，間歇期減輕，呈明顯波動(dòng)性聽(tīng)力下降。聽(tīng)力喪失輕微或極度嚴(yán)重時(shí)無(wú)波動(dòng)。聽(tīng)力喪失的程度隨發(fā)作次數(shù)的增加而每況愈下，但極少全聾。 （3）耳鳴：多出現(xiàn)在眩暈發(fā)作之前。初為持續(xù)性低音調(diào)吹風(fēng)聲或流水聲，后轉(zhuǎn)為高音調(diào)蟬鳴聲、哨聲或氣笛聲。耳鳴在眩暈發(fā)作時(shí)加劇，間歇期自然緩解，但常不消失。 （4）耳脹滿感：發(fā)作期患側(cè)耳內(nèi)或頭部有脹滿、沉重或壓迫感，有時(shí)感耳周灼痛。 【檢查】 1．耳鏡檢查鼓膜正常。聲導(dǎo)抗測(cè)試鼓室導(dǎo)抗圖正常。咽鼓管功能良好。 2．顳骨CT偶顯前庭導(dǎo)水管周圍氣化差，導(dǎo)水管短而直。 3．膜迷路MRI成像，部分患者可顯示前庭導(dǎo)水管變直變細(xì)。 4．前庭功能檢查發(fā)作期可觀察到或用眼震電圖描記到節(jié)律整齊、強(qiáng)度不同、初向患側(cè)繼而轉(zhuǎn)向健側(cè)的水平或旋轉(zhuǎn)水平性自發(fā)性眼震和位置性眼震，在恢復(fù)期眼震轉(zhuǎn)向患側(cè)。多次復(fù)發(fā)者患耳前庭功能可能減退或喪失。鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時(shí)，Hennebert征（HennebertSign）陽(yáng)性。 5．聽(tīng)力檢查呈感音性聾，多年長(zhǎng)期發(fā)作者可能呈感音神經(jīng)性聾表現(xiàn)。耳蝸電圖的-SP增大、SP-AP復(fù)合波增寬，-SP／AP比值增加（-SP/AP>0.4）。 6．脫水劑試驗(yàn)?zāi)康氖峭ㄟ^(guò)減少異常增加的內(nèi)淋巴而檢測(cè)聽(tīng)覺(jué)功能的變化，協(xié)助診斷。臨床常用甘油試驗(yàn)（glyceroltest）本布者常為陽(yáng)性，但在間歇期、脫水等藥物治療期為陰性。而聽(tīng)力損害輕微或重度無(wú)波動(dòng)者，結(jié)果也可能為陰性。 【診斷與鑒別診斷】梅尼埃病的診斷主要依靠詳實(shí)的病史、全面的檢查和仔細(xì)的鑒別診斷，在排除其它可引起眩暈的疾攙，可作出臨床診斷，而甘油試驗(yàn)陽(yáng)性有助于對(duì)本病的診斷。 診斷根據(jù)： 1. 發(fā)作性眩暈2次或2次以上，持續(xù)20 min至數(shù)小時(shí)。常伴自主神經(jīng)功能紊亂和平衡障礙，無(wú)意識(shí)喪失。 2. 波動(dòng)性聽(tīng)力損失，早期多為低頻聽(tīng)力損失，隨病情進(jìn)展聽(tīng)力損失逐漸加重。至少一次純音測(cè)聽(tīng)為感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，可出現(xiàn)重振現(xiàn)象。 3. 可伴有耳鳴和（或）耳脹滿感。 4. 前庭功能檢查：可有自發(fā)性眼震和（或）前庭功能異常。 5. 排除其他疾病引起的眩暈，如良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)炎、藥物中毒性眩暈、突發(fā)性聾、椎基底動(dòng)脈供血不足和顱內(nèi)占位性病變等引起的眩暈。 臨床分期 早期：間歇期聽(tīng)力正常或有輕度低頻聽(tīng)力損失。 中期：間歇期除2kHz外，低、高頻率均有聽(tīng)力損失。 晚期：全頻聽(tīng)力損失達(dá)中重度以上，無(wú)聽(tīng)力波動(dòng)。醫(yī)學(xué) 教育網(wǎng)搜集整理 可疑診斷（梅尼埃病待診） 1 僅有1次眩暈發(fā)作，純音測(cè)聽(tīng)為感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，伴耳鳴和耳脹滿感。 2 發(fā)作性眩暈2次或2次以上，持續(xù)20分鐘至數(shù)小時(shí)。聽(tīng)力正常，不伴耳鳴及耳脹滿感。 3 波動(dòng)性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失。可出現(xiàn)重振現(xiàn)象。無(wú)明顯眩暈發(fā)作。 4 排除其他疾病引起的眩暈，如良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)炎、藥物中毒性眩暈、突發(fā)性聾、椎基底動(dòng)脈供血不足和顱內(nèi)占位性病變等引起的眩暈。 【治療】由于病因及發(fā)病機(jī)制不明，目前多采用以調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能、改善內(nèi)耳微循環(huán)，以及解除迷路積水為主的藥物綜合治療或手術(shù)治療。 1．藥物治療 （1）一般治療：發(fā)作期應(yīng)臥床休息，選用高蛋白、高維生素、低脂肪、低鹽飲食。癥狀緩解后宜盡早逐漸下床活動(dòng)。心理精神治療的作用不容忽視。 （2）對(duì)癥治療藥物： 1)前庭神經(jīng)抑制劑 2)抗膽堿能藥 3)血管擴(kuò)張藥及鈣離子拮抗劑 4)利尿脫水藥。 2．手術(shù)治療凡眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，長(zhǎng)期保守治療無(wú)效，耳鳴且耳聾嚴(yán)重者可考慮手術(shù)治療。手術(shù)方法較多，宜先選用破壞性較小又能保存聽(tīng)力的術(shù)式。 （1）聽(tīng)力保存手術(shù)：可按是否保存前庭功能而分二亞類： 1）前庭功能保存類：包括：①頸交感神經(jīng)節(jié)普魯卡因封閉術(shù)；用含甘露醇的高滲溶液經(jīng)圓窗做鼓階耳蝸透析術(shù)；②內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)；③內(nèi)淋巴分流術(shù)等。 2）前庭功能破壞類：①經(jīng)過(guò)電凝、冷凍或超聲破壞前庭或半規(guī)管的膜迷路；②化學(xué)藥物前庭破壞術(shù)；③各種進(jìn)路的前庭神經(jīng)切除術(shù)等。 （2）非聽(tīng)力保存手術(shù)：即迷路切除術(shù)。

良性陣發(fā)性位置性眩暈（bening paroxysmal positional vertigo, BPPV）是指頭部迅速運(yùn)動(dòng)至某一特定頭位時(shí)，出現(xiàn)短暫陣發(fā)性發(fā)作的眩暈及眼震，由于征象是在頭部運(yùn)動(dòng)過(guò)程中出現(xiàn)，故有變位性眩暈之稱。Barany（1921）首次報(bào)道本病，Dix 和Hallpike 建立了Dix-Hallpike 變位試驗(yàn)檢查法，Schuknecht 提出本病癥狀源于后半規(guī)管壺腹嵴功能異常。本病為周圍性眩暈的常見(jiàn)疾患之一。其發(fā)病率在前庭外周性疾病中列為首位。有學(xué)者認(rèn)為占周圍性前庭疾病的20-40%。女性多于男性，可有家族性。多發(fā)生于后半規(guī)管，其次為外半規(guī)管，發(fā)生于前半規(guī)管最少?！静∫颉?各種原因?qū)е露撀涠M(jìn)入半規(guī)管，約半數(shù)病人的病因仍不明確，發(fā)病原因主要分為以下兩類。1．特發(fā)性：約占34-68%；2．繼發(fā)性：多見(jiàn)于前庭神經(jīng)炎、梅尼埃病、突聾、病毒性迷路炎、內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈缺血、偏頭痛、頭外傷、中耳和內(nèi)耳術(shù)后、人工耳蝸術(shù)后、耳毒性藥物損害、耳硬化癥、內(nèi)耳畸形、慢性中耳乳突炎及頸性眩暈等?！九R床表現(xiàn)】1. 癥狀: 發(fā)病突然癥狀的發(fā)生常與某種頭位或體位活動(dòng)有關(guān)。激發(fā)頭位（患耳向下）時(shí)出現(xiàn)眩暈癥狀，眼震發(fā)生于頭位變化后3—10s之內(nèi)，眩暈則常持續(xù)于60s之內(nèi)，可伴惡心及嘔吐。癥狀常發(fā)生于坐位躺下、或從躺臥位至坐位時(shí)、或出現(xiàn)于在床上翻身時(shí)，患者常可察覺(jué)在向某一頭位側(cè)身時(shí)出現(xiàn)眩暈，常于睡眠中因眩暈發(fā)作而驚醒。病程可為數(shù)小時(shí)至數(shù)日，個(gè)別可達(dá)數(shù)月或數(shù)年。2. 檢查:（1）Dix-Hallpike 變位性眼震試驗(yàn)為后半規(guī)管BPPV重要的常規(guī)檢查方法（2）正弦旋轉(zhuǎn)試驗(yàn) 為檢查外半規(guī)管之BPVV 患者?；颊咦?，頭前傾30o，旋轉(zhuǎn)速度為0.04Hz～0.5Hz，用ENG 閉眼記錄，陽(yáng)性者眼速在低頻是相移減少。（3）聽(tīng)力學(xué)檢查 一般無(wú)聽(tīng)力學(xué)異常改變，但半規(guī)管結(jié)石癥若繼發(fā)于某種耳病，則可伴有患耳聽(tīng)力異常。（4）其它 姿勢(shì)圖檢查可呈現(xiàn)異常，但無(wú)特征性。前庭功能檢查，神經(jīng)系統(tǒng)檢查以及CT 或MRI 檢查主要用于鑒別診斷或病因診斷。【治療】 雖然BPPV 是一種有自愈傾向的疾病，但其自愈的時(shí)間有時(shí)可達(dá)數(shù)月或數(shù)年，嚴(yán)重的可致工作能力喪失，故應(yīng)盡可能地進(jìn)行治療。1．抗眩暈藥 桂利嗪（腦益嗪）或氟桂利嗪，異丙嗪（非那根）等有一定的效果。2．耳石復(fù)位法，療效顯著，是目前臨床上治療本病采用的主要治療方法。3．其他前庭康復(fù)治療訓(xùn)練。4. 手術(shù)療法 如上述療法無(wú)效，且影響生活工作質(zhì)量者，可行后壺腹神經(jīng)切斷術(shù)或半規(guī)管阻塞術(shù)。