癲癇治療的十大誤區(qū)相關疾?。喊d癇偏頭痛剝脫性皮炎意識障礙肌陣攣額葉癲癇肌陣攣性癲癇中毒腎結石肝臟疾病癲癇治療的十大誤區(qū) 癲癇是一種慢性疾病，控制發(fā)作是癲病治療的主要措施。隨著對抗癲癇藥的藥代動力學認識的深入，抗癲癇藥血中濃度監(jiān)測的實施、新抗癲癇藥的推出，以及非藥物治療的進展（如手術、迷走神經(jīng)刺激、r一刀等），癲癇的治療已有很大的進步，但在臨床實踐中，仍有不少值得注意的誤區(qū)，現(xiàn)列舉如下。1、臨床未確診癲癇即予治療 癲癇是一種發(fā)作性疾病，其特點是突發(fā)性、反復性和短暫性，臨床上很多非癲癇的發(fā)作性疾病如偏頭痛（包括腦電圖呈非特異性異常者）、假性發(fā)作等被誤診為癲癇而給予抗癲癇治療（包括藥物、甚至r－刀等），這種誤治會給病人帶來不良后果：①由于根深蒂固的社會偏見和公眾歧視，誤診為癲癇導致病人和家屬承受很大的精神壓力；②無端承擔抗癲病藥所致不良反應的風險，有些如剝脫性皮炎、壞死性肝炎、造血系統(tǒng)抑制是致死性的；③增加了不必要的經(jīng)濟負擔。 癲癇就診時大多均在發(fā)作間期，醫(yī)生罕有目睹發(fā)作者，且體檢大多無異常發(fā)現(xiàn)，因此詳細詢問病史是診斷的關鍵，詢問對象包括病人、親屬及發(fā)作目睹者，要不厭其煩地了解全過程，不放棄任何細節(jié)，包括當時環(huán)境、起始表現(xiàn)、有無肢體抽搐和其大致順序、面色變化、意識情況、有無怪異動作和精神異常、發(fā)作時程、發(fā)作頻率、有何誘因等，過去史及家族史也十分重要。腦電圖檢查對診斷有很大的參考價值，特別是發(fā)作時的記錄意義最大，但此種機會甚少，發(fā)作間記錄到棘（尖）波、棘（尖）慢復合波等癇樣放電最有參考價值，非特異性異常（如慢波）則一定要結合典型病史方有參考價值。特別要指出的是，癲癇是一種臨床診斷，僅僅腦電圖有異常，即使有病樣波出現(xiàn)而無臨床發(fā)作，也不能診斷為癲癇而給予抗癲癇治療。2、未按癲癇發(fā)作類型選擇藥物 癲癇發(fā)作有很多類型，發(fā)作類型的確定涉及藥物的選擇及病因檢查兩方面。臨床上常見對發(fā)作類型誤判而錯選藥物，例如復雜部分性發(fā)作常以短暫意識障礙為主要表現(xiàn)，特別在杏仁核有病灶時可見有不動性凝視發(fā)作，表現(xiàn)為正在活動著的動作突然停止、眼裂開大、雙目瞪視前方、對周圍環(huán)境毫無反應，伴肢體和軀干的活動完全停止或肌張力增高，這種發(fā)作常被誤為失神發(fā)作而給予乙琥胺，結果加重了病情。相反，因未能正確認識失神發(fā)作而誤為短暫部分性發(fā)作，錯用卡馬西平或苯妥英治療者也不鮮見。又如青少年肌陣攣癲癇發(fā)作時的肌陣攣常出現(xiàn)于一側(cè)，因此被誤為局灶性起源的陣攣性發(fā)作，結果用了卡馬西平、苯妥英鈉 或新的選擇性GABA能藥物——加巴噴丁、噻加賓及氨己烯酸治療。一些額葉癲癇的部分性發(fā)作被誤診為非癲癇性精神發(fā)作，從而延誤了治療。兩側(cè)額區(qū)棘波常見而被誤為雙側(cè)同步的全面性發(fā)作者也時有之。 建議：①病史的詳細詢問對發(fā)作類型的確定是根據(jù)性的；②發(fā)作較頻者可用錄像（視頻）腦電圖以確定發(fā)作類型；錄像腦電圖在確診癲病方面也有極大的作用；③在難以確定為部分性發(fā)作或失神發(fā)作、肌陣攣性發(fā)作者則可先選用廣譜的丙戊酸鈉、氯巴占（氧異安定）拉莫三嗪或托吡酯3、在控制不良的發(fā)作中未能確保用最大耐受量 在癲癇藥物治療中由于單憑經(jīng)驗，未能應用最大耐受量而使發(fā)作控制不良是十分常見的失誤。標準的一線抗癲癇藥加丙戊酸、卡馬西平以及新藥如奧卡西平、托吡酯及加巴噴丁均為劑量一反應相關聯(lián)的，如不按病人個體化給藥而用所謂“常規(guī)劑量”，病人就會處于“亞治療狀態(tài)”而致控制不佳。 建議：①某些藥物如卡馬西平、苯巴比妥等可行治療藥物監(jiān)測，調(diào)整劑量使血藥達有效水平；②可逐步加量直至最初的臨床不良反應出現(xiàn)；③某些病人因懼怕高劑量的不良反應而自行減量，因此要了解是否存在依從問題；④用最大耐受量仍無滿意反應，則減量以免出現(xiàn)慢性中毒，改用第二種抗癲癇藥。4、在未否定第一種藥療效前加用第二種藥 有人在第一種抗癲癇藥用后不久即加用另一種低劑量藥物以獲高效，事實上一線抗癲癇藥單藥在有效劑量或血藥濃度時均有良效，任意多藥治療會增加藥物間相互作用而可能增加毒副反應或減低療效。當前單藥治療仍是一個重要的原則，多藥治療僅用于單藥治療失敗的較難治的癲癇病人。 建議：①第一種藥物肯定無效后逐步換用第二種有效的抗癲癇藥；②第一種藥雖有一定療效，但控制不夠理想時可加用第二種藥；③合用的兩種藥應該是化學結構上不同的、最好是兩種不同抗癲癇機制的藥物，兩藥之間相互作用少；④如第二種藥加用后反應很好則應撤停第一種藥物。5、未能確診癲癇綜合征 癲癇綜合征能提供更多的信息，如起病年齡、病因、發(fā)作類型、促發(fā)因素、嚴重程度、晝夜規(guī)律、慢性程度、預后及治療選擇。許多癲癇綜合征是與年齡相關的，發(fā)作起始的年齡可為正確診斷癲癇綜合征提供線索，綜合征的診斷又可指導合適的藥物治療，例如兒童中央溝區(qū)癲癇與癥狀性額葉癲癇完全相反，前者對抗癲癇藥反應良好，到16歲時發(fā)作可自發(fā)好轉(zhuǎn)，這種癲癇也不需要作MRI等影像學檢查，個別輕的、發(fā)作罕見的甚至可推遲治療。又如青少年期肌陣攣性癲癇是起始于少年的有雙側(cè)同步普遍性棘一慢波放電的特發(fā)性全面性癲癇，最好選用丙戊酸鈉而不用苯妥英鈉、卡馬西平、氨己烯酸、噻加賓及加巴噴丁，因為這些藥物非但無效，而且還會加重發(fā)作。 建議：①熟悉癲癇和癲癇綜合征的分類；②輔以腦電圖檢查，特別是錄像腦電圖；③盡量避免促發(fā)因素。6、采用過高劑量的抗癲癇藥在治療新診斷的癲癇病人時，有人一開始即給予高劑量過度治療，以求加速發(fā)作的控制，或?qū)拱d病藥有部分反應的慢性癲癇病人，給予進一步加大劑量。理論上每一早期癲癇在治療之初，應予低劑量逐步加量，無限制加量有時會加重或加頻發(fā)作，長期超量會有抗癲癇藥慢性中毒危險。一般而言，單純的強直－陣攣性發(fā)作需要的抗癲癇藥量較部分性發(fā)作為低。建議：①癲癇治療應從小劑量開始逐步加量，有些抗癲癇藥可用血藥濃度監(jiān)測以調(diào)節(jié)劑量；②任何病人用最大耐受量而無明顯好轉(zhuǎn)時，應慢慢減量，這樣可以減少副反應而不影響發(fā)作控制水平；③如需要超出最大耐受量的抗癲癇藥方能控制發(fā)作者，則應考慮外科治療。7、抗癲癇新藥應用不當 國際上已研制出很多新的抗癲癇藥物，其中9種已被美國食品及藥物管理局（FDA）批準，包括非氨酯、拉莫三嗪、加巴噴丁、托吡酯、氨己烯酸、樂凡替拉西坦（levetiracetam）、噻加賓、奧卡西平及唑尼沙膠，這就出現(xiàn)了一個如何合理應用的問題。例如選擇性GABA能化合物加巴噴丁、噻加賓及氨乙烯酸不能用于治療失神或肌陣攣發(fā)作，固可加重發(fā)作，噻加賓在某些病人中甚至可出現(xiàn)非驚厥性癲癇狀態(tài)。不同的副反應譜使得某些抗癲癇藥物對某些病人的應用受到限制，如有腎結石病人不能用托吡酯；病人有急性肝病或急性血液紊亂則不適合用非氨酯，因其可致再生障礙性貧血或急性肝衰竭；丙戊酸鈉和拉莫三嗪并用時，由于丙戊酸鈉明顯抑制拉莫三嗪的代謝，故后者加量慢；同樣地，標準的抗癲癇藥在加用非氨酯時，前者應減量25％，因非氨酯有劑量依賴性抑制丙戊酸、苯妥英及卡馬西平環(huán)氧化物代謝的作用。雖然對照試驗顯示抗癲癇新藥（如拉莫三嗪、加巴噴丁、澳卡西平、氨己烯酸等）對部分性發(fā)作有效，但大多數(shù)專家反對用它們作一線藥，原因之一是過于昂貴，而提倡病人不能耐受丙戊酸鈉、卡馬西平等一線藥時方使用。然而有些新藥也有其優(yōu)勢，例如lennoxGastaut綜合征、West綜合征這些難治性癲癇，抗癲癇新藥托吡酯、拉莫三嗪、非氨酯等均有較好的控制作用；又如加巴噴丁、拉莫三嗪無嗜睡作用，有利于老年病人的應用，它們很少相互作用，也受到內(nèi)科疾病或因避孕而用其他藥物病人的歡迎。 建議：①任何病人用標準抗癲癇藥不能控制發(fā)作或出現(xiàn)嚴重副反應者應考慮用新抗癲癇藥，特別托吡酯及氨乙烯酸對難治性癲癇發(fā)作的控制更有效；②應掌握適應癥；③注意新的不良反應。8、過早撤?？拱d癇藥 癲癇發(fā)作被控制后，過早撒停藥物可導致發(fā)作反復，突然撤停還會促發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)。據(jù)Chadwick[1]報道，在1031例緩解2年以上的病人中，撤藥組復發(fā)率為43％，而繼續(xù)用藥組僅為10％。當然，為懼怕復發(fā)而長期不停藥也非良策。 建議：①要根據(jù)可能復發(fā)的危險因素（如發(fā)作頻繁、病程冗長、腦電圖仍異常、曾多藥治療等）來考慮停藥時間；②臨床發(fā)作已消失多年，仍應作腦電圖檢查以了解有無癲樣波發(fā)放，最理想的是作24h動態(tài)腦電圖；③撤停藥物時要慢，全身強直一陣攣性發(fā)作停藥過程不少于1年，失神發(fā)作不少于6個月，原用藥劑量大者則停藥所需時間也長；④如一旦復發(fā)則應立即恢復原治療方案。9、未能取得病人和家屬的合作 國內(nèi)外資料均表明，依從性不良是癲癇藥物治療失敗的重要因素。病人常因種種原因而自行減量、加量、減少服藥次數(shù)或任意停藥，也有受社會不實廣告的欺騙而濫用所謂的純中藥，其結果是或不能控制或出現(xiàn)毒副反應。所以病人和家屬的合作是治療成功的重要一環(huán)。建議：①加強有關癲癇的科普知識宣傳，爭取病人主動配合；②定期門診隨訪病人，了解病人發(fā)作和治療合作的情況以及時糾正不合理用藥的作法。10、濫行外科治療癲癇治療中屬非藥物治療的有外科手術，立體定向放射外科（r-刀）、迷走神經(jīng)刺激等。這些治療的主要對象應是藥物治療無效的難治性癲癇。手術和r-刀治療的根本前提是要有準確的診斷和病灶定位，所以需要綜合臨床表現(xiàn)、結構性影像學檢查（如MRI、CT）以及功能性檢查（如常規(guī)腦電圖、動態(tài)腦電圖、磁共振波譜檢查、單光子發(fā)射計算機斷層掃描、正電子發(fā)射計算機斷層掃描及腦磁圖）來確定癲癇病灶，這樣才能取得較好效果。當前某些醫(yī)療單位出于經(jīng)濟利益的考慮，對一些藥物能控制的、定位未明確的、甚至連診斷未確定的病人濫施外科治療。外科治療終究是破壞性的，故其導致的嚴重不良后果是不言而喻的。

2015年03月20日白城中心醫(yī)院神經(jīng)在吉林大學第一醫(yī)院碩士生導師王守春教授的幫助指導下，成功開展經(jīng)皮穿刺腦血管造影術1例、頸動脈成形和支架置入術1例。血管內(nèi)介入治療是近年開展起來的治療動脈粥樣硬化性狹窄的新技術。其中,血管成形和支架置入術是用球囊將狹窄血管擴張后,再永久性置入網(wǎng)狀金屬支架。在狹窄動脈處置入支架可以減少狹窄部位內(nèi)膜斑塊的脫落,改善狹窄引起的腦組織低灌注狀態(tài)和預防狹窄的進一步加重。血管成形和支架置入術因為創(chuàng)傷小、一般不需全身麻醉、并發(fā)癥少等優(yōu)點而成為治療腦動脈狹窄等腦血管病的一個新選擇。此項技術的開展標志著白城地區(qū)神經(jīng)內(nèi)科在腦血管疾病治療方面有了質(zhì)的飛躍，填補了白城地區(qū)空白。使白城人民在家門口就可以享受到國內(nèi)最新的治療技術。

進展型多發(fā)性硬化是多發(fā)性硬化（MS）的一種嚴重病程類型，治療效果差，預后不佳，疾病修飾療法對進展型MS通常無效。因此，進展型MS的治療主要著眼于減輕癥狀以及盡量改善功能。近期，F(xiàn)einstein教授等在LancetNeurology雜志就進展型MS的常見癥狀（包括平衡與運動障礙、肢體無力、心血管活動適應性降低、共濟失調(diào)、疲倦、膀胱功能障礙、肌痙攣、疼痛、認知缺陷、抑郁狀態(tài)以及假性延髓情緒）的治療進行了全面深入的闡述。一、平衡與運動功能障礙MS可導致廣泛的神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損，引起活動困難，八成患者在起病的10-15年內(nèi)將出現(xiàn)行走困難。平衡功能受損是導致患者活動困難的一項關鍵因素，約75%的MS患者存在平衡障礙，而進展型MS患者其發(fā)生率更高。1.平衡功能受損易導致患者跌倒，有研究認為MS患者平衡障礙的發(fā)生可能與視覺、前庭覺及本體感覺的中樞處理障礙有關，另有研究認為小腦功能受損可能為主要病因。2.臨床實踐中已使用了一系列提高站立與行走平衡的干預措施，其中最常用的是物理療法。如特殊的平衡鍛煉、神經(jīng)肌肉促通技術、抗阻力訓練、有氧訓練等，但是物理療法僅能輕微改善輕中度殘疾的平衡功能，對重度殘疾者無效。3.特定任務的康復訓練可增加神經(jīng)可塑性。因此，平衡與運動干預方式可提供適當?shù)奶囟ㄈ蝿沾碳?，幫助中樞感覺處理過程中神經(jīng)重組，從而提高穩(wěn)定性?？偟膩碚f，目前雖然沒有充足的證據(jù)支持平衡或運動訓練對進展型MS患者是一項有效的干預措施，但目前混合病例樣本中得到的數(shù)據(jù)卻讓我們看到了希望。二、肢體無力高達七成的MS患者表現(xiàn)為肢體無力，主要累及下肢，但上肢、軀干與呼吸肌的無力也可存在。物理治療是主要干預措施，如抗阻力訓練、特定任務訓練等。1.目前證據(jù)支持抗阻力訓練（如舉重器械、阻力帶等）可提高下肢肌力，其他類型肌力訓練（如行走訓練、騎車及水上運動）也能增加下肢肌力。2.基礎研究揭示鍛煉可能減輕炎癥反應以及刺激神經(jīng)元修復進而延緩疾病進展。3.一直認為藥物治療對肢體無力無效，然而，最近一項Cochrane綜述指出，4-氨基吡啶可改善行走速度及遠端肢體肌力。但是，目前進展型MS中4-氨基吡啶對肢體無力或活動度的療效尚不明確。三、共濟失調(diào)1.約八成MS患者均在病程中某個時間點經(jīng)歷過共濟失調(diào)，其治療手段很多，包括藥物治療（如異煙肼、吡哆醇與大麻）、立體定向神經(jīng)外科治療（丘腦切除術或深部腦刺激）與神經(jīng)康復。2.但是一篇Cochrane綜述得出結論稱藥物治療在疾病該方面的療效與安全性證據(jù)不足，神經(jīng)外科手術與神經(jīng)康復同樣如此。不僅如此，目前仍沒有研究關注進展型MS共濟失調(diào)的治療。四、疲倦1.疲倦出現(xiàn)在高達80%的MS患者中，且進展型MS患者較復發(fā)緩解型更常見。該癥狀嚴重影響MS患者生活質(zhì)量，2/3的患者將其視為最煩惱的癥狀之一。目前仍缺乏有效的治療方法。2.目前越來越多地研究發(fā)現(xiàn)，行為學方式上的治療方法可能產(chǎn)生潛在的生物學影響。因此，今后的研究除了關注于進展型MS外，還應結合生物標記物來闡明所觀察到的行為學改變的潛在機制。五、膀胱功能障礙膀胱功能障礙在MS中十分常見，也與患者生活質(zhì)量高度相關。減少尿失禁的發(fā)生頻率對患者的心理健康與自尊心十分重要。1.膀胱功能過度活躍早期常用抗膽堿能藥物（如奧昔布寧）與抗毒蕈堿類藥物（如索菲那新）治療。近來，注射肉毒素也獲得美國FDA批準，其可用于MS所致逼尿肌過度活躍而引起的尿失禁。2.對于神經(jīng)源性膀胱，根據(jù)其嚴重程度可選用不同的康復方法，主要包括：通過間斷導尿術促進膀胱排空，或外界壓迫（如恥骨弓上膀胱壓迫）輔助排尿。行導尿術的時機常根據(jù)患者癥狀、殘余尿量或按時間表來把握。3.一種可攜帶的膀胱超聲裝置使導尿時機由單純時間依賴變?yōu)榛诎螂變?nèi)殘余尿量而進行，可顯著減少尿失禁的發(fā)生頻率。4.用于張力性尿失禁的骨盆底康復訓練是少數(shù)幾個可用于MS膀胱功能障礙的康復訓練方法之一。一項骨盆訓練研究中使用10次30分鐘的電刺激與生物反饋療程，可提高肌力并減少尿失禁發(fā)生頻率。雖然膀胱功能得到改善，但殘余尿量并未減少，這提示該方法可能僅能用于輕度MS患者。同樣，這方面研究非常少，而且僅限于復發(fā)緩解型MS。六、肌痙攣1.MS中肌痙攣是下行運動通路軸突變性或脫髓鞘所致，大約60%-90%的MS患者將進展為肌痙攣狀態(tài)。肌痙攣可以是局部的、多部位的或區(qū)域性的，可導致關節(jié)活動范圍減少、活動僵硬感增加、疼痛、關節(jié)攣縮、繼發(fā)壓瘡，從而進一步加重功能障礙。2.治療方法常是多方面的，包括口服藥物、侵入性操作、手術或各種康復方法。一項Cochrane綜述討論了MS中各種藥物的作用，包括巴氯芬、地西泮、丹曲林與替扎尼定等，但對于進展型MS肌痙攣的治療未取得特殊發(fā)現(xiàn)。3.目前已有的小樣本進展型MS的相關研究顯示，肉毒素聯(lián)合物理療法較肉毒素單獨治療更有效；家用功能電刺激騎行訓練并不能緩解肌痙攣；神經(jīng)刺激用于緩解進展型MS患者肌痙攣的作用也沒有數(shù)據(jù)證實。4.大麻提取物可能對緩解肌痙攣有效，Nabiximol（一類大麻提取物）已在歐洲、加拿大、美國獲得了治療MS相關肌痙攣的資格，但Nabiximol在進展型MS中的研究數(shù)據(jù)尚不足。七、疼痛1.MS患者疼痛發(fā)生率為62.8%，其中繼發(fā)進展型MS69.8%，原發(fā)進展型MS70.3%，復發(fā)緩解型MS50%。頭痛是其中最常見的類型（42%），其次是肢體疼痛（26.6%）、后背痛（20%）、痛性痙攣（15%）、Lhermitte征（16.6%）、三叉神經(jīng)痛（3.8%）等。2.疼痛的治療主要依靠藥物，MS患者服用藥物中止痛藥物可占30%，但對于疼痛控制的滿意度普遍很低。AAN的一項回顧性報道中認為Nabiximol有效，但沒有針對特定病程類型進行評估。其他可用的藥物有抗抑郁藥、抗癲癇藥、阿片類及巴氯芬等。進展型MS的藥物試驗十分罕見，但有一項繼發(fā)進展型MS的研究顯示鞘內(nèi)注釋巴氯芬與嗎啡可獲得療效。3.康復干預措施在進展型MS患者疼痛治療中的研究數(shù)據(jù)相當少，目前的陽性結果提示體重支持行走訓練可減輕疼痛。另外，經(jīng)皮神經(jīng)電刺激、鍛煉或按摩療法也有效。八、認知功能障礙1.認知功能障礙在復發(fā)緩解型MS中發(fā)生率約為40%，繼發(fā)進展型MS中約60%。受損的認知功能常包括信息處理、記憶與執(zhí)行功能。2.MS患者認知功能障礙的藥物治療目前取得的結果各異。疾病修飾療法已證實無效，這與它們可改善腦MRI相關參數(shù)的能力不符。目前有相關研究提示干擾素β-1b可改善繼發(fā)進展型MS患者的認知力；另外哌醋甲酯、莫達非尼以及L-苯丙胺似乎也有一定療效。3.總的來說，目前還沒有足夠的證據(jù)支持藥物或認知功能再訓練治療進展型MS患者認知功能障礙有效，但從研究數(shù)據(jù)中發(fā)現(xiàn)認知功能再訓練可能有效，鍛煉也可能有益于認知功能，但還需要重復研究，以及明確最佳的鍛煉方式。九、抑郁狀態(tài)1.MS患者中三分之一到半數(shù)患者在病程中存在明顯抑郁狀態(tài)。與認知功能不同的是，抑郁與病程的關系較模糊。這是由于抑郁的潛在原因十分復雜，但抑郁對MS患者不利影響卻非常顯著，它不僅與自殺率增加有關，也是生活質(zhì)量的決定因素之一。事實上，抑郁常常被神經(jīng)科臨床醫(yī)師所忽視，患者也未能得到充分治療。2.一項Cochrane綜述指出抗抑郁藥對MS相關抑郁僅具有輕微療效，但副作用顯著，該綜述指出認知行為療法（CBT）前景更好。AAN也謹慎地支持其用于治療MS相關抑郁，但相關研究均偏重于復發(fā)緩解型MS患者。對于進展型MS，鑒于其認知功能障礙更廣泛更嚴重，實行認知行為療法是否存在障礙目前尚不清楚。十、假性延髓情緒1.假性延髓情緒（強哭強笑）在MS患者中的發(fā)生率高達10%，主要發(fā)生于繼發(fā)進展型MS患者。2.AAN推薦右美沙芬與奎尼丁聯(lián)合治療該癥狀。結論當我們關注進展型MS時，發(fā)現(xiàn)專門關注繼發(fā)進展型MS或原發(fā)進展型MS患者的研究非常少，且當其與復發(fā)緩解型MS同時研究時，進展型MS的病例數(shù)常很少，對治療效果的分析也常未考慮可能的病程影響。因此，在那些少數(shù)幾個發(fā)現(xiàn)進展型MS有效治療方法的研究中，仍然需要進一步明確結果的可靠性。