經(jīng)皮穿刺治療肝囊腫是肝囊腫介入治療方法最基本的方法。20世紀(jì)70年代開始，有專家在B超引導(dǎo)下穿刺肝囊腫進行引流，單純穿刺復(fù)發(fā)率很高；1981年Bean等人采用在B超引導(dǎo)下穿刺抽吸囊液后，注入硬化劑—無水酒精治療肝囊腫并獲成功。這一方法大大降低了單純穿刺引流的復(fù)發(fā)率。時至今日經(jīng)皮穿刺肝囊腫介入治療已成為一種較為安全、簡單有效的治療方法；同時亦可用在肝囊腫合并感染時的治療。其治療原理是：硬化劑能使囊腫壁上皮細胞蛋白質(zhì)凝固變性、沉淀析出、脫水收斂，使其生物學(xué)活性消失，喪失分泌功能，進而促進囊壁粘連、硬化閉合、囊腔封閉，囊腫縮小后逐漸消失。經(jīng)皮介入治療已被公認為治療先天性肝囊腫的優(yōu)選方法之一，一般需B超、CT或MRI引導(dǎo)下的穿刺介入治療,但病例的選擇對于介入療法的成敗十分重要。適應(yīng)于有癥狀的、直徑在5～10cm的囊肝有壓迫癥狀，以較大囊腫為主，需緩解癥狀者；囊腫較大且患者有迫切治療要求的。禁忌證：凝血機制不良、對硬化劑過敏及伴有大量腹水者。特別是當(dāng)抽出的囊液中含有血液、膽汁，提示囊腫可能與血管、膽管相通者，亦不宜注入無水乙醇等硬化劑，以免破壞肝內(nèi)重要的管道系統(tǒng)。相對于開腹手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)，其利：①操作簡單、安全，大部分病例的治療可在門診進行，患者經(jīng)濟負擔(dān)輕，亦可在基層醫(yī)院開展；②適應(yīng)證廣，可應(yīng)用于心、肺、肝、腎功能不全而不宜手術(shù)的肝囊腫患者，年老體弱、或合并多臟器疾病的老年患者尤為適宜；③創(chuàng)傷小、痛苦輕、并發(fā)癥少，患者易于接受；④可重復(fù)進行，且療效滿意，顯效率高可達90%；⑤應(yīng)用靈活，既可單獨使用，也可于開腹手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)時術(shù)中聯(lián)合運用，以進一步提高總的療效。其弊：復(fù)發(fā)率較高、往往需要多次穿刺注射、總的治療周期長等缺點，其總體療效評價仍不及腹腔鏡開窗術(shù)。

【摘要】先天性肝囊腫是肝臟的一種良性疾病。根據(jù)囊腫的形態(tài)、位置、大小、數(shù)目、囊液性狀、肝功能及全身情況的不同而采取相應(yīng)的治療方法。本文試就先天性肝囊腫的治療進展作一綜述?！娟P(guān)鍵詞】 先天性肝囊腫；治療 肝囊腫是一種較常見的肝臟良性疾病，分為寄生蟲性和非寄生蟲性，前者以肝棘球蚴病較為多見；后者又可以分為先天性、創(chuàng)傷性、炎癥性和腫瘤性。臨床常見的是先天性肝囊腫，其發(fā)生機制不是十分清楚，一般認為是肝內(nèi)迷走膽管與淋巴管在胚胎期的發(fā)育障礙導(dǎo)致先天性膽管生長、發(fā)育異常，迷走膽管來源發(fā)生潴留性囊腫,或是肝內(nèi)小膽管閉塞,遠端逐漸呈囊性擴張而成；或因局部淋巴管炎性上皮增生阻塞，導(dǎo)致管腔內(nèi)的分泌物潴留所致。臨床病理可見囊壁為柱狀、立方形、單層扁平細胞或缺如。肝囊腫可單發(fā)，但常為多發(fā)（多囊肝），可發(fā)生于任何年齡，但以老年最為多見[1]。囊腫大小不等，囊壁一般較薄，其外層為膠原樣組織。囊液一般澄清透明，不含膽汁。先天性肝囊腫在正常人群中檢出率國外文獻報道約5％～10％[2]，國內(nèi)文獻報道也在10%左右[3]；其生長緩慢，大多數(shù)肝囊腫患者沒有癥狀，多通過超聲、CT、MRI等影像學(xué)檢查或手術(shù)中發(fā)現(xiàn)。然而，15％的患者當(dāng)囊腫逐漸增大，壓迫肝臟及鄰近臟器時可出現(xiàn)癥狀，包括腹部不適、腹脹、腹痛、腹部腫塊、惡心、嘔吐、黃疸、門脈高壓、甚至出現(xiàn)滲出性胸腔積液[4]等。隨著超聲介入療法、腹腔鏡等內(nèi)鏡新技術(shù)的應(yīng)用和推廣，先天性肝囊腫的治療當(dāng)今已取得了很大的進展。1 介入療法1.1經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺硬化治療 早在20世紀(jì)70年代，就有人開展了在B超引導(dǎo)下肝囊腫穿刺引流技術(shù)，但此法的復(fù)發(fā)率很高；1981年Bean等人率先采用在B超引導(dǎo)下穿刺抽吸囊液后，注入硬化劑—無水酒精治療肝囊腫并獲成功。這一方法大大降低了單純穿刺引流的復(fù)發(fā)率。時至今日經(jīng)皮穿刺肝囊腫介入治療已成為一種較為安全、簡單有效的治療方法；同時亦可用在肝囊腫合并感染時的治療[5]。 目前臨床常用的硬化劑有無水乙醇、10％葡萄糖酸鈣、四環(huán)素、碘伏、消痔靈等。近來亦有報道使用乙醇胺油酸[6]、二氧化碳[7]、50%葡萄糖[8]和聚桂醇[9]為硬化劑進行治療，但目前仍以無水乙醇應(yīng)用最廣。其機理為：硬化劑能使囊腫壁上皮細胞蛋白質(zhì)凝固變性、沉淀析出、脫水收斂，使其生物學(xué)活性消失，喪失分泌功能，進而促進囊壁粘連、硬化閉合、囊腔封閉，囊腫縮小后逐漸消失。經(jīng)皮介入治療已被公認為治療先天性肝囊腫的優(yōu)選方法之一,但病例的選擇對于介入療法的成敗十分重要。適應(yīng)證為：①有癥狀的、直徑在5～375px的肝囊腫；②多囊肝有壓迫癥狀，且以較大囊腫為主，需緩解癥狀者；③囊腫較大且患者有迫切治療要求的。值得注意的是，凝血機制不良、對硬化劑過敏及伴有大量腹水者不宜采用此法治療。特別是當(dāng)抽出的囊液中含有血液、膽汁，提示囊腫可能與血管、膽管相通者，亦不宜注入無水乙醇等硬化劑，以免破壞肝內(nèi)重要的管道系統(tǒng)。這是介入治療的禁忌證。有報道用無水乙醇作硬化劑治療肝囊腫引起酒精中毒性昏迷 [10]。聚桂醇療效同無水乙醇，但不良反應(yīng)發(fā)生率低于無水乙醇[9]相對于開腹手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)，B超、CT或MRI引導(dǎo)下的穿刺介入治療主要具有以下優(yōu)點：①操作簡單、安全，大部分病例的治療可在門診進行，患者經(jīng)濟負擔(dān)輕，亦可在基層醫(yī)院開展；②適應(yīng)證廣，可應(yīng)用于心、肺、肝、腎功能不全而不宜手術(shù)的肝囊腫患者，年老體弱、或合并多臟器疾病的老年患者尤為適宜；③創(chuàng)傷小、痛苦輕、并發(fā)癥少，患者易于接受；④可重復(fù)進行，且療效滿意，治愈加顯效率可達90%；⑤應(yīng)用靈活，既可單獨使用，也可于開腹手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)時術(shù)中聯(lián)合運用，以進一步提高總的療效。但單純介入療法也存在復(fù)發(fā)率較高、往往需要多次穿刺注射、總的治療周期長等缺點，其總體療效評價仍不及腹腔鏡開窗術(shù)。1.2超選擇性肝動脈栓塞治療近年發(fā)現(xiàn)，在常染色體顯性遺傳性多囊腎病患者中，肝臟的囊腫由發(fā)育良好的肝動脈分支參與供血，門靜脈不參與供血。受血管生成因子的調(diào)節(jié)，微小動脈可以向囊腫區(qū)生長、供應(yīng)囊腫血供。用經(jīng)導(dǎo)管動脈栓塞術(shù)閉塞供應(yīng)囊腫的肝動脈分支，栓塞后囊腫壁缺血、囊液來源被阻斷，因此囊腫張力減低，逐漸縮小、甚至消失，被壓迫的肝實質(zhì)得以膨脹、恢復(fù)正常位置。Park等[11]在2007年對4例常染色體顯性遺傳性多囊腎合并多囊肝的患者用聚乙烯醇顆粒和微線圈進行超選擇性肝動脈栓塞治療，并認為是安全有效的。國內(nèi)閻潔羽等[12]對21例有嚴(yán)重癥狀的多囊肝患者進行超選擇性肝動脈栓塞治療，18例患者癥狀有明顯改善，3例患者術(shù)后12個月無改善。因這3例術(shù)前有多次經(jīng)皮穿刺抽吸囊腫聯(lián)合注入乙醇，可能與多次穿刺后造成腹膜粘連、側(cè)枝循環(huán)建立有關(guān)。超選擇性肝動脈栓塞治療多囊肝的適應(yīng)證：常染色體顯性遺傳性多囊腎、多囊肝患者，因肝臟腫大產(chǎn)生壓迫癥狀、嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，其他治療方法無效或者不能實施者；囊腫出血、尤其是活動性危及生命的出血，經(jīng)保守治療無效者。不推薦適應(yīng)證：囊腫合并感染：肝功能Child-Pugh C級，尤其是血清膽紅素、肌酐和反應(yīng)凝血機能的凝血酶原時間國際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)高于正常值上限者；常染色體顯性遺傳性多囊腎合并活動性肝損害．或AST／ALT>80 u／L；對碘劑過敏；全身感染性疾??；嚴(yán)重惡病質(zhì)；因腹部血管解剖因素(如肝動脈阻塞、腹主動脈過度迂曲等)、實施TAE非常困難者。2 肝囊腫的腹腔鏡手術(shù)2.1 腹腔鏡肝囊腫開窗術(shù)傳統(tǒng)的開腹手術(shù)是肝囊腫開窗術(shù)，被認為是外科治療肝囊腫的定型手術(shù)，即在囊腫壁游離面作切口為囊腫開窗、囊腔開放，囊液流入腹腔經(jīng)腹膜吸收。其缺點：創(chuàng)傷大、痛苦重、病程長、恢復(fù)慢、并發(fā)癥較多。1991年P(guān)aterson-Brown等報道了第一例腹腔鏡肝囊腫開窗術(shù)成功治愈先天性肝囊腫以來，肝囊腫在治療上取得了最為重大的進展。這一術(shù)式因其創(chuàng)傷小、痛苦輕、恢復(fù)快等優(yōu)點，迅速成為治療先天性肝囊腫最為重要的方法，對年齡較大、伴有高血壓、糖尿病及其他疾病者尤其適用。Kashiwagi等報道了對一例83歲、有巨大肝囊腫壓迫下腔靜脈及右心室，且伴有慢性心功能不全及下腔靜脈血栓的患者，先用細針抽出2000ml囊液改善癥狀，6天后行腹腔鏡肝囊腫開窗術(shù)，成功治愈該患者[13]。國內(nèi)亦有腹腔鏡肝囊腫開窗術(shù)治愈一例80歲老人巨大肝囊腫的報告[14]。腹腔鏡肝囊腫開窗術(shù)臨床療效集穿刺和開腹手術(shù)兩者優(yōu)點為一體: ①療效確切，很少發(fā)生手術(shù)并發(fā)癥；②手術(shù)方法較簡單、用時短，有腹腔鏡設(shè)備的單位均可推廣應(yīng)用；③創(chuàng)傷小、失血少、瘢痕小、痛苦輕、恢復(fù)快；④住院時間短，降低了醫(yī)療費用。其適應(yīng)證是：①有癥狀的先天性單純性單發(fā)或單發(fā)多房性肝囊腫，直徑大于125px；②多發(fā)局限性且以較大囊腫為主的肝囊腫；③囊腫位置表淺、其淺部囊壁離肝組織表面厚度不超過25px；④腹腔鏡膽囊切除術(shù)中發(fā)現(xiàn)的肝囊腫。禁忌證是：①中心性位置深在的肝囊腫，表面肝組織較厚(距肝表面25px以上），有損傷膽管、血管引起膽汁漏及出血危險者；②囊壁增厚的巨大囊腫；③彌漫性多發(fā)性先天性肝囊腫；④近期有囊腫穿刺治療史；⑤術(shù)前影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)與膽道相通者；⑥曾有彌漫性腹膜炎病史、上腹部手術(shù)史、腹腔粘連較重者；⑦囊腫位于右肝后葉或肝膈之間廣泛粘連、腹腔鏡難以接近者；⑧囊腫內(nèi)出血或感染；⑨有出血傾向、凝血機制障礙者；⑩腫瘤性、寄生蟲性肝囊腫。 中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)指征:術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊腫與膽管相通、有明顯膽汁滲漏，腹腔鏡下無法繼續(xù)處理者；術(shù)中大出血者；術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊腫為腫瘤性，特別是惡性腫瘤者；術(shù)中囊腫暴露不清,腹腔鏡難以處理者。 并發(fā)癥：腹腔鏡肝囊腫開窗術(shù)因病例的選擇和囊腫的不同情況可能會有出血、膽漏、腹水、胸腔積液、呼吸困難、發(fā)熱、肝功異常等相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生，但其中以腹水和膽漏最為常見。這些并發(fā)癥?？赏ㄟ^適當(dāng)?shù)闹委煷胧┲鸩街斡?，很少需開腹處理的。研究認為，腹腔鏡肝囊腫開窗術(shù)治療先天性肝囊腫與開腹手術(shù)相比，手術(shù)及住院時間短、出血少、恢復(fù)快，兩者的手術(shù)并發(fā)癥和復(fù)發(fā)率并無顯著性差異[15]。近年來隨著單切口腹腔鏡外科技術(shù)的不斷成熟，經(jīng)臍單孔腹腔鏡技術(shù)已應(yīng)用于肝囊腫的治療，并認為在使用普通腔鏡操作器械的情況下，對于適合腹腔鏡手術(shù)的肝囊腫病例，經(jīng)臍單孔手術(shù)可以達到傳統(tǒng)多孔腹腔鏡手術(shù)相同的治療水平[16-17]。隨著內(nèi)鏡技術(shù)的進步和新器械的產(chǎn)生，目前已有軟鏡經(jīng)臍肝囊腫開窗術(shù)[18]和經(jīng)胃內(nèi)鏡肝囊腫開窗術(shù)[19]的報道。2.2 腹腔鏡肝切除術(shù)當(dāng)囊腫增大占據(jù)肝臟的整個一葉或一至二段；多囊肝累及整個肝段或肝葉但還局限于此相鄰二至三個肝段或半肝以內(nèi)，可行腹腔鏡下肝葉或肝段切除，以求達近乎根治性治療效果。腹腔鏡肝切除術(shù)限于腹腔鏡本身的缺陷，此適應(yīng)證的選擇較開腹肝切除術(shù)窄，如囊腫位于肝右后葉或肝臟與膈之間廣泛粘連，腹腔鏡及器械難以接近者，不宜行此手術(shù)。帶蒂的肝囊腫并懸吊于腹腔內(nèi)，可在腹腔鏡下行囊腫完全切除術(shù)。手術(shù)應(yīng)在緊貼肝臟的蒂上鈦夾而后作蒂切除。3 開腹肝切除術(shù) 對于無肝硬化基礎(chǔ)疾病的肝囊腫患者，當(dāng)囊腫較大、多個囊腫已累及整個肝段或肝葉；或并發(fā)感染、囊內(nèi)出血、與膽管相通的囊腫；或不能排除腺瘤囊性變、有惡變可能的囊腫。若患者全身情況、肝功能經(jīng)過全面評估能夠耐受手術(shù)，具有豐富的肝切除手術(shù)經(jīng)驗者可行肝段或肝葉切除術(shù)。肝部分切除聯(lián)合囊腫廣泛開窗術(shù)是目前治療嚴(yán)重成人多囊肝病的有效手段[20]，其指征為：(1)臨床癥狀顯著，非開腹手術(shù)治療無法解決，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量者，東方腫瘤協(xié)作組體力狀況評分2～3分；(2)影像學(xué)檢查證實患者有3段以上的正常肝實質(zhì)，且肝功能正常。對肝實質(zhì)內(nèi)囊腫應(yīng)在開窗的同時保留盡可能多的肝實質(zhì)，以減少術(shù)后并發(fā)癥和癥狀再發(fā)是手術(shù)治療的基本原則。國內(nèi)陳威等[21]回顧性分析采用肝部分切除聯(lián)合囊腫廣泛開窗術(shù)治療的33例嚴(yán)重成人多囊肝病患者的術(shù)前癥狀、體征及術(shù)后并發(fā)癥和預(yù)后。認為肝部分切除聯(lián)合肝囊腫廣泛開窗是治療嚴(yán)重成人多囊肝病的一種理想的治療方式，盡管術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高，但整體預(yù)后良好，分型可對患者術(shù)后并發(fā)癥進行評估。4 肝囊腫切除術(shù) 當(dāng)肝囊腫帶蒂并懸吊于腹腔內(nèi)，或囊腫生長于肝臟的邊緣且絕大部分突出于肝臟表面時，可行肝囊腫完全切除術(shù)。前者緊貼肝臟作蒂切除即可；后者應(yīng)在囊壁最外層與中層之間找到剝離面，將整個囊腫剜除，創(chuàng)面仔細止血后或用電刀噴凝后可敞開，這類似于“開窗術(shù)”，只是此窗開得更大些；此法剝除了囊壁內(nèi)層與中層，消除了囊壁的分泌作用，避免囊腫的復(fù)發(fā)。此手術(shù)亦可在腹腔鏡下完成。但凹向肝臟深面者需用肝針縫合以閉合死腔。對于與膽道相通的肝囊腫的治療 ，作廣泛的囊壁切除同時封閉與膽管間的通道[22]。5 囊腫內(nèi)引流術(shù)當(dāng)囊腫與膽管相通且囊腫壁堅厚，經(jīng)處理考慮術(shù)后仍有膽漏可能的，可行囊腫內(nèi)引流術(shù)。常用的術(shù)式是囊腫空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。此術(shù)式極易引起繼發(fā)感染，可同時加行導(dǎo)管外引流術(shù)。在腸道功能恢復(fù)前，外置的導(dǎo)管可以充分發(fā)揮其引流作用，降低了吻合口張力，有利于其愈合；另外導(dǎo)管最好選擇用24號長臂T管，對吻合口有更好的支撐作用，既順應(yīng)腸道引流方向又不至于輕易脫落。若囊腔內(nèi)繼發(fā)感染，還可經(jīng)導(dǎo)管進行沖洗治療。將內(nèi)外引流聯(lián)合應(yīng)用較單純內(nèi)引流或外引流明顯優(yōu)越。6 肝臟移植術(shù) 肝移植術(shù)適用于多囊肝合并不可逆性的肝功能衰竭患者或多囊肝經(jīng)置管引流或開窗引流術(shù)后，臨床癥狀仍無法緩解而嚴(yán)重影響了生活質(zhì)量者。目前公認的肝移植指征應(yīng)限于臨床癥狀明顯的2、3型彌漫生長的肝囊腫患者及那些對前期治療無效的患者。對合并腎囊腫的患者要同時考慮聯(lián)合或者后期腎移植的問題[23]。當(dāng)然，肝移植也存在肝源短缺、費用較高、創(chuàng)傷較大、可出現(xiàn)排異反應(yīng)、肝功能衰竭等問題。單純多囊肝而需行肝移植的患者極少，約占肝移植病因的0.9%[23]。肝移植雖能給多囊肝患者帶來希望，但還應(yīng)考慮手術(shù)的復(fù)雜性、術(shù)后并發(fā)癥及死亡率。有研究認為，對以前經(jīng)歷過抽吸術(shù)、硬化術(shù)、開窗術(shù)、肝切除術(shù)的患者及肝臟巨大者[24、25]，再行肝移植的難度和術(shù)后發(fā)生并發(fā)癥的風(fēng)險加大。綜上所述,對于需要行治療干預(yù)的先天性肝囊腫患者，要結(jié)合囊腫的形態(tài)、位置、大小、數(shù)目、囊液的性狀、肝功能以及全身情況等不同而選擇相應(yīng)治療方式。對于有癥狀的肝囊腫，可用的治療包括：經(jīng)皮穿刺硬化治療、腹腔鏡或開腹囊腫開窗術(shù)、肝切除術(shù)及肝移植。類生長抑素及l(fā)anreotide可減少多囊肝囊腫體積，臨床療效輕微[26]。單純囊腫引流術(shù)盡量避免使用。復(fù)雜的多囊肝，需要肝切除、囊腫開窗、注射硬化劑等聯(lián)合應(yīng)用。介入治療為目前治療先天性肝囊腫的首選方式[27]。隨著技術(shù)越來越成熟，腹腔鏡肝囊腫開窗術(shù)因其創(chuàng)傷小、痛苦輕、恢復(fù)快等優(yōu)點有逐步取代傳統(tǒng)開腹手術(shù)的趨勢；對于介入療法及腹腔鏡下難以處理的囊腫，仍應(yīng)采用開腹手術(shù)，雖然創(chuàng)傷較大，但處理到位、療效確切；肝葉切除，對彌漫性及有惡變可能的肝囊腫還是需要的；僅少數(shù)患者需要肝移植治療[2、28]。參考文獻：[1] 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