李海峰
主任醫(yī)師
3.7
小兒神經(jīng)內(nèi)科余永林
副主任醫(yī)師
3.6
中醫(yī)兒科周雪娟
主任醫(yī)師
3.6
小兒康復科王慧
副主任醫(yī)師
3.3
小兒康復科王江平
副主任醫(yī)師
3.3
小兒康復科董慶
主治醫(yī)師
3.3
中醫(yī)兒科楊屏日
主治醫(yī)師
3.5
小兒康復科付鐘敏
主治醫(yī)師
3.3
小兒康復科金慧英
主治醫(yī)師
3.3
中醫(yī)兒科朱薇
主治醫(yī)師
3.5
陳彤
主治醫(yī)師
3.5
小兒康復科于海燕
主治醫(yī)師
3.3
中醫(yī)兒科盧曉芳
主治醫(yī)師
3.5
兒科丁利
主治醫(yī)師
3.2
中醫(yī)兒科徐仁愛
醫(yī)師
3.5
中醫(yī)兒科阮雯聰
醫(yī)師
3.5
什么是肉毒毒素和治療原理肉毒毒素(botulinum toxin,BTX)是G+厭氧芽胞肉毒梭菌產(chǎn)生的噬神經(jīng)蛋白。早在19世紀末人們就發(fā)現(xiàn)了肉毒毒素,1946年Schantz EJ 提純出肉毒毒素結(jié)晶,1973年Scott醫(yī)生首次用動物實驗證實了BTX-A有麻痹眼外肌的作用,1979年Scott首次在眼肌電儀的監(jiān)測下將肉毒毒素注入志愿者過度收縮的眼肌,成功地糾正了斜視,這些先驅(qū)研究證實了A型肉毒毒素能安全、有效地用于治療肌肉失調(diào)。除用于斜視外,Scott等又開始了對肌張力障礙諸如眼瞼痙攣的治療研究,后來又拓展至其他面部肌張力障礙、痙攣性斜頸、肢體肌張力障礙的治療(如脊髓損傷、中風后的肢體肌肉痙攣、腦癱兒童的痙攣狀態(tài)等)、脊髓損傷引起的神經(jīng)原性膀胱、直腸括約肌痙攣,以及通過抑制汗腺的分泌來治療腋臭等功能。目前是康復醫(yī)學領(lǐng)域緩解中風、腦癱、腦外傷、脊髓損傷等上運動神經(jīng)元損傷所致的肌痙攣的首選方法之一,并能有效地改善患者的運動功能、生活自理能力。BTX-A選擇性地作用于外周膽堿能神經(jīng)末梢,在神經(jīng)肌肉接頭處(即突觸處)作用最強。肉毒毒素作用在運動神經(jīng)終板的突觸前膜,阻斷乙酰膽堿釋放到突觸間隙中;神經(jīng)終板逐步發(fā)生變性死亡,導致受累的神經(jīng)不能刺激支配肌肉的收縮,使肌肉暫時性的力量減弱或麻痹。肉毒毒素有效作用時間一般是在3-14天之內(nèi)的到達,阻滯作用可持續(xù)數(shù)3~6個月,當運動神經(jīng)末梢旁生新芽,形成新的運動終板,并取代死亡的神經(jīng)終板時,肌肉重新獲得神經(jīng)支配,并逐漸恢復功能或又重新出現(xiàn)肌痙攣狀態(tài)。A類型肉毒桿菌毒素(BOTOX)是一種治療年幼腦癱兒童痙攣狀態(tài)的有效方法之一。腦癱患兒足尖行走,早期是由于小腿肌肉痙攣造成的,故患兒不可能在行走時將足跟著地。肉毒素可阻止神經(jīng)與其靶肌肉之間信號傳遞,減少痙攣肌的過度僵硬。BOTOX局部作用于肌肉,克服僵硬,使發(fā)育中的肌肉可以更加正常的成長和有效地進行康復治療,增加痙攣肌的長度,減少攣縮的危險,減少外科手術(shù)的需求,增加正常肌肉生長發(fā)育的機會。雖然,注射3~6個月后,肌肉痙攣狀態(tài)可能會重新出現(xiàn),但肉毒素注射不是單純?yōu)榱私档图埩?,而是為了在注射后,重新獲得和提高,肌群因為肌張力障礙而喪失的功能,所以注射后正規(guī)的康復治療非常重要,即使痙攣狀態(tài)可能重新出現(xiàn),但會減輕,患兒的運動能力和肌力會有很大的改善。肉毒毒素安全嗎?A型肉毒毒素是一種毒素,最初發(fā)現(xiàn)就是因為人們誤食了變質(zhì)的香腸,由于攝入大量的肉毒毒素而致死。目前推算A型肉毒毒素的使用極限為LD50 約為40單位/千克,即60公斤的人為2400單位,不過目前在臨床應用的量非常小,因此是很安全的。A型肉毒毒素治療是安全的,尚無致畸的報告,但是畢竟經(jīng)驗有限,因此,妊娠或哺乳婦女不建議使用BTX-A?;加猩窠?jīng)肌肉疾病,特別是那些影響神經(jīng)肌肉接頭的,如重癥肌無力患者不能使用肉毒毒素。而過敏體質(zhì)及對該藥品過敏者、注射局部有感染或皮膚破損者、發(fā)熱和急性傳染病患者、嚴重臟器疾病患者均應為肉毒毒素注射的禁忌。因氨基糖苷類抗生素(如慶大霉素等)能加強肉毒毒素作用,使用肉毒毒素期間應禁止使用上述抗生素。另外肉毒毒素期間禁用膽堿脂酶拮抗劑、琥珀酰膽堿、箭毒樣去極化拮抗劑、硫酸酶、喹尼丁、鈣離子通道阻滯劑、林可霉素、多粘菌素等藥物。肉毒毒素注射當時一般無任何作用,發(fā)揮藥物作用的時間需要3d至2周,因此不能過早判斷治療劑量是否不足。同時由于重復注射可造成免疫抵抗,因此不宜在注射后3個月之內(nèi)追加注射,以免影響重復注射效果。一般認為3個月后治療效果減弱時可以重復注射,此時重復注射BTXA一般仍可出現(xiàn)療效,而重復注射不會發(fā)生積蓄中毒。注射后局部用冰敷;注射后局部輕輕壓迫而不要按摩,在注射后的2~3小時內(nèi)不要按摩局部;注射后肌肉主動收縮活動和電刺激有利于藥物內(nèi)化,提高藥物作用。因此應該鼓勵患者在注射后加強功能鍛煉,而不需要休息制動。來自20個RCT和2項薈萃分析的證據(jù)說明,用肉毒毒素治療,肌張力明顯下降,被動功能改善(減少損害,提高參加活動的能力)。越來越多的證據(jù)說明,減輕痙攣可改善主動功能,即減少活動限制。迄今為止,雖然還沒有隨機的臨床試驗,但據(jù)報道,通過減輕膝關(guān)節(jié)僵硬步態(tài),可改善功能。降低肌張力可提高進行功能訓練的可能性。因此用肉毒毒素有利于改善功能,重復使用肉毒毒素可明顯改善活動能力,改善運用患肢的能力,降低護理人員的負擔,是解除肌痙攣的有效方法。肉毒毒素的副作用肉毒毒素注射治療可能會有一定的并發(fā)癥和副作用,常發(fā)生在治療后3~5天,當然這些副作用都會隨著時間而減輕,直至消失,一般在2~4周逐漸消退。常見的有皮膚過敏,產(chǎn)生皮疹;注射部位麻木、疼痛;注射部位出血、血腫;“感冒樣”癥狀;臨近肌肉無力;極少數(shù)病人可發(fā)生過敏性休克。腦癱的孩子對肉毒毒素注射大多有很好的耐受性。但是,有些孩子可能會在注射后的頭幾個星期出現(xiàn)輕微和暫時的副作用,如注射部位疼痛,最常見的副作用是一種軟弱的感覺,很少有兒童會遇到腿抽筋和發(fā)燒,也有兒童大腿注射后發(fā)生臨時尿失禁和便秘,但很少發(fā)生。再次注射治療,孩子的反應會減弱。怎樣實施BOTOX?在對痙攣型腦癱患兒實施肉毒毒素注射治療前,應詳細檢查患兒,以確保合適的兒童接受治療,并制定治療方案。用肉毒素治療兒童為每一個孩子制定具體計劃,這樣預期的結(jié)果就是非常容易理解。肉毒素不建議在2歲以下的兒童身上使用。肉毒素注射治療的使用計量很小,每塊肌肉會根據(jù)需要多點注射,使治療的肌肉放松。年幼、焦慮或不合作的兒童,可給予鎮(zhèn)靜劑。肉毒素注射治療后物理治療的重要性肉毒素注射后物理治療是非常重要的,只有介入綜合、有效的康復治療,才可以保證效果,使肉毒素的治療效果延長并達到最大化。家長在孩子每天的康復治療中將扮演非常重要的角色。許多痙攣型腦癱的孩子,肉毒素注射與物理治療結(jié)合,可完全消除手術(shù)的需要。注射治療后根據(jù)孩子攣縮和畸形的程度,需要選擇使用連續(xù)石膏固定或合適的支具,幫助牽伸肌肉,有助于維持對注射的有利影響和改善運動控制,特別是膝、踝關(guān)節(jié)的運動控制。步態(tài)訓練也是康復訓練中重要的治療項目。我們可以期待什么?肉毒毒素不能創(chuàng)造奇跡,所以并不能完全治愈腦癱。肉毒毒素注射治療是為康復治療創(chuàng)造有效的條件,注射治療的效果取決于痙攣程度、患兒的年齡、注射后物理治療的方法和堅持時間。下肢痙攣的兒童,從足尖行走轉(zhuǎn)為足跟足尖行走一般為注射后2周,6周后步態(tài)可以改善至最大的效果,并可以有效地訓練和提高孩子的平衡功能,使步行更容易。肉毒毒素在痙攣的早期階段使用最有效,有時,它還可以提供長期的、永久的效果。雖然許多孩子最終還會需要進行矯形手術(shù),但肉毒毒素注射治療,可以使手術(shù)推遲到孩子10歲或更大的年齡,接受的是簡單的手術(shù)治療,并使孩子終身只接受一次手術(shù)治療。
斜頸,發(fā)病率為0.4%~1.3%,男、女之比為3:2,右側(cè)受累多見。 家長要注意什么情況下孩子可能是斜頸? 1、孩子出生后是否臉或眼睛左右不對稱,有大小。 2、孩子的頭是否老喜歡歪向一邊? 3、孩子脖子一側(cè)是否有硬塊。 4、孩子頭轉(zhuǎn)動幅度是否受限,不能靈活轉(zhuǎn)動。 有以上情況的提示您的孩子可能是斜頸,希望盡快到醫(yī)院就診。
出生后最初數(shù)月嬰兒存在許多暫時性反射。隨年齡增大,各自在一定的年齡期消失。當它們在應出現(xiàn)的時間內(nèi)不出現(xiàn),或該消失的時間不消失,或兩側(cè)持續(xù)不對稱都提示神經(jīng)系統(tǒng)異常。正常小兒暫時性反射的出現(xiàn)和消失年齡:反射 出現(xiàn)年齡 消失年齡擁抱反射 初生 3-6個月吸吮反射和覓食反射 初生 4-7個月掌握持反射 初生 3-4個月邁步反射 初生 2個月頸撥正反射 初生 6個月另外,正常小兒9-10個月出現(xiàn)降落傘反射,此反射可持續(xù)終生。如不能按時出現(xiàn),則提示有腦癱或發(fā)育遲緩可能。
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