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浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院

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疾?。? 再生障礙性貧血
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再障專欄丨確診再生障礙性貧血，慢性再障一定比急性再障更安全嗎？原文鏈接：再障專欄丨確診再生障礙性貧血，慢性再障一定比急性再障更安全嗎？再生障礙性貧血（AA）簡稱“再障”，是由多種病因?qū)е碌墓撬柙煅δ芩ソ咝约膊。怨撬柙煅杉?xì)胞顯著減少和外周血全血細(xì)胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。根據(jù)臨床病情程度與血象等情況，再障可分為：急性再障（AAA）和慢性再障（CAA）。我們都清楚，慢性再障患者病情相對較輕，部分患者可正常生活，但病程較長，而急性再障起病急驟，對生命危害極大。如何區(qū)分這兩者？慢性再障就意味著患者一定更安全嗎？東莞臺心醫(yī)院、高博醫(yī)學(xué)（血液病）廣東研究中心南方春富（兒童）血液病研究院何蘭主任為大家詳解急性再障與慢性再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)與臨床表現(xiàn)，幫助大家正確認(rèn)識再障！急性再障?血象：除血紅蛋白下降較快外，還須具備下列諸項中的兩項：①網(wǎng)織紅細(xì)胞＜1%，絕對值＜15×109/L②白細(xì)胞明顯減少，中性粒細(xì)胞絕對值＜0.5×109/L③血小板＜20×109/L?骨髓象：多部位增生減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增多。淋巴細(xì)胞百分率增多。骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。慢性再障：?血象：血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值常較急性再障高。?骨髓象：三系或兩系減少，至少1個部位增生不良，如增生良好，則淋巴細(xì)胞相對增多，紅系中常有晚幼紅比例升高，巨核細(xì)胞明顯減少。骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增加。病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相似，則稱重型再障Ⅱ型。急性再障和慢性再障是再障性貧血的兩種不同表現(xiàn)形式，主要有三個方面的區(qū)別：病情發(fā)展速度、臨床表現(xiàn)、治療藥物。01發(fā)展速度不同急性再障起病急，進(jìn)展迅速。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進(jìn)行性進(jìn)展。慢性再障發(fā)病速度較為緩慢，病程持續(xù)時間較長，各項癥狀表現(xiàn)會隨著病情的深入而逐漸顯現(xiàn)。02臨床表現(xiàn)不同急性再障患者在發(fā)病期常以出血和感染發(fā)熱為主要表現(xiàn)，有明顯的出血傾向。內(nèi)臟出血，皮膚、黏膜出血較常見且不易控制。病程中頻繁出現(xiàn)感染導(dǎo)致的發(fā)熱，常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍從而導(dǎo)致敗血癥。慢性再障主要癥狀表現(xiàn)為不同程度的貧血，有的表現(xiàn)為純紅再障（單純貧血），皮膚偶爾有出血癥狀一般并不嚴(yán)重，大多數(shù)患者都可以自主生活。慢性再障患者也存在感染的可能，以呼吸道為主，但較易控制。03治療藥物不同急性再障患者以免疫抑制劑治療為主，常用藥物為抗胸腺/淋巴細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A，如果為極重型再障往往面臨感染和出血的生命威脅，建議首選做異基因造血干細(xì)胞移植。慢性再障患者首選促造血治療，包括雄激素、粒細(xì)胞刺激因子、促紅細(xì)胞生成素、促血小板生成素、復(fù)方皂礬丸等，必要時也可以使用免疫抑制劑。慢性再障與急性再障雖然在診斷初期就已經(jīng)初步分類，但是兩者并非固定不變，也存在相互轉(zhuǎn)換的可能。部分早期確診為慢性再障的患者，由于前期沒有明顯的癥狀表現(xiàn)，對日常生活影響不大，可能出現(xiàn)懈怠治療的情況。如果慢性再障患者未及時遵醫(yī)囑治療，生活作息及飲食不規(guī)律，或反復(fù)感染，在病程中可能出現(xiàn)病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相似，轉(zhuǎn)為重型再障Ⅱ型。這種情況比原發(fā)急性再障治療更困難。同樣，急性再障患者雖然病情危急發(fā)展迅速，死亡率高，但是通過積極配合治療，病情得到緩解，穩(wěn)定后也可能轉(zhuǎn)為慢性再障直至停藥。再生障礙性貧血雖然是一種良性疾病，但個體差異大，病情程度各不相同，治療方案各不相同，不依賴輸血的非重型再障可以正常生活，而重型再障和輸血依賴的非重型再障是嚴(yán)重影響生活質(zhì)量的，后者還有向重型再障轉(zhuǎn)化的風(fēng)險，危及生命，因此積極治療及密切隨訪尤為重要。另對于有移植適應(yīng)征的再障患者建議盡早行HLA配型備好供者，做好感染出血的預(yù)防和臟器保護(hù)，選擇合適的時機(jī)進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。溫馨提示：由于患者個體存在差異，科普內(nèi)容可供參考。請在科學(xué)認(rèn)知的基礎(chǔ)上與主管醫(yī)生保持溝通，由主管醫(yī)生評估并給予診療建議。