對(duì)于人體的健康，每一種疾病就像是一個(gè)敵人，它伺機(jī)而動(dòng)有的譬如感冒，看似來(lái)勢(shì)洶洶，反復(fù)發(fā)作，但人體強(qiáng)大的免疫功能總是一次次將它擊退有的譬如關(guān)節(jié)炎，它悄悄的來(lái)，但卻舍不得離開(kāi)，與“廝守”的關(guān)節(jié)，相愛(ài)相殺有的譬如血管炎，它如同偽裝者，換副不同的面孔出現(xiàn)，四處流竄作案。。。。今天，就讓我們了解一下，總是不愿意以真面孔示人的——血管炎！血管炎（primary vasculitis），顧名思義，就是以血管壁或血管周?chē)M織為基礎(chǔ)，發(fā)生慢性炎癥及壞死為特征的疾病。往往隨著疾病發(fā)展，容易造成血管壁結(jié)構(gòu)異常，可造成出血、栓塞、閉塞等，從而引起下游器官供血等改變。大多數(shù)血管炎屬于病因不明的原發(fā)病，少數(shù)為感染、腫瘤、藥物等原因破壞血管壁，引起血管炎癥反應(yīng)。根據(jù)2012年Chapel Hill會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的分類及命名：一、大血管炎范圍：主要累及大動(dòng)脈（主動(dòng)脈及其主要分支）的血管，也可累及所有血管，常為肉芽腫性動(dòng)脈炎。大動(dòng)脈炎：好發(fā)＜50歲患者。常見(jiàn)表現(xiàn)：四肢脈搏減弱或消失，無(wú)脈癥，雙側(cè)血壓差值增大（10mmHg以上），間斷偏癱、跛行；頸、椎動(dòng)脈受累引致頭暈、暈厥、梗死；高血壓可見(jiàn)1/3的患者，常見(jiàn)于腎動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈狹窄所致；巨細(xì)胞動(dòng)脈炎：好發(fā)為頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)和椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)，常累及顳動(dòng)脈，好發(fā)＞50的患者。常見(jiàn)表現(xiàn)：頭痛及頭皮觸痛是最常見(jiàn)的表現(xiàn)，常見(jiàn)顳部頭痛、間歇性下頜運(yùn)動(dòng)障礙和失明三聯(lián)征。二、中血管炎范圍：主要累及中等動(dòng)脈（器官動(dòng)脈主干及其分支），常并發(fā)炎性動(dòng)脈瘤及動(dòng)脈狹窄。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：為壞死性動(dòng)脈炎，但不包括腎小球腎炎以及微動(dòng)脈、毛細(xì)血管和小靜脈的血管炎，無(wú)ANCA相關(guān)性。常見(jiàn)表現(xiàn)：小腿、前臂、軀干可見(jiàn)玫瑰紅、鮮紅、正常皮色，沿淺表動(dòng)脈的質(zhì)地堅(jiān)硬、有壓痛結(jié)節(jié)。腎臟受累可見(jiàn)蛋白尿、血尿，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，神內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂可見(jiàn)腎絞痛，可見(jiàn)高血壓。川崎病：與皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征密切相關(guān)的動(dòng)脈炎，主要累及中、小動(dòng)脈，尤其冠狀動(dòng)脈，幾乎只發(fā)生與嬰幼兒。三、小血管炎范圍：主要累及小血管（小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管、小靜脈）的血管炎，也可累及中等動(dòng)脈、靜脈。（一）ANCA相關(guān)性血管炎1.顯微鏡下多血管炎：壞死性血管炎，壞死性腎小球腎炎及出血性肺泡炎最常見(jiàn)，無(wú)肉芽腫。2.肉芽腫性多動(dòng)脈炎：主要累及上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性血管炎，累及中、小血管，壞死性腎小球腎炎最常見(jiàn)。3.嗜酸性肉芽腫性多血管炎：主要累及呼吸道的伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)的壞死性肉芽腫性炎。常見(jiàn)表現(xiàn)：多首診于五官科、神經(jīng)內(nèi)科、呼吸科、腎臟內(nèi)科?；颊叱Ｒ?jiàn)蛋白尿、血尿、眼球突出、視力障礙、周?chē)窠?jīng)炎、中耳炎、皮膚紫癜、潰瘍等表現(xiàn)。（二）免疫復(fù)合物性小血管炎范圍：以免疫球蛋白或補(bǔ)體沉積于血管壁為特征的小血管炎，腎小球腎炎常見(jiàn)。1.抗腎小球基底膜病：主要累及肺、腎毛細(xì)血管，并有抗腎小球基底膜抗體在腎小球基底膜上沉積的血管炎，肺臟受累可引起出血性肺泡炎。2.冷球蛋白性血管炎：以冷球蛋白在小血管中沉積及血清中出現(xiàn)冷球蛋白為特征的血管炎，主要累及皮膚、腎臟、周?chē)窠?jīng)。3.LgA性血管炎（過(guò)敏性紫癜）：以lgA為主的免疫復(fù)合物沉積為特征的小血管炎，常累及皮膚、消化道、關(guān)節(jié)、腎臟。4.低補(bǔ)體血癥性蕁麻疹性血管炎：以蕁麻疹及低補(bǔ)體癥為主要特征的小血管炎，血清中出現(xiàn)抗Clq抗體。常見(jiàn)腎臟、關(guān)節(jié)、阻塞性肺疾病、眼炎。四、變異性血管炎范圍：可累及任意大小以及任意種類的血管炎。1.白塞?。阂詮?fù)發(fā)性口腔、生殖器潰瘍?yōu)橹饕憩F(xiàn)，伴皮膚、眼、關(guān)節(jié)、消化道、中樞神經(jīng)受累的系統(tǒng)性疾病。2.科根綜合征：以眼、內(nèi)耳受累為主要特征的血管炎，常見(jiàn)間質(zhì)性角膜炎、葡萄膜炎、鞏膜炎、感音神經(jīng)性耳聾、前庭功能障礙等。除此之外，包含了單器官血管炎、系統(tǒng)性疾病相關(guān)血管炎、與可能的病因相關(guān)的血管炎。血管炎分門(mén)別類種種，但臨床表現(xiàn)不盡相同，并且偽裝性、隱藏性極高，讓患者防不勝防，帶來(lái)了極大的痛苦。大多數(shù)人群對(duì)血管炎認(rèn)知不足、敏感度不高也是使得血管炎難以診治的重要原因，往往使得患者遷延不愈，錯(cuò)失治療時(shí)機(jī)。如何提高對(duì)疾病及鑒別以及敏感的把握，是從種種假象中抓住真諦的關(guān)鍵，這不僅需要醫(yī)務(wù)工作者的自我提高，也需要患者提高認(rèn)知，早發(fā)現(xiàn)、早診療，避免延誤病情。參考文獻(xiàn)：1.Keser G,Direskeneli H,Aksu K,Management of Takayasu arteritis:a systematic review,Rheumatology,2014,53(5):793-801.2.Howard T,Ahmad K,Swanson JA,et al.Polyarteritis no-dosa.Tech Vasc Interv Radiol,2014,17(4):247-251.3.中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì).白塞病診斷和治療指南.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2011.15（5:）：483-486.4.Divi Cornec,Emilie CornecLe Gall,Fernando C.,et al.ANCA-associated vasculitis clinical utility of using ANCA specificity to classify patients.NATURE REVIEWS,2016,12(3):132-136.