2009年3月，在中國著名腎臟病學(xué)家、中國醫(yī)師協(xié)會(huì)腎臟內(nèi)科分會(huì)會(huì)長、北京協(xié)和醫(yī)院李學(xué)旺教授的發(fā)起下，中國原發(fā)性腎病綜合征（INS）治療專家共識(shí)協(xié)作組成立。全國共14家大型三甲醫(yī)院的腎內(nèi)科專家參與了共識(shí)的編寫。北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科趙明輝教授、上海華山醫(yī)院腎內(nèi)科顧勇教授、李學(xué)旺教授分別擔(dān)任局灶節(jié)段性腎小球硬化癥、膜性腎病和微小病變性腎病綜合征三個(gè)小組的組長，歷經(jīng)1年時(shí)間，5次大型討論會(huì)和審稿會(huì)，查閱了大量的國內(nèi)外最新文獻(xiàn)，匯集了廣泛的專家意見，終于完成了《中國原發(fā)性腎病綜合征治療專家共識(shí)》。這是我國首部系統(tǒng)介紹原發(fā)性腎病綜合征臨床治療的中國專家共識(shí)，為我國的腎內(nèi)科醫(yī)生臨床治療原發(fā)性腎病綜合征提供了非常實(shí)用的指導(dǎo)意見。本共識(shí)全文將在今年4月正式由人民衛(wèi)生出版社出版?，F(xiàn)將共識(shí)的精編摘要先行刊登，以饗讀者。腎病綜合征概述腎病綜合征是各種腎小球疾病引起的臨床綜合征。定義為：大量蛋白尿33.5g/d；低白蛋白血癥，血漿白蛋白<30g/L；常伴程度不等的水腫和高脂血癥，大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷必需條件。成人原發(fā)腎病綜合征中主要的病理類型依次為膜性腎病（MN）、局灶節(jié)段性腎小球硬化癥（FSGS）和微小病變性腎病綜合征（MCD），具體病因尚不明。在仔細(xì)排除繼發(fā)因素（包括遺傳因素）后，才能診斷原發(fā)腎病綜合征。原發(fā)性腎病綜合征治療專家共識(shí)微小病變性腎病綜合征MCD典型臨床表現(xiàn)是腎病綜合征，僅15%左右伴鏡下血尿，一般無持續(xù)性高血壓和腎功能減退，發(fā)展到終末期腎?。‥SRD）不多見。因?yàn)槟I上腺皮質(zhì)激素治療能明顯提高患者早期達(dá)到完全緩解的比例，為治療首選。潑尼松1mg/kg·d（最大不超過80mg/d），約76%患者在治療8周達(dá)到完全緩解，最長可觀察到16周。治療期間要注意腎上腺皮質(zhì)激素劑量的調(diào)整，之后每2~4周減少原使用量的10%，15mg/d以下時(shí)減量應(yīng)更加緩慢，以減少復(fù)發(fā)。對(duì)于腎上腺皮質(zhì)激素依賴或反復(fù)復(fù)發(fā)患者，可以以潑尼松1mg/kg·d、環(huán)磷酰胺2mg/kg·d聯(lián)合治療12~16周。若該治療不能維持患者長期緩解，或?qū)τ谟刑瞧べ|(zhì)激素使用禁忌和糖皮質(zhì)激素抵抗患者，使用環(huán)孢素治療。起始劑量3.5~4mg/kg·d，滴定谷濃度在100~200ng/ml，4~6月后，如果出現(xiàn)部分緩解或完全緩解，則開始緩慢減量，每1~2月減0.5mg/kg·d，療程至少1年，可以小劑量（1~1.5mg/kg·d）長期維持。聯(lián)合使用小劑量糖皮質(zhì)激素（潑尼松0.5mg/kg·d或以下）可以提高緩解率。如果無效，應(yīng)停用環(huán)孢素，重復(fù)腎活檢核查診斷后，依次考慮他克莫司（FK506）、嗎替麥考酚酯（MMF）和硫唑嘌呤。為減少激素依賴患者對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素的依賴程度以及對(duì)環(huán)孢素抵抗的患者，可試用FK506，起始劑量0.05~0.1mg/kg·d，滴定谷濃度5~10ng/ml，4~6月后，如果出現(xiàn)部分緩解或完全緩解，則開始緩慢減少劑量。其臨床使用經(jīng)驗(yàn)仍需積累。對(duì)上述治療無效的患者，可以試用MMF或硫唑嘌呤。局灶節(jié)段性腎小球硬化癥FSGS是以局灶節(jié)段分布的腎小球硬化為基本病理改變的一組腎小球疾病，病因包括原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類，病理上分型為：塌陷型、尖端型、細(xì)胞型、門部型和非特異型。FSGS患者中，100%有不同程度的蛋白尿，60%以上為腎病綜合征，約50%存在不同程度的血尿，1/3起病時(shí)伴有高血壓、腎功能不全，常有腎小管功能受損表現(xiàn)。對(duì)于持續(xù)腎病綜合征，若不予以治療，在5～10年內(nèi)將有超過50%的患者進(jìn)入ESRD。由于單獨(dú)使用腎上腺皮質(zhì)激素治療患者完全緩解率低，長期大劑量（潑尼松1mg/kg·d）使用常伴有糖皮質(zhì)激素明顯副作用，首選治療方案是大劑量糖皮質(zhì)激素（潑尼松1mg/kg·d）聯(lián)合環(huán)磷酰胺或者小劑量糖皮質(zhì)激素（潑尼松<0.5mg/kg·d）聯(lián)合環(huán)孢素A治療。對(duì)于環(huán)孢素A治療無效的患者，他克莫司（0.05~0.1mg/kg·d，血藥谷濃度5~10ng/ml）可能有效。對(duì)于糖皮質(zhì)激素依賴、反復(fù)復(fù)發(fā)者，環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯（1~2g/d，3~6月）可能有利于延長維持緩解時(shí)間。上述治療無效的患者，可以試用立妥昔單抗或血漿置換。膜性腎病大部分膜性腎病患者表現(xiàn)為腎病綜合征，其余患者為非腎病范圍內(nèi)蛋白尿。50%的患者可有鏡下血尿，罕見有紅細(xì)胞管型或肉眼血尿。大部分患者血壓正常。大多數(shù)患者起病初腎功能正常，通常腎功能不全進(jìn)展比較緩慢。膜性腎病的自然病程差異較大，部分患者自然緩解，部分患者則進(jìn)展至ESRD。血肌酐正常、蛋白尿持續(xù)小于4g/d為低?；颊?；血肌酐正?；蚧窘咏?、尿蛋白為4~8g/d為中危患者；肌酐不正常或持續(xù)惡化、尿蛋白>8g/d者為高?；颊?。對(duì)于中、低?；颊?，可考慮僅應(yīng)用非免疫抑制治療。對(duì)于高危患者，則需要積極的免疫抑制治療。單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素治療不能有效提高完全緩解率，也不能改善腎臟長期存活。免疫抑制治療首選糖皮質(zhì)激素與烷化劑的聯(lián)合使用；對(duì)足量糖皮質(zhì)激素有顧慮或者有糖皮質(zhì)激素禁忌證時(shí)，可用環(huán)孢素或環(huán)孢素與小劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療，其療效相當(dāng)；環(huán)孢素緩慢減量后，小劑量（1~1.5mg/kg·d）長期維持可以避免復(fù)發(fā)。FK506在緩解蛋白尿和保護(hù)腎功能方面也有一定效果，其治療方案仍待經(jīng)驗(yàn)積累后方可確定。霉酚酸酯對(duì)短期減少尿蛋白可能有些作用，因缺乏更多有效性證據(jù)，僅在上述治療無效時(shí)考慮。硫唑嘌呤不能提高IMN患者蛋白尿的總體緩解率，亦不能提高腎臟長期生存率，不推薦作為膜性腎病的常規(guī)免疫抑制治療制劑

【概述】脂肪組織有炎癥細(xì)胞浸潤稱為脂膜炎。引起脂膜炎的因素很多，如外傷、冷熱刺激、局部組織缺血等。此外，許多疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、硬皮病、皮肌炎、麻風(fēng)、結(jié)核與結(jié)節(jié)病等亦可繼發(fā)脂膜炎。有些脂膜炎病因不明、稱為原發(fā)性脂膜炎。脂膜炎的組織病理學(xué)特征是：早期為脂肪細(xì)胞變性，壞死和炎癥細(xì)胞浸潤，伴有不同程度的血管炎癥改變；繼之出現(xiàn)以吞噬脂肪顆粒為特點(diǎn)的脂質(zhì)肉芽腫反應(yīng)，可有泡沫細(xì)胞、噬脂性巨細(xì)胞、成纖維細(xì)胞和血管增生等；最后皮下脂肪萎縮纖維化和鈣鹽沉著。受累的皮膚反復(fù)發(fā)生紅斑、時(shí)有壓痛、并有水腫性皮下結(jié)節(jié)。損害呈多發(fā)性、對(duì)稱性、成群分布，最常受累的部位是雙下肢。常伴全身不適、發(fā)熱與關(guān)節(jié)疼痛。亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、體重下降、肝脾腫大及其它內(nèi)臟損害。其病程有很大差異，主要取決于受累器官的情況。只有皮膚表現(xiàn)者，常多年緩解與惡化交替出現(xiàn)；有內(nèi)臟器官炎癥者，預(yù)后差，死亡率高。本病好發(fā)于女性，約占75%，見于任何年齡，但以30~50歲為最多見。具有復(fù)發(fā)性和非化膿性特征。又稱韋伯?。╓eber-Christiandisease）?！九R床表現(xiàn)】1．癥狀與體征：臨床上呈急性或亞急性經(jīng)過，以反復(fù)全身不適、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、皮下結(jié)節(jié)為特征。根據(jù)受累部位，可分為皮膚型和系統(tǒng)型。（1）：皮膚型：病變只侵犯皮下脂肪組織，而不累及內(nèi)臟，臨床上以皮下結(jié)節(jié)為特征，皮下結(jié)節(jié)大小不等，直徑一般1~4cm，亦可大至10cm以上。在幾周到幾個(gè)月的時(shí)間內(nèi)成群出現(xiàn)，呈對(duì)稱分布，好發(fā)于股部與小腿，亦可累及上臂，偶見于軀干和面部。皮膚表面呈暗紅色，帶有水腫，亦可呈正常皮膚色，皮下結(jié)節(jié)略高出皮面，質(zhì)地較堅(jiān)實(shí)，可有自發(fā)痛或觸痛。結(jié)節(jié)位于皮下深部時(shí)，能輕度移動(dòng)，位置較淺時(shí)與皮膚粘連，活動(dòng)性很小。結(jié)節(jié)反復(fù)發(fā)作，間歇期長短不一。結(jié)節(jié)消退后，局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著，這是由于脂肪萎縮，纖維化而殘留的萎縮性疤痕。有的結(jié)節(jié)可自行破潰，流出黃色油樣液體，此稱為"液化性脂膜炎"(Liquefyingpanniculitis)。它多發(fā)生于股部和下腹部，小腿伸側(cè)少見。愈后形成不規(guī)則的疤痕。約半數(shù)以上的皮膚型患者伴有發(fā)熱，可為低熱、中度熱、或高熱，熱型多為間歇熱或不規(guī)則熱，少數(shù)為弛張熱。通常在皮下結(jié)節(jié)出現(xiàn)數(shù)日后開始發(fā)熱，持續(xù)時(shí)間不定，多在1~2周后逐漸下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲減退，部分病例有關(guān)節(jié)疼痛，以膝、踝關(guān)節(jié)多見，呈對(duì)稱性、持續(xù)性或反復(fù)性，關(guān)節(jié)局部可紅腫，但不出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。多數(shù)患者可在3~5年內(nèi)逐漸緩解，預(yù)后良好。（2）：系統(tǒng)型：除具有上述皮膚型表現(xiàn)外，還有內(nèi)臟受累。內(nèi)臟損害可與皮膚損害同時(shí)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在皮損后，少數(shù)病例廣泛內(nèi)胖受損先于皮損出現(xiàn)。各種臟器均可受累，包括肝、小腸、腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后脂肪組織、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等。系統(tǒng)型的發(fā)熱一般較為特殊，常與皮疹出現(xiàn)相平行，多為馳張熱，皮疹出現(xiàn)后熱度逐漸上升，可高達(dá)400C，持續(xù)1~2周后逐漸下降。消化系統(tǒng)受累較為常見，出現(xiàn)肝損害時(shí)可表現(xiàn)脅痛、肝腫大、脂肪肝、黃疸與肝功能異常。侵犯腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后脂肪組織，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹部包塊、腸梗阻與消化道出血等。骨髓受累，可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少。呼吸系統(tǒng)受累，可出現(xiàn)胸膜炎、胸腔積液、肺門陰影和肺內(nèi)一過性腫塊。累及腎臟可出現(xiàn)一過性腎功能不全。累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)可導(dǎo)致精神異?；蛏裰菊系K。本型預(yù)后差，內(nèi)臟廣泛受累者可死于多臟器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染。2．實(shí)驗(yàn)室檢查：多為非特異改變。可出現(xiàn)血沉顯著加快。血象可出現(xiàn)白細(xì)胞總數(shù)輕度增高，嗜中性粒細(xì)胞核左移，后期因骨髓受累可有貧血、白細(xì)胞與血小板減少。如肝腎受累可出現(xiàn)肝腎功能異常，可有血尿和蛋白尿。有的可有免疫學(xué)異常如免疫球蛋白增高、補(bǔ)體降低和淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率下降。血清與尿淀粉酶，血清脂酶和α1-抗胰蛋白酶正常，這可與繼發(fā)于胰腺疾病的脂膜炎鑒別。【診斷要點(diǎn)】1．臨床特征：（1）好發(fā)于青壯年女性；（2）以反復(fù)發(fā)作與成批出現(xiàn)的皮下結(jié)節(jié)為特征，結(jié)節(jié)消退后局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著；（3）常伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛與肌痛等全身癥狀；（4）當(dāng)病變侵犯內(nèi)臟脂肪組織，視受累部位不同，出現(xiàn)不同癥狀。內(nèi)臟廣泛受累者，可出現(xiàn)多臟器功能衰竭、大出血或并發(fā)感染。2．病理診斷：皮膚結(jié)節(jié)活檢，其組織病理學(xué)改變是診斷的主要依據(jù)，它可分為三期：（1）第一期（急性炎癥期）：在小葉內(nèi)脂肪組織變性壞死，有中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤，部分伴有血管炎改變。（2）第二期（吞噬期）：在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細(xì)胞浸潤，吞噬變性的脂肪細(xì)胞，形成具有特征性的"泡沫細(xì)胞"。（3）第三期（纖維化期）：泡沫細(xì)胞大量減少或消失，被纖維母細(xì)胞取代；炎癥反應(yīng)被纖維組織取代，最后形成纖維化。根據(jù)以上臨床及組織病理學(xué)特點(diǎn)可以作出診斷，但需與以下幾種疾病鑒別：（1）結(jié)節(jié)性紅斑：亦可發(fā)生對(duì)稱性分布的皮下結(jié)節(jié)，但結(jié)節(jié)多局限于小腿伸側(cè)，不破潰，3~4周后自行消退，愈后無萎縮性疤痕。全身癥狀輕微，無內(nèi)臟損害。繼發(fā)于其它系統(tǒng)性疾?。ㄈ绨兹〉龋┱撸瑒t伴有相關(guān)疾病的癥狀。病理表現(xiàn)為間隔性脂膜炎伴有血管炎。（2）硬紅斑：主要發(fā)生在小腿屈側(cè)中下部，疼痛較輕，但可破潰形成難以愈合的潰瘍。組織病理學(xué)表現(xiàn)為結(jié)核結(jié)節(jié)或結(jié)核性肉芽腫，并有明顯血管炎改變。（3）組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎：亦可出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)、反復(fù)發(fā)熱、肝腎功能損害、全血細(xì)胞減少及出血傾向等，但一般病情危重，進(jìn)行性加劇，最終死于出血。組織病理學(xué)變化可出現(xiàn)吞噬各種血細(xì)胞及其碎片的所謂“豆袋狀”組織細(xì)胞，這可與本病鑒別。（4）結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：常見的皮膚損害亦是皮下結(jié)節(jié)，其中心可壞死形成潰瘍，但結(jié)節(jié)沿動(dòng)脈走向分布，內(nèi)臟損害以腎臟與心臟最多見，外周神經(jīng)受累十分常見。核周型中性粒細(xì)胞胞漿抗體（P-ANCA）與乙肝表面抗原陽性具有診斷價(jià)值，病理證實(shí)有中小動(dòng)脈壞死性血管炎，動(dòng)脈壁有粒細(xì)胞與單核細(xì)胞浸潤。（5）皮下脂膜樣T細(xì)胞淋巴瘤：表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少及出血傾向，與系統(tǒng)型結(jié)節(jié)性脂膜炎極其相似。但脂肪組織中有腫瘤細(xì)胞浸潤，均為中小多形T細(xì)胞，中扭核及腦回狀細(xì)胞核具有重要診斷價(jià)值，常有反應(yīng)性吞噬性組織細(xì)胞出現(xiàn)。免疫組化CD45RO和CD4陽性，而CD20陰性。（6）惡性組織細(xì)胞?。号c系統(tǒng)型結(jié)節(jié)性脂膜炎相似，表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、紅斑、皮下結(jié)節(jié)等，但組織細(xì)胞異形性明顯，并可出現(xiàn)多核巨異常組織細(xì)胞，病情更為兇險(xiǎn)，預(yù)后極差。（7）皮下脂質(zhì)肉芽腫?。浩つw損害結(jié)節(jié)或斑塊，0.5~3cm，大者可達(dá)10~15cm，質(zhì)較硬，表面皮膚呈淡紅色或正常皮色，輕壓痛，分布于面部、軀干和四肢，以大腿內(nèi)側(cè)常見，可持續(xù)0.5~1年后逐漸隱退，且不留萎縮和凹陷。無發(fā)熱等全身癥狀。早期的病理改變?yōu)橹拘∪~的包性炎癥，有脂肪細(xì)胞變性壞死，中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤，晚期發(fā)生纖維化，組織內(nèi)出現(xiàn)大小不一的囊腔。本病好發(fā)于兒童，結(jié)節(jié)散在，消退后無萎縮和凹陷，無全身癥狀，有自愈傾向。（8）類固醇激素后脂膜炎：風(fēng)濕熱、腎炎或白血病的兒童短期內(nèi)大量應(yīng)用了糖皮質(zhì)激素，在糖皮質(zhì)激素減量或停用后的1~13天內(nèi)出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)0.5~4cm大小不等，表面皮膚正?；虺溲?，好發(fā)于因應(yīng)用糖皮質(zhì)激素而引起的皮下脂肪積聚最多部位，如頰部、下頜、上臂和臀部等處，數(shù)周或數(shù)月后可自行消退，無全身癥狀，如激素加量或停用后再度應(yīng)用也可促使結(jié)節(jié)消退。多數(shù)病例無全身癥狀。組織病現(xiàn)可見病變?cè)谥拘∪~，有泡沫細(xì)胞、組織細(xì)胞和異物巨細(xì)胞浸潤及變性的脂肪細(xì)胞出現(xiàn)并見針形裂隙。本病無特殊治療，皮損可自行消退而無瘢痕。（9）冷性脂膜炎：本病是一種由寒冷直接損傷脂肪組織引起的一種物理性脂膜炎，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)性損害，多發(fā)生于嬰幼兒，成人則多見于凍瘡患者或緊身衣褲所致的血循環(huán)不良者。本病好發(fā)于冬季，受冷數(shù)小時(shí)或3天后于暴露部位如面部和四肢等處出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，直徑2~3cm，也可增大或融合成斑塊，質(zhì)硬、有觸痛、呈紫紺色，可逐漸自行消退而不留痕跡。主要病理變化為急性脂肪壞死。（10）其他：還需同胰腺性脂膜炎（胰腺炎和胰腺癌）、麻風(fēng)、外傷或異物所致的皮下脂肪壞死等相鑒別。此外尚須排除a1抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，類固醇類激素后脂膜炎等?！局委煼桨概c原則】目前尚無特效治療1.一般治療：首先應(yīng)去除可疑病因，如消除感染灶，停用可疑的致病藥物。適當(dāng)選用抗生素控制感染?？呻S意運(yùn)動(dòng)，但應(yīng)避免受累部位創(chuàng)傷。不需要特殊的飲食。2.藥物治療：（1）非甾體抗炎藥（NSAIDS）：①阿斯匹林：主要用于退熱及減少血栓素A2的產(chǎn)生。常用劑量300~600mg每天4~6次，不得超過4g/天，餐時(shí)或餐后服用。3~5天后才能明顯見效，最大的抗炎作用一般在2~4周內(nèi)達(dá)到。有肝損害、低凝血酶原血癥、維生素K缺乏癥，出血性疾病與哮喘者禁用。孕婦慎用。②吲哚美辛（消炎痛）：詳見強(qiáng)直性脊柱炎診療指南。在開始治療的頭幾天可引起頭痛，但如初始劑量減半，隨后增加，有時(shí)可避免此副作用。如與阿斯匹林、丙磺舒或甲氨蝶呤合用，可增加其相關(guān)毒性；與肼苯達(dá)嗪、卡托普利及b受體阻滯劑等降壓藥合用，可降低其降壓作用；與速尿和噻嗪類利尿劑合用可減少其利尿作用。孕婦應(yīng)用此藥通常是安全的。③其它NSAIDS；詳見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診療指南。（2）腎上腺皮質(zhì)激素（如強(qiáng)的松）：在病情急性加重時(shí)可選用。常用劑量為每天40mg~60mg，可一次或分2~3次服用，當(dāng)癥狀緩解后2周逐漸量。凡有病毒感染、消化性潰瘍、肝功能不全、皮膚霉菌感染或結(jié)核者禁用。孕婦通常是安全的。（3）免疫抑制劑：較常用的有硫唑嘌呤、羥氯喹或氯喹、反應(yīng)停、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素與霉酚酸脂等。①硫唑嘌呤：常用劑量，每天50~100mg，可1次或分2次服用。最好先1mg/kg/d連用6~8周加量，最大劑量不得超過2.5mg/kg/d。如與血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑合用可引起嚴(yán)重白細(xì)胞減少癥。對(duì)肝、腎與血液學(xué)均有一定毒性，故應(yīng)定期查血常規(guī)和肝腎功能。妊娠期不宜服用。②氯喹或羥氯喹：氯喹常用劑量為0.25/天一次；羥氯喹為200mg每天1~2次，見效后改為每天100~200mg長期維持治療。長期服用要警惕視網(wǎng)膜病變與視野改變，要每半年作一次眼科檢查。③環(huán)磷酰胺：常用劑量為2.5~3mg/公斤/天，分3~4次口服；重癥者可500~1000mg/m2/次，每2~4周靜滴一次。嚴(yán)重骨髓抑制者或孕婦禁用。要定期查血常規(guī)和肝腎功能，并注意預(yù)防出血性膀胱炎的發(fā)生。④環(huán)孢素A：常用劑量為2.5~4mg/公斤/天，分2~3次服用。難以控制的高血壓禁用，孕婦慎用。⑤反應(yīng)停（沙利度胺）：常用劑量為每天100mg~300mg，晚上或餐后至少一小時(shí)服用，如體重少于50kg，要從小劑量開始。由于有致胎兒畸形作用，孕婦禁用?？傊?，在急性炎癥期或有高熱等情況下，一般用腎上腺皮質(zhì)激素配合NSAIDS治療，有明顯療效。對(duì)系統(tǒng)型的患者，特別是重癥病例，可在上述治療的基礎(chǔ)上，加用1~2種免疫抑制劑，并根據(jù)內(nèi)臟受累情況進(jìn)行相應(yīng)的處理，同時(shí)加強(qiáng)支持療法。

什么是ANCA相關(guān)性血管炎？ANCA相關(guān)性血管炎（AAV）是一組以抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）為標(biāo)志的自身免疫性疾病，主要侵犯小血管（如毛細(xì)血管、小靜脈和小動(dòng)脈）。炎癥導(dǎo)致血管壁損傷，進(jìn)而引發(fā)多器官損害。這類疾病包括：肉芽腫性多血管炎（GPA，原韋格納肉芽腫）：累及上/下呼吸道和腎臟，典型表現(xiàn)為鼻竇炎、肺部結(jié)節(jié)和腎炎。顯微鏡下多血管炎（MPA）：以腎臟和肺部受累為主，常表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎和肺泡出血。嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA，原Churg-Strauss綜合征）：伴隨哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多和血管炎，可累及心臟、皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)。關(guān)鍵病因：ANCA的作用-ANCA抗體：即抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體，主要靶向中性粒細(xì)胞內(nèi)的兩種蛋白：?-PR3-ANCA（c-ANCA）：常見于GPA。?-MPO-ANCA（p-ANCA）：常見于MPA和EGPA。-發(fā)病機(jī)制：ANCA激活中性粒細(xì)胞，釋放炎癥因子和毒性物質(zhì)，導(dǎo)致血管壁損傷和壞死性炎癥。典型癥狀：多器官“報(bào)警信號(hào)”受累器官的常見表現(xiàn):腎臟:血尿、蛋白尿、腎功能急劇惡化（急進(jìn)性腎炎），嚴(yán)重時(shí)需透析。??????????肺部:咳嗽、咯血（肺泡出血）、呼吸困難，胸部CT可見結(jié)節(jié)或彌漫性病變。????????耳鼻喉:鼻竇炎、鼻中隔穿孔、聽力下降（GPA典型表現(xiàn)）。????????????????皮膚:紫癜、潰瘍、網(wǎng)狀青斑。???????????????????????????神經(jīng):周圍神經(jīng)病變（手腳麻木、刺痛）、腦卒中等。??????????????????其他:發(fā)熱、乏力、體重下降（全身炎癥反應(yīng)）；EGPA患者常伴哮喘和嗜酸性粒細(xì)胞增多。??診斷：四步鎖定“真兇”1.實(shí)驗(yàn)室檢查：??-ANCA檢測(cè)：ELISA法檢測(cè)PR3-ANCA和MPO-ANCA。??-炎癥標(biāo)志物：ESR、CRP升高，嗜酸性粒細(xì)胞增多（EGPA）。??-腎功能評(píng)估：血肌酐升高、尿常規(guī)異常（血尿、蛋白尿）。2.影像學(xué)：??-胸部CT：肺部結(jié)節(jié)、空洞或肺泡出血征象。??-鼻竇CT：鼻竇炎或骨質(zhì)破壞（GPA）。3.組織活檢：??-腎臟活檢：顯示局灶節(jié)段性壞死性腎小球腎炎。??-肺或皮膚活檢：血管壁炎癥細(xì)胞浸潤和壞死。4.排除其他疾?。喝绺腥?、腫瘤或其他自身免疫病。治療：分層控制“免疫風(fēng)暴”1.誘導(dǎo)緩解期（急性期）-糖皮質(zhì)激素：大劑量甲潑尼龍沖擊治療（重癥患者），后逐漸減量。-免疫抑制劑：?-環(huán)磷酰胺（靜脈或口服）：傳統(tǒng)一線藥物，但需警惕骨髓抑制和膀胱毒性。?-利妥昔單抗（抗CD20單抗）：靶向清除B細(xì)胞，療效與環(huán)磷酰胺相當(dāng)，適用于復(fù)發(fā)或年輕患者。-血漿置換：用于嚴(yán)重肺泡出血或腎功能急劇惡化者。2.維持緩解期（6個(gè)月~2年）-低劑量激素：如潑尼松逐漸減至5~10mg/d。-免疫抑制劑：?-硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或嗎替麥考酚酯。?-利妥昔單抗每6個(gè)月重復(fù)使用（部分患者）。-生物制劑：如美泊利單抗（靶向IL-5，用于EGPA）。3.對(duì)癥支持治療-保護(hù)腎功能：控制血壓（ACEI/ARB類藥物）、低蛋白飲食。-預(yù)防感染：接種滅活疫苗（如流感疫苗）、避免活疫苗，長期免疫抑制者需預(yù)防卡氏肺孢子蟲肺炎（復(fù)方新諾明）。預(yù)后與復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)-早期治療是關(guān)鍵：及時(shí)干預(yù)可使80%患者達(dá)到緩解，但約30%~50%可能復(fù)發(fā)。-預(yù)后因素：?-腎功能不全、肺泡出血、年齡＞65歲者預(yù)后較差。?-PR3-ANCA陽性患者復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高于MPO-ANCA陽性者。-長期隨訪：每3~6個(gè)月監(jiān)測(cè)ANCA、腎功能和炎癥指標(biāo)?；颊呷粘９芾?嚴(yán)格用藥：不可擅自停藥或減量，激素需緩慢調(diào)整。-預(yù)防感染：注意個(gè)人衛(wèi)生，避免人群密集場(chǎng)所。-生活方式：?-低鹽、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食（腎功能不全者）。?-適度運(yùn)動(dòng)（如步行、瑜伽）增強(qiáng)體質(zhì)。?-戒煙（吸煙加重血管損傷）。-心理支持：慢性病易引發(fā)焦慮，可加入患者互助組織。常見誤區(qū)澄清1.“ANCA陽性=確診血管炎”：????ANCA陽性也可見于感染（如結(jié)核）、其他自身免疫?。ㄈ鐫冃越Y(jié)腸炎），需結(jié)合臨床判斷。2.“治療后ANCA轉(zhuǎn)陰就安全了”：????部分患者ANCA持續(xù)陽性但病情穩(wěn)定，需動(dòng)態(tài)觀察癥狀和器官功能。3.“激素副作用太大，不如不用”：????激素是救命藥，醫(yī)生會(huì)權(quán)衡利弊并制定個(gè)體化方案，輔以鈣劑、維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松?？偨Y(jié)ANCA相關(guān)性血管炎是“可控制的慢性病”，需風(fēng)濕免疫科、腎內(nèi)科等多學(xué)科協(xié)作。早期識(shí)別癥狀（如咯血、血尿）、規(guī)范治療和長期隨訪是改善預(yù)后的核心?；颊咝枧c醫(yī)生緊密配合，警惕感染和復(fù)發(fā)信號(hào)，共同打贏這場(chǎng)“免疫之戰(zhàn)”！