過敏性紫癜(Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是兒童時期最常見的一種以小血管炎為主要病變的血管炎性疾病,以非血小板減少性紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、血尿及蛋白尿?yàn)橹饕R床表現(xiàn)。以消化道癥狀為主要臨床表現(xiàn)的稱為腹型HSP。部分患兒在皮膚紫癜前出現(xiàn)腹部癥狀,甚至病程中始終無皮膚紫癜,這部分患兒極易誤診,嚴(yán)重的可能危及生命。 一、流行病學(xué) HSP好發(fā)年齡為3~10歲,據(jù)國外統(tǒng)計,每年兒童發(fā)病率約在(8~20)/10萬,其中<5歲患兒約占50%。此病冬春季多發(fā),男孩發(fā)病率明顯高于女孩。臨床分型:皮疹型、關(guān)節(jié)型、腹型、腎型。有報道近2/3的HSP患者胃腸道受累,即腹型HSP,其中14%~36%患兒胃腸道癥狀發(fā)生在皮疹出現(xiàn)之前。Grover等對5年HSP臨床資料總結(jié)后認(rèn)為腹部癥狀可早于發(fā)疹時間平均6.6d,這部分患兒極易誤診。 二、病因和發(fā)病機(jī)制 HSP的病因仍未完全闡明,目前考慮:(1)感染:可有上呼吸道感染及扁桃體炎病史,病原包括A組β溶血性鏈球菌、細(xì)小病毒B19、EB病毒、肺炎支原體等;近年來有關(guān)HSP合并幽門螺桿菌(helicobacter pylori,Hp)感染的研究報道逐漸增多,但Hp感染在HSP發(fā)病中是致病因素還是協(xié)同作用仍無定論,有待于深入研究。對Hp治療與HSP轉(zhuǎn)歸的因果關(guān)系進(jìn)行深入研究,有可能為HSP治療提供一種新的手段。(2)與兒童HSP病因有所不同,成人HSP的主要誘因包括疫苗、昆蟲叮咬以及藥品過敏在內(nèi)的毒素和藥物等化學(xué)物質(zhì)刺激。(3)過敏因素:食物中堅果、乳類、魚、蝦等異種蛋白亦可能是本病的誘因,吸入性過敏原有塵螨、狗毛、蟑螂等。(4)遺傳因素:HLA-A2、A11和B35等位基因表達(dá)增加與HLA-A1、B49和B50表達(dá)缺失可能是HSP易患的危險因素。 以上因素可引起免疫系統(tǒng)產(chǎn)生IgA免疫復(fù)合物,誘導(dǎo)廣泛白細(xì)胞碎裂型小血管炎。胃腸道含有豐富的毛細(xì)血管,各種刺激因子作用下致使血管壁通透性和脆性增加,從而致胃腸道黏膜出血、水腫,進(jìn)而出現(xiàn)腹痛、嘔吐甚至消化道出血表現(xiàn)。研究發(fā)現(xiàn),在該病的發(fā)展過程中,多項(xiàng)免疫指標(biāo)發(fā)生明顯變化,如CD4+T細(xì)胞減少,CD8+T細(xì)胞增多,Th17細(xì)胞/Treg細(xì)胞失衡。表明免疫因素在該病的發(fā)生、嚴(yán)重程度、并發(fā)癥及預(yù)后中起重要作用。 直接免疫熒光顯示局灶性弱的IgA、C3沉積于血管壁 三、臨床表現(xiàn) HSP主要是機(jī)體對致敏物質(zhì)出現(xiàn)變態(tài)反應(yīng),導(dǎo)致系統(tǒng)性血管炎。臨床表現(xiàn)主要為:(1)皮膚紫癜;(2)關(guān)節(jié)腫痛;(3)消化道癥狀;(4)腎臟損害。 在對腹型HSP診斷的過程中,若腹痛是首發(fā)癥狀,而皮疹延遲或沒有出現(xiàn),可能會被診斷為外科急腹癥,進(jìn)行手術(shù)治療。2012年長沙兒童HSP診治專家座談會建議:對于典型皮疹急性發(fā)作的患兒排除相關(guān)疾病可以臨床診斷,但對于皮疹不典型或未見急性期發(fā)作性皮疹者,仍需嚴(yán)格按標(biāo)準(zhǔn)診斷,必要時行皮膚等部位活檢以明確診斷。 HSP胃腸道癥狀的常見表現(xiàn)為腹部陣發(fā)性絞痛、嘔吐、便血。腹痛癥狀明顯,但腹部體征較輕微,僅有輕微壓痛而無肌緊張或固定壓痛點(diǎn),癥狀體征分離是腹型HSP的重要特征。在腹痛的過程中,患者可以出現(xiàn)消化道出血,一般比較隱匿,出血量較少,主要癥狀是黑便,而非血便,嚴(yán)重者可發(fā)生嘔血。 腸套疊是腹型HSP少見但嚴(yán)重的并發(fā)癥,與特發(fā)性腸套疊典型回結(jié)腸位置相比,HSP腸套疊大約70%的病例為回腸套疊,30%為回結(jié)腸部,對于小腸套疊腹部彩超診斷準(zhǔn)確率明顯優(yōu)于空氣灌腸透視檢查。其并發(fā)癥有腸壞死、腸穿孔、腸系膜血管炎、胰腺炎、膽囊炎、膽囊積水、蛋白丟失性腸病及腸壁下血腫致腸梗阻等。 四、實(shí)驗(yàn)室檢查 HSP目前無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查:(1)PCT、IL-6及CRP水平變化:HSP可伴CRP明顯升高,隨著病情的進(jìn)展,炎癥反應(yīng)逐步從急性轉(zhuǎn)為慢性,CRP逐漸降低。PCT與IL-6能及時反映炎癥發(fā)展過程,可作為感染性疾病的早期鑒別診斷,未合并腹部外科并發(fā)癥和感染時,二者正常。(2)白細(xì)胞正?;蛟龈撸行粤<?xì)胞可增高,血小板無減少,胃腸道出血嚴(yán)重時可合并貧血。(3)血清蛋白在合并腎病或蛋白丟失性腸病時可降低。(4)HSP患兒存在著體液免疫功能紊亂和細(xì)胞免疫功能紊亂,有報道IgA水平升高者合并腎臟受累的百分率增加,而且IgA水平升高、IgM水平降低者嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率升高。 五、影像學(xué)檢查 1.內(nèi)鏡表現(xiàn) 消化道內(nèi)鏡能直接觀察HSP患兒的胃腸道改變,當(dāng)臨床表現(xiàn)缺乏特異性時,盡早行內(nèi)鏡檢查可為診斷提供依據(jù)。胃、小腸和結(jié)腸均可受累,以十二指腸降部的黏膜損害表現(xiàn)相對更為嚴(yán)重,典型表現(xiàn)為密集程度不同的紫紅色黏膜疹,平坦或略高出黏膜表面,疹間的黏膜表現(xiàn)可正常,嚴(yán)重時黏膜疹融合成大片的黏膜淤斑或黏膜破損形成糜爛,部分部位甚至可形成不規(guī)則的潰瘍。這種潰瘍或是不規(guī)則的小片狀潰瘍,或是環(huán)十二指腸皺襞的條索狀潰瘍,多表淺,其上可附著血性或膽汁性的滲出物。鏡下黏膜損害面積及糜爛的嚴(yán)重程度與臨床上表現(xiàn)出的腹痛程度并不成正比,這也許與患兒的年齡以及對疼痛的耐受程度有關(guān)。與普通胃炎內(nèi)鏡下的特點(diǎn)相比,胃部充血水腫以及胃部糜爛和小潰瘍對于HSP的診斷并不具有特異性,而十二指腸出現(xiàn)典型的病變改變卻可以作為HSP的診斷提示。 2.超聲檢查 超聲檢查對于HSP消化道損傷的早期診斷和鑒別診斷起重要作用,目前有報道高頻超聲檢查HSP急性期腸道損害有其特異性,明顯優(yōu)于低頻超聲。超聲結(jié)果示病變腸壁水腫增厚,呈對稱或不對稱性,回聲均勻減低,腸腔向心性或偏心性狹窄。高頻超聲能清晰地顯示出受累腸壁的黏膜層及漿膜層呈光滑較弱的回聲帶即暈環(huán)狀弱回聲。對臨床懷疑腹型HSP進(jìn)行超聲檢查時應(yīng)首選高頻超聲。 3.X線和CT檢查 雖然腹部X檢查不具特征性,但可以顯示HSP比較常見的并發(fā)癥,如腸套疊、腸穿孔、腸梗阻。腸套疊腹部X線檢查顯示腸梗阻表現(xiàn),小腸脹氣伴有多數(shù)液氣平面,同時結(jié)腸和直腸內(nèi)無氣體,但不具有特征性診斷價值。CT檢查對腹型HSP診斷較具特征性,當(dāng)CT示多節(jié)段的跳躍性腸壁增厚、腸系膜水腫、血管充血與非特異性淋巴結(jié)腫大時,結(jié)合長時間劇烈腹痛病史及實(shí)驗(yàn)室檢查,應(yīng)考慮腹型HSP的可能性。CT對于內(nèi)鏡不能發(fā)現(xiàn)的腹型HSP有重要的診斷意義。 CT對診斷HSP并發(fā)癥也有重要意義。如腸套疊、腸穿孔、腸梗阻、腸系膜血管炎時,CT表現(xiàn)均具特征性,如腸系膜血管炎CT影像表現(xiàn)為腸壁、血管壁水腫及增厚圈。 六、鑒別診斷 以消化道癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的腹型HSP易誤診為外科急腹癥,甚至誤行手術(shù)治療仍不能解決癥狀。在兒內(nèi)科中易誤診為急性腸系膜淋巴結(jié)炎、急性胃腸炎、消化道潰瘍、出血壞死性小腸炎和上消化道出血等。因?yàn)檫@些疾病的治療無需使用激素,所以對腹型HSP的腹痛癥狀往往不能改善。在兒外科中易誤診為急性闌尾炎、腹膜炎、膽囊炎、Meckel憩室等。 對診斷不明的腹痛、消化道出血、嘔吐的患兒,應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)完善內(nèi)鏡、全腹CT及超聲等檢查,加強(qiáng)鑒別診斷,以免誤診或漏診。 七、治療進(jìn)展 雖然腹型HSP的臨床癥狀已被充分認(rèn)識,但仍缺乏統(tǒng)一的腹型HSP治療方案及隨診規(guī)范。 1.糖皮質(zhì)激素 單純使用抑酸劑、黏膜保護(hù)劑、解痙劑治療效果不佳,應(yīng)及早使用腎上腺皮質(zhì)激素,抑制免疫性炎癥反應(yīng),從而改善腹痛或消化道出血等癥狀。劑量上,兒童HSP循證診療建議:有腹痛癥狀者推薦采用口服潑尼松治療,1~2mg/kg(最大劑量60mg)1~2周,后1~2周減量。胃腸癥狀較重不能口服患兒(持續(xù)腹痛、腸出血、腸系膜血管炎、胰腺炎等)、關(guān)節(jié)炎、血管神經(jīng)性水腫及其他器官的急性血管炎病情較重者推薦靜脈使用糖皮質(zhì)激素:短效糖皮質(zhì)激素氫化可的松琥珀酸鈉5~10mg/(kg·次),根據(jù)病情可間斷4~8h重復(fù)使用,也可使用中長效糖皮質(zhì)激素甲潑尼龍5~10mg/(kg·d)[急性血管炎病情嚴(yán)重者沖擊治療劑量可達(dá)15~30mg/(kg·d),最大劑量小于1000mg/d,連用3d,必要時1~2周后重復(fù)沖擊3d]或地塞米松0.3mg/(kg·d),嚴(yán)重癥狀控制后應(yīng)改口服糖皮質(zhì)激素,并逐漸減量,總療程推薦2~4周,注意療程不宜過長。目前應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是否能預(yù)防HSP腎炎尚需進(jìn)一步臨床試驗(yàn)證實(shí)。 2.靜注免疫球蛋白 近年有報道靜注免疫球蛋白能明顯改善HSP壞死性皮疹、嚴(yán)重胃腸道癥狀如腹痛、腸出血、腸梗阻等,可以減少治療過程中激素的用量,縮短臨床癥狀緩解時間,增強(qiáng)患兒抵抗力,降低復(fù)發(fā)率;但缺乏良好的臨床RCT研究證據(jù),且免疫球蛋白用于治療HSP適應(yīng)證和劑量還不確定,有待于臨床研究證實(shí)。 3.其他藥物 (1)質(zhì)子泵抑制劑 腹型HSP存在不同程度胃腸黏膜糜爛、潰瘍、出血,質(zhì)子泵抑制劑或H受體拮抗劑可減少胃酸分泌,保護(hù)胃腸黏膜,減輕黏膜水腫和出血,促進(jìn)黏膜損傷愈合。 (2)復(fù)方甘草酸苷 復(fù)方甘草酸苷是一種由甘草酸、甘氨酸、L-半胱氨酸組成的復(fù)方制劑,具有抗變態(tài)反應(yīng)的功能。尤其是甘草酸及其代謝產(chǎn)物甘草次酸對治療HSP具有顯著作用,不僅具有抗炎作用,而且可抑制抗原細(xì)胞對T細(xì)胞的過度激活,平衡Thl/Th2,還可抑制肥大細(xì)胞的釋放。最近研究發(fā)現(xiàn)復(fù)方甘草酸苷在預(yù)防HSP皮疹復(fù)發(fā)及減輕腎損害方面具有臨床療效。 (3)孟魯司特鈉聯(lián)合丹參酮 孟魯司特鈉是白三烯受體拮抗劑,可有效預(yù)防和抑制白三烯所導(dǎo)致的血管通透性增加。丹參酮為中藥丹參的提取物,其有效成分為丹參酮ⅡA,具有雙向的調(diào)節(jié)作用,兼具益氣攝血及活血化瘀之功效。孟魯司特鈉聯(lián)合丹參酮有助于優(yōu)化HSP患兒的炎癥因子水平,提高T細(xì)胞亞群功能狀態(tài),具有良好的治療效果。 (4)血液灌流治療 近年國內(nèi)外均有報道采用血液灌流來治療HSP,血液灌流可明顯改善HSP臨床癥狀、減輕腎臟損害,但是由于納入的文獻(xiàn)RCT研究較少,血液灌流治療兒童HSP療效尚需更大規(guī)模、設(shè)計良好的臨床RCT進(jìn)一步證實(shí)。 八、預(yù)后及復(fù)發(fā) 兒童腹型HSP的預(yù)后大多良好,除少數(shù)重癥患兒由于腸出血、腸套疊、腸壞死危及生命,大多痊愈。本病的遠(yuǎn)期預(yù)后取決于腎臟是否受累及損傷的程度。腎臟病變會遷延不愈,可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年,少數(shù)病例發(fā)展為持續(xù)性腎臟疾病甚至腎功能不全。因此深入研究影響兒童腹型HSP復(fù)發(fā)的相關(guān)危險因素,阻止其并發(fā)腎臟損傷,對臨床癥狀早期干預(yù),盡可能地減少兒童腹型HSP復(fù)發(fā)率有著重要臨床價值。 防止復(fù)發(fā):出院后脫敏飲食1~2周,添加動物蛋白以少量為原則,切勿過急。避免劇烈運(yùn)動,定期門診復(fù)查,檢測尿常規(guī)、腎小管功能。檢查未發(fā)現(xiàn)異常者觀察至少6個月,發(fā)現(xiàn)異常者應(yīng)隨訪至少3~5年。
優(yōu)酷鏈接:(請復(fù)制網(wǎng)址鏈接到瀏覽器查看)上集:http://v.youku.com/v_show/id_XMTQ3NTA5NTQ2OA==.html?from=y1.7-1.2下集:http://v.youku.com/v_show/id_XMTQ3NjA0NDAxNg==.html?from=y1.7-1.2健康一身輕-超級專家號(花粉癥)沈陽軍區(qū)總醫(yī)院 過敏反應(yīng)科 柴若楠
1、避免在劃分?jǐn)?shù)量最高的傍晚出門。白天風(fēng)比較大,大部分花粉在高空中飄浮,到傍晚時風(fēng)力減小,劃分沉降到2米以下,就可以吸入呼吸道或落入眼見或黏附在皮膚上,引起過敏。2、當(dāng)花粉數(shù)量很高是,盡量能待在家里。每年的4、5月份和7-9月份,春天的樹木和秋天牧草類植物開花,空氣中成噸的花粉在飄散,花粉過敏的病人這兩個季節(jié)要減少戶外活動,盡量待在家里。3、打開空調(diào),關(guān)上臥室的窗戶睡覺,可以防止花粉在夜晚飄進(jìn)房間。4、戴花粉防護(hù)口罩和眼鏡。5、開車時關(guān)緊窗戶,買新車時,選擇通氣系統(tǒng)里裝有過濾花粉裝置的,定期清洗空調(diào)積塵網(wǎng)。6、去海濱度假,因?yàn)楹oL(fēng)可以讓花粉留在內(nèi)地。晚上要淋浴,并洗頭發(fā),以去除花粉。7、請別人來割草。8、不要去郊游或釣魚。9、如果有條件可以去外地度假,花粉期過后在回來。
總訪問量 2,724,344次
在線服務(wù)患者 4,086位
科普文章 69篇
領(lǐng)導(dǎo)風(fēng)采