骨軟骨瘤的診治
骨軟骨瘤 一、概念 骨軟骨瘤(osteochondroma)又名骨軟骨外生性骨疣(osteocartilaginous exostosis)或外生骨疣,是指發(fā)生在骨表面,表面覆以軟骨帽的疣狀骨性隆起,是最常見的骨腫瘤,約占良性骨腫瘤的1/3。本瘤多見于11~20歲,約占40%。有單發(fā)性(孤立性)及多發(fā)性兩型,其中以單發(fā)性遠(yuǎn)為多見,多發(fā)性者為常染色體顯性遺傳性疾病,多處長骨受累,并伴有骨發(fā)育不良及彎曲或短縮畸形,又稱骨軟骨瘤病。但無論單發(fā)或多發(fā)性者,其形態(tài)學(xué)基本相似。多發(fā)性較少見,常合并骨骼發(fā)育異常,最多發(fā)生于膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)附近,常為二側(cè)對稱性并有遺傳性,又稱遺傳性多發(fā)性外生骨疣。在生長年齡內(nèi),骨軟骨瘤本身有其自己的骨骺板,所以到生長年齡結(jié)束時,骨軟骨瘤的生長也停止。特點:1、單發(fā)性多見,約90%,多發(fā)性較少見。2、發(fā)生于關(guān)節(jié)附近骨端的叫做骺生骨軟骨瘤,位于趾末節(jié)趾骨的叫做甲下骨疣。3、約有1%的單發(fā)性骨軟骨瘤可惡變,但多發(fā)性骨軟骨瘤發(fā)生惡變?yōu)檐浌侨饬稣邽?0~20%。多發(fā)骨軟骨瘤有三個主要特征:遺傳性,骨短縮與畸形,易惡變?yōu)檐浌侨饬觥6?、病因骨軟骨瘤瘤體有軟骨帽和一個從骨側(cè)面突出的骨組織。其成因可能是從靠近骨膜的小軟骨島長出,或來自骺板軟骨。凡軟骨化骨的部位均可發(fā)生,但下肢長管狀骨占1/2,股骨下端和脛骨上端最多,其次為肱骨上端,橈骨和脛骨下端以及腓骨的兩端病變位于干骺端,隨生長發(fā)育逐漸遠(yuǎn)離骺板。極少發(fā)生于關(guān)節(jié)內(nèi),脊柱多累及附件。三、發(fā)病機制 本瘤好發(fā)于四肢長骨的干骺端,尤以股骨下端、脛骨上端最為多見,其次為肱骨上端,而位于手足骨者極少。腫瘤大小不等,直徑一般為3~4cm,大者可達(dá)10cm以上。腫瘤可分為寬基型與帶蒂型兩種,從骨表面向外隆起,表面呈半球狀、菜花狀或息肉狀。骨軟骨瘤由纖維組織包膜、軟骨帽和骨性基底構(gòu)成。其基底可為細(xì)長呈蒂狀,也可為寬廣的基底。在生長年齡內(nèi),骨軟骨瘤本身有其自己的骨骺板。骨性部分可直接或有一細(xì)蒂與骨皮質(zhì)相連續(xù)。腫瘤直徑多介于1~10cm,形態(tài)各異。四、病理(軟骨膜+軟骨帽+基底松質(zhì)骨)骨軟骨瘤結(jié)構(gòu)較特殊,一般可分為三層:①表層為一薄層纖維組織組成,即軟骨膜,和相鄰骨膜相連;②中層為軟骨帽蓋由灰白略帶藍(lán)色的透明軟骨組成,其厚度隨患者的年齡而異,年齡越小,軟骨帽越厚;在成年人,軟骨帽很薄,或幾乎消失,其厚度多在1~5mm之間,鏡下與正常軟骨骺板相似,表層軟骨細(xì)胞及基質(zhì)組織較不成熟,愈近底層愈成熟,交界處的成熟軟骨細(xì)胞排列成柱狀,并見鈣化及骨化現(xiàn)象;③基底部為腫瘤的主體,常占腫瘤的大部分,由海綿狀松質(zhì)骨組成,骨小梁間多為纖維組織,有較豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)。基底部下方與正常骨相連。肉眼形態(tài)腫塊1~10cm,表面光滑,灰藍(lán)色軟骨樣,切面軟骨帽厚度不超過1cm。組織形態(tài)病變最表面為薄層纖維組織,下為軟骨帽,軟骨細(xì)胞小核深染,排列規(guī)則,再向下軟骨細(xì)胞肥大,鈣化和海綿狀骨小梁形成,骨小梁之間是紅骨髓和脂肪性骨髓?,F(xiàn)多認(rèn)為單發(fā)骨軟骨瘤可能是骨骼發(fā)育障礙而不是真正的腫瘤,可能起源于骨膜內(nèi)的小軟骨結(jié)節(jié)。病變由骨塊組成,多成蒂狀,背向骺板方向生長。五、臨床表現(xiàn)病人多為青少年,局部有生長緩慢的骨性包塊,本身無癥狀,多因壓迫周圍組織如肌腱、神經(jīng)、血管等,影響功能而就醫(yī),多發(fā)性骨軟骨瘤可妨礙正常長骨生長發(fā)育,以致患肢有短縮彎曲畸形。雖然任何由軟骨化骨的骨骼均可生長骨軟骨瘤,但長管狀骨比扁骨短骨更多見。其中股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端最為多見。局部多無壓痛。有些因壓迫血管、神經(jīng)及內(nèi)臟器官,產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。常是意外中摸到腫物或在X線照片上偶然發(fā)現(xiàn)異常。股骨下端或脛骨上端的內(nèi)側(cè)骨疣可有肌腱滑動感腫物遭到直接沖擊或蒂部發(fā)生骨折以后才會有疼痛感覺。瘤體較大時可壓迫神經(jīng)腰椎的骨疣可發(fā)生馬尾神經(jīng)的壓迫癥狀。足和踝部腫物會使走路和穿鞋困難。有的可并發(fā)滑囊或滑囊炎。 1. 腫瘤生長緩慢,輕微疼痛或完全無癥狀。2. 局部探查可觸及一硬性的包塊,無壓痛,活動差,邊界清,表面光滑。若臨近關(guān)節(jié)(膝關(guān)節(jié)常見)可引起關(guān)節(jié)活動受限,關(guān)節(jié)活動時引起疼痛或彈響。3. 少數(shù)的骨軟骨瘤可發(fā)生于脊柱,主要累及附件,但也可突入髓腔內(nèi),引起神經(jīng)根或脊髓的壓迫,導(dǎo)致相應(yīng)的癥狀。 4.病理性骨折少見。六、診斷1. X線檢查:X線表現(xiàn)為骨性病損自干骺端突出,一般比臨床所見的要小,因軟骨帽和滑囊不顯影,腫瘤的骨質(zhì)影像與其所在部位干骺端的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)完全相同。不易區(qū)別。其形狀不一,可有一個很長的蒂和狹窄的基底?;蚝芏檀殖蕪V闊的基底,較大的腫瘤其頂端膨大如菜花,懸垂?fàn)罟切怨菈K,其尖端朝向鄰近關(guān)節(jié)相反方向。其基底直接或有一細(xì)蒂與骨皮質(zhì)相連續(xù)。瘤體表面的軟骨帽雖然在X線上不顯影,但常有鈣化和骨化位于前臂、小腿的較大腫瘤可壓迫鄰近骨骼,產(chǎn)生壓迫性骨缺損或畸形。多發(fā)性者往往合并骨骼畸形。兒童軟骨帽超過3cm時考慮惡性變可能,而成年人超過1cm則有惡性變可能,病變分布點狀或環(huán)狀鈣化,也是骨軟骨瘤的典型特征。多發(fā)軟骨瘤最典型的畸形是前臂及腕部畸形。尺骨橈骨發(fā)育不平衡,導(dǎo)致橈骨向外側(cè)(橈側(cè))及背側(cè)彎曲或尺偏畸形伴橈骨小頭脫位。2. CT檢查:能清晰的顯示出腫瘤與受累骨皮質(zhì)和松質(zhì)骨相連,軟骨帽部分呈軟組織密度,有時可見不規(guī)則的鈣化及骨化。脊柱的骨軟骨瘤多位于椎弓根、椎板、橫突等附件。3. MRI檢查:骨性部分的信號與相鄰干骺端松質(zhì)骨的信號相同,軟骨帽在T1加權(quán)像上呈低信號,T2加權(quán)像上呈高信號。MRI檢查可以明確軟骨帽的厚度,如超過25mm者應(yīng)考慮有惡變可能。七、鑒別診斷骨軟骨瘤診斷容易,不易與其他腫瘤混淆,因有典型的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征,但需除外是否多發(fā)(可行全身骨ECT掃描明確)。多發(fā)性骨軟骨瘤常有家族遺傳病史,且以膝關(guān)節(jié)周圍多見,對稱性明顯。還需除外周圍型軟骨肉瘤。ECT核素掃描可顯示病變區(qū)域放射性濃聚。周圍型軟骨肉瘤較骨軟骨瘤的放射濃聚更顯著,骨軟骨瘤的放射濃聚是在軟骨帽周圍,而軟骨肉瘤則是整個腫瘤體濃聚。八、并發(fā)癥l 骨折在大而有蒂的骨軟骨瘤中,外傷可致基底部骨折。臨床不常見。骨軟骨瘤基底部骨折易于愈合,很少出現(xiàn)延遲愈合或不愈合現(xiàn)象。骨折后可出現(xiàn)局部疼痛腫脹,X線可明確診斷。l 骨骼畸形:多發(fā)性骨軟骨瘤常見,有三種:1、骨管狀化不良。 2、干骺端變寬。3、造成周圍骨骼繼發(fā)畸形。l 血管損傷 位于膝關(guān)節(jié)附件的骨軟骨瘤可推擠其周圍的大血管,使之移位。嚴(yán)重者可形成動脈、靜脈嵌壓,甚至形成假性動脈瘤。l 神經(jīng)損傷 骨軟骨瘤壓迫神經(jīng)干,出現(xiàn)神經(jīng)支配區(qū)域出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。壓迫脊髓可出現(xiàn)不全癱瘓。l 滑囊炎形成 瘤體較大,并位于活動較多的部位,骨軟骨瘤的頂端與周圍組織經(jīng)常摩擦可形成滑囊炎。l 惡變單發(fā)骨軟骨瘤的惡變率約為1%,常惡變?yōu)檐浌侨饬?。骨軟骨瘤如出現(xiàn)局部疼痛、腫脹、包塊增大等癥狀,X線表現(xiàn)為骨軟骨瘤再度生長、界限消失、融骨性破壞、軟骨帽不規(guī)則、出現(xiàn)鈣化、硬化等表現(xiàn),應(yīng)考慮骨軟骨瘤惡變的可能。惡變的軟骨肉瘤,可見到溶骨性破壞,軟組織腫塊,腫瘤穿破骨皮質(zhì)。九、治療手術(shù)指征:腫瘤較大影響美觀,壓迫周圍組織引起癥狀,影像學(xué)懷疑有惡變可能,在不能明確性質(zhì)時,可行手術(shù)切除活檢術(shù)。術(shù)后一般極少復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)多為沒有完整切除軟骨帽所致。多發(fā)軟骨瘤外科手術(shù)指證:腫瘤較大影響美觀;有臨床癥狀,壓迫鄰近血管神經(jīng);引起鄰近關(guān)節(jié)活動障礙;存在畸形,切除腫瘤后可矯正畸形;腫瘤有惡變征象,在成年后繼續(xù)生長或突然生長,影像學(xué)提示有惡變或那些位于中軸骨骼的骨軟骨瘤。一般不須治療,若腫瘤過大,生長較快,或影響功能,應(yīng)考慮作切除術(shù),切除范圍應(yīng)較廣,要包括腫瘤基底四周部分正常骨組織,以免遺漏,引起復(fù)發(fā)。骨軟骨瘤一般無明顯癥狀,只是局部腫塊形成。有時腫塊壓迫周圍組織,引起疼痛和不適。如果腫塊體積迅速增大,軟骨帽增厚至1cm以上,則須考慮惡變的可能,這在多發(fā)性者比單發(fā)性者多見。本瘤如手術(shù)切除不徹底,則易復(fù)發(fā),多發(fā)生在1年或數(shù)年后。
智春升 沈陽市骨科醫(yī)院 骨病腫瘤科