2017-05-09 醫(yī)學(xué)界兒科頻道 需謹(jǐn)慎！ 作者丨劉瀚旻 來源丨賽醫(yī)學(xué) 經(jīng) 典 病 例 【現(xiàn)病史】 患兒為男嬰,足月兒,出生后６周,因黃疸持續(xù)不退伴體重增長緩慢就診于兒科.患兒出生后第１周因皮膚黃染第一次就診于兒科,當(dāng)時一般狀況好,兒科醫(yī)生考慮為生理性黃疸.今日隨訪,發(fā)現(xiàn)患兒黃疸持續(xù)不退,另外,從第１周到就診時患兒體重未增長.患兒奶粉喂養(yǎng),其母親訴患兒經(jīng)常嘔吐,對食物越來越挑剔.否認(rèn)腹瀉、發(fā)熱、出血和瘀斑. 【既往史及家族史】 患兒胎齡38周,胎頭吸引下經(jīng)陰道分娩出生,出生體重是3.2kg.孕婦產(chǎn)前實驗室檢查結(jié)果均正常.住院期間平順,患兒生后第2天出院回家. 【體格檢查】 T 37.0℃,HR 136/min,RR 32/min,BP 88/60mmHg,體重３.２５kg(小于第5百分位),身長52cm(第10~25百分位),頭圍37cm(第10~25百分位). 患兒精神煩躁,但可安撫,皮膚黃染,前囟平坦,無畸形,鞏膜黃染.肺和心臟檢查未見異常.腹部柔軟,腸鳴音正常,肝肋下2cm,質(zhì)地硬,邊緣光滑.右上象限可觸及一個直徑4cm 柔軟、活動度好和無觸痛的包塊,泌尿和神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常. 【實驗室檢查】 全血細(xì)胞計數(shù):白細(xì)胞6.9×109/L(中性粒細(xì)胞百分比為0.43,淋巴細(xì)胞百分比為0.48),血紅蛋白112g/L,血小板332×109/L.肝功能:總膽紅素162.4μmol/L(9.5mg/dl),直接膽紅素143.6μmol/L(8.4mg/dl),白蛋白32g/L,ALT167U/L,AST 188U/L,堿性磷酸酶641U/L,γ-谷?；D(zhuǎn)移酶524U/L.血清電解質(zhì)結(jié)果正常,尿常規(guī)結(jié)果正常. 【診療經(jīng)過】 經(jīng)完善一系列影像學(xué)檢查后,患兒被收入院緊急評估了其腹部包塊和淤膽型黃疸.胃腸造影提示了診斷（見下圖）。 胃腸造影系列成像提示在右上象限有一個大的透明物質(zhì)壓迫了橫結(jié)腸 病 例 討 論 【鑒別診斷】 腹部腫塊的存在需要緊急評估.新生兒期大多數(shù)腹部腫塊為腎起源,包括腎盂積水、腎發(fā)育異常、多囊腎或Wilm 腫瘤.其他常見的原因包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤、肝癌、膽總管囊腫、胃腸道囊腫、幽門狹窄(幽門肥大似“橄欖”)、卵巢囊腫或畸胎瘤.由于患兒的腫塊觸之柔軟,活動度好,這是最符合非后腹膜的囊性結(jié)構(gòu). 此外,患兒有持續(xù)性的高結(jié)合膽紅素血癥,堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶水平升高.由于膽汁流出或排泄受阻,導(dǎo)致血液中膽汁成分增多.有各種各樣的原因,其中一些需要立即干預(yù),因此及時診斷和治療至關(guān)重要.新生兒膽汁淤積的原因可分為多種類型.阻塞性原因包括膽道閉鎖、膽總管的囊腫、膽石病和肝內(nèi)膽管缺乏(Alagille綜合征).雖然不常見,但一些腹部腫塊如神經(jīng)母細(xì)胞瘤、畸胎瘤或胃腸道重復(fù)囊腫,通過壓迫膽道分支造成膽汁淤積.感染、代謝或醫(yī)源性因素也可能存在 【診斷】 腹部超聲評估患兒有腹部包塊和肝增大,提示肝下有一個3.8cm×1.9cm×2.5cm 囊性結(jié)構(gòu),與右腎相鄰,符合膽總管囊腫.超聲還提示肝輕度增大,膽囊大小正常.肝膽管的掃描,未能顯示示蹤物排泄到小腸.胃腸道造影系列顯像提示在右上象限有一個大的囊性結(jié)構(gòu)壓迫了橫結(jié)腸,這一結(jié)構(gòu)后來被確認(rèn)為是膽總管囊腫. 【發(fā)病率及流行病學(xué)】 膽總管或膽道囊腫是肝內(nèi)或肝外膽管分支囊性擴張,是少見病,發(fā)病率為1/13000~1/2000000,男女比例為3：1,有家族聚集性的報道.發(fā)病率最高的是亞洲國家,尤其是日本,有超過50％的病例.大部分囊腫被認(rèn)為是先天性,但有些是獲得性的.其病理生理學(xué)尚不清楚,目前主要學(xué)說認(rèn)為是胰酶反流到膽總管,導(dǎo)致炎癥和膽管擴張.其他學(xué)說認(rèn)為胎兒病毒感染或感染引起宮內(nèi)胎兒膽道上皮細(xì)胞的異常增生.膽管囊腫被分為5個亞型,Ⅰ型和Ⅳ型是最常見的類型. 【臨床表現(xiàn)】 雖然膽總管囊腫常見于嬰兒和兒童中,但是越來越多病人是成年才被診斷.典型兒科臨床表現(xiàn)有3項:腹痛、黃疸和腹部包塊,盡管只有少數(shù)病人同時出現(xiàn)這3個癥狀.嬰兒期其他常見的表現(xiàn)包括生長遲緩、嘔吐和發(fā)熱.年長兒和成年人臨床表現(xiàn)與之不同.腹部包塊少見,常表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性膽管炎、間歇性黃疸和胰腺炎.如果未被及時發(fā)現(xiàn),可能發(fā)生嚴(yán)重的肝功能障礙、腹水和凝血障礙.此外,膽總管囊腫和膽道惡性腫瘤之間密切相關(guān),尤其在成年患者. 治 療 首選的治療方法是手術(shù)切除囊腫和Y 形膽總管空腸吻合術(shù).未治療囊腫的合并癥包括復(fù)發(fā)性膽管炎、胰腺炎、膽道惡性腫瘤. 患兒被立即送往手術(shù)室接受直接膽管造影術(shù),提示膽總管囊腫,合并有肝內(nèi)膽管和進(jìn)入十二指腸的管道擴張.實施了囊腫切除和Y形肝空腸造口術(shù).患兒最初需要腸外營養(yǎng),隨著病情恢復(fù),逐漸增加腸內(nèi)營養(yǎng).手術(shù)１周后,患兒可以耐受全腸內(nèi)喂養(yǎng).高結(jié)合膽紅素血癥逐漸改善,直接膽紅素在出院時降低至44.5μmol/L(2.6mg/dl).

新生兒期是兒童階段最特殊的一段時期，是指從出生后到滿28天這一階段，是寶貝來到世界的第一個月，由于剛剛脫離母體，身體正常生理功能會有較大的變化。新生寶寶嬌嫩脆弱、不會表達(dá)需求，餓了哭？尿了哭？或者不舒服也哭……每當(dāng)遇到這樣的時候，家長的心也跟著煩躁起來，有的甚至相互埋怨。 作為新手兒爸媽，需要有準(zhǔn)備地學(xué)習(xí)一些護(hù)理新生寶寶的常識性知識，更要了解新生寶寶健康出現(xiàn)異常情況的信號！ 在我從事新生兒專業(yè)的二十多年里，經(jīng)歷過很多次由于父母未能及時識別新生寶寶病情，造成送醫(yī)不及時，延誤了搶救的最佳時間，最后導(dǎo)致悲劇的發(fā)生。比如孩子哭了，是不是就一定是不舒服？而孩子一直睡覺，是不是就代表很乖巧？今天就總結(jié)自己平時的一些心得，幾種新生寶寶常見的危重癥表現(xiàn)，希望能對各位新手爸媽、準(zhǔn)爸媽們有所幫助。 一 要學(xué)會：看面色 正常新生寶寶：面色紅潤，伴有生理性黃疸的時期則是紅中伴微黃。 大多數(shù)新生寶寶患危重癥，最直接的表現(xiàn)就是面色蒼白甚至發(fā)灰，皮膚發(fā)花和口周發(fā)紺（俗稱“發(fā)紫”）。 這種情況多提示寶貝病情已經(jīng)十分嚴(yán)重，需要立即進(jìn)入新生兒重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行搶救，大多數(shù)是因為肺部疾病或者心臟疾病導(dǎo)致的循環(huán)功能不好所致。尤其在寶貝剛剛出生后的24小時以內(nèi)，一定要仔細(xì)觀察寶貝的面色是否紅潤。 二 要學(xué)會：點呼吸 正常新生寶寶：在安靜狀態(tài)下呼吸次數(shù)不能大于60次。 如果發(fā)現(xiàn)寶貝呼吸增快，首先要看看寶貝是否發(fā)燒，如果不發(fā)燒的情況下呼吸增快就要考慮可能是新生兒肺炎。因為大多數(shù)新生兒肺炎不一定咳嗽，而是氣急、吐沫。另外，還可以看看寶貝的呼吸狀態(tài)，如果每次呼吸時胸部也同時起伏，表明也是有呼吸困難，因為正常新生兒的呼吸是腹式呼吸。這種情況，也要及時去醫(yī)院就診。 三 要學(xué)會：摸肚子 正常新生寶寶：按之腹軟。 很多有消化道問題的寶貝，第一表現(xiàn)就是腹脹，尤其是有消化道畸形，例如先天性巨結(jié)腸等。冬天天氣冷的時候，很多父母不敢給寶貝洗澡，也很難觀察到寶貝的肚子是否隆起，等到寶貝嘔吐嚴(yán)重，甚至營養(yǎng)不良的時候才來就診，給后面的治療帶來困難。 建議家長在給孩子更換尿布的時候也可以觀察一下寶寶的腹部，如果覺得寶寶腹部隆起明顯，甚至看起來亮光光的，可以用手摸一下，正常的新生寶寶腹部按起來是柔軟的。有些寶寶腹部看起來隆起，但是按起來很柔軟，一般也是正常的。當(dāng)然，不要喝奶后立即按肚子，會引起寶貝嘔吐。 四 要學(xué)會：聽哭聲 正常新生寶寶：哭聲響亮，而且一般每隔2~3小時，當(dāng)他餓了的時候，也會用洪亮的哭聲來表達(dá)需求。 如果一個寶貝一直睡覺，不哭不鬧，這并不是乖巧的表現(xiàn)，可能是寶貝已經(jīng)生病了！在臨床上，我們也經(jīng)常提醒年輕醫(yī)生，重點去觀察那些不哭的患兒。 另外，還要注意什么是“呻吟聲”？我經(jīng)常會遇到一些病情很重的新生寶寶發(fā)出“呻吟聲”，卻被很多父母認(rèn)為是孩子在哭泣，并不十分在意，因而沒有及時送醫(yī)。在這里要提醒各位家長，呻吟一定是不停止的，而哭泣時間是比較短的，而且呻吟聲一般比較微弱。 五 要觀察：吃奶情況 正常新生寶寶：吸吮有力。 如果一個新生寶寶能非常有力的進(jìn)行吸吮，那么我們可以說這個寶貝是個非常健康的新生兒！那么，每天要喝多少奶才算是正常呢？一般來說，每公斤體重要達(dá)到120-150毫升/天。通常我們提倡按需喂養(yǎng)，正常的孩子餓了自然會想吃，而不是家長按照時間表來喂。 家長要觀察吃奶量的多少，還要觀察吃奶是否有力？吃奶后有沒有嘔吐？如果嘔吐，那么嘔吐出來的內(nèi)容物里面有沒有黃色的膽汁？如果嘔吐出來的只是少許的奶汁，可以加強奶后拍背，繼續(xù)觀察，如果孩子體重增長正常一般問題不大。但是，一旦寶貝嘔吐物中有黃色膽汁或者大口的噴射樣嘔吐，就要及時就診了。 以上羅列的都是一些比較重癥的新生寶寶表現(xiàn)，平時家長還要注意留心孩子的體溫、大小便情況等等。 新生兒不會表達(dá)需求，而且病情變化快，一旦發(fā)現(xiàn)以上幾個方面有異常，請及時就醫(yī)。送醫(yī)的同時不要包裹得太緊，保持呼吸道通暢，路上注意觀察孩子的面色、呼吸情況。

新生兒期是兒童階段最特殊的一段時期，是指從出生后到滿28天這一階段，是寶貝來到世界的第一個月，由于剛剛脫離母體，身體正常生理功能會有較大的變化。新生寶寶嬌嫩脆弱、不會表達(dá)需求，餓了哭？尿了哭？或者不舒服也哭……每當(dāng)遇到這樣的時候，家長的心也跟著煩躁起來，有的甚至相互埋怨。 作為新手兒爸媽，需要有準(zhǔn)備地學(xué)習(xí)一些護(hù)理新生寶寶的常識性知識，更要了解新生寶寶健康出現(xiàn)異常情況的信號！ 在我從事新生兒專業(yè)的二十多年里，經(jīng)歷過很多次由于父母未能及時識別新生寶寶病情，造成送醫(yī)不及時，延誤了搶救的最佳時間，最后導(dǎo)致悲劇的發(fā)生。比如孩子哭了，是不是就一定是不舒服？而孩子一直睡覺，是不是就代表很乖巧？今天就總結(jié)自己平時的一些心得，幾種新生寶寶常見的危重癥表現(xiàn)，希望能對各位新手爸媽、準(zhǔn)爸媽們有所幫助。 一要學(xué)會：看面色 正常新生寶寶：面色紅潤，伴有生理性黃疸的時期則是紅中伴微黃。 大多數(shù)新生寶寶患危重癥，最直接的表現(xiàn)就是面色蒼白甚至發(fā)灰，皮膚發(fā)花和口周發(fā)紺（俗稱“發(fā)紫”）。 這種情況多提示寶貝病情已經(jīng)十分嚴(yán)重，需要立即進(jìn)入新生兒重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行搶救，大多數(shù)是因為肺部疾病或者心臟疾病導(dǎo)致的循環(huán)功能不好所致。尤其在寶貝剛剛出生后的24小時以內(nèi)，一定要仔細(xì)觀察寶貝的面色是否紅潤。 二要學(xué)會：點呼吸 正常新生寶寶：在安靜狀態(tài)下呼吸次數(shù)不能大于60次。 如果發(fā)現(xiàn)寶貝呼吸增快，首先要看看寶貝是否發(fā)燒，如果不發(fā)燒的情況下呼吸增快就要考慮可能是新生兒肺炎。因為大多數(shù)新生兒肺炎不一定咳嗽，而是氣急、吐沫。另外，還可以看看寶貝的呼吸狀態(tài)，如果每次呼吸時胸部也同時起伏，表明也是有呼吸困難，因為正常新生兒的呼吸是腹式呼吸。這種情況，也要及時去醫(yī)院就診。 三要學(xué)會：摸肚子 正常新生寶寶：按之腹軟。 很多有消化道問題的寶貝，第一表現(xiàn)就是腹脹，尤其是有消化道畸形，例如先天性巨結(jié)腸等。冬天天氣冷的時候，很多父母不敢給寶貝洗澡，也很難觀察到寶貝的肚子是否隆起，等到寶貝嘔吐嚴(yán)重，甚至營養(yǎng)不良的時候才來就診，給后面的治療帶來困難。 建議家長在給孩子更換尿布的時候也可以觀察一下寶寶的腹部，如果覺得寶寶腹部隆起明顯，甚至看起來亮光光的，可以用手摸一下，正常的新生寶寶腹部按起來是柔軟的。有些寶寶腹部看起來隆起，但是按起來很柔軟，一般也是正常的。當(dāng)然，不要喝奶后立即按肚子，會引起寶貝嘔吐。 四要學(xué)會：聽哭聲 正常新生寶寶：哭聲響亮，而且一般每隔2~3 小時，當(dāng)他餓了的時候，也會用洪亮的哭聲來表達(dá)需求。 如果一個寶貝一直睡覺，不哭不鬧，這并不是乖巧的表現(xiàn)，可能是寶貝已經(jīng)生病了！在臨床上，我們也經(jīng)常提醒年輕醫(yī)生，重點去觀察那些不哭的患兒。 另外，還要注意什么是“呻吟聲”？我經(jīng)常會遇到一些病情很重的新生寶寶發(fā)出“呻吟聲”，卻被很多父母認(rèn)為是孩子在哭泣，并不十分在意，因而沒有及時送醫(yī)。在這里要提醒各位家長，呻吟一定是不停止的，而哭泣時間是比較短的，而且呻吟聲一般比較微弱。 五要觀察：吃奶情況 正常新生寶寶：吸吮有力。 如果一個新生寶寶能非常有力的進(jìn)行吸吮，那么我們可以說這個寶貝是個非常健康的新生兒！那么，每天要喝多少奶才算是正常呢？一般來說，每公斤體重要達(dá)到120-150毫升/天。通常我們提倡按需喂養(yǎng)，正常的孩子餓了自然會想吃，而不是家長按照時間表來喂。 家長要觀察吃奶量的多少，還要觀察吃奶是否有力？吃奶后有沒有嘔吐？如果嘔吐，那么嘔吐出來的內(nèi)容物里面有沒有黃色的膽汁？如果嘔吐出來的只是少許的奶汁，可以加強奶后拍背，繼續(xù)觀察，如果孩子體重增長正常一般問題不大。但是，一旦寶貝嘔吐物中有黃色膽汁或者大口的噴射樣嘔吐，就要及時就診了。 以上羅列的都是一些比較重癥的新生寶寶表現(xiàn)，平時家長還要注意留心孩子的體溫、大小便情況等等。 新生兒不會表達(dá)需求，而且病情變化快，一旦發(fā)現(xiàn)以上幾個方面有異常，請及時就醫(yī)。送醫(yī)的同時不要包裹得太緊，保持呼吸道通暢，路上注意觀察孩子的面色、呼吸情況。