什么是腦血管畸形？病人和家屬在得到這樣的診斷后往往很茫然。其實，我們可以打一個通俗的比喻：正常大腦的動脈需要經過毛細血管和靜脈相連，這就好比電流從火線出發(fā)后，需要經過日光燈再連接到地線。如果沒有日光燈，將火線和地線直接連接就會發(fā)生短路，引起問題。簡單地說，所謂腦血管畸形，就是缺少了毛細血管，動脈和靜脈之間直接相連，也就是動脈和靜脈之間出現(xiàn)了許許多多地瘺口，是動脈和靜脈發(fā)生了短路。 那么，腦血管畸形有什么危害？首先，動脈和靜脈發(fā)生短路后，由于瘺口的阻力低，血流都從瘺口流掉了，醫(yī)學上把這叫做“盜血”，這樣正常的腦組織得不到充足的血液供應，發(fā)生缺血、營養(yǎng)不良。其次，動脈和靜脈直接相連，靜脈的壓力就被提高了，結果，血流營養(yǎng)過腦組織后，無法順利流入靜脈，造成腦組織發(fā)生血流淤積，這也會造成腦組織的實際血流量下降，腦組織營養(yǎng)不足。更有甚者，有時由于瘺口后靜脈內血流量大，壓力高，還會引起靜脈內血流倒流。由于靜脈壁非常菲薄，這就非常容易引起血管破裂出血。最后，畸形發(fā)生后，血管內壓力和流量非常大，長期的高壓力、大流量也會引起血管老化、變性，產生擴張、狹窄，最后血管不堪負荷，發(fā)生出血。 腦血管畸形的常見癥狀包括：腦動靜脈畸形時無任何不適或偶爾有癲癇病發(fā)作。常無明確發(fā)病誘因，畸形血管破裂出血，形成腦內血腫或蛛網膜下腔出血是最常見腦動靜脈畸形的癥狀。突然出現(xiàn)劇烈頭痛、頸硬，伴有惡心、嘔吐和一定程度的意識障礙，不同部位病變及出血，可出現(xiàn)偏癱、偏盲、失語及偏側感覺障礙等定位體征及眼球運動障礙，共濟失調等后顱窩動靜脈出血表現(xiàn)。其次是癲痛和頭痛等。[影像學表現(xiàn)] 1.腦動脈造影 腦動靜脈畸形有以下典型表現(xiàn)：①顯示畸形血管。這是特征表現(xiàn)，呈一團管徑相仿相互糾纏的迂曲擴張血管?；窝軋F的范圍可小如指甲，大如手掌，多見大腦半球皮質.②異常粗大的供養(yǎng)動脈和引流靜脈伴局部循環(huán)加快。此為局部血流短路的表現(xiàn)。③血流分流現(xiàn)象：造影劑隨血流經畸形血管的短路大量流入靜脈，因此，血管畸形部分因血流量增加而顯影十分清楚。④血腫的表現(xiàn)：血管破裂出血致腦內血腫，血腫的主要表現(xiàn)為局部占位征象，一股腦部動靜脈畸形無血腫時，腦血管不出現(xiàn)占位征象，腦血管不移位。 2.CT表現(xiàn)： 在腦動靜脈畸形未破裂出血前有較典型的CT表現(xiàn)。在平掃，可見局灶性高低或低等混雜密度影，呈斑點、團塊或條索狀，邊緣不清。其中高密度影為局灶膠質增生、血栓、鈣化、新出血或畸形內緩慢血流和含鐵血黃素沉著所致，低密度影則為小梗塞或陳舊出血，病灶周圍有局限腦萎縮，沒有明顯占位效應，無周圍腦水腫。部分病人平掃不能發(fā)現(xiàn)動靜脈畸形，但注射造影劑，方能顯示病灶。注射造影劑后，腦部動靜脈畸形呈團塊狀強化，甚至可見迂曲血管影、供血動脈和引流靜脈 出血后的腦動靜脈畸形則出現(xiàn)腦內血腫，蛛網膜下腔及腦室系統(tǒng)出血。根據出血時間長短表現(xiàn)高密度影、混雜密影及低密度影，血腫周圍有低密度水腫區(qū)。同時有腦室受壓變形及中線移位等占位效應。注射造影劑后，部分血腫邊緣可出現(xiàn)畸形血管迂曲強化影，同時混雜密影血腫常有環(huán)狀強化。 3.MRI表現(xiàn) 在腦部動靜脈畸形的診斷上有較大優(yōu)越性，尤其是后顱窩病灶，診斷價值大于CT。因此，當懷疑病人患有腦血管畸形時，MRI為首選的影像檢查手段。①腦動靜脈畸形的血管成分，表現(xiàn)為成團狀、網狀分布的無信號流空血管影。其中供血動脈，在T1和T2加權像上因流空現(xiàn)象而表現(xiàn)為低信號或無信號影。引流靜脈則因血流緩饅，T1加權像呈低信號，T2加權像為高信號像。血管的鈣化表現(xiàn)為低信號或無信號暗區(qū)。動靜脈畸形中的血栓，在T1和T2加權像均表現(xiàn)為低信號夾雜等信號或高信號和低信號內夾雜高信號影。②動靜脈畸形出血形成血腫，則表現(xiàn)為T1和T2加權像變化和其他原因所致血腫相似。亞急性期血腫，在T1和T2加權像上均為高信號，隨時間延長，血腫在T1加權像上信號逐漸變?yōu)榈刃盘柣虻托盘?，T2加權像上仍為高信號。[手術治療][適應證]1.病人有下述情況之一，而造影檢查確定畸形血管可以切除者：⑴自發(fā)性蛛網膜下腔出血史。⑵癲癇頻發(fā)，藥物治療效果不佳者。⑶有進行性神經系統(tǒng)定位性損害癥狀或智力減退者（盜血綜合征）。⑷合并顱內血腫或顱內高壓者。2.可采用下列手術方法治療者：⑴血腫清除術，適用于出血后有血腫的病人。如病人情況良好，可于術前行腦血管造影，術中同時作畸形血管切除術。如病情危重，可先清除血腫，待病情恢復后行腦血管造影，再行二次手術作病變切除術。⑵畸形血管切除術，適用于有過出血，特別是反復出血者；由于腦盜血現(xiàn)象產生進行性輕偏癱等進行性腦功能障礙及有頑固性癲癇發(fā)作而藥物難以控制者。⑶供應動脈結扎術，適用于深在病變，涉及重要結構如腦干、深部大靜脈等。但有多條供應動脈，僅結扎其中1～2條，不一定能起到治療作用。⑷人工栓塞術，適用于廣泛或多發(fā)性病變不能切除者，或用于廣泛血管畸形切除術前，作為一種預備性手術。栓塞治療：將微導管用自由血流沖擊送到畸形血管團的邊緣，注入栓塞劑，使大部分或全部畸形血和閉塞。 介入栓塞療法為腦血管疾病的治療開辟了一條新途徑，特別是微導管的應用，以腦血管疾病的栓塞治療有了新的認識，它不受病變的大小及部們的限制，創(chuàng)傷小，可以反復插管治療。對不能手術切除的病變甚至根本不可能手術的患者，栓塞治療是最佳的治療方法2010、4

近3個月以來，我科收治了3例煙霧病病人，均為缺血性煙霧病，成功施行顳淺動脈—大腦中動脈吻合術并顳肌貼敷術，效果良好，現(xiàn)報告如下：病例一：男，30歲，以左上肢陣發(fā)性無力1個月住院，經DSA檢查示：右側大腦中動脈閉塞，煙霧血管出現(xiàn)。術后未再出現(xiàn)左上肢陣發(fā)性無力發(fā)作。病例二：男，52歲，以右上肢陣發(fā)性無力3個月住院，經DSA檢查示：右側大腦中動脈閉塞，煙霧血管出現(xiàn)，右側大腦前動脈狹笮，雙側頸內動脈起始部狹笮，高血壓病史10年。術后未再出現(xiàn)右上肢陣發(fā)性無力出現(xiàn)。病例三：男，43歲，右側肢體無力1月住院，經DSA檢查示：左側大腦中動脈閉塞，左側椎動脈狹笮。術后右側肢體肌力改善。煙霧病又稱為Moyamoya 病或自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥，是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病，"煙霧"名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。 煙霧病是日本人最早發(fā)現(xiàn)的曾被認為是日本人特有的一種疾病，隨著1962年Subirana報告第1例非日本人煙霧病患者以來，世界各地均有煙霧病發(fā)病的報道，但主要發(fā)生于黃種人，發(fā)病率最高的是日本、其次是韓國和中國等東南亞地區(qū)。發(fā)病年齡有兩個高峰，一是在4歲左右的兒童期，二是在30-40歲時的中年期，中國成人多見【1】。煙霧病的發(fā)病原因至今尚不十分清楚。血管微環(huán)境改變、炎性刺激以及相關細胞因子及其受體表達有重要關系【2】。因其在同胞間的發(fā)病率比普通人高出42倍，患者子女的發(fā)病率比正常人高出37倍，最近又發(fā)現(xiàn)煙霧病的發(fā)生與3號染色體3p24.2-26;6號染色體D6s441及17號 染色體的基因異常有關。故有些學者認為煙霧病的發(fā)生可能與遺傳有一定的關系【3】。煙霧病發(fā)病機理較為復雜，主要病理改變是頸內動脈內膜彈力纖維增生，逐漸使頸內動脈管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞。血管內膜的病變多發(fā)生在頸內動脈的末端，大腦前及大腦中動脈的起始段，偶爾波及到大腦前和大腦中動脈主干以及 頸外動脈，乃至身體其它部位的血管。因這些顱內供血動脈血管內膜增厚、管腔狹窄導致腦血流量減少，為補償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細小血管代償性擴張，形成了煙霧狀血管。當代償性血管擴張形成增加腦血流的速度小于因腦供血動脈狹窄腦血流減少的速度時，即產生了腦缺血癥狀、出現(xiàn)腦梗塞、腦萎縮、腦軟化 等。煙霧病的癥狀表現(xiàn)為因頸內動脈閉塞引起的腦缺血和代償擴張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型【4】。根據顱內供血動脈血管內膜增厚、管腔狹窄導致腦血流量減少的速度與代償性血管擴張形成增加腦血流的速度的情況從輕到重分為6型【5】，輕者表現(xiàn)為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等，重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命。 如果患者出現(xiàn)不明原因的上述癥狀，頭顱CT除了能發(fā)現(xiàn)出血或梗塞病灶之外不能提供與診斷直接相關的信息，頭顱MRI有可能提供很有價值的信息如基 底部異常血管流空影【6】，但很多情況下則只能提示有缺血或出血病灶。診斷煙霧病最好的方法是能直觀看到動脈的DSA和MRA，但在篩查煙霧病方面則要首選無創(chuàng) 價廉的TCD【7】。影像學表現(xiàn):血管造影顯示MMD有6個階段【8】：⑴單純的頸內動脈、大腦前動脈、大腦中動脈狹窄，無其他異常。⑵在狹笮血管附近出現(xiàn)煙霧血管。⑶煙霧加重，在腦底血管附近出現(xiàn)典型的煙霧血管。⑷煙霧減少，血管狹笮更加明顯。⑸煙霧更加減少，頸內系統(tǒng)血管全部消失⑹煙霧消失，頸內血管及煙霧全部消失，出現(xiàn)血管代償，如Willis環(huán)、眼動脈、軟膜動脈、腦膜中動脈、顳淺動脈代償。衡量腦血流和腦代謝的變化的方法【9】：PET、CT灌注、MRI灌注、 SPECT，測量腦局部腦血流量（rCBF），局部腦血管儲備（rVR）。目前認為，缺血性Moyamoya以手術治療為主，雖然自1961 年日本人發(fā)現(xiàn)煙霧病以來產生了十余種外科手術方法，但其核心都是將頸外動脈引向顱內。目前國際上主要采用顳淺動脈-大腦中動脈直接吻合法和EDAS間接吻合法治療煙霧病【10】。成年患者的手術方式：煙霧病的手術可分為直接和間接的血管重建手術。 直接血管重建術：1，顳淺動脈-大腦中動脈分支（STA-MCA）吻合術，最常用；2，枕動脈-大腦中動脈分支吻合術，在顳淺動脈細小時采用；3，枕動脈-大腦后動脈吻合術。 間接血管重建術：1，腦-硬腦膜-動脈血管融合術(encephaloduroarteriosynangiosis，EDAS)；2，腦-肌肉血管融合術(encephalomyosynangiosis，EMS)；3，腦-硬腦膜-動脈-肌肉血管融合術(encephaloduroarteriomyosynangiosis，EDAMS)；4，顱骨鉆孔，硬腦膜和蛛網膜切開術；5，大網膜移植術【11】。兒童患者直接吻合難度較大，加之手術過程中需臨時阻斷大腦中動脈可能進一步加重腦缺血。故大多數學者采用由日本學者松島善治先生1979年發(fā)明的EDAS間接吻合法，即將顱外血管越過顱骨和硬腦膜屏障引至顱內而促進腦皮層的供血，該法療效肯定并發(fā)癥少【12】。對出血性Moyamoya病的治療研究表明，手術治療可以減輕腦循環(huán)的壓力，減少異常血管的數量，減少粟粒型微小動脈瘤的形成，從而減少腦出血復發(fā)。但還缺乏大量病例及對比研究。本組病例較少，缺乏長期隨訪。還需進一步增加病例數及DSA隨訪復查。 2010-2-5

自2002年7月至2009年5月，我科采用經鼻蝶入路顯微手術切除垂體腺瘤95例，效果良好，現(xiàn)報道如下。 1．1一般資料男45例，女50例；年齡28～80歲，平均40歲；病程2個月至l0年。有內分泌癥狀者56例，閉經20例，泌乳l8例，肢端肥大l5例，滿月臉3例，無功能腺瘤6例，垂體功能低下3例，性功能減退50例，有視力、視野改變45例。 1．2 影像學檢查①所有病人均行垂體MRI增強掃 描，腫瘤大?。海? mm~5 mm~3 mm至50mm~40 mm~30 mn，其中微腺瘤5例，大腺瘤45例，巨大腺瘤l6例。②術前所有病人均行我們自行設計的經前鼻嵴至鞍底方向的冠狀CT掃描，我們稱之謂“鼻一蝶位冠狀CT掃描”(見附圖)。其檢查方法為：在CT掃描狀態(tài)下確定自前鼻嵴與鞍底連線為基線，其上下均行2 mm薄層掃描．并設置自蝶骨平臺至上斜坡掃描范圍(附圖A)，留取骨窗位圖像(附圖B)及腦組織窗位圖像(附圖C)。16排CT可以提供三維成像，更有利與鼻腔-蝶竇的檢 1．3 手術方法全麻插管，消毒術野及鼻腔，一般自 右側鼻孔進入，腫瘤偏右者可自左側，直到蝶竇前 壁．尋找蝶竇開口，自其撐開鼻腔，切開鼻中隔粘 膜．折斷或鑿斷鼻中隔骨性部分，打開蝶竇前壁1．5～ 2 cm，尋找鞍底，調整窺器方向，對準鞍底中2\3， 利用雙氧水及滅滴靈沖洗術野，鑿開鞍底骨質(有時 骨質缺如或變菲薄)，切開硬膜，刮除腫瘤，止血，術 中發(fā)現(xiàn)有腦脊液漏者可用脂肪或肌肉漿及生物膠修 補鞍底查。血運豐富者放置引流管一根，內端置鞍底，外端并用縫線固定到鼻小柱。仔細止血，鼻腔中上部填塞油紗條，保持下鼻腔通暢。95例中有5例病理診斷為rakes囊腫3例，血管網狀細胞瘤1例，鞍上囊腫1例。有30例隨訪3個月至1年．有內分泌癥狀的25例中，癥狀消失或改善者23例，改善不明顯者2例；視力改善者24例。3個月后MRI檢查示24例腫瘤完全切除，5例大部分切除；l例侵潤性腺瘤1年后復發(fā)。余早期病例失訪。 Schoffeel"于1907年做了第l例經鼻蝶入路切除垂體腺瘤[1]．由于照明條件及無菌技術的限制，手術死亡率高，漸被人們所放棄。由于手術顯微鏡的應用，近些年來被廣泛開展。經蝶手術又分為經口一鼻一蝶入路．經單鼻孔一鼻中隔一蝶竇入路和經單鼻孔一蝶竇直接入路。經口一鼻一碟入路易損傷上齒齦神經，術后上唇麻木，手術時間長，但視野較大；經單鼻孔一蝶竇直接入路，適于鼻中隔較簿者；經單鼻孔一鼻中隔一蝶竇入路適于絕大部分病例，目前應用也最廣泛。本組病例主要應用此入路 近幾年我們收治的垂體腺瘤病人中，95％的進行了經鼻蝶手術，極少數病例進行了開顱手術。我們掌握的手術禁忌證為：①蝶竇發(fā)育差者，如甲介型蝶竇及未氣化者。②鞍上腫瘤巨大而垂體窩未擴大者，即倒葫蘆形，或明顯的啞鈴型。③腫瘤向顳側、額側侵犯明顯者。④蝶竇急性炎癥 垂體腺瘤術前診斷依靠激素檢查及MRI增強檢查。激素檢查為腫瘤激素類型提供分型診斷。同時用來評價手術效果，指導術后治療方案。術前MRI增強檢查對預測腫瘤性質、質地、血運、頸內動脈間隙大小及海綿竇侵犯情況有重要意義嘲。本組術前MRI增強檢查與術中所見有極高的一致性。垂體瘤6例．其中典型卒中及不典型卒中5例 經鼻蝶人路術前術后定位多依靠CT、MRI及X線檢查定位。本組所有病例術中均未使用X線定位。我們自行設計鼻一蝶冠狀位CT檢查，可以觀察鼻甲、鼻中隔及蝶竇發(fā)育狀況，蝶竇內中隔的多少及走向。鞍底骨質厚簿。有無骨質缺如，蝶竇上下左右距離(見附圖)，認為對手術鞍底定位有重要指導意義。 腫瘤切除要求切除干凈．妥善處理出血，防治腦脊液漏，避免頸內動脈及其分支損傷。鞍底硬膜切開要大小合適，太小不利于鞍內操作，大腺瘤一般需1emxI．2 em，為此切除腫瘤時按照先后、再兩側、后上的順序，有利于完全切除．減少腦脊液漏機會。鞍底海綿間出血利用明膠壓迫后電凝，動脈性出血要在直視下電凝．正確處理出血以防止血液透過鞍膈孔逆流人顱內蛛網膜下腔。 本組1例病人術中動脈出血。未能及時止血，術后蛛網膜下腔出血，給予腦室引流，腰池引流，泵注尼莫通，好轉后出院。術中發(fā)現(xiàn)有腦脊液漏者給予脂肪、肌肉漿及生物膠填塞，其中以肌肉漿效果最好 ，本組有20例應用此法。術后腦脊液漏嚴重者，給予腰穿置管引流腦脊液，本組有3例應用此方法。本組病人術中腦脊液漏14例，早期病例較多見，近期少見。均在術后3～5 d后治愈。 本組術后無視力惡化者，1例術前已失明3個月，術后未恢復，余病例均有不同程度的改善。經蝶手術不直接接觸視神經及其供應血管。術后鞍膈下陷，經蝶手術完全可以做到視神經減壓。本組病人術后效果良好。多數病人激素水平增高。由腫瘤細胞分泌引起，術后激素水平可以反映腫瘤切除程度。隨訪中激素水平下降或正常者23例。效果滿意 經鼻蝶入路切除垂體腺瘤是一種安全有效的方法，其具有手術時間短，出血少，術后恢復快，病人易接受，術后效果好等優(yōu)點。但應注意嚴重并發(fā)癥的防治。