病友分享在暖白兒童社群，我們始終致力于分享溫暖與有力量的故事。今天，我們想和大家分享一位單親媽媽陪伴女兒治療的心路歷程。對(duì)于這位單親媽媽和她的女兒而言，白血病復(fù)發(fā)的陰霾曾一度籠罩，讓未來(lái)陷入無(wú)盡的黑暗。然而，她們沒有被苦難打倒，反而在絕境中尋得了希望之光。通過(guò)她們的故事，我們能看到信念、選擇與成長(zhǎng)的重要性，小琪的主治醫(yī)生陸道培醫(yī)院楊君芳主任也分享了她對(duì)兒童B急淋復(fù)發(fā)后再治療的專業(yè)建議。希望能為更多在困境中面臨治療選擇的家長(zhǎng)一些參考，給治療中的家庭帶來(lái)鼓舞與希望。以下是琪琪媽媽的講述：我是一位單親媽媽，女兒是我生命中最重要的寶貝，無(wú)可替代。2020年，一場(chǎng)突如其來(lái)的暴風(fēng)雨徹底改變了我們的生活——女兒被確診為急性淋巴細(xì)胞白血?。˙-ALL）。從那一天起，我和女兒開啟了一段艱難卻又充滿希望的旅程。這一路，有過(guò)崩潰，有過(guò)迷茫，但更多的是成長(zhǎng)和信念。今天，我想分享我們的故事，希望能給更多家庭帶來(lái)力量。第一次確診與治療：懵懂中的選擇2020年，女兒因高燒入院，被確診為急性淋巴細(xì)胞白血?。˙-ALL）?；驒z測(cè)結(jié)果顯示沒有特別問題，但白細(xì)胞高達(dá)100多，被評(píng)為中危組。當(dāng)時(shí)，我們?cè)诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院接受了標(biāo)準(zhǔn)化療。那時(shí)，我對(duì)白血病幾乎一無(wú)所知，完全依賴醫(yī)生的安排，治療過(guò)程懵懵懂懂。醫(yī)生說(shuō)什么，我們就做什么。在那個(gè)階段，我的心態(tài)和認(rèn)知都很局限。兩年的治療結(jié)束后，我們停藥了，女兒的病情看似穩(wěn)定。然而，2023年復(fù)查時(shí)，骨穿結(jié)果顯示病情復(fù)發(fā)了。面對(duì)復(fù)發(fā)，周圍有兩種聲音：一種認(rèn)為復(fù)發(fā)后希望渺茫，另一種則主張拼盡全力治療。家人之間也有不同的爭(zhēng)議，我面臨著精神和經(jīng)濟(jì)上的雙重壓力。但我知道，崩潰沒有用，我必須迅速做出決策。在病友的建議下，我聯(lián)系了陸道培醫(yī)院的主任醫(yī)師，得知仍有希望。盡管面臨很多不確定性，但我想，在自己能力范圍內(nèi)為女兒再拼一次。即使最后的結(jié)果不是我想要的，至少我們努力過(guò)，不會(huì)后悔。于是，我決定放手一搏，帶著女兒前往河北燕郊。轉(zhuǎn)院：一次正確的選擇選擇陸道培醫(yī)院時(shí)，我并不了解太多，只是聽病友說(shuō)，這是國(guó)內(nèi)治療血液病的頂尖機(jī)構(gòu)，是難治型白血病患者的最后一站。事實(shí)證明，這是最正確的決定。在這里，醫(yī)生重新評(píng)估了女兒的病情。醫(yī)生告訴我，女兒初診時(shí)白細(xì)胞數(shù)值過(guò)高，在一些地方可能會(huì)被評(píng)為中危，但在這里會(huì)被列為高危組。我問醫(yī)生：“為什么我們都已經(jīng)停藥一年多還會(huì)復(fù)發(fā)？”醫(yī)生解釋說(shuō)，如果沒有把癌細(xì)胞徹底清除，它會(huì)在體內(nèi)處于一個(gè)安全數(shù)值內(nèi)。但如果產(chǎn)生了抗藥性，隨著藥物在體內(nèi)越來(lái)越少，直到?jīng)]有，癌細(xì)胞就可能重新生長(zhǎng)出來(lái)。那一刻，我意識(shí)到第一次治療中可能有一些不到位的地方，或許與復(fù)發(fā)存在一定關(guān)聯(lián)性。但很快我也想明白了，過(guò)往的事情不必再深究，不同地區(qū)的醫(yī)療認(rèn)知差異是客觀存在的。只能說(shuō)在當(dāng)時(shí)，醫(yī)生已在其能力范圍內(nèi)盡力了，我也在當(dāng)時(shí)的認(rèn)知程度上做了我能做的決策。我和女兒開玩笑說(shuō)，同一個(gè)課題又讓我們遇到了，可能是因?yàn)橹霸谶@個(gè)課題上的修煉不達(dá)標(biāo)，所以需要對(duì)它有更多了解，讓自己變得更好。我以前覺得復(fù)發(fā)挺不幸的，但到了這里后才發(fā)現(xiàn)，不止我們這樣，在這治療的大家的經(jīng)歷都比較類似，大多是因?yàn)楫?dāng)初對(duì)疾病不夠了解，沒有從一開始就客觀地選擇當(dāng)下對(duì)這個(gè)病來(lái)說(shuō)可能是最好的方案。其實(shí)我也是從孩子復(fù)發(fā)以后，才真正去了解這個(gè)疾病為什么會(huì)這樣，接下來(lái)該怎么做，還能做什么。雖然到現(xiàn)在我也不能說(shuō)很全面地了解，但相比第一次治療，我確實(shí)能夠更好地做出正確的選擇，這其實(shí)很重要。CAR-T治療：從迷茫到信任我們到醫(yī)院后，檢查結(jié)果顯示骨髓形態(tài)的淋巴細(xì)胞高達(dá)95%-96%。打了兩個(gè)星期的化療后，仍有80%左右，并且還伴有中樞神經(jīng)浸潤(rùn)（腦白）。醫(yī)生建議我們進(jìn)行CAR-T治療，再橋接移植。當(dāng)時(shí)，我對(duì)CAR-T完全不了解，只是隱約聽說(shuō)過(guò)它是治療復(fù)發(fā)白血病的前沿技術(shù)。醫(yī)生跟我解釋了很多，但說(shuō)實(shí)話，那些專業(yè)術(shù)語(yǔ)我聽得一頭霧水。不過(guò)，我有一個(gè)信念：既然我選擇了這家醫(yī)院，就要全力信任醫(yī)生。醫(yī)生特別提醒我們，女兒有腦白，可能在CAR-T治療過(guò)程中出現(xiàn)細(xì)胞因子風(fēng)暴（高燒等嚴(yán)重反應(yīng)）的時(shí)間會(huì)比別人持續(xù)得更長(zhǎng)。這讓我既緊張又害怕，不知道未來(lái)會(huì)發(fā)生什么。果然，治療過(guò)程不輕松。女兒在CAR-T回輸后不久就出現(xiàn)了高燒，還伴有抽搐反應(yīng)。我一個(gè)人沒日沒夜地守在女兒床邊，每天靠喝好幾杯咖啡硬撐著。晚上冷的時(shí)候就裹著小被子，坐在孩子身邊輕輕握著她的手，只要孩子手動(dòng)動(dòng)，我就醒了，根本不敢深睡。孩子抽搐發(fā)抖時(shí)，我真的很害怕，隔一會(huì)兒就跑去找醫(yī)生。當(dāng)時(shí)正是國(guó)慶假期，部分醫(yī)護(hù)人員在休息，但對(duì)我的咨詢卻總是耐心回答，給我指導(dǎo)和安慰。那段時(shí)間非常煎熬，很考驗(yàn)心態(tài)。但最終，我們熬了過(guò)來(lái)。CAR-T治療后，女兒的MRD（微小殘留病變）清零。醫(yī)生說(shuō)我們的情況比較特殊，加之還有腦白，最好在CAR-T結(jié)束后半個(gè)月內(nèi)銜接移植，不要超過(guò)30-40天。我當(dāng)時(shí)還有疑問，清零了不就意味著安全了嗎？但醫(yī)生告訴我，清零不代表殺死和消滅，只是讓孩子處于一個(gè)安全的前提，能夠有充分的時(shí)間和精力進(jìn)入移植，為接下來(lái)的移植創(chuàng)造最佳條件，只有通過(guò)移植才能提升長(zhǎng)期生存率。移植：在艱難中迎接希望CAR-T治療結(jié)束后，我通過(guò)借款、籌款等方式為孩子準(zhǔn)備好了進(jìn)倉(cāng)移植的資金，醫(yī)生也積極為我們爭(zhēng)取和協(xié)調(diào)，在半個(gè)月內(nèi)迅速銜接了移植。移植過(guò)程同樣充滿挑戰(zhàn)。作為單親媽媽，我是女兒唯一合適的供者。我的配型只有60%的匹配度，并不是一個(gè)理想的選擇，但也是我們唯一的選擇。醫(yī)生幫我分析了供體選擇的科學(xué)依據(jù)，并告訴我，移植成功的關(guān)鍵在于供體造血干細(xì)胞的質(zhì)量，而不是配型來(lái)源于親人還是骨髓庫(kù)。聽完醫(yī)生的解釋，我的心安定了不少。女兒進(jìn)倉(cāng)后，經(jīng)歷了清髓的痛苦。采集完干細(xì)胞并完成回輸后，在女兒相對(duì)平穩(wěn)的幾天，我獨(dú)自回到老家，通過(guò)貸款準(zhǔn)備了一些后續(xù)治療資金，以應(yīng)對(duì)女兒移植后仍能得到較好的治療。雖然我們移植之前挺不順利，經(jīng)歷了各種挑戰(zhàn)和波折，但移植之后總的來(lái)說(shuō)還是比較順利，沒有嚴(yán)重的排異，只有一些輕微的口腔排異和皮膚排異，這讓我感到非常幸運(yùn)。治療中，我會(huì)積極和醫(yī)生溝通，及時(shí)處理問題。一次凌晨，女兒流鼻血不止，我猶豫是否該找醫(yī)生。因?yàn)榘凑粘Ｒ?guī)止血方法并沒有控制住流鼻血，最終還是放下顧慮給醫(yī)生打了電話。醫(yī)生在睡夢(mèng)中醒來(lái)，卻清晰告訴我，不要害怕，這是血小板低造成的，只要摁住鼻梁骨兩側(cè)，直到血止住就行。于是，我硬生生摁了兩個(gè)小時(shí)，雙手輪換，直到鼻血止住。還有一次，女兒嘔吐不止，我與醫(yī)生溝通后發(fā)現(xiàn)是低鉀引起。我嘗試調(diào)整飲食，但女兒心情不佳，不愿進(jìn)食。醫(yī)生得知女兒是想吃肉夾饃和紅燒肉后，親自到病房告知：“能吃，安排上?！迸畠汉荛_心，嘔吐癥狀居然消失了。護(hù)理方面，盡管我看過(guò)出艙后的護(hù)理知識(shí)，但真正實(shí)戰(zhàn)時(shí)仍手足無(wú)措。我鼓起勇氣給護(hù)士長(zhǎng)發(fā)了個(gè)消息請(qǐng)教，護(hù)士長(zhǎng)馬上來(lái)到病房，親自示范，教我如何護(hù)理。我不僅照做，還會(huì)反饋情況。護(hù)士長(zhǎng)還教我如何通過(guò)飲食提升女兒的蛋白質(zhì)水平，讓我每天從一個(gè)蒸雞蛋開始，逐漸增加營(yíng)養(yǎng)。這些都讓我意識(shí)到，與醫(yī)生和護(hù)士的溝通至關(guān)重要，每個(gè)人的情況都有差異，不能盲目跟從他人經(jīng)驗(yàn)。在這個(gè)過(guò)程中，我有三點(diǎn)體會(huì)：一是保持積極心態(tài)，不抱怨；二是打破自我限制，積極學(xué)習(xí)；三是堅(jiān)定信念，我們一定能好。回歸生活：鼓勵(lì)孩子在病痛中尋找希望在孩子治療期間，我一直在思考如何幫助她緩解內(nèi)心的痛苦，讓她重新看待生病這件事。生病本身是痛苦的，但如果以消極的心態(tài)面對(duì)，只會(huì)覺得更加可憐和無(wú)助。我希望我的女兒能從這段經(jīng)歷中挖掘出人生的寶藏，提升自己的認(rèn)知，而不是被病痛打倒。我問她：“寶貝，我們自己很痛苦，那別人會(huì)不會(huì)也很痛苦呢？我們能不能做一些事情，讓別人覺得沒那么痛苦，同時(shí)也能讓自己更開心、更快樂、更有價(jià)值？”她想了想，點(diǎn)了點(diǎn)頭。于是，我鼓勵(lì)她去做自己喜歡的事情。她喜歡畫畫，我就支持她盡情地畫。她畫完后，我會(huì)問她：“這些畫可不可以作為禮物送給別人呢？比如送給醫(yī)生，因?yàn)樗麄円苍谂χ魏媚?，你很感謝他們。你也可以送給其他小朋友，或者選擇把畫義賣，讓更多人看到你的故事，他們?cè)敢鉃槟愕墓适沦I單，我們就可以用這些錢買禮物送給其他小朋友。”我希望通過(guò)這種方式，讓她明白，雖然我們生病了，但人生并沒有結(jié)束，我們依然值得被愛，也值得去體驗(yàn)很多美好的東西。她很認(rèn)真地聽，然后開始行動(dòng)。她真的把畫送給了醫(yī)生，還聯(lián)系了一些機(jī)構(gòu)進(jìn)行義賣。通過(guò)義賣，她賺到了一些錢，自己挑選禮物，親手打包，寫賀卡，再親自送出去。她還學(xué)會(huì)了烘焙，做出了各種美味的蛋糕和餅干。移植成功后，她身體恢復(fù)得很好，還去參與義賣活動(dòng)。有一次，她去凱悅廣場(chǎng)賣花，看到一個(gè)小哥哥，就鼓起勇氣走上前去：“哥哥，你有沒有女朋友？如果有，你可以買一朵永不凋謝的玫瑰花送給她，這是我們對(duì)你的祝福。如果沒有，你更要準(zhǔn)備一朵，隨時(shí)放著，有了女朋友就直接送出去。”小哥哥被她的真誠(chéng)打動(dòng)，買下了花。在這個(gè)過(guò)程中，她不僅幫助了別人，也感受到了自己的價(jià)值和意義。她的狀態(tài)越來(lái)越好，變得更加開朗和自信。生病雖然痛苦，但通過(guò)這些努力，她學(xué)會(huì)了用積極的方式面對(duì)生活，也收獲了更多的快樂和成長(zhǎng)。我想，這就是我們能給孩子最好的禮物——幫助他們?cè)诶Ь持姓业较Ｍ?，讓他們明白，無(wú)論遇到什么困難，都有能力去創(chuàng)造屬于自己的美好。移植后半年，我們回到了老家。在家又經(jīng)過(guò)大半年的休養(yǎng)后，我們已經(jīng)完全恢復(fù)了正常的生活，女兒重新回到了學(xué)校，我也開始了新的工作。經(jīng)歷了這一切，我們都比以前更加堅(jiān)強(qiáng)和努力。自我成長(zhǎng)：從抱怨到信念這場(chǎng)病，不僅改變了女兒，也讓我重新認(rèn)識(shí)了自己。我曾經(jīng)是一個(gè)工作狂，總覺得賺錢是給孩子最好的保障。然而，當(dāng)孩子生病后，我發(fā)現(xiàn)，陪伴和信念同樣重要。治療初期，我也曾崩潰、迷茫，甚至忍不住對(duì)孩子發(fā)火：“如果你沒生病，我該過(guò)得多開心！”但冷靜后，我會(huì)道歉：“媽媽不是怪你，只是情緒崩潰了?！蔽腋嬖V她，情緒需要釋放，但不能被負(fù)面情緒主導(dǎo)。我也希望她有情緒時(shí)不要憋著，我們可以相互理解、相互支持。我意識(shí)到，人不能只依賴一根支柱，否則很容易崩潰。于是，我會(huì)通過(guò)做自己喜歡的事來(lái)轉(zhuǎn)移注意力。比如，不想做飯時(shí)，我會(huì)直接告訴女兒，我們找別人做飯；想看書或出去走走時(shí)，我也會(huì)坦然去做。同時(shí)，我會(huì)選擇性地傾訴，只和那些能給我正向鼓勵(lì)的人交流。一路走來(lái)，我學(xué)會(huì)了主動(dòng)尋求幫助，無(wú)論是向醫(yī)生請(qǐng)教治療方案，還是通過(guò)籌款解決經(jīng)濟(jì)困難。面對(duì)困難，我的信念是：不去抱怨，去做能做的事。只要還有希望，我就不會(huì)放棄。感悟與祝福：永遠(yuǎn)相信美好的事情正在發(fā)生從最初的無(wú)知，到現(xiàn)在的坦然，我深刻體會(huì)到：認(rèn)知決定選擇，選擇決定結(jié)果。陪伴女兒治療的過(guò)程中，我學(xué)會(huì)了很多專業(yè)知識(shí)，也明白了醫(yī)生的建議是需要信任和配合的。正因?yàn)樽龀隽苏_的選擇，我們才能迎來(lái)今天的幸福。如果要對(duì)和我們有相似經(jīng)歷的家庭說(shuō)一句話，我想說(shuō)：“永遠(yuǎn)相信美好的事情正在發(fā)生?！睙o(wú)論你現(xiàn)在有多迷茫、多無(wú)助，只要你努力去做正確的事情，去相信美好，人生就會(huì)慢慢向好的方向發(fā)展。對(duì)于我和女兒來(lái)說(shuō)，病痛雖然是一場(chǎng)苦難，但它也讓我們學(xué)會(huì)了感恩和成長(zhǎng)。如今，我們帶著感激和信念繼續(xù)生活，也希望我們的經(jīng)歷，能為其他患兒家庭帶來(lái)一些力量。只要相信、行動(dòng)和堅(jiān)持，美好的事情一定會(huì)發(fā)生。專家點(diǎn)評(píng)?患兒為什么需要CAR-T后橋接移植2023年9月初，由移植科轉(zhuǎn)入我科。當(dāng)時(shí)孩子腫瘤負(fù)荷非常高，且伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。復(fù)發(fā)后腫瘤耐藥，化療無(wú)效，可選擇的治療有CAR-T、貝林妥、貝博薩等，因?yàn)楹⒆佑兴柰馇址?，面癱癥狀明顯，貝林妥及貝博薩的療效均不如CAR-T，雖然大家都擔(dān)心CAR-T的中樞反應(yīng)，但根據(jù)我們中心十幾年、2000多例CAR-T的治療經(jīng)驗(yàn)，中樞細(xì)胞因子風(fēng)暴可控，于是果斷選擇CAR-T治療。CAR-T回輸后半個(gè)月，孩子的骨髓完全緩解，中樞病灶也得到控制，身體狀態(tài)恢復(fù)良好，鑒于孩子發(fā)病時(shí)高白，復(fù)發(fā)后對(duì)化療藥物耐藥，且合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，果斷建議孩子選擇異基因造血干細(xì)胞移植。對(duì)于復(fù)發(fā)的B急淋患者，CAR-T后是否需要橋接移植的建議CAR-T后是否要橋接異基因造血干細(xì)胞移植，不同病情有不同的建議。1、對(duì)于原發(fā)耐藥的患者，因腫瘤惡性度高，CAR-T治療后非常容易復(fù)發(fā)，有合適的供者首選移植；?2、復(fù)發(fā)的患者，如果在治療過(guò)程中復(fù)發(fā)，且前期用藥充足，CAR-T后首選移植；存在高危因素（TP53突變、MLL等）、復(fù)雜染色體核型、伴有多發(fā)髓外浸潤(rùn)的患者，CAR-T治療后首選移植；3、停藥復(fù)發(fā)，且前期用藥不足，復(fù)發(fā)后再次誘導(dǎo)仍有一定療效，達(dá)到PR或MRD狀態(tài)，CAR-T后可嘗試維持治療。盡管目前兒童B急淋患兒大部分可以通過(guò)化療達(dá)到治愈，但仍有部分面臨難治或復(fù)發(fā)，對(duì)于這部分患兒可通過(guò)免疫治療達(dá)到緩解后橋接移植，仍有很高的治愈率。愿每一位患兒都能在醫(yī)患的配合下順利治療，勇敢面對(duì)困境，重獲新生。專家介紹陸道培醫(yī)院血液二病區(qū)科室主任自2004年4月開始從事血液病及細(xì)胞免疫治療臨床應(yīng)用及研究工作。2005年5月入職道培醫(yī)療集團(tuán)至今，一直從事血液病的診治及細(xì)胞免疫治療。自2013年開始研究CART細(xì)胞的相關(guān)治療；2015年6月開始在陸道培醫(yī)院將自體CD19-CART廣泛應(yīng)用于臨床；隨后開展CD22、CD19/22雙CART、CD19/20雙CART、BCMA-CART、CD7-CART、UCAR-T等多項(xiàng)臨床研究，均取得卓越的臨床療效。多次在國(guó)際會(huì)議上發(fā)表口頭報(bào)告，并在BLOOD等雜志發(fā)表了CART相關(guān)的文章。擅長(zhǎng)各種血液系統(tǒng)疾病的化療、靶向治療及治療中各類并發(fā)癥的處理；白血病、淋巴瘤、骨髓瘤的CART治療及并發(fā)癥的處理；淋巴瘤、骨髓瘤等疾病的自體移植。

聲明：此文旨在向血液腫瘤患者及家屬普及疾病相關(guān)知識(shí)，僅供參考，不用于任何商業(yè)廣告目的，且不能替代醫(yī)生檢查和治療，請(qǐng)大家遵從醫(yī)囑，積極配合治療，有任何情況，請(qǐng)及時(shí)聯(lián)系醫(yī)生。文章內(nèi)容未經(jīng)允許禁止轉(zhuǎn)載，引用請(qǐng)注明出處。

作為一名血液科醫(yī)生，我曾遇到一名難治復(fù)發(fā)的血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤（AITL）患者，她的治療過(guò)程讓我深刻體會(huì)到醫(yī)學(xué)的無(wú)窮魅力和作為醫(yī)生的責(zé)任與使命。這位患者的故事不僅是一段艱難的求醫(yī)歷程，更是一次醫(yī)學(xué)與生命的勝利。通過(guò)她的經(jīng)歷，我希望能夠分享關(guān)于AITL的科普知識(shí)，讓大家更好地理解這種復(fù)雜且罕見的疾病，以及它在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中的治療進(jìn)展，同時(shí)，也讓我們體會(huì)到，在疾病治療的過(guò)程中，親情、信任、全力以赴、團(tuán)結(jié)協(xié)作等非醫(yī)學(xué)專業(yè)的作用在治療過(guò)程中的重要價(jià)值。絕望的開始：被國(guó)內(nèi)頂尖醫(yī)院“推出”的患者2023年9月4日下午，我正在燕達(dá)院區(qū)出門診，一下涌進(jìn)來(lái)三四位患者家屬，患者沒來(lái)，是家屬帶著一摞病歷過(guò)來(lái)咨詢?；颊叩母绺缙炔患按恼f(shuō)“呂主任，我們都打聽了，只有來(lái)陸道培醫(yī)院可能還有辦法，我們就靠你了”。雖然治療過(guò)無(wú)數(shù)棘手的病例，但是看完這位患者的病歷資料，我還是倒吸一口冷氣，感覺幾乎無(wú)力回天。52歲的娜姐因?yàn)榉磸?fù)發(fā)熱、盜汗和扁桃體和淋巴結(jié)腫大3個(gè)月，2022年4月在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，經(jīng)過(guò)PET/CT、淋巴結(jié)活檢，病理診斷為血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤(IV期)。這是一種罕見的T細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的1%-2%。由于其獨(dú)特的發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)，這種疾病的治療難度非常大，尤其是當(dāng)患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)或難治性情況時(shí)，預(yù)后往往很不好。她先是在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受了3個(gè)療程標(biāo)準(zhǔn)的CHOP方案化療（環(huán)磷酰胺、多柔比星、長(zhǎng)春新堿和潑尼松），病情控制并不理想。隨后，醫(yī)生嘗試用了更強(qiáng)的二線治療方案4個(gè)療程，但依然沒有效果。這時(shí)她的全身淋巴結(jié)腫大、皮下多處硬結(jié)，很多部位的皮膚開始紅腫、破潰。為了能治好妹妹的病，2023年4月，哥哥帶她來(lái)到北京，住進(jìn)國(guó)內(nèi)最頂尖的醫(yī)院血液科，做了皮膚活檢，病理結(jié)果證實(shí)了還是血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤侵犯皮膚。醫(yī)生給她用了最強(qiáng)的方案：維布妥昔單抗聯(lián)合GDP方案化療，再加上最新的靶向藥物林普利塞口服，病情依然進(jìn)展到無(wú)法控制的地步，還不幸感染新冠，甚至合并嚴(yán)重的骨髓抑制、肺真菌感染、EB病毒感染，口腔粘膜也出現(xiàn)潰爛，難以進(jìn)食。最終，主管醫(yī)生無(wú)奈地告訴家屬：“我們已經(jīng)盡力了，要不，你們?nèi)リ懙琅噌t(yī)院看看還有沒有辦法？”這一刻，患者和家屬感到前所未有的絕望。他們?cè)鴮?duì)這家醫(yī)院寄予厚望，但現(xiàn)實(shí)卻如此殘酷。最后一站的信念：尋找新的希望在絕望中，患者的家屬并沒有放棄。雖然在此之前，他們從來(lái)沒有聽說(shuō)過(guò)陸道培醫(yī)院，但是通過(guò)各種渠道了解到，陸道培醫(yī)院在血液疾病的治療，尤其是難治復(fù)發(fā)淋巴瘤/白血病和造血干細(xì)胞移植方面有著豐富的經(jīng)驗(yàn)，甚至稱陸道培醫(yī)院是“血液病患者的最后一站”。于是，她哥哥帶著其他幾位親屬找到我，要求轉(zhuǎn)到我院治療，并表示絕對(duì)不能放棄繼續(xù)治療，任何結(jié)局都能接受：“我就這么一個(gè)妹妹，我一定竭盡全力救她，你們只管治療，需要我們家屬做什么，我們?nèi)ε浜?。這是我們最后的希望了，我們相信您能找到辦法。”2023年9月5日，患者被轉(zhuǎn)診到我們醫(yī)院，我接了個(gè)“燙手的山芋”。初次見到患者時(shí)，她的身體狀況非常差。長(zhǎng)期的化療讓她免疫力低下，出現(xiàn)了嚴(yán)重的感染和貧血。更糟糕的是，她的心理狀態(tài)也十分脆弱。昏睡狀態(tài)的她躺在救護(hù)車轉(zhuǎn)運(yùn)的擔(dān)架車上，無(wú)力地呻吟著：“我要回老家，我不能死在外邊”。面對(duì)這樣一名患者，我感到壓力巨大。血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤本身就是一種難以治愈的疾病，再加上患者的病情已經(jīng)進(jìn)展到了晚期，治療的難度可想而知。但我深知，作為醫(yī)生，我不能放棄任何一個(gè)患者。我告訴患者的家屬：“我們會(huì)盡最大努力，找到最適合她的治療方案?！逼D難的治療歷程：從文獻(xiàn)到臨床住院后的骨穿結(jié)果很快出來(lái)了，骨髓里面的惡性細(xì)胞占67.52%，還伴有STAT3、TET2、EP300、RHOP等七種基因突變。為了找到最佳的治療方案，我查閱了國(guó)內(nèi)外幾乎所有關(guān)于這種疾病的文獻(xiàn)。AITL的發(fā)病機(jī)制與T細(xì)胞的異常活化密切相關(guān)，尤其是濾泡輔助性T細(xì)胞（Tfh）的異常增殖。這是一種輔助B細(xì)胞發(fā)育和分化的T淋巴細(xì)胞。然而，在AITL中，Tfh細(xì)胞的異常增殖活化不僅引發(fā)淋巴瘤的形成，還會(huì)發(fā)生免疫系統(tǒng)的紊亂，導(dǎo)致B淋巴細(xì)胞對(duì)自身組織發(fā)動(dòng)攻擊。根據(jù)這些文獻(xiàn)資料，我決定從發(fā)病機(jī)制入手，為患者制定一個(gè)獨(dú)特的個(gè)體化治療方案。首先，我們嘗試了阿扎胞苷（一種去甲基化藥物）聯(lián)合西達(dá)本胺（一種HDAC抑制劑）的治療?；颊叩牟∏橛兴徑?，但骨髓中仍可見51.2%的惡性T淋巴細(xì)胞。在接下來(lái)的幾個(gè)月里，我不斷根據(jù)患者的具體情況調(diào)整用藥方案。2023年10月，我嘗試在阿扎胞苷和西達(dá)本胺的基礎(chǔ)上加入維奈克拉（一種BCL-2抑制劑），并加用西羅莫司。經(jīng)過(guò)幾周的治療，患者的骨髓中惡性細(xì)胞的比例終于開始下降，從51.2%降至15.32%。這是一個(gè)令人鼓舞的進(jìn)展，但治療遠(yuǎn)未結(jié)束。為了進(jìn)一步鞏固療效，我再次調(diào)整方案，加入了地西他濱和沙利度胺。在2024年1月2日，患者的骨髓中惡性細(xì)胞的比例降至0.5%，PET/CT檢查顯示病灶完全消失。勝利的曙光：異基因造血干細(xì)胞移植異基因造血干細(xì)胞移植是根治這種疾病最為有效的治療手段，但是移植前緩解的狀態(tài)跟移植的效果密切相關(guān)，也就是說(shuō)，移植前緩解得越好，移植后治愈的機(jī)會(huì)越大。為進(jìn)一步鞏固療效，我們決定為患者創(chuàng)造接受異基因造血干細(xì)胞移植的條件。2024年1月29日，患者復(fù)查骨穿顯示僅0.05%的異常T淋巴細(xì)胞，PET/CT檢查未見明顯異常病灶。這意味著患者已經(jīng)可以接受移植。時(shí)間已經(jīng)到了2024年的春節(jié)，考慮到移植后可能面臨的各種并發(fā)癥，甚至也會(huì)危及生命。由于患者病情剛剛有所緩解，各臟器的功能尚未完全恢復(fù)，皮膚的損害也在慢慢修復(fù)，我們還是決定讓患者在血液科病房開開心心渡過(guò)這個(gè)春節(jié)。治療還在繼續(xù)，更好的結(jié)果還是超出想象的來(lái)了。患者紅腫的皮膚逐漸吸收好轉(zhuǎn)，潰爛的口腔黏膜也逐漸修復(fù)，吃飯也感覺香甜了，體重開始增長(zhǎng)，患者心情大好，查房時(shí)也開始跟我們說(shuō)些俏皮話。2024年2月26日骨穿結(jié)果顯示，惡性細(xì)胞清零，原來(lái)的幾種基因突變?nèi)肯?，這就為患者接受異基因造血干細(xì)胞移植創(chuàng)造了非常有利的條件。2024年3月22日，患者在劉德琰主任組接受了其兒子作為供者的半相合異基因造血干細(xì)胞移植。劉主任團(tuán)隊(duì)豐富的移植經(jīng)驗(yàn)和精心的移植安排，保證了移植的出色效果。至今，患者已經(jīng)移植后一年多了。移植后的隨訪顯示，患者的病情得到了完全控制，PET/CT檢查未發(fā)現(xiàn)任何殘留病灶?；颊叩募覍偌?dòng)地說(shuō)：“你們不僅救了她的命，也救了我們?nèi)?。”“治療這名患者的過(guò)程讓我深刻體會(huì)到，醫(yī)學(xué)不僅是科學(xué)的實(shí)踐，更是對(duì)生命的敬畏和堅(jiān)守。面對(duì)難治性疾病，我們不能輕言放棄，而是要通過(guò)不斷學(xué)習(xí)和探索，為患者尋找最佳的治療方案。雖然整個(gè)治療過(guò)程中用的藥物都是臨床常用的普通靶向治療或者免疫治療藥物，甚至沒有用到化療藥，但是，經(jīng)過(guò)仔細(xì)研究患者的病因病機(jī)，通過(guò)幾種普通藥物的合理組合應(yīng)用，也是一樣可以創(chuàng)造生命的奇跡?！闭邕@位患者的故事所展示的，只要我們不放棄希望，生命的奇跡就隨時(shí)可能發(fā)生。在治療期間，她哥哥在經(jīng)濟(jì)上大力的支持，她的兩位家屬每日每夜的貼身照護(hù)，她的主管醫(yī)生董靜敏對(duì)病情的嚴(yán)密觀察和及時(shí)應(yīng)對(duì)，歷成賓護(hù)士長(zhǎng)如家人般的噓寒問暖和專業(yè)護(hù)理，其他醫(yī)生和護(hù)士也是個(gè)個(gè)像是戰(zhàn)士一般，為了贏取這場(chǎng)戰(zhàn)爭(zhēng)的勝利而目標(biāo)一致的日夜奮戰(zhàn)?，F(xiàn)在感覺，這些都是值得的，當(dāng)我們看到治愈后的娜姐，能夠漫步在晨曦中閑看帶露的野草，沐浴在春日的陽(yáng)光下去欣賞盛開的鮮花，我們竟然無(wú)比開心，做醫(yī)生護(hù)士雖然辛苦，但是這種成就感，不親身經(jīng)歷過(guò)，可能都無(wú)法感同身受。通過(guò)娜姐的患病經(jīng)歷和治療經(jīng)過(guò)，我也希望通過(guò)這篇科普文章，讓更多人了解血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤，理解其復(fù)雜的發(fā)病機(jī)制和治療難點(diǎn)，同時(shí)也看到現(xiàn)代醫(yī)學(xué)在應(yīng)對(duì)這類疾病中的進(jìn)步與希望。