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北京大學(xué)人民醫(yī)院? 血管外科
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擅長:主動脈和下肢動脈,頸動脈介入和手術(shù)治療 下肢靜脈病和布加綜合征的外科和介入治療
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血管外科
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癌性淋巴管炎,別怕
癌性淋巴管炎(LymphangitisCarcinomatosis)是惡性腫瘤自原發(fā)灶向遠處轉(zhuǎn)移時,產(chǎn)生的淋巴管癌性浸潤與炎癥。以下是關(guān)于癌性淋巴管炎的診療要點:一、發(fā)生率總體發(fā)生率??????????????????????癌性淋巴管炎是惡性腫瘤晚期血行或淋巴道轉(zhuǎn)移的表現(xiàn),占所有惡性腫瘤患者的1%-8%。常見原發(fā)腫瘤:???????????????????肺癌(最常見,約20%-40%病例,腺癌為主)。乳腺癌(15%-25%)、胃癌、結(jié)直腸癌、胰腺癌等。危險因素????????????????????????原發(fā)腫瘤分化差(低分化癌)、廣泛淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、IV期腫瘤、病理類型(如肺腺癌)。二、臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀(肺淋巴管炎為主):不明原因的進行性呼吸困難(80%-90%患者,活動后加重)。對常用氣道解痙藥療效不佳。干咳(60%-70%)、胸痛、偶有咯血。聽診:雙肺底濕啰音(非特異性)。全身癥狀:體重下降、乏力、發(fā)熱(低熱為主)。原發(fā)腫瘤相關(guān)表現(xiàn)(如乳腺癌的乳房腫塊、胃癌的上腹痛)。部分患者合并胸腔積液或皮下淋巴管炎(皮膚呈“橘皮樣”改變)。三、影像學(xué)特點胸部高分辨率CT(HRCT):????????????典型表現(xiàn):小葉間隔增厚(“鋪路石征”或“網(wǎng)格狀影”)。上圖的雙肺癌性淋巴管炎+肺轉(zhuǎn)移支氣管血管束增粗(呈“串珠樣”或“結(jié)節(jié)狀”)。上圖的右肺支氣管血管束明顯增厚(一位肺癌患者的CT)。此外,可合并肺門/縱隔淋巴結(jié)腫大(70%病例)。分布特點:多呈雙側(cè)不對稱性,以中下肺野為主。2.X線胸片:敏感性低,可能僅表現(xiàn)為肺紋理增粗、網(wǎng)狀影或胸腔積液。3.PET-CT:顯示受累淋巴管區(qū)域FDG代謝增高,但需與感染性病變鑒別。四、鑒別診斷肺水腫:心源性肺水腫:雙側(cè)對稱性磨玻璃影、KerleyB線,伴心臟擴大。腎性肺水腫:類似表現(xiàn),但結(jié)合腎功能異??设b別。間質(zhì)性肺疾?。↖LD):特發(fā)性肺纖維化(UIP型):網(wǎng)格影伴蜂窩肺,無淋巴結(jié)腫大。結(jié)節(jié)病:對稱性肺門淋巴結(jié)腫大,無原發(fā)腫瘤史。感染性疾?。翰《拘苑窝祝ㄈ鏑MV肺炎):磨玻璃影為主,無小葉間隔增厚。肺結(jié)核:上葉尖后段結(jié)節(jié)、空洞,結(jié)核中毒癥狀。肺栓塞:突發(fā)胸痛、呼吸困難,CTPA顯示肺動脈充盈缺損。五、診療要點診斷流程臨床懷疑:原發(fā)腫瘤史+進行性呼吸困難+典型CT表現(xiàn)。病理確診:金標(biāo)準(zhǔn):經(jīng)支氣管鏡肺活檢(TBLB)、外科肺活檢或尸檢發(fā)現(xiàn)淋巴管內(nèi)癌細胞浸潤。替代方案:胸腔積液細胞學(xué)、痰液找癌細胞(陽性率低)。治療策略原發(fā)腫瘤治療:???????????????????化療:針對敏感腫瘤(如肺腺癌使用含鉑雙藥方案)。??????????????????????????靶向治療:EGFR/ALK/ROS1突變肺癌。???免疫治療:PD-L1高表達。??????????????內(nèi)分泌治療:乳腺癌(芳香化酶抑制劑、氟維司群)。對癥支持:糖皮質(zhì)激素:減輕淋巴管炎癥(如潑尼松0.5-1mg/kg/d)。氧療:糾正低氧血癥。??????????????利尿劑:合并肺水腫時使用。???????????鎮(zhèn)咳/鎮(zhèn)痛:緩解癥狀(可待因、嗎啡)。姑息治療:終末期患者以改善生活質(zhì)量為主,如安寧療護、心理支持。預(yù)后極差:未經(jīng)治療者生存期僅數(shù)周至數(shù)月。積極干預(yù):靶向治療或免疫治療敏感者生存期可延長至1年以上。六、注意事項多學(xué)科協(xié)作(MDT):腫瘤科、呼吸科、影像科共同制定個體化方案。動態(tài)監(jiān)測:每2-3個月復(fù)查CT評估治療反應(yīng),及時調(diào)整方案。避免誤診:無腫瘤史者需結(jié)合PET-CT、腫瘤標(biāo)志物(CEA、CA125等)篩查原發(fā)灶??偨Y(jié)癌性淋巴管炎是惡性腫瘤晚期的嚴重并發(fā)癥,診斷依賴典型影像學(xué)表現(xiàn)及病理證據(jù),治療需兼顧原發(fā)腫瘤控制和癥狀緩解,預(yù)后與腫瘤類型及治療反應(yīng)密切相關(guān)。
倪麗偉醫(yī)生的科普號
淋巴管畸形可以痊愈嗎?
狄奇醫(yī)生科普號
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??心胸外科手術(shù)可能損傷胸導(dǎo)管及其分支,乳糜液漏入胸腔可發(fā)生乳糜性胸腔積液。低流量胸腔積液通過保守治療多可成功,而高流量往往需要手術(shù)干預(yù)。介入治療作為一種新興微創(chuàng)技術(shù),被越來越多的應(yīng)用于治療各種乳糜漏?,F(xiàn)匯報介入栓塞胸導(dǎo)管治療主動脈夾層外科術(shù)后高流量乳糜胸一例,該病例由鄭大一附院河醫(yī)院區(qū)丁鵬緒教授團隊完成。??患者劉某某,女,58歲,以“Debakey?I型主動脈夾層外科術(shù)后26天,發(fā)現(xiàn)胸腔積液14天”為主訴由外院轉(zhuǎn)入。胸腔留置引流管每日引流量約600-800ml,呈乳白色。??介入治療淋巴瘺疾病具有創(chuàng)傷小、成功率高、療效好、并發(fā)癥低等優(yōu)點。該手術(shù)方式的開展為乳糜漏患者提供了一種新選擇,避免了再次外科手術(shù)帶來的痛苦。該介入手術(shù)方式由丁鵬緒教授于2019年引入,目前已經(jīng)完成各種淋巴漏180余例,成功率達80%以上,與國外報道相一致。
丁鵬緒醫(yī)生的科普號