肺隔離癥的外科診治【摘要】目的：探討肺隔離癥的診斷、分類及外科治療。方法：對(duì)9例臨床病例的診治進(jìn)行回顧分析并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果：2006年1月-2013年1月收治經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)為肺隔離癥病例9例，男5例，女4例，發(fā)病年齡19-46歲，葉內(nèi)型8例、葉外型1例，病變位于左肺7例，右肺2例，術(shù)前確診率55.56%，均經(jīng)手術(shù)治愈。結(jié)論：肺隔離癥是一種少見的肺部先天畸形，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前確診率低，手術(shù)治療為主，識(shí)別發(fā)病部位、查找處理隔離肺異常血管為術(shù)中關(guān)鍵，術(shù)后預(yù)后良好?！娟P(guān)鍵詞】肺隔離癥；分類；診斷；外科治療肺隔離癥（Pulmonarysequestration，PS）指發(fā)育異常的一段或一葉肺和正常肺組織隔離開來，形成相對(duì)隔離的肺。占肺先天性畸形的0.15%-6.4%[1]。通過2006年1月-2013年1月收治的經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)為肺隔離癥的9例病例診治回顧，結(jié)合近年來國內(nèi)醫(yī)療期刊文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討其臨床診斷、分類及外科治療。1資料與方法1.1本組9例，男5例，女4例；發(fā)病年齡19-46歲，平均年齡28.16歲。反復(fù)、間斷咳嗽、咳痰、發(fā)熱2例；反復(fù)痰血1例；反復(fù)、間斷咳嗽、咳痰，發(fā)熱伴咯血或痰血4例；胸痛1例；無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)1例。病程3個(gè)月至8年不等。左下肺內(nèi)、后基底段葉內(nèi)型6例、左下肺葉外型1例，右下肺內(nèi)、后基底段葉內(nèi)型2例。1.2影像學(xué)資料X檢查1例，提示位于左側(cè)膈肌上胸部內(nèi)密度均勻、邊緣清楚、有分葉的腫塊影。9例術(shù)前均行胸部16排螺旋CT掃描，病灶影像學(xué)特點(diǎn)呈實(shí)性4例、囊性3例、囊實(shí)性2例；均經(jīng)增強(qiáng)CT掃描，重建顯示隔離肺異常供血?jiǎng)用}而術(shù)前確診4例。經(jīng)MRI檢查，血管重建見隔離肺供血?jiǎng)用}和引流靜脈確診1例。全組病例均未進(jìn)行主動(dòng)脈造影。1.39例病例術(shù)前檢查確診5例，確診率55.56%；術(shù)前誤診為肺肺囊腫合并感染1例、支氣管擴(kuò)張1例、肺結(jié)核球1例、肺癌1例，誤診率44.44%。1.4外科治療9例均接受外科手術(shù)治療，其中常規(guī)開胸手術(shù)7例，胸腔鏡手術(shù)（VATS）2例。均采用雙腔氣管插管，全身復(fù)合靜脈麻醉。8例葉內(nèi)型行肺葉切除，1例葉外型行胸腔鏡下單純隔離肺切除。2、結(jié)果9例病例術(shù)后均確診為肺隔離癥。手術(shù)均治愈，無死亡；圍手術(shù)期無感染、出血、肺不張、呼吸衰竭等手術(shù)并發(fā)癥。9例病例隨訪一個(gè)月至6年1個(gè)月，患者均正常生活、工作，無癥狀再發(fā)。3、討論肺隔離癥是一種少見的肺部先天畸形，是胚胎發(fā)育過程中所形成的與正常肺組織隔開的無功能胚胎樣肺。1777年，Huber[2]首先描述異常體動(dòng)脈供應(yīng)肺組織；1910年，McCotter描述了肺隔離癥臨床表現(xiàn)；1927年，Harris和Cockayne首先提出隔離肺來源于肺溝或某個(gè)原始胚芽的胚胎異位殘余組織；1940年，Harrise和Lewis首次報(bào)道一因異常動(dòng)脈破裂而在肺切除中死亡病例；1947年，Pryce首次使用“肺隔離癥”一詞報(bào)告葉內(nèi)型肺隔離癥[3]。如果隔開的肺組織生長在正常的肺實(shí)質(zhì)內(nèi)，為正常臟層胸膜所包被，與正常支氣管樹通過Kohn孔和（或）細(xì)支氣管存在異常交通，或不通，為葉內(nèi)型隔離癥(intralobarsequestration，ILS)；隔開的肺組織生長在正常的肺外，有獨(dú)立、完整的胸膜包裹，與正常支氣管樹不相通，為葉外型隔離癥(extralobarsequestration，ELS)[4]。因兩類型隔離肺均無呼吸功能，故該部分肺組織無碳末或僅有極少量碳末沉著[5]，此特點(diǎn)亦可為術(shù)中尋找病變肺組織提供較好的指導(dǎo)。有統(tǒng)計(jì)資料表示，隔離肺的發(fā)生，左肺多于右肺，葉內(nèi)型多于葉外型，其中絕大多數(shù)位于左肺下葉后內(nèi)基底段。本組病例中，隔離肺的發(fā)生左肺：右肺--7:2，葉內(nèi)型：葉外型--8:1；9例中8例位于下葉后、內(nèi)基底段，占隔離肺發(fā)生部位比的88.89%，其中6例為左下肺內(nèi)后基底段葉內(nèi)型病變，占到了本數(shù)據(jù)的66.67%。了解該特點(diǎn)，對(duì)肺隔離癥的診斷治療有極大的幫助。隔離肺的動(dòng)脈一般均由體循環(huán)供血，與正常支氣管肺動(dòng)脈相互分離，多源于降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈，并有膈動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、腹腔干、支氣管動(dòng)脈等多支血供可能；靜脈回流ILS幾乎均至所在肺葉肺靜脈，是一種體-肺循環(huán)、左--左分流；ELS可回流至奇靜脈、半奇靜脈、下腔靜脈、無名靜脈、肋間靜脈等，無分流問題。肺隔離癥的術(shù)前臨床確診率很不理想，這與其癥狀特異性不強(qiáng)有關(guān)，肺隔離癥可呈現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、咳痰、發(fā)熱、咯血、痰血等某一單獨(dú)癥狀存在，具有上述綜合癥狀的病例比例在本組中相對(duì)為多，甚至有1例無任何癥狀者，最終經(jīng)術(shù)后確診，為葉外型肺隔離癥，分析主要因葉外型隔離肺與正常肺葉支氣管不相通，不易合并感染[6]。此外，肺隔離癥患者合并其它先天畸形幾率相對(duì)較高。故綜合上述情況，在臨床診療過程中，如見到無誘因反復(fù)發(fā)作局灶性肺部感染、間斷咯血者，尤其合并膈疝或漏斗胸、肺動(dòng)脈畸形、房間隔缺損等者，在排除肺膿腫、肺囊腫、支氣管擴(kuò)張、肺炎、肺結(jié)核球、肺腫瘤、膈疝等疾病后，應(yīng)高度考慮該病的進(jìn)一步檢查診斷[7]。對(duì)于PS的診斷輔助檢查，X線下?？梢娙~內(nèi)型肺隔離癥多于肺下葉內(nèi)后基底段團(tuán)塊狀陰影，但其表現(xiàn)很大程度上依賴隔離肺組織的大小及有無感染；葉外型主要表現(xiàn)為位于膈肌上下的胸部或腹部腫塊影，幾乎都臨近膈肌。僅通過X線較難診斷。超聲可見兩肺下葉出現(xiàn)三角形或多邊形等回聲組織團(tuán)塊，有的可見其內(nèi)有強(qiáng)回聲氣腔，有的下方有少量液性暗區(qū)；若合并感染積膿時(shí)，可見囊狀無回聲區(qū)。因受肺泡氣體影響，超聲對(duì)肺隔離癥診斷有局限性，但可檢出是否合并先天心血管疾病，對(duì)隔離肺的篩選很有意義。肺隔離癥的確診在于顯示來自體循環(huán)的異常血供。主動(dòng)脈造影可觀察有無自體循環(huán)的動(dòng)脈分支供應(yīng)病變區(qū)，為確診的“黃金標(biāo)準(zhǔn)”，但因其操作的復(fù)雜性、有創(chuàng)性，目前應(yīng)用率較少，僅對(duì)于其他檢查不能肯定時(shí)應(yīng)用。而越來越多的臨床工作人員，更廣泛傾向于使用16排以上多排螺旋CT行可疑病變?cè)鰪?qiáng)掃描檢查，利用工作站對(duì)掃描后圖像處理獲得的各種重建圖像，清晰顯示異常供血?jiǎng)用}的起源、走行，質(zhì)量甚至優(yōu)于傳統(tǒng)血管造影，顯示率可接近100%。如增強(qiáng)掃描中清楚地顯示出自病灶相連與體循環(huán)呈條索或圓柱狀的血管陰影，形似“逗號(hào)”，即可確診。很多學(xué)者認(rèn)為MSCT血管成像技術(shù)是診斷肺隔離癥的最佳影像學(xué)檢查方法[8][9][10]。與CT比較，MRI具有多平面成像能力和血液流空效應(yīng)的優(yōu)勢，無需造影劑就可顯示出隔離肺的供血?jiǎng)用}和引流靜脈，還可觀察隔離肺的內(nèi)部結(jié)構(gòu)變化以及與周圍肺的關(guān)系，甚至可以應(yīng)用于產(chǎn)前胎兒的肺隔離癥診斷，具有獨(dú)特的安全性質(zhì)。肺隔離癥一旦確診，首選手術(shù)切除。肺隔離癥保守治療有反復(fù)繼發(fā)感染的可能；血管栓塞治療有返流誤栓、不能徹底阻礙全部血供可能；部分隔離肺有癌變可能[10]。此外早期手術(shù)可使殘余肺組織教好的代償性生長,減少相關(guān)并發(fā)癥[11]。針對(duì)葉內(nèi)型隔離肺，無自身胸膜，與正常肺組織無明顯界限，如未合并感染，可行肺段切除；合并反復(fù)感染有癥狀的病人，因多造成周圍肺組織炎癥、充血、與胸膜粘連等，隔離肺與正常肺多不易分離，應(yīng)行肺葉切除，應(yīng)在感染控制期手術(shù)，并使用適當(dāng)?shù)目股?。葉外型隔離肺有自己的完整胸膜，且不與支氣管相通，除非與消化道相通，感染機(jī)會(huì)很少，故采取隔離肺切除。合并其它畸形者，根據(jù)情況可一并手術(shù)。識(shí)別隔離肺部位及查找并妥善處理隔離肺異常血管為術(shù)中關(guān)鍵。因隔離肺無呼吸功能，術(shù)中可查找見部分肺無碳末沉積不張狀、或無碳末沉積充血紅潤狀，部分隔離肺完全包被于肺組織內(nèi)無法識(shí)別者，結(jié)合術(shù)前檢查定位查找。隔離肺供血?jiǎng)用}均來自體循環(huán)，直徑5mm–51mm，一般在10mm以下[12]，多于患側(cè)下肺韌帶內(nèi)走形[8][13]，由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，應(yīng)先結(jié)扎處理異常供血?jiǎng)用}，后處理肺動(dòng)脈和肺靜脈，以避免待切除的肺葉充血造成不必要的失血。體循環(huán)動(dòng)脈壓力高于肺動(dòng)脈6倍，故血管壁彈力纖維比肌纖維多，早年即可有粥樣硬化及或伴有假性動(dòng)脈瘤的改變[4][14]，容易破裂，且血管畸形變異大,部分可有迂曲冗長，更增加了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。故考慮該類血管內(nèi)壓大、壁脆、撕裂后易回縮特點(diǎn)，術(shù)中處理血管時(shí)不必將其解剖過于干凈，殘留部分周圍組織更有利于該血管的結(jié)扎，避免滑脫。近心端血管斷端可應(yīng)用Prolene線加縫，確保安全；胸腔鏡專用直線切割縫合器亦可安全應(yīng)用，但最好于近心端用Potts鉗或Hemolok夾閉血管后處理，以免大出血意外。處理所有肺周粘連帶及增厚的胸膜時(shí)均應(yīng)妥善，避免遺漏處理其它多支供血血管。也應(yīng)注意靜脈引流畸形，以防不必要的損傷。胸腔鏡在治療肺隔離癥中有其獨(dú)特優(yōu)勢，可使視野擴(kuò)大,手術(shù)盲區(qū)減小,有利于下肺韌帶及膈面的顯露與探查，盡管有反復(fù)的炎癥損害，異常的體循環(huán)動(dòng)脈多能被安全地游離及切除，且開胸手術(shù)的轉(zhuǎn)換率很低[15]。本組病例中針對(duì)1例葉外型肺隔離癥的手術(shù)過程非常順利且手術(shù)時(shí)間僅約25mim。由此可見，胸腔鏡術(shù)式（VATS、VAMT）對(duì)肺隔離癥的診斷、治療，尤其針對(duì)無合并癥的肺隔離癥，可達(dá)到簡單、快捷、微創(chuàng)的手術(shù)治療效果?？傊?，肺隔離癥是一種少見的肺部先天畸形，合理掌握肺隔離癥診斷、分類、外科手術(shù)時(shí)機(jī)及切除方法，做好相應(yīng)的處理預(yù)案，手術(shù)治療預(yù)后良好。