幼年皮肌炎也是種多系統(tǒng)的自身免疾病,典型的患者可有典型皮疹對稱性端肌無力,結(jié)臺血清肌酶升高,肌源性肌電圖損傷和肌活檢改變,典型的幼年皮肌炎皮疹表現(xiàn)為面部上達眼瞼的紫紅色斑和以眶周為中心的彌漫性紫紅死斑,手背、掌指、指關(guān)節(jié)伸面鱗狀紅斑。 斑幼年皮肌炎的急性期治療、護理工作很重要,特別是吞咽困難時,要避免進食干硬食物.必要時鼻飼。緩解期應(yīng)盡早進行按摩或被動運動,防止肌肉萎縮及肢體攣縮,并逐步過渡到主動運動 藥物治療包括腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑(如甲氨蝶呤、環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、羥氯喹、免疫球蛋白)多數(shù)患兒疾病活動期為2年.經(jīng)過治療可得到完全緩解,少數(shù)患兒可有多發(fā)復(fù)或呈慢性持狀態(tài).病情可持續(xù)3—5年或更長?;純杭议L如果有任何疑問可以通過預(yù)約電話咨詢的方式與我聯(lián)系。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的高發(fā)人群是成年女性.約15%~20%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可能在兒童時期發(fā)?。鄬Τ扇硕?,兒童患者臨床表現(xiàn)更重,臟器損害出現(xiàn)更快.如不積極治療.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后比成人差,其發(fā)病數(shù)增多.僅次于幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。居兒童風(fēng)濕性疾病的第2位。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種侵犯多系統(tǒng)和多臟器的自身免疫性疾病,臨床表現(xiàn)多樣.首發(fā)癥狀各異,1、除少數(shù)病例呈急性起病外.早期表現(xiàn)多無特征性表現(xiàn).如發(fā)熱、全身不適、乏力、體重減輕、關(guān)節(jié)酸痛等;2、可以某一系統(tǒng)或某一器官的征象為早期表現(xiàn),如皮疹、口腔潰瘍、脫發(fā)、淋巴結(jié)腫大、貧血、紫癜、意識障礙、定向力障礙、智力倒退、抽搐、間質(zhì)或?qū)嵸|(zhì)性肺炎、心包炎等。3、可能以某一項或某幾項實驗室指標(biāo)異常為早期表現(xiàn),如蛋白尿或血尿、血常規(guī)異常、不明原因紅細胞沉降率增快、肝功能異常、心電圖異常等。 典型病例臨床診斷較容易,不典型病例需要排除感染性疾病、血液系統(tǒng)疾病、惡性病、其他自身免疫系統(tǒng)疾病、皮膚病、過敏性疾病、等方能診斷。多數(shù)患者血清自身抗體陽性、且滴度較高有助于診斷,但仍需要綜合分析診斷。 治療措施 兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療包括一般治療和藥物治療1、一般治療:1)患者及其家人正確認識疾病、消除恐懼心理、配合治療、遵從醫(yī)囑、認識長期隨訪的重要性,避免過多的紫外線暴露及過度疲勞,應(yīng)用防紫外線用品。2)去除各種影響疾病預(yù)后的因素,急性期應(yīng)臥床休息、加強營養(yǎng)、避免日光暴曬。2、藥物治療:非甾體抗炎藥、羥氯喹、腎上腺糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等、盡管治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的藥物具有各種不良反應(yīng),但正是由于這些藥物的臨床應(yīng)用能有效控制并緩解病情,提高患者的生活質(zhì)量,通過規(guī)律而有效的檢測藥物不良反應(yīng),可進一步降低藥物不良反應(yīng),改善預(yù)后。 患兒家長如果對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷或者治療有任何疑問可以預(yù)約電話咨詢與我聯(lián)系。
目前幼年類風(fēng)濕節(jié)炎浩療的主要目的是控制全身及關(guān)節(jié)癥狀、維持關(guān)節(jié)功能、減少致殘的發(fā)生率。應(yīng)盡早采取綜合療法.自括藥物治療.心理治療和物理沿療。治療幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的藥物主要分為非甾體抗炎藥緩解病情藥物、糖皮質(zhì)激素、生物制劑等。1 、非甾體抗炎藥:是治療幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的一線藥物.可有效的控制疼痛與炎癥.兒童常用的藥物有布洛芬、雙氯芬酸、萘普生、吲哚美辛等。2 、緩解病情藥物:可改善和延緩病情進展,減少關(guān)節(jié)破壞.是幼年類風(fēng)溫關(guān)節(jié)炎常用的二線藥物。緩解病情藥物的選擇需個體化.當(dāng)某一種藥物療效不佳時.可考慮加用其他緩解病情藥物聯(lián)臺治療。其中甲氨蝶呤(MTX )最為常用.還包括柳氮磺吡啶、環(huán)孢素A、來氟米特、羥氯哇等。(3)糖皮質(zhì)激素:能迅速減輕關(guān)節(jié)炎癥和全身癥狀。主要用于常規(guī)一線、二線藥物難以控制時,但不良反應(yīng)較大,不宜長期應(yīng)月。(4)生物制劑:主要應(yīng)用于非甾體類抗炎藥和緩解病情藥物治療效果不佳的多關(guān)節(jié)型及部分關(guān)節(jié)癥狀較重或難治的全身型患兒,可有效緩解或阻止早期關(guān)節(jié)骨質(zhì)侵蝕病變及延緩關(guān)節(jié)x線改變的發(fā)展。 與此同時,心理治療不可缺少,應(yīng)鼓勵患兒參加活動和上學(xué),以增強他們的自信心.加強功雌鍛煉及體育活動。 如果已經(jīng)在接受治療的患兒,治療過程中遇到任何問題而不方便到醫(yī)院就診,可以預(yù)約與我電話咨詢,如果想要過來就診的患者也可以提前電話咨詢相關(guān)注意事項或門診信息,避免白跑一趟。
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