主動(dòng)脈包括升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈三部分，后者又分為胸部和腹部兩部分，升主動(dòng)脈內(nèi)徑約30mm，長約50~60mm。主動(dòng)脈可發(fā)生各種先天性和/或后天性疾病，主動(dòng)脈壁向外呈瘤樣病理性擴(kuò)張膨出的病變稱為主動(dòng)脈瘤（Aorticaneurysm，AA），可發(fā)生在主動(dòng)脈的各個(gè)部位，廣義的主動(dòng)脈瘤包括真性主動(dòng)脈瘤、假性主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層三種。真性主動(dòng)脈瘤指局部主動(dòng)脈壁的全層呈瘤樣擴(kuò)張突出，即狹義的主動(dòng)脈瘤。一、發(fā)病機(jī)制主動(dòng)脈瘤的發(fā)病機(jī)制目前并不是十分明確，目前認(rèn)為是各種原因?qū)е碌膭?dòng)脈壁的薄弱、血流動(dòng)力學(xué)改變等多種因素共同作用的復(fù)雜過程。主要包括退行性病變?nèi)鐒?dòng)脈粥樣硬化、囊性中層壞死包括馬凡氏綜合征等結(jié)締組織病、機(jī)械性因素血流動(dòng)力學(xué)改變等、創(chuàng)傷性因素及感染性因素如梅毒性主動(dòng)脈瘤。流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)本病大多見于60歲以上的老年人，40歲以下發(fā)病者較為少見，因?yàn)殡S著年齡的增長，血管壁易發(fā)生退行性改變、粥樣硬化等，管腔彈性減退，在壓力的作用下擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈瘤越大，破裂的危險(xiǎn)性越大。與腹主動(dòng)脈瘤不同，在升主動(dòng)脈瘤的病因中，動(dòng)脈粥樣硬化所占比例較小。主動(dòng)脈瘤的危險(xiǎn)因素以吸煙和家庭史最為重要，而高血壓是促進(jìn)主動(dòng)脈瘤發(fā)生發(fā)展及破裂的重要危險(xiǎn)因素。二、病理解剖及分類在超聲檢查下按照主動(dòng)瘤發(fā)生的部位，主動(dòng)脈瘤可分為：1.升主動(dòng)脈瘤；2.主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤；3.降主動(dòng)脈瘤或胸主動(dòng)脈瘤，起點(diǎn)在左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)端；4.腹主動(dòng)脈瘤，常在腎動(dòng)脈的遠(yuǎn)端。按形態(tài)主動(dòng)脈瘤可分為：1.囊性動(dòng)脈瘤：瘤體涉及動(dòng)脈壁的一部分，呈囊狀，可有頸，不對(duì)稱地向外突出，與正常主動(dòng)脈分界清楚，常有附壁血栓；2.梭形動(dòng)脈瘤：瘤體涉及整個(gè)動(dòng)脈壁，呈彌漫性擴(kuò)張，基底較寬、凸出度較小。外傷性動(dòng)脈瘤常呈囊狀，動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤常呈梭狀。按結(jié)構(gòu)主動(dòng)脈瘤可分為真性動(dòng)脈瘤、假性動(dòng)脈瘤及夾層動(dòng)脈瘤。1.真性主動(dòng)脈瘤：管腔局部擴(kuò)張，當(dāng)升主動(dòng)脈擴(kuò)張＞40mm時(shí)可診斷為動(dòng)脈瘤。真性動(dòng)脈瘤往往由于主動(dòng)脈壁全層擴(kuò)張或局限性向外膨出而形成。一般由于血管壁中層彈性纖維缺血、變性、壞死，失去原有的彈性而形成薄弱區(qū)，在長期動(dòng)脈內(nèi)血流的剪切力作用下而形成。本病占廣義主動(dòng)脈瘤的大多數(shù)，可發(fā)生于主動(dòng)脈的任何部位，病死率與患者的年齡、瘤體大小等有關(guān)，瘤體破裂是致死的主要原因。2.假性主動(dòng)脈瘤：假性主動(dòng)脈瘤指主動(dòng)脈壁有部分或全層破裂，血液進(jìn)入破裂部位，在主動(dòng)脈外層呈瘤樣擴(kuò)張，瘤體的外層壁很薄，容易破裂造成大出血，后果極為嚴(yán)重，多數(shù)系創(chuàng)傷、腫瘤、感染或炎癥性病變等所致。三、臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈瘤的臨床表現(xiàn)取決于動(dòng)脈瘤的大小、部位、病因、對(duì)周圍組織器官的壓迫和并發(fā)癥，其臨床表現(xiàn)多樣且復(fù)雜。一般無特殊體征，有時(shí)可伴有持續(xù)性或陣發(fā)性的隱痛、悶脹或酸痛，容易造成誤診或耽誤治療。當(dāng)主動(dòng)脈瘤發(fā)展到一定程度可發(fā)生難以避免的破裂并發(fā)癥，引起難以控制的大出血致病人死亡。突發(fā)的劇烈疼痛往往是主動(dòng)脈瘤破裂或急性擴(kuò)張的特征性表現(xiàn)，死亡率高，又稱人體「定時(shí)炸彈」。1.超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)真性主動(dòng)脈瘤管腔局部擴(kuò)張，一般認(rèn)為，如果升主動(dòng)脈內(nèi)徑超過40mm即可考慮升主動(dòng)脈擴(kuò)張，其擴(kuò)張程度超過相應(yīng)正常部位1.5倍可診斷為動(dòng)脈瘤。在國外常以升主動(dòng)脈內(nèi)徑＞50mm作為診斷升主動(dòng)脈瘤的標(biāo)準(zhǔn)。二維超聲心動(dòng)圖可明確診斷升主動(dòng)脈瘤，并能清晰顯示其擴(kuò)張的部位、程度及擴(kuò)張后升主動(dòng)脈的形態(tài)等。四、預(yù)后升主動(dòng)脈瘤預(yù)后一般與動(dòng)脈瘤的大小、是否存在并發(fā)癥、是否進(jìn)行及時(shí)有效的治療干預(yù)等有關(guān)。升主動(dòng)脈瘤的自然預(yù)后通常較差，及早的、正規(guī)的外科手術(shù)治療能夠幫助患者緩解癥狀，提高生存質(zhì)量，降低死亡風(fēng)險(xiǎn)。1.破裂動(dòng)脈瘤薄弱的瘤壁受血流不斷沖擊而逐漸膨大，最后穿破而引起出血，一旦主動(dòng)脈瘤破裂，多數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)障礙，迅速導(dǎo)致循環(huán)衰竭和死亡；2.附壁血栓形成瘤體膨大處血流緩慢，長期的血流壓力加之滋養(yǎng)血管供血減少導(dǎo)致內(nèi)膜損傷易有血栓形成，血栓脫落可致栓塞；3.繼發(fā)感染繼發(fā)感染使瘤壁更為薄弱，容易破裂。五、治療升主動(dòng)脈瘤明確診斷后應(yīng)積極的采取治療，對(duì)于無癥狀者，多使用藥物進(jìn)行保守治療，主要控制血壓、血脂，以降低心血管疾病的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。但手術(shù)治療仍是升主動(dòng)脈瘤患者的主要治療手段。對(duì)升主動(dòng)脈瘤患者，如果具備手術(shù)適應(yīng)證，最好手術(shù)治療。當(dāng)主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈直徑超過50mm，或擴(kuò)張速度≥5mm/年，應(yīng)進(jìn)行主動(dòng)脈根部修補(bǔ)或升主動(dòng)脈置換術(shù)。目前外科手術(shù)是治療升主動(dòng)脈瘤最有效的方法，Bentall、Cabrol、Wheat、David、主動(dòng)脈瓣置換加升主動(dòng)脈成形手術(shù)是這類病人的常用術(shù)式，手術(shù)效果可靠，風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低。

肺動(dòng)脈高壓（pulmonaryhypertension，PH）是常見的肺血管疾病，是多種異源性疾?。ú∫颍┖筒煌l(fā)病機(jī)制導(dǎo)致肺血管結(jié)構(gòu)或功能改變，引起肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓力升高的臨床和病理生理綜合征，繼而發(fā)展成右心衰竭。一、肺動(dòng)脈高壓的分級(jí)1、輕度：肺動(dòng)脈收縮壓在30-50mmHg，定義為輕度肺動(dòng)脈高壓。一般情況下，此時(shí)期沒有明顯癥狀，但患者在活動(dòng)量較大時(shí)，可能會(huì)出現(xiàn)胸悶、氣短及心悸等表現(xiàn)，患者可能會(huì)出現(xiàn)活動(dòng)耐力下降的情況；2、中度：肺動(dòng)脈收縮壓在50-70mmHg，定義為中度肺動(dòng)脈高壓。一般情況下患者平素就可能會(huì)出現(xiàn)胸悶、氣短癥狀，同時(shí)可能伴隨著咯血、頭暈、夜間無法平臥等相關(guān)表現(xiàn)，嚴(yán)重者甚至?xí)l(fā)生猝死；3、重度：肺動(dòng)脈收縮壓大于70mmHg，定義為重度肺動(dòng)脈高壓?；颊邥?huì)出現(xiàn)明顯的喘憋癥狀，活動(dòng)后喘憋癥狀會(huì)持續(xù)加重，同時(shí)可伴隨出現(xiàn)口唇和甲床紫紺，嚴(yán)重者可出現(xiàn)頭暈及胸痛表現(xiàn)。因此不僅僅表現(xiàn)為體力活動(dòng)受限的特性，很多患者甚至需要長期采取呼吸機(jī)支持治療。二、肺動(dòng)脈高壓的治療1、基礎(chǔ)治療包括抗凝、利尿、氧療、地高辛及其他心血管藥物的治療。2、特異性治療（1）鈣通道阻滯劑（CCB）（2）內(nèi)皮素受體拮抗劑（ERA）藥物包括：波生坦：第一個(gè)合成的ERA類藥物，為內(nèi)皮素受體A、B雙重拮抗劑；安立生坦：高選擇性內(nèi)皮素A受體拮抗劑；馬昔騰坦：新一代雙重ERA，具有更好的組織穿透力和受體親和力。（3）PDE5抑制劑藥物包括：西地那非：特異性PDE5抑制劑；他達(dá)拉非：長效的PDE5抑制劑；伐地那非：高選擇性PDE5抑制劑。（4）可溶性鳥苷酸環(huán)化酶（sGC）激動(dòng)劑利奧西呱是一種新型的sGC激動(dòng)劑，具有獨(dú)特的雙重激活sGC機(jī)制，其作用效果不依賴于體內(nèi)NO水平，可單獨(dú)或與NO協(xié)同提高血漿中的cGMP水平，引起血管舒張和抗重塑作用。不建議PDE5抑制劑和利奧西呱聯(lián)合使用。（5）前列環(huán)素類似物和前列環(huán)素受體激動(dòng)劑藥物包括：依前列醇：第一個(gè)人工合成的前列環(huán)素類似物，半衰期短（3~5min），需要持續(xù)深靜脈注射給藥；伊洛前列素：前列環(huán)素類化合物，可通過肺泡型霧化裝置給藥，起效迅速，20μg霧化吸入可以作為PAH患者急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)的藥物并具有很好的耐受性；曲前列尼爾：在室溫下化學(xué)性質(zhì)穩(wěn)定，半衰期長（2~4h），與依前列醇具有相似的藥理學(xué)性質(zhì)；司來帕格：長效的口服前列環(huán)素受體激動(dòng)劑。3.靶向藥物的用法用量

房間隔缺損(ASDatrialseptaldefect）是臨床上常見的先天性心臟畸形，是原始房間隔在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，致左、右心房之間遺留孔隙。房間隔缺損可單獨(dú)發(fā)生，也可與其他類型的心血管畸形并存，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5%~10%，女性多見，男女之比約1:3。由于心房水平存在分流，可引起相應(yīng)的血流動(dòng)力學(xué)異常。正常心臟示意圖如下：一、病因在胚胎發(fā)育的第4周，心房由從其后上壁發(fā)出并向心內(nèi)膜墊方向生長的原始房間隔分為左、右心房，隨著心內(nèi)膜墊的生長并逐漸與原始房間隔下緣接觸、融合，最后關(guān)閉兩者之間殘留的間隙（原發(fā)孔）。在原發(fā)孔關(guān)閉之前，原始房間隔中上部逐漸退化、吸收，形成一新的通道即繼發(fā)孔，在繼發(fā)孔形成后、原發(fā)隔右側(cè)出現(xiàn)向下生長的間隔即繼發(fā)隔，形成一單瓣遮蓋繼發(fā)孔，但二者之間并不融合，形成卵圓孔，血流可通過卵圓孔從右心房向左心房分流。卵圓孔于出生后逐漸閉合，但在約20%的成人中可遺留細(xì)小間隙，由于有左房面活瓣組織覆蓋，正常情況下可無分流。如在胚胎發(fā)育過程中，原始房間隔下緣不能與心內(nèi)膜墊接觸，則在房間隔下部殘留一間隙，形成原發(fā)孔房間隔缺損。而原始房間隔上部吸收過多、繼發(fā)孔過大或繼發(fā)隔生長發(fā)育障礙，則二者之間不能接觸，出現(xiàn)繼發(fā)孔房間隔缺損。二、分型分期從房間隔缺損的發(fā)生學(xué)方面可將其分為原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)孔房間隔缺損兩大類。由于原發(fā)孔房間隔缺損常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。繼發(fā)孔房間隔缺損根據(jù)缺損出現(xiàn)的部位分為中央型缺損（卵圓窩型缺損）、上腔型缺損（靜脈竇型缺損）、下腔型缺損和混合型缺損等四種類型。三、臨床表現(xiàn)癥狀出現(xiàn)的早晚和輕重取決于缺損的大小。缺損小的可無癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2~3肋間有收縮期雜音。缺損較大時(shí)分流量也大，導(dǎo)致肺充血，由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，嚴(yán)重者早期發(fā)生心力衰竭；另一方面，體循環(huán)血流量不足，表現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促和生長發(fā)育遲緩。多數(shù)患兒在嬰幼兒期無明顯體征，以后心臟增大，前胸飽滿，搏動(dòng)活躍，少數(shù)大缺損分流量大者可觸及震顫。聽診有以下4個(gè)特點(diǎn)：①第一心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第二心音增強(qiáng)；②由于右心室容量增加，收縮時(shí)噴射血流時(shí)間延長，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉落后于主動(dòng)脈瓣，且不受呼吸影響，因而第二心音呈固定分裂；③由于右心室增大，大量的血流通過正常肺動(dòng)脈瓣時(shí)形成相對(duì)狹窄，故在左第2肋間近胸骨旁可聞及2~3級(jí)噴射性收縮期雜音；④當(dāng)肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)達(dá)1倍以上時(shí)，則在三尖瓣聽診區(qū)可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。隨著肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展，左向右分流可逐漸減少，第二心音增強(qiáng)，固定性分裂消失，收縮期雜音縮短，舒張期雜音消失，但可出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全的雜音。如右心室抬舉感增強(qiáng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音減弱，但第二心音更加亢進(jìn)、分裂，提示存在肺動(dòng)脈高壓。病變晚期將發(fā)展為充血性心力衰竭，頸靜脈怒張、肝臟增大。四、輔助檢查1.影像學(xué)檢查（1）胸部X線主要表現(xiàn)有肺野充血、心影輕到中度增大和肺動(dòng)脈段突出，左心室和主動(dòng)脈正?；虮日Ｉ孕?。（2）超聲心動(dòng)圖和彩色多普勒一般可確立診斷，可見右心房和右心室增大、室間隔與左室后壁同向運(yùn)動(dòng)等右心負(fù)荷過重表現(xiàn)，房間隔中部連續(xù)性中斷，并可測量缺損大小。彩色多普勒可以明確血液分流方向、速度并估計(jì)分流量。對(duì)于靜脈竇型缺損超聲顯像可能有一定困難，雙氧水造影有助于發(fā)現(xiàn)分流部位，而經(jīng)食管超聲檢查可獲得十分清晰的圖像。2.其他檢查心電圖檢查：表現(xiàn)為電軸右偏、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯和右心室肥大。成年患者可有心律失常，以心房纖顫和心房撲動(dòng)最為常見。右心導(dǎo)管檢查：右心房血液氧含量超過腔靜脈平均血氧含量1.9溶積%以上，右心導(dǎo)管也可經(jīng)過缺損進(jìn)入左心房。右心導(dǎo)管檢查可計(jì)算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量，確定心內(nèi)分流情況和測量肺動(dòng)脈壓。五、治療小型繼發(fā)孔型房間隔缺損有15%的自然閉合率，大多發(fā)生在4歲之前、特別是1歲以內(nèi)。鑒于較大的缺損在成年后發(fā)生心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓的潛在風(fēng)險(xiǎn)，宜在兒童時(shí)期進(jìn)行修補(bǔ)。外科手術(shù)修補(bǔ)療效確切，但創(chuàng)傷較大，恢復(fù)時(shí)間較長。在排除其他合并畸形、嚴(yán)格掌握指征的情況下，房間隔缺損可通過導(dǎo)管介入封堵。年齡大于2歲，缺損邊緣至上腔靜脈、下腔靜脈、冠狀靜脈竇、右上肺靜脈之間距離≥5mm，至房室瓣距離≥7mm，可以選擇介入治療。