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線粒體腦肌病
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陸怡
主任醫(yī)師
廈門市兒童醫(yī)院? 小兒感染科
肝豆狀核變性 4票
肝病 2票
自身免疫性肝病 1票
擅長:各種兒童肝病、感染性疾病的診療
專業(yè)方向:
小兒感染科
兒科
主觀療效:100%滿意
態(tài)度:100%滿意
在線問診:
360元起
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已開通
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線粒體腦肌病科普知識
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線粒體病患者日常飲食
一、算熱卡什么時候都不要忘記民以食為天。飲食調整是線粒體病治療的關鍵方法之一,代謝危象的發(fā)生和能量缺乏有關。吃的胖一點有助于疾病控制,但不能吃太多碳水化合物。線粒體病患者日常需要高蛋白低糖的食物。配合胃腸動力藥物,如溴比斯的明;和輔助消化藥物,如復合酶制劑。達到的目標是成年人每日每天每公斤體重35大卡。新生兒每天每公斤體重110大卡,每長3歲降低10大卡,1-3歲100;3-6歲90;6-9歲80;9-12歲70;12-15歲60;25-18歲50;之后按成人計算,活動量大,需要的熱卡多。二、吃什么1、瘦肉:雞肉、瘦牛肉、海鮮(蝦、三文魚和鱈魚),以優(yōu)質海鮮為主,還含有不飽和脂肪酸,用于消化和吸收好的患者。沒有食欲可以打碎做成海鮮粥。2、蛋白:氨基酸口服液、乳清蛋白和支鏈氨基酸,在脫脂牛奶中加蛋白粉或氨基酸用于消化和吸收不好的患者。酸奶、奶酪、雞蛋,用于消化好的患者。3.油脂:中鏈脂肪酸,炒菜主要使用棕櫚仁油和椰子油。不吃動物脂肪。4.淀粉:不宜多,可用粗糧和高纖維食物。少量食用核桃、夏威夷果和杏仁。做成玉米蔬菜粥、魚片蔬菜小米粥、山藥蔬菜粥,易于消化吸收。5.蔬菜:西蘭花、菠菜、蘆筍、西紅柿、萵苣、冬瓜等,都屬于高蛋白低脂肪的食物,還含有豐富的維生素和纖維素。消化不好的患者可以煮爛或做成菜粥。三、怎么吃碳水化合物、脂肪和蛋白的熱卡分別為每克4、9、5大卡,依據這些數據計算每日需要吃多少碳水化合物、中鏈脂肪酸和蛋白。該病需要一日多餐,其中一日三餐的熱卡分布為早餐、中餐和晚餐各占四分之一總熱卡,每餐要有蔬菜、魚或瘦肉或蛋奶,加中鏈脂肪酸以及少量主食。剩下的四分之一總熱卡再分給上午10點、下午3點和晚上9點的加餐,加餐建議用脫脂牛奶加乳清蛋白或氨基酸,或者酸奶再加堅果。這樣的一日多餐基本能夠滿足一日的能量需要。
袁云醫(yī)生的科普號
線粒體病治療新思路
由線粒體DNA中的單個堿基突變引起的線粒體腦肌病、乳酸性酸中毒和中風樣發(fā)作(MELAS)綜合征是最常見的母系遺傳線粒體疾病之一,伴隨著因高氧化磷酸化系統缺陷而造成的神經元損傷。使用高度純化的間充質干細胞在線粒體缺陷細胞中可以更好地恢復線粒體功能和生物能學特性。誘導多能干細胞,從MELAS患者中分化出線粒體功能受損的神經元。在接觸或非接觸條件下培養(yǎng)MELAS神經元和間充質干細胞。兩種間充質干細胞都可以向MELAS神經元遞送線粒體,但高度純化的間充質干細胞在這兩個系統中的線粒體轉移方面更好。線粒體轉移明顯恢復了線粒體功能,包括線粒體膜電位、ATP/活性氧生成、細胞內鈣儲存和氧消耗率。高度純化間充質干細胞提供的外來線粒體可能為治療MELAS神經功能障礙提供潛在的治療策略。其他干細胞也會有作用,但治療途徑和劑量需要探索。
袁云醫(yī)生的科普號
三庚酸治療線粒體腦病難治癲癇
三庚酸(Triheptanoin)是一種特殊設計的合成甘油三酯化合物,由三種七碳脂肪酸組成,旨在為受影響的人提供中等長度的奇數鏈脂肪酸庚酸。三庚酸在肝臟中迅速代謝,形成一系列含能量的代謝物,包括庚酸,庚酸進一步代謝成4碳和5碳酮體。酮體通過單羧酸轉運體穿過血腦屏障,直接為大腦提供替代能源。這些代謝物還具有對三羧酸循環(huán)的中間產物進行再補充的能力,可以提高腦氧代謝率,減少了癲癇和非癲癇發(fā)作事件??梢杂糜诰€粒體腦肌病治療。
袁云醫(yī)生的科普號