色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis，以下簡稱PVS）是一種增殖性疾病，常發(fā)于滑膜關(guān)節(jié)、腱鞘和滑囊，病因不明。其病變部位往往呈現(xiàn)絨毛或結(jié)節(jié)樣纖維結(jié)締組織突起，也有二者并發(fā)的情況。目前關(guān)于 PVNS的病因及發(fā)病機制方面的研究仍是熱門領(lǐng)域。曾有過類脂質(zhì)代謝紊亂、 創(chuàng)傷及出血、 炎癥和腫瘤等幾種病因觀點[ 3 ],近幾年又有基因異常及其表達產(chǎn)物、 細胞凋亡抑制等方面的文獻報道[4～7 ]?；ぜ毎虍惓ＵT導(dǎo)產(chǎn)生了一些異常的表達產(chǎn)物 ,這些表達產(chǎn)物抑制滑膜細胞凋亡且引發(fā)了滑膜組織的出血;出血導(dǎo)致含鐵血黃素的沉積 ,過多的鐵沉積產(chǎn)生脂質(zhì)過氧化反應(yīng) ,損傷溶酶體膜 ,釋放組織氧化酶 ,最終導(dǎo)致細胞死亡 ,引起組織損傷 ,產(chǎn)生炎癥反應(yīng)和泡沫細胞的出現(xiàn);滑膜細胞由于細胞凋亡抑制的保護作用 ,避免了鐵沉積對其損傷且表現(xiàn)出瘤樣增生的特點。概述另外，還伴有大量單核巨噬細胞樣細胞增殖、成纖維細胞、多核巨細胞與含脂質(zhì)的泡沫細胞增生，以及沉著等組織學(xué)特征。因此，色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是慢性滑膜炎和反復(fù)出血的最終結(jié)果的宏觀描述。 1852年，Chassaignac第一次描述了手指屈肌腱的結(jié)節(jié)性病變。隨后，1865年，Simon報道一例關(guān)節(jié)PVS局限性病變。1909年，Moser則描繪了彌漫性病變。這一期間，作者們認為病變是腫瘤性疾病，且病變的名稱也較為混亂，曾用過滑膜黃色瘤、黃色瘤樣巨細胞瘤、腱鞘巨細包瘤、慢性出血性絨毛性滑膜炎、良性滑膜多形性瘤等名稱。直到1941年，Jaffe et.al將以前幾種分離描述的病變統(tǒng)一起來，定名為PVS。這一名稱強調(diào)了絨毛和結(jié)節(jié)的增生，含鐵血黃素的沉著，偏重于炎癥性病因。Granowitz et al則進一步將病變分成兩種類型：①彌漫型；②局限型。流行病學(xué) 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎發(fā)病年齡多為20～40歲的青壯年，病變多累及下肢大關(guān)節(jié)的滑膜下組織，上肢罕見。膝關(guān)節(jié)是最常受累的部位，接下來依次為髖、踝和足。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的組織病理類似于發(fā)生在手足的腱鞘巨細胞瘤。常見情況是滑膜肥厚而膝關(guān)節(jié)腫脹，腫脹逐漸加重與間歇性關(guān)節(jié)積血有關(guān)。炎性滑膜可導(dǎo)致關(guān)節(jié)囊附著點的近關(guān)節(jié)的骨侵蝕，這也見于其他慢性增生性滑膜炎，如。不到10％的色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎比較局限，表現(xiàn)為髕上囊或腘窩的局部軟組織包塊，無膝關(guān)節(jié)彌漫性腫脹。此時，包塊可能類似軟組織肉瘤如，見于50歲左右的老年人，MRI可確診。發(fā)病機理關(guān)于PVS的病因，各家說法不一?？偨Y(jié)起來，主要有以下4種：①脂質(zhì)代謝紊亂；②創(chuàng)傷及出血；③炎癥；④腫瘤。 由于觀察到PVS病變細胞內(nèi)脂質(zhì)水平及組織細胞內(nèi)膽固醇濃度升高，Hirohata認為局部脂質(zhì)代謝紊亂是PVS的病因。他認為泡沫細胞涉及到膽固醇和磷脂的異常合成，是原始的致病細胞；而炎癥則是對這一異常的繼發(fā)性改變，出血是由于炎癥性血管損傷所致。但是，后來Granowitz發(fā)現(xiàn)脂質(zhì)的改變與骨的病變相關(guān)，且用注入脂質(zhì)的實驗不能再產(chǎn)生PVS病變。另外，PVS患者血清甘油三脂及膽固醇水平并沒有發(fā)生相應(yīng)的紊亂。所以，這一理論成立的可能性較小。 有關(guān)創(chuàng)傷及出血導(dǎo)致PVS的研究已非常廣泛。研究者們曾將多種物質(zhì)，如血、膠質(zhì)鐵注入到實驗動物的滑膜內(nèi)。雖然出現(xiàn)過類似的病變，卻都較短暫，不能長期存在。這種類似的病變，由于含鐵血黃素而出現(xiàn)色素沉著，但卻缺乏PVS特征性的典型的大體形態(tài)及細胞結(jié)構(gòu)。曾有作者報道過向狗的滑膜注入生理鹽水也會產(chǎn)生這種類似的滑膜病變，這說明滑膜對于出血的反應(yīng)并不是特異性的。而在凝血異常和經(jīng)常出血的患者中，PVS發(fā)病率相對較低的報道則從反面向“出血病因”的理論提出疑問。Flandry等人報道25例膝關(guān)節(jié)PVS患者僅1／3病例有創(chuàng)傷史，認為創(chuàng)傷與疾病發(fā)生的關(guān)系模糊，很可能是創(chuàng)傷加重了病變以致出現(xiàn)臨床癥狀，但創(chuàng)傷并非原始病因。但Myers根據(jù)人口統(tǒng)計學(xué)數(shù)據(jù)和解剖學(xué)部位確定PVS患者有慢性重復(fù)性創(chuàng)傷和重復(fù)性出血病史，從而支持創(chuàng)傷作為PVS的發(fā)病機制。 自1941年以來，炎癥成為最廣泛接受的PVS發(fā)病機理。Jaffe et al是從組織學(xué)觀察中得出這一結(jié)論：高度增生的具有吞噬功能的基質(zhì)細胞豐富的膠原及玻璃樣變性最接近于炎癥過程。電鏡研究已揭示增生的單核細胞具有兩種類型：一種富含溶酶體具吞噬功能，另一種富含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)具有合成膠原的功能。這些細胞從形態(tài)學(xué)上類似于滑膜層A型和B型細胞。這一發(fā)現(xiàn)支持了Jaffe關(guān)于PVS來源于“滑膜高度增生的未分化細胞”的觀點。另外，由于觀察到淋巴細胞、漿細胞的浸潤和未見到病理性核分裂象，電鏡研究者多反對PVS是腫瘤性疾病而認為是炎癥反應(yīng)增生性病變。1990年以來，已有人做過PVS病變免疫組化方面的研究，報道增殖的單核細胞中HAM56、CD68和Vimentin陽性，并因CD68、HAM56為巨噬細胞標記而得出增殖細胞是單核-巨噬細胞系的結(jié)論。而Oconnell等則將PVS和反應(yīng)性滑膜炎病例相對照進行免疫組化研究，結(jié)果發(fā)現(xiàn)在PVS增殖的單核細胞和其表層的滑膜細胞及反應(yīng)性滑膜炎細胞中CD68、HAM56、Vimentin均陽性。作者認為CD68、HAM56是非專一的巨噬細胞標記，因為它們在許多非血管源性細胞，如肝細胞及腎小管細胞也表現(xiàn)為陽性。這樣，由于具有相同的免疫抗原類型，Oconnell et al認為增生的單核細胞來源于滑膜細胞，從而在免疫組化方面支持PVS的炎癥病因。盡管炎癥病因的研究很多，但到21世紀初，人們尚未發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致炎癥過程的致病原及始動機制。 腫瘤作為PVS病因逐步重新為許多研究者所接受的，Rao和Vigorita通過仔細觀察綜合組織學(xué)材料，認為PVS是良性腫瘤性過程。他們發(fā)現(xiàn)：①位于滑膜下層的增殖細胞與滑膜層細胞明顯不同且進入到連接組織層；②這些區(qū)域含有大量滑膜成纖維細胞或原始的間充質(zhì)細胞，后者具有分泌膠原和轉(zhuǎn)化為組織細胞樣細胞功能；③在PVS復(fù)發(fā)病例中，有絲分裂活性相對增高；④病變炎癥程度較輕。據(jù)此，他們認為PVS是滑膜成纖維細胞和組織細胞的瘤性增殖。另外一些支持腫瘤起源的作者，則提出惡性PVS病變的觀點。無論發(fā)生于腱鞘或滑膜的惡性PVS病變均有報道。這些病例有些是初發(fā)的，有些則繼發(fā)于幾年前就存在的PVS病變(即惡變而來)，無論初發(fā)或復(fù)發(fā)的腫瘤在組織學(xué)檢查上都有PVS特征性表現(xiàn)?；颊叨嗨烙诜无D(zhuǎn)移。Bertonietal報道8例惡性PVS患者，提出惡性PVS所有的組織學(xué)特征是：①病變呈結(jié)節(jié)樣孤立的增長方式；②大而飽滿的圓形細胞胞漿嗜酸性深染；③胞核大，有明顯的核仁；④壞死區(qū)。這些研究者們提出惡性PVS的存在，也有人認為PVS包括不同的病變：一部分是炎癥，另一部分是腫瘤。另外，從細胞遺傳學(xué)的研究角度，有作者發(fā)現(xiàn)PVS病變細胞染色體異常，其中7號染色三體及5號染色三體的報道較多。雖然染色三體的存在不能絕對將病變劃分為腫瘤，但是染色體上某些致癌基因的存在和促進膠原生成的生長因子的過度表達可以對增殖性病變做出合理解釋。Choongetal報道一例復(fù)發(fā)PVS患者在對側(cè)大腿處發(fā)現(xiàn)皮下轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)，經(jīng)組織學(xué)證實為PVS結(jié)節(jié)。此例發(fā)現(xiàn)從臨床角度支持病變的腫瘤起源。病理色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的鏡下病理PVS兩種類型病變的大體病理表現(xiàn)有明顯不同。在彌漫型病變、絨毛和結(jié)節(jié)累及整個滑膜，病變呈黃色、棕色及紅棕色。絨毛分為2種，一種長而纖細，相互纏雜，另一種則相對較短，末端呈球狀，粗糙，造成“苔蘚”狀表面。結(jié)節(jié)大小不等，可以是孤立的，也可以是成片的。結(jié)節(jié)有短的基底，結(jié)節(jié)與絨毛互相混合在一起。局限型病變大多是單發(fā)結(jié)節(jié)，直徑由數(shù)mm至數(shù)cm為棕紅色或紅褐色質(zhì)韌的腫塊，結(jié)節(jié)周圍滑膜無異常改變或有 色素沉著而呈黃色。 光鏡結(jié)構(gòu)在病變類型中表現(xiàn)相同。顯微鏡下，絨毛由網(wǎng)狀組織、膠原基質(zhì)和各型細胞組成。位于最表層的是幾層增生肥大的滑膜細胞，其內(nèi)有含鐵血黃素沉著?；は聦咏M織富含毛細血管，有大量圓形、棱形的大單核細胞呈結(jié)節(jié)狀增殖。這些細胞是PVS病變最具特征性的細胞。它們胞漿豐富，其內(nèi)有大量含鐵血黃素，胞核卵圓形，染色較淡。在這些增殖細胞結(jié)節(jié)周圍還有吞噬脂質(zhì)的泡沫細胞、多核巨細胞，散在或灶性聚集，還可見細胞外含鐵血黃素沉著，血管旁淋巴細胞，漿細胞浸潤及呈囊狀的膠原纖維。 電鏡研究已揭示增生的單核細胞有兩種來源。一種是富含溶酶體吞噬 功能活躍的巨噬細胞樣細胞，來源于滑膜A細胞，另一種則富含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，來源于滑膜B細胞。泡沫細胞則由A或B細胞吞噬脂質(zhì)形成；巨細胞則由A細胞融合而成。關(guān)于多核巨細胞由單核細胞轉(zhuǎn)化生成這一點已得到最新的免疫組化方面證實。 有關(guān)PVS病變侵蝕軟骨和骨的機制，各家說法較多。比較主要的有三種。McMaster認為增生的病變組織舌樣擴張，直接侵蝕關(guān)節(jié)軟骨并穿破皮質(zhì)骨，然后在較軟的松質(zhì)骨內(nèi)產(chǎn)生囊樣病變。這一說法強調(diào)PVS的瘤性侵蝕特點，Chung和Janes則認為高度增生的滑膜造成關(guān)節(jié)腔內(nèi)壓力升高，從而導(dǎo)致局部骨質(zhì)疏松。軟骨下骨囊性變，當囊壁發(fā)生骨折時，增生的滑膜將進一步侵入松質(zhì)骨。PVS骨侵蝕更多見于髖關(guān)節(jié)，正是由于髖關(guān)節(jié)間隙窄小，沒有較大空間容納增生的滑膜，使其內(nèi)壓較快升高所致。曾有人在術(shù)中發(fā)現(xiàn)PVS患髖關(guān)節(jié)囊內(nèi)壓力明顯升高。Scott 提出病變是通過血管滋養(yǎng)孔擴張入骨。也許PVS骨侵蝕是由以上各種途徑綜合造成。另外有人提出金屬蛋白酶對軟骨和骨的破壞作用，已證實PVS滑膜層細胞可分泌兩種金屬蛋白酶作為關(guān)節(jié)破壞的介質(zhì)，但使酶產(chǎn)生的刺激因子尚不清楚。臨床表現(xiàn)及實驗室檢查彌漫型PVS好發(fā)于30-40歲成人，多為單關(guān)節(jié)發(fā)病，男女無明顯差別。它也可以發(fā)生于兒童，是一種極少見的病變，其特征則是多關(guān)節(jié)受累，常伴發(fā)先天異常及家族病史。在此著重論述成人病變。膝關(guān)節(jié)是最易發(fā)病的關(guān)節(jié)，以下依次是髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)。其它少見的關(guān)節(jié)如顳下頜關(guān)節(jié)、脊椎小關(guān)節(jié)，也有報道。PVS起病隱匿，病程較長，癥狀呈進行性發(fā)展。最常見的膝關(guān)節(jié)癥狀是一個關(guān)節(jié)的腫脹和進行性加重的疼痛不適、僵硬?；颊呖砂榛虿话橛袆?chuàng)傷史。當病變累及到軟骨和骨時，會發(fā)生上下樓疼痛、半蹲疼、伸屈時關(guān)節(jié)響音、交鎖等癥狀。這些骨與軟骨病變的癥狀不具特征性，反而?；煜\斷?！睓z查可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹，以髕上囊處為著。Rao和Vigorita報道約50%患者有局部壓痛，有時可摸到滑膜團塊或結(jié)節(jié)，可有關(guān)節(jié)活動范圍的減小，實驗室檢查包括血清膽固醇測定均無異常改變。關(guān)節(jié)穿刺抽出暗紅色或棕色的血性關(guān)節(jié)液可揭示本病，但并非專一性，而且有些患者的關(guān)節(jié)液可為黃綠色，所以關(guān)節(jié)液檢查應(yīng)與臨床相結(jié)合。更有作者提出因關(guān)節(jié)穿刺術(shù)特異性低且有感染危險，所以不應(yīng)作為診斷PVS方法?；旱膶嶒炇曳治鲆矝]有特異性，故也不做診斷手段。 局限型PVS病變可發(fā)生于腱鞘和關(guān)節(jié)，前者的發(fā)生率比后者更普遍。位于腱鞘的局限型PVS病變與關(guān)節(jié)彌漫型有幾點不同：①肌腱的病變好發(fā)于高齡患者，以50-60歲常見；②腱鞘PVS多見于女性患者；③腱鞘病變通常是無痛的，表現(xiàn)為逐漸增大的腫塊，累及關(guān)節(jié)的局限型病變。最常發(fā)生于膝關(guān)節(jié)，但肩、踝、腕、髖關(guān)節(jié)也有報道。臨床癥狀表現(xiàn)為間歇性輕度腫脹與疼痛。結(jié)節(jié)質(zhì)韌，可有游離體感。當結(jié)節(jié)被嵌入于兩關(guān)節(jié)骨端時，可發(fā)生交鎖或伸直受限。 20世紀90年代以來，已有許多文章報道以核磁共振(MRI)作為PVS診斷手段。Kottaletal最先描述PVS病變在MRI的特征性表現(xiàn)：即T1、T2加權(quán)像時低密度信號區(qū)，并認為與病變組織中含鐵血黃素的沉著和脂質(zhì)相關(guān)。其后的研究則進一步證實此點。無論彌漫型或局限型病變，MRI表現(xiàn)與其相應(yīng)的病理成分相對應(yīng)。T1加權(quán)像，多為近似于肌肉密度的散在低密度信號區(qū)，代表肥大滑膜中含鐵血黃素沉著，而T2加權(quán)像時，密度更為減低，還可伴有關(guān)節(jié)積液或關(guān)節(jié)空間縮小等征象。由于具有特征性表現(xiàn)，MRI已被做為最敏感的PVS早期診斷方法，對治療前評估也有很大幫助。 MRI在膝關(guān)節(jié)PVS診斷中的價值膝關(guān)節(jié)PVS在X線片的主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹，無鈣化，關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞嚴重時可見類圓形侵蝕性缺損，但其影像學(xué)改變本身缺乏特異性，無法明確診斷。而MRI對膝關(guān)節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯示病變的范圍、關(guān)節(jié)軟骨及骨質(zhì)破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權(quán)像時低密度信號區(qū)。故MRI已成為X線片檢查后首選的影像學(xué)檢查方法。術(shù)前MRI檢查不僅有助于明確關(guān)節(jié)內(nèi)、外病變程度和范圍，同時，術(shù)后MRI檢查也是檢查病變復(fù)發(fā)與否的最敏感手段。1.2鑒別診斷1.2.1慢性滑膜炎 慢性滑膜炎有明顯的充血，絨毛增生肥大，炎細胞浸潤，而沒有明顯的含鐵血黃素沉著，組織細胞增生形成的肉芽腫性病變。1.2.2類風濕性關(guān)節(jié)炎類風濕性關(guān)節(jié)炎亦常見滑膜呈絨毛狀結(jié)構(gòu)，但滑膜的含缺血黃素沉著不多，而有特征性的淋巴濾泡形成和多量的漿細胞浸潤，細胞成份也不如本病之多樣，結(jié)合臨床表現(xiàn)，多發(fā)性小關(guān)節(jié)病變，血沉加快等。1.2.3局限性結(jié)節(jié)性滑膜炎 也常累及膝關(guān)節(jié)，鏡下所見與本病相似，但滑膜病變是局限、孤立的，含鐵血黃素沉著少、局部切除不復(fù)發(fā)，也不發(fā)生骨的浸潤。1.2.4滑膜肉瘤與色素沉著性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的鑒別：① 本病細胞豐富，并偶見核分裂現(xiàn)象，但細胞成份較多，并無細胞核的深染，異型和病理性核分裂象等惡性特征，而滑膜肉瘤則以菱形細胞為主，具有惡性特征。②本病也可見到一些裂隙或小囊腔，但無滑膜肉瘤的假上皮性結(jié)構(gòu)。③本病有明顯的含鐵血黃素沉著和絨毛結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)，而滑膜肉瘤不具此特點。鑒別PVNS需與以下疾病相鑒別：痛風，是由于嘌呤代謝紊亂導(dǎo)致血尿酸增加而引起組織損傷的一組疾病，有關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛，活動受限，伴有發(fā)熱、寒顫、疲倦、厭食、頭痛等癥狀，可形成痛風石，X線片及血象檢查可鑒別；類風濕性關(guān)節(jié)炎，亦起病于滑膜，可見腫脹、積液、肌肉萎縮等，但常為多關(guān)節(jié)發(fā)病，血沉，類風濕因子，血象等可有改變，而色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎則多見單關(guān)節(jié)發(fā)病，上述化驗檢查無改變，關(guān)節(jié)穿刺抽出液有區(qū)別；滑膜結(jié)核,亦有腫脹，積液，慢性過程等特征，通過X線檢查及關(guān)節(jié)穿刺很容易區(qū)別。 關(guān)節(jié)鏡下治療PVNS時，術(shù)中需仔細檢查，先找到典型部位滑膜做病理檢查，再按照髁間窩—內(nèi)側(cè)間隙—內(nèi)側(cè)隱窩—髕上囊—外側(cè)隱窩—外側(cè)間隙—后關(guān)節(jié)腔順序進行滑膜刨削，對股骨后髁上部、半月板下方等容易遺漏的部位，要注意清掃，必要時可行鉗取，爭取切除干凈［7］，可予電灼防止出血。術(shù)后進行放療雖可降低復(fù)發(fā)率，但放療有可能引起關(guān)節(jié)僵硬、傷口生長愈合慢、特別是年輕人中有誘發(fā)肉瘤的機率等缺點［8］，我們認為徹底清除病變滑膜即可取得良好效果，本組患者中復(fù)發(fā)1例是因刨削不夠徹底引起。術(shù)后康復(fù)很重要，早期進行康復(fù)訓(xùn)練可使關(guān)節(jié)腫脹、活動度及肌力等恢復(fù)快。 關(guān)節(jié)鏡下手術(shù)是治療PVNS有效的治療方法之一。關(guān)節(jié)鏡治療與切開手術(shù)同樣有效，而關(guān)節(jié)鏡下滑膜切除比切開手術(shù)效果好。切開手術(shù)后并發(fā)癥多，如疼痛、關(guān)節(jié)腫脹、屈曲困難等，且切開滑膜清除的手術(shù)要求高，關(guān)節(jié)鏡治療能完全切除滑膜，可以將切開手術(shù)不能達到的位置上的滑膜切除，而且損傷小，復(fù)發(fā)率低和功能恢復(fù)良好。結(jié)節(jié)型PVNS有很好的隨防效果，關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療可作為首選。術(shù)中徹底清除病變滑膜是關(guān)鍵，術(shù)后可不行放療，術(shù)后早期進行康復(fù)訓(xùn)練對關(guān)節(jié)腫痛消退、功能恢復(fù)很重要。色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜需要與可發(fā)生關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)積液，關(guān)節(jié)骨破壞的關(guān)節(jié)疾病相鑒別。色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的軟組織腫脹呈密度較高的結(jié)節(jié)狀，且以關(guān)節(jié)腔內(nèi)為主，無骨質(zhì)疏松，骨缺損邊緣硬化，關(guān)節(jié)間隙保持正常有助于與關(guān)節(jié)結(jié)核、滑膜炎、滑膜肉瘤、RA等疾病的鑒別。鈣化多見于結(jié)核、滑膜肉瘤，但也不可完全排除色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，應(yīng)該把鈣化放在所有征象中綜合分析，這樣才能減少誤診。 ①夏科氏關(guān)節(jié)：早期都出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、積液、無痛等，但多數(shù)有外傷史，關(guān)節(jié)畸形較嚴重。X線所見新骨形成，骨端瓦解，關(guān)節(jié)面破壞，關(guān)節(jié)脫位等骨關(guān)節(jié)損害與臨床癥狀極不相符。 ②滑膜肉瘤：二者均有軟組織腫塊，鈣化、骨質(zhì)破壞，但滑膜肉瘤發(fā)展快、病程短、劇痛、骨質(zhì)破壞呈溶解性，無硬化邊緣。 ③滑膜結(jié)核：二者均有關(guān)節(jié)周圍組織腫脹，關(guān)節(jié)面破壞，關(guān)節(jié)間隙早期增寬晚期狹窄。其不同點結(jié)核有明顯骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)面破壞累及兩側(cè)，無硬化之邊緣，軟組織中無腫塊影。 ④類風濕性關(guān)節(jié)炎單關(guān)節(jié)型：多見于肘、腕、膝、指關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫脹，軟組織增厚，疼痛不甚明顯。較早出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)間隙變窄甚或蟲蝕樣破壞。關(guān)節(jié)穿剌為透明液。徹底清除病變的滑膜組織是治療PVS的關(guān)鍵。由于發(fā)生于不同解剖部位的PVS病變對治療的反應(yīng)各不相同，在此僅以膝關(guān)節(jié)為例加以介紹。彌漫型和局限型的病變在治療及預(yù)后上大不相同，后者的治療方法較為確定，且預(yù)后良好，而前者則治療方法多樣，復(fù)發(fā)率高。 對于局限型病變，絕大多數(shù)作者認為單純切除局部病變結(jié)節(jié)及滑膜即可獲得良好效果。Rao和Vigorita報道8例膝LPVS病人，經(jīng)5-10年隨訪僅1例于6年后復(fù)發(fā)。類似的結(jié)果Johansson也報道過。近年來，隨著關(guān)節(jié)鏡技術(shù)的發(fā)展，經(jīng)關(guān)節(jié)鏡局部切除病變治療局限型PVS已有報道，且療效滿意創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，恢復(fù)時間短的優(yōu)點在局限型病變切除中充分體現(xiàn)且操作相對簡單。所以應(yīng)成為首選的治療方法。 治療彌漫型PVS病變的方法很多。曾用過次全滑膜切除術(shù)、放射療法、外科手術(shù)加放射治療、關(guān)節(jié)固定術(shù)、關(guān)節(jié)成形術(shù)等。目前較為提倡的是全滑膜切除術(shù)。有人報道20例膝彌漫型PVS病變，11例行全滑膜切除術(shù)，9例行部分滑膜切除術(shù)，4.5年隨訪后，經(jīng)統(tǒng)計學(xué)證實，前者復(fù)發(fā)率、復(fù)發(fā)時間均較后者低。但無論開放性手術(shù)或經(jīng)關(guān)節(jié)鏡全滑膜切除術(shù)，都不能完全治愈彌漫型病變。文獻中報道復(fù)發(fā)率范圍是8-50%，平均31.3%。有作者將復(fù)發(fā)歸于在操作上難以完成絕對的全滑膜切除而剩下殘余病變組織，但也有作者認為這正體現(xiàn)PVS的腫瘤性特點。 單一放射療法早在1941即有報道。研究者們認為放射治療的效果與疾疾合適的階段有關(guān)。當PVS病變處于早期，富含大量血管及細胞時療效顯著，而當其處于晚期，含大量纖維素時，則對放射治療反應(yīng)較慢。MacMaster指出放射療法潛在缺點是關(guān)節(jié)僵硬、傷口及骨移植生長愈合慢。特別是年輕人中有誘發(fā)肉瘤的可能，次全滑膜切除術(shù)輔以放射療法可以減少并發(fā)癥和復(fù)發(fā)率。從六十年代至今，北京醫(yī)科大學(xué)運動醫(yī)學(xué)研究所報道治療彌漫型病變30余例，經(jīng)膝滑膜大部切除，硅橡膠膜置入術(shù)后4-5周放療，均獲滿意療效，無復(fù)發(fā)。 關(guān)節(jié)固定或成形術(shù)已少用。Rao和Vigorita曾報道過一例患者以全膝關(guān)節(jié)成形術(shù)作為初始治療。因這種術(shù)式的殘酷性，大多患者不愿以其做為首選治療，僅限于那些不能保留膝關(guān)節(jié)功能及多次復(fù)發(fā)的病例。 放射性滑膜切除術(shù)，即向關(guān)節(jié)內(nèi)注入放射性膠質(zhì)釔90來治療PVS病變。Wiss曾用此法成功治療一例復(fù)發(fā)性患者。它的優(yōu)點是技術(shù)簡單，住院期短，費用低，并發(fā)癥少。Wiss總結(jié)出可能的并發(fā)癥有染色體變異、惡性化，針道壞死及發(fā)熱、疼痛反應(yīng)。采取術(shù)后制動，老年人慎用此法，注射后予生理鹽水沖洗，及給解熱鎮(zhèn)痛藥等措施，可減少并發(fā)癥。此后Chen DY等也報道過一例關(guān)節(jié)內(nèi)放射性滑膜切除術(shù)的患者，隨訪中，病膝癥狀緩解。這一方法還有待于進一步的臨床研究。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是一種涉及全身關(guān)節(jié)和滑膜、腱鞘高度增生性疾病。有關(guān)其病因的研究，爭議很多。最為流傳的兩種理論，一是慢性炎癥反應(yīng)，另一是纖維細胞瘤性病變。這兩種理論均有組織學(xué)、電鏡或臨床表現(xiàn)作其證據(jù)，但又都不完善，不能提出炎癥或腫瘤性病變的始動刺激因子并闡述其具體發(fā)病機制，故在病因?qū)W方面，PVS尚需從各角度深入研究。 在診斷方面，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)或腱鞘的腫脹與進行性的疼痛不適。當累及關(guān)節(jié)時好發(fā)生膝、髖關(guān)節(jié)；累及腱鞘時，好發(fā)于手足末端。影像學(xué)中X線平片和MRI是重要的依據(jù)，尤其MRI，其特征性的T1、T2加權(quán)像低密度信號區(qū)，被認為是診斷PVS最敏感的診斷方法。 局限型或彌漫型的PVS病變，雖在組織病理學(xué)上表現(xiàn)一致，但它們對治療反應(yīng)很不相同。局限型病變以單純病灶切除術(shù)治療即可獲滿意結(jié)果，經(jīng)關(guān)節(jié)鏡完成這一手術(shù)應(yīng)成為治療局限型的首先方法。而彌漫型治療的方法多，爭議大，均不能完全治愈，復(fù)發(fā)率平均31.3%。較為推廣的是全滑膜切除術(shù)。當PVS病因研究有新進展時，其治療必會有相應(yīng)的改善，故PVS病因及其發(fā)病機制應(yīng)成為著重探討的方面。

化療是惡性腫瘤的主要治療方法之一，骨髓抑制是其主要的副作用。骨髓抑制不僅延緩化療的進行而影響治療效果，而且可能導(dǎo)致并發(fā)癥而危及患者生命。一些惡性腫瘤患者或許不會很快死于疾病本身，卻可能由于骨髓抑制致命。因此，及時發(fā)現(xiàn)骨髓抑制并給予相應(yīng)處理是化療的重要環(huán)節(jié)。一、化療后骨髓抑制的分度、一般規(guī)律及其意義:目前化療后骨髓抑制的分度采用的是世界衛(wèi)生組織抗癌藥物急性及亞急性毒性反應(yīng)分度標準。以前對紅系抑制的關(guān)注較少，原因在于貧血的處理相對簡單而且見效迅速，輸血或輸入濃縮紅細胞均可。但實際上貧血不僅使患者的組織乏氧導(dǎo)致一般狀況差，而且還可能降低放療或化療的效果。對粒系抑制而言，中性粒細胞絕對值比白細胞總數(shù)更為重要。注意兩個關(guān)鍵節(jié)點：一是中性粒細胞絕對值低于1×109/L，二是血小板計數(shù)低于50×109/L 。它們分別是3度粒細胞減少和3度血小板減少的臨界點，是容易出現(xiàn)并發(fā)癥的信號，也是需要給予干預(yù)的指征。一般認為，粒細胞的減少通常開始于化療停藥后一周，至停藥10-14日達到最低點，在低水平維持2-3天后緩慢回升，至第21-28天恢復(fù)正常，呈U型。血小板降低比粒細胞降低出現(xiàn)稍晚，也在兩周左右下降到最低值，其下降迅速，在谷底停留時間較短即迅速回升，呈V型。紅細胞下降出現(xiàn)的時間更晚。化療后骨髓抑制的規(guī)律具有以下意義：（1）它限定化療療程的間隔時間。理論上，化療應(yīng)該在最短時間內(nèi)施以最強劑量，以迅速抑制或殺滅腫瘤細胞。但化療后骨髓抑制的恢復(fù)需要時間，故很多化療是3-4周進行一次；（2）涉及對2度骨髓抑制的處理。對于3度和4度骨髓抑制必須給予干預(yù)已經(jīng)成為共識，但對于2度骨髓抑制，何時必須干預(yù)，何時可以短暫觀察則較為困惑。利用上述規(guī)律，有助于決策；（3）有助于及早發(fā)現(xiàn)骨髓抑制。根據(jù)化療后骨髓抑制的規(guī)律后，能及早發(fā)現(xiàn)這一問題并行相應(yīng)處理?；熀竺績商鞕z查一次血常規(guī)即可達到這一目的。二、骨髓抑制作用突出的常用化療藥物、病理生理及一般處理原則化療藥物針對的是生長活躍的細胞。除惡性腫瘤細胞外，骨髓造血干細胞、消化道粘膜、皮膚及其附屬器、子宮內(nèi)膜和卵巢等器官或組織的細胞更新亦較快，這是化療藥物導(dǎo)致相應(yīng)不良反應(yīng)的組織學(xué)基礎(chǔ)?？梢哉J為，幾乎所有化療藥物都具有骨髓抑制作用，差別僅在于程度而已。在常用化療藥物中，烷化劑（環(huán)磷酰胺、氮芥等）和鬼臼毒素（VP16）的骨髓抑制作用較強。在鉑類藥物中，卡鉑的腎臟毒性小于順鉑，但其骨髓抑制的作用強于后者。紫杉醇類藥物的主要副作用是過敏反應(yīng)和周圍神經(jīng)炎，骨髓抑制作用尚不及烷化劑，但多烯紫杉醇（泰索蒂）的骨髓抑制作用較強。拓泊替康的骨髓抑制作用很強，曾與卡鉑聯(lián)合用于大劑量化療加外周血造血干細胞移植時骨髓動員前的抑制藥物。三、化療后貧血的處理關(guān)于輸入濃縮紅細胞：輸入濃縮紅細胞的優(yōu)點是能迅速提高貧血患者的攜氧能力，缺點是存在輸血相關(guān)的風險。當血紅蛋白達到70-80g/L時，絕大多數(shù)患者的攜氧能力正常。對于化療患者，如果有明顯乏力、氣短、心動過速等，有輸血指征。如果患者血紅蛋白為70g/L，每單位濃縮紅細胞可增加10g/L的血紅蛋白。關(guān)于重組人促紅細胞生成素（促紅素，EPO）的應(yīng)用：EPO是由肝臟和腎臟合成的激素，能調(diào)節(jié)紅細胞的生成。很多化療藥物都不同程度地影響腎功能（尤其是鉑類藥物），從而引起促紅素分泌減少。因此，促紅素尤其適用腎功能有損害的患者，或?qū)斞嚓P(guān)風險顧慮過多的患者。用法為促紅素150u/kg 皮下注射，每周三次。使用的同時應(yīng)該補充鐵劑和維生素B12 、葉酸等。當血紅蛋白高于80g/L或紅細胞壓積大于40%后應(yīng)停藥。副作用少見。四、化療后感染的預(yù)防及粒細胞減少的處理在化療前應(yīng)評價每個病人可能發(fā)生粒細胞減少癥的危險因素，應(yīng)考慮以下幾個方面：(1)年齡越大骨髓功能越低，盡管65歲以上老年人的各種生理功能低下，但研究并未表明老年人無法承受化療。(2)肝、腎功能障礙會降低藥物的代謝和排泄，使血藥濃度升高、延長，從而增加化療藥物的毒性。(3)腫瘤累及骨髓可導(dǎo)致骨髓儲備功能不足，使粒細胞減少癥加重、延長。(4)營養(yǎng)不良使機體的修復(fù)功能下降。(5)以前的化療可導(dǎo)致骨髓萎縮或纖維化。(6)同時應(yīng)用其它藥物如抗生素、抗真菌藥、磺胺類和別嘌呤醇可抑制骨髓功能的恢復(fù)。(7)各種感染由于周圍粒細胞的需求量增加、消耗增多，會進一步加重粒細胞減少癥。(8)胸骨腰椎和骨盆等部位放療后也會影響化療后骨髓功能的恢復(fù)。(9)葉酸和維生素B12缺乏可引起粒細胞的無效生成，常伴有紅細胞及血小板的生成減少。粒細胞減少癥的處理重在預(yù)防。減少由外源性微生物引起感染的危險性，避免接觸新鮮水果、蔬菜、花和其它植物、動物及其排泄物、疫苗接種過的人或患有傳染性疾病的病人(如水痘、帶狀皰疹、流感及普通感冒等）。醫(yī)護人員檢查病人前必須洗手，嚴防交叉感染。病人自身應(yīng)養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習慣，注意飲食衛(wèi)生，做到飯后漱口及口腔護理，加強大小便后會陰部清潔，每天洗澡。預(yù)防皮膚和粘膜的創(chuàng)傷，正確處理傷口。粒細胞減少癥性發(fā)熱的處理應(yīng)注意以下幾點：(1)仔細檢查盡可能發(fā)現(xiàn)感染病灶或來源；(2)常規(guī)進行尿培養(yǎng)、血培養(yǎng)、中心靜脈置管或可疑感染部位的培養(yǎng)；(3)肺部影像學(xué)檢查，每天或隔天檢查血常規(guī)；(4)經(jīng)驗性應(yīng)用廣譜抗生素，根據(jù)藥敏試驗結(jié)果更換抗生素；(5)集落刺激因子的應(yīng)用，A. 治療性：5-7ug/kg/d，如果按體重平均50kg計算，一般用300ug/d；主要用于3-4度粒細胞減少；在中性粒細胞絕對值連續(xù)兩次大于10×109/L后停藥。B. 預(yù)防性：3-5ug/kg/d，一般用150ug/d，主要用于此前有過4度骨髓抑制歷史的患者，或者為了保障短療程高密度化療（如周療）的進行。通常自化療結(jié)束后48小時開始使用。(6)當化療引起粒細胞減少或缺乏癥時，一般不主張輸注白細胞，而推薦使用集落刺激因子。當中性粒細胞小于0.5×109/L，化療或腫瘤引起骨髓增殖障礙，又有合并嚴重感染且廣譜抗生素治療無效時，才考慮輸注濃縮白細胞。五、化療后血小板減少的處理處理血小板減少癥時，應(yīng)注意以下幾點：(1)血小板低于50×109/L時，應(yīng)減少活動，預(yù)防損傷，避免搬運重物，防治便秘。(2)維持收縮壓在18.7Kpa以下，預(yù)防顱內(nèi)出血。(3)避免使用非甾體類消炎藥(NSAIDS)和含有阿司匹林的藥物。(4)避免肌肉注射等創(chuàng)傷性操作，操作后必須局部按壓5-10min以上。(5)一過性血小板減少時可考慮應(yīng)用小劑量糖皮質(zhì)激素。(6)對于成人白血病和多數(shù)實體瘤患者，當血小板≤10×109/L時，需預(yù)防輸注血小板。特別是有出血危險的腫瘤，如白血病、惡性黑色素瘤、膀胱瘩、婦科腫瘤和結(jié)直腸腫瘤等，當患者的血小板≤2×109/L時，應(yīng)考慮輸注血小板。實體瘤患者血小板在10×109/L-50×109/L時，根據(jù)臨床出血情況，可考慮輸注血小板。并預(yù)防輸血反應(yīng)。(7)促血小板生長因子。A.rhTPO的用藥方法：惡性腫瘤化療時，預(yù)計藥物劑量可能引起血小板減少及誘發(fā)出血需要升高血小板時，可于給藥結(jié)束后6-24h皮下注射，劑量為300Ud-1kg-1，1次/d，連續(xù)應(yīng)用14d。B.rhIL-11治療實體瘤化療所致血小板減少癥，對于不符合血小板輸注指征的血小板減少患者，實體瘤患者應(yīng)在血小板25×109/L-75×109/L時應(yīng)用rhIL-11。rhIL-11的用藥方法：推薦劑量為25-50ug/kg，皮下注射，1次/d，至少連用7—10d，至化療抑制作用消失或達到共識停藥標準。在下一個周期化療開始前2d及化療中不得用藥。

(一)治療橫紋肌肉瘤的治療具有特征性，即外科及放射的局部治療往往達不到長期生存的目的，只有應(yīng)用全身性化療才能明顯提高生存率，在兒童期的肉瘤更為明顯，合理的綜合治療是治愈橫紋肌肉瘤的關(guān)鍵。制訂治療方案前要根據(jù)患者的腫瘤部位，分期，年齡，分型等因素決定。手術(shù)治療的原則是施行廣泛切除術(shù)，爭取保留肢體，由于邊緣切除復(fù)發(fā)率可高達80%以上，故在四肢做不到廣泛切除的病人，截肢仍屬必要。對于不能做廣泛切除的部位，又不在四肢無法行截肢術(shù)的腫瘤，術(shù)后輔以放療有減少復(fù)發(fā)的作用?；熕幬锟晒┦褂玫挠蠥DM、CTX、VCR、順鉑等，但療效不肯定。1.手術(shù)治療(1)對原發(fā)腫瘤應(yīng)行廣泛切除術(shù)，要包括周圍正常組織的切除。首次治療應(yīng)盡可能冰凍切片檢查手術(shù)切緣，并根據(jù)冰凍切除報告決定是否再進一步廣泛的切除。橫紋肌肉瘤有時可沿肌間內(nèi)縱向浸潤生長數(shù)厘米，因此根治性手術(shù)切除范圍包括腫瘤所在區(qū)域的整束肌肉，肢體肉瘤要沿受累肌肉的起止點切除。這與其他軟組織肉瘤手術(shù)有所區(qū)別。但根據(jù)臨床經(jīng)驗，當腫瘤較大時，往往累及數(shù)束肌肉，此時肌肉橫向侵犯顯然較縱向浸潤更為明顯，因此橫向受累區(qū)域外正常組織中3cm廣泛切除更為重要。同時應(yīng)注意深面的三維切除。臨床上近來也發(fā)現(xiàn)有些橫紋肌肉瘤并未嚴格按照起止點切除，但也有長期治愈的情況，可能與腫瘤分期，年齡，分型有關(guān)，今后應(yīng)制訂區(qū)分這類腫瘤的具體方案。(2)補充廣泛切除術(shù)：如果首次治療誤認為良性切除后，或手術(shù)切除不徹底切緣陽性者，需及時行補充廣泛切除術(shù)。如條件及解剖受限，則需加用放療或化療，較大的腫瘤及位于深部組織如鼻腔，咽喉，盆腔等處腫瘤，常需先行放療或化療后再考慮手術(shù)。放療劑量4500～5000CGy/5周，手術(shù)應(yīng)在化療后3周實施，以免粘連嚴重，造成手術(shù)困難，對于侵犯血管，神經(jīng)的病例，以往多截肢，但療效也不理想，如術(shù)前用動脈插管化療，氮芥3～4mg，每日1次總量30～45mg，化療后2～3周手術(shù)，術(shù)中內(nèi)照射及外照射，?？赏炀戎w。近年來多采用阿霉素30mg，每日1次，連續(xù)3天，也可取得較好效果。近期本院又開始應(yīng)用比柔阿霉素及順鉑動脈插管化療，也取得良效。臨床經(jīng)驗提示，如果化療后兩周，腫瘤未見縮小，療效則不佳。腫瘤如侵犯多群肌肉，累及血管及神經(jīng)，在綜合治療無效的情況下才考慮截肢。近年來截肢比例逐年下降。如若截肢，應(yīng)在腫瘤區(qū)肌肉起點以上，否則極易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。為提高生存質(zhì)量，手術(shù)時盡可能保留組織器官功能，如眼眶腫瘤確診后以放療和化療為主。不應(yīng)該首選眼眶內(nèi)容物摘除術(shù)，對子宮切除，膀胱切除，陰道切除，直腸切除等均應(yīng)適度考慮。生存及生活質(zhì)量均要顧及。(3)腫瘤伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時，應(yīng)行腫瘤切除及淋巴結(jié)清掃。頭頸部腫瘤較少發(fā)生頸淋巴轉(zhuǎn)移，一般不行常規(guī)清掃。泌尿生殖系腫瘤約20%發(fā)生腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，應(yīng)行常規(guī)清掃術(shù)。睪丸周圍腫瘤約40%出現(xiàn)腹膜后及主動脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，應(yīng)行患側(cè)腹膜后及腹主動脈旁淋巴結(jié)清掃術(shù)，并同時行對側(cè)探查，如對側(cè)探查陰性不必行清掃術(shù)。2.放療 治療應(yīng)根據(jù)年齡，部位，分期選用。有效劑量不應(yīng)小于40Gy，放射也應(yīng)包括瘤床及周圍2～5cm正常組織。三期病人術(shù)后放療量大于50Gy時，三年生存率可達72%以上，而放射劑量不足50Gy時，則生存率下降至27%。位于前列腺，尿道，膀胱，直腸部位的腫瘤，術(shù)后放療劑量相對增加。3.化療 化療在橫紋肌肉瘤治療中占有重要地位，其長期生存的療效是外科所不能達到的，也是各類軟組織肉瘤中療效最好及最敏感的。甚至多數(shù)作者認為所有橫紋肌肉瘤均應(yīng)化療。近年來由于分期的應(yīng)用，在選擇化療藥物及配伍與劑量方面均有不同。新藥物的應(yīng)用也日趨廣泛。但常用的VAC方案仍是基本藥物。成人計量與方案如下：環(huán)磷酸胺 CTX 600mgⅣ每周一次長春新堿 VCR 2mgⅣ每周一次更生霉素 ACT-D 400μgⅣ每周一次每3月一療程，病情允許可堅持1～2年。兒童根據(jù)不同分期進行化療，仍以VAC方案為主，CTX300mg/m2，VCR1.5mg/m2，ACT～D 0.4mg/m2，可連續(xù)化療1～2年。具體方案及劑量參閱小兒腫瘤章節(jié)。VAC方案普遍應(yīng)用了近20年，經(jīng)美國橫紋肌肉瘤研究組重新評價后，認為此方案對控制腫瘤不夠滿意，提出對一般化療無效及復(fù)發(fā)者應(yīng)用IVA(異環(huán)磷酸胺 長春新堿 更生霉素)或VIE(長春新堿 異環(huán)磷酸胺 依托撲沙，VP16)方案更有效。近10年來歐美各國采用異環(huán)磷酸胺代替環(huán)磷酸胺的趨勢，尤其Ⅳ期患者。成人化療方案隨著新藥物的應(yīng)用不斷研究中，以阿霉素，順鉑，氮烯脒胺，異環(huán)磷酸胺的配伍用藥不斷增多。其療效仍在不斷摸索中。也有作者提出阿霉素在Ⅲ，Ⅳ期病例中無明顯作用，在局部介入中的作用也需進一步研究。 應(yīng)對橫紋肌肉瘤開展常規(guī)的化療。根據(jù)不同分期，可采用以下方案。 (1)Ⅰ期：采用VAC方案：長春新堿(V):2mg/m2(每次不超過2mg);靜脈注射，每周1次，共12次;更生霉素(A)：15μg/(kg·d)(每次不超過0. 5mg)，靜脈注射，每3個月連用5天，共4個療程;環(huán)磷酰胺(C):2.5mg/(kg·d)，口服，從第42天開始，連用24個月。 (2)Ⅱ期：術(shù)后瘤床放療，并采用以下化療：長春新堿：靜脈注射，連用6次為一療程，共6個療程，時間不少于48周。更生霉素：靜脈注射，連用5次為一療程，在45周內(nèi)共5個療程。 (3)Ⅲ期：先采用化療，使腫瘤縮小，一旦腫瘤縮小，及時切除腫瘤和區(qū)域淋巴結(jié)，化療方案建議采用：長春新堿(每周2mg/m2靜脈注射)、更生霉素15μg/(kg·d)靜脈注射，連用5天和環(huán)磷酰胺10mg/(kg·d)，靜脈注射，連用3天，每周1個療程，共4～6周。術(shù)后化療和放療同Ⅱ期。 (4)Ⅳ期：采用長春新堿、更生霉素、環(huán)磷酰胺、阿霉素等，2～3個月后，如有可能，應(yīng)作腫瘤切除，根據(jù)病變程度再決定是否使用放射治療。4.綜合治療 化療、手術(shù)及放療的綜合應(yīng)用，使RMS總的2年生存率從20%提高至70%。RMS其惡性程度高，對化療敏感，因此，化療在綜合治療中占有很重要的地位，可用于術(shù)前，術(shù)后及晚期轉(zhuǎn)移病例的治療。由于RMS好發(fā)于一些特殊部位，如頭面部、盆腔及泌尿生殖系等，擴大性根治切除勢必造成毀形或功能障礙，因此，全身化療是主要治療手段，使腫瘤最大程度的縮小，酌情放療，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后再將殘留腫瘤切除，可取得較好療效。有報道109例泌尿生殖道RMS患者接受沖擊量VAC方案術(shù)前化療，3年總生存率為70%，與既往大范圍手術(shù)切除后加用化療的療效相似(78%)，但患兒治療后具有較好的生活質(zhì)量。術(shù)后化療可起到局部控制和消除微小轉(zhuǎn)移灶的作用，各期患者均應(yīng)行術(shù)后輔助化療，否則術(shù)后第1年內(nèi)常有70%患者出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移。美國RMS研究組報道，近千例RMS患者，術(shù)后給予VAC或VAdr(Adr即ADM)化療，維持12～18個月，5年總生存率為71%，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患者分別為80%～90%、60%～80%、40%～50%，Ⅳ期患者近期療效為74%～78%，遠期生存0%～20%。近年開展大劑量化療加外周血干細胞移植治療晚期RMS，可望提高生存期?？傊?，化療已使RMS的遠期療效大為改觀，使手術(shù)和放療后的并發(fā)癥也明顯減少。(二)預(yù)后橫紋肌肉瘤預(yù)后與腫瘤部位，分期，分型，治療及有無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移有關(guān)。眼眶及泌尿生殖系腫瘤預(yù)后較好，而發(fā)生在頭頸部，腦脊膜旁，膀胱后，會陰，四肢預(yù)后較差。腺泡型預(yù)后最差，而胚胎型及多形型相似?！癐CR”通過343例橫紋肌肉瘤5年生存率分析，葡萄簇狀橫紋肌肉瘤為95%，胚胎型為66%，腺泡型為54%。Mauter報道20歲以下患者5年生存率Ⅰ期80%，Ⅱ期72%，Ⅲ期52%，Ⅳ期20%。20世紀80年代報道，2年生存率50.62%，5年生存率32.73%，可能與成人病例較多有關(guān)。影響療效。單純手術(shù)69例，5年生存率26.27%。手術(shù)加放療則提高至41.37。骨組織結(jié)構(gòu)在橫紋肌肉瘤中并不構(gòu)成有效腫瘤生長屏障，常可見腫瘤破壞眼眶，竇壁，顱底，腦組織神經(jīng)等。而且20%病例在診斷時已發(fā)生轉(zhuǎn)移而影響預(yù)后，且常伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。Lawrence報道腺泡型四肢病例，60%行區(qū)域淋巴結(jié)活檢，有35%出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的3年生存率為80%及30%～40%。Ghavimi也報道四肢腫瘤五年生存率為49%。80例檢查了淋巴結(jié)，有40%呈現(xiàn)轉(zhuǎn)移。遠處轉(zhuǎn)移可發(fā)生肺、肝、骨髓、腺泡型橫紋肌肉瘤轉(zhuǎn)移率最高，其次為胚胎型，多形型。而葡萄蔟狀肉瘤則病程較長，局部浸潤生長，遠處較少發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后較好。橫紋肌肉瘤惡性程度高，易早期出現(xiàn)淋巴及血道轉(zhuǎn)移。兒童在診斷1年內(nèi)易發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，成人則淋巴轉(zhuǎn)移比兒童多見。上海醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院統(tǒng)計淋巴及肺轉(zhuǎn)移率相近，113例中發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移為52例，占42.02%。淋巴轉(zhuǎn)移率20.35%。因此橫紋肌肉瘤應(yīng)歸屬為高度惡性肉瘤。