目前煙霧病尚無有效控制疾病發(fā)展的藥物，最直接有效的治療手段仍為血管重建手術(shù)。但對于一些慢性期患者、術(shù)后患者以及無癥狀患者，長期的藥物治療和健康管理也是非常重要的。煙霧病的內(nèi)科保守治療主要目的為了對癥治療，減少再次卒中的發(fā)生，改善生活質(zhì)量。手術(shù)治療是缺血型煙霧病預(yù)防中風(fēng)最有效的方法。除手術(shù)外，慢性期或術(shù)后的患者可根據(jù)病情在醫(yī)生指導(dǎo)下口服一些藥物進行治療。I抗血小板藥物根據(jù)日本最新的煙霧病診療指南，慢性期缺血型煙霧病患者在藥物治療上可選用口服抗血小板藥物，但長期服用可能有發(fā)生出血的潛在風(fēng)險，因此需定期隨訪復(fù)查。成人常用抗血小板藥物有阿司匹林，如果效果不佳可使用氯吡格雷或西洛他唑。兒童患者可選擇較為安全的氯吡格雷。II鈣離子通道阻滯劑（CCB）一些鈣離子通道阻滯劑可以選擇性的擴張血管，對于以陣發(fā)性劇烈頭痛，尤其是偏頭痛和眩暈為主要癥狀的患者可以適當使用。同時，合并有高血壓的煙霧病患者可以在醫(yī)生指導(dǎo)下使用硝苯地平、氨氯地平等藥物控制血壓，但在使用過程中應(yīng)注意避免藥物劑量過大引起血壓降低導(dǎo)致腦缺血甚至急性卒中。III他汀類藥物國內(nèi)外研究發(fā)現(xiàn)，他汀類藥物在血運重建手術(shù)后可以提高腦缺血區(qū)域血液供應(yīng)，改善術(shù)后神經(jīng)功能和血管重建效果。同時，對于一些有血脂異常的患者，他汀類藥物可以有效的降低血脂水平，預(yù)防中風(fēng)的發(fā)生。常用的他汀藥物有阿托伐他汀、瑞舒伐他汀等。由于他汀類藥物可能有肝損害作用，用藥期間應(yīng)定期隨訪監(jiān)測肝功能，如出現(xiàn)肝功異常應(yīng)及時停藥。IV神經(jīng)保護藥物目前常用的神經(jīng)保護藥物包括依達拉奉、丁苯酞以及一些改善微循環(huán)的中藥制劑例如銀杏葉片、丹參等。這些藥物一定程度上可以改善局部微循環(huán)，從而改善神經(jīng)功能、緩解缺血癥狀。除藥物外，對于一部分發(fā)生過中風(fēng)遺留有神經(jīng)功能損傷的患者，還應(yīng)盡早進行康復(fù)訓(xùn)練，提高生活質(zhì)量?？蓢L試的康復(fù)手段包括缺血適應(yīng)訓(xùn)練、中醫(yī)針灸、物理及器械輔助的康復(fù)治療等。Ⅴ健康管理此外，慢性期的患者還需要在生活方式上進行管理。換氣過度常常誘發(fā)腦缺血癥狀，因此患者應(yīng)避免吹熱飯（面條、湯等）、進行劇烈運動、演奏管樂器如長笛以及吹氣球等。對于嬰兒，要避免哭泣和嘔吐、腹瀉引起的脫水。有些患者是在健康體檢或者看其他病的時候偶然發(fā)現(xiàn)煙霧病，這些患者被歸為無癥狀煙霧病患者。需要說明的是無癥狀不等于安全，無癥狀患者在隨訪期間也有發(fā)生腦血管事件的風(fēng)險，需要在醫(yī)生指導(dǎo)下評估其卒中發(fā)生的風(fēng)險，進行健康監(jiān)測和醫(yī)療管理。對于無癥狀患者，抗血小板藥物的使用可能會增加出血風(fēng)險，因此需權(quán)衡風(fēng)險和收益，謹慎使用抗血小板藥物。但對于部分有動脈粥樣硬化高危因素（如吸煙、飲酒、糖尿病、高脂血癥等）的患者，使用抗血小板藥物是有幫助的。女性煙霧病患者是可以妊娠和分娩的，但妊娠、分娩的過程可能會增加患者卒中的風(fēng)險，因此患者需要在產(chǎn)科、兒科以及麻醉科醫(yī)生的?？浦笇?dǎo)下妊娠、分娩。

小王是一名青年金融從業(yè)者，不僅工作上認真努力，生活上也十分自律。一天，午休后的小王突然感覺右半邊身子麻麻的，持續(xù)了好一會才緩過來，起初他并沒有在意，以為是中午睡覺壓到的原因，但后來麻麻的感覺又出現(xiàn)了幾次甚至在工作時也會發(fā)生。小王趕緊去醫(yī)院，做完系統(tǒng)檢查后，醫(yī)生拿著片子告訴小王你得了“煙霧病”。小王不禁疑惑：“我從不抽煙，怎么會得煙霧病呢？”醫(yī)生進一步解釋道：“煙霧病不是抽煙引起的，是一種腦血管病。是由于腦內(nèi)大血管緩慢的狹窄閉塞，病變部位局部出現(xiàn)了代償性擴張的新生小血管，在腦血管造影時呈現(xiàn)出許多密集的小血管影，形似吸煙吐出的煙霧，故名煙霧病?！睙熿F?。╩oyamoyadisease，MMD）是一種以亞洲人尤其是東亞地區(qū)人群發(fā)病為主的腦血管病。具體表現(xiàn)為以頸內(nèi)動脈末端及其分支起始端進行性狹窄、閉塞，腦底繼發(fā)形成煙霧狀血管網(wǎng)為特征的進展性腦血管病。文中小王表現(xiàn)出的腦缺血性癥狀是煙霧病最主要的臨床表現(xiàn)，約占總體患者的60%。由于煙霧病的病情會不斷進展惡化，患者會反復(fù)出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作（TIA），甚至腦梗死、腦出血等嚴重并發(fā)癥。因此早發(fā)現(xiàn)早治療是防止嚴重并發(fā)癥出現(xiàn)的最重要手段。小王對于“抽煙”的疑問代表了多數(shù)人的困惑。其實煙霧病跟抽煙沒有直接關(guān)系，但是以抽煙為代表的不良生活習(xí)慣引起的高血壓、糖尿病、高脂血癥、肥胖等卒中危險因素都有可能會加速疾病的進展。同時，煙霧病主要發(fā)病于兒童和青壯年，大多數(shù)年輕人認為自己年輕力壯，即使出現(xiàn)了一過性的肢體麻木無力也不在意，認為休息一下就好了，其實這很有可能就是煙霧病的早期表現(xiàn)，是身體發(fā)出的一些“警告”。出現(xiàn)了以短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）為主的一類癥狀時，或者進展性加重的頭痛頭暈時，要考慮到煙霧病的可能。例如：1.?走路時瞬間腿沒力氣站不穩(wěn)摔倒了2.?談笑風(fēng)生的時候突然說不出話來3.?勞累后常常半側(cè)肢體或者一只手麻木4.?不明原因的頻繁頭暈、頭痛5.?突然不認識字、看不懂鐘表或叫不出熟悉人的名字當身體發(fā)出這些警告的時候，特別是兒童和青壯年尤其要注意，有可能是煙霧病正在對你的身體發(fā)出信號。首先要選擇正規(guī)醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科或者神經(jīng)外科?？凭驮\。最簡便的檢查可以做經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）進行篩查，無創(chuàng)且安全性高。如果發(fā)現(xiàn)問題，可以進一步做磁共振血管成像（MRA）、CT血管成像（CTA）等檢查明確診斷。數(shù)字減影血管造影（DSA）作為診斷煙霧病的“金標準”既能精確地呈現(xiàn)血管病變程度及代償情況，亦能夠直觀的評價煙霧病血管重建術(shù)的效果，因此在臨床治療當中被廣泛應(yīng)用。目前沒有明確的藥物能夠預(yù)防或逆轉(zhuǎn)煙霧病的進展，針對于煙霧病常見的癥狀可以用藥物進行對癥控制，例如非血管收縮劑類的止痛藥，抗癲癇藥及抗抑郁藥。抗血小板藥物能在一定程度上預(yù)防缺血性卒中事件的發(fā)生。血管重建手術(shù)被認為是治療該病的最有效手段，能夠改善低灌注區(qū)的腦血流量，恢復(fù)腦血流儲備能力，降低腦卒中事件發(fā)生的風(fēng)險。該文章內(nèi)容來自本人發(fā)表在中國老年醫(yī)學(xué)學(xué)會腦血管病分會公眾號的“名醫(yī)說”系列科普文章，請勿轉(zhuǎn)載，謝謝。

國家一級排球運動員、品學(xué)兼優(yōu)的學(xué)生、未來的醫(yī)務(wù)工作者，這些似乎很難讓人和一個做過兩次手術(shù)的腦血管病人聯(lián)系起來。然而，今天故事的主人公小晨就集以上身份于一身。疾病的到來給她的生活帶來了不小的沖擊，可她卻從未向困難低下頭。從小練習(xí)排球的她有著女排老前輩們那股子拼勁兒和韌勁兒，她用自己的拼搏和努力告訴我們，煙霧病人一樣可以擁有怒放的生命。2015年，小晨還是一個初三學(xué)生兼排球運動員，每日歡聲笑語，無憂無慮。教室里的她認真學(xué)習(xí)，球場上的她刻苦訓(xùn)練，一切是那么的正常而美好?？墒怯刑焱蝗缙鋪砟念^痛瞬間將她帶入痛苦的深淵。開始小晨總以為是學(xué)業(yè)緊張、訓(xùn)練強度太大而導(dǎo)致的。但漸漸的，每日頭痛的折磨讓小晨已經(jīng)不能正常生活，小晨夜不能寐，整日頭痛難忍、昏昏沉沉，上學(xué)和排球訓(xùn)練對小晨來說突然變得那么的遙不可及，根本無法完成。為了解決頭痛，小晨的每日生活逐漸與醫(yī)院相伴，CT、核磁共振、抽血化驗，能想到的檢查幾乎全部查遍；吃藥、針灸、理療，能嘗試的治療方法都一一嘗試，可小晨的病情卻始終得不到緩解。為此，小晨的父母整天愁眉不展，而小晨本人更是不見笑容。一個偶然的機會，當?shù)蒯t(yī)院的神經(jīng)外科專家看了小晨的影像資料后提到了“煙霧病”的這一可能。然而，因為煙霧病的發(fā)病率相對較低，很多醫(yī)生對于這一疾病認識極其有限。而在小晨們當?shù)馗菐缀鯖]有見過類似的疾病，因此專家們也不敢斷定小晨就是“煙霧病”?；谶^往的學(xué)習(xí)交流經(jīng)歷，他們?yōu)樾〕客扑]了解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科段煉和韓聰主任的醫(yī)療團隊。抱著期望，小晨和父母克服了很多困難毅然來到北京投醫(yī)于段煉教授。在小晨的印象當中，北京的“大專家”一定是不容易交流溝通的，小晨的心里很是緊張。但見到段主任后，小晨的緊張很快就被段主任的隨和打消了。門診看病中的段主任和藹可親，平易近人，沒有一點“大專家”的架子。在仔細了解了小晨的發(fā)病經(jīng)過和以往做過的檢查后，段主任非常肯定的告訴小晨，這一年多困擾她的就是“煙霧病”，需要住院進一步診斷、治療。住院后，段煉主任和韓聰主任帶領(lǐng)的醫(yī)療團隊為小晨制定了詳細周密診療方案。2016年4月8日，為了仔細了解小晨顱內(nèi)血管的情況，醫(yī)生們?yōu)樾〕繉嵤┝巳X血管DSA造影術(shù)。造影顯示小晨雙側(cè)的頸內(nèi)動脈末端、大腦前動脈和大腦中動脈的起始段狹窄、閉塞，伴隨著周圍煙霧狀新生血管網(wǎng)形成，符合煙霧病的表現(xiàn)。在造影明確了小晨病情后，段煉教授親自主刀為小晨進行了手術(shù)。手術(shù)非常順利。三個月后，段教授又為小晨進行了第二次手術(shù)治療。復(fù)查顯示兩次手術(shù)都非常成功，這個消息對于小晨來說無疑是重獲新生。右側(cè)術(shù)前、術(shù)后血管造影對比圖（正位）右側(cè)術(shù)前、術(shù)后血管造影對比圖（側(cè)位）經(jīng)過一段時間的恢復(fù)后，小晨幾次復(fù)查的結(jié)果都很理想，一直困擾她的頭痛也消失了。小晨又回到學(xué)校，順利考取了高中，并在一年后重返球場和賽場。生活逐漸回到正軌的小晨繼續(xù)她熱愛的排球運動，她跟隨球隊在全國中學(xué)生排球聯(lián)賽取得了優(yōu)異的成績，并順利取得了“國家一級排球運動員”的資格。“國家一級運動員”證書四年過去了，小晨又回歸了正常的生活，而這段求醫(yī)的經(jīng)歷一直被小晨銘記在心中。在住院治療期間，神經(jīng)外科醫(yī)護團隊精湛的技術(shù)，嚴謹?shù)膽B(tài)度以及真誠的關(guān)懷深深的溫暖著小晨，也在小晨的心里埋下了一顆救死扶傷的種子。病愈之后小晨暗暗下定決心，將來也要像這些白衣天使一樣，穿上白衣去救治更多被病痛折磨的人。2019年7月小晨高考后毅然報考了醫(yī)學(xué)院，成為一名醫(yī)學(xué)生。小晨說，沒有誰的人生是一帆風(fēng)順的，重要的是遇到困難又勇于迎難而上的精神。女排精神支撐著小晨面對病魔不退縮，而解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科團隊的仁心仁術(shù)，為小晨樹立了人生目標和方向，今后的她愿用自己的努力使天下少一些病痛，讓世間少一些痛苦。