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上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院

簡稱: 上海第九人民醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾病： 扁平苔蘚
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色素性扁平苔蘚：一種罕見扁平苔蘚變種！色素性扁平苔蘚（Lichenplanuspigmentosus，LPP），亦稱非典型苔蘚及可見性色素沉著（lichensatypiquesouinvisiblepigmentogenes）、色素性苔蘚（lichenpigmenosus）、灰色皮?。╠ermatitiscenicienta，部分觀點(diǎn)認(rèn)為該名稱與LPP為相互獨(dú)立病種，但兩病確實(shí)存在部分重疊的特點(diǎn)），是扁平苔蘚（lichenplanus，LP）罕見變種。1病因與發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制不明。LPP與LP具有類似的免疫病理機(jī)制，由T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的異常細(xì)胞免疫應(yīng)答介導(dǎo)，CD8+T淋巴細(xì)胞識別并攻擊表皮角質(zhì)形成細(xì)胞，導(dǎo)致嚴(yán)重色素失禁。LPP被視為LP的流產(chǎn)變種（abortivevariant），起初快速炎癥浸潤但無代償性角質(zhì)形成細(xì)胞增殖，最后炎癥浸潤迅速消退、遺留真皮內(nèi)黑素顆粒數(shù)月至數(shù)年。苔蘚樣浸潤主要由CD8+T細(xì)胞組成，產(chǎn)生針對角質(zhì)形成細(xì)胞的細(xì)胞毒性應(yīng)答。CD4+T細(xì)胞及CD1a+朗格漢斯細(xì)胞亦可見，可調(diào)節(jié)針對特定抗原應(yīng)答的活化。角質(zhì)形成細(xì)胞亦局灶性表達(dá)HLA-DR，類似于LP。LPP中，DIF僅7-16%陽性，可見真表皮交界處IgM及C3、真皮乳頭球形IgM、角質(zhì)形成細(xì)胞IgG及IgA沉積。而LP中，DIF見37-97%陽性，可見纖維蛋白、C3、IgG、IgM、IgA沉積于真表皮交界處，IgM、IgG、IgA、C3沉積于細(xì)胞小體。上述提示LPP與LP有類似的免疫病理機(jī)制，雖然LPP免疫病理機(jī)制相對次要。在印度，LPP與外用含光敏劑（烯丙基-硫氰酸鹽）的芥末油、醋栗油、指甲花、染發(fā)劑、雪花膏、環(huán)境污染物相關(guān)。LPP或與乙肝、鎳、內(nèi)分泌疾病（絕經(jīng)期）、自身免疫性疾病、扁平苔蘚其他亞型及其后遺癥相關(guān)。2流行病學(xué)LPP常見于中年深膚色人群，多數(shù)患者見于生命的第3-5個10年，但13-67歲人群均有報(bào)道。LPP最常累及皮膚光學(xué)分型III及VI型者。LPP常見于印度、拉丁美洲、亞洲、非洲，高加索人罕見。LPP女性多見，僅1項(xiàng)中東研究發(fā)現(xiàn)伴丙肝男性更常見。3臨床表現(xiàn)典型特征呈慢性獲得性對稱性分布深棕色至灰色、灰藍(lán)色，圓形或卵圓形斑狀色素沉著，邊界不規(guī)則且模糊，最終擴(kuò)大并融合。罕見情況下，LPP表現(xiàn)為紅色斑片（活動期）并迅速緩解。偶可見LPP與LP伴發(fā)。LPP形態(tài)學(xué)變種包括彌漫性、網(wǎng)狀、斑點(diǎn)狀、毛囊周、環(huán)形，所有亞型可見于同一患者。LPP不僅累及面頸部光暴露部位，亦可累及腋窩、腹股溝等光防護(hù)的屈側(cè)皮膚。面部易累及顳部、耳前區(qū)，頸部所有部位均可受累。上肢比下肢、軀干更常見受累。20%可見屈側(cè)受累，主要累及腋窩、乳房下褶皺、腹股溝。罕見累及口腔黏膜、頭皮。常不累及手掌、足底及甲。LPP常為無癥狀性，但27-62%伴輕度瘙癢。瘙癢被視為疾病活動與進(jìn)展的標(biāo)志?？梢娪诩膊〕跗诩盎顒悠?，治療或不治療后迅速消退。罕見，伴燒灼感。病程演進(jìn)呈慢性、進(jìn)行性，伴緩解、加重。多數(shù)LPP病程6月至3年，但病程無法預(yù)測。LPP因其損容性及慢性病程而常引起情感壓力。3.1反向型LPP(LPP-inversus)發(fā)病機(jī)制類似于LPP，但反向型LPP可見丘疹性LP至斑狀LPP的轉(zhuǎn)化。外部機(jī)械刺激（摩擦、緊衣）為可能觸發(fā)因素。丙肝、激素亦為相關(guān)因素。屬于皮損局限于間擦及屈側(cè)部位（腋窩、腹股溝、乳房下褶皺、肘前窩、腘窩）的LPP變種，光暴露部位豁免。腕內(nèi)側(cè)、臀裂、耳溝、腹部褶皺、腰背部、頸部等亦可受累。主要累及女性，多發(fā)生于40歲后，但15-82歲均有報(bào)道。淺色及深膚色人群均可受累。典型皮損呈深棕色至紫羅蘭色-灰色、卵圓形或線狀斑片，長軸沿著皮紋。組織病理與LPP類似，但反向型LPP更常見帶狀苔蘚樣浸潤。3.2沿Blaschko線及節(jié)段分布的LPP（(LPPalongBlaschko’slinesandsegmentaldistribution）沿Blaschko線分布LPP，亦稱線狀LPP，可累及四肢、面部。帶狀皰疹樣LPP，可累及軀干。既可單側(cè)，亦可雙側(cè)分布?？裳貑我籅laschko線，或多條Blaschko線。主要累及5-61歲男性，多見于亞洲。與丙肝相關(guān)。4相關(guān)疾病LPP可與額部纖維性脫發(fā)、毛發(fā)扁平苔蘚、口腔扁平苔蘚、經(jīng)典型LP等LP變種共存。LPP平均比額部纖維性脫發(fā)早14個月發(fā)病。LPP與2型糖尿病、甲狀腺疾病、血脂異常等內(nèi)分泌疾病相關(guān)。LPP與白癜風(fēng)、紅斑狼瘡等自身免疫疾病相關(guān)，罕見與惡性腫瘤、Bazex肢端角化癥、特應(yīng)性皮炎、腎病綜合相關(guān)。（LPP合并白癜風(fēng)）5皮膚鏡、Wood燈反向型LPP，均質(zhì)棕色區(qū)提示表皮色沉，灰棕色或灰藍(lán)色斑點(diǎn)提示真皮乳頭色素失禁、嗜黑素細(xì)胞。這些灰色斑點(diǎn)起初簇集呈彌漫性黑色、胡椒粉樣模式，隨著時間逐漸融合成網(wǎng)狀、線狀、鵝卵石樣模式。白色斑點(diǎn)繼發(fā)于毛囊開口區(qū)色素脫失，皮溝處色素缺失或與摩擦暴露相關(guān)。在1例伴額部纖維性脫發(fā)的LPP中，可見點(diǎn)狀模式、假網(wǎng)狀模式、血管擴(kuò)張，面部毳毛丟失、毛囊開口色素沉著。（灰棕色點(diǎn)沿線狀、網(wǎng)狀模式分布；毛囊開口、皮溝處色素缺失）Wood燈常無強(qiáng)化（以真皮黑素顆粒為主）。6組織病理典型表現(xiàn)為表皮基底細(xì)胞空泡變性、真皮乳頭帶狀苔蘚樣或血管周淋巴細(xì)胞浸潤，淺表性色素失禁及嗜黑素細(xì)胞。少見角化過度、表皮萎縮。更陳舊性皮損，可見顯著色素失禁、嗜黑素細(xì)胞、空泡變性減少、輕度血管周淋巴細(xì)胞浸潤。免疫組化可見真皮乳頭IgM球形沉積，少數(shù)可見真表皮交界帶沉積。7鑒別診斷需與持久性色素異常性紅斑、灰色皮病等鑒別。8治療通過詳細(xì)的病史、體格檢查發(fā)現(xiàn)誘發(fā)因素及合并癥，加以規(guī)避。外用藥物：中強(qiáng)效激素、他克莫司、含氫醌及維A酸的亮膚乳膏等。系統(tǒng)藥物：激素（脈沖式、連續(xù)給藥并緩慢減量）、氨苯砜、異維A酸等。
偽裝成私處潰瘍的“扁平苔蘚”，別發(fā)現(xiàn)得太晚！?“醫(yī)生，我私處里長了白花紋，這是怎么回事啊？”?不少患者常常會問到這個問題。當(dāng)做完檢查被告知其得了私處扁平苔癬時，患者又常常會一臉迷茫。?但更多的人是連自己患有私處疾病都不知道，一起自查一下有沒有私處疾病吧。??一．會偽裝的扁平苔蘚??其實(shí)在生活中會有一些人患有私處扁平苔蘚這一疾病，但并不能在早期發(fā)現(xiàn)，因?yàn)榇思膊〉陌Y狀不是很明顯，早期可能不痛不癢，所以大多是偶然發(fā)現(xiàn)。?扁平苔蘚(lichenplanus,LP),中醫(yī)病名為“紫癜風(fēng)”;發(fā)病率不到1%，占所有皮膚損害的0.4%-1.2%。表現(xiàn)為樹枝狀或網(wǎng)狀的白色細(xì)紋。是一種特發(fā)性炎癥性皮膚病,典型皮損為多角形紫紅色扁平丘疹，邊界清楚，質(zhì)地堅(jiān)硬干燥，有蠟樣光澤，可見白色網(wǎng)狀條紋（Wickham紋），為特征性皮損，黏膜常受累,病程慢性。臨床是屬于常見的疾病。??生殖器部位的皮膚和粘膜是扁平苔蘚的好發(fā)部位。男性多見于龜頭，其次是包皮、陰莖和陰囊。常表現(xiàn)為環(huán)狀損害。近年來，扁平苔癬的發(fā)病率在逐漸的升高，扁平苔癬出現(xiàn)之后，是在皮膚上形成千變?nèi)f化的癥狀，那么私處扁平苔癬是什么樣子呢?我們下面來介紹一下私處扁平苔癬。??二．病因和發(fā)病機(jī)制普遍認(rèn)為與精神因素、內(nèi)分泌因素、免疫因素、感染因素等有關(guān)。1.精神神經(jīng)：扁平苔癬通常在精神緊張、焦慮及壓抑后發(fā)病或惡化，有10%病例發(fā)病時有精神緊張因素。?2.內(nèi)分泌因素。臨床可見有的女性扁平苔蘚患者在妊娠期間病情緩解，哺乳后月經(jīng)恢復(fù)時，病損又重新出現(xiàn)。3.免疫學(xué)機(jī)制：扁平苔癬是細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)為主，繼發(fā)和伴隨體液免疫。部分患者合并自身免疫性疾病(如白癜風(fēng)、橋本氏甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎、結(jié)締組織病、移植物抗宿主反應(yīng)及惡性腫瘤等)。越來越多的證據(jù)表明扁平苔蘚是T細(xì)胞介導(dǎo)的針對基底細(xì)胞的自身免疫。4.感染因素。通過病理切片及電子顯微鏡檢查，發(fā)現(xiàn)病損內(nèi)有可疑的病毒與細(xì)菌，所以患上扁平苔蘚的原因大有可能是受到感染所致。5.微循環(huán)障礙因素。據(jù)國內(nèi)多項(xiàng)調(diào)查提示，高黏血癥及微循環(huán)障礙與扁平苔蘚的發(fā)生有關(guān)。6.遺傳：1%-2%的患者有家族史，有10.7%的病人常為急性泛發(fā)，扁平苔癬發(fā)病較早，約40%在20歲前發(fā)病。??三.私處扁平苔癬的特征1、私處上出現(xiàn)扁平苔癬是常見的部位，表現(xiàn)為小的、紫紅色、多角形扁平丘疹，表面有光澤，可見白色網(wǎng)狀條紋。經(jīng)典LP的皮膚鏡特征是Wickham紋，黃棕色結(jié)構(gòu)以片狀模式最為多見，Wickham紋周圍的點(diǎn)狀、線狀或球狀血管表現(xiàn)為放射狀分布；在龜頭上會發(fā)現(xiàn)有高于皮膚表面的扁平丘疹，接近于米?；蚓G豆大小，呈現(xiàn)圓形或多角形，顏色是紫紅色或藍(lán)紫色丘疹散在分布，相互融合成大小不等，形狀不一的斑塊，給患者造成一定的瘙癢感，男性患者會感覺到有燒灼感和刺癢感，給患者的生活造成很大的影響，生殖器部位的粘膜和皮膚是扁平苔癬的好發(fā)部位。?2、男性出現(xiàn)扁平苔癬多見于龜頭，其次是包皮，陰莖或陰囊，患者多會引起騷癢和疼痛的癥狀，因?yàn)轲つさ钠屏呀佑|就會出血，接觸的時候產(chǎn)生的疼痛感，也會影響到男女雙方的性生活，導(dǎo)致男性出現(xiàn)陽痿，產(chǎn)生性功能障礙的疾病，所以男性出現(xiàn)龜頭扁平苔癬要盡早治療。?3、私處扁平苔蘚主要是扁平丘疹，是一種慢性的皮膚病變，主要是發(fā)生于真皮層的一種慢性炎癥，會出現(xiàn)色素減退，引起色素沉著。龜頭扁平苔蘚是一種慢性的皮膚病變主要是免疫遺傳以及受到了藥物的因素有很大的關(guān)系，在發(fā)病期間會導(dǎo)致皮膚出現(xiàn)丘疹以及皮疹。?4、扁平苔癬除了會在生殖器的部位出現(xiàn)之外，也會在口腔的部位出現(xiàn)，可在身體的任何部位，但是常見于軀干的部位，也會侵犯指甲或腳趾甲，粘膜是扁平苔癬最好發(fā)的部位。多數(shù)患者會產(chǎn)生不同程度的瘙癢和燒灼感，給患者造成的影響是很大的，避免疾病的出現(xiàn)，主要是了解疾病的病因和癥狀，發(fā)現(xiàn)病癥，盡早治療。??四．容易認(rèn)錯的扁平苔蘚？扁平苔蘚的診斷=典型皮膚表現(xiàn)+好發(fā)部位+組織病理診斷扁平苔蘚是臨床常見的發(fā)生于皮膚及黏膜的炎癥性疾病，可發(fā)生于任何年齡。臨床表現(xiàn)多樣，容易誤診及漏診。由于組織病理學(xué)具有特征性改變，可通過病理檢查提高診斷的正確率。?扁平苔蘚的組織學(xué)改變：表皮角化過度，局灶性顆粒層增厚，棘細(xì)胞層不規(guī)則增厚，表皮突呈鋸齒形，表皮、真皮交界處基底細(xì)胞液化變性，在表面或真皮乳頭層有角化不良細(xì)胞，真皮上部是呈帶狀浸潤的淋巴細(xì)胞，真皮乳頭層可見紅染的膠樣小體及嗜黑色素細(xì)胞。?扁平苔蘚的診斷是通過考慮您的扁平苔蘚癥狀，然后進(jìn)行體檢來完成的。皮膚LP經(jīng)典表現(xiàn)包括“6P”，即瘙癢性（pruritic）、紫紅色（purple）、多角形（polygonal）、扁平（planar）、丘疹（papules）、斑塊（plaques）。瘙癢癥（發(fā)癢的扁平苔蘚）紫色丘疹（腫塊）多角形（你的皮疹包含幾個銳角）扁平（頂部平坦）斑塊（變色、凸起、斑塊）根據(jù)您身體上的斑塊的類型，您的醫(yī)生會建議治療方案。?不典型者尚需與下列疾病鑒別。1.神經(jīng)性皮炎多位于頸部，苔蘚化顯著，無多角形臍窩狀丘疹，常與膚色一致，無Wickham紋，不并發(fā)口腔與甲的損害。2.皮膚淀粉樣變皮損多發(fā)于雙側(cè)脛前，為略扁平的丘疹密集似苔蘚樣變，表面粗糙無光澤，灰褐色或與皮色一致，無Wickham紋，剛果紅實(shí)驗(yàn)陰性。3.銀屑病浸潤顯著，有多層銀白色鱗屑，剝離后基底可見點(diǎn)狀出血，無Wickham紋。4.藥疹許多藥物可引起扁平苔蘚樣皮疹，但藥疹發(fā)病迅速，部位廣泛，有明顯的用藥史，停藥后易于治愈。5.毛發(fā)紅糠疹有與毛囊一致的干燥堅(jiān)硬的粟粒性角化丘疹，指(趾)背面及臀部等較顯著，常伴有掌跖角化過度，指(趾)甲常被累及。?五.私處扁平苔蘚會癌變嗎?扁平苔鮮癌變的報(bào)道最多,最近的一篇介紹的一名有10年生殖器扁平苔鮮病史的53歲患者陰莖扁平苔鮮轉(zhuǎn)化成陰莖癌的報(bào)道。1.臨床當(dāng)中扁平苔蘚患者中也有癌變者存在;2.病理組織學(xué)中也存在著扁平苔蘚與癌變關(guān)系的相關(guān)記載;3.也有些研究者用裸鼠做相關(guān)的扁平苔蘚是否存在癌變的可能的實(shí)驗(yàn)，實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)將扁平苔蘚損害懸液移種于裸鼠可使其發(fā)生癌變;4.扁平苔癬的患者運(yùn)用現(xiàn)代醫(yī)療器械檢查，也就是放射自顯影技術(shù)，同樣也發(fā)現(xiàn)扁平苔蘚顯示癌前病變的影像;5.相關(guān)的生物學(xué)專家研究發(fā)現(xiàn)，為患者運(yùn)用定量組織學(xué)、抗角蛋白抗體、血型抗原免疫組化及相關(guān)癌基因進(jìn)行檢測，顯示扁平苔蘚確有癌變潛能。?六.私處扁平苔蘚治療盡管發(fā)生在皮膚上的扁平苔蘚通常能自發(fā)緩解，多數(shù)病例可能在2年內(nèi)自愈，但當(dāng)瘙癢嚴(yán)重或嚴(yán)重影響生活質(zhì)量或長時間不能自然消退時仍需要進(jìn)行治療。1.一般治療限制飲酒及刺激性飲食，生活要規(guī)律化，消除精神緊張，治療慢性病灶，控制搔抓及避免熱水肥皂燙洗等。2.藥物治療(1)皮質(zhì)類固醇激素：是治療本病較有效的藥物，尤其適用于急性泛發(fā)性者，可使皮損消退，瘙癢減輕。應(yīng)用的最小有效劑量相當(dāng)于潑尼松15～20mg/d，有效后逐漸減量至停藥，用藥時間約3個月左右。(2)維A酸：有用單芳香維甲酸阿維A酯(依曲替酯)75mg/d及阿維A酯的主要代謝產(chǎn)物阿維A酸(伊曲替酸)20～50mg/d治療扁平苔蘚獲良效的報(bào)道。亦可用13-順維甲酸30～50mg/d。有效者一般表現(xiàn)為治療后1個月瘙癢減輕，2～3個月后皮損范圍縮小，浸潤減輕，緩解或顯效常出現(xiàn)于療后4～6個月，口腔黏膜損害則常需較長時間的治療才能奏效。用藥1個月無效時應(yīng)停藥。維A酸治療扁平苔蘚的作用機(jī)制尚不清楚，可能與其有抑制表皮角化過度，能使萎縮或角化過度的上皮細(xì)胞恢復(fù)正常有關(guān)。(3)抗組胺藥：對瘙癢者可予應(yīng)用，以減輕癢感。(4)氨苯砜：對皮膚和口腔糜爛型及大皰性扁平苔蘚有效。用量50mg，口服，每天2～3次。(5)近來,有報(bào)道指出他克莫司對治療比較有效,它是一種大環(huán)內(nèi)醋類的免疫抑制劑,經(jīng)美國食品和藥品管理中心認(rèn)定對于治療成年人及歲以上兒童的濕疹比較有效。他克莫司通過抑制IL-2,4,5來抑制T細(xì)胞的活性,不僅能影響角質(zhì)細(xì)胞,還可抑制膠原合成,因此他克莫司不會像長效皮質(zhì)類固醇一樣引起表皮增厚。(6)如果局部治療效果不理想首選的全身用藥是口服強(qiáng)的松,每天40-60mg連續(xù)服用一周即可`,這種方法可有效控制LP。如果效果仍然不夠理想,氨甲喋吟和嗎乙基麥考酚醋等也可能有效,這些藥物均有較大的副作用,用藥時需嚴(yán)格控制適應(yīng)證且使用過程中注意監(jiān)控副反應(yīng)。六.預(yù)防1.去除局部刺激物，選用柔軟毛刷刷牙，不飲酒，不吸煙，不食辛辣刺激性食物。2.對沒有自覺癥狀的患者，要進(jìn)行身心放松的護(hù)理，生活要樂觀向上，勞逸結(jié)合，加強(qiáng)體育鍛煉，并定期觀察。?3.加強(qiáng)外生殖器衛(wèi)生。對糜爛型合并白色念球菌感染者要積極進(jìn)行治療，控制霉菌感染，使糜爛早期愈合。4.對糜爛經(jīng)久不愈者，要追蹤觀察，必要時取病理。可采取局部治療加服中藥調(diào)理的方法。積極向患者宣傳此病的癌變率很低，消除緊張和恐懼心理。?實(shí)際上扁平苔癬并沒有確切的患病原因，但精神因素的影響是大家公認(rèn)的患病原因。患病時應(yīng)及時的調(diào)整心態(tài)，積極配合治療，我相信用不了多長時間各位患者就會恢復(fù)健康的身體。??