血小板的主要功能是參與身體的凝血過程，正常值為100-300*10^9/L。有些人會(huì)在查血常規(guī)時(shí)發(fā)現(xiàn)血小板增多，甚至有人血小板會(huì)高到1000以上。有些人則是在出現(xiàn)心梗、腦梗等心腦血管事件后才發(fā)現(xiàn)血小板增多。那么引起血小板增多的原因是什么？會(huì)有哪些危害？又要怎么治療呢？今天張博士帶你來了解一下血小板增多的原因及應(yīng)對(duì)策略。一、引起血小板增多的原因1、反應(yīng)性血小板增多：最常見的反應(yīng)性血小板增多的原因有感染、炎癥和缺鐵性貧血等。2、部分血液系統(tǒng)疾病可合并血小板增多：如慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）、真性紅細(xì)胞增多癥（PV）、骨髓纖維化（PMF）以及部分骨髓增生異常綜合征（MDS）的患者也可出現(xiàn)血小板增多。3、原發(fā)性血小板增多癥（ET）：屬于骨髓增殖性疾病的一種，以血小板增多為主要表現(xiàn)，在排除了反應(yīng)性血小板增多或其他合并血小板增多的疾病時(shí)要高度懷疑原發(fā)性血小板增多癥。今天我們也主要討論原發(fā)性血小板增多癥的診斷和治療。二、原發(fā)性血小板增多癥的診斷采用WHO（2016）診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合4條主要標(biāo)準(zhǔn)或前3條主要標(biāo)準(zhǔn)和次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷ET。主要標(biāo)準(zhǔn)：①血小板計(jì)數(shù)（PLT）≥450×109/L；②骨髓活檢示巨核細(xì)胞高度增生，胞體大、核過分葉的成熟巨核細(xì)胞數(shù)量增多，粒系、紅系無顯著增生或左移，且網(wǎng)狀纖維極少輕度（1級(jí)）增多；③排除BCR-ABL+慢性髓性白血病、真性紅細(xì)胞增多癥（PV）、原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）、骨髓增生異常綜合征和其他髓系腫瘤；④有JAK2、CALR或MPL基因突變。次要標(biāo)準(zhǔn)：有克隆性標(biāo)志或無反應(yīng)性血小板增多的證據(jù)。三、原發(fā)性血小板增多癥的治療原發(fā)性血小板增多癥最大的風(fēng)險(xiǎn)在于血小板增多使得血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)大幅增加，心血管事件和血管栓塞的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)大幅增加。對(duì)于有心血管高危因素（如高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙和充血性心力衰竭）或者有血管栓塞病史（中風(fēng)、短暫性缺血發(fā)作、心肌梗死、外周動(dòng)脈血栓和下肢靜脈、肝靜脈、門靜脈和腸系膜靜脈等深靜脈血栓）的ET病人，更應(yīng)該重視對(duì)血小板的管理。ET的治療目標(biāo)是預(yù)防和治療血栓合并癥。因此，現(xiàn)今治療的選擇主要是依據(jù)患者血栓風(fēng)險(xiǎn)分組來加以制定。血小板計(jì)數(shù)應(yīng)控制在<600×109/L，理想目標(biāo)值為400×109/L。1．治療選擇的原則：（1）無血栓病史：①年齡<60歲、無CVR或JAK2V617突變者，可采用觀察隨診策略；②年齡<60歲、有CVR或JAK2V617突變者，給予阿司匹林100 mg每日1次；③年齡<60歲、有CVR和JAK2V617突變且PLT<1000×109/L者，給予阿司匹林100 mg每日1次；④年齡≥60歲、無CVR或JAK2V617突變者給予降細(xì)胞治療＋阿司匹林100 mg每日1次；⑤年齡≥60歲、有CVR或JAK2V617突變者給予降細(xì)胞治療＋阿司匹林100 mg每日2次；⑥任何年齡、PLT>1 500×109/L的患者，給予降細(xì)胞治療。（2）有動(dòng)脈血栓病史：①任何年齡、無CVR和JAK2V617突變者，給予降細(xì)胞治療＋阿司匹林100 mg每日1次；②年齡≥60歲、有CVR或JAK2V617突變者，給予降細(xì)胞治療＋阿司匹林100 mg每日2次。（3）有靜脈血栓病史：①任何年齡、無CVR和JAK2V617突變者，給予降細(xì)胞治療＋系統(tǒng)抗凝治療；②任何年齡、有CVR或JAK2V617突變的患者，給予降細(xì)胞治療＋系統(tǒng)抗凝治療＋阿司匹林100 mg每日1次。（4）治療選擇的動(dòng)態(tài)調(diào)整：在病程中應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行動(dòng)態(tài)評(píng)估并根據(jù)評(píng)估結(jié)果調(diào)整治療選擇。PLT>1000×109/L的患者服用阿司匹林可增加出血風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)慎用。PLT>1500×109/L的患者不推薦服用阿司匹林。對(duì)阿司匹林不耐受的患者可換用氯吡格雷。（5）有CVR的患者，應(yīng)積極進(jìn)行相關(guān)處理（戒煙，高血壓患者控制血壓，糖尿病患者控制血糖等）。2．降細(xì)胞治療一線藥物：（1）羥基脲：起始劑量為15~20 mg·kg-1·d-1，8周內(nèi)80%患者的血小板計(jì)數(shù)可降至500×109/L以下，然后給予適當(dāng)?shù)木S持劑量治療。服用羥基脲期間必須定期復(fù)查血常規(guī)，并在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整劑量，避免骨髓抑制的發(fā)生。血常規(guī)監(jiān)測(cè)：治療的前2個(gè)月每周1次，以后每月1次，血象穩(wěn)定后每3個(gè)月1次。對(duì)羥基脲耐藥或不耐受的患者可換用干擾素或阿拉格雷等二線藥物。（2）干擾素：為年齡<40歲患者的首選治療藥物。起始劑量為300萬U/d皮下注射，起效后調(diào)整劑量，最低維持劑量為300萬U每周1次。醇化干擾素的起始劑量為0.5μg/kg每周1次，12周后如無療效可增量至1.0μg/kg每周1次。部分患者在使用干擾素后可出現(xiàn)甲狀腺功能減低、抑郁等精神癥狀，因此在使用干擾素前應(yīng)進(jìn)行甲狀腺功能檢查，仔細(xì)詢問患者是否有精神病史。血常規(guī)監(jiān)測(cè)：治療的第1個(gè)月每周1次，第2個(gè)月每2周1次，以后每月1次，血象穩(wěn)定后每3個(gè)月1次。3．降細(xì)胞治療二線藥物：（1）阿拉格雷：起始劑量為0.5 mg每日2次口服，至少1周后開始調(diào)整劑量，維持PLT<600×109/L。劑量增加每周不超過0.5 mg/d，最大單次劑量為2.5 mg，每日最大劑量為10 mg，PLT維持在（150~400）×109/L為最佳。（2）白消安、雙溴丙哌嗪和32P：由于這些藥物的最嚴(yán)重不良反應(yīng)是遠(yuǎn)期發(fā)生治療相關(guān)性白血病或骨髓增生異常綜合征及腫瘤，現(xiàn)僅作為老年患者的二線藥物選擇?？偨Y(jié)一下，遇到血小板增多我們?cè)撛趺崔k呢？首先，發(fā)現(xiàn)血小板增多先排查有無缺鐵性貧血、感染等繼發(fā)引起血小板增多的原因。其次，懷疑原發(fā)性血小板增多癥時(shí)，需要行骨髓穿刺檢查，做BCR/ABL、JAK2、CARL、MPL等基因檢測(cè)。最后，確診原發(fā)性血小板增多癥后，需要評(píng)估發(fā)生血栓的風(fēng)險(xiǎn)，在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇抗血小板、降細(xì)胞、抗凝等治療手段。內(nèi)容參考《原發(fā)性血小板增多癥診斷與治療中國專家共識(shí)(2016年版)》整理。

在日常生活中，貧血是比較常見的，但也有少部分人查了血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血紅蛋白和紅細(xì)胞明顯增高。究竟是什么原因引起紅細(xì)胞或血紅蛋白升高呢？一、繼發(fā)性紅細(xì)胞增多在一些生理或病理的因素下，身體出現(xiàn)代償性的紅細(xì)胞增多，常見的原因有以下幾種：1、相對(duì)性增多：由于某些原因使血漿中水分丟失，血液濃縮，使紅細(xì)胞和血紅蛋白含量相對(duì)增多。如飲水少，大量出汗等。2、生理性增多：如劇烈勞動(dòng)、恐懼、冷水浴、高原居民等。3、病理性增多：先天性心臟病、阻塞性肺氣腫、肺心病、肺動(dòng)-靜脈瘺以及攜氧能力低的異常血紅蛋白病等。二、真性紅細(xì)胞增多癥（polycythemia vera，PV）在排除了繼發(fā)于其他病理生理狀態(tài)的紅細(xì)胞增多后，如果紅細(xì)胞和血紅蛋白持續(xù)升高就需要高度懷疑原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥了。真性紅細(xì)胞增多癥（PV）是起源于造血干細(xì)胞的克隆性骨髓增殖性腫瘤（MPN），其年發(fā)病率為0.4~2.8/10萬。PV患者的中位生存期約14年，年齡<60歲患者為24年。1.真紅的病史采集必須仔細(xì)詢問患者年齡，有無血管栓塞病史，有無心血管高危因素（如高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙和充血性心力衰竭），有無疲勞、早飽感、腹部不適、皮膚瘙癢和骨痛，以及活動(dòng)力、注意力、此前1年內(nèi)體重下降情況，有無不能解釋的發(fā)熱或重度盜汗及其持續(xù)時(shí)間，家族有無類似患者，有無長期高原生活史等。2.真紅的診斷在WHO（2008）診斷標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上提出的2014年修訂建議標(biāo)準(zhǔn)如下：主要標(biāo)準(zhǔn)：①男性HGB>165 g/L、女性>160 g/L，或男性HCT>49%、女性>48%：②骨髓活檢示三系高度增生伴多形性巨核細(xì)胞：③有JAK2突變。次要標(biāo)準(zhǔn)：血清EPO水平低于正常參考值水平。PV診斷需符合3條主要標(biāo)準(zhǔn)或第1、2條主要標(biāo)準(zhǔn)和次要標(biāo)準(zhǔn)。JAK2V617F基因突變?yōu)镸PN最常見的基因突變，在PV、ET、原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）患者中的檢出率約為95%、55%、65%，正常人群及繼發(fā)性紅細(xì)胞增多患者常無該基因突變，部分JAK2V617F陰性PV患者可檢出JAK2基因第12外顯子突變。極少數(shù)JAK2突變陰性PV患者存在CARL或LNK基因突變。3.真紅的治療目標(biāo)真紅最大的危害是血栓形成和栓塞的風(fēng)險(xiǎn)，例如容易出現(xiàn)腦梗、肺栓塞等。因而真紅的治療目標(biāo)是避免初發(fā)或復(fù)發(fā)的血栓形成、控制疾病相關(guān)癥狀、預(yù)防骨髓纖維化和（或）急性白血病轉(zhuǎn)化。多血癥期治療目標(biāo)是控制HCT < 45%。4. 真紅的治療方法低危組患者以低劑量阿司匹林及放血治療為主。高危組患者則在低劑量阿司匹林及放血治療的基礎(chǔ)上聯(lián)合羥基脲或干擾素α（IFN-α）等降細(xì)胞治療，中危組患者的治療選擇尚無共識(shí)。靜脈放血：一般來說，開始階段每2~4 d靜脈放血400~500 ml，HCT降至正?；蛏愿哂谡Ｖ岛笱娱L放血間隔時(shí)間，維持紅細(xì)胞數(shù)正常（HCT<45%）。hct>64%的患者初期放血間隔期應(yīng)更短，體重低于50 kg的患者每次放血量應(yīng)減少，合并心血管疾患的患者應(yīng)采用少量多次放血的原則。靜脈放血可使頭痛等癥狀得到改善，但不能降低血小板和白細(xì)胞數(shù)，對(duì)皮膚瘙癢和痛風(fēng)等癥狀亦無效。年齡<50歲且無栓塞病史患者可首選此種治療方法。紅細(xì)胞單采術(shù)可在短時(shí)間內(nèi)快速降低HCT，在必要時(shí)可以采用此治療。反復(fù)靜脈放血治療可出現(xiàn)鐵缺乏的相關(guān)癥狀和體征，但一般不進(jìn)行補(bǔ)鐵治療。張博士總結(jié)：發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞增多，首先排查有無心肺基礎(chǔ)疾病。懷疑真紅后，需要進(jìn)行骨髓檢查和JAK2V617F基因突變等基因檢查。確診真紅后，進(jìn)行危險(xiǎn)度分層，選用阿司匹林、放血治療、降細(xì)胞治療等治療手段。真紅屬于慢性疾病，整體預(yù)后較好，但需要早診斷、早治療、預(yù)防并發(fā)癥。如發(fā)現(xiàn)不明原因的紅細(xì)胞增多，請(qǐng)及時(shí)血液科就診。以上內(nèi)容參照“真性紅細(xì)胞增多癥診斷與治療中國專家共識(shí)（2016年版）“及“《真性紅細(xì)胞增多癥診治中國專家共識(shí)(2016)》解讀“編輯整理。

當(dāng)寶寶生病，尤其是出現(xiàn)發(fā)熱、精神萎靡、身上有出血點(diǎn)的時(shí)候，醫(yī)生往往會(huì)讓家長先查一個(gè)血常規(guī)，通過最基本的血常規(guī)，可以初步判斷下寶寶是細(xì)菌感染還是病毒感染，是否存在貧血等?？梢粤私獾窖褐械募t細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板的各項(xiàng)參數(shù)情況。那么，我們來學(xué)習(xí)下怎樣看血常規(guī)化驗(yàn)單。 我們一般最先關(guān)注的是：五種細(xì)胞，分別為白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血紅蛋白、血小板。 首先我們先來認(rèn)識(shí)下白細(xì)胞（WBC），小兒正常白細(xì)胞在寶寶不同年齡階段正常值是不同的，在新生兒期，白細(xì)胞總數(shù)可在20×10^9/L，在嬰兒時(shí)期，白細(xì)胞總數(shù)在（11—12）×10^9/L左右，在兒童時(shí)期，白細(xì)胞總數(shù)在（8—10）×10^9/L左右。 其次再來看細(xì)胞分類，根據(jù)白細(xì)胞來源、形態(tài)、功能的不同，主要分為兩種類型： 淋巴細(xì)胞和粒細(xì)胞（包含了嗜中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞），由于這幾種白細(xì)胞的生理功能不同，所以當(dāng)發(fā)生不同類型的感染時(shí)，所引起的各類型白細(xì)胞數(shù)量變化也不同。 對(duì)于兒科發(fā)熱的孩子，白細(xì)胞和細(xì)胞分類值常反映了感染性炎癥，也常作為鑒別細(xì)菌性或非細(xì)菌性感染的首要指標(biāo)。 一、血常規(guī)主要幾項(xiàng)指標(biāo)所代表的意義 1.寶寶出生時(shí)，中性粒細(xì)胞比重較高，占60-65%，淋巴細(xì)胞約占30—35%。寶寶4-6個(gè)月時(shí)淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞約相等，曲線第一次交叉，以后在整個(gè)嬰兒期均是淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)，約占60%，中性粒細(xì)胞約占30%，學(xué)齡前其中性粒細(xì)胞逐漸增加，4-6歲時(shí)兩者又約相等，形成第二次交叉。6歲后中性粒細(xì)胞繼續(xù)增多，淋巴細(xì)胞減少，逐漸達(dá)成人值，粒細(xì)胞約占65%左右。嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞在嬰幼兒均較低，各年齡期差別不大，嗜酸性粒細(xì)胞約占2%-3%，嗜堿性粒細(xì)胞0.5%，單核細(xì)胞在嬰兒與兒童期占5%左右。 2.細(xì)菌性感染通常表現(xiàn)為白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞絕對(duì)值和百分比明顯升高。但是在復(fù)雜性慢性、反復(fù)性發(fā)作的疾?。ɡ缦?、過敏性咳嗽、過敏性腸病等）、重癥感染時(shí)，上述數(shù)值的判斷又必須慎重，因?yàn)檫@些數(shù)值的變化既受到感染性因素的影響，又受到非感染性因素的影響。例如嚴(yán)重的細(xì)菌感染，也可能出現(xiàn)白細(xì)胞總數(shù)明顯降低。 3.病毒性感染時(shí)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)可以正?；蛘呙黠@減低，細(xì)胞分類淋巴細(xì)胞比例增加，但是某些特殊病毒感染時(shí)，例如：EB病毒，白細(xì)胞總數(shù)也可能明顯升高。 4.兒科血常規(guī)檢驗(yàn)的認(rèn)識(shí)誤區(qū)：在沒有?？苾嚎漆t(yī)生的地方可能會(huì)以成人白細(xì)胞總數(shù)和分類的正常值來判斷小兒的化驗(yàn)值。 5.血小板：新生兒期血小板波動(dòng)較大，生后48小時(shí)內(nèi)數(shù)量較低，約150×10^9/L，兩周后可達(dá)300×10^9/L。生后血小板數(shù)減少可能與產(chǎn)傷有關(guān)。生后6個(gè)月血小板計(jì)數(shù)即與成人相同，約（150—350）×10^9/L。 二、小兒時(shí)期貧血的主要指標(biāo)： 1. 血紅蛋白和紅細(xì)胞、紅細(xì)胞壓積：這是主要判斷小兒時(shí)期貧血的主要指標(biāo)。貧血可根據(jù)血紅蛋白和紅細(xì)胞的數(shù)量分為輕（90—110g/L）、中(60—90g/L)、重(30—60g/L)和極重(<30g/L)四度。 2.但要注意的是，由于寶寶在生后2—3個(gè)月有“生理性貧血期”（這是因?yàn)榧t細(xì)胞增生減低以及胎兒紅細(xì)胞生存期短，生后逐漸破壞，生后3個(gè)月內(nèi)體重增長最快等因素所導(dǎo)致）。應(yīng)注意和“病理性貧血”相鑒別，“生理性貧血”是在嬰兒生長發(fā)育過程中出現(xiàn)的，無需治療，但應(yīng)注意在飲食中必須有富含造血需要的物質(zhì)，對(duì)于早產(chǎn)兒尤需及時(shí)添加含維生素E和葉酸等食物。若血紅蛋白下降<70g/L或合并其他疾病，應(yīng)考慮輸注少量的紅細(xì)胞。鐵劑對(duì)生理性貧血無效。出生體重極低的早產(chǎn)兒，若生理性貧血很難恢復(fù)可能由于紅細(xì)胞生成素嚴(yán)重缺乏所致，目前可使用紅細(xì)胞生成素治療。 三、血常規(guī)只能最為疾病最基本的檢查項(xiàng)目，不能單憑一張血常規(guī)就100%斷定寶寶是哪種類型的感染。 作者：momo 來源：醫(yī)學(xué)界兒科頻道