一.簡(jiǎn)介漏斗胸又稱(chēng)胸骨凹陷畸形,為小兒最常見(jiàn)的一種先天性胸壁畸形,其發(fā)病率為新生兒的1/300~1/400,男性多于女性。主要病變?yōu)橐孕毓求w下端及劍突為中心,胸骨和相連的肋軟骨向內(nèi)凹陷形成前胸壁漏斗狀畸形,最常累及第三肋軟骨至第七肋軟骨,有時(shí)胸骨偏向一側(cè),故可形成對(duì)稱(chēng)性或非對(duì)稱(chēng)性畸形,該畸形雖在出生時(shí)已存在,少數(shù)病例可晚至青春期發(fā)生,但多數(shù)病例隨年齡的增長(zhǎng),病變呈進(jìn)行性發(fā)展,可由輕度發(fā)展到重度,青春期開(kāi)始累及脊柱,形成脊柱側(cè)突畸形,其發(fā)病率約為20%左右。圖1 漏斗胸凹陷畸形外觀(guān)二.對(duì)人體的影響由于胸骨凹陷畸形,胸廓的前后經(jīng)縮小,造成縱膈和胸腔內(nèi)臟器受壓,影響心肺功能。影響心功能的主要因素為心臟受壓和推移,心臟不能充分舒張,心排量減少,又因心臟緊貼前胸壁,壓迫造成心肌局部缺血,可致束支傳導(dǎo)阻滯,心律失常和心肌損害等。常因胸廓畸形影響美觀(guān)而就診,胸壁凹陷畸形逐漸加重,常易反復(fù)患呼吸道感染,甚至肺炎。呼吸增快活動(dòng)后氣促,劇烈活動(dòng)時(shí)耐受量降低,中、重度漏斗胸病人常規(guī)進(jìn)行肺功能測(cè)試和心電圖檢查了解心肺功能情況。至青春期后,心肺功能下降,不愿意參加戶(hù)外活動(dòng),加上美觀(guān)問(wèn)題,容易產(chǎn)生自卑心理或社交障礙等問(wèn)題。三.治療方法漏斗胸手術(shù)矯治方法很多,已有60~70年歷史,如Ravitch手術(shù)、Rbicsek術(shù)、Nuss手術(shù)等,手術(shù)方法不斷改進(jìn)和淘汰,目前采用最多的是微創(chuàng)Nuss手術(shù)。Nuss手術(shù)1997年美國(guó)醫(yī)生Nuss報(bào)告從胸骨后置入一根弧形鋼板,將下移的前胸壁頂起,支桿兩端達(dá)腋下線(xiàn),其原理是根據(jù)前胸壁的這一力學(xué)原理,使畸形的胸壁矯形后在鋼板的維持下重新塑形,不作任何切骨的漏斗胸矯形手術(shù),塑形3年左右,再取出鋼板。由于該手術(shù)具有比較傳統(tǒng)手術(shù)更多的優(yōu)點(diǎn),被眾多的醫(yī)生和患者家屬接受,即在世紀(jì)之交應(yīng)用于臨床,被認(rèn)為創(chuàng)傷最小的漏斗胸矯正術(shù)。經(jīng)過(guò)20多年的發(fā)展,Nuss手術(shù)使成千上萬(wàn)的漏斗胸患兒擺脫疾病的困擾,獲得健康。 但是,隨著病例的積累,微創(chuàng)Nuss手術(shù)的弊端也逐漸增多。Nuss手術(shù)的缺點(diǎn):有早期疼痛明顯,出血,氣胸,損傷、鋼板移位等;以及由于切口感染、金屬過(guò)敏等各種原因提前取出鋼板致手術(shù)失敗者;部分患兒術(shù)后會(huì)發(fā)生脊柱側(cè)彎,原因不明;甚至有術(shù)中心臟損傷導(dǎo)致死亡的報(bào)道;正常療程后取出鋼板后漏斗胸復(fù)發(fā)者也不在少數(shù)。因此,目前Nuss術(shù)尚有諸多問(wèn)題,難以回避,有待解決。圖2 鋼板移位 圖3 術(shù)后脊柱側(cè)彎圖 4 鋼板外露 圖5 傷口肉芽腫另外,Nuss術(shù)后護(hù)理要求較高,需要限制活動(dòng),具體要求指:術(shù)后3-5天臥床平臥,術(shù)后1周-1月內(nèi)不能屈曲、不能轉(zhuǎn)動(dòng)胸腰、不能翻滾;術(shù)后1-3月內(nèi)背部保持挺直,不能彎腰搬重物,不能劇烈活動(dòng)等,平時(shí)盡量平臥睡眠,術(shù)后避免外傷和劇烈活動(dòng)等。兒童患者很難完全做到,大齡青少年患者會(huì)對(duì)其社會(huì)活動(dòng)有一定限制。再者,鋼板支架需要術(shù)后3年左右再次手術(shù)取出,這個(gè)療程需要2次手術(shù)。最主要的一個(gè)問(wèn)題是,微創(chuàng)Nuss手術(shù)方式本身有一定的局限性或滯后性,比如手術(shù)年齡,因?yàn)榭紤]到胸壁的發(fā)育、幼兒胸廓的不穩(wěn)定性和部分假性漏斗胸的可能性,目前微創(chuàng)Nuss手術(shù)年齡最低到3歲,一般不建議3歲前接受Nuss手術(shù),效果不好,所以,3歲前的漏斗胸患兒就存在治療空白區(qū),無(wú)有效的治療方法,任其自由進(jìn)展,太可惜!有報(bào)道胸外懸吊固定術(shù)是治療新生兒及3個(gè)月之內(nèi)小嬰兒漏斗胸的有效方法,但效果一般,也屬于有創(chuàng)傷的治療方法??傊?,微創(chuàng)Nuss手術(shù)并不是一個(gè)完美的治療方法。如何避免創(chuàng)傷?如何解決3歲之前漏斗胸患兒的問(wèn)題?如何減輕或延緩漏斗胸的進(jìn)展是無(wú)法回避的問(wèn)題!后續(xù),我將介紹一種無(wú)創(chuàng)傷的漏斗胸矯治方法,在選擇手術(shù)之前的另一個(gè)選擇——無(wú)創(chuàng)負(fù)壓吸盤(pán)矯治,這種治療方法會(huì)使大部分漏斗胸患兒避免手術(shù),應(yīng)該是漏斗胸矯治的第一選擇,Nuss手術(shù)將成為無(wú)創(chuàng)負(fù)壓吸盤(pán)矯治漏斗胸的“備胎”手術(shù)!
自2016年初,國(guó)內(nèi)開(kāi)始引進(jìn)負(fù)壓吸盤(pán)治療兒童漏斗胸,經(jīng)過(guò)3年多的積累,大概有500多個(gè)病例,已經(jīng)初步看出效果了??傮w有效率和年齡有相關(guān)性,總的來(lái)看,低齡兒童漏斗胸的矯正效果優(yōu)于大齡兒童和青少年,1-8歲有效率約80%,9-18歲有效率約70%。一.負(fù)壓吸盤(pán)適用的范圍1.不愿意接受手術(shù)者;2.年齡較小,不能手術(shù)治療者;3.輕度漏斗胸,未達(dá)手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)者;4.術(shù)后(Ravitch或Nuss術(shù)后)復(fù)發(fā)者,對(duì)外觀(guān)仍不滿(mǎn)意者; 5.心臟病術(shù)后獲得性漏斗胸,由于胸骨后黏連行Nuss手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大者。二.負(fù)壓吸盤(pán)治療實(shí)例負(fù)壓吸盤(pán)理論上適合任何年齡的漏斗胸,特別是輕中度漏斗胸和不接受手術(shù)者。其禁忌癥包括局部肌肉骨骼病變、血管病、凝血障礙或心臟疾患等。使用前需要到專(zhuān)科醫(yī)生門(mén)診(小兒胸外科),全面評(píng)估患兒是否適合該方法。下面按照不同的年齡階段,介紹病例的矯正效果:病例1:4個(gè)月患兒,男,出生時(shí)伴漏斗胸,治療一個(gè)月后見(jiàn)效。病例2:3歲5個(gè)月男孩,治療3個(gè)月后見(jiàn)效能吸平,目前治療兩年,基本接近正常。病例3:4歲5個(gè)月男孩,治療4個(gè)月后見(jiàn)效能吸平,目前治療1年2個(gè)月,胸部X線(xiàn)片顯示凹陷消失。病例4:9歲10個(gè)月女孩,扁平胸伴漏斗胸,目前治療3個(gè)月。負(fù)壓控制達(dá)到18KPA 可吸平,繼續(xù)治療中。病例5:12歲女孩,吸盤(pán)使用1年1個(gè)月,目前復(fù)查胸部X線(xiàn)片顯示已無(wú)凹陷。病例6:13歲,中度漏斗胸,乳房已發(fā)育。目前使用3個(gè)月,對(duì)比之前有好轉(zhuǎn)。病例7:21歲女性,心臟術(shù)后漏斗胸,目前治療1個(gè)月,皮膚暫未適應(yīng),壓力控制10KPA。三.負(fù)壓吸盤(pán)治療的并發(fā)癥并發(fā)癥主要包括中等程度的疼痛、皮下淤血(血腫)、點(diǎn)狀出血、輕微背痛和短暫上肢感覺(jué)異常,疼痛程度不需要吃止痛藥,令人欣慰的是小于10歲的患兒少見(jiàn)這些并發(fā)癥,或者并發(fā)癥程度較輕。如圖所示:皮下淤血(從左至右:輕度、中度、重度)。四.治療意義負(fù)壓吸盤(pán)治療的問(wèn)世,填補(bǔ)了低齡漏斗胸患兒的治療空白,目前的結(jié)果顯示可以使絕大部分漏斗胸等胸壁凹陷畸形避免了手術(shù)治療。個(gè)別漏斗胸患兒經(jīng)負(fù)壓吸盤(pán)治療后,效果不佳,再選擇Nuss手術(shù)矯正也不遲,不會(huì)錯(cuò)過(guò)最佳手術(shù)年齡(8-10歲),并且,早期一定程度上會(huì)緩解漏斗胸的進(jìn)展和程度。隨著病例的積累,治療團(tuán)隊(duì)密切關(guān)注不同類(lèi)型不同年齡的漏斗胸矯正效果,以及副作用的有無(wú),及時(shí)總結(jié)報(bào)道,使這項(xiàng)技術(shù)真正造福廣大漏斗胸患兒!參考文獻(xiàn)略
一.什么負(fù)壓吸盤(pán)矯正?該方法是瑞士Haecker醫(yī)生(瑞士巴塞爾大學(xué)附屬兒童醫(yī)院)于2003年首次將通過(guò)外置負(fù)壓吸盤(pán)(英文原文論文使用的詞語(yǔ)為“真空鐘”,Vacuum Bell),依據(jù)外力吸引的物理治療方式。將吸盤(pán)放在胸壁凹陷區(qū)域,設(shè)定負(fù)壓值進(jìn)行真空抽氣,使胸廓凹陷區(qū)域抬高,逐漸恢復(fù)正常水平狀態(tài)。實(shí)踐證明,這是一個(gè)具有劃時(shí)代意義的無(wú)創(chuàng)矯正漏斗胸的方法。圖1 負(fù)壓吸盤(pán)矯正漏斗胸二.負(fù)壓吸盤(pán)矯正效果瑞士Haecker醫(yī)生團(tuán)隊(duì)發(fā)表的論文顯示,2003至2016年12年期間,共有414個(gè)漏斗胸病人接受負(fù)壓吸盤(pán)治療,334名男性,80名女性,年齡范圍:2-61歲,平均16.2歲,其中,大于17歲的有97名,大于18歲的有80名,絕大多數(shù)病例是大齡兒童和青少年。治療時(shí)間6-69個(gè)月,總體有效率為大于80%,低齡兒童效果優(yōu)于大齡兒童和青少年。Haecker醫(yī)生團(tuán)隊(duì)另外一個(gè)研究是亞組病例,屬于回顧性連續(xù)病例分析,140個(gè)病例中,男性112例,女性28例,年齡3-61歲(平均16.05歲)。治療時(shí)間6-69個(gè)月(平均20.5個(gè)月)。治療前漏斗胸的凹陷深度為1-6.3cm(平均2.7cm),每天治療時(shí)間為10-480分鐘(平均107.9分鐘)。61例平均治療21.8個(gè)月后,胸骨恢復(fù)正常水平,中止治療后平隨訪(fǎng)1-73個(gè)月(平均隨訪(fǎng)27.6個(gè)月),至論文發(fā)表時(shí),無(wú)漏斗胸復(fù)發(fā)病例;54例仍在治療中,每一個(gè)病人均感到滿(mǎn)意,有意愿繼續(xù)治療;25例病人平均治療15.7個(gè)月后停止治療,原因是對(duì)效果不滿(mǎn)意,缺乏耐心,其中的15例病人選擇了手術(shù)治療。本組病例治療的副作用主要是局部皮膚刺激反應(yīng)(13.6%),局部疼痛(12.1%),胸骨最凹陷處皮下血腫(7.1%)。本組病例年齡相對(duì)偏大,總的有效率是82.1%(115/140)。法國(guó)Lopez醫(yī)生也在2016年初報(bào)道了應(yīng)用該方法的矯正效果。73例患者,>18歲17例,平均年齡22.8歲;<18歲56例,平均年齡11.5歲,對(duì)稱(chēng)型漏斗胸52例,不對(duì)稱(chēng)型21例,每天應(yīng)用超過(guò)4小時(shí),療程6-10個(gè)月。結(jié)論認(rèn)為負(fù)壓吸盤(pán)安全有效,效果是“驚人”的,且使用時(shí)間越長(zhǎng),效果越優(yōu)良。圖6 10歲男孩,治療18個(gè)月,深度從1.8厘米減小至0.7厘米負(fù)壓吸盤(pán)理論上適合任何年齡的漏斗胸,特別是輕中度漏斗胸和不接受手術(shù)者。其禁忌癥包括局部肌肉骨骼病變、血管病、凝血障礙或心臟疾患等。使用前需要評(píng)估患兒是否適合該方法。其并發(fā)癥包括中等程度的疼痛、皮下血腫、點(diǎn)狀出血、輕微背痛和短暫上肢感覺(jué)異常,疼痛程度不需要吃止痛藥,小于10歲的患兒少見(jiàn)這些并發(fā)癥。國(guó)內(nèi)較早開(kāi)展這項(xiàng)矯正方法廣東、浙江和上海等地區(qū),大概有3年多的時(shí)間,積累的病例約有500例,也初步看出效果了,漏斗胸矯正有效率在80%左右。三.負(fù)壓吸盤(pán)治療的意義負(fù)壓吸盤(pán)治療的問(wèn)世,填補(bǔ)了低齡漏斗胸患兒的治療空白,目前的結(jié)果顯示可以使絕大部分漏斗胸等胸壁凹陷畸形避免了手術(shù)治療。本人認(rèn)為,由于漏斗胸屬于先天性胸壁畸形,病因不明,個(gè)別漏斗胸患兒經(jīng)負(fù)壓吸盤(pán)治療后,效果不佳,再選擇Nuss手術(shù)矯正,也不會(huì)耽誤病情,不會(huì)錯(cuò)過(guò)最佳手術(shù)年齡(8-10歲),并且,起碼在早期一定程度上緩解了漏斗胸的進(jìn)展和程度。所以,負(fù)壓吸盤(pán)治療是兒童漏斗胸矯正的第一選擇,微創(chuàng)Nuss手術(shù)是兒童漏斗胸矯正的第二選擇,是其“備胎”手術(shù)。參考文獻(xiàn)略
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