牛挺
主任醫(yī)師 教授
科主任
血液科劉霆
主任醫(yī)師 教授
3.7
血液科潘崚
主任醫(yī)師 教授
3.7
血液科吳俁
主任醫(yī)師 教授
3.7
血液科賈永前
主任醫(yī)師
3.7
血液科龔玉萍
主任醫(yī)師 教授
3.7
血液科羊裔明
主任醫(yī)師 教授
3.7
血液科廖小梅
主任醫(yī)師 教授
3.7
血液科常紅
主任醫(yī)師 教授
3.7
血液科秦莉
主任醫(yī)師 教授
3.6
徐才剛
主任醫(yī)師 教授
3.6
血液科鄧承祺
主任醫(yī)師 教授
3.6
血液科李素瓊
主任醫(yī)師 教授
3.6
血液科徐功敕
主任醫(yī)師 教授
3.6
血液科姚啟祥
主任醫(yī)師 教授
3.6
血液科鄭素萍
主任醫(yī)師 教授
3.6
血液科馬洪兵
副主任醫(yī)師 副教授
3.6
血液科朱煥玲
主任醫(yī)師
3.6
血液科向兵
副主任醫(yī)師 教授
3.6
血液科帥曉
副主任醫(yī)師
3.5
金鳳琳
副主任醫(yī)師 教授
3.5
血液科陳心傳
副主任醫(yī)師
3.5
血液科鄺璞
主治醫(yī)師
3.5
血液科何川
副主任醫(yī)師
3.5
血液科劉志剛
副主任醫(yī)師
3.5
血液科劉家卓
副主任醫(yī)師 副教授
3.5
血液科郭勇
副主任醫(yī)師
3.5
血液科季杰
副主任醫(yī)師
3.5
血液科王婕
副主任醫(yī)師 講師
3.5
血液科楊晨露
副主任醫(yī)師
3.5
沈愷
主治醫(yī)師 講師
3.5
血液科黃杰
主治醫(yī)師
3.5
血液科謝莉萍
主治醫(yī)師
3.5
血液科李建軍
主治醫(yī)師
3.5
血液科代陽
主治醫(yī)師
3.5
血液科黃曉鷗
主治醫(yī)師
3.5
血液科徐娟
主治醫(yī)師
3.5
血液科侯理
主治醫(yī)師
3.5
血液科唐韞
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3.5
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3.5
唐文嬌
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3.5
血液科董天
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3.5
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3.5
血液科楊金榮
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3.5
血液科劉欽瑜
主治醫(yī)師
3.5
血液科李赫
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3.5
血液科張春蘭
主治醫(yī)師
3.5
血液科曾強
主治醫(yī)師
3.5
血液科梁秋實
主治醫(yī)師
3.5
血液科張萬華
主治醫(yī)師
3.5
Castleman?。–astleman’sdisease,簡稱:CD),是一種罕見的淋巴增生性疾病。由于發(fā)病率低,診斷困難,缺乏有效治療手段,預后不佳,2018年,Castleman病被納入我國《第一批罕見病目錄》。2022年3月14日下午,卡斯特曼之家攜手好大夫平臺舉辦第五場Castleman?。–D)患者教育主題公益活動--卡斯特曼大講堂之《得了Castleman病到底應該怎么辦》主講人介紹:(直播回顧視頻內(nèi)容,請見好大夫健康號:Castleman?。┍敬沃辈ブ校瑢<覍颊咛岢龅膯栴}作出一一解答,以下為直播部分文字片段一、解決煩惱:患者得了Castleman病應該這么做!CD的治療主要根據(jù)臨床/病理類型來制定方案。UCD多采用手術根治性治療;而MCD,尤其是iMCD則主要采用藥物治療的方式,具體起效時間,不良反應等我們下文會予以介紹。1.1Castleman病的常用的治療有哪些?1.1.1UCD的治療:UCD的治療以手術治療為佳,不宜手術治療的患者可以接受保守治療,爭取創(chuàng)造手術條件后期切除。●外科手術:無論UCD患者是否伴有高炎癥狀態(tài)或全身癥狀,對于有可能完整切除病灶的患者,首選外科手術完整切除病灶。絕大多數(shù)UCD患者在病灶完整切除后可達到治愈,極少數(shù)病例可能復發(fā)。對于復發(fā)的病例,可以再次評估病灶的可切除性,若能完整切除,仍然可考慮再次手術切除(圖2)。手術不僅能夠去除CD病灶,還能夠改善相應高炎癥狀態(tài),改善副腫瘤天皰瘡的皮損,改善AA淀粉樣變相關癥狀和膜性腎病。但應注意,手術切除并不能阻止或緩解伴有閉塞性細支氣管炎UCD患者的肺部病變,這些患者可能需要肺移植?!穹鞘中g治療:對于無法完整手術切除的病例,首先需要評估有無CD相關癥狀(如壓迫相關癥狀、高炎癥狀態(tài)或副腫瘤天皰瘡等)?!馃o癥狀患者:可采用等待觀察的策略。對于存在腫塊壓迫相關癥狀的患者,可首選利妥昔單抗±糖皮質(zhì)激素或利妥昔單抗±化療,對于用藥后腫塊體積縮小的患者,若可行完整手術切除,則建議手術切除,對于用藥后仍難以完整手術切除病灶的患者,可考慮放療或動脈栓塞治療?!鸢楦哐装Y狀態(tài)且病灶難以完整手術切除的UCD患者:可借鑒iMCD治療方案,采用司妥昔單抗(siltuximab)聯(lián)合糖皮質(zhì)激素或沙利度胺-環(huán)磷酰胺-潑尼松(TCP方案)等。治療后應再次評估病灶的可切除性,若藥物治療后病灶縮小且具有可切除性,仍應考慮手術切除?!饘τ谒幬锔深A后病灶仍難以切除的患者,若高炎癥狀態(tài)改善,可考慮繼續(xù)藥物治療并觀察腫物變化;若高炎癥狀態(tài)改善不明顯,可考慮局部放療或參考iMCD的其他二線方案1.1.2MCD的治療:●HHV-8陽性MCD:可以采用以利妥昔單抗為基礎的治療(如利妥昔單抗±脂質(zhì)體阿霉素/阿霉素±糖皮質(zhì)激素)。對于同時合并HIV感染的患者,可請相關科室協(xié)助制定抗HIV治療方案。●aMCD:觀察隨診?!駃MCD:依據(jù)CDCN危險度分層定義的"非重型"和"重型"采取不同的治療策略。由于iMCD的治療暫無標準方案,無論是對于初治患者還是難治/復發(fā)患者,均推薦患者積極參與臨床研究?!鸱侵匦蚷MCD:基于包括目前iMCD治療領域唯一一項隨機雙盲對照研究在內(nèi)的循證醫(yī)學證據(jù),推薦司妥昔單抗(IL-6單抗)作為非重型iMCD患者的一線治療方案。而且司妥昔單抗目前iMCD上唯一獲批適應癥的治療藥物,在全世界40余個國家都已獲得批準用于治療特發(fā)性多中心型。司妥昔單抗獲得中國國家藥品監(jiān)督管理局(NMPA)的快速通道批準資格,符合臨床急需境外新藥的審評審批工作程序。單純糖皮質(zhì)激素能夠改善患者高炎癥相關癥狀,可與前述治療聯(lián)合應用(如在司妥昔單抗的基礎上,潑尼松1mg·kg-1·d-1起始,4~8周后逐漸減量并停用,有效的患者長期使用司妥昔單抗治療),但不推薦單用糖皮質(zhì)激素治療iMCD。○重型iMCD:此類患者往往存在顯著的器官功能不全,甚至會出現(xiàn)"細胞因子風暴",患者死亡率高,需要更加積極的干預。推薦一線聯(lián)合應用司妥昔單抗和大劑量糖皮質(zhì)激素(如甲潑尼龍500mg/d,靜脈用藥,3~5d),為了迅速起效,有時還需將起始司妥昔單抗調(diào)整為每周用藥1次,若治療有效,1個月后調(diào)整為每3周用藥1次?!餴MCD-TAFRO:iMCD-TAFRO的發(fā)病機制可能與iMCD-非特指型有一定差異,但基于現(xiàn)有證據(jù),仍推薦對此類患者進行上述危險分層后,參考前述"非重型"和"重型"iMCD的治療策略進行治療。1.1.3Castleman病治療中的常見不良反應不良反應主要體現(xiàn)在接受放化療的UCD患者,出現(xiàn)放化療常見不良反應,如毛發(fā)脫落,惡心嘔吐、食欲不振、消瘦,瘙癢等等,可以請醫(yī)生幫助調(diào)整用藥劑量或配合一些緩解放化療不適癥狀的藥物?!裰委熕幬锍R姴涣挤磻挥[表:1.1.4Castleman病的觀察治療●觀察療法適用患者:對患者生命健康無影響的無癥狀性MCD;患者不愿意接受手術治療的UCD類,腫大淋巴結對患者生命無影響;因腫大部位特殊無法接受手術治療,且暫時對患者生命無影響的惰性UCD?!耠S訪時間:隨訪時間具體需要醫(yī)生根據(jù)患者CD類型、位置和發(fā)展情況等綜合制定方案。一般前期需要密切觀察,判斷其穩(wěn)定性,建議1~3個月復查一次,之后穩(wěn)定后可半年~一年復查一次。●隨訪檢查:隨訪需要做的檢查包括:常規(guī)實驗室檢查,如血小板、血沉、C反應蛋白等等;影像學復查,判斷病變部位是否進展或新增腫大區(qū)域等,必要時行PET-CT;病理檢查,懷疑突然從惰性變積極時,及時行淋巴結活檢以明確病變類型。1.2Castleman病的常見問題解答●Castleman病會威脅會危及生命嗎:具體和CD類型有關。UCD正確治療基本不會影響患者長期生命。MCD,尤其是iMCD,會影響患者長期生存時限,文獻報道的5年生存率僅51%~77%,故需要盡早確診,積極治療,延長患者生命。●Castleman病影響婚育嗎:一般來說,UCD不影響,患者可以正常結婚、生育,本病目前未發(fā)現(xiàn)遺傳風險。而對于合并HHV-8、HIV感染的MCD患者,因這兩類病毒會通過性等體液接觸的方式傳播,所以并不建議婚育,以免傳播給伴侶或子女,如果堅持,那請做好雙方防護,懷孕女性做好早期嬰兒阻斷治療,保護孩子。參考文獻:[1]中華醫(yī)學會血液學分會淋巴細胞疾病學組,中國抗癌協(xié)會血液腫瘤專業(yè)委員會,中國Castleman病協(xié)作組.中國Castleman病診斷與治療專家共識(2021年版)[J].中華血液學雜志,2021,42(7):529-534.[2]LomasOC,StreetlyM,PrattG,etal.ThemanagementofCastlemandisease[J].BritishJournalofHaematology,2021,doi:10.1111/bjh.17688.[3]ButzmannA,KumarJ,SridharK,etal.AReviewofGeneticAbnormalitiesinUnicentricandMulticentricCastlemanDisease[J].Biology,2021,10(4):251.[4]王娟,梁利杰,王耀美,等.59例Castleman病患者的臨床病理特征及診治分析[J].中華血液學雜志,2020,41(8):5.[5]vanRheeF,etal.International,evidence-basedconsensustreatmentguidelinesforidiopathicmulticentricCastlemandisease.Blood.2018Nov15;132(20):2115-2124.[6]FajgenbaumDC,UldrickTS,BaggA,etal.International,evidence-basedconsensusdiagnosticcriteriaforHHV-8-negative/idiopathicmulticentricCastlemandisease[J].Blood,2017,129(12):1646-1657.DOI:10.1182/blood-2016-10-746933.[7]DongY,WangM,NongL,etal.Clinicalandlaboratorycharacterizationof114casesofCastlemandiseasepatientsfromasinglecentre:paraneoplasticpemphigusisanunfavourableprognosticfactor[J].BrJHaematol,2015,169(6):834-842.DOI:10.1111/bjh.13378.[8]vanRheeeF,WongRS,MunshiN,etal.SiltuximabformulticentricCastleman'sdisease:arandomised,double-blind,placebo-controlledtrial[J].LancetOncol,2014,15(9):966-974.DOI:10.1016/S1470-2045(14)70319-5.[9]CSCOLymphomaDiagnosisandTreatmentGuidelines.2021.[10]劉海玲,范磊,李建勇.Castleman病的診療進展[J].中華血液學雜志,2020,41(08):697-700.
尊敬的病員朋友:歡迎您即將進入層流病房進行治療,我們?nèi)w工作人員將竭誠為您服務。入住前請您認真閱讀以下內(nèi)容:1.心理準備層流病房是一個全封閉的無菌病房,因此,您在整個治療期間要與您的親人暫時分開一段時間,但您每天可以通過電話隔窗與他們見面交流,為了消除您的恐懼感和神秘感,建議您入室前到層流病房的探視通道處參觀,以便調(diào)整好自己的心態(tài),做好心理準備工作,以最佳心態(tài)進入層流病房。這十分重要!2.身體準備(1)入室前剃凈全身體毛,主要包括腋毛、頭發(fā)、胡須、陰毛等,并清潔洗澡。(2)入室前一天晚上,遵醫(yī)囑服導瀉藥,直到導瀉成功。3.用物準備(應提前兩天準備好,交給層流室生活工人提前消毒滅菌,以便入室后用)所需物品列表5.送飯時間:早 7:30 ;中 11:30 ; 晚 17:30祝您早日康復!
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