【摘要】目的 報(bào)道應(yīng)用大動(dòng)脈換位術(shù)成功急診救治新生兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒。方法 剛出生后的新生兒，因全身紫紺，超聲心動(dòng)圖明確診斷完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，不合并有室間隔缺損，積極術(shù)前準(zhǔn)備后行大動(dòng)脈換位術(shù)。結(jié)果 手術(shù)順利，術(shù)終經(jīng)皮動(dòng)脈血氧飽和度100％，食道超聲示心內(nèi)血流通暢，心室－大動(dòng)脈關(guān)系一致，未見明顯瓣膜狹窄或反流,術(shù)后患兒恢復(fù)順利。結(jié)論 新生兒室間隔完整型完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，應(yīng)建立“綠色通道”，積極術(shù)前準(zhǔn)備，實(shí)施大動(dòng)脈換位術(shù)解剖根治手術(shù)，可獲得完全解剖矯正和良好的血流動(dòng)力學(xué)結(jié)果。 【關(guān)鍵詞】 新生兒 急診處理 室間隔完整 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 大動(dòng)脈換位術(shù)Case analysis of Emergency Treatment of transposition of great arteries of neonate acompanied with intact ventricular septum [Abstract] Objective To report the emergent remedying the transposition of the great arteries acompanied by intact ventricular septum of the neonate successfully with arterial switch operation. Methods In March，2008, a neonate was diagnosed with transposition of the great arteries and not companied with ventricular septal defect on the day when she was bone because of her cyanosis all over the body and echocardiogram. After taken the preoperative preparation actively, the neonate was done with artery switch operation. Results The operation was successful. The data of saturation of arterial blood oxygen per cutem was 100％ when the opera-tion had finished. The echocardiogram via esophagus showed that the r- elationship of ventricles and main artery was coincident, no apparent valvular stenosis or regurgitation, and the neonate recovered uneventfu作者單位：1.山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院心胸外科 郵編：030001。2.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心心臟中心 郵編：200127-lly after operation. Conclusions The neonates with transposition of the great arteries and intact ventricular septum should be done the radical operation anatomically with artery switch operation after the preoperative preparation had been done actively, which could attain the complete anatomic correction and satisfactory hemodynamics outcome. [Keywords] neonate; emergency treatment；intact ventricular septum；transposition of the great arteries; artery switch operation完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(transposition of the great arteries，TGA)是一種比較常見的紫紺型先天性心臟病，占先天性心臟病發(fā)病率的7％－9％，在紫紺型先天性心臟病中僅次于法洛四聯(lián)癥。室間隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位病人，一般在出生后幾天動(dòng)脈導(dǎo)管就自行關(guān)閉，如未經(jīng)治療，則在嬰兒早期就會(huì)死亡。如伴有室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)，則病人迅速發(fā)生嚴(yán)重的肺血管疾病，出生后第一年就可致命。因此，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位及時(shí)而合理的治療有著極其重要的意義。剛出生的新生兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位行大動(dòng)脈換位術(shù)國(guó)內(nèi)報(bào)導(dǎo)尚少，現(xiàn)對(duì)我院成功救治新生兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的臨床經(jīng)驗(yàn)報(bào)告如下。臨床資料患者，女，出生后2小時(shí)，體重3.2Kg,因全身紫紺，超聲心動(dòng)圖示：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位/室間隔完整(TGA/IVS),卵圓孔未閉，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，由我院婦產(chǎn)科轉(zhuǎn)入我科。入院查體：BP：84/55 mmHg,SpO2 54%,心率135次/min，律齊。于胸骨左緣2肋間可聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音。心電圖示:竇性心動(dòng)過(guò)速。胸片示:先天性心臟病，復(fù)雜畸形。心臟彩超示:心房?jī)?nèi)臟正位，兩大血管呈左前右后排列，主動(dòng)脈位于左前，發(fā)自右心室，肺動(dòng)脈位于右后，發(fā)自左心室，室間隔完整，亂圓孔未閉約，直徑2.5mm，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，直徑2mm。經(jīng)積極術(shù)前準(zhǔn)備在全麻低溫體外循環(huán)下行大動(dòng)脈換位術(shù)（Arterial Switch Operation, Switch術(shù)）。手術(shù)方法在深低溫低流量下行大動(dòng)脈Switch手術(shù)。采用胸骨正中切口，切除雙側(cè)胸腺，取下心包，戊二醛固定備用。術(shù)中見:主動(dòng)脈位于左前方與右心室連接，肺動(dòng)脈位于右后方與左心室連接（圖1）。兩大血管間可見動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，直徑2mm（圖2）。左右冠狀動(dòng)脈分布正常。解剖游離升主動(dòng)脈，左右肺動(dòng)脈徹底游離至肺門處。常規(guī)建立體外循環(huán)，縫扎切斷動(dòng)脈導(dǎo)管。取右心房切口，直接縫合關(guān)閉卵圓孔未閉。升主動(dòng)脈上1 cm處橫斷，沿主動(dòng)脈瓣竇分別剪下左、右冠狀動(dòng)脈button。在左右肺動(dòng)脈分叉前橫斷肺動(dòng)脈干，將左右冠狀動(dòng)脈移植至肺動(dòng)脈根部，在相應(yīng)的位置剪去部分肺動(dòng)脈壁。采用prolene線連續(xù)縫合，保證冠狀動(dòng)脈沒(méi)有扭曲，無(wú)張力。然后將肺動(dòng)脈與升主動(dòng)脈換位，升主動(dòng)脈從肺動(dòng)脈下緣穿出，再與新的主動(dòng)脈端端吻合。排氣開放主動(dòng)脈，仔細(xì)檢查左右冠狀動(dòng)脈灌注情況，保證心肌顏色紅潤(rùn)，無(wú)暗色缺血區(qū)。采用自體心包補(bǔ)片重建新生肺動(dòng)脈。手術(shù)順利，撤除體外循環(huán)機(jī)。因患兒心臟偏大，關(guān)胸時(shí)出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)不平穩(wěn)，SpO2下降，決定施行延遲關(guān)胸，患兒安返ICU。圖1：主動(dòng)脈位于左前方與右心室連接，肺動(dòng)脈位于右后方與左心室連接。圖2：主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈間可見動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，直徑約2mm。結(jié)果手術(shù)順利。總的體外循環(huán)轉(zhuǎn)流時(shí)間139 min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間78 min。術(shù)終經(jīng)皮動(dòng)脈血氧飽和度100％，食道超聲示心內(nèi)血流通暢，心室－大動(dòng)脈關(guān)系一致，未見明顯瓣膜狹窄或反流。術(shù)后患兒恢復(fù)順利，術(shù)后第3天患兒血流動(dòng)力學(xué)平穩(wěn)后行關(guān)胸術(shù)，在ICU監(jiān)護(hù)室4天后順利拔出氣管插管。16天后痊愈出院。經(jīng)隨診情況良好。討論完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(transposition of the great arteries，TGA)是一種比較常見的紫紺型先天性心臟病，占先天性心臟病發(fā)病率的7％－9％。室間隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位病人，一般在出生后幾天動(dòng)脈導(dǎo)管就自行關(guān)閉，如未經(jīng)治療，則在嬰兒早期就會(huì)死亡。如伴有室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)，則病人迅速發(fā)生嚴(yán)重的肺血管疾病，出生后第一年就可致命。因此，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位早期治療有著極其重要的意義。由于大動(dòng)脈Switch手術(shù)與心房水平的糾治手術(shù)(Mustard和Senning)比較，Switch手術(shù)使患者術(shù)后二尖瓣和左心室仍保持在體循環(huán)的優(yōu)點(diǎn)，其遠(yuǎn)期療效明顯優(yōu)于心房水平的糾治術(shù)。近年來(lái)，Switch手術(shù)已廣泛應(yīng)用于TGA的糾治，已成為解剖糾治TGA的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，并取得了較好的手術(shù)效果。波士頓兒童醫(yī)院的Norwood等[1]所介紹的新生兒大動(dòng)脈Switch術(shù)有著重要的意義，證明了TGA在新生兒期能夠外科糾治，并可明顯降低死亡率，并有良好的近期和遠(yuǎn)期效果。國(guó)內(nèi)徐志偉等的研究也表明[2]，大動(dòng)脈Switch手術(shù)能應(yīng)用于TGA的糾治，手術(shù)效果滿意。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并室間隔完整(TGA/IVS)的病人, 右心室負(fù)荷增加而擴(kuò)大肥厚，隨正常的肺血管阻力下降，左心室壓力降低，常在出生后幾天內(nèi)就下降到一個(gè)較低水平，而不能耐受大動(dòng)脈Switch解剖根治手術(shù)。另外，此例患兒雖也有卵圓孔未閉，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，但無(wú)有效分流，左、右心系統(tǒng)的血液不能充分混合，患兒青紫、缺氧嚴(yán)重，動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉后患兒就不能存活，因此急診手術(shù)適應(yīng)癥明確，這也說(shuō)明對(duì)此類患兒建立“綠色通道”的重要性。手術(shù)操作時(shí)注意主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)后直徑的匹配。在游離冠狀動(dòng)脈時(shí)要貼近心肌游離，要仔細(xì)保護(hù)冠狀動(dòng)脈的各分支。在移植冠狀動(dòng)脈時(shí)，移植的部位角度長(zhǎng)度都要精心設(shè)計(jì)，包括在心臟正常跳動(dòng)時(shí)，用Prolene線在冠狀動(dòng)脈即將移植的位置做標(biāo)記縫線。盡可能減少冠狀動(dòng)脈移植時(shí)旋轉(zhuǎn)扭曲，重建縫合冠狀動(dòng)脈時(shí)，要考慮用細(xì)小的縫線前拉冠狀竇口，使其呈圓形敞開著，避免冠狀竇口扭曲。徐志偉等[3研究表明，小兒患者手術(shù)時(shí)年齡、冠狀動(dòng)脈畸形和較長(zhǎng)的體外循環(huán)時(shí)間是影響大動(dòng)脈Switch手術(shù)死亡率的危險(xiǎn)因素。該課題組的研究也表明[4], 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)107例中死亡l7例，總病死率15．88％，其中發(fā)現(xiàn)TGA和Taussig-Bing畸形病人冠狀動(dòng)脈畸形的變異很多。而冠狀動(dòng)脈移植成功與否是影響手術(shù)死亡率的關(guān)鍵因素，因此，大動(dòng)脈Switch手術(shù)中冠狀動(dòng)脈移植技術(shù)十分重要。另外，在撤離體外循環(huán)前，進(jìn)行超濾，將紅細(xì)胞壓積維持到40%左右，可以減輕術(shù)后肺水腫，減少組織滲出。延遲關(guān)胸常用于新生兒、小的嬰幼兒、低體重及長(zhǎng)時(shí)間體外循環(huán)的患兒。尤其，小兒開胸心臟手術(shù)后出現(xiàn)的血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、低心排、出血、心律失常及心外支持系統(tǒng)的應(yīng)用，延遲關(guān)胸是一種渡過(guò)嚴(yán)重術(shù)后并發(fā)癥的簡(jiǎn)單、安全而有效的解決方法[5]，但延遲關(guān)胸延長(zhǎng)了機(jī)械通氣時(shí)間及ICU時(shí)間，另外增加了感染及胸骨不穩(wěn)定的發(fā)生率。由于早期關(guān)胸會(huì)增加圍術(shù)期的風(fēng)險(xiǎn)，但等待關(guān)胸時(shí)間偏長(zhǎng)，會(huì)增加縱隔感染的機(jī)會(huì)。因此，掌握延遲關(guān)胸的適應(yīng)癥，間隔期的處理，以及關(guān)胸時(shí)間極其重要。此例患兒術(shù)后心臟偏大，關(guān)胸時(shí)出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)不平穩(wěn)，SpO2下降，實(shí)施了延遲關(guān)胸，術(shù)后三天行關(guān)胸術(shù)，未出現(xiàn)縱隔感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。 術(shù)后ICU重癥監(jiān)護(hù)期間嚴(yán)密觀察循環(huán)系統(tǒng)各項(xiàng)指標(biāo)，保持循環(huán)穩(wěn)定。維持紅細(xì)胞壓積在40%以上。提高血液的膠體滲透壓。防止組織滲出。加強(qiáng)肺部護(hù)理，每日拍片檢查肺部滲出情況和做氣管內(nèi)分泌物培養(yǎng)，選擇敏感抗生素控制感染。監(jiān)測(cè)血?dú)夥治?，監(jiān)測(cè)呼吸功能狀況。不急于撤除呼吸機(jī)，待肺部情況明顯好轉(zhuǎn)，血壓，心律，氧飽和度，尿量，胸片，血?dú)夥治?，自主呼吸良好，肌力正常情況下才可考慮拔出氣管插管。此例患兒術(shù)后2-3天，各項(xiàng)指標(biāo)正常，肌力恢復(fù)正常，自主呼吸良好，經(jīng)脫離呼吸機(jī)訓(xùn)練后，順利拔出氣管插管。對(duì)于小體重患兒，可在術(shù)后早期給與靜脈高營(yíng)養(yǎng)，以保證拔管后患兒肌力能夠回復(fù)正常[6]。新生兒在拔管后的肺部護(hù)理相對(duì)比較困難，早期嚴(yán)格控制出入量，飲食宜少量多餐，液體晶膠比例需搭配得當(dāng)。加強(qiáng)肺部護(hù)理，拍背咳痰，如痰液不能咳出，要給予霧化吸入，及時(shí)吸痰。 參考文獻(xiàn)1. 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對(duì)于先天性心臟的患兒來(lái)說(shuō)，相較于傳統(tǒng)正中開胸，腋下垂直小切口，不用鋸開胸骨，保存了胸骨的完整性，避免術(shù)后雞胸，漏斗胸的發(fā)生，而且切口短，位置隱蔽，手臂自然下擺，就能隱藏，這種手術(shù)方式越來(lái)越受到患兒及家屬的歡迎。如有需要，可來(lái)四川省婦幼保健院兒童心臟外科門診咨詢