治療前 長期吼喘,多次內(nèi)科治療支氣管炎。近期CT提示氣管推移。造影顯示食管受壓移位。 治療中 氣管食管受壓并粘連,頸內(nèi)靜脈和頸總動脈包繞,囊性包塊,完整剝離 治療后 治療后7天 恢復(fù)良好,已出院 治療后3天 待病理回報(bào)
漏斗胸是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見,有報(bào)道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。大多數(shù)人認(rèn)為漏斗胸是由于下胸部肋軟骨及肋骨發(fā)育過度,胸骨代償性地向后移位而形成的畸形。 病理改變 漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后,到劍突稍上一點(diǎn)處為最低點(diǎn),再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè),向內(nèi)凹陷變形,形成漏斗胸的兩側(cè)壁。 漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后變近,嚴(yán)重時(shí)胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏斗胸畸形逐漸變得不對稱,胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn),右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深,右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。 后胸部多為平背或圓背,脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重,年齡小時(shí)不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎,青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨(dú)特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。 臨床表現(xiàn) 漏斗胸多見于15歲以下的兒童,很少見到40歲以上的患者,這可能是因?yàn)槁┒沸丶凹怪鶄?cè)彎壓迫心肺,損害呼吸和循環(huán)功能,致使患者存活時(shí)間縮短,40歲以前就已去世。 輕微的漏斗胸可以沒有癥狀,畸形較重的壓迫心臟和肺,影響呼吸和循環(huán)功能,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低。幼兒常反復(fù)呼吸道感染,出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱,常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。 幼兒循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少,年齡較大的可以出現(xiàn)活動后呼吸困難、脈快、心悸,甚至心前區(qū)疼痛,主國是因?yàn)樾呐K受壓、心排血量在運(yùn)動時(shí)不能滿足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者還可以出現(xiàn)心律失常,以及收縮期雜音。 漏斗胸有時(shí)合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病,這些疾病合并存在時(shí)常常成為患者不可耐受的畸形,往往需要盡早手術(shù)糾正。 診斷 漏斗胸在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴(yán)重程度則是比較困難的,目前臨床上有很多描述方法。 1.體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法 它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來,依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目,經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計(jì)算機(jī),計(jì)算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴(yán)重程度,并可評估手術(shù)治療的效果。 2.漏斗指數(shù)(FI) 是另一種表達(dá)畸形的方法(圖1)。 圖1漏斗指數(shù)及其測量方法示意圖 a.漏斗胸凹陷部的縱徑;b.凹陷部的橫徑;c.凹陷部的深度; A.胸骨的長度;B.胸廓的橫徑;C.胸肌角至椎體的最短距離 判斷漏斗胸凹陷程度的標(biāo)準(zhǔn)是: 重度:FI>0.3,中度0.3>FI>0.2,輕度:FI<0.2 3.漏斗部注水測量水量 令患者仰臥,在漏斗部注水然后測量水量,也可以了解漏斗胸的嚴(yán)重程度,重癥漏斗胸的容水量可達(dá)200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸內(nèi),塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地測出漏斗胸凹陷部的容積。 X線檢查可以見到肋骨的后部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側(cè)胸腔移位,心影的中部有一個(gè)明顯的放射線半透明區(qū)(圖2),右心緣常與脊柱重疊,個(gè)別嚴(yán)重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi),年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣。 圖2漏斗胸的X線檢查 后前位照片:漏斗胸的心影中透明區(qū) 胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位程度。 治療措施 (一)手術(shù)適應(yīng)證 漏斗胸影響心肺功能及有精神負(fù)擔(dān)的,應(yīng)該手術(shù)治療。漏斗指數(shù)大于0.2的均應(yīng)手術(shù)。手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇尚有爭論,多數(shù)專家認(rèn)為3~10歲手術(shù)為宜,也有人主張只要看到明顯的畸形,無論年齡大小都應(yīng)立即手術(shù),而不應(yīng)該等到有嚴(yán)重的臨床癥狀以后再手術(shù),年齡越輕,治療效果越好,需要手術(shù)的范圍越小。 手術(shù)適應(yīng)證包括:(1)CT檢查Haller指數(shù)大于3.25;(2)肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變;(3)心電圖、超聲心動檢查發(fā)現(xiàn)不完全右束支傳導(dǎo)阻滯、二尖瓣脫垂等異常;(4)畸形進(jìn)展且合并明顯癥狀;(5)外觀的畸形使病兒不能忍受。 實(shí)際上有些癥狀在手術(shù)前可能并未覺察,而在手術(shù)后才發(fā)現(xiàn)這些癥狀消失了。嬰幼兒吸氣時(shí)胸壁明顯反常內(nèi)陷,加重了凹陷的畸形,因此一些作者認(rèn)為當(dāng)用力呼氣時(shí)明顯的畸形仍然存在就應(yīng)認(rèn)為是有恒定的畸形,應(yīng)該手術(shù)糾正。 手術(shù)方法(主要介紹微創(chuàng)手術(shù)方法) 漏斗胸的外科矯正治療經(jīng)歷了半個(gè)多世紀(jì),主要的原則是抬舉凹陷的胸骨和肋軟骨為目的。最初的方法是胸骨翻轉(zhuǎn)到改良保留血管、肌肉蒂的胸骨翻轉(zhuǎn)。手術(shù)需要切斷或切除畸形的肋軟骨和胸骨后,再重新縫合。 該術(shù)式手術(shù)操作復(fù)雜、創(chuàng)傷大、對患者打擊重、術(shù)后并發(fā)癥和復(fù)發(fā)率高,越來越不被患者和醫(yī)生接受。Ravitch手術(shù)與胸骨翻轉(zhuǎn)相比較, 簡化了手術(shù)操作。手術(shù)需要切除切斷畸形的肋軟骨,胸骨僅需要斜形截除一點(diǎn)。由于手術(shù)時(shí)間短了些,術(shù)后并發(fā)癥低,復(fù)發(fā)率也得到降低。 有醫(yī)生對胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)進(jìn)行改良,改變以往的手術(shù)步驟,手術(shù)操作簡單,并使手術(shù)時(shí)間控制在1~2小時(shí),該手術(shù)具有價(jià)格低廉、術(shù)后并發(fā)癥少和復(fù)發(fā)率低等優(yōu)點(diǎn)。 最近幾年開展的微創(chuàng)手術(shù),即Nuss方法。該手術(shù)方法,創(chuàng)傷輕、術(shù)后恢復(fù)快、術(shù)后下床活動早、手術(shù)后并發(fā)癥少、畸形矯正效果滿意率高、復(fù)發(fā)率低。對成年人亦獲得良好的效果。是值得采用和推廣的方法。漏斗形術(shù)后的康復(fù)是值得關(guān)注的問題,鼓勵(lì)患者積極堅(jiān)持術(shù)后的康復(fù)訓(xùn)練,尤其是成年人十分重要?!? 美國維吉尼亞州 Children’s Hospital of King’s Daughter 的 Dr. Donald Nuss 研發(fā)的微創(chuàng)手術(shù),已經(jīng)取代了傳統(tǒng)手術(shù)此微創(chuàng)手術(shù), 是在胸腔鏡導(dǎo)引下手術(shù)植入量身塑造的金屬板( Pectus Bar ),將胸骨凹陷往外推出來做矯正手術(shù)所有向內(nèi)凹變形的肋軟骨也用金屬板向外推出,但是沒有任何肋骨被切除,也沒有胸大肌之切開。 此一金屬板,需留置體內(nèi)至少2至5年后再移除。 此一手術(shù)在國內(nèi)外廣泛應(yīng)用,成績斐然。 傳統(tǒng)的胸壁畸型手術(shù)由于手術(shù)傷口大,肌肉軟骨破壞多;而且手術(shù)時(shí)間需要四至六小時(shí),出血多。 至于現(xiàn)在所使用的微創(chuàng)手術(shù),手術(shù)時(shí)間平均35分鐘,傷口小,出血少,肌肉軟骨完整保留,而且住院天數(shù)也大為縮短。 除了可改善心肺功能外,也可矯正胸骨及肋骨位置,在外表美觀的問題上也能顧及,這點(diǎn)在女孩子尤其重要。 視頻解析: 漏斗胸術(shù)后注意事項(xiàng): 1、漏斗胸術(shù)后3-5天需要在床上平臥; 2、漏斗胸術(shù)后一周內(nèi)不屈曲、不轉(zhuǎn)動胸腰,不滾翻; 3、漏斗胸術(shù)后一月內(nèi)背部保持挺直,兩月內(nèi)不彎腰搬重物,三月內(nèi)不要進(jìn)行劇烈運(yùn)動; 4、漏斗胸術(shù)后睡覺盡量平臥; 5、漏斗胸術(shù)后避免外傷及劇烈運(yùn)動; 6、漏斗胸術(shù)后支架一般于術(shù)后2-3年以后視具體情況取出; 7、漏斗胸術(shù)后定期門診復(fù)查了解病情變化; 8、漏斗胸術(shù)后如遇外傷后出現(xiàn)呼吸困難、胸部疼痛,需要立即就診并拍胸部正側(cè)位X片 摘自CardiothoracicSurgery
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