一、術(shù)后早期需注意的哪些問題？小兒先心介入治療首選路徑是通過股動脈和股靜脈，其次是頸內(nèi)靜脈。我中心對于術(shù)后處理常規(guī)是穿刺下肢平伸12小時，加壓包扎后沙袋壓迫穿刺點(diǎn)6小時。松解繃帶后24~48小時勿過多活動，以避免穿刺點(diǎn)再次出血。在加壓包扎期間家屬需注意觀察穿刺點(diǎn)有無出血，以及壓迫肢體的皮溫、顏色、足背動脈搏動等情況，如有異常，及時告知醫(yī)護(hù)人員。因?yàn)榧訅喊^緊、時間過長，可引起下肢血液循環(huán)，形成下肢血栓。主要表現(xiàn)為患側(cè)肢體發(fā)涼、動脈搏動減弱或消失；患側(cè)肢體腫脹、顏色變深暗。均需要早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)。反之，若加壓包扎過松、時間過短，或穿刺側(cè)肢體活動過早，則穿刺點(diǎn)有可能再次出血。動脈出血可在穿刺點(diǎn)周圍皮下出現(xiàn)淤血，腫脹，甚至形成搏動性的包塊，臨床稱之為假性動脈瘤。若動脈瘤進(jìn)行性增大，并出現(xiàn)腿部腫脹、疼痛，則需要進(jìn)一步處理，如外科縫合或介入閉合動脈破口。二、術(shù)后可以上體育課嗎？先心病介入封堵治療如：房間隔缺損、室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉等，體內(nèi)都放置有封堵器者，早期尤其是3個月內(nèi)存在封堵器脫落的風(fēng)險，一旦脫落可導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，嚴(yán)重時可引起猝死風(fēng)險，為安全起見，建議術(shù)后6個月尤其頭3個月勿做劇烈活動。三、術(shù)后早期頭痛不適是為什么？術(shù)后引起頭痛主要見于房間隔封堵術(shù)后的患者，因?yàn)樾g(shù)中封堵器上存在一些微栓子以及封堵器對周圍組織的牽拉脫落的一些栓子，這些栓子順著血流進(jìn)入大腦并栓塞腦動脈。對考慮微栓塞者，可心電監(jiān)護(hù)觀察，頭痛較重者必要時可做腦CT檢查。一般酌情加用肝素或阿司匹林后加強(qiáng)抗凝可緩解。四、術(shù)后還用服藥嗎？房間隔缺損和室間隔缺損封堵術(shù)后，常規(guī)服用阿司匹林預(yù)防血栓形成，劑量為兒童3-5mg/kg/.天，成人100-200mg/天。個別放置封堵傘較大的患者需同時加服氯吡格雷。針對術(shù)前心臟擴(kuò)大，心功能降低的患者，術(shù)后多需要繼續(xù)服用利尿、強(qiáng)心等藥物幫助心臟功能恢復(fù)。五、為什么某些小兒術(shù)后早期出現(xiàn)血尿？動脈導(dǎo)管和室間隔缺損封堵術(shù)后早期，個別紅細(xì)胞脆性較大的患者可因紅細(xì)胞破壞，出現(xiàn)血紅蛋白尿，尿的顏色是黑色。程度輕者，適當(dāng)多飲水即可，一般持續(xù)24~48小時自行消失。若程度重、持續(xù)時間長，則需要針對性的處置。六、術(shù)后患者出現(xiàn)心慌、胸悶，正常嗎？某些患者手術(shù)中及術(shù)后會出現(xiàn)心慌、胸悶等不適，主要見于房間隔缺損和室間隔缺損封堵術(shù)后，病人可感覺心跳不齊、心慌、心跳慢等。房間隔封堵術(shù)后的心慌胸悶等不適一般是一過性的，很快就會緩解，而室間隔缺損術(shù)后出現(xiàn)心律失常則需要常規(guī)長期隨診，如出現(xiàn)心跳減慢等不適，及時正規(guī)醫(yī)院就診，排除傳導(dǎo)阻滯類心律失常，對于確診為重度房室傳導(dǎo)阻滯患者需安裝心臟起搏器。對于術(shù)后突然出現(xiàn)心慌、胸悶等不適癥狀的患者，如不能自行緩解，需及時醫(yī)院就診，行聽診及心臟彩超檢查，排除封堵器脫落。七、術(shù)后什么時間復(fù)查？ 常規(guī)在術(shù)后1個月、3個月、6個月和1年復(fù)查，以了解治療效果和心臟恢復(fù)情況。需要做超聲心動圖、心電圖及胸部X線檢查，了解封堵器位置、心功能及心律等情況。此后根據(jù)情況酌情長期隨診。八、術(shù)后飲食需注意什么？患者尤其是兒童，術(shù)后原則上少食多餐，不要暴飲暴食；主要以以高蛋白、高熱量、易消化的均衡飲食為主。多吃新鮮的蔬菜和水果，注意食物衛(wèi)生，防止腹瀉。九、封堵術(shù)后能做MRI檢查嗎？能做飛機(jī)嗎？建議介入封堵術(shù)后6個月做MRI，因?yàn)榇藭r封堵器已牢牢固定于心腔內(nèi)，和心臟“融為一體”。即使在強(qiáng)磁場中也不會發(fā)生封堵器位置的變化，也不會造成心肌損傷。先心病裝了封堵器都是可以過飛機(jī)安檢的，只是過安檢的時候，金屬探測器可以檢測出來，可以提前和工作人員說明情況。

一、什么是肥厚性梗阻型心肌??？肥厚性心肌病是一種遺傳性疾病，在編碼心肌肌小節(jié)蛋白的10多個基因中有1個發(fā)生基因突變就會導(dǎo)致肥厚性心肌病。該疾病在普通人群的發(fā)病率為1/500。肥厚型梗阻性心肌病主要是以室間隔非對稱肥厚為主要特征，肥厚的室間凸向左心室，另外加上心臟收縮的時候二尖瓣前葉向肥厚的室間隔移位的因素，最終導(dǎo)致左室流出道梗阻，稱之為肥厚型梗阻性心肌病。肥厚性梗阻性心肌病是青年人群中猝死的主要原因。二、肥厚性梗阻型心肌病有什么癥狀？主要癥狀是活動時后呼吸困難，休息后緩解，另外還有心慌、心前區(qū)疼痛、眼前黒懵、暈厥等，多發(fā)生在活動后。三、怎么檢查確診？如果出現(xiàn)上述癥狀，首先需要行經(jīng)胸超聲心動圖檢查，也是最常規(guī)、最有效的診斷手段，可以明確室間隔的厚度、左心室流出道壓差，以判斷目前病情的嚴(yán)重程度。必要時還需要行運(yùn)動負(fù)荷超聲心動圖，因?yàn)橛行┤嗽陟o息狀態(tài)下流出道壓差是正常的，通過運(yùn)動負(fù)荷以后才能誘發(fā)出左室流出道的狹窄，以避免誤診和漏診的發(fā)生。同時運(yùn)動負(fù)荷試驗(yàn)過程中還能監(jiān)測是否有心律失常的發(fā)生。四、該病可以藥物保守治療嗎？????肥厚性梗阻型心肌病目前的治療方法首選還是藥物治療，主要是減慢心率，改善舒張期的心室充盈，最常用的藥物是β受體阻斷劑和鈣離子拮抗劑。近年又退出了一種新型藥物----瑪伐凱泰，它是一種心臟肌球蛋白變構(gòu)調(diào)節(jié)劑，具有心臟特異性，通過抑制其結(jié)合肌動蛋白，使過度收縮的心臟中的肌球蛋白功能正?；瘉頊p輕患者的左室流出道壓差，從而減輕癥狀[1]。盡管藥物治療可以部分患者的癥狀，但仍有相當(dāng)一部分患者癥狀改善不明顯，需要采取其他手段的治療。四、肥厚性梗阻型心肌病非藥物治療有哪些？1、外科室間隔心肌切除術(shù)：又稱Morrow術(shù)，是指在體外循環(huán)輔助下經(jīng)主動脈入路，將室間隔肥厚的心肌組織切除。其結(jié)果主要取決于外科醫(yī)生及其同隊的經(jīng)驗(yàn)和能力，而其復(fù)發(fā)通常與間隔切除不充分或出現(xiàn)新的心室中段梗阻有關(guān)。室間隔切除術(shù)后患者的壽命與性別、年齡匹配的一般人群相似。但另有研究發(fā)現(xiàn)[2]，室間隔切除術(shù)會影響室間隔基底部和鄰近的左束支支配的心內(nèi)膜部分，大多數(shù)患者在室間隔切除術(shù)后出現(xiàn)左束支傳導(dǎo)阻滯。2、經(jīng)導(dǎo)管冠狀動脈室間隔酒精消融術(shù)：是一種介入治療手段，其原理是通過導(dǎo)管注入少量無水酒精，閉塞冠狀動脈的間隔支，使其支配的肥厚室間隔心肌缺血、壞死、變薄、收縮力下降，使心室流出道梗阻消失或減輕，從而改善患者的臨床癥狀。該治療手段嚴(yán)重依賴間隔支的大小及分布區(qū)域，因此術(shù)中存在誤選血管及血管變異等情況，導(dǎo)致不可控的嚴(yán)重并發(fā)癥和未知風(fēng)險，例如完全性房窒傳導(dǎo)阻滯、持續(xù)性室性心動過速、心窒顫動、心臟驟停、室間隔穿孔、心包積液等情況的發(fā)生[3]，同時如果側(cè)枝循環(huán)建立過快，存在梗阻復(fù)發(fā)的風(fēng)險。3、經(jīng)皮心肌內(nèi)室間隔射頻消融術(shù)(PIMSRA術(shù)）：是由我國學(xué)者獨(dú)創(chuàng)的一種術(shù)式，它采用射頻能量消融，其原理是在超聲指導(dǎo)下經(jīng)皮從左心室心尖部直接穿刺并將消融針刺入肥厚室間隔內(nèi)消融，其消融部位是心內(nèi)膜下的心肌層，使其壞死、變薄，緩解左室流出道梗阻。西京醫(yī)院劉麗文教授團(tuán)隊對15例藥物難治性且具有典型左室流出道梗阻的嚴(yán)重癥狀的患者行Liwen術(shù)后隨訪半年的研究中發(fā)現(xiàn)[4]，對嚴(yán)重梗阻癥狀的肥厚性梗阻型心肌病患者，PIMSRA是一種相對安全、有效的治療方法，能持續(xù)改善癥狀、降低左室流出道壓差，有效改善心功能，暈厥消失，效果肯定。需要注意的是，術(shù)前需選擇避開心尖部有較大冠狀動脈的患者。其消融區(qū)域、消融功率及消融時間根據(jù)不同患者室間隔厚度不同而不同，消融過程中需要監(jiān)測心律的變化，同時避免損傷左前降支，因此，該術(shù)式術(shù)前必須嚴(yán)格篩選患者，術(shù)中、術(shù)后也需與心臟外科緊密合作，該項技術(shù)操作要求比較高，需經(jīng)過嚴(yán)格培訓(xùn)及操作訓(xùn)練。4、經(jīng)心尖微創(chuàng)心肌旋切術(shù)：又稱為經(jīng)心尖微創(chuàng)室間隔心肌切除手術(shù)（miniTASM），是基于外科直接切除原理，應(yīng)用器械使創(chuàng)傷降低的新技術(shù)方法。該術(shù)式需經(jīng)心尖小切口進(jìn)行室間隔切除術(shù)，不使用體外循環(huán)。目前該器械仍在臨床試驗(yàn)中，臨床效果仍在驗(yàn)證過程中?？偨Y(jié)：傳統(tǒng)的室間隔心肌切除術(shù)既要充分消除LVOT阻塞，又要防止醫(yī)源性并發(fā)癥，在技術(shù)上要求很高。而肥厚性梗阻型心肌病的微創(chuàng)治療使得技術(shù)水平更可控，不需心臟停跳，確實(shí)避免了體外循環(huán)自身或者與術(shù)者經(jīng)驗(yàn)缺乏帶來的風(fēng)險。[1]?GrilloMP，ErveJCL，DickR，eta1．Invitroandinvivopharmacokineticcharacterizationofmavacamten．a(chǎn)first-in-classsmallmoleculeallostericmodulatorofbetacardiacmyosin[J]．Xenobiotica，2019，49(6)：718-733．[2]?TalrejaDR，NishimuraRA，EdwardsWD，eta1．Alcoholseptalablationversussurgicalseptalmyectomy：comparisonofeffectsonatrioventricularconductiontissue[J]．JAmCollCardiol，2004，44(12)：2329—2332．[3]?Kuhn?HJ．Optimizingcatheter—basedtherapyofhypertrophicobstructivecardiomyopathy：doesalcoholdosematter?[J]．CanJCardiol，2011，27(6)：668-670．[4]?LiuL，LiJ，ZuoL，eta1．Percutaneousintramyocardialseptalradiofrequencyablationforhypertrophicobstructivecardiomy—opathy[J]．JAmCoilCardiol，2018，72(16)：1898-1909．作者簡介：孫子瑞阜外華中心血管病醫(yī)院?結(jié)構(gòu)性心臟病區(qū)?副主任醫(yī)師專長：先天性心臟病、心臟瓣膜病、肥厚性梗阻型心肌病的微創(chuàng)治療坐診時間：周四全天、周六上午聯(lián)系方式：0371-58681080

一、肺動脈瓣是什么？心臟有四個瓣膜，其中兩個瓣膜位于兩個房室之間，另外兩個位于心室和兩個大動脈之間，肺動脈瓣是位于右心室和肺動脈之間的瓣膜，肺動脈瓣為3個瓣葉，分為左瓣、右瓣和前瓣。肺動脈瓣的作用是開放時作為右心室和肺動脈之間的通道，關(guān)閉時防止肺動脈血流反流入右心室。二、肺動脈瓣反流是咋回事？肺動脈瓣反流是由于各種原因?qū)е碌姆蝿用}瓣功能異常，從而導(dǎo)致肺動脈的血液反流入右心室，相比其它三個瓣膜，肺動脈瓣反流很少見，醫(yī)源性因素目前是臨床上最常見、最具臨床意義的病因，最常見于法洛四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖等有右心室流出道狹窄術(shù)后的患者，肺動脈瓣反流會引起右心室容量過度負(fù)荷和右心室壁肥厚，肺動脈瓣反流的患者早期常無癥狀，長期、慢性的肺動脈瓣反流會引起嚴(yán)重的右心室功能不全，增加致死性心律失常和猝死的風(fēng)險！三、肺動脈瓣反流如何診斷？肺動脈瓣反流往往有法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)等醫(yī)源性病史，有心慌、胸悶、雙下肢水腫、飲食差等右心功能不全癥狀，通過胸部X線、心臟超聲心動圖、心動圖等檢查可明確診斷。通過心臟磁共振檢查及心臟CT檢查可明確具體右心室功能及右室流出道解剖特點(diǎn)。四、如何治療肺動脈瓣大量反流？由于肺動脈瓣大量反流患者既往有心臟外科手術(shù)病史，因此二次開胸治療肺動脈瓣反流增加了手術(shù)難度和手術(shù)風(fēng)險，目前經(jīng)皮肺動脈瓣植入術(shù)（PPVI）是治療肺動脈瓣反流的新技術(shù)，具有創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，也有良好的近、中期療效。PPVI糾正了肺動脈瓣反流，必將會對心臟血液動力學(xué)及心功能產(chǎn)生積極的影響。五、經(jīng)皮肺動脈瓣植入術(shù)（PPVI）介紹通過股靜脈穿刺，植入22F血管鞘，通過下腔靜脈將裝載的人工瓣膜通過輸送系統(tǒng)送至右室流出道，通過反復(fù)造影定位，釋放瓣膜，達(dá)到了瓣膜置換的目的。