發(fā)育性髖關(guān)節(jié)異常（Developmental Dysplasia Hip，DDH）是兒童最為常見的骨關(guān)節(jié)畸形。未經(jīng)治療的DDH，隨患者生長發(fā)育而出現(xiàn)病情的加重和惡化，最終導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)功能喪失，是嚴(yán)重影響人類生存質(zhì)量的嚴(yán)重病變。 發(fā)育性髖關(guān)節(jié)異常DDH，過去曾稱為“先天性髖關(guān)節(jié)脫位（Congenital Dislocation of Hip CDH）”。疾病名稱的改變，主要因人們對這個疾病認(rèn)識的深化。 什么是發(fā)育性髖關(guān)節(jié)異常DDH？DDH 是一種與出生缺陷有關(guān)的髖關(guān)節(jié)發(fā)育性病變，指髖關(guān)節(jié)在出生時存在異常并在出生后繼續(xù)發(fā)展惡化的病變。DDH 包括了從髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定至髖關(guān)節(jié)完全脫位過程中的一系列病變。 近年來，隨著新生兒和小嬰兒超聲波髖關(guān)節(jié)檢查技術(shù)的推廣和普及，DDH 的診斷和治療也發(fā)生了很大的變化，越來越多因為早期診斷的DDH，開始進(jìn)入治療領(lǐng)域，需要引起我們的注意，規(guī)范化開展DDH 的早期治療已經(jīng)迫在眉睫。 DDH 早期治療，是指診斷成立的DDH 患兒，在行走前完成的治療。按照正常兒童的生長發(fā)育規(guī)律，這個治療時間段應(yīng)該從出生到18 個月，超過18 個月的DDH 初診病例，由于其已經(jīng)開始了自主的行走運(yùn)動，發(fā)育異常的髖關(guān)節(jié)不可避免地出現(xiàn)了因體重加載而發(fā)生的繼發(fā)性病變，這時的治療不再歸入早期治療的范疇，而已進(jìn)入晚期病例的治療行列。 早期治療指在病患自主行走前或18 個月以內(nèi)（含）的治療，這時的治療手段主要以保守治療方法為主，因此，規(guī)范保守治療的方法就是早期治療工作中必須嚴(yán)肅面對的問題。 保守治療的原則是通過各種手法、器械和石膏固定達(dá)到股骨頭和髖臼的同心圓對位，并在同心圓對位的基礎(chǔ)上刺激髖臼和股骨近端的發(fā)育和成熟。 同心圓對位是保守治療的基本原則，具體應(yīng)用時，對于股骨頭脫位的病變，首要的任務(wù)是復(fù)位，然后是復(fù)位的維持和穩(wěn)定。對于股骨頭非脫位的病例，保持髖關(guān)節(jié)屈曲外展，并在此體位下通過有限的活動刺激股骨近端和髖臼的發(fā)育。 保守治療過程中，療效評估和治療調(diào)整是重要環(huán)節(jié)，需要引起足夠的重視。建議對于6 個月以下的嬰兒病例，采用超聲波髖關(guān)節(jié)檢查方法進(jìn)行治療的跟蹤和評價，大于6 個月的病患，則可以采用X 線骨盆攝片、CT 和/或MRI 髖關(guān)節(jié)掃描，如果需要證實復(fù)位是否成功？也可采取髖關(guān)節(jié)造影的方法。 保守治療的對象主要是年齡在18 個月（含）以下，病變可分為脫位和非脫位兩類。這兩種狀況下，治療病變髖關(guān)節(jié)的手段和方法各有不同。保守治療非常重視病患的起始治療年齡，雖然都是18個月（含）以下，各種治療方法都有其對應(yīng)的年齡關(guān)系，見下表。 表 DDH 按年齡采取的保守治療方法 脫 位非脫位年齡方法年齡 方法 小于6 個月 Pavlik 吊帶 小于6 個月 Pavlik 吊帶7 - 12 個月復(fù)位+石膏固定 7 - 12 個月支具或石膏13 – 18 個月牽引+復(fù)位+石膏13 – 18 個月 保守治療中的關(guān)鍵步驟1. 股骨頭復(fù)位 股骨頭復(fù)位是保守治療的第一關(guān)鍵點，也是脫位類DDH 能否獲得治療成功的關(guān)鍵。除了小于6個月嬰兒，可以采取Pavlik 吊帶嘗試自動復(fù)位，手法復(fù)位均強(qiáng)調(diào)在麻醉下進(jìn)行。手法復(fù)位時，應(yīng)強(qiáng)調(diào)采用輕柔手法，在屈髖、屈膝超過90 度時，用拇指推頂大粗隆進(jìn)行復(fù)位。復(fù)位后，應(yīng)保持屈髖角度，增大髖關(guān)節(jié)外展以獲得穩(wěn)定。 Pavlik 吊帶治療中的自動復(fù)位，要求吊帶佩戴時保持屈髖90 - 110 度，屈膝，并利用胸前吊帶，調(diào)整吊帶保持雙側(cè)下肢自然外展。佩戴時，應(yīng)鼓勵患兒盡量保持仰臥體位（特別在吊帶使用前3周），利用雙下肢重力，在自然外展時逐漸達(dá)到復(fù)位。Pavlik 吊帶治療脫位髖關(guān)節(jié)的復(fù)位過程，應(yīng)該以吊帶佩戴后的3 - 4 周為界，如果在吊帶應(yīng)用后的隨訪過程中，發(fā)現(xiàn)經(jīng)過3 - 4 周，股骨頭仍未能回納進(jìn)入髖臼，則應(yīng)立即停止吊帶的使用，改用其他的保守或手術(shù)治療方法。 2. 復(fù)位的維持 DDH 脫位病例通過手法復(fù)位或Pavlik 吊帶自然復(fù)位后，需要在頭臼對位的狀況下維持一個階段，對復(fù)位進(jìn)行鞏固。這種維持過程，一般可以通過Pavlik 吊帶或石膏固定完成。 Pavlik 吊帶治療脫位髖關(guān)節(jié)達(dá)到復(fù)位后，可以通過調(diào)整前后吊帶使復(fù)位得以保持。 手法復(fù)位后的石膏固定，通常都在復(fù)位過程后直接進(jìn)行。由主刀醫(yī)生扶持病患，保持雙髖在屈髖90 – 100 度、屈膝90 度、外展維持在 “安全角”中，綁縛石膏。 Pavlik 吊帶使用，應(yīng)該在超聲檢查（小于6個月）或X 線骨盆攝片檢查（大于6 個月）指標(biāo)恢復(fù)正常后4 周結(jié)束，石膏固定一般維持3 個月。 內(nèi)收肌松解。內(nèi)收長肌在髖關(guān)節(jié)外展時，具有控制下肢內(nèi)收和增加股骨頭與髖臼壓力的作用，一直被認(rèn)為是影響復(fù)位后股骨頭血供安全的因素，在DDH 病例復(fù)位和石膏固定時應(yīng)常規(guī)進(jìn)行松解。 3. 支具的選用 支具是DDH 保守治療中使用廣泛的器械，品種繁多。支具可以大致分為三類：軟器具，屈髖外展類支具，外展類支具。軟器具以Pavlik 吊帶為代表，外展類以行走支具為代表，前者主要用于新生兒和小嬰兒，后者主要用于已經(jīng)學(xué)步、但髖臼仍有發(fā)育缺陷的大嬰兒，使用指征容易掌握。支具中品種最為繁多的是屈髖外展類支具，其治療的基本作用都是保持髖關(guān)節(jié)處于適度的屈髖和外展位置，利用下肢活動時的頭臼磨合，刺激髖關(guān)節(jié)的發(fā)育。 除了Pavlik 吊帶，支具不具備股骨頭復(fù)位功能，通常用于非脫位DDH 的治療和脫位DDH 經(jīng)過復(fù)位和石膏固定維持后的鞏固性治療。 選用和佩戴支具應(yīng)該遵循以下原則： 1) 嚴(yán)格按照患者年齡和運(yùn)動發(fā)育階段依次選用軟器具、屈髖外展支具和外展支具。2) 仔細(xì)評估DDH 病變程度，確保在頭臼對位的情況下使用各類支具。 3) 支具應(yīng)用前，應(yīng)與家長有良好的溝通，爭取獲得家長的支持。4) 適時調(diào)整支具，逐步減小屈髖角度。5) 支具使用的可長可短，醫(yī)生應(yīng)根據(jù)隨訪中DDH 的恢復(fù)情況，決定調(diào)整和/或拆除支具。非脫位病例支具使用時間，一般不超過1 年；脫位病例支具使用，作為復(fù)位維持后的鞏固，一般不超過6- 8 個月。應(yīng)該防止支具使用無限化，無論患兒何時開始接受支具治療，都不應(yīng)在2 歲后繼續(xù)使用。 4．保守治療的失敗病例 保守治療是年齡小兒18 個月（含）DDH 嬰兒的主要治療手段，多數(shù)病例經(jīng)過保守治療，髖關(guān)節(jié)脫位或發(fā)育不良狀況可以達(dá)到痊愈或改善。但保守治療仍有一定比例的失敗病例，包括再脫位和殘余性髖臼發(fā)育不良。保守治療失敗可以發(fā)生在保守治療的任何時間，并且通常沒有病患或家長主訴，對此必須提高警惕，加強(qiáng)隨訪觀察。 再脫位可以發(fā)生在吊帶、石膏的松動和破損時，也可發(fā)生在吊帶拆卸、調(diào)整和石膏拆除后，只要引起重視，檢查時并不難發(fā)現(xiàn)。 對于保守治療失敗的病例，如果年齡仍小，尤其是年齡小兒12 個月的嬰兒，再次采用保守治療方法風(fēng)險很大，可以考慮直接切開復(fù)位的方法治療。術(shù)后可以繼續(xù)采取屈髖屈膝位石膏固定，年齡稍大的病例（大于9 個月），也可采取髖人字形石膏固定。 5．保守治療中的評價手段 保守治療前，治療中和治療后，都需要對受治病患的髖關(guān)節(jié)進(jìn)行檢查和評價，記錄客觀數(shù)據(jù)，以便日后隨訪中進(jìn)行對比。這些評價手段，也因為病患年齡的不同，髖關(guān)節(jié)組成中軟骨成分的不同而不同。 出生新生兒到6 個月嬰兒，因為髖關(guān)節(jié)的主要結(jié)構(gòu)為軟骨，超聲波髖關(guān)節(jié)檢查是最好的手段，推薦采用R. Graf 方法。 X 線對于小于6 個月的嬰兒，觀察和評價髖關(guān)節(jié)有困難。即使可以判讀出股骨頭的位置，但對于髖臼軟骨，尤其是髖臼外側(cè)緣的軟骨形態(tài)仍難清晰評判。一般建議在6 個月以后采用。 關(guān)節(jié)造影，在DDH 保守治療中，可以用來判斷股骨頭復(fù)位的可靠性，也可同時觀察頭臼間距離，辨別髖臼外側(cè)緣形態(tài)以及是否有盂唇內(nèi)翻等阻礙同心圓復(fù)位的因素，近年來使用者增多。 CT 和MRI，隨著影像技術(shù)的不斷發(fā)展和進(jìn)步，CT 和MRI 也已開始進(jìn)入了DDH 保守治療的評價方法之中，尤其是CT 在保守治療復(fù)位對于股骨頭是否真正同心圓對位，MRI 對于髖臼軟骨結(jié)構(gòu)形態(tài)具有直接、準(zhǔn)確判斷的優(yōu)勢，開始得到了越來越多的開展。但是，射線、需要鎮(zhèn)靜和高額費(fèi)用仍然是推廣使用中的主要障礙。

肘內(nèi)翻畸形是兒童常見病，常由肱骨遠(yuǎn)端骨折畸形愈合造成。肘內(nèi)翻畸形輕者只是影響外觀，嚴(yán)重者影響肘關(guān)節(jié)發(fā)育，成人后造成肘關(guān)節(jié)不穩(wěn)定。對于畸形嚴(yán)重、內(nèi)翻角度大、疼痛較重、關(guān)節(jié)功能障礙的患兒，可考慮手術(shù)治療?；颊咝畔⑿詣e：男 年齡：6歲 病因：3年前外傷導(dǎo)致左肘骨折，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院手術(shù)治療，拆除石膏后約一年，家長發(fā)現(xiàn)左肘進(jìn)行性內(nèi)翻。 診斷：左肘內(nèi)翻畸形三年前小林意外受傷，導(dǎo)致“左肱骨髁上骨折”，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院手術(shù)治療后大概一年左右，家長發(fā)現(xiàn)小林的左側(cè)胳膊變彎了，長大的小林因為變形的胳膊變得害羞和自卑，變得不愛說話，即使夏天也穿著長袖衣服遮擋胳膊。心急如焚的林爸爸帶著小林來到其他醫(yī)院就診，經(jīng)過專家的詳細(xì)解釋，他們終于了解到，小林變彎的胳膊叫肘內(nèi)翻畸形，一般見于兒童肱骨髁上骨折不規(guī)范治療的后遺癥，表現(xiàn)為前臂向內(nèi)側(cè)偏轉(zhuǎn)。肘內(nèi)翻影響外觀并會造成一些功能障礙，由于往往合并過伸畸形，容易再發(fā)生肱骨髁上骨折，必需經(jīng)過手術(shù)矯正。專家給小林做術(shù)前體格檢查量角器測量。發(fā)現(xiàn)小林右肘提攜角15°，左肘內(nèi)翻負(fù)15°，應(yīng)手術(shù)截骨約30°來矯正小林左肘的畸形。為了給林爸爸滿意的結(jié)果，幫助小林恢復(fù)自信，專家們決定運(yùn)用BOHOLO三維規(guī)劃軟件進(jìn)行術(shù)前設(shè)計、制作導(dǎo)板、3D打印，用于精準(zhǔn)截骨。首先，進(jìn)行術(shù)前測量和截骨設(shè)計然后，根據(jù)患兒的原始病例數(shù)據(jù)，用BOHOLO手術(shù)模擬器快速建模并進(jìn)行導(dǎo)板設(shè)計最后，一鍵輸出STL文件，并打印3D模型，進(jìn)行手術(shù)演練經(jīng)過術(shù)前真實數(shù)據(jù)打印出來的3D模型上精確演練之后，在術(shù)中就可以更加快速的進(jìn)行精密截骨手術(shù)了。操作體會：1、術(shù)前以健側(cè)為標(biāo)準(zhǔn)設(shè)計截骨角度，肘外側(cè)入路截出一楔形骨塊，保持內(nèi)側(cè)骨皮質(zhì)連續(xù)，糾正內(nèi)翻畸形后從外髁穿克氏針經(jīng)三層皮質(zhì)固定即可，既安全又穩(wěn)定。2、通過利用BOHOLO外科手術(shù)模擬器，導(dǎo)入患兒X線、CT數(shù)據(jù)，進(jìn)行測量、三維規(guī)劃，可快速制作截骨導(dǎo)板，將導(dǎo)板應(yīng)用于術(shù)中。3、借助于手術(shù)規(guī)劃及3D打印，截骨角度精準(zhǔn)，手術(shù)風(fēng)險大幅降低，手術(shù)時間縮短，達(dá)到理想的矯形效果。

膝外翻是較常見的下肢畸形，是兩下肢伸直時由股骨與脛骨構(gòu)成的一種凹側(cè)向外成角向內(nèi)的畸形。單側(cè)膝外翻又名K形腿，雙側(cè)膝外翻又名X形腿。膝外翻的病人行走時，有時雙足呈內(nèi)八字，兩膝互碰又名碰膝癥。兒童膝內(nèi)外翻畸形是兒童骨科常見病，其原發(fā)性病因包括低血磷性佝僂病、Blount病、特發(fā)性膝外翻、創(chuàng)傷及感染等所致的骺板損傷，導(dǎo)致股骨或脛骨發(fā)育畸形，改變了下肢力線及膝關(guān)節(jié)一側(cè)的接觸壓力，導(dǎo)致骨關(guān)節(jié)炎，從而引起患肢疼痛、步態(tài)及外觀異常等。8字鋼板骨骺阻滯術(shù)式患兒的年齡應(yīng)大于18個月或還有12個月以上剩余生長潛力，該技術(shù)是利用兒童骨骼具有繼續(xù)生長的潛能，通過減緩一側(cè)或雙側(cè)骺板生長速率，實現(xiàn)矯正肢體額狀面或矢狀面的力線異常。因此，兒童年齡則是應(yīng)用此項技術(shù)的前提條件：一是年齡應(yīng)大于18個月齡的幼兒，小于18個月會因其骨髓體積太小而不適合接受螺絲釘固定；二是踝間距應(yīng)大于7cm。由于該手術(shù)未打開骨膜，對患兒生長板周圍的血供影響較小，術(shù)后亦不需要石膏固定，患兒可以早期下地活動，不會影響患兒的關(guān)節(jié)活動，可以早期回到教室。