已知可引起庫欣病的因素包括腎上腺因素、垂體因素、異位ACTH增多癥因素及醫(yī)源性因素等,盡管如此,仍有部分無法查明原因。針對病因不明的皮質(zhì)醇增多癥,尤其是高ACTH水平的患者,可采取經(jīng)鼻蝶手術(shù)探查和切除部分垂體。在術(shù)中探查通常可發(fā)現(xiàn)異常腫瘤組織,可判斷為ACTH微腺瘤;但對于未發(fā)現(xiàn)腫瘤組織的情況下,因目前尚缺乏相關(guān)的指導(dǎo)性意見,通常需要由術(shù)者術(shù)中決定切除方式以及后續(xù)方案。美國科羅拉多大學(xué)丹佛醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科的Steven B.Carr等總結(jié)了該醫(yī)療中心對經(jīng)鼻蝶入路探查陰性的庫欣病患者,切除2/3垂體后的病理學(xué)結(jié)果、生化指標變化和并發(fā)癥發(fā)生情況,文章【Ref: Carr SB,et al.J Neurosurg.2017 Dec 8:1-8. doi: 10.3171/2017.5.JNS162901. [Epub ahead of print]】發(fā)表于2017年12月的《J Neurosurg》在線。文章回顧了1989年至2011年間共161例由同一術(shù)者主刀的庫欣病患者,其中22例(13.6%)經(jīng)鼻蝶入路探查未發(fā)現(xiàn)腺瘤,隨即切除2/3垂體。研究者對該22例患者的手術(shù)治療結(jié)果和術(shù)后生化指標的變化情況進行評估。數(shù)據(jù)分析發(fā)現(xiàn),這22例患者中,有6例(27.3%)術(shù)后病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)為ACTH型腺瘤;余16例(72.7%)術(shù)后病理學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)腺瘤,其中3例可疑ACTH細胞增生。隨訪14-315個月,平均98.9個月。在末次隨訪時,18例(81.8%)庫欣病生化指標已正常,4例(18%)皮質(zhì)醇水平仍高于5μg/dl。術(shù)后病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)ACTH型腺瘤的患者,生化指標達到正常者占100%。術(shù)后病理學(xué)檢查未見腺瘤的患者中,12例(75%)生化指標達到正常;4例未達到正常(1例腫瘤侵襲海綿竇,2例為肺部腫瘤分泌ACTH,1例原因未明)。關(guān)于術(shù)后并發(fā)癥:2例術(shù)后腦脊液漏,保守治療后好轉(zhuǎn);2例出現(xiàn)新增垂體激素軸功能減退,1例給予甲狀腺素替代療法,1例甲狀腺素和睪酮替代治療??傮w術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率很低。文章認為,切除2/3垂體后患者的早期生化指標達到正常的比例較高,且并發(fā)癥較低,可建議作為手術(shù)探查陰性的庫欣病治療策略。關(guān)于庫欣病的診斷和治療,文獻提示,即使經(jīng)驗豐富的醫(yī)療機構(gòu)也至少有10%-15%的庫欣病無法在術(shù)中探查到垂體腺瘤。因此,該文章提出的對于庫欣病患者在經(jīng)鼻蝶竇手術(shù)探查陰性時可切除2/3垂體可供術(shù)者參考。同時,筆者認為,巖下竇采血檢測ACTH水平,可幫助術(shù)者判斷著重切除左側(cè)或右側(cè)垂體。
患者 大部分人都有過大醫(yī)院就診的經(jīng)歷,進了門診大廳,黑壓壓的,恍如進了候車廳,好不容易掛上了號,走到診室門口,發(fā)現(xiàn)早已排成了長龍,“怎么還沒到我,前面的人怎么這么磨嘰”,心里默念著這樣的“咒語”,仿佛時間過得快了些。終于輪到了,不到十分鐘,結(jié)束了,“還有好些問題沒問呢,怎么就結(jié)束了”。大多數(shù)人的看病體驗都很差,“醫(yī)生為什么都那么著急?”,“為什么就不能跟我們患者多交流一些呢?”醫(yī)生 其實,絕大多數(shù)醫(yī)生都能體諒患者的這種心情,醫(yī)生們也希望能跟你多說一分鐘,多科普一下疾病方面的知識,免得在這很“寶貴”的十幾分鐘里,都是一些很“淺顯”的問題,而且還需要反復(fù)說。但無奈的是,后面還有一條“長龍”在等著呢,醫(yī)生們既得精準的做出診斷,并給出治療方案,又得想著不能讓后面的患者等太久,如果每個人多耽誤一分鐘,后面的人就多等一分鐘,再后面的人就得多等兩分鐘,三分鐘后面可能還有孱弱的老人這里有點小小建議,希望能稍許改善您的就醫(yī)體驗 看病不像買東西,有點常識就可以,醫(yī)學(xué)畢竟是一個專業(yè)性比較強的科學(xué),建議在就診之前,尤其是看門診之前,稍微做些“功課”,好好考慮一下,怎么描述自己的癥狀?一直以來,最困擾自己的是什么?自己想要問什么問題?希望醫(yī)生給予多大程度的幫助?有針對性的問題,能很大程度提高就診效率,也能得到醫(yī)生的贊許,不得不說,醫(yī)生心里更喜歡這樣的溝通方式,更愿意跟你多說一些。跑題了,這么久了,“豬腳”還沒上場。下面有請今晚最閃亮,最璀璨的“明星”--“癲癇”上場。說你呢,別往后擠了,就是你,那個往右邊瞅別人的小胖紙。 大家好,我叫“癲癇”,不好意思,剛才有點緊張??赡芎芏嗳硕疾辉敢庖姷轿?,但既然見到了,還是面對現(xiàn)實吧。 雖然你們不愿意見到我,但我知道,你們很多人都跟我“好”過,只怪我這個小胖子太優(yōu)秀了。其實,我自己知道,你們是不愿意和我“在一起”的,還因為我私下里偷偷去看過醫(yī)生,看完醫(yī)生,都垂頭喪氣的。每當看到你那么不開心,我柔軟的小心臟也很不舒服。 人生若只如初見,為了能讓你像之前那樣開心,那樣健康,寧愿我們從未遇見,我愿意忍著心痛,冒著“失去”你的風(fēng)險,偷偷告訴你一些關(guān)于我的小秘密。把耳朵貼過來,別讓別人聽到了。 如果你因為“我”去看過醫(yī)生,我想那肯定不是一次愉快的經(jīng)歷。我知道跟我“好”過的人太多了,現(xiàn)在卻都想借助醫(yī)生“離開”我,醫(yī)生都忙不過來了。下次如果你再去看醫(yī)生,請記住醫(yī)生常會詢問那些問題,為了防止遺忘,可事先在本子上記錄下來并在就診時帶給醫(yī)生看。如果恰好手中有“我們在一起”的錄像(例如,用家用攝像機或手機拍攝的錄像),最好一同帶給醫(yī)生。你的(尤其是兒童)出生史是否正常?有無難產(chǎn)、窒息、顱內(nèi)出血等情況?你的生長發(fā)育是否異常?有無智能低下?會說話或走路的年齡是否較同齡人晚?學(xué)習(xí)成績?nèi)绾??等等。有無發(fā)熱抽風(fēng)史及出現(xiàn)的年齡?以前有無腦膜炎或嚴重頭顱外傷史?(當時有無昏迷?昏迷多長時間?)家族中其他人有無癲癇病或其他遺傳性疾?。堪l(fā)作前是否有誘因?有無缺少睡眠、過度勞累或緊張、飲酒過多、使用過非法違禁藥物或其他誘因等,女患者是在月經(jīng)期犯病嗎? 發(fā)作是在清醒狀態(tài)下還是睡眠中犯?是在剛睡醒時犯病嗎?發(fā)病之前即刻處于何種狀態(tài)?是否在站起后不久犯?。慨敃r是在做運動嗎?發(fā)作前數(shù)分鐘之內(nèi)是否有先兆(要犯病的感覺)?具體是什么樣的先兆?發(fā)作的整個過程是什么樣子的?(盡可能詳細描述,例如,發(fā)作時能否與旁觀者講話?頭眼向哪一側(cè)偏轉(zhuǎn)?哪一側(cè)口角抽搐?做摸索動作的手是哪一側(cè)?)發(fā)作持續(xù)多長時間?(數(shù)秒?數(shù)分鐘?數(shù)小時?)發(fā)作結(jié)束后患者是什么狀態(tài)?(頭腦糊涂?意識模糊?有無頭痛或肌肉痛?犯病后疲倦感或很快入睡?發(fā)現(xiàn)咬破舌頭或尿褲子?患者事后能否回憶發(fā)作經(jīng)過?)發(fā)作的頻率如何?(經(jīng)常犯???很少犯???)以前就診過嗎?做過何種檢查和結(jié)果?現(xiàn)在是否在吃抗癲癇藥物?(具體的藥物名字、劑量、服用方法)服藥后效果如何?有沒有明顯的藥物副作用?說了這么多,也不知道你記住了多少,可能這是“我們”最后一次說悄悄話了,不管你記住了多少,我都希望“我們”以后永不再見,永不再見如果您是患者,如果有其他的問題想在就診時問醫(yī)生的,請在下方留言;如果您是醫(yī)生,您覺得還有些問題想在患者就診時了解的,也請您在下方留言,以幫助更多的人,希望在就診時醫(yī)患之間能更好,更有效的溝通。
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