股骨頭缺血壞死是因為股骨頭內(nèi)血運破壞、中斷，股骨頭出現(xiàn)囊性變等，發(fā)展到晚期出現(xiàn)股骨頭塌陷，累及髖關(guān)節(jié)面軟骨，而髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎是股骨頭關(guān)節(jié)面軟骨先發(fā)生病變，而后累及股骨頭內(nèi)部，引起股骨頭出現(xiàn)囊性變等改變。 股骨頭壞死與髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎晚期治療都是一樣的，都需要進行關(guān)節(jié)置換手術(shù)。但是這兩種疾病的診斷需要我們的鑒別，主要從兩方面進行鑒別： 首先，從病史方面來看，股骨頭壞死多見于青壯年，多有激素使用史、大量飲酒時或者外傷史，而髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎多見于老年患者。 其次，從X線片方面來看，股骨頭壞死早期表現(xiàn)為股骨頭出現(xiàn)骨紋理細小或中斷，骨密度不均勻，股骨頭囊腫、硬化，此期關(guān)節(jié)間隙是正常的，后期股骨頭可變扁平、塌陷等情況，關(guān)節(jié)間隙可以變窄；髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎早期關(guān)節(jié)間隙變窄，髖臼與股骨頭關(guān)節(jié)面同時出現(xiàn)欠平滑或出現(xiàn)波浪狀等異?，F(xiàn)象，與間隙狹窄相對應的骨面，常有不規(guī)則的骨質(zhì)硬化，股骨頭呈蘑菇狀，髖臼邊緣的骨質(zhì)增生形成致密的三角形骨塊或弧形長條，覆蓋于向外擴大的股骨頭上方，在股骨頭承重區(qū)骨面下和髖臼外上方可見有單個或多個大小不等，略呈圓形，卵圓形或不規(guī)則的囊性變，可有硬化的骨壁。髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)主要癥狀為關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)活動不太靈活。體格檢查顯示關(guān)節(jié)腫脹、有液、肌肉萎縮；關(guān)節(jié)主動和被動活動時有吱嘎聲，并有不同程度的活動受限和肌痙攣。有些老年人同時伴有遠側(cè)指間關(guān)節(jié)增粗。繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎的原因有：關(guān)節(jié)的先天性異常；創(chuàng)傷；關(guān)節(jié)面的后天性不平整；關(guān)節(jié)外畸形引起的關(guān)節(jié)對合不良；關(guān)節(jié)不穩(wěn)定;醫(yī)源性因素，如長期不恰當?shù)厥褂闷べ|(zhì)激素等。 股骨頭壞死的主要癥狀表現(xiàn)在以下五點： ①疼痛。疼痛可為間歇性或持續(xù)性，行走活動后加重，有時為休息痛。疼痛多為針刺樣、鈍痛或酸痛不適等，常向腹股溝區(qū)，大腿內(nèi)側(cè)，臀后側(cè)和膝內(nèi)側(cè)放射，并有該區(qū)麻木感。 ②關(guān)節(jié)僵硬與活動受限?；俭y關(guān)節(jié)屈伸不利、下蹲困難、不能久站、行走鴨子步。早期癥狀為外展、外旋活動受限明顯。 ③跛行。為進行性短縮性跛行，由于髖痛及股骨頭塌陷，或晚期出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)半脫位所致。早期往往出現(xiàn)間歇性跛行，兒童患者則更為明顯。 ④體征。局部深壓痛，內(nèi)收肌止點壓痛，4字試驗陽性，伽咖s征陽性，Allis征陽性試驗陽性。外展、外旋或內(nèi)旋活動受限，患肢可縮短，肌肉萎縮，甚至有半脫位體征。有時軸沖痛陽性。 ⑤X線表現(xiàn)。骨紋理細小或中斷，股骨頭囊腫、硬化、扁平或塌陷。 股骨頭壞死早期和晚期疼痛的表現(xiàn) 股骨頭壞死最先出現(xiàn)的自覺癥狀就是疼痛，疼痛的部位是髖關(guān)節(jié)周圍、大腿內(nèi)側(cè)、前側(cè)或膝部。早期 疼痛開始為隱痛、鈍痛、間歇痛，活動多了疼痛加重，休息可以緩解或減輕。但也有呈持續(xù)性疼痛的，不管是勞累還是休息，甚至躺在床上也痛。而且，疼痛逐漸加重。此時在X線上雖然沒有明顯的形態(tài)異常改變，但是髖關(guān)節(jié)已有不同程度的功能受限。比如病人患側(cè)髖關(guān)節(jié)外展、旋轉(zhuǎn)受限，下蹲不到位等等。到了晚期，股骨頭塌陷、碎裂、變形，有的可造成髖關(guān)節(jié)半脫位，此時的疼痛與髖關(guān)節(jié)活動、負重有 直接關(guān)系?；顒訒r關(guān)節(jié)內(nèi)因骨性摩擦而疼痛，靜止時頭臼之間不發(fā)生摩擦，疼也就不明顯了。所以說，行走、活動疼痛加重，動則即痛，靜則痛止或減輕。 總之，早期是以疼痛為主，伴有功能受限；晚期以功能障礙為主，伴有疼痛。 股骨頭壞死和髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎有本質(zhì)區(qū)別的，前者是缺血壞死，從內(nèi)往外發(fā)展，骨性關(guān)節(jié)炎多是退行性的，從外向內(nèi)發(fā)展。

多數(shù)狼瘡患者需要長期服用激素甚至免疫抑制劑以維持病情緩解，妊娠期間常有病情活動，并且停用藥物可能加重病情活動。部分藥物有明確致畸作用，禁用于妊娠；部分藥物有潛在致畸作用，須權(quán)衡母體和胎兒的風險和獲益；許多藥物沒有明確致畸作用，可在妊娠期使用。因此，妊娠期間，狼瘡患者應使用相對安全的藥物，以免造成胎兒畸形。（1）非甾類抗炎藥： 動物試驗表明，非甾類抗炎藥可導致膈疝、室間隔缺損等胎兒發(fā)育異常發(fā)生率升高。一項臨床研究提示，妊娠頭3個月應用阿司匹林和其他水楊酸類藥物可增加膈裂發(fā)生率，但更大規(guī)模的臨床研究未得出相同結(jié)論。美國與歐洲等國進行的數(shù)項、總計10萬例研究對象的試驗表明，妊娠早期應用阿司匹林（劑量非特異性）和非選擇性環(huán)氧合酶（COX）抑制劑不增加胎兒先天畸形發(fā)生率。因此，在妊娠早、中期可繼續(xù)使用非選擇性COX抑制劑。臨床研究表明（研究對象超過1萬例），在妊娠中后期服用60～80 mg/d阿司匹林對胎兒腎功能、凝血功能、肺動脈、動脈導管均無任何影響。但選擇性COX抑制劑的安全性則缺乏有力的數(shù)據(jù)支持，妊娠期間應盡量避免使用。（2）糖皮質(zhì)激素： 在各種劑型的激素中，強的松、強的松龍或甲潑尼龍在胎盤內(nèi)可被轉(zhuǎn)化為無活性物質(zhì)，僅有不到10%的活性藥物進入胎兒血循環(huán)，理論上不足以產(chǎn)生不良反應；倍他米松和地塞米松不易被胎盤代謝，可能干擾胎兒生長和腦發(fā)育。臨床研究表明，妊娠早期使用氫化可的松或強的松者子代唇裂發(fā)生率增加（自0.1%升至0.3%～0.4%），但總發(fā)病率很低?？傮w認為，糖皮質(zhì)激素并不具有致畸作用。當激素用量超過強的松10 mg/d時，可能增加先兆子癇、妊高癥、妊娠糖尿病、感染和胎膜早破發(fā)生率。激素對胎兒宮內(nèi)發(fā)育的影響仍存爭議，大劑量激素可能導致新生兒白內(nèi)障和腎上腺抑制，因此妊娠期間應盡可能維持最小劑量。長期使用激素的患者分娩時推薦使用應激劑量氫化可的松。（3）氯喹和羥氯喹 動物試驗顯示，大劑量（250～1500 mg/kg）氯喹對胎兒有毒性。臨床研究（共計數(shù)百例研究對象）表明，妊娠早期每日應用250 mg氯喹或200～400 mg羥氯喹治療并不增加先天畸形發(fā)生率，但更高劑量則存在致畸的可能性。有研究表明，妊娠期間使用羥氯喹可降低狼瘡病情活動風險。（4）環(huán)磷酰胺： 妊娠期間使用各種劑量的環(huán)磷酰胺對人和各種試驗動物均有明顯致畸作用（Ⅲ級），因此妊娠期禁用該藥。妊娠早期用藥會導致腦、顏面結(jié)構(gòu)、肢體、內(nèi)臟器官的廣泛畸形，中晚期用藥則可引起胎兒生長受限、造血抑制和神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育受損。妊娠前用藥不增加胎兒畸形和流產(chǎn)發(fā)生率，停藥3個月后可妊娠。（5）甲氨蝶呤和來氟米特 ：兩者干擾葉酸代謝，影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼發(fā)育，禁用于妊娠期。甲氨蝶呤停藥3個月以上可妊娠；因存在腸肝循環(huán)，來氟米特的排泄期長達2年，服用考來烯胺可縮短至6個月。（6）硫唑嘌呤 動物試驗表明，4～13倍治療量的硫唑嘌呤可導致胎兒骨骼缺陷和多種畸形；但臨床研究顯示，硫唑嘌呤并不會引起胎兒先天畸形增加和兒童期免疫功能異常。（7）研究示，當硫唑嘌呤使用劑量超過2 mg/（kg·d）時，胎兒可出現(xiàn)一過性無癥狀染色體異常、一過性淋巴細胞減少及嚴重免疫和骨髓抑制。因此，在妊娠期可應用硫唑嘌呤，但不應超過上述劑量（Ⅱ級）。（8）嗎替麥考酚酯： 非對照的臨床分析發(fā)現(xiàn)，應用嗎替麥考酚酯治療的妊娠患者流產(chǎn)率達26.3%，活產(chǎn)胎兒中先天畸形率高達47.6%，故禁用于妊娠女性（Ⅲ級）。妊娠前應停藥至少6周（Ⅳ級）。（9）環(huán)孢素： 動物試驗表明，環(huán)孢素 10 mg/（kg·d）的劑量對胎兒無影響，而25～100 mg/（kg·d）則可能出現(xiàn)胚胎毒性。在臨床試驗中，環(huán)孢素治療組胎兒先天畸形、早產(chǎn)和低體重發(fā)生率與普通人群無差異；但在出生后1～12年，16%的兒童會出現(xiàn)早熟和智力發(fā)育遲緩。因此，推薦在妊娠期間維持使用環(huán)孢素A的最低有效劑量（Ⅰ級）。（10）生物制劑： 動物試驗未發(fā)現(xiàn)生物制劑具有胚胎毒性或致畸性，但目前有關(guān)抗腫瘤壞死因子拮抗劑和抗CD20抗體等生物制劑在妊娠期使用安全性的數(shù)據(jù)仍缺乏，因此推薦妊娠前停用此類藥物。（11）哺乳期用藥： 激素在乳汁中分泌量極少，哺乳期間使用中等量激素是安全的（Ⅱ級）。如果用量大于40 mg/d，則推薦服藥4小時后再哺乳。目前尚缺乏地塞米松和倍他米松相關(guān)研究數(shù)據(jù)。多數(shù)非類固醇類抗炎藥、氯喹和羥氯喹在乳汁內(nèi)的含量很少，哺乳期用藥未發(fā)現(xiàn)明確不良反應。環(huán)磷酰胺可經(jīng)乳汁分泌，有報告提示其可抑制嬰兒造血功能，因此不推薦哺乳期使用。甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和環(huán)孢素在哺乳期的安全性未達成共識。來氟米特、嗎替麥考酚酯及新型生物制劑在哺乳期用藥的影響尚不明確。

1. 堅持兩個“五項基本原則”：即“五要”和“五不要”。“五要”指“要聽從醫(yī)囑，要充分休息，要精神愉快，要合理飲食，要定期復查”?！拔宀灰敝浮安灰獊y用藥，不要過度勞累，不要陽光曝曬，不要道聽途說，不要突然停藥”。2. 有良好的養(yǎng)病和治病環(huán)境：凡是病情長期穩(wěn)定的患者，都有一個良好的養(yǎng)病和治病的環(huán)境。對于已婚的病人，有一個體貼的丈夫，有一個溫馨的家庭，才是維持病情穩(wěn)定的根本保證。3. 要休息和適當活動：休息對于活動期的狼瘡很重要，一次嚴重的發(fā)作往往要休息數(shù)月之久才能緩慢恢復正?；顒?，患者出院后的前幾周干家務(wù)（尤其是重家務(wù)）要有家人的幫助。有工作的患者出院后，頭幾周也需半休，然后才能正式走上工作崗位。晚上的睡眠時間應保證8-10小時，每天應安排早休和午休或是小睡一會。午睡也是人體生物鐘的需要。病情緩解期可適當活動和鍛煉，增強體質(zhì)，防止長期用激素引起的體重增加、骨質(zhì)疏松和肌肉疾病等，但所進行的活動應以事后不感到疲勞為度。4. 對疾病的態(tài)度：預后的好壞還取決于對疾病的態(tài)度。要遵醫(yī)囑；加強自己對本病的認識，樹立對生活的信心。有人自得病后悲觀失望，有人則滿不在乎，有人不愿服用激素，有人偏聽偏信，尋找“秘方良藥”，錯誤地認為花錢越多治療效果越好。應在“戰(zhàn)略上藐視疾病，在戰(zhàn)術(shù)上重視疾病”，保持心情愉快，少生悶氣，心胸開闊，不要太在乎你的疾病。避免工作壓力過大，情緒忌大起大落和多愁善感。要抽空進行娛樂活動，但不要把自己弄得筋疲力盡。不要輕信新聞媒介上有關(guān)紅斑狼瘡治療的一般文章或小廣告。不要盲目相信江湖醫(yī)生，一定要到正規(guī)醫(yī)院接受治療。5. 避免使疾病加重的誘因：如感染、妊娠期間或產(chǎn)后、手術(shù)、突然停用或快速減激素，或過度勞累，太陽照曬等等。如出現(xiàn)下列情況，要考慮疾病復發(fā)，并及時到醫(yī)院就診：①原因不明的發(fā)熱，即發(fā)熱不能用感冒，咽部、肺部和泌尿系感染等解釋；⑦再次出現(xiàn)新的皮疹或伴有指(趾)端或其他部位的血管炎樣皮疹；③再次發(fā)生關(guān)節(jié)腫痛；④明顯脫發(fā)，排除激素所致；⑤口和鼻的新鮮潰瘍；⑥出現(xiàn)胸水或心包積液，⑦蛋白尿增多；⑧白細胞或血小板減少或貧血明顯；⑨出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、嘔吐、抽搐；⑩抗雙鏈DNA抗體滴度增高；⑩血沉增快，為50毫米／小時以上；⑩補體下降，尤其補體C3下降。6. 預防感染：長期服用激素和免疫抑制劑的患者免疫功能下降，易合并感染，而使病情復發(fā)或加重，平時應注意：盡量避免到人多的公共場所；穩(wěn)定期患者可進行預防接種（活動期病人不宜進行），如每年進行一次的流感病毒和肺炎球菌的接種等（但有報道個別患者接種后病情復發(fā)）。平時要勤于嗽口，嗽口的方法要正確，定期更換牙刷，尤其是不能全家人共用一把牙刷。平時要勤洗外陰，可用稀釋的呋喃西林或堿性液體沖洗，勤換內(nèi)褲，內(nèi)褲經(jīng)常在陽光下照射消毒。避免感冒，不吃不衛(wèi)生的食物。出現(xiàn)各種感染（如呼吸道、腸道、泌尿道感染）時，應及時就醫(yī)治療。選擇治療藥物時，應盡量少用對腎有損害的藥物，因狼瘡最常累及腎臟。7. 避免化妝：面部有明顯紅斑的病人，可短期局部涂抹含有激素的氫化考的松冷霜，但不能用化妝品涂抹，因某些化妝品含有化學試劑，尤其是帶芳香胺的化學物質(zhì)，會使皮疹加重，或透發(fā)狼瘡。也不要染發(fā)、紋眉或硅膠隆胸，雖然不能肯定地說，染發(fā)或紋眉能肯定地誘發(fā)狼瘡，但至少有相當一部分病人在得病前不長的時間內(nèi)有過染發(fā)、紋眉或隆胸。8. 避免陽光照射：可加重皮膚及內(nèi)臟損害。不論有無皮疹，狼瘡病人不宜在盛夏的陽光下直曬超過15分鐘。有過皮疹和/光過敏者更應避免在強烈陽光下長期照射（如海灘浴場游泳或日光浴等），更不能在紫外線直接照射下工作。在夏日戶外作業(yè)時應戴草帽，打傘，穿長袖衣服和使用防曬霜。9. 日常飲食：病情較輕的狼瘡病人的飲食一般無特殊要求，只要無食物過敏，通常無需禁忌。但要注意以下幾點：①盡可能避免可誘發(fā)狼瘡的食物：如含補骨脂素的芹菜和無花果，含聯(lián)胺基團的蘑菇和煙熏食物，含L—刀豆素的苜蓿類種子和豆莢等。這些食物有加強光過敏的作用。另外，磺胺類和四環(huán)素類藥也有此類作用，應盡量避免。②為預防因長期服用皮質(zhì)激素可能導致的副作用而應注意的問題見另一篇博客《風濕免疫病患者的日常注意事項》。③根據(jù)臟器的受累嚴重程度注意飲食：如疾病已處在晚期，有腎功能衰竭者，應控制蛋白質(zhì)的攝入，減少尿素氮和肌酐的產(chǎn)生；如血鉀升高者不能進食含鉀高的食物。浮腫明顯且尿量少的患者在控制飲食的基礎(chǔ)上，可用干西瓜皮40克與鮮茅根60克一起煎湯，分3次吃，對消除水腫和小便通暢有益。有胃腸道受累的病人多有腹脹腹痛，這時需控制能使腸道氣體產(chǎn)生增多的巧克力或牛奶。有血液系統(tǒng)受累如血小板減少性紫癜患者可在做菜時放一些芝麻油（香油），有促進凝血作用，黑芝麻還對膽固醇升高和高血壓有益。④有無并發(fā)癥來注意飲食: 如并發(fā)結(jié)核感染而服用異煙肼（雷米封）的患者，應控制吃魚，因魚肉中含有較多的組氨酸，組氨酸可轉(zhuǎn)化為易使人產(chǎn)生過敏反應的組織胺，迅速清除組織胺依賴于單胺氧化酶的氧化，而異煙肼是一種單胺氧化酶的抑制劑，單胺氧化酶和合成受抑后，機體的組織胺堆積而產(chǎn)生過敏反應。這種情況只有在停藥后2周后才逐漸消失。