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2022年05月18日
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：陳程浩申剛【基本信息】女、10歲【疾病類型】KT綜合征-皮膚淋巴濾泡及淋巴液反流【就診時間】2021-10【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】皮膚淋巴濾泡硬化劑治療【治療周期】3天【治療效果】逐步緩解?！就扑]理由】KT綜合征的皮膚病變表現(xiàn)，影響兒童生活質(zhì)量和心理發(fā)育。就診經(jīng)歷：2021-10月的一天，患兒“小劉”在父母的陪同下再次來到首都兒科研究所附屬醫(yī)院的介入血管瘤科門診，這并不是她第一次就診。既往她在這里被診斷為KT綜合征，也在這里手術(shù)過一次，雖然下肢不適明顯得到改善，但這一次還有新的問題需要得到幫助?！靶ⅰ弊詮纳蠈W(xué)以來，患側(cè)下肢雖然在久坐久站以及高強(qiáng)度活動下會明顯酸脹和疼痛，但在她小心翼翼的保護(hù)以及上次治療以后，正?；顒右呀?jīng)不在是她的難題?？墒?，她的患肢上星點密布的“黑色泡泡”正嚴(yán)重影響她和同學(xué)之間的交往。在夏天患肢紅斑總是多汗，上面的黑色濾泡也明顯增多，總是出血，同學(xué)間異樣眼神也是她內(nèi)心的痛。這次來診就是希望能夠解決這個問題，當(dāng)家長再次求助于首都兒科研究所介入血管瘤科申剛主任團(tuán)隊，從申剛主任口中得到了明確的答復(fù)，家長內(nèi)心再次得到安定。在申剛主任及團(tuán)隊的幫助下，再次入院配合治療。治療過程：在安排好床位和手術(shù)日期后，門診術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，在超聲引導(dǎo)下明顯病變的血管，我們采用細(xì)針經(jīng)皮穿刺目標(biāo)血管，成功后注射入適量硬化劑硬化治療病灶。手術(shù)時間不長，約大概半小時，清醒后患兒正常下床活動，第二天拆除包扎，病灶處稍微腫脹，壓痛，無水泡壞死，下地活動良好，順利出院。KT綜合征常見問與答1.什么是KT綜合征KT綜合征（Klippel-Trenaunay綜合征）中文名又稱為骨靜脈肥大綜合征，是一種會引起毛細(xì)血管，靜脈和淋巴系統(tǒng)畸形從而導(dǎo)致肢體肥大等一系列癥狀的疾病，包括最典型的三聯(lián)征：不對稱肢體肥大（下肢/上肢/軀干/可單可雙），局部毛細(xì)血管畸形（葡萄酒紅色斑）和先天性下肢靜脈曲張（邊緣靜脈/胚胎靜脈/持續(xù)性坐骨靜脈）。2.KT綜合征需不需要治療？KT綜合征（Klippel-Trenaunay綜合征）又稱為骨靜脈肥大綜合征，存在毛細(xì)血管，靜脈和淋巴系統(tǒng)畸形從而導(dǎo)致肢體肥大等一系列癥狀的疾病，在臨床上多數(shù)病情進(jìn)展緩慢，但仍長期存在一些影響生活質(zhì)量的癥狀，包括肢體肥大、淋巴管濾泡出血、多汗?jié)B液等情況，現(xiàn)我們有很多治療方法來延緩進(jìn)展甚至停滯，特別部分患者出現(xiàn)包括肢體潰瘍出血、便血、尿血等危及生命的嚴(yán)重并發(fā)癥，這必須及時就診于有相關(guān)專科治療經(jīng)驗的介入血管瘤中心。3.KT綜合征目前最好的治療是什么？目前KTS綜合征中下肢血管內(nèi)消融治療主要針對肢體性或部分特殊性軀體KT綜合征患者，其原理是通過多種熱消融器械（激光/微波/射頻等）閉合異常靜脈（邊緣靜脈/胚胎靜脈/持續(xù)性坐骨靜脈）來改善患者病變部位血液循環(huán)從而減少肢體肥大/出血/疼痛/無力等癥狀，這個術(shù)式隨著血管腔內(nèi)治療的興起逐漸成為國內(nèi)外KT患者治療的主流方式，具有微創(chuàng)、恢復(fù)快、不影響活動、療效確切等優(yōu)點，對患者年齡沒有特殊要求，屬于“老少皆宜”的術(shù)式。4.KT綜合征術(shù)后有什么注意事項？（1）術(shù)后患側(cè)肢體需要彈力襪治療約2周，術(shù)后第一周需要24h穿戴，第二周只需白天活動時穿戴，之后酌情繼續(xù)穿戴，建議是延長彈力襪治療對KT病情有非常大的幫助。（2）術(shù)后2周后需要完善患側(cè)肢體靜脈超聲，第一是排除手術(shù)最大風(fēng)險——靜脈血栓形成（KT患者較正常人靜脈血栓形成風(fēng)險大10倍以上?），第二是評估手術(shù)療效——靜脈是否閉合（部分患者異常靜脈多且極其粗大能達(dá)到1-2cm以上，正常成人最大淺/大隱靜脈主干直徑不大于0.5cm）（3）在完成主干靜脈的消融術(shù)后，我們就需要進(jìn)行下一步硬化劑介入治療，通俗的打個比方來說就是第一步我們先砍掉大樹的樹干，第二步我們需要解決大樹的樹枝和樹葉的問題，同理，我們通過硬化劑來處理掉消融器械難以達(dá)到的一些小血管分支和淋巴管來提高療效。（4）最后，我們希望也建議患者能在手術(shù)后進(jìn)行正常且適量的鍛煉，因為肢體肌肉的活動能有效的改善患肢的血流循環(huán)，減少并發(fā)癥和加速恢復(fù)。5.KT綜合征術(shù)前有什么準(zhǔn)備？（1）完善檢查，特別是超聲檢查，這個能指導(dǎo)醫(yī)生在手術(shù)中應(yīng)該從哪里開始從哪里結(jié)束，同時也評估手術(shù)成功及療效的重要標(biāo)準(zhǔn)；其次就是所謂術(shù)前檢查，這是表明患者能夠進(jìn)行手術(shù)和評估手術(shù)風(fēng)險的一個重要標(biāo)準(zhǔn)。（2）部分患者多處于兒童（16-18歲以下）期，需要全身麻醉（麻醉深度及藥物相對很安全，特別是特別是各位寶媽寶爸最關(guān)心的——會不會影響發(fā)育/腦子/智商？這個答案是明確的，絕對不會真的不會）來配合手術(shù)，既然要麻醉肯定需要符合麻醉標(biāo)準(zhǔn)，所以術(shù)前檢查就是這個評估標(biāo)準(zhǔn)；而部分成人手術(shù)呢，我們腔內(nèi)治療還是硬化劑治療都是不需要麻醉的，真正做到了隨治隨走，術(shù)后無特殊1-2小時出院，不影響活動。（3）彈力襪?。?！非常重要，絕對不能少，我們腔內(nèi)消融術(shù)需要患者在術(shù)后即刻穿戴彈力襪來壓迫消融后靜脈來達(dá)到早期閉合減少并發(fā)癥的發(fā)生和提高療效，當(dāng)然嬰兒可能無合適彈力襪，我們這時會給予繃帶手工壓迫。兒研所介入血管瘤科科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童介入/血管瘤?？?，一級臨床科室，填補京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。科室目前配備血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放8張床位，引進(jìn)國際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。在首都兒科研究所領(lǐng)導(dǎo)的大力支持下，科室建設(shè)和學(xué)科建設(shè)雙線并重，科室創(chuàng)始人申剛主任，從事介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年04月18日1005
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尹杰副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 介入血管外科 呃，這個問題呢，比較有代表性意義，就KT穿彈力化會有好的控制效果嗎？呃，因為是這樣，就是KT啊，它往往會有這種邊緣靜脈或者坐骨靜脈啊，它是一經(jīng)胚胎靜脈遺留下來啊，這根血管它往往沒有瓣膜啊，只要說站立位重力作用就會導(dǎo)致血倒流啊，導(dǎo)致這根血管在腿部淤的血越來越多啊，從而會有這種靜脈曲張，患者增粗啊，然后患者增長的這種效果，呃，穿上彈力襪呢，通過一個二級壓力，就是在20個毫米汞柱的壓力，能夠促進(jìn)血液的回流啊，然后避免靜脈血液在腿部的過度淤積啊，能夠抑制靜脈曲張的這種發(fā)展。 能夠減輕腿部的這種腫脹啊，所以說還是非常有效果的，前提一定是有效的二級壓力，這個對于兒童來講呢，往往是需要定做的。2021年11月21日671
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尹杰副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 介入血管外科 KT需要做幾次手術(shù)啊，因為很多患者呢，看了很多地方啊，有些人可能說這個需要十次八次手術(shù)，這個主要是看手術(shù)的方案啊，你像如果是單純的硬化劑治療啊，他可能是需要這個好多次啊，然后這里邊我給大家看一個案例啊，是一個國外的教授做的，他呢是做了差不多八次手術(shù)啊，然后呢，就是最終的結(jié)果很好，但是說確實做的次數(shù)會比較多，對于這種來講呢，我們會建議呢，就是一個聯(lián)合的方案。 像這個來講。 大家可以看一下這個圖。 呃，這個呢，是國外的教授做的一個。 泡沫硬化劑的注射啊，它叫純用硬化劑啊，我們可以看到呢，一張圖是叫CTV啊，一個是腿部照片。 呃，不管從CT的結(jié)果還是曲張的外觀上看呢，確實這個曲張團(tuán)都消失了，但是這個前提和代價是在做了八次手術(shù)以后，然后達(dá)到這么一個效果，一般來講呢，啊，對于這種KT啊，然后就是反復(fù)做這種泡沫硬化劑啊，有效果，但是說確實比較折騰，你想好多患者做個十次八次的，呃，可能心理上也會有些抵觸和畏懼。 啊，所以說我們現(xiàn)在主流的采取是一個聯(lián)合的輸入方式啊，通過血流，血，血流動力，血流評估，把這個穿支靜脈異常的靜脈根源找到啊，一個點狀的結(jié)扎啊，然后呢，主干射頻消腫，分支2021年11月21日586
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謝波副主任醫(yī)師 蚌埠醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 介入科 KT綜合癥 隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，對血管畸形類疾病的認(rèn)識越來越深入，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)用三聯(lián)征的診斷方式會把許多其它的血管畸形類疾病也誤診成KT綜合癥，這些相似的疾病有：毛細(xì)血管-靜脈畸形伴過度生長（CVM）、彌散型毛細(xì)血管畸形伴過度生長（Diffused Capillary Malformation with Overgrowth, DCMO）、Proteus綜合癥、CLOVES綜合癥、Parkes Weber綜合癥（PWS）等，甚至單純的毛細(xì)血管畸形（鮮紅斑痣）也有可能伴有肢體增粗，如果簡單地用三聯(lián)征的標(biāo)準(zhǔn)診斷的話，很顯然會把這種比較特殊的鮮紅斑痣劃入KT綜合癥的范疇。以上的種種疾病之間，嚴(yán)重程度截然不同，輕的只影響美觀，嚴(yán)重的可能影響智力甚至有生命危險。 ????基于以上原因，我們認(rèn)為不管是從對疾病的早期治療、病情預(yù)測還是對病人及家屬的心理影響考慮，以簡單的三聯(lián)征標(biāo)準(zhǔn)來診斷KT綜合癥是不合理的。 02 — KT綜合癥該怎么定義？ ????國際脈管性疾病研究學(xué)會（ISSVA）于2014年發(fā)布了血管畸形的分類標(biāo)準(zhǔn)，是目前最科學(xué)也是最被國際醫(yī)學(xué)界認(rèn)可的血管性疾病分類標(biāo)準(zhǔn)。該標(biāo)準(zhǔn)對于血管畸形的分類如下： ????根據(jù)這個標(biāo)準(zhǔn)，KTS是指同時具有毛細(xì)血管畸形、靜脈畸形和淋巴畸形的一種混合性血管畸形。需要特別指出的是：這里的混合是指在同一部位有這三種畸形，如果不同部位出現(xiàn)單獨的不同類型的畸形則不能稱為混合型畸形。 首先，看紅斑類型。KT綜合癥患者的紅斑（如下圖A）一般邊緣非常清晰、呈紫紅或暗紅色、一塊或者多塊、分布面積較大（下肢患者往往從腰臀至腳底）。這種邊緣清晰的紫紅色斑塊往往伴有淋巴畸形的存在，紅斑上會逐漸長出紫紅色或黑色的小疙瘩。 ?????其二，血管彩超檢查。通過檢查可以明確深靜脈有無缺如、發(fā)育不良或/和粗大以及有無邊緣靜脈（胚胎靜脈）等畸形。絕大多數(shù)KT患者是有邊緣靜脈存在的。 ?????其三，外在畸形。雖然巨指、少指、并指或/和多指，患肢特別巨大等外在畸形不是KT綜合癥的必要組成部分，有這些畸形也不能說明就是KT綜合癥，但是這類畸形是嬰兒期可以觀察到的為數(shù)不多的明顯癥狀之一。所以如果出生時伴有此類畸形的話是需要引起注意的。 KT綜合癥疼痛的九大原因 “?1）慢性靜脈功能不全；2）蜂窩織炎；3）血栓性淺靜脈炎；4）深靜脈血栓（DVT）；5）血管畸形鈣化；6）生長痛；7）骨內(nèi)血管畸形；8）關(guān)節(jié)炎；9）神經(jīng)性疼痛是KT綜合癥疼痛的九大常見原因?！? 01 — 慢性靜脈功能不全 ????靜脈畸形是KT綜合癥的標(biāo)志，常見為：淺靜脈曲張、永存胚胎靜脈（因位于腿外側(cè)，也稱邊緣靜脈）、深靜脈瓣膜功能不全、瘤樣擴(kuò)張、發(fā)育不全或發(fā)育不良等。隨著患者年齡的增長，靜脈曲張會逐漸加重。由于瓣膜功能不全或回流受阻而引起不適或疼痛，特別是運動后靜脈壓的進(jìn)一步增加會使得疼痛加劇。 ????壓迫療法（彈力襪/袖套或彈力繃帶等）可以有效緩解慢性靜脈功能不全引起的不適或疼痛。另外一個辦法是將患肢抬高，盡量選擇從事不需要久坐久站的工作，白天有條件的時候就抬起患肢，晚上睡覺時可以將腿部墊高。如果保守治療無效，也可以在充分評估后對畸形靜脈進(jìn)行手術(shù)剝脫。 ?? 02 — 蜂窩織炎 ????KT綜合癥患者容易患蜂窩織炎（發(fā)病率約13%）。靜脈血液瘀滯、淋巴液積聚或者血栓形成是引起這種細(xì)菌感染或炎癥反應(yīng)的原因，其中淋巴水腫是導(dǎo)致蜂窩織炎和淋巴管炎的主要原因。此外，皮膚完整性差也是這些患者容易感染的原因，因此患者必須保持良好的皮膚衛(wèi)生及皮膚保濕。 ????對于一些患者，采取壓迫治療會降低蜂窩織炎的發(fā)病率，但是壓力服裝的使用過程中要注意別擦傷皮膚，否則會增加感染的風(fēng)險。如果皮膚出現(xiàn)紅斑、不適或者發(fā)熱，首先應(yīng)該懷疑蜂窩織炎，一旦確證，必須立即用抗生素進(jìn)行治療。 03 — 血栓性淺靜脈炎 ????血栓性靜脈炎主要是由于靜脈血液瘀滯形成血栓導(dǎo)致的。淺表性血栓形成是一個自限性發(fā)展過程，一般7至14天內(nèi)，疼痛消失并且可以觸及一個小結(jié)節(jié)（血栓凝塊），這些凝塊可能鈣化形成"靜脈石"。當(dāng)靜脈石所在的位置受到壓迫時，可能會感受到疼痛。 ????治療方面，最好用簡單的壓力治療和抬高患肢來預(yù)防血栓形成，用鎮(zhèn)痛藥和消炎藥緩解疼痛。如果反復(fù)發(fā)作，那么靜脈剝脫、結(jié)扎或者硬化治療可能會有所幫助。 04 — 生長痛 ????生長痛是兒童生長過程中的一種正常現(xiàn)象。KT患兒和正常兒童一樣可能會有生長痛。疼痛的部位通常是肌肉，也可以是關(guān)節(jié)。檢查這些區(qū)域一般是正常的，沒有紅斑、皮膚潰瘍、腫塊或腫脹的跡象。通過撫摸或者按摩可以緩解這種疼痛。 05 — 深靜脈血栓（DVT） ????深靜脈血栓（DVT）在KT患者中比普通的靜脈曲張患者中更常見，大約有4%的發(fā)病率，表現(xiàn)為腿部腫脹、紫紺和疼痛。一旦發(fā)現(xiàn)DVT，需要立即進(jìn)行抗凝治療，或者選擇性地用溶栓劑治療。 ????預(yù)防措施方面，應(yīng)避免久坐久站，避免服用含雌激素的避孕藥。對于復(fù)發(fā)性DVT患者，特別是并發(fā)肺栓塞的患者應(yīng)考慮采取預(yù)防性抗凝治療以及放置下腔靜脈濾以防止肺栓塞。 06 — 骨內(nèi)血管畸形 ????骨內(nèi)血管畸形非常少見。這種病變能引起劇烈疼痛，同時也可能增加病灶所在位置發(fā)生骨折的風(fēng)險。大多數(shù)情況下需要通過手術(shù)來切除畸形，如果手術(shù)無法切除，那么控制這種疼痛會很有挑戰(zhàn)性，可能需要長期使用阿片類藥物止痛。 07 — 血管畸形鈣化 ????血管畸形的鈣化可以是自然形成，也可能由于硬化治療而導(dǎo)致。如果這種鈣化發(fā)生在活動關(guān)節(jié)附近，例如踝關(guān)節(jié)，就可能會引起疼痛。局限性的血管畸形鈣化可以通過手術(shù)切除。 08 — 關(guān)節(jié)炎 ????極少數(shù)KT患者會并發(fā)關(guān)節(jié)炎，好發(fā)于膝關(guān)節(jié)，少數(shù)發(fā)生于踝關(guān)節(jié)。MRI檢查可以發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)內(nèi)有畸形血管存在，這些畸形血管導(dǎo)致了關(guān)節(jié)積液和慢性滑膜炎，復(fù)發(fā)性的關(guān)節(jié)積血還可能引起軟骨破壞?；颊邥刑弁春拖ドw彎曲的癥狀，并且可能發(fā)展為關(guān)節(jié)屈曲攣縮。 ????主要的治療方法是通過鎮(zhèn)痛藥和物理治療防止屈曲攣縮，如果屈曲攣縮嚴(yán)重到阻礙行走且腿無法伸直，則最終可能需要截肢。 09 — 神經(jīng)性疼痛 ????神經(jīng)性疼痛是由神經(jīng)元通路的損傷或功能障礙引起的。這種損傷或障礙可能是手術(shù)時神經(jīng)受損導(dǎo)致，也可能是靜脈畸形對神經(jīng)的直接壓迫或神經(jīng)的營養(yǎng)供給血管異常所致。 ????常規(guī)的鎮(zhèn)痛藥對神經(jīng)性疼痛療效不佳。需要用增強(qiáng)興奮通道的抗抑郁藥或者增強(qiáng)抑制通道的抗驚厥藥來緩解這種疼痛。具體使用哪種藥物，是一個是錯的過程，一次用一種藥物從低劑量慢慢增加至正常劑量，使用無效后換另外一種藥物嘗試。有時可能需要同時使用多種藥物來控制神經(jīng)性疼痛。短期使用類固醇也可以用于急性神經(jīng)性疼痛。2021年11月17日2222
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王毅堂主任醫(yī)師 大連市婦女兒童醫(yī)療中心(集團(tuán))體育新城院區(qū) 血管瘤與介入科 1.靜脈畸形是否可以治愈？靜脈畸形可以做到臨床治愈，需要強(qiáng)調(diào)的是靜脈畸形絕大多數(shù)是不可能100%完全的解剖學(xué)意義上根治。需要患者及家屬理解的是，這是一個畸形類疾病，醫(yī)生需要做到的就是將病變限制在一個比較小的程度，盡量不影響病人的外形及功能。部分大范圍靜脈畸形，能將疾病控制在一個生長相對非常緩慢的程度也是可以接受的。2.目前靜脈畸形的主要治療方式有哪些？目前靜脈畸形的主要治療方式是硬化治療，這是業(yè)內(nèi)所公認(rèn)的。同時還有激光手術(shù)等一些輔助治療方法。一般不建議做外科手術(shù)治療。3.何謂靜脈畸形的硬化治療？靜脈畸形的硬化治療主要采用不同的硬化劑注射到畸形的血管內(nèi)，利用硬化劑的破壞作用使畸形血管的血竇及血管腔纖維化，達(dá)到縮小病變的目的。4.靜脈畸形硬化治療的原則是什么？在充分考慮病變大小、部位、血流動力學(xué)的前提下，盡可能采用溫柔、破壞力小，安全性高、副作用小的硬化劑進(jìn)行病灶的破壞。但同時要結(jié)合病變的特點，不應(yīng)過于強(qiáng)調(diào)安全而忽略治療效率，盡可能做到手術(shù)的安全與有效。5.常用的血管硬化劑有哪些？目前來說，可以選擇的硬化劑很多。包括平陽霉素、博萊霉素、聚多卡醇、聚桂醇、無水乙醇等等。治療的原則是：凡是破壞力越強(qiáng)的硬化劑，對病灶的破壞越強(qiáng)烈，病變的治療效果越好，但是其相應(yīng)產(chǎn)生副作用的可能性也越大，因此需要結(jié)合病變的部位、大小、形態(tài)、血流動力學(xué)以及醫(yī)生的臨床經(jīng)驗進(jìn)行選擇，沒有最安全的硬化劑，只有安全的使用方法和使用者。6.泡沫硬化劑的作用？泡沫硬化劑一方面利用藥物本身的破壞作用破壞血管壁硬化靜脈畸形，另外一方面利用其泡沫形成的黏滯性延長藥物作用時間，提高破壞力。7.泡沫硬化劑和平陽霉素的區(qū)別一般來說，泡沫硬化劑作用強(qiáng)度略高于平陽霉素及博萊霉素。過敏方面的安全性也略高于平陽霉素、博萊霉素，但其不適合間質(zhì)內(nèi)注射。泡沫硬化劑應(yīng)嚴(yán)格防止注射到組織間隙內(nèi)以及靜脈畸形外，因為這可能導(dǎo)致組織的局部壞死。而平陽霉素注射到間質(zhì)內(nèi)，不會產(chǎn)生嚴(yán)重的不良反應(yīng)。8.無水乙醇治療靜脈畸形的原理無水乙醇是臨床使用的最為有效的硬化劑，可以導(dǎo)致畸形血管內(nèi)血栓快速形成、血管內(nèi)皮細(xì)胞快速脫水和無菌性壞死，導(dǎo)致畸形血管閉塞，因此其治療效果是最好的。9.無水乙醇的適應(yīng)癥對于一些大范圍的多發(fā)的靜脈畸形，無水已醇是最好的硬化劑。對一些局限的病變，在盡可能保障安全的前提下無水乙醇也可以達(dá)到提高效率、縮短療程的目的。10.靜脈畸形介入硬化治療后局部腫脹是怎么回事？靜脈畸形硬化后局部適當(dāng)?shù)哪[脹是一個比較好的現(xiàn)象，是藥物起到了破壞作用的表現(xiàn)。因此，不必過于擔(dān)心，給予相應(yīng)的熱敷和藥物治療，一般兩到三周內(nèi)可以得到明顯的緩解。11.病人的硬化治療區(qū)域產(chǎn)生明顯的硬結(jié)這是硬化治療后的正常反應(yīng)，因為，硬化治療的原理就是會使靜脈畸形的部位產(chǎn)生明顯的纖維化，也就是一個在身體內(nèi)部產(chǎn)生瘢痕的過程。這個硬化的結(jié)節(jié)往往會隨著時間的推移而慢慢變軟，通常需要半年到一年的時間。12.靜脈畸形硬化治療后發(fā)生局部麻木是怎么回事？由于很多的靜脈畸形是和神經(jīng)混雜著行生長在一起的，因此，靜脈畸形硬化的過程中，可能對相鄰的部分感覺神經(jīng)造成一些破壞，病人會出現(xiàn)局部的麻木等癥狀。隨著病人腫脹的緩解和神經(jīng)的部分恢復(fù)，麻木情況可以在幾周之內(nèi)得到明顯的恢復(fù)。13.全麻對于患兒是否有什么影響？靜脈畸形的介入硬化治療需要在全麻下進(jìn)行，目前并沒有證據(jù)表明多次全麻會對嬰幼兒產(chǎn)生明顯的智力影響。一般的經(jīng)驗是兩次全麻手術(shù)間隔30天以上，對身體的影響不大。靜脈畸形介入手術(shù)的全麻時間較短，藥物代謝很快，術(shù)后六小時基本可以完全代謝，體內(nèi)沒有任何殘留。2021年04月19日1590
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董欣競副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 小兒外科 孩子左下肢是KT綜合癥，現(xiàn)在五歲了，大腿到腳踝比右下肢粗一些，現(xiàn)在穿彈力襪控制定期復(fù)查，沒有增長變化，請問董醫(yī)生彈力襪要一直穿嗎，KT綜合癥，它是脈管畸形結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形的，那么他對小朋友的肢體帶來了影響就是兩側(cè)不對等，那么患側(cè)粗大的話，我們要限制它的生長和發(fā)育，要兩只對等大小達(dá)到我們治療的目的啊，這個殘留啊，是一種很簡便相對簡便，損傷小的一種物理治療方法，所以說家長希望家長能堅持干這個等級醫(yī)生了解血管瘤。2021年03月14日2035
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郭磊主任醫(yī)師 山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 血管瘤與介入血管外科 山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院血管瘤科&介入醫(yī)學(xué)科郭磊主任團(tuán)隊成功完成一例兒童復(fù)雜KT綜合征（KTS）的治療---彈簧圈置入+泡沫硬化+微波消融手術(shù)聯(lián)合治療。據(jù)悉，這是全球首次針對兒童KT綜合征患兒開展此聯(lián)合手術(shù)，本次聯(lián)合治療的成功標(biāo)志著我院介入血管外科團(tuán)隊醫(yī)療技術(shù)水平達(dá)到嶄新高度，為廣大KT綜合征患兒提供新的治療機(jī)會和希望！ 6歲的可愛女孩小可本來可以擁有一個無憂無慮的童年，生后就出現(xiàn)的右下肢多發(fā)紅斑打破了原本快樂家庭，家長立即到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，醫(yī)生考慮胎記，未行治療。后來右下肢的紅斑顏色逐漸加深，更嚴(yán)重的是家長發(fā)現(xiàn)小可的右下肢逐漸比左側(cè)增粗。經(jīng)多方推薦家長找到山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院血管瘤科&介入醫(yī)學(xué)科的郭磊主任團(tuán)隊，經(jīng)MR檢查發(fā)現(xiàn)右下肢靜脈系統(tǒng)先天性發(fā)育異常，郭磊主任結(jié)合小可的臨床癥狀和MR檢查考慮診斷為KT綜合征，立即跟家長詳細(xì)解釋小可病情的罕見性和嚴(yán)重性，評估病情后對小可制定了分步、有序的治療方案。 首先進(jìn)行了右下肢動、靜脈造影術(shù)并經(jīng)導(dǎo)管完成動脈硬化栓塞術(shù)，閉塞了下肢冗雜的供血動脈。隨后，予以逐步封堵下肢邊緣靜脈，重建下肢靜脈回流系統(tǒng)，行影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)+彈簧圈植入術(shù)，患兒下肢的僵硬、沉重感較前明顯緩解。2021年01月20日下午郭磊主任團(tuán)隊制定了嚴(yán)謹(jǐn)細(xì)致、科學(xué)可行的治療方案，憑借扎實的介入技術(shù)水平成功行微波消融術(shù)閉塞患兒下肢長達(dá)38.7cm的邊緣靜脈及異常交通，完成此例治療。這是全球首次采用此聯(lián)合手術(shù)治療復(fù)雜兒童脈管畸形疾病，具有卓著的進(jìn)步意義，為此類疾病的治療開創(chuàng)了新的局面和方向。郭磊主任團(tuán)隊在手術(shù)中 KT綜合征到底是什么惡魔？為什么很多醫(yī)生和家長談KTS色變？KT綜合征（Klippel-Trenaunay syndrome，KTS）是一種罕見的復(fù)雜脈管畸形，是一組發(fā)生于過度生長肢體的低流速脈管畸形(毛細(xì)血管、淋巴管和靜脈畸形)。其臨床特征為:①微靜脈畸形,即葡萄兩色斑;②軟組織和骨骼增生肥大.偶爾伴有萎縮;③非典型性側(cè)支靜脈曲張。KTS屬混合性脈管畸形，包含3種異常脈管成分:靜脈-微靜脈(或毛細(xì)血管)和淋巴管，常發(fā)生于下肢，單側(cè)多見，可出現(xiàn)行走沉重感、乏力、血栓、疼痛、反復(fù)潰瘍，凝血功能障礙，嚴(yán)重者會出現(xiàn)心功能衰竭，最后截肢以延續(xù)生命。胃腸道及泌尿生殖道受累也很常見，出現(xiàn)反復(fù)難治性便血，貧血，嚴(yán)重者危及生命。國際指南提倡早期治療，尤其是在兒童期行介入治療，可明顯緩解疾病進(jìn)展，減少并發(fā)癥的發(fā)生。KTS作為一種難治性復(fù)雜脈管畸形仍需要與其他類似疾病鑒別診斷，例如先天性脂肪瘤性過度生長、脈管畸形、表皮痣、脊柱/骨骼異常/脊柱側(cè)彎綜合征(CLOVES 綜合征)、Proteus 綜合征，伴過度生長的毛細(xì)血管靜脈畸形（DCMO ）、伴 過 度 生 長的彌漫性毛細(xì)血管畸形，以及 Parkes Weber 綜合征。山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院血管瘤科&介入醫(yī)學(xué)科是山東省三甲醫(yī)院中唯一的兒童血管瘤?？疲鞘?nèi)首家兒科介入治療科室，填補了我省臨床醫(yī)療該專業(yè)上的空白。目前是中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席單位、中國婦兒介入聯(lián)盟副理事長單位、中國醫(yī)師協(xié)會介入醫(yī)師分會兒科介入專委會副主任委員單位、中國婦兒介入技術(shù)創(chuàng)新中心副主任委員單位，也是中國血管畸形規(guī)范化治療培訓(xùn)基地和中國出血中心聯(lián)盟?？漆t(yī)院示范基地，同時承擔(dān)國家衛(wèi)健委血管瘤血管畸形綜合診治專項能力培訓(xùn)項目。科室擁有全面且安全有效的血管瘤治療方式：口服、激光、注射、外敷、介入等，不開刀、不留疤痕，將原來無法切除或需要較大創(chuàng)傷才能完成的高難度手術(shù)轉(zhuǎn)為微創(chuàng)甚至無創(chuàng)治療，具有痛苦少、恢復(fù)快、住院時間短、療效顯著的優(yōu)勢，迅速成為血管瘤患兒治療的最佳選擇。近5年，科室先后承擔(dān)省市級科研4項，在國內(nèi)外核心期刊發(fā)表論文20余篇，其中SCI收錄14篇，并參與制定中國靜脈畸形專家共識、中國動靜脈畸形診斷及介入治療專家共識，獲得發(fā)明專利及實用新型專利14項。先后開展新技術(shù)20余項，填補了多項省市技術(shù)空白。診療范圍以血管瘤、淋巴管瘤、脈管畸形為核心，涵蓋了包括視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤等惡性腫瘤及肺隔離癥、肺動靜脈畸形、咯血、消化道出血、食道狹窄、腎動脈狹窄等在內(nèi)的多種疾病。累計完成KT綜合征介入治療200余例。2021年02月07日2474
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