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周曉主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 胸外科 賁門失弛緩癥（Achalasia）是一種病因不明的原發(fā)性食管動力性疾病，其特征性表現(xiàn)為食管下括約?。↙ES）舒張功能障礙和食管體部蠕動性收縮的缺失，也就是說食管的正常蠕動消失，從而導致遠端食管的功能性阻塞，臨床癥狀包括：吞咽困難、胸痛和胃燒灼感等。 臨床上它是除食管癌及賁門癌外，居食管疾病中的第2位。在食管良性疾病中占第1位。雖然臨床中本病一般見于成年人，男女發(fā)病基本相等。主要為25-60歲，但任何年齡段均可發(fā)病。 一. 癥狀 本病起病緩慢，患者的自覺癥狀并不能完全反映疾病嚴重程度。主要癥狀有吞咽困難、胸痛、胃燒灼感等，根據(jù)病程的長短及病變發(fā)展的不同階段，其所產生的癥狀以及輕重程度也不同。 1. 吞咽困難：最主要和最常見的癥狀，幾乎見于所有患者，占70%~80%。吞咽困難呈進行性發(fā)展，疾病的早期通常表現(xiàn)為偶爾胸骨后飽脹感或黏滯感，但是到患者就診時可能已經發(fā)展到每天甚至每餐都會出現(xiàn)春咽困難。通常固體吞咽困難占99%以上，液體吞咽困難占90%~95%，早期可能僅僅表現(xiàn)為固體吞咽困難，隨著病情的發(fā)展，進食固體或液體食物時均會出現(xiàn)吞咽困難，尤其在暴飲暴食或進食過冷食物時會發(fā)作，與精神情緒有一定關系。 2. 胸骨后疼痛、不適：由于食物在食管內潴留，常導致食管擴張和食管炎癥而出現(xiàn)胸痛、不適 。胸痛癥狀在年輕患者中更多見，隨著年齡的增長會逐漸減輕或消失。有研究表明，以胸痛作為惟一主訴的患者中有明顯的性別差異，女性占70.9%，男性占54.5%，較多見于2020年03月09日
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李富軍主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 消化內科 1.什么時賁門失弛緩癥？又稱為賁門痙攣，巨食管，主要是由于食管賁門部的神經肌肉功能障礙，而導致的食管運動功能障礙。表現(xiàn)為食管下端的賁門括約肌松弛不全或完全不法松弛，食物無法通過賁門而進入胃內，從而導致食物在食管內滯留的一個情況。疾病后期會引起食管張力減低或消失，蠕動減低以及食管擴張的一種疾病，主要的特征就是食管下段賁門括約肌處于持續(xù)關閉狀態(tài)，對吞咽動作的松弛反應減弱。2.賁門失馳緩癥有什么臨床表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)就是吞咽困難，無痛性咽下困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐后有飽脹感覺而已。咽下困難多呈間歇性發(fā)作，常因情緒波動、發(fā)怒、憂慮驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。病初咽下困難時有時無，時輕時重，后期則轉為持續(xù)性；少數(shù)患者咽下液體較固體食物更困難。同時伴有胸骨后疼痛，隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反而逐漸減輕；隨著咽下困難的加重，食管的進一步擴張，相當量的內容物可潴留在食管內至數(shù)小時或數(shù)日之久，而在體位改變時反流出來。從食管反流出來的內容物因未進入過胃腔，故無胃內嘔吐物的特點，但可混有未消化的食物，另外還可因為食物反流而誤吸入氣管而導致咳嗽，肺部感染的一些癥狀。3 賁門失弛緩癥如何確診？賁門失弛緩癥的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、上消化道造影、食管動力學檢查及食管鏡檢查4.賁門失弛緩癥如何治療？4.1 內科治療：藥物治療的效果持續(xù)甚短，并不理想，不能根本解決問題，主要適應于疾病早期無明顯嘔吐和營養(yǎng)障礙患者、術前準備期間、拒絕或不適于做擴張術及外科手術者。抗膽堿能制劑能降低括約肌壓力及改善食管排空，但在臨床應用中效果并不理想，硝酸異山梨酯（消心痛）及硝苯地平（心痛定）能降低食管下括約肌的張力，而解除吞咽困難，某些手術高危病人可試用，對早期賁門痙攣性病變患者應解釋病情，安定情緒，少食多餐，細嚼慢咽，并服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液，舌下含硝基甘油片，以及近年試用的鈣抗拮劑硝苯吡啶等可緩解癥狀，為防止睡眠時食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高床頭，必要時入睡前灌洗食管。4.2擴張治療：擴張治療易并發(fā)食管穿孔和出血的危險，且由于治療效果差，易復發(fā)等缺點，目前已較少使用，僅適用于禁忌手術或拒絕手術且食管尚未高度擴大的較早期病例，也可作為初期處理，擴張失敗再行手術治療，因為擴張效果短，須多次擴張，現(xiàn)多被手術治療代替，使用擴張的器械主要是擴張球囊器。術前患者應禁食，食管內有殘渣者應予清除或沖洗清潔。擴張方法可在內鏡下進行，亦可在透視下進行，治療時要注意患者的能擴張的反應，一般擴張時患者都會有胸部疼痛，每個人對于疼痛的反應程度不一樣，術者應注意觀察患者對擴張反應的情況，謹防穿孔的發(fā)生。4.3 內鏡下賁門括約肌切開術(POEM)POEM手術是2009年由日本專家發(fā)明，2010年引入我國目前已經成為治療賁門失弛緩癥的首選。手術原理就是在食管中段粘膜上開一個小口，分開食管粘膜層與肌層，建立一個粘膜下隧道，內鏡全程在隧道內操作，通過隧道到達食管括約肌狹窄處并將賁門括約肌全層切開，這樣原來緊閉的賁門就會開放，最后結束手術后將原來食管粘膜開口處用鈦夾封閉，全部手術過程均在無痛狀態(tài)下通過胃鏡進行操作，手術時間短、創(chuàng)傷小。該治療方法近期與遠期療效肯定，復發(fā)率少，費用少，患者住院時間短?；颊叩?-3天后即可進食，POEM微創(chuàng)手術的開展，不僅大大克服了傳統(tǒng)治療的療效不確定性，而且恢復快、療效可靠，充分體現(xiàn)了微創(chuàng)治療的優(yōu)越性，目前基本替代創(chuàng)傷較大的處科手術治療。POEM術唯一不足之處是對操作醫(yī)師要求較高，屬于內鏡四級手術，湖南省能夠熟練開展POEM術的醫(yī)院與醫(yī)師較少。目前中南大學湘雅醫(yī)院已進行POEM手術治療賁門失弛緩癥和其它良性食管狹窄數(shù)百例，治愈率高，副作用少。4.4 POEM有什么并發(fā)癥？早期并發(fā)癥包括黏膜損傷，食道穿孔，大量出血需要干預，皮下氣腫，氣胸，縱隔氣腫，氣腹和胸腔積液。晚期并發(fā)癥包括24小時pH監(jiān)測研究后癥狀性胃食管反流，糜爛性食管炎和異常酸暴露。大多數(shù)并發(fā)癥是自限性的，可以保守治療。黏膜缺損可以通過多個夾子、纖維蛋白膠以及內鏡縫合裝置（如OTSC）來封閉。術中出血長可在鏡下電凝控制。在大多數(shù)情況下大多數(shù)胸腔積液和氣胸病例自發(fā)消退，嚴重的胸腔積液需要引流。遲發(fā)出血是罕見的，在大多數(shù)情況下可以通過觀察和輸血或者內鏡下隧道內止血得到控制。術后部分患者會出現(xiàn)有癥狀的胃食管反流，一般通過質子泵抑制劑得到有效控制。 4.5 什么患者不適合行POEM術？合并有食管惡性腫瘤；食道放射治療術后；食道粘膜切除術后；食管消融術后；各種原因導致食管粘膜纖維化嚴重患者；嚴重的血小板減少癥；嚴重的心、肺、肝、腎疾病無法耐受麻醉者。2020年02月28日4617
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馮桂建主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 消化內科 前些日子，有個病人找我看病，60多歲，男性，近1年出現(xiàn)吞咽哽咽感，2個月前在當?shù)刈隽藘如R，沒有發(fā)現(xiàn)問題，做了個鋇餐，說是見到了"鳥嘴征", 診斷了"賁門失弛緩"（圖1）,北京大學人民醫(yī)院消化內科馮桂建當?shù)氐耐薪ㄗh他做“POEM”術，推薦病人來找我。我看了下病人的鋇餐，患者食管擴張不是很明顯，雖然有鳥嘴征，但是鳥嘴里面的黏膜感覺比較僵硬；再問患者，吞咽哽咽有沒有減輕過，病人講是越來越重；這點不像我們經典的賁門失弛緩，癥狀是間歇加重的樣子。在看當?shù)氐膬如R，圖片不是特別清楚。心里面已經有了想法，隨即安排患者做了個內鏡檢查（圖2），并注明必要時超聲內鏡檢查。內鏡報告很快回來了，賁門反轉的時候，賁門胃底處有隆起、厚重感，表面還是光滑的，活檢質地硬，超聲內鏡也不需要做，病理出來直接報了癌。病人直接外科手術了。這種情況就叫做"假性賁門失馳緩”。在有些地方，一些腫瘤的患者也被當作賁門失弛緩，去做POEM，結果當然不言而喻了。為什么叫假性"賁門失弛緩“呢，是因為真正的賁門失弛緩的宏觀病變在肌肉，或者神經肌肉，也就是賁門處的固有肌，對人的吞咽動作不能做出適當?shù)姆磻?，不能完全松弛；而假性賁門失弛緩的病因是因為腫瘤的浸潤，占位等效應，導致的賁門僵硬，而不能做出松弛。如果做內鏡的話，真的賁門失弛緩雖然有阻力，但是賁門處是可以蠕動的，最終可以松弛的；而假性賁門失弛緩當然就沒有這個反應了。如何鑒別假性"賁門失弛緩”呢？ 我們一般依靠患者臨床表現(xiàn)、內鏡表現(xiàn)、鋇餐、CT、超聲內鏡、食管高分辨率測壓等來判斷是否存在假性賁門失弛緩。當然，假性賁門失弛緩的病因，除了胃癌、食管癌等以外，還有淀粉樣變性、淋巴瘤、肺癌等多種疾病。另外，賁門失弛緩本身也比較容易癌變，大家千萬小心，一定要到經驗豐富的醫(yī)院進行相關檢查、治療，這里就不再一一贅述了。2020年02月13日3396
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張紅主任醫(yī)師 杭州市中醫(yī)院 消化內科 賁門失弛緩癥是由于食管賁門部的神經肌肉功能障礙所致的食管功能障礙引起食管下端括約肌弛緩不全，食物無法順利通過而滯留，從而逐漸使食管張力、蠕動減低及食管擴張的一種疾病。病因迄今不明。一般認為是神經肌肉功能障礙所致。 臨床表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。有些患者在疾病后期，因極度擴張的食管壓迫胸腔內器官可產生干咳、氣急、發(fā)紺和聲音嘶啞等。 內科療法包括服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液，舌下含硝酸甘油片，以及近年試用的鈣抗拮劑硝苯吡啶等可緩解癥狀。為防止睡眠時食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高床頭。近年來，隨著微創(chuàng)治療的問世，經口內鏡下肌切開術治療賁門失遲緩癥，取得了良好的效果。此外，對中、重度及傳統(tǒng)內鏡下治療效果不佳的病人應行手術治療。賁門肌層切開術仍是目前最常用的術式。 平時應少食多餐、飲食細嚼，避免過冷過熱和刺激性飲食。對精神神經緊張者可予以心理治療。部分患者采用Valsalva動作（令病人行強力閉呼動作，即深吸氣后緊閉聲門，再用力做呼氣動作，呼氣時對抗緊閉的會厭，通過增加胸內壓來影響血液循環(huán)和自主神經功能狀態(tài)），以促使食物從食管進入胃內，解除胸骨后不適。2019年12月10日1509
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吳瑜主任醫(yī)師 天津市中西醫(yī)結合醫(yī)院 胃腸外科 賁門失弛緩癥是一種相對少見的原發(fā)性食管疾病，其特征是食管下括約肌松弛障礙和食管體蠕動缺失導致患者出現(xiàn)吞咽困難，反流食物、嘔吐和以及胸痛，肺部并發(fā)癥和營養(yǎng)不良等一系列癥狀。賁門失弛緩癥早期癥狀主要是吞咽哽咽感，但癥狀會逐漸加重，往往出現(xiàn)吞咽困難以及反酸，嘔吐、反流食物、伴有胸骨后燒灼感、疼痛等，最終會導致體重下降、營養(yǎng)不良、惡液質，危害非常嚴重。目前治療方法有胃鏡擴張、內鏡下食管括約肌切開和腹腔鏡微創(chuàng)手術等方法。微創(chuàng)手術治療作為目前療效最佳、也是最終的治療方法，它是通過在腹壁打幾個0.5~1.0cm的小洞，用電刀打開緊勒食管的肌肉，充分解除食管狹窄和梗阻，同時，術中所做的抗反流活瓣能解決其它治療所無法解決的術后反流問題。目前在國內僅少數(shù)醫(yī)院掌握該技術，天津市南開醫(yī)院是國內最早開展該術式的醫(yī)院，技術成熟、手術經驗豐富，為國內很多患者解除了病痛。如果您有進行性加重的吞咽哽咽、吞咽困難等癥狀，建議您可以到我院微創(chuàng)外科吳瑜主任門診就診，就診時間為每周一上午8：00~12：00。希望您在這里您將得到最好的診治。2019年11月18日2057
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桑怡主治醫(yī)師 杭州市中醫(yī)院 消化內科 賁門失弛緩癥是由于食管賁門部的神經肌肉功能障礙所致的食管功能障礙引起食管下端括約肌弛緩不全，食物無法順利通過而滯留，從而逐漸使食管張力、蠕動減低及食管擴張的一種疾病。病因迄今不明。一般認為是神經肌肉功能障礙所致。 臨床表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。有些患者在疾病后期，因極度擴張的食管壓迫胸腔內器官可產生干咳、氣急、發(fā)紺和聲音嘶啞等。 內科療法包括服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液，舌下含硝酸甘油片，以及近年試用的鈣抗拮劑硝苯吡啶等可緩解癥狀。為防止睡眠時食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高床頭。近年來，隨著微創(chuàng)治療的問世，經口內鏡下肌切開術治療賁門失遲緩癥，取得了良好的效果。此外，對中、重度及傳統(tǒng)內鏡下治療效果不佳的病人應行手術治療。賁門肌層切開術仍是目前最常用的術式。 平時應少食多餐、飲食細嚼，避免過冷過熱和刺激性飲食。對精神神經緊張者可予以心理治療。部分患者采用Valsalva動作（令病人行強力閉呼動作，即深吸氣后緊閉聲門，再用力做呼氣動作，呼氣時對抗緊閉的會厭，通過增加胸內壓來影響血液循環(huán)和自主神經功能狀態(tài)），以促使食物從食管進入胃內，解除胸骨后不適。2019年10月10日1313
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邢象斌主任醫(yī)師 中山一院 消化內科 賁門失弛緩癥好發(fā)于20到40歲左右的青年人，女性略多于男性，男女比例是一比一點一五，在兒童和老年人也有一些發(fā)病，目前病因還不明確，多認為是神經肌肉功能障礙以及病毒感染和自身免疫相關。賁門失弛緩癥的病因目前還不明確，多認為是神經肌肉功能障礙所致，伴有肌腱神經細胞的變性和副交感神經分布的障礙，多認為可能與病毒感染和自身免疫相關。賁門失弛緩癥好發(fā)于20到40歲左右的青年人，女性略多于男性，它的賁門失弛緩癥在人群中的發(fā)病率約為十萬分之一，男女比例是一比一點一五，女性會略多一點，當然在兒童和老年人也有一些發(fā)病的。邢象斌 ，中山一院消化科，醫(yī)學博士，主任醫(yī)師，擅長消化內鏡下微創(chuàng)手術治療。如需就診，可登錄邢象斌醫(yī)生網站https://xxbken.haodf.com免費預約或預先問診咨詢。2019年09月14日1329
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