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凌亭生主任醫(yī)師 江蘇省中醫(yī)院 消化內(nèi)鏡中心 1、什么情況下懷疑賁門失弛緩：較多患者自20歲左右就出現(xiàn)反復(fù)發(fā)生的進(jìn)食不暢，甚至有進(jìn)食后半小時左右嘔吐的情況，需要懷疑賁門失弛緩癥可能。部分患者病程較長，可以合并有營養(yǎng)不良，反復(fù)發(fā)生的吸入性肺炎，甚至間質(zhì)性肺炎等。2、怎么診斷：提供病史+食管鋇餐，必要時胃鏡檢查+食管下段測壓到醫(yī)院就診，提供主要癥狀，尤其需要說明飲食困難時間歇性發(fā)生的，時好時壞。做個食管鋇餐，可以看到食管擴(kuò)張，食管下段緊閉，形成蘿卜根樣或者鳥嘴樣的改變。胃鏡可以看到食管擴(kuò)張，食管下段賁門口緊閉，通過有阻力食管測壓加阻抗測定，可以看到食管賁門口對咽下食物失去舒張功能，靜息壓增高。3、怎么治療A、普通治療，硝酸甘油等可能有助于緩解食管下括約肌壓力，緩解癥狀，但嚴(yán)重者多半無效；B、內(nèi)鏡尤其是超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下肉毒桿菌注射，不過總體療效有限，維持緩解時間不長，病情反復(fù)發(fā)作；C、食管可回收支架置入。依靠支架的慢性支撐作用，造成肌肉的慢性損傷，從而降低肌肉壓力，緩解癥狀，部分患者尤其是輕癥患者可獲得較長時間的緩解，但重癥患者支架去除后多半癥狀復(fù)發(fā)。D、外科尤其是胸外科手術(shù)，做食管下括約肌的切開術(shù)（Heller手術(shù)），這是歐美國家治療賁門失弛緩的金標(biāo)準(zhǔn)，但創(chuàng)傷大，尤其是開胸手術(shù)已經(jīng)逐步淘汰，胸腔鏡下的手術(shù)也較難以實施，對肌肉切開的長度、深度等難以把握。E、POEM手術(shù)，就是經(jīng)內(nèi)鏡食管下括約肌切開術(shù)。操作經(jīng)口進(jìn)入，在胃鏡直視下完成，根據(jù)食管測壓的結(jié)果決定肌肉切開的長度，實施個體化治療。方法簡單，創(chuàng)傷小，成功率高，并發(fā)癥少。建議有相關(guān)癥狀的患者積極做食管下括約肌測壓，以獲得明確診斷。診斷明確的患者可以優(yōu)先考慮POEM手術(shù)。2011年09月18日
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侯夏寶副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 胸瘤外科 賁門失弛癥的治療方法目前尚無一種方法可以恢復(fù)食管有推動力的蠕動及下括約肌的弛張功能，治療嚴(yán)格地講屬姑息性治療。其治療目的僅限于以下兩個方面：減低LESP、緩解其功能性梗阻、使食物可依靠重力排到胃內(nèi)，另一方面，防止胃食管反流?；谝陨嫌^點，臨床上廣泛采用的治療方法有以下4種。一般性治療包括精神治療和調(diào)節(jié)飲食，教會病人自我調(diào)節(jié)，以緩解癥狀。在早期輕癥患者可有不同程度的效果。如患者有夜間嗆咳的癥狀，應(yīng)囑患者半臥睡眠。藥物治療可分為口服和賁門局部注射兩種給藥方法。賁門擴(kuò)張術(shù)手術(shù)治療目前手術(shù)的入路大體分為3類：經(jīng)胸、經(jīng)腹及腔鏡外科。手術(shù)的方式分為兩大類：Heller手術(shù)及Heller術(shù)后附加抗反流術(shù)式。經(jīng)腹入路需分離膈食管韌帶以顯露食管下段，故其術(shù)后胃食管反流的發(fā)生率較高，多需常規(guī)加做抗反流術(shù)式，所以手術(shù)的創(chuàng)傷也較大。經(jīng)胸入路發(fā)生胃食管反流的機(jī)會要少。目前新興的胸（腹）腔鏡可使圍手術(shù)期恢復(fù)順利，但其長期療效及安全性有待進(jìn)一步證實。手術(shù)的有效率超過90%，再手術(shù)率低于3%，有癥狀的胃食管反流約占手術(shù)的10%，死亡率為0.3%。借助外科治療某些胃腸運動失調(diào)可以被矯正，但外科治療也能破壞運動形式，本節(jié)簡要討論最重要的手術(shù)方法。已有近30余種有效的手術(shù)方法用于臨床。早期的一些術(shù)式雖然有效，但因各種不同的原因已不再采用。如術(shù)中賁門擴(kuò)張術(shù)，即術(shù)中經(jīng)胃插入賁門擴(kuò)張器擴(kuò)張賁門，因其療效不佳及經(jīng)口賁門的擴(kuò)張技術(shù)的進(jìn)步，近期已被后者所替代。賁門成型或賁門切除術(shù)雖緩解賁門狹窄較徹底，但因其術(shù)后多可引起嚴(yán)重的反流性食管炎，故現(xiàn)在已很少采用，目前僅很少用于賁門再次手術(shù)或并發(fā)賁門癌、食管嚴(yán)重畸形等病人。賁門失弛癥術(shù)后隨訪手術(shù)后并發(fā)癥術(shù)后早期①粘膜穿孔占1.1%，有0.4%的手術(shù)病人因此而造成食管瘺及膿胸。多見于單純的Heller術(shù)后，如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)粘膜破損，應(yīng)立即間斷縫合，并用健康組織加強保護(hù)，術(shù)后禁食時間可延長到5～7 天，瘺后的炎癥、瘢痕可使食管下段進(jìn)一步狹窄。常用的修補組織有：胃、胸膜及膈肌瓣；如果術(shù)后發(fā)現(xiàn)食管胸膜瘺，應(yīng)早期行胃造瘺術(shù)、胃腸內(nèi)營養(yǎng)或靜脈營養(yǎng)支持，因食管排空障礙，一旦出現(xiàn)此并發(fā)癥，食管瘺口不易愈合，死亡率高；②胃食管反流，這是因術(shù)中切除了食管裂孔的支持結(jié)構(gòu)所造成；③復(fù)發(fā)（在術(shù)后早期及晚期均可發(fā)生），可見于任何術(shù)式。雖然很難鑒別切開不全與肌層切開邊緣的愈著，也可是食管肌層切開時止血不徹底，引起血塊機(jī)化、瘢痕收縮所致。但逐漸出現(xiàn)癥狀者提示為肌層切開處的愈著。術(shù)后晚期①反流性食管炎。是最常見的術(shù)后并發(fā)癥，特別是經(jīng)腹操作，破壞膈食管膜。術(shù)后反流占0%～52%，腹腔鏡占13%，胸腔鏡為7%，反流的發(fā)生率與隨診的時間有關(guān)，隨診的時間越長，發(fā)生反流的比率越高。術(shù)后1年為24%，10年為48%，13年以上穩(wěn)定在52%左右；故常需附加抗反流術(shù)式；②食管下段狹窄。長期隨訪者，19%有賁門部狹窄，隨著隨診的客觀而準(zhǔn)確的檢查手段的增加，胃食管反流發(fā)現(xiàn)的比率也在增加。而基于臨床及鋇餐診斷的3%的術(shù)后反流率需更加準(zhǔn)確地認(rèn)證。而反流者的長期隨訪可見Barrett's 粘膜，伴有潰瘍、瘺、出血及惡變。腔鏡外科術(shù)后并發(fā)癥胸腔鏡肌層切開術(shù)后可能的并發(fā)癥包括：麻醉、單肺通氣及因近心包處的器械接觸或電燒引起心律失常，過分牽引肺或下肺韌帶分離過于廣泛可致下肺靜脈出血。肌層切開必須仔細(xì)，內(nèi)鏡操作避免損傷粘膜，特別是粘膜暴露后更要注意。粘膜的燒傷可致食管的延期穿孔，這種危險性很小，只要在切開時掌握適當(dāng)，任何此類并發(fā)癥的可能性要降到最小，術(shù)中發(fā)現(xiàn)穿孔，應(yīng)開胸體內(nèi)縫合穿孔并用肌層包埋，并保證有效。因幾乎所有穿孔均發(fā)生在最低位的肌層切開處，很容易用胃修補，附加的肌層切開常不需要，術(shù)中的內(nèi)鏡也可證實肌層切開是否完全，以保證梗阻的緩解，控制肌層切開的范圍防止過多游離裂孔或不必要的延長到胃，均可防止術(shù)后反流，特別是經(jīng)腹完成時。長期隨訪6%的手術(shù)病人及19%的擴(kuò)張術(shù)病人療效不滿意。食管癌的發(fā)病率高，有5%～8%的發(fā)生率，是非失弛癥患者的7 倍。早期治療賁門失弛癥可能減少腫瘤發(fā)生的機(jī)會，腫瘤多發(fā)生在療效不佳者、病情進(jìn)展的病人，最常發(fā)生在食管中段，多為失弛癥診斷、治療幾年后，故長期胃鏡隨診、活檢非常必要。賁門失弛癥治療方法評價就賁門失弛癥治療方法的選擇，目前爭論的2個焦點是：首選的治療方法 抗反流術(shù)式的價值問題。 成功的治療包括兩個方面，即：減低括約肌壓力，使食物可以靠重力排到胃； 防止發(fā)生胃食管反流。 目前的治療方法尚不能恢復(fù)正常的LES功能及食管體部有推動力的蠕動，嚴(yán)格地講治療僅為緩解病情。人們已普遍接受藥物治療僅作為輔助方法。雖然藥物可緩解癥狀，但仍有作用時間短、不能阻止病情發(fā)展、有藥物副作用及必須長期餐前服藥等不利之處。首選氣囊擴(kuò)張術(shù)的優(yōu)點為：(1) 無反流等術(shù)后并發(fā)癥，并避免手術(shù)所致的非治療性損傷。(2) 效果不佳時，易作第2次治療。(3) 住院時間短（我院可在門診治療，而手術(shù)治療則需住院8天以上）。但仍有以下不足：(1) 療效不持久，需多次擴(kuò)張治療，以維持療效。(2) 有穿孔等并發(fā)癥（1%～6%的發(fā)生率）。(3) 不易控制撕裂肌層的程度。(4) 反復(fù)擴(kuò)張治療，增加以后手術(shù)的難度，并加重病人精神負(fù)擔(dān)。1985年Monges總結(jié)了2161例賁門失弛癥病人的治療，其中56%的病人行氣囊擴(kuò)張術(shù)治療，適應(yīng)證：不能耐受手術(shù)（占28%）；手術(shù)失?。?1%）；藥物治療失敗后首選治療（11%）。Monges認(rèn)為氣囊擴(kuò)張術(shù)為首選治療，手術(shù)治療的適應(yīng)證為氣囊擴(kuò)張術(shù)失敗的病例。支持首選手術(shù)治療的學(xué)者們認(rèn)為手術(shù)療效明顯優(yōu)于氣囊擴(kuò)張術(shù)；且療效持久；術(shù)中可根據(jù)病情，控制肌層切開的程度；同時治療并發(fā)癥；其危險性并不比擴(kuò)張術(shù)大。Heller手術(shù)治療賁門失弛癥，具有操作簡便、療效肯定、損傷小、很少發(fā)生胃腸功能紊亂等優(yōu)點，適用于所有初次手術(shù)治療的病人。但其最大缺點是術(shù)后胃食管反流。Eillis等學(xué)者認(rèn)為掌握好Heller手術(shù)的肌層切開程度，就不會有反流等并發(fā)癥。Eillis報告的有效率為94%，LESP從32.5±1.6 mmHg降為術(shù)后的14.5±1.4 mmHg，LESL從3.7±0.1 cm降為2.2±0.1 cm，方法是縱行切開食管下段肌層5～7 cm長，并越過賁門1 cm（）左右，不必加作抗反流術(shù)式即可達(dá)到滿意結(jié)果。建議加作抗反流術(shù)式的學(xué)者認(rèn)為Heller手術(shù)有以下缺點：(1) 食管下段肌層切開的長度受限，使術(shù)后癥狀緩解不完全。(2) 術(shù)后食管反流的發(fā)生率高。(3) 不適于再手術(shù)及食管屈曲畸形的病人。(4) 術(shù)后有食管下段粘膜憩室等并發(fā)癥。(5) 瘢痕攣縮致再狹窄。而Heller術(shù)后加作抗反流術(shù)式，可克服以上不足。目前，關(guān)于附加的抗反流操作的具體術(shù)式，尚無統(tǒng)一定論。一般認(rèn)為，食管下段切緣與周圍組織瓣縫合，可以防止再狹窄、粘膜憩室等并發(fā)癥。而胃底包埋食管下段的術(shù)式可以更有效地防止胃食管反流?？傊陨细郊拥男g(shù)式，可以在術(shù)后不同程度地增加食管蠕動、減小His角、提高LESP，以達(dá)到防止胃食管反流的作用，但同時存在以下不足：(1) 仍有2%～23.1%的反流性食管炎。(2) 有不同程度的梗阻癥狀。(3) 少部分病人失去嘔吐功能。(4) 對周圍組織器官損傷大，術(shù)后有胃腸道反應(yīng)。Gonzales總結(jié)了1856例的治療，結(jié)論是：食管下段肌層切開長度超過8cm，應(yīng)加作抗反流術(shù)式，這樣可以得到較好的療效，但不論手術(shù)方式如何，胃食管反流的并發(fā)癥均高于氣囊擴(kuò)張術(shù)。Heller術(shù)或Heller術(shù)加做抗反流術(shù)式是目前臨床常用的手術(shù)類型，綜合其有效率為85%～100%。目前大多數(shù)人認(rèn)為，賁門失弛癥應(yīng)按以下步驟進(jìn)行治療：早期病人以一般性治療及藥物治療為主，如效果不佳，應(yīng)盡早行賁門氣囊擴(kuò)張術(shù)，但擴(kuò)張術(shù)次數(shù)不應(yīng)過多，以防增加擴(kuò)張術(shù)并發(fā)癥的機(jī)會和手術(shù)難度，如以上治療無效或伴有嚴(yán)重并發(fā)癥時，應(yīng)立即手術(shù)治療。在食管畸形不嚴(yán)重、無并發(fā)癥等情況下，可單純行Heller手術(shù)，肌層切開不應(yīng)超過8cm，超過賁門<1.5cm，否則應(yīng)加作抗反流術(shù)式，以減少術(shù)后胃食管反流等并發(fā)癥，抗反流術(shù)式還適用于再次手術(shù)及食管S形畸形及術(shù)中測得LESP<10 mmHg的病例。最新的微創(chuàng)技術(shù)隨著新醫(yī)療技術(shù)及設(shè)備的不斷涌現(xiàn)，微創(chuàng)概念的深入，日本Inoue等人受經(jīng)自然孔道內(nèi)鏡手術(shù)（NOTES）理念的啟發(fā)，于2009年采用經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門括約肌切斷術(shù)（POEM）治療賁門失遲緩獲得成功，隨訪1年效果明顯，無嚴(yán)重手術(shù)并發(fā)癥。經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門括約肌切開術(shù)（POEM）是通過在距離胃食管連接部以上月8-10cm通過粘膜下剝離，建立粘膜下隧道至胃食管連接部以下約3cm，暴露食管環(huán)形肌層，然后以三角刀或HOOK刀切斷胃食管連接部以上5-8cm，以下3cm的食管賁門環(huán)形括約肌，達(dá)到緩解賁門失遲緩的目的，切斷環(huán)形肌層以后，退出內(nèi)鏡，以鈦夾封閉隧道口。該技術(shù)由于徹底切斷食管下端環(huán)形括約肌，因此癥狀緩解明顯，不易復(fù)發(fā)，近期以及遠(yuǎn)期療效均較好。同時相比外科手術(shù)，具有微創(chuàng)的特點，患者恢復(fù)較快。另外由于保留了粘膜層，即使在切除過程中出現(xiàn)食管穿孔，亦可輕松封閉隧道口，達(dá)到閉合穿孔的目的。因此，相比傳統(tǒng)治療賁門失遲緩等方法，POEM治療賁門失遲緩具有近遠(yuǎn)期療效好，微創(chuàng)、并發(fā)癥少，患者恢復(fù)較快等特點，對于賁門失遲緩尤其是重度賁門失遲緩的治療具有很好的治療應(yīng)用價值。但是目前國內(nèi)總體病例偏少，尚需要不斷積累總結(jié)。2011年09月12日6862
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馬冬捷副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 胸外科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：吃飯下不去，老是往上反，有時喝水都吐做過胃鏡和鋇餐，打點滴，頭庖，和養(yǎng)胃的藥。效果不明顯。北京協(xié)和醫(yī)院胸外科馬冬捷：您好！藥物或胃鏡擴(kuò)張等保守治療如果療效不佳就考慮手術(shù)治療吧。簡介賁門失弛緩癥：【病因和發(fā)病機(jī)制】賁門失弛緩癥指食管下段括約肌松弛障礙，導(dǎo)致食管功能性梗阻，臨床上出現(xiàn)吞咽困難、反食、胸部不適或胸痛，嚴(yán)重時可有體重減輕。其病因尚不清楚，已提出的可能病因有病毒感染，副交感神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不全，基因遺傳因素。精神刺激引起皮質(zhì)神經(jīng)功能障礙等?！驹\斷】1主要癥狀是間斷性吞咽不暢、反食、胸痛。吞咽困難時輕時重，輕時可以連續(xù)進(jìn)餐，但可有胸骨后食物停滯或受阻感以及進(jìn)餐時間延長。病程中吞咽困難不呈進(jìn)行性發(fā)展。隨病程食管逐漸擴(kuò)大，極度擴(kuò)大的食管如同胃一樣，常存留大量食物及粘液。嚴(yán)重食物潴留常合并食管炎。少數(shù)患者長期賁門失弛緩癥可繼發(fā)食管癌。2多數(shù)患者合并反食，為未消化的食物，可發(fā)生在進(jìn)食過程中或進(jìn)食后不久。同時夜間反流，常含有不少粘液。嚴(yán)重返食體重可明顯下降，甚至出現(xiàn)營養(yǎng)不良。3約1/2的患者有胸痛，發(fā)生的原因是由于食物通過障礙，引起食管擴(kuò)張，食管下端括約肌壓力明顯增高，以及食管體部出現(xiàn)高幅度的同步收縮。4患者還可出現(xiàn)呼吸道癥狀，尤其是有夜間反流的患者，常伴有咳嗽、咳痰、氣促及睡時有鼾聲。久病有經(jīng)驗的患者，往往在睡覺前利用改變體位，引流食管內(nèi)容物，或大量飲水以利食管內(nèi)容物進(jìn)入胃內(nèi)。5賁門失弛癥患者可并發(fā)食管炎、食管癌。6嚴(yán)重擴(kuò)張時胸部X線像常顯示縱隔增寬，并有氣液平面。食管鋇餐造影檢查，吞咽時鋇劑順利進(jìn)入食管，上段有蠕動收縮，臥位時鋇劑不再被推進(jìn)。立位時，鋇劑充盈食管，食管體部和遠(yuǎn)端明顯擴(kuò)張，呈鳥嘴樣，嚴(yán)重者呈乙狀樣彎曲，但食管壁光滑。仔細(xì)觀察，LES(食管下括約肌)區(qū)不隨吞咽出現(xiàn)松弛，呈間斷開放，少量鋇劑可流入胃腔，有時鋇劑完全停留在LES之上，長時間不能進(jìn)入胃內(nèi)。7纖維內(nèi)鏡下食管體部擴(kuò)張，或彎曲變形，其內(nèi)可見存留未消化的食物和液體，無張力。LES區(qū)持續(xù)關(guān)閉，推送內(nèi)鏡時雖有阻力，但不難進(jìn)入胃內(nèi)。8食管測壓最重要的發(fā)現(xiàn)是吞咽后LES松弛障礙，常伴有LESP升高，高于胃壓。食管排空檢查發(fā)現(xiàn)核素通過食管時間立位時平均為7秒，小于15秒。另外還可進(jìn)行食管鋇劑排空指數(shù)測定。【治療】1一般治療包括注意飲食成分，進(jìn)食速度，調(diào)整情緒。2藥物治療有硝酸甘油、異山梨酯（消心痛），鈣通道阻滯劑如硝苯地平（心痛定）等。3食管擴(kuò)張：常用的擴(kuò)張方法有氣囊、水囊和各種探條擴(kuò)張器，也可在內(nèi)鏡下對LES區(qū)粘膜層進(jìn)行縱行電燒。4藥物治療或擴(kuò)張治療效果不滿意，癥狀仍明顯，無手術(shù)禁忌，可考慮手術(shù)治療施行食管下段賁門肌層切開術(shù)。5手術(shù)注意事項：食管下段和賁門肌層切開至少8～10cm長度，保證粘膜完整和膨出，如有粘膜損傷應(yīng)立即縫合。勿損傷膈裂孔，以免術(shù)后發(fā)生食管反流。藥物或擴(kuò)張治療無效后方考慮手術(shù)處理。2011年07月16日5849
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鄧昌榮副主任醫(yī)師 火箭軍特色醫(yī)學(xué)中心 胃食管外科(胃食管反流病科） 一、病因及發(fā)病機(jī)制賁門失弛緩最初由Thomas William于1672年在文獻(xiàn)上描述，當(dāng)時稱為“賁門痙攣”。病因尚未完全明確，可能的因素有：免疫、神經(jīng)、精神、炎癥、病毒感染、遺傳等。現(xiàn)在一般認(rèn)為，本病屬神經(jīng)源性疾病。對于其發(fā)病機(jī)制，近年來多傾向于感染后的自身免疫，是基因易感性的人群由免疫介導(dǎo)對病毒的反應(yīng)，自身免疫導(dǎo)致神經(jīng)退行性病變，影響了食管體和LES（食管下端括約肌，下同）肌肉功能。根本原因是食管體失去蠕動和LES不能松弛，導(dǎo)致吞咽困難。二、臨床表現(xiàn) 主要臨床表現(xiàn)為吞咽困難、覺食物停留(陷在）胸部， 其余癥狀是反流未消化的食物，不能解釋的胸痛，燒心，咳嗽，或者反復(fù)發(fā)生的肺炎。吞咽困難特點：吞咽困難為發(fā)作性，與食物種類無明確關(guān)系，進(jìn)食固體、液體食物均可出現(xiàn)，大多數(shù)病人咽下固體比液體更困難，或咽下固體和液體食物同樣困難，少部分患者進(jìn)食液體食物比固體食物困難，對這部分患者可以此與其他食管器質(zhì)性狹窄所產(chǎn)生的咽下困難相鑒別；在部分患者癥狀發(fā)作與情緒有關(guān)，有時進(jìn)食辛辣刺激或冷食可誘發(fā)。三、輔助檢查上消化道鋇餐造影、食管測壓、胃鏡四、診斷（一）食管鋇餐顯示上段食管呈現(xiàn)不同程度的擴(kuò)張、延長與彎曲，無蠕動波，典型的鋇餐上消化道造影食管下段擴(kuò)張，末端變細(xì)，LES處緊閉呈“鳥嘴”征，特異性約為75%，如予硝酸甘油或硝苯地平片舌下含化，則可見下端弛緩。（二）食管測壓對于賁門失弛緩的診斷標(biāo)準(zhǔn)較高。特點：1.食管蠕動收縮消失 2.吞咽時LES松弛障礙 3.LES基礎(chǔ)壓升高 4.食管體部靜息壓高于胃內(nèi)壓[5]。1和2是必須的，根據(jù)高分辨率測壓結(jié)果，可將賁門失弛緩分為3型：1.末梢食管壓力沒有增加多少的經(jīng)典賁門失弛緩（21.2%的患者） 2.壓力升高的賁門失弛緩（49.5%的患者） 3.伴有食管痙攣的賁門失弛緩（29.3%的患者）（三）胃鏡檢查可見食管擴(kuò)張、迂曲、體部張力降低，可有液體、食物潴留，LES處緊縮或關(guān)閉，但稍用力鏡身一般都可通過。胃鏡示賁門口緊閉，食管體部擴(kuò)張，下端明顯變細(xì)，扭曲。五、治療治療目的：緩解癥狀，改善患者生活質(zhì)量，預(yù)防、減輕或改善食管的擴(kuò)張，減少食管癌的發(fā)生。治療原則：降低LES壓力，促進(jìn)重力引起的食管排空。治療方法：藥物治療，內(nèi)鏡下治療，手術(shù)治療。生活注意：避免生氣及情緒波動，宜少食多餐、細(xì)嚼慢咽，少吃辛辣刺激及過熱過冷飲食。藥物治療：抑制平滑肌的正常收縮，從而松弛LES壓力。藥物主要有：鈣離子拮抗劑（硝苯地平等）、硝酸酯類（消心痛等），其他少用的有抗膽堿能藥物、B受體激動劑、茶堿類。內(nèi)鏡下治療主要有擴(kuò)張和肉毒素注射。內(nèi)鏡下肉毒素注射治療的機(jī)制：使肉毒素和突觸前受體結(jié)合，抑制神經(jīng)末梢乙酰膽堿的釋放，從而達(dá)到使LES松弛的目的， 肉毒素注射療法即刻效果好，但長期療效不盡人意。擴(kuò)張治療的機(jī)理是利用外力造成LES的撕裂，達(dá)到松弛的目的，文獻(xiàn)最早有記載是利用鯨魚骨擴(kuò)張，后發(fā)展為探條、球囊擴(kuò)張。目前主要是內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張，已廣泛用于臨床；內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張相對安全，并發(fā)癥主要是穿孔。其他少應(yīng)用的內(nèi)鏡下治療方法還有內(nèi)鏡下支架植入術(shù)、微波治療以及支架植入聯(lián)合微波治療。新的內(nèi)鏡下治療：經(jīng)口的內(nèi)鏡下賁門肌切開。手術(shù)治療：賁門肌的切開術(shù)，通過對沿食管縱軸賁門肌的切開并在粘膜外的剝離，以松弛LES，由于打破LES的環(huán)形包繞，效果較好。方式：經(jīng)胸、經(jīng)腹、經(jīng)胸腔鏡、經(jīng)腹腔鏡。其中腹腔鏡下賁門肌切開術(shù)療效明顯優(yōu)于其他3種途徑。防止術(shù)后反流：在賁門肌切開后可再加上一個部分的胃底折疊，可經(jīng)食管前方（Dor）或后方（Toupet),由于行Dor方案可以避免或防治術(shù)后穿孔，且少有反流，大多數(shù)醫(yī)生選擇經(jīng)Dor方案。 進(jìn)一步提高手術(shù)成功率：術(shù)中胃鏡檢查。治療方案選擇：腹腔鏡下Heller括約肌切開術(shù)作為金標(biāo)準(zhǔn)是治療賁門失遲緩公認(rèn)的第一選擇。2011年07月07日4524
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莊聰文副主任醫(yī)師 中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第九〇〇醫(yī)院 心胸外科 系病因不明的食管運動功能障礙性疾病，可能與食管賁門部肌肉神經(jīng)叢病變引起神經(jīng)肌肉功能失調(diào)有關(guān)。表現(xiàn)特征為食管體缺乏正常的蠕動波，下食管賁門部括約肌不能松馳呈痙攣狀，從而使食管排空受阻及腔內(nèi)食管潴留，導(dǎo)致近側(cè)食管明顯擴(kuò)張，多見于20-50中青年病人，女性多于男性。 臨床表現(xiàn)： （1） 最常見的癥狀為吞咽困難，特征表現(xiàn)與食物性狀無關(guān)，程度時輕時重，有間歇期，可因精神情緒因素而加重。 （2） 半數(shù)人自發(fā)性胸痛，與進(jìn)食吞咽不一定有關(guān)，多見于疾病早期或夜間。 （3） 返胃與嘔吐：多見進(jìn)餐后或平臥位時，并隨疾病進(jìn)展而加重。 （4） 有時可因誤吸而致呼吸道并發(fā)癥如吸入性肺炎、肺膿腫、支氣管擴(kuò)張。 （5） 長期吞咽困難致進(jìn)食量少，可引起消瘦、貧血、營養(yǎng)不良。 診斷：臨床吞咽困難+食管鋇餐造影，食管鏡及食管運動功能檢查 食管鋇餐造影：食管體部擴(kuò)張，里面蠕動消失，食管胃連接部管腔狹窄呈鳥嘴狀改變，局部粘膜光滑，鋇劑存留，嚴(yán)重時食管明顯擴(kuò)張并屈曲呈“S”形。 食管鏡檢查：管腔寬暢，粘膜水腫增厚，伴不同程度炎癥改變，賁門部閉合，但鏡身通過無阻力。 食管運動功能測壓檢查：可見食管腔靜息壓增高，約等于胃底內(nèi)壓力。 治療： 主要為食管肌層切開術(shù)及擴(kuò)張術(shù)。壓力氣囊食管擴(kuò)張術(shù)，雖然術(shù)后即可進(jìn)食，恢復(fù)快，創(chuàng)傷小，易為患者接受，但術(shù)后易發(fā)生胃食管返流，偶可發(fā)生穿孔，遠(yuǎn)期療效差，可導(dǎo)致食管粘膜瘢痕化和纖維化，影響再次手術(shù)治療。原先采用的經(jīng)腹或經(jīng)胸大切口食管粘膜外肌層切開術(shù)，術(shù)后恢復(fù)慢，創(chuàng)傷大。隨著冷光源、高清晰度攝像和顯象系統(tǒng)的發(fā)展，經(jīng)胸腔鏡治療賁門失遲緩癥的方法逐漸建立。 我科現(xiàn)采用經(jīng)胸腔鏡行賁門食管肌層切開術(shù)，利用胸壁上三個長1.5cm的小切口，借肋內(nèi)鏡及特殊操作器械，將食管下段及胃食管交界處環(huán)形肌層完全切開，并游離、保留粘膜完整性，完全解除賁門周圍的梗阻，具有創(chuàng)傷小，安全有效的特點及優(yōu)勢，可在微創(chuàng)的原則下達(dá)到同開胸手術(shù)相同的治療效果?；颊咝g(shù)后早期即可緩解吞咽困難，痛苦小、恢復(fù)快。2010年12月13日3830
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張合林主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 胸外科 賁門失弛緩癥是食管神經(jīng)肌肉功能失調(diào)引發(fā)的良性疾病，以往也被稱為“賁門痙攣”。正常人食管下端賁門處存在一個生理性的高壓帶，平時處于關(guān)閉狀態(tài)，有防止胃內(nèi)容物返流的功能；人體吞咽時食管可形成自發(fā)的蠕動波幫助食物運輸，到達(dá)賁門時食管下高壓帶松弛讓食物通過，而賁門失弛緩癥患者下高壓帶松弛不良，且食管的蠕動功能喪失，造成梗阻現(xiàn)象。該病多見于20～50歲的中青年患者。主要癥狀為吞咽困難，特點是癥狀可呈間歇性發(fā)作，多與過冷過熱食物刺激或情緒因素有關(guān)，進(jìn)食干硬食物反而較順利，據(jù)此可與食管腫瘤等腔內(nèi)占位性病變引起的梗阻鑒別。隨著病情的進(jìn)展癥狀逐步發(fā)展成為持續(xù)性，食物在食管內(nèi)積蓄導(dǎo)致食管擴(kuò)張，可引起嘔吐，并可刺激食管肌層收縮引起胸痛；長期影響進(jìn)食者可出現(xiàn)消瘦、貧血等營養(yǎng)不良表現(xiàn)。此外文獻(xiàn)報道賁門失弛緩癥者可因長期食物儲留于食管下端腐敗，刺激誘發(fā)食管癌。診斷賁門失弛緩癥的診斷依靠X線、內(nèi)鏡及食管動力學(xué)功能檢查。典型的X線鋇劑造影可見不同程度的食管擴(kuò)張，下段食管狹窄呈“鳥嘴樣”，造影劑通過細(xì)緩；內(nèi)鏡檢查的目的主要在于除外腫瘤及返流性食管炎等其它原因引起的狹窄。食管動力學(xué)功能檢查在賁門失弛緩癥的診治中不可或缺，其作用包括以下三個方面：（1） 明確診斷：典型的賁門失弛緩癥表現(xiàn)食管下高壓帶壓力異常增高，且在吞咽動作時不能達(dá)到有效松弛，同時食管體部的正常蠕動波為同期收縮波所取代，伴有食管擴(kuò)張的患者還表現(xiàn)食管腔內(nèi)壓力的升高。（2） 鑒別診斷：有助于和其它原因引起的食管下段梗阻相區(qū)別，近年就曾發(fā)現(xiàn)不少病例臨床診斷為“賁門失弛緩癥”者經(jīng)食管功能檢查不符合本癥表現(xiàn)，進(jìn)一步檢查確診為食管下段腫瘤，避免了誤診及錯誤的治療。（3） 評價治療效果：治療后必須復(fù)查食管動力學(xué)功能，以評估治療的有效性，并了解有否并發(fā)胃－食管返流。治療賁門失弛緩癥主要依靠手術(shù)治療，經(jīng)胸或經(jīng)腹行食管下段肌層切開術(shù)，手術(shù)安全簡易，術(shù)后食管下高壓帶的壓力及松弛情況均可得到明顯改善，食管腔內(nèi)壓力亦可獲得降低，進(jìn)食困難癥狀好轉(zhuǎn)；但由于肌層切開不可能恢復(fù)食管的正常蠕動功能，故手術(shù)后食管體部的同期收縮波不會轉(zhuǎn)變?yōu)槿鋭硬ǎ澄镏饕揽恐亓ψ饔脗鬏?，故患者仍可能有一定的梗阻感存在。此外少?shù)患者術(shù)后可能出現(xiàn)異常胃－食管返流現(xiàn)象。內(nèi)鏡擴(kuò)張是近年來出現(xiàn)的治療方法，通過食管鏡用水囊或氣囊強行擴(kuò)張下高壓帶以利食物通過，但大多數(shù)病人需要反復(fù)擴(kuò)張數(shù)次才能有效，且可能引起食管破裂，是可致命的嚴(yán)重并發(fā)癥，此外擴(kuò)張失敗者因粘膜破損，疤痕形成，再行肌層切開術(shù)十分困難，因此僅適用于因年齡過大或其它原因不能接受手術(shù)的患者。另外曾有對賁門失弛緩癥患者采用內(nèi)置支架以求緩解進(jìn)食梗阻的做法，但是置入支架后會產(chǎn)生嚴(yán)重的胃－食管返流導(dǎo)致食管炎，且支架邊緣與食管壁摩擦形成的肉芽會逐步阻塞支架上口，使癥狀再次出現(xiàn)，須經(jīng)常通過內(nèi)鏡燒灼或擴(kuò)張方能進(jìn)食，加上支架一旦置入后取出十分困難，故此法對賁門失弛緩癥這一良性疾病并不適用，現(xiàn)已基本廢棄。本文系張合林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2009年04月08日4529
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靳勇主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院 介入治療科 看著別人饕餮天珍，自己卻咽不下去，甚至有時連水都喝不下去。出現(xiàn)這種癥狀請不要太擔(dān)心，到醫(yī)院的放射科喝上一口白藥水（鋇劑），拍張片子看看是不是得了賁門失弛緩。 賁門失弛緩不同于食道癌，是一種良性的消化道疾病，多見于20-50歲，女性稍多，是因為食道和胃連接部位的閥門（賁門）過緊，造成吞咽的食物無法通過賁門進(jìn)入胃內(nèi)，致使食物滯留于食道。久之食管擴(kuò)張、肥厚、伸長、屈曲、失去肌張力。食物淤滯，慢性刺激食管粘膜，致充血、發(fā)炎、甚至發(fā)生潰瘍。時間久后，少數(shù)病人可發(fā)生癌變。對于這種疾病的治療手段主要有藥物、手術(shù)、球囊擴(kuò)張和內(nèi)支架治療。 藥物治療對病程短且病情比較輕的有效，病情重、時間長的病人效果較差。 手術(shù)治療要開腹或者開胸將賁門的肌層切開，效果良好但創(chuàng)傷比較大，部分病人可出現(xiàn)術(shù)后賁門過分松弛引起的反流。 球囊擴(kuò)張是通過高壓的水囊使賁門擴(kuò)張開，但這種治療方法是一個短時間的擴(kuò)張，手術(shù)過程中疼痛比較明顯，手術(shù)風(fēng)險也比較大。效果因人而異，有些人效果比較好，有些人短期內(nèi)緩解過一段時間又要反復(fù)。 那么怎么能達(dá)到長期的擴(kuò)張呢，放入支架即可以解決進(jìn)食的問題又能治病，是一個合理的選擇。但因為支架畢竟是體內(nèi)的異物，長期放置會引起食道的增生，會重新產(chǎn)生醫(yī)源性的食道狹窄?？扇〕鲂蛢?nèi)支架的出現(xiàn)是治療賁門失弛緩的一大突破，放入的支架因其金屬彈性持續(xù)的機(jī)械擴(kuò)張狹窄的賁門，2-3月后可以很方便的取出置入的支架，即治療了疾病又防止了長期放置支架引起的并發(fā)癥。這種治療手段痛苦少，風(fēng)險小，但花費相對較高。 除了賁門失弛緩，食道強酸強堿的燒傷后，食道癌手術(shù)后的瘢痕狹窄等多種食道良性的狹窄都可以通過放置可取出型食道支架得以治療。本文系靳勇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2008年10月15日7937
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