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2021年08月21日
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述艾森曼格綜合征是先天性心臟病的并發(fā)癥之一。艾森曼格綜合征的最常見病因是心臟內的房間隔、室間隔等處存在缺損。缺損會造成血液分流，本該泵入身體的血液再次流入肺臟，造成肺血流增多。過多的血流引起肺血管硬化甚至狹窄等不可逆的損傷，并引起肺動脈內的壓力逐漸增高。當肺動脈內血流壓力逐漸升高，使得缺損處的血流方向改變，這時稱為艾森曼格綜合征。心臟回收的非氧和血經過缺損處流入左心并直接泵入全身各處。這部分血由于沒有通過肺臟進行氧和，使得全身的組織器官得不到充足的氧供。艾森曼格綜合征嚴重時危及生命，需要小心監(jiān)測病情進展情況。藥物可以改善癥狀和預后。癥狀艾森曼格綜合征的癥狀體征包括以下：皮膚顏色青紫或灰暗，稱為紫紺；末節(jié)手指或腳趾增生，呈杵狀膨大，稱為杵狀指；易疲勞，活動后氣促；靜息狀態(tài)氣短；胸部疼痛、壓迫感；心跳過速或有不齊，心慌，稱為心悸；暈厥；咳嗽時帶血，稱為咯血；頭暈；手指或腳趾麻木或刺痛；頭痛；腹壁靜脈曲張膨出。什么時候看醫(yī)生如果您表現(xiàn)出艾森曼格綜合征的癥狀或體征，記得到醫(yī)院排查。即便沒有先天性心臟病的病史，紫紺、呼吸困難等表現(xiàn)提示你可能有需要治療的心臟疾患。原因艾森曼格綜合征多由心臟內的缺損引起，為了理解艾森曼格綜合征對心肺的影響，需要先了解心臟工作機制。心臟主要由四個空腔組成，上部的兩個腔為心房，負責回收血液；下部的兩個腔為心室，負責泵血。心臟中四個瓣膜交替開關，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個瓣膜由兩到三個堅韌的結締組織瓣葉構成，瓣膜關閉時阻止血液從下一個腔返流回先前的腔。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過三尖瓣進入右心室，右心室將這些低氧血經肺動脈瓣泵入肺動脈到達肺臟進行氧和。肺臟內高氧血回收入左心房，通過二尖瓣進入左心室，左心室將這些高氧血通過主動脈瓣泵入主動脈流向全身各處。艾森曼格綜合征如何發(fā)生大多數(shù)艾森曼格綜合征由心臟缺損或分流造成的血液分流引起，造成分流的先天性心臟病主要包括：室間隔缺損：左右心室之間的室間隔上存在缺損是艾森曼格綜合征的最常見病因。房間隔缺損：左右心房之間的房間隔上可能存在房間隔缺損。動脈導管未閉：動脈導管未必是指將血液引入肺臟的肺動脈和將血液引入全身各處的主動脈這兩大動脈之間的異常血管交通。房室間隔缺損：在兩心房、兩心室這四個心腔中心處存在較大的缺損引起血液混合，常伴有瓣膜功能異常對于這些先天性心臟病，增加的肺內血流引起肺動脈內壓力增高。長此以往，增加的肺動脈壓損傷肺小血管。艾森曼格綜合征發(fā)生時，分流方向變?yōu)閺挠倚南到y(tǒng)流向左心系統(tǒng)，使右心內的非氧和血流入左心與氧和血混合流入全身各處。全身動脈的血液氧含量下降造成紫紺，同時紅細胞數(shù)量會代償性增加以應對全身組織器官缺氧。艾森曼格綜合征有時是由于先天性心臟病的漏診等原因沒有及時治療缺損或分流引起肺血管的不可逆損傷。如果您或您的孩子確診了先天性心臟病，需要盡早治療，通過手術等方式糾正畸形。先天性心臟病家族史會增加胎兒患病率，包括發(fā)展為艾森曼格綜合征的可能性。如果您有先天性心臟病或艾森曼格綜合征，請醫(yī)生為您的其他家庭成員檢查是否有心臟疾病。并發(fā)癥艾森曼格綜合征的以下并發(fā)癥需要規(guī)律的監(jiān)測和治療：低氧血癥（紫紺）：分流方向改變造成全身組織、器官缺氧，造成活動耐量下降同時皮膚顏色青紫或灰暗。血紅細胞增多：由于機體缺氧，腎臟代償性釋放激素增加紅細胞數(shù)。紅細胞起到攜氧作用，可部分改善缺氧。心律失常：心臟的變大增厚和缺氧可能引起心臟節(jié)律異常，即心律失常。有些類型的心律失常易引起血栓形成，血栓堵塞小血管處造成中風、心肌梗塞或肺動脈栓塞等。心跳驟停：如果艾森曼格綜合征引起心律失常，有時會出現(xiàn)心跳驟停。心跳呼吸驟停會失去意識，不及時有效治療可能數(shù)分鐘內死亡。心臟手術圍術期也可能因麻醉等原因血壓波動造成心跳驟停。心力衰竭：心臟內壓力增高引起心肌變薄，泵血功能下降，最終引起心力衰竭?？┭喊窬C合征引起肺血管內壓力增高會造成肺和氣道出血，造成咯血并進一步降低血氧含量，嚴重時危及生命。出血也可發(fā)生于身體其他位置。中風：心臟內的血栓流入腦血管可能造成中風。艾森曼格綜合征患者紅細胞增多會增加血栓和中風風險。腎?。旱脱鯐鹉I臟疾病，同時易誘發(fā)痛風。懷孕風險：艾森曼格綜合征的女性不可懷孕，因為風險過高，可能同時危及媽媽和胎兒的生命。艾森曼格綜合征嚴重時危及生命，預后取決于心臟原發(fā)病和其他情況。有效治療、控制下艾森曼格綜合征患者有時壽命可達60歲甚至更高。2021年03月23日3776
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2021年02月16日1226
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顧虹主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內科 艾森曼格綜合征是一組先天性心臟病發(fā)展的后果。房、室間隔缺損、動脈導管未閉等先天性心臟病，可由原來的左向右分流，由于進行性肺動脈高壓發(fā)展至器質性肺動脈阻塞性病變，出現(xiàn)右向左分流，皮膚粘膜從無青紫發(fā)展至有青紫時，既稱為艾森曼格綜合征。 先天性心臟病包含了幾乎所有的出生時即出現(xiàn)的心內及大血管水平的形態(tài)學異常。在出生時，先天性心臟病的發(fā)病率在存活新生兒中的發(fā)病率為千分之6至千分之8。肺動脈高壓是一種繼發(fā)于先天性心臟病的常見并發(fā)癥，由于先天性心臟病的存在，引起肺血流增多、血流增快等改變，導致了肺動脈高壓的產生。疾病自然史的研究結果顯示，所有出生時存在先天性心臟病但未行外科治療的患兒中大約30%會發(fā)生肺血管疾病，即肺動脈高壓。肺動脈高壓的血流動力學定義是肺動脈平均壓大于25 mmHg, 同時肺小動脈楔壓小于等于15 mmHg, 肺小動脈阻力大于3 個wood單位。當先心病合并肺動脈高壓時，此時最好的治療方式就是盡早行手術或介入的方法治愈先天性心臟病。如果因為某種原因未能及時手術治療先心病，肺動脈高壓繼續(xù)進展，可發(fā)生梗阻性肺動脈高壓，患者出現(xiàn)缺損部位的雙向分流或右向左分流，皮膚粘膜出現(xiàn)青紫，稱為艾森曼格綜合征。該病癥以進行性的肺小動脈阻力增高為特征，伴有肺血管擴張試驗陰性的低氧血癥，可以引起連接肺動脈之心室的心室功能衰竭并最終導致患者死亡。在臨床上，此時患者表現(xiàn)為呼吸困難、紫紺、活動耐量下降、浮腫、眩暈、暈厥、咳血、心律失常并可合并腦血管事件的發(fā)生，最終導致患者的生活質量下降，生存時間減少。 當患者出現(xiàn)艾森曼格綜合征時，已失去最佳手術治療機會，但可通過內科藥物治療的方法達到改善癥狀，提高生活質量，延長壽命的目的。另外必須強調的是，患艾森曼格綜合征的女性需要避孕，因為患艾森曼格綜合征孕婦剖腹產的死亡率可以高達50-65%，胎兒流產率可高達75%。相關研究與臨床報告均表明，艾森曼格綜合征對于孕婦和胎兒均有著非常不利的影響，甚至可奪去母子二人的生命?；及窬C合征的女性萬一懷孕，專家一致建議需要早期終止妊娠。 艾森曼格綜合征自然病程有一個很大的跨度，其患者的生存率高于其他原因導致的肺動脈高壓患者。未經手術治療的患者，大多數(shù)能生存到三到四個十年，甚至有報道，如果經過合理的藥物治療，病人可以生存到第七個十年。相反，如果艾森曼格綜合征患者接受手術治療，他們的生存時間反而明顯短于未行手術者。由此引出了臨床工作中的一個非常關鍵的問題，就是如何判斷一名患者是否存在手術指征。 因此艾森曼格綜合征的女性患者應該注意避孕，盡量避免懷孕，一旦懷孕應該早期終止妊娠。艾森曼格綜合征患者是手術的禁忌癥，該病癥為慢性病，同高血壓、糖尿病類似，需要長期持續(xù)的藥物治療，通過藥物治療可以達到延長患者壽命、改善生活質量的目的，是這些患者的理想治療方案?；颊呷绻衅渌麊栴}可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。2012年06月07日6670
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呂志前主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 心血管外科 由于左心房、左心室或主動脈系統(tǒng)(體循環(huán)系統(tǒng))向右心房、右心室或肺動脈系統(tǒng)(肺循環(huán)系統(tǒng))分流，肺動脈血流量大量增加，導致肺血管發(fā)生器質性改變，如肺動脈中層肥厚、內膜纖維化、管腔閉死等，出現(xiàn)不可逆的肺動脈高壓時，使得血液自右心房、右心室或肺動脈系統(tǒng)向左心房、左心室或主動脈系統(tǒng)分流，臨床表現(xiàn)為紫紺現(xiàn)象，稱為艾森曼格綜合征。 出現(xiàn)艾森曼格綜合征，表明病情發(fā)展到晚期，已喪失手術時機。2009年02月02日4246
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