時間: 2012-01-11 來源: 廣州日報http://gzdaily.dayoo.com/html/2012-01/11/content_1584129.htm ●顱底凹陷癥是一種常見的枕頸部畸形，約占枕頸部畸形的90% ●患者早期可無明顯癥狀，但有外傷等誘因時可發(fā)生癱瘓甚至猝死 ●孩子脖子比正常孩子短、發(fā)際低，同時出現頸部疼痛、頸部活動受限等時應提高警惕 10歲女孩熙熙上體育課時不小心摔了一跤，雖然只是擦破了一點皮，但隨后幾個月卻不僅脖子疼痛，而且兩只手臂都沒有力氣，甚至走路時還經常摔跤。輾轉多家醫(yī)院后，熙熙最終被診斷為“顱底凹陷癥”。 醫(yī)生提醒父母們，當孩子出現頸部疼痛、活動受限，或四肢無力、走路不穩(wěn)等癥狀時，一定要及時帶孩子就醫(yī)。雖然顱底凹陷癥患者在早期可能不會表現出明顯癥狀，但一些不可預知的外力，如跌倒、扭傷脖子等，卻可能成為疾病發(fā)作的誘因，嚴重時甚至可造成癱瘓、猝死。 文/記者饒貞 通訊員李冰潔、銀春林 醫(yī)學指導/廣州總醫(yī)院骨科醫(yī)院脊柱一科副主任醫(yī)師艾福志 案例：10歲女孩走路總摔跤 據熙熙的家人介紹，熙熙出生3個月左右家人就發(fā)現她的頭部無法旋轉，只能輕度地前屈后伸。不過，家人對此沒有太在意，也沒有帶熙熙進行任何治療。兩年前，上小學的熙熙開始覺得脖子疼，身體乏力，有時起床還會覺得頭暈，而且癥狀逐漸加重。 大概半年前，在一次上體育課時，熙熙不小心摔了一跤，前額被輕微地擦傷，老師和家長起初都覺得問題不大。但隨后幾天，熙熙幾乎每天都會在學校不小心摔跤。到后來，熙熙走路越來越不穩(wěn)，逐漸發(fā)展到需要人攙扶才能行走，最后甚至無法自己拿碗筷吃飯。 在輾轉了香港和內地的多家醫(yī)院后，熙熙近日在廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院骨科醫(yī)院被確診為“重度顱底凹陷癥”，并伴有扁平顱底、寰樞椎脫位等枕頸部畸形。經過一場近3小時的高難度手術，熙熙終于逐漸康復，幾天后開始能獨立行走，也能自己吃飯了。 原因：家族遺傳或先天因素造成 “顱底凹陷癥是一種常見的枕頸部畸形，約占枕頸部畸形的90%?！睆V州軍區(qū)廣州總醫(yī)院骨科醫(yī)院脊柱一科副主任醫(yī)師艾福志介紹，由于顱底凹陷可使患者的腦干、脊髓受到壓迫，隨著壓迫脊髓的程度越來越重，患者不僅可出現四肢無力、走路不穩(wěn)等情況，如果有外傷等誘因還可發(fā)生癱瘓甚至猝死。 “顱底凹陷癥既可能是家族遺傳，也可能是其他先天因素造成的，比如母親在孕期吃藥或接受放射線照射等都可能有一定的影響。”艾福志表示，一些較嚴重的患者可能在很小時就發(fā)病，還有一些患者則隨著年齡的增大才逐漸出現癥狀。以該科為例，每年從全國各地前來接受手術的近200位顱底凹陷癥、寰樞椎脫位等顱頸交界傷病患者中，既有四五歲的兒童，也有六七十歲的長者。 癥狀：四肢無力、步態(tài)不穩(wěn) 艾福志介紹，除顱底凹陷外，扁平顱底、枕骨髁發(fā)育不良、寰枕融合、寰樞椎前后弓發(fā)育不良等都屬于常見的枕頸部畸形，“這類患者往往有多種畸形合并發(fā)生，而且往往合并有寰樞椎脫位。當枕骨基底凹入顱腔，齒突尖突入枕骨大孔時，可壓迫腦干、脊髓或椎動脈，使腦脊液循環(huán)受到影響，并引起相應的癥狀。”艾福志舉例說，枕頸部疼痛、頸椎活動受限、一側或雙側上肢麻木、酸痛、無力等都是顱底凹陷癥的常見癥狀；此外，有些患者還可能出現舌咽部感覺障礙、吞咽障礙等表現。 “如果小腦受到影響，患者還會出現步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調、眼震等表現；如果延髓及上頸段脊髓受壓，患者還會出現輕重不一的四肢癱瘓、無力，手指精細動作障礙等表現；一旦椎動脈供血不足，則會出現眩暈、視力障礙、惡心嘔吐等表現。” 發(fā)現： 脖子短、后腦勺發(fā)際低 要警惕 艾福志提醒說，從外觀上來看，顱底凹陷癥患者往往有脖子短粗、后腦勺發(fā)際低、枕頸部扁平等特點，“約半數患者同時伴有斜頸，也可能有面部、顱骨不對稱等特征。”他表示，由于脊髓有一定的代償空間，患者在早期可能不會表現出明顯癥狀，但一些外力的作用，如跌倒、扭傷脖子等，可能成為疾病發(fā)作的誘因?！罢：⒆铀ひ幌驴赡軟]事，但患有顱底凹陷癥的孩子，摔跤后輕則可出現手腳無力，重則可造成癱瘓。”他表示，延髓是呼吸和心血管的中樞，一旦受到壓迫，患者甚至可能當場停止呼吸。 “如果發(fā)現孩子出現持物無力、走路不穩(wěn)、頸部活動受限等癥狀，家長一定要及時帶孩子到醫(yī)院就診?！卑Ｖ颈硎荆B底凹陷癥一般可通過X光片、三維CT重建及頸椎磁共振檢查進行確診。他同時提醒說，顱頸交界部的手術是一種高風險手術，患者一定要到正規(guī)醫(yī)院的脊柱外科專科接受治療。 提醒： 孩子摔傷后應特別留意頸部 雖然摔跤是每個孩子在成長過程中都避免不了的，但孩子摔跤后家長的應對和處理其實也有講究。艾福志提醒說，如果發(fā)現孩子經常摔傷，家長應詢問孩子究竟是因為被東西絆倒，還是因為下肢無力才摔傷的。 此外，發(fā)現孩子摔跤后，家長還應特別留意孩子的頸部是否出現活動時疼痛和活動障礙的情況，“如果現場有條件，可以給孩子戴頸圍保護制動；如果沒有條件，則應避免屈曲孩子的頸部，最好維持同樣的頸部直立或輕度后伸姿勢送往醫(yī)院就診，以免加重脊髓壓迫?！?/p>