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2023年11月12日
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余永林副主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 神經內科 在門診經常碰到小朋友因為眨眼睛或者清嗓子或者吸鼻子，這些動作來就診，寶爸寶媽就會問啊，這小朋友這個動作他是不是就是抽動？抽動障礙的診斷缺乏特異性診斷指標，主要靠臨床癥狀診斷，依據患兒抽動癥狀及相關的表現進行診斷。因此，詳細詢問病史是正確診斷的前提，體格檢查包括神經、精神檢查；可選擇的輔助檢查包括腦電圖、頭顱CT或磁共振、心理測驗及血液檢查等，目的在于評估共患病及排除其他疾病。所以如果是單純的眨眼、清嗓子或吸鼻子的動作，眼科、呼吸科或耳鼻喉科的就診就是需要的，如果有明確的眼部疾患或呼吸道的問題，就先治療相應的疾病。進行正規(guī)的治療后癥狀改善不明顯，再重新評估是否符合抽動障礙的診斷。如果患兒同時有多個動作（如同時有眨眼、聳肩、清嗓子、扭脖子等），不能用某個局部的疾?。ㄈ缃Y膜炎、鼻炎等）解釋的，抽動障礙的診斷則基本成立。2023年02月11日1848
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葉曉來主治醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 功能神經科（癲癇中心） 抽動障礙(ticdisorders，TD)是起病于兒童期，以抽動為主要臨床表現的神經精神疾病。其發(fā)病是遺傳、生物、心理和環(huán)境等因素相互作用的綜合結果，確切病因和發(fā)病機制不清，中樞神經遞質失衡，紋狀體多巴胺活動過度或突觸后多巴胺受體超敏感為其發(fā)病機制的關鍵環(huán)節(jié)。TD的發(fā)病近年有增多趨勢，其臨床表現多樣，共患病復雜，診斷與治療需要予以規(guī)范。一、臨床特征1、一般特征：起病年齡2～21歲，以5～10歲最多見。病情通常在10一12歲最嚴重；男性明顯多于女性，男女之比為3—5：1。2、抽動：為一種不自主、無目的、快速、刻板的肌肉收縮。抽動的表現復雜多樣，分類見表1。其中運動性抽動是指頭面部、頸肩、軀干及四肢肌肉不自主、突發(fā)、快速收縮運動；發(fā)聲性抽動實際上是口鼻、咽喉及呼吸肌群的收縮，通過鼻、口腔和咽喉的氣流而發(fā)聲。運動性抽動或發(fā)聲性抽動可進一步分為簡單和復雜兩類，有時二者不易分清。與其他運動障礙不同，抽動是在運動功能正常的情況下發(fā)生，且非持久性存在。病初抽動癥狀通常從面部開始，逐漸發(fā)展到頭、頸、肩部肌肉，而后波及軀干及上、下肢。抽動形式也可以從一種形式轉變?yōu)榱硪环N形式，不斷有新的抽動形式出現。抽動頻度和強度在病程中呈現明顯的波動性，新的抽動癥狀可以取代舊的抽動癥狀，或疊加在舊的抽動癥狀之上。病程較長的患兒，有時在出現抽動或發(fā)聲后，迅速做一另外動作企圖掩飾，使得臨床表現更加復雜。抽動癥狀常常時好時壞，可暫時或長期自然緩解，也可因某些誘因而加重或減輕。常見加重抽動的因素包括緊張、焦慮、生氣、驚嚇、興奮、疲勞、伴發(fā)感染、被人提醒等。常見減輕抽動的因素包括注意力集中、放松、情緒穩(wěn)定等。40％～55％的患兒于運動性抽動或發(fā)聲性抽動之前有身體局部不適感，稱為感覺性抽動，被認為是先兆癥狀(前驅癥狀)，年長兒尤為多見，包括壓迫感、癢感、痛感、熱感、冷感或其他異樣感。運動性抽動或發(fā)聲性抽動很可能與對局部不適感的緩解相關。3、共患?。捍蠹s半數患兒共患一種或多種心理行為障礙，包括注意缺陷多動障礙(ADHD)、學習困難、強迫障礙、睡眠障礙、情緒障礙、自傷行為、品行障礙、暴怒發(fā)作等。其中共患ADHD最常見，其次是強迫障礙。TD共患病的發(fā)生存在性別差異，通常ADHD、學習困難、品行障礙和暴怒發(fā)作的發(fā)生男性較多，而強迫障礙和自傷行為的發(fā)生則女多于男。共患病進一步增加了疾病的復雜性和嚴重性，影響患兒學習、社會適應能力、個性及心理品質的健康發(fā)展，給治療和管理增添諸多困難。二、診斷1、診斷方法：尚乏特異性診斷指標。目前主要采用臨床描述性診斷方法，依據患兒抽動癥狀及相關伴隨精神行為表現進行診斷。因此，詳細的病史詢問是正確診斷的前提，而體格檢查包括精神檢查和必要的輔助檢查也是必需的，檢查目的主要在于排除其他疾病。腦電圖、神經影像及實驗室檢查一般無特征性異常。少數患兒可有非特異性改變，如腦電圖檢查可發(fā)現少數患兒背景慢化或不對稱等；頭顱cT或MRI檢查顯示少數患兒存在尾狀核體積偏小、額葉及枕葉皮質稍薄、腦室輕度擴大、外側裂加深等非特異性結構改變，檢查目的主要是排除基底神經節(jié)等部位有無器質性病變，如肝豆狀核變性(Wilson病)及其他器質性錐體外系疾病。2、臨床分型：根據臨床特點和病程長短，本病可分為短暫性TD、慢性TD和Tourette綜合征(Tourettesyndrome，TS)三種類型。短暫性TD是最多見的一種類型，病情最輕，表現為1種或多種運動性抽動和(或)發(fā)聲性抽動，病程在1年之內。慢性TD是指僅表現有運動性抽動或發(fā)聲性抽動(二者不兼有)，病程在1年以上。TS又稱多發(fā)性抽動癥，是病情相對較重的一型，既表現有運動性抽動，又兼有發(fā)聲性抽動，但二者不一定同時出現，病程在1年以上。過去常稱的“抽動穢語綜合征”這一病名欠妥，因為穢語的發(fā)生率不足三分之一，穢語并非診斷TS的必備條件，又具有明顯的貶義，現已被棄用。短暫性TD可向慢性TD轉化，而慢性TD也可向TS轉化。有些患者不能歸于上述任何一類，屬于尚未界定的其他類型TD，如成年期發(fā)病的TD(遲發(fā)性TD)。而難治性TD是近年來小兒神經、精神科臨床逐漸形成的新概念，系指經過氟哌啶醇、硫必利等常規(guī)抗TD藥物足量規(guī)范治療1年以上無效，病程遷延不愈的TD患兒。多種器質性疾病也可引起TD，即繼發(fā)性TD，臨床應注意排除。繼發(fā)性TD的原因很多，包括遺傳因素(如唐氏綜合征、脆性x綜合征、結節(jié)性硬化、神經棘紅細胞增多癥等)、感染因素(如鏈球菌感染、腦炎、神經梅毒、克一雅病等)、中毒因素(如一氧化碳、汞、蜂等中毒)、藥物因素(如哌甲酯、匹莫林、安非他明、可卡因、卡馬西平、苯巴比妥、苯妥因、拉莫三嗪等)及其他因素(如卒中、頭部外傷、發(fā)育障礙、神經變性病等)。3、病情評估：根據病情嚴重程度，可分為輕度、中度及重度。輕度(輕癥)是指抽動癥狀輕，不影響患兒生活、學習或社交活動等；中度是指抽動癥狀重，但對患兒生活、學習或社交活動等影響較?。恢囟?重癥)是指抽動癥狀重，并明顯影響患兒生活、學習或社交活動等。也可依據抽動嚴重程度量表進行客觀、量化評定，如耶魯綜合抽動嚴重程度量表等。此外，TD伴發(fā)共患病越多，病情越嚴重。4、診斷標準：可依據《國際疾病分類》第10版(ICD一10)、《美國精神疾病診斷與統(tǒng)計手冊》第4版修訂本(DSM—IV—TR)。和《中國精神障礙與診斷標準》第3版(CCMD．Ⅲ)。目前國內外多數學者傾向于采用DSM一1V—TR中的診斷標準，簡述如下。（1）短暫性TD：①一種或多種運動性抽動和(或)發(fā)聲性抽動；②抽動1d發(fā)作多次，幾乎每天發(fā)作持續(xù)時間至少4周，但不超過1年；③既往無慢性TD或Ts病史；④18歲以前起?。虎軹D癥狀不是直接由某些藥物(如興奮劑)或內科疾病(如亨廷頓舞蹈病或病毒感染后腦炎)所致。（2）慢性TD：①一種或多種運動性抽動或發(fā)聲性抽動，但在病程中不同時出現；②抽動每天發(fā)作多次，可每天發(fā)作或有間歇，但間歇期持續(xù)不超過3個月，病程超過1年；③18歲以前起??；④TD癥狀不是由某些藥物(如興奮劑)或內科疾病(如亨廷頓舞蹈病或病毒感染后腦炎)所致。（3）TS：①在病程中具有多種運動性抽動及一種或多種發(fā)聲性抽動，而不必在同一時間出現；②抽動可每天發(fā)作多次(通常為叢集性)或間歇發(fā)作，但間歇時間不超過3個月，抽動病程在1年以上；③抽動的部位、次數、頻率、強度和復雜性隨時間而變化；④18歲以前起??；⑤抽動癥狀不是直接由某些藥物(如興奮劑)或內科疾病(如亨廷頓舞蹈病或病毒感染后腦炎)所致。5、診斷流程：臨床診斷有賴于詳細的病史、體檢和相關輔助檢查。應與患兒直接會談，觀察抽動和一般行為表現，弄清癥狀的主次、范圍、演變規(guī)律及發(fā)生的先后過程。要注意患兒的癥狀可短暫自我控制，易被忽視而漏診。同時，TD由于常共患ADHD、強迫障礙等，也易被誤診。需注意排除風濕性舞蹈病、肝豆狀核變性、癲痢、藥源性抽動、心因性抽動及其他錐體外系疾病。三、治療治療前應確定治療的靶癥狀，即對患兒日常生活、學習或社交活動影響最大的癥狀。抽動通常是治療的靶癥狀，而有些患兒治療的靶癥狀是共患病癥狀，如多動沖動、強迫觀念等。治療原則是藥物治療和心理行為治療并重，注重治療的個體化。1、藥物治療：對于影響到日常生活、學習或社交活動的中至重度TD患兒，單純心理行為治療效果不佳時，需要加用藥物治療，包括多巴胺受體阻滯劑，僅受體激動劑以及其他藥物等。藥物治療要有一定的療程，適宜的劑量，不宜過早換藥或停藥。（1）常用藥物：治療TD的常用藥物見表2。表中標簽外用藥包括超病種適應證范圍用藥和超年齡適應證范圍用藥，用藥前應與患兒家長進行有效的溝通，并注意監(jiān)測藥物的不良反應。①多巴胺受體阻滯劑：是TD治療的經典藥物。常用藥物如下：氟哌啶醇常用治療劑量為1～4mg/d，2—3次／d，通常加服等量苯海索(安坦)，以防止氟哌啶醇可能引起的藥源性錐體外系反應；硫必利又稱泰必利，常用治療劑量為150～500mg／d，2～3次／d，副作用少而輕，可有頭昏、乏力、嗜睡、胃腸道反應等；舒必利常用治療劑量為200～400mg／d，2～3次／d，以鎮(zhèn)靜和輕度錐體外系反應較常見；利培酮常用治療劑量為1～3mg／d，2—3次／d，常見副作用為失眠、焦慮、易激惹、頭痛和體重增加等；阿立哌唑試用于治療TD患兒，取得較好療效，推薦治療劑量為5～20mg／d，l一2次／d，常見副作用為惡心、嘔吐、頭痛、失眠、嗜睡、激惹和焦慮等。該類藥物還有很多，如哌迷清、奧氮平、喹硫平、齊拉西酮、舍吲哚、匹喹酮、丁苯喹嗪、氟奮乃靜和三氟拉嗪等，均具有一定的抗抽動作用，兒科臨床應用不多。②中樞性α受體激動劑：常用可樂定系α2受體激動劑，特別適用于共患ADHD的TD患兒；常用治療劑量為0．1～0．3mg／d，2—3次／d；對口服制劑耐受性差者，可使用可樂定貼片治療；該藥副作用較小，部分患兒出現鎮(zhèn)靜，少數患兒出現頭昏、頭痛、乏力、口干、易激惹，偶見體位性低血壓及P—R間期延長。胍法辛也是用于TD+ADHD治療的一線藥物，國內兒科經驗不多，常用治療劑量為1～3mg／d，2～3次／d，常見副作用有輕度鎮(zhèn)靜、疲勞和頭痛等。③選擇性5羥色胺再攝取抑制劑：為新型抗抑郁藥，如氟西汀、帕羅西汀、舍曲林、氟伏沙明等，有抗抽動作用；與利培酮合用可產生協(xié)同作用；還可用于TD+強迫障礙治療。④其他藥物：氯硝西泮、丙戊酸鈉、托吡酯等藥物具有抗TD作用，其中氯硝西泮治療劑量為1～2mg／d，2～3次／d，常見副作用為嗜睡、頭昏、乏力、眩暈等；丙戊酸鈉治療劑量為15～30mg／(kg·d)，注意肝功能損害等副作用；托吡酯治療劑量為1～4mg/(kg·d)，應注意食欲減退、體重下降、泌汗障礙、認知損害等副作用。對于難治性TD患兒，應及時轉診至精神科或功能神經外科，進行進一步的藥物或神經調控治療。應用多受體調節(jié)藥物聯(lián)合治療或探索新藥，已成為難治性TD治療的趨勢。（2）藥物治療方案：①首選藥物：可選用硫必利、哌迷清、舒必利、阿立哌唑、可樂定、胍法辛等。從最低劑量起始，逐漸緩慢加量(I～2周增加一次劑量)至目標治療劑量。②強化治療：病情基本控制后，需繼續(xù)治療劑量至少I～3個月，予以強化治療。③維持治療：強化治療階段后病情控制良好，仍需維持治療6～12個月，維持劑量一般為治療劑量的1／2～2／3。強化治療和維持治療的目的在于鞏固療效和減少復發(fā)。④停藥：經過維持治療階段后，若病情完全控制，可考慮逐漸減停藥物，減量期至少l～3個月。若癥狀再發(fā)或加重，則恢復用藥或加大劑量。⑤聯(lián)合用藥：當使用單一藥物僅能使部分癥狀改善，或有共患病時，可考慮請神經科會診，考慮聯(lián)合用藥；難治性TD亦需要聯(lián)合用藥。2、非藥物治療（1）心理行為治療：是改善抽動癥狀、干預共患病和改善社會功能的重要手段。對于社會適應能力良好的輕癥患兒，多數單純心理行為治療即可奏效。首先通過對患兒和家長的心理咨詢，調適其心理狀態(tài)，消除病恥感，通過健康教育指導患兒、家長、老師正確認識本病，不要過分關注患兒的抽動癥狀，合理安排患兒的日常生活，減輕學業(yè)負擔。同時可給予相應的行為治療，包括習慣逆轉訓練、暴露與反應預防、放松訓練、陽性強化、自我監(jiān)察、消退練習、認知行為治療等。其中習慣逆轉訓練、暴露與反應預防是一線行為治療。（2）神經調控治療：重復經顱磁刺激、腦電生物反饋和經顱微電流刺激等神經調控療法，可嘗試用于藥物難治性TD患兒的治療。深部腦刺激療效較確切，但屬于有創(chuàng)侵人性治療，主要適用于年長兒(12歲以上)或成人難治性TD的治療。3、共患病治療（1）共患ADHD(TD+ADHD)：是最常見的臨床共患可首選α2受體激動劑，如可樂定，同時具有抗抽動和改善注意力的作用。托莫西汀不誘發(fā)或加重抽動，也適用于共患ADHD的TD患兒。中樞興奮劑存在加重或誘發(fā)抽動的潛在危險，但臨床證據并不一致，臨床實踐中也有將哌甲酯用于TD+ADHD治療的成功經驗?，F一般主張采用常規(guī)劑量多巴胺受體阻滯劑(如硫必利)與小劑量中樞興奮劑(如哌甲酯，常規(guī)用量的1／4～1／2)合用，治療TD+ADHD患兒，可有效控制ADHD癥狀，而對多數患兒抽動癥狀的影響也不明顯。（2）共患其他行為障礙：如學習困難、強迫障礙、睡眠障礙、情緒障礙、自傷行為、品行障礙等，在治療TD的同時，應采取教育訓練、心理干預、聯(lián)合用藥等療法，并及時轉診至兒童精神科進行綜合治療。2023年02月04日580
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師建國主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 線上診療科 摘要抽動障礙(TD)是一種起病于兒童時期、以抽動為主要表現的神經精神疾病。2020年8月中華醫(yī)學會兒科學分會神經學組抽動障礙聯(lián)盟制訂了《中國抽動障礙診斷和治療專家共識(英文版)》，便于指導TD的診療與長程管理，以及進行國際交流?，F對該共識進行解讀，包括TD病理生理學機制、臨床特征、診斷、共患病、治療和預后等方面。抽動障礙(ticdisorders，TD)是一種起病于兒童時期、以抽動為主要表現的神經精神疾病，通常共患各種精神和/或行為障礙，如注意缺陷多動障礙(attentiondeficithyperactivitydisorder，ADHD)、強迫行為/障礙(obsessive-compulsivebehavior/disorder，OCB/OCD)、焦慮障礙、抑郁障礙和睡眠障礙等。對我國1992年至2010年的13項流行病學研究薈萃分析顯示，中國短暫性TD、慢性TD和Tourette綜合征(Tourettesyndrome，TS)的患病率分別為1.7%、1.2%和0.3%。目前我國有20%以上的人群處于0～18歲年齡段，估算近1000萬兒童和青少年患TD，其中患TS者高達200萬。中華醫(yī)學會兒科學分會神經學組抽動障礙聯(lián)盟于2020年8月在精神病學前沿雜志(FrontiersinPsychiatry)在線發(fā)表了《中國抽動障礙診斷和治療專家共識》，也是國內兒童抽動障礙的診斷與治療專家共識(2017實用版)的最新英文更新版本。現主要根據該共識對TD的臨床特征及共患病、診斷和治療更新部分進行解讀和總結，供臨床醫(yī)師參考。1病理生理學機制TD是一種神經發(fā)育障礙性疾病，其發(fā)病機制可能是遺傳、免疫、心理和環(huán)境因素共同作用的結果。病理生理學和臨床癥狀之間的聯(lián)系機制可能在于皮質-紋狀體-丘腦-皮質環(huán)路去抑制。抑制-興奮信號在這個環(huán)路中的失衡是產生抽動和相關癥狀的分子機制。如紋狀體多巴胺的過度活躍或突觸后多巴胺受體的過度敏感可導致抽動癥狀。TD與多種神經化學和神經遞質異常有關，最常見的為多巴胺能、腎上腺素能、γ-氨基丁酸能和谷氨酸能通路。最近，遺傳學、藥理學和腦功能成像研究顯示，組胺能通路可能與TD有關。此外，研究表明，TD伴或不伴ADHD或OCD并不表現明顯的疾病特點，主要為源于皮質-紋狀體-丘腦-皮質環(huán)路的共同神經發(fā)育異常，這些環(huán)路調節(jié)啟動、選擇、執(zhí)行、學習、強化運動、思想、行為和情緒。抽動可能源于感覺運動環(huán)路和動眼肌環(huán)路的失調，而OCB/OCD癥狀可能源于前扣帶回和外側眶額環(huán)路的失調，而ADHD癥狀可能源于背外側前額環(huán)路的失調。TD有較高的遺傳性，遺傳度高達0.77，但未鑒定出明確的易感基因。最近，一項由4819例TS病例組和9488例對照組組成的有史以來最大的全基因組關聯(lián)研究和家系研究僅發(fā)現1個有意義的位點(13號染色體上的FLT3基因，rs2504235，OR＝1.16)，并且在人群樣本中TS多基因風險評分可顯著預測TS和抽動譜系障礙的狀態(tài)。另外，有研究在232964例病例組和494162例對照組的樣本中，對8種精神疾病(包括獨立的ADHD、OCD和TS)進行meta分析，檢測到109個位點至少與2種精神疾病有關，這些位點在腦組織高表達的基因中富集，并且在神經發(fā)育過程中起重要作用。這些研究表明，TD在本質上可能是高度多基因遺傳的，TD與其共患病可能有相同的遺傳起源、致病途徑和潛在的神經環(huán)路。2臨床特征2.1起病年齡和性別差異抽動大多起病年齡在18歲之前，4～8歲最多見，平均年齡約為6歲，在10～12歲最嚴重，然后逐漸減少，有些在青春后期和成年早期消退。在TD及其各種亞型中，男童較女童多見，男女比例約為3～4∶1。我國TD的Meta分析顯示，短暫性TD男女患病率比例為2.22～3.68∶1，慢性TD為1.57～2.79∶1，TS為2.17～10.6∶1。2.2抽動的臨床表現抽動是指突然、無目的、快速、刻板的肌肉收縮，分為運動抽動和發(fā)聲抽動。運動抽動指手指、面部、頸、肩、軀干和四肢的快速收縮運動；發(fā)聲抽動指口鼻、咽喉及呼吸機群的收縮，通過鼻、口腔和咽喉的氣流而發(fā)聲。根據抽動的持續(xù)時間、參與的身體部分和肌肉群，運動抽動和發(fā)聲抽動可再細分為簡單性和復雜性，簡單性抽動包括單個肌肉或局部的肌肉群的短暫收縮，表現為簡單的運動或發(fā)聲；復雜性抽動會激活更多的肌肉群，表現為目標導向的或類似有目的的運動或單詞或短語的發(fā)音，見表1。2.3抽動的臨床特點抽動可從一種形式轉變成另一種形式，并且在病程中可出現新的抽動形式，但通常在特定時間段內表現為某種特定的刻板印象。抽動的頻率和強度在病程中也有明顯波動，抽動癥狀在病程中有增有減，一些因素也可加重或減輕抽動。加重抽動的常見因素包括壓力、焦慮、憤怒、驚嚇、興奮、疲勞、感染和被提醒；減輕抽動的常見因素包括注意力集中、放松、情緒穩(wěn)定和睡眠。運動，特別是精細運動，如舞蹈或體育運動，通常也可減輕抽動。3共患病約50%以上的TD患兒和超過80%的TS患者共患至少1種精神神經或行為障礙，約60%的TS患者共患2種或2種以上共患病，如ADHD、OCB或OCD、學習困難、焦慮、抑郁、睡眠障礙、自殘或自殺行為、品行障礙、憤怒發(fā)作或情感爆發(fā)。其中，ADHD是最常見的共患病，其次為OCD，對TD患者的影響分別為50%～60%和36%～50%。TD共患病的發(fā)生率也存在性別差異。通常，ADHD、學習困難、品行障礙和憤怒發(fā)作在男童中更多見，而OCD和自殘或自殺行為在女童中更多見。TD的共患病增加了TD的復雜性和嚴重程度，影響患兒學習、社會適應、個性和心理素質的健康發(fā)展，給疾病的診斷、治療和預后增加困難和挑戰(zhàn)。3.1TD共患ADHDADHD以注意力不集中和/或多動、沖動行為為特征，在普通人群中的患病率為2%～12%，在TD患者中的發(fā)病率約為50%(21%～90%)。ADHD的癥狀(注意力不集中，多動-沖動，或二者兼有)通常在抽動發(fā)作前2～3年出現。共患ADHD可能導致行為障礙，如攻擊行為、破壞性行為、較差的學習成績和社會適應能力以及執(zhí)行功能問題，還會增加情緒問題和功能障礙。因此，對于每例TD患者，均應通過兒童少年國際神經精神訪談兒童版5.0(MiniInternationalNeuropsychiatricInterviewforChildrenandAdolescents-childversion5.0，MINIKid5.0)篩查是否共患ADHD及其健康問題。也可使用兒童行為量表(theChildBehaviorChecklist，CBCL)和兒童孤獨癥評定量表(theConnorsADHDRatingScale，CARS)進行全面評估。3.2TD共患OCDOCD的特征為強迫思維，表現為反復出現和侵入性的思想、想法、圖像或沖動以及強迫行為的發(fā)生。強迫行為是為了防止或減輕焦慮或痛苦的重復性行為或精神行為。美國精神障礙診斷與統(tǒng)計手冊第五版(DiagnosticandStatisticalManualofMentalDisorders，5thEdition，DSM-5)中OCD的診斷標準包括強迫思維、強迫行為或二者同時發(fā)生，每天至少1h以上，或造成明顯的臨床痛苦或功能障礙。約50%的TS患者一生中會共患OCD，在較小程度上，OCB通常表現為對順序或例行程序的要求，以及對事物對稱或特定順序或模式的要求，如重復檢查、重新排序或計數、固定程序或強迫觸摸。OCD在健康兒童和青少年中患病率為0.5%～3.6%，在TS患者中的患病率為20.0%～60.0%。OCB/OCD通常出現在青春期早期或抽動發(fā)生幾年后，經常伴更高頻率的攻擊性行為，推薦使用兒童耶魯布朗強迫量表(Children′sYale-BrownObsessive-CompulsiveScale，CY-BOCS)全面評估兒童強迫癥狀及其嚴重程度，其包括58～80個條目評估強迫性和強迫癥狀，10個條目評估其嚴重程度。3.3TD共患焦慮、抑郁障礙據報道，TD患者共患廣泛性焦慮障礙的發(fā)病率為19%～80%，焦慮問題的高危期從4歲開始，情緒障礙的高危期從7歲開始。TS患者共患抑郁的發(fā)病率與TS發(fā)病早、嚴重程度高、抽動持續(xù)時間長呈正相關。通過MINIKid5.0對TD兒童和青少年進行常規(guī)的焦慮和抑郁篩查，當癥狀突出需要干預時，使用兒童多維焦慮量表(theMultidimensionalAnxietyScaleforChildren，MASC)和兒童抑郁量表(theChildren′sDepressionInventory，CDI)進行適當評估。3.4TD共患破壞性行為和潛在的危及生命的癥狀TD患者中常見的破壞性行為包括爆發(fā)行為、憤怒、攻擊和沖動控制問題，如有報道TS人群中25%～70%存在爆發(fā)行為和憤怒控制問題，這些在詢問病史時可識別，在制定干預和治療計劃時需加以考慮。據報道，丹麥一項基于人群的大型前瞻性隊列研究顯示，與對照組相比，TD患者(死亡率比為2.02；95%CI：1.49～2.66)和TS患者(死亡率比為1.63；95%CI：1.11～2.28)過早死亡的風險較高。當患者有復雜的和更嚴重的抽動癥狀，且存在2種或2種以上的共患病，特別是OCB/OCD時，可能會導致與抽動相關的傷害行為、自殘行為、無法控制的暴力和脾氣，以及自殺意念或企圖。另外，穢褻行為和穢褻言語在TD共患自殘行為的患者中發(fā)生率更高。需要通過精神病學評估識別這些高危癥狀和行為，同時進行醫(yī)療護理和干預，以防止嚴重后果。4診斷4.1診斷標準根據疾病的臨床特點和病程，DSM-5將TD分為3種類型，包括TS、慢性TD和短暫性TD。TS：(1)同時有多種運動抽動和1種或多種發(fā)聲抽動，但運動抽動和發(fā)聲抽動不一定同時出現；(2)18歲前起??；(3)抽動首次發(fā)病后，抽動發(fā)作頻率可增加或減少，抽動癥狀持續(xù)時間可超過1年；(4)抽動癥狀不由某些藥物或物質或其他醫(yī)療事件引起。慢性TD，既往稱為持續(xù)性TD：(1)1種或多種運動抽動或發(fā)聲抽動，但不同時出現運動抽動或發(fā)聲抽動；(2)18歲前起病；(3)首次抽動以來，抽動的頻率可增多或減少，病程在1年以上；(4)抽動癥狀不由某些藥物或物質或其他醫(yī)療事件引起；(5)不符合TS的診斷標準。短暫性TD，又稱暫時性TD：(1)1種或多種運動抽動和/或發(fā)聲抽動；(2)18歲前起?。?3)抽動持續(xù)時間不超過1年；(4)抽動癥狀不由某些藥物或物質或其他醫(yī)療事件引起；(5)不符合慢性TD或TS的診斷標準。3種類型間有一定延續(xù)性，短暫性TD可發(fā)展為慢性TD，慢性TD也可過渡為TS；部分患者不屬于上述類型，而屬于其他TD，如成年期起病的TD或晚發(fā)期TD，以及任何其他未指明的TD。難治性TD是近年來在兒科神經病學/精神病學中逐漸形成的一個新概念，目前尚無明確定義。當嚴重TS病例使用經典抗TD藥物，如硫必利、氟哌啶醇或阿立哌唑治療1年以上，但無滿意療效時，一般認為是難治性TD。4.2鑒別診斷和輔助檢查抽動癥狀應與癲癇發(fā)作、物質或藥物引起的運動障礙、舞蹈病、肌張力障礙等區(qū)別開來。一般情況下，原發(fā)性TD的診斷不需要腦電圖、神經影像學、心理測試和實驗室檢查。這種檢查的結果可能顯示非特異性異常，主要用于輔助共患病診斷或排除其他疾病的可能性。一些原因或疾病可能導致抽動或類抽動的臨床癥狀：(1)遺傳綜合征，如唐氏綜合征、脆性X綜合征、結節(jié)性硬化癥、神經棘細胞增多癥；(2)感染性疾病，如鏈球菌感染、腦炎、神經梅毒等；(3)一氧化碳、汞、蜜蜂中毒等中毒因素；(4)藥物不良反應，如哌甲酯、匹莫林、安非他明、可卡因、卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、拉莫三嗪等；(5)其他因素，如中風、頭部創(chuàng)傷?？规溓蚓苎豋(ASO)、紅細胞沉降率、類風濕因子、病毒抗體、微量元素和銅藍蛋白的實驗室檢測有助于確定一些常見的病因或鑒別診斷。4.3嚴重程度評估抽動的嚴重程度及其相關的共患病和功能障礙也是高度可變的。單純的臨床觀察可將TD病情簡單分為輕度、中度和重度。輕癥指輕微抽動癥狀，不影響兒童的正常生活、學習或社會活動；中度為經常性抽動癥狀，以某種方式干擾兒童正常功能和社交活動；重癥是指經常性抽動癥狀，嚴重影響兒童的生活、教育和社會活動。最常用的抽動嚴重程度測量方法之一是耶魯綜合抽動嚴重程度量表(YGTSS)，由3部分組成。第一部分包括運動抽動/發(fā)聲抽動癥狀的檢查項目；第二部分是一個評分系統(tǒng)，分別從抽動次數、頻率、強度、復雜性和干擾五個維度來評估運動抽動和發(fā)聲抽動的嚴重程度；第三部分是TD兒童在自尊、社會交往、學習或工作方面的功能障礙量表。計算匯總運動抽動、發(fā)聲抽動和功能障礙的得分，得出YGTSS總分(最高100分)。TD患者YGTSS總分＜25分為輕度，25～50分為中度，＞50分為重度。5治療通過對抽動進行初步評估從而建立治療計劃，確定是否存在同時發(fā)生的心理-社會-行為問題，并明確每個問題所造成的損害。如抽動不影響日常生活或學?；顒?，許多TD兒童和青少年不需要對抽動進行干預或治療。在中國，認知行為療法(CBT)和藥物治療的適用性也存在差異，不同地方和不同情況下，臨床醫(yī)師的經驗也體現了臨床指南的合理性。因此，治療應基于個體化的需求、可用資源、治療醫(yī)師的經驗，并根據該領域專家和專業(yè)組織的建議進行指導。在開始治療前應確定目標癥狀，即對患者日常生活、學習或社會活動影響最大的癥狀。抽動通常是治療的主要目標癥狀，而一些兒童的目標癥狀可能是更突出的共患病癥狀，如多動、沖動、強迫行為等。對于輕度TD患兒，可先行或僅予醫(yī)學教育和心理支持，適當給予觀察等待期，并定期隨訪。中重度TD的治療原則同樣是先嘗試非藥物干預，行為治療可與藥物治療相結合。應在整個治療過程中提供醫(yī)學教育和心理支持。5.1教育及家庭干預首先，告知和教育患者及其父母，對于多數TD患者，抽動會在青春期結束時自行消退。積極治療TD的同時，通過家長管理培訓、親子互動療法、家長和學校老師互動等形式進行醫(yī)學教育和心理支持，包括他們的父母、社區(qū)同事和學校老師。鼓勵家長和孩子一起面對TD的診斷，鼓勵TD患兒與同學和周圍的人自信地互動，提升其社會適應能力；指導家長和孩子一起觀察可能引起或加重抽動癥狀的條件和因素，避免這些“危險因素“。鼓勵家長更多地與學校老師溝通，幫助他們更好地了解病情，避免TD患兒因“意外或失控的動作“而受到懲罰，也可減輕學業(yè)負擔，降低壓力水平。學校老師也可幫助教育其他學生不要嘲笑、孤立和污蔑TD患兒。可為TD患兒，特別是那些在學習、社會適應和自尊方面存在問題的兒童，提供特殊的教育支持，幫助和促進患兒恢復健康生活。多數輕度、社會適應性較好的TD兒童，僅通過心理教育和支持就能取得療效。另外，中國TD協(xié)作組是一個非政府、非盈利的學術組織，建立了一個健康教育、患者與醫(yī)師、患者與患者互動、醫(yī)師與患者及其家屬之間信息交流的平臺，為TD患者和他們的家人提供規(guī)范診療信息和支持。5.2認知行為治療行為治療是減輕抽動癥狀及其共患病、改善社會功能的有效手段。多種行為干預用于TD及其共患病的治療，包括習慣逆轉訓練(HRT)、暴露與反應預防、放松訓練、正強化、自我監(jiān)控、回歸鍛煉等。最常用的是抽動綜合行為干預(CBIT)，訓練患者意識到自己的抽動，并教他們具體的行為策略來減少抽動。CBIT在10～17歲的TS兒童中優(yōu)于支持性心理治療，并被認為是可用的一線治療，包括共患OCD和ADHD的兒童。然而，行為療法不太可能對9歲或更小的兒童有幫助，因為他們在識別和控制沖動方面的認知功能有限，而這是行為療法的核心；或是患有嚴重的、未經治療的ADHD兒童，他們可能難以持續(xù)接受治療。此外，行為療法比藥物療法安全得多，且已經被證明對年齡較大的TD患兒有效，然而在中國仍面臨較大挑戰(zhàn)。5.3藥物治療對于影響日常生活、學校和社會活動的中重度TD兒童，當心理教育和行為治療無效或無法控制時，需要藥物治療。目前的治療藥物可減少超過60%的抽動，如阿立哌唑可減少60.2%，硫必利可減少76.0%。一般情況下，建議采用兩級用藥和多階段療程，對于中重度TD患者使用一線藥物，對于難治性TD患者聯(lián)用二線藥物。治療藥物應以最低有效劑量單藥治療開始，并根據需要逐步增加。過早或突然更換藥物或停止用藥都是不恰當的。TD的藥物治療應循序漸進，分多個階段進行，每一步都要仔細評估。整個療程通常為1～2年。如果在治療過程中任何時候癥狀復發(fā)或加重，則返回前一步或從頭開始恢復治療。(1)急性治療期：積極控制癥狀，縮短病程。從最小劑量開始，慢慢增加(1～2周增加)至目標治療劑量。治療過程取決于患者對藥物的反應，直到取得滿意效果；(2)鞏固治療期：鞏固治療效果，預防復發(fā)，促進社會功能恢復。抽動癥狀基本得到控制后，仍需持續(xù)1～3個月；(3)維持治療期：預防復發(fā)，保持良好的日常功能，提高生活質量。鞏固期結束后，如病情得到良好控制，應持續(xù)治療6～12個月，維持劑量一般為以前最大劑量的1/2～2/3；(4)減量停藥期：維持治療后，如癥狀得到控制，可逐步停藥，停藥期應循序漸進，至少1～3個月?；谂R床經驗和藥物可及性，一些治療TD患兒的推薦藥物見表2，包括2種中成藥，這2種中成藥為經中國國家中醫(yī)藥管理局批準，被《中醫(yī)兒科臨床診療指南》推薦為TD患兒的一線中成藥。藥物的選擇部分取決于患者的共患病情況，治療有時需針對多種癥狀。每例患者都需進行隨訪，并定期進行評估和檢查，以評估藥物療效、不良反應和繼續(xù)治療的必要性。注：TD：抽動障礙；ADHD：注意缺陷多動障礙；D2：多巴胺D2受體；D3：多巴胺D3受體；D4：多巴胺D4受體；5-HT：5-羥色胺；GABA：γ氨基丁酸；AMPA：氨甲基磷酸；a推薦劑量根據年齡而定。＜8歲患兒使用的最小治療劑量約為最大治療劑量的1/2，如硫必利(100～350mg/d)。8歲以上的患兒使用最大治療劑量1/2至最大治療劑量，如硫必利(350～600mg/d)；b透皮貼劑TD：ticdisorders；ADHD：attentiondeficithyperactivitydisorder；D2：DopamineD2receptor；D3：DopamineD3receptor；D4：DopamineD4receptor；5-HT：5-hydroxytryptamine；GABA：Gamma-amino-butyric-acid；AMPA：alpha-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionicacid；atherecommendeddosageisbasedonage.Patientswhoareyoungerthan8yearsofageusetheminimumtherapeuticdosetoapproximately1/2maximumtherapeuticdose，suchastiapride(100-350mg/d)．Forpatientswhoareolderthan8-year-oldusethemaximumtherapeuticdoseof1/2tomaximumtherapeuticdose，suchastiapride(350-600mg/d)；btransdermalpatch5.4中醫(yī)治療近年來，中醫(yī)在世界范圍內引起了越來越多的關注，計劃在2022年，國際疾病分類第11版(InternationalClassificationofDiseases，11thedition，ICD-11)將首次正式納入中醫(yī)分類章節(jié)。根據身心功能的陰陽失衡可將TD患者劃分為不同的TD亞型，在中國，中醫(yī)可以單獨用于治療TD。2012年，中國制定了TD的中醫(yī)藥診斷和治療臨床指南，并于2019年更新了版本。一些薈萃分析支持中藥單獨和中藥加西藥治療TD患者的有效性和安全性。菖麻熄風片被國家中醫(yī)藥管理局批準為治療TD患兒的一線中藥，寧動顆粒、小兒安神湯也可改善TS患兒的抽動癥狀。同樣，在中國，針灸被證明是TD的一種有效替代療法。5.5共患病治療5.5.1共患ADHDADHD是最常見的臨床共患病之一。α2受體激動劑(如可樂定)、鹽酸托莫西汀等是一線治療藥物，具有抗抽動和提高注意力的作用。鹽酸托莫西汀不會誘發(fā)或加重抽動，因此也可用于治療共患ADHD的TD兒童。哌甲酯在治療TD共患ADHD也有成功的臨床經驗。以哌甲酯為主的中樞興奮劑是我國TD共患ADHD的一線治療藥物。然而，精神興奮劑可能會加重或誘導抽動。在治療TD共患ADHD患兒時，一般主張使用常規(guī)劑量的多巴胺受體阻滯劑，如硫必利與低劑量的精神興奮劑如哌甲酯(為常規(guī)劑量的1/4～1/2)合用。這種治療可有效控制ADHD的癥狀，但對多數抽動癥狀影響不大。過去10年中，藥理學研究推薦使用興奮劑優(yōu)先治療TD患者的ADHD癥狀。5.5.2共患OCD帶有暴露/反應預防(ERP)成分的CBT被認為是TD共患OCD的一線治療。選擇性5羥色胺再攝取抑制劑(SSRIs)，如舍曲林，是一線治療藥物。SSRIs是唯一對OCD有主要療效的藥物。SSRIs類藥物應從小劑量開始，然后逐漸增加劑量。三環(huán)類抗抑郁藥，如氯丙咪嗪，可作為TD共患OCD的二線藥物，但不良反應較嚴重。新型抗抑郁藥物也可以用于治療TD共患OCD。歐洲臨床指南建議將利培酮作為TD共患OCD的一線選擇。多巴胺受體阻滯劑，如阿立哌唑和利培酮，常與SSRIs(如舍曲林)聯(lián)合使用，治療合并重度OCD癥狀的TD。5.5.3共患其他行為障礙共患其他行為障礙的TD患者，如學習困難、睡眠障礙、自殘行為和品行障礙，應咨詢或轉給專業(yè)人士進行專業(yè)教育、心理干預和行為治療。在一些復雜的重癥TD病例中，需要及時將患兒轉至兒科精神科和/或神經心理中心進行綜合評估和治療。5.6難治性TD治療當療效不滿意時，需考慮甄別假性難治性TD的一些情況，如誤診、用藥選擇不當、劑量不足、因不良反應不能耐受、用藥依從性差等。在中國，對于難治性TD患兒，建議轉至兒科精神科或多學科團隊進行評估和管理。一旦確診難治性TD，需聯(lián)合用藥、使用新藥、非藥物治療(如心理行為治療和神經調控)和適當的共患病治療。在西方國家，一些新型藥物對成人難治性TD患者有效，包括新的D1/D5受體拮抗劑(如定依考匹泮)、囊泡單胺轉運抑制劑(如四苯嗪)、煙堿乙酰膽堿受體拮抗劑(如梅坎米胺)、大麻類(如大麻二酚)、谷氨酰胺類阻滯劑(如利魯唑)、γ-氨基丁酸、非那雄胺等。然而，這些新藥目前在中國兒科沒有使用。另外，各種神經調節(jié)療法也可用于治療難治性TD，包括重復經顱磁刺激(rTMS)、經顱微電流刺激(CES)、腦電生物反饋和深部腦刺激(DBS)，尚存在爭議。6預后TD的總體預后較好，多數TD患兒長大后可正常工作和生活。但一小部分TD患兒在成年后可能會有長期的抽動癥狀和共患病，這將影響他們的生活質量和職業(yè)生涯。近50%的TD患兒在青春期或成年期完全緩解，另有30%在成年期抽動癥狀減輕，高達20%的TD患兒的抽動癥狀會遷延到成年期或終生。5%～10%的TD患兒的抽動不僅在成年期惡化，且發(fā)展為嚴重的TD形式，特別是那些有共患病者。TD患兒的預后可能與某些危險因素有關，包括家族精神或神經系統(tǒng)疾病史、兒童心理社會壓力、兒童抽動嚴重程度評分較高、尾狀核體積較小和精細運動控制差。由于TD癥狀可隨年齡增加和大腦發(fā)育而減輕或緩解，因此預后評估應推遲至18歲左右。TD是一種慢性神經精神疾病，如管理不當，會對患者及其家屬的健康生活質量產生顯著的負面影響，早期干預和有效管理TD及其共患病，適當處理青少年TD患者的抑郁、焦慮等共患病癥狀，可有效改善其生活質量。抽動障礙視頻來源：精神衛(wèi)生686妥瑞癥（抽動癥）視頻來源：精神衛(wèi)生686叫我第一名視頻來源：抖音號K16828參考文獻1.盧青,孫丹,劉智勝.中國抽動障礙診斷和治療專家共識解讀[J].中華實用兒科臨床雜志,2021,36(9):647-653.DOI:10.3760/cma.j.cn101070-20201229-01967.2022年11月28日3279
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師建國主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 線上診療科 抽動障礙(ticdisorders，TD)是一種起病于兒童時期、以抽動為主要表現的神經精神疾病。其臨床表現多樣，可伴多種共患病，部分患兒表現為難治性。2013年中華醫(yī)學會兒科學分會神經學組制定了《兒童抽動障礙的診斷與治療建議》，近年來又有新的認識。為了提高兒科及相關專業(yè)臨床醫(yī)師對TD的規(guī)范診療水平，避免誤診誤治，制定此實用版，并更新了TD的診斷標準、治療方法和部分用藥，增加了難治性TD的治療、TD教育干預和預后評估等內容。治療方法TD的治療應確定治療的靶癥狀(targetsymptoms)，即對患兒日常生活、學習或社交活動影響最大的癥狀。抽動通常是治療的靶癥狀，對于輕度TD患兒，主要是心理疏導，密切觀察；中重度TD患兒的治療原則是藥物治療和心理行為治療并重。而有些患兒靶癥狀是多動、沖動、強迫觀念等共患病癥狀時，需在精神科醫(yī)師等多學科指導下制定治療方案。4.1藥物治療對于影響到日常生活、學習或社交活動的中重度TD患兒，單純心理行為治療效果不佳時，需要加用藥物治療，包括多巴胺受體阻滯劑、α受體激動劑及其他藥物等。藥物治療應有一定的療程，適宜的劑量，不宜過早換藥或停藥。4.1.1常用藥物兒科臨床醫(yī)師常用治療TD的5種藥物見表1，表中標簽外用藥是指超病種和超年齡適應證范圍用藥，用藥前應與患兒家長進行有效溝通，并注意監(jiān)測藥物不良反應。亦有文獻報道托吡酯(Topira－mate)、丙戊酸鈉(Sodiumvalproate)等藥物具有抗抽動作用。其中丙戊酸鈉治療劑量為15～30mg/(kg·d)，2次/d或3次/d，注意肝功能損害等不良反應；托吡酯治療劑量為1～4mg/(kg·d)，2次/d，應注意食欲減退、體質量下降、泌汗障礙、認知損害等不良反應。表1.治療抽動障礙的常用藥物4.1.2治療方案(1)一線藥物：可選用硫必利、舒必利、阿立哌唑、可樂定等。從最低起始劑量開始，逐漸緩慢加量(1～2周增加1次劑量)至治療劑量。(2)強化治療：病情基本控制后，需繼續(xù)治療劑量至少1～3個月，稱為強化治療。(3)維持治療：強化治療階段后病情控制良好，仍需維持治療6～12個月，維持劑量一般為治療劑量的1/2～2/3。強化治療和維持治療的目的在于鞏固療效和減少復發(fā)。(4)停藥：經過維持治療階段后，若病情完全控制，可考慮逐漸減停藥物，減量期至少1～3個月。用藥總療程為1～2年。若癥狀再發(fā)或加重，則應恢復用藥或加大劑量。(5)聯(lián)合用藥：當使用單一藥物僅能使部分抽動癥狀改善，難治性TD亦需要聯(lián)合用藥。(6)如共患ADHD、OCD或其他行為障礙時，可轉診至兒童精神∕心理科進行綜合治療。4.2非藥物治療4.2.1心理行為治療心理行為治療是改善抽動癥狀、干預共患病和改善社會功能的重要手段。輕癥TD患兒多數采用單純心理行為治療即可奏效。通過對患兒和家長的心理咨詢，調適其心理狀態(tài)，消除病恥感，采用健康教育指導患兒、家長、老師正確認識本病，淡化患兒的抽動癥狀。同時可給予行為治療，包括習慣逆轉訓練、效應預防暴露、放松訓練、陽性強化、自我監(jiān)察、消退練習、認知行為治療等。其中習慣逆轉訓練和效應預防暴露是一線行為治療。4.2.2教育干預在對TD進行積極藥物治療的同時，對患兒的學習問題、社會適應能力和自尊心等方面予以教育干預。策略涉及家庭、學校和社會。鼓勵患兒多參加文體活動等放松訓練，避免接觸不良刺激，如打電玩游戲、看驚險恐怖片、吃辛辣食物等。家長可以將患兒的發(fā)作表現攝錄下來，就診時給醫(yī)師觀看，以便于病情的判別。家長應與學校老師多溝通交流，并通過老師引導同學不要嘲笑或歧視患兒。鼓勵患兒大膽與同學及周圍人交往，增進社會適應能力。4.3難治性TD的治療在排除診斷錯誤、選藥不當、劑量不足、不良反應不耐受、用藥依從性差等假性難治性TD后可采用綜合治療方法，包括聯(lián)合用藥、嘗試新藥、非藥物治療、共患病治療等。其中聯(lián)合用藥包括抗TD藥物聯(lián)用、抗TD藥物與治療共患病藥物聯(lián)用等，非藥物治療包括心理治療、神經調控治療和手術治療等，也可以進行藥物治療與非藥物治療聯(lián)用。已有報道治療難治性TD新藥包括新型D1/D5受體拮抗劑(如依考匹泮)、囊泡單胺轉運體抑制劑(如四苯喹嗪)、尼古丁類藥物(如美卡拉明)、大麻類藥物(如四氫大麻酚)、谷氨酸類藥物(如利魯唑)、γ－氨基丁酸、非那雄胺、歐米珈－3等。也有報道顯示對于一些藥物難治性TD患兒，可嘗試重復經顱磁刺激(rTMS)、經顱微電流刺激(CES)、腦電生物反饋等神經調控療法；少部分可考慮轉診至神經外科行深部腦刺激(DBS)，但屬于有創(chuàng)侵入性治療，主要適用于年長兒(12歲以上)或成人難治性TD。應用多受體調節(jié)藥物聯(lián)合治療或探索新藥，已成為難治性TD治療的趨勢。通常對于難治性TD患兒，需要尋求多學科協(xié)作(MDT)，及時轉診至兒童精神科或功能神經外科治療。抽動障礙視頻來源：精神衛(wèi)生686妥瑞癥（抽動癥）視頻來源：精神衛(wèi)生686叫我第一名視頻來源：抖音號K16828來源：中華醫(yī)學會兒科學分會神經學組.兒童抽動障礙診斷與治療專家共識(2017實用版)[J].中華實用兒科臨床雜志,2017,32(15).2022年11月28日937
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石效平主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 兒科 前兩天呢，有一個朋友給我打電話，他說我的孩子啊，最近兩三個月經常出現這種小動作眨眼睛數鼻子咧嘴有的時候呢，還時不時的搖頭聳肩前兩天呢，他說我?guī)结t(yī)院去看了醫(yī)生呢，看了看就說說你這孩子啊，是多發(fā)性抽動癥，然后就給我開了藥，他說我心里邊兒特別困惑，醫(yī)生好像呢，什么檢查也沒給我們做看了兩眼就說我們是抽動癥，他說我心里邊兒有點兒疑惑，這個藥我該不該吃我孩子會不會不是這個病，那么我就跟他解釋哈，根據他的表現呢，我覺得這孩子確實是多發(fā)性抽動癥，其實呢，多發(fā)性抽動癥啊，沒有特別多的特異性的一些檢查方法，比如說在化驗檢查上他沒有一個特異的指標，比如說做腦電圖也好。 哦，是做個頭顱的核磁也好哈，其實呢都沒有特別特異性的改變兒童多發(fā)性抽動癥的診斷，主要根據的是臨床癥狀，那么有經驗的醫(yī)生呢，根據癥狀基本上就可以判定了那么有的時候需要做一些檢查，其實也就是用于怎么的，用于一些排除和鑒別診斷，所以這個病診斷主要依靠的是臨床癥狀，臨床表現。2021年08月07日1342
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王文亮主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 中醫(yī)科 抽動障礙(tic disorders，TD)是一種起病于兒童時期、以抽動為主要表現的神經精神疾病。其臨床表現多樣，可伴多種共患病，部分患兒表現為難治性。2013年中華醫(yī)學會兒科學分會神經學組制定了《兒童抽動障礙的診斷與治療建議》，近年來又有新的認識。為了提高兒科及相關專業(yè)臨床醫(yī)師對TD的規(guī)范診療水平，避免誤診誤治，制定此實用版，并更新了TD的診斷標準、治療方法和部分用藥，增加了難治性TD的治療、TD教育干預和預后評估等內容。 1臨床表現 1.1一般特征 TD的起病年齡為2～21歲，以5～10 歲最多見，10～12歲最嚴重；男性明顯多于女性，男女之比為(3～5)：1。 1.2抽動分類及特點 1.2.1抽動分類 分為運動性抽動和發(fā)聲性抽動。其中運動性抽動是指頭面部、頸、肩、軀干及四肢肌肉不自主、突發(fā)、快速收縮運動；發(fā)聲性抽動是口鼻、咽喉及呼 吸肌群的收縮，通過鼻、口腔和咽喉的氣流而發(fā)聲。運動性抽動或發(fā)聲性抽動可再細分為簡單性和復雜性 2類，有時二者不易分清。40％～55％的患兒于運動性抽動或發(fā)聲性抽動之前有身體局部不適感，稱為感覺性抽動(sensory tics)，被認為是先兆癥狀(前驅癥狀)，年長兒尤為多見。包括壓迫感、癢感、痛感、熱感、冷感或其他異樣感覺。 1.2.2抽動特點 抽動表現為一種不自主、無目的、快 速、刻板的肌肉收縮。(1)抽動通常從面部開始，逐漸發(fā)展到頭、頸、肩部肌肉，而后波及軀干及上、下肢；(2) 可以從一種形式轉變?yōu)榱硪环N形式，或者出現新的抽動形式；(3)癥狀時好時壞，可暫時或長期自然緩解，也可因某些誘因而加重或減輕；(4)與其他運動障礙不同，抽動是在運動功能正常的情況下發(fā)生，非持久性存在，且癥狀可短暫自我控制。 常見加重抽動的因素包括緊張、焦慮、生氣、驚嚇、 興奮、疲勞、感染、被人提醒等。常見減輕抽動的因素包 括注意力集中、放松、情緒穩(wěn)定等。 1.3共患病 約半數患兒共患1種或多種行為障礙，被稱為共患病，包括注意缺陷多動障礙(aftention— deficit hyperactivity disorder，ADHD)、學習困難(1eaming difficulties，LD)、強迫障礙(obsessive—compulsive disorder，0CD)、睡眠障礙(sleep disorder，SD)、情緒障礙 (emotional disorder，ED)、自傷行為(self—injurious behavior，sIB)、品行障礙(conduct disorder，CD)、暴怒發(fā)作等。其中共患ADHD最常見，其次是OCD。TD共患病越多，病情越嚴重。共患病增加了疾病的復雜性和嚴重性，影響患兒學習、社會適應能力、個性及心理 品質的健康發(fā)展，給治療和管理增添諸多困難。 2診斷 2.1診斷標準 根據臨床特點和病程長短，TD分為短暫性TD、慢性TD和Tourette綜合征(3種類。 2.2輔助檢查 TD的診斷缺乏特異性診斷指標，主要采用臨床描述性診斷方法，依據患兒抽動癥狀及相關共患精神行為表現進行診斷。因此，詳細詢問病史是正確診斷的前提，體格檢查包括神經、精神檢查；可選擇的輔助檢查包括腦電圖、神經影像、心理測驗及實驗室檢查，目的在于評估共患病及排除其他疾病。TD的輔助檢查 結果一般無特征性異常，僅少數TD患兒可有非特異性改變。 評估抽動嚴重程度可采用耶魯綜合抽動嚴重程量表(YGTSS)等進行量化評定，其TD嚴重程度判定標準：YGTSS總分 50分屬重度。 2．3診斷流程 臨床診斷依賴于詳細的病史詢問、體檢和相關輔助檢查。應與患兒直接交流，觀察抽動和一般行為表現，了解癥狀的主次、范圍、演變規(guī)律及發(fā)生的先后過程。 3鑒別診斷 肌張力障礙也是一種不自主運動引起的扭曲、重復運動或姿勢異常，亦可在緊張、生氣或疲勞時加重，易與TD相混淆，但肌張力障礙的肌肉收縮頂峰有短時間持續(xù)而呈特殊姿勢或表情，異常運動的方向及模式較為恒定。診斷TD還需排除風濕性舞蹈病、肝豆狀核變性、癲癇、心因性抽動及其他錐體外系疾病。 多種器質性疾病及有關因素也可以引起TD，即繼發(fā)性TD，臨床應加以鑒別。繼發(fā)性TD包括遺傳因素 (如21-三體綜合征、脆性x綜合征、結節(jié)性硬化、神經棘紅細胞增多癥等)、感染因素(如鏈球菌感染、腦炎、神經梅毒、克一雅病等)、中毒因素(如一氧化碳、汞、蜂毒等中毒)、藥物因素(如哌甲酯、匹莫林、安非他明、可卡因、卡馬西平、苯巴比妥、苯妥因、拉莫三嗪等)及其他因素(如腦卒中、頭部外傷、發(fā)育障礙、神經變性病等)。 4 治療方法 TD的治療應確定治療的靶癥狀(target symptoms)，即對患兒日常生活、學習或社交活動影響最大的癥狀。抽動通常是治療的靶癥狀，對于輕度TD患兒，主要是心理疏導，密切觀察；中重度TD患兒的治療原則是藥物治療和心理行為治療并重。而有些患兒靶癥狀是多動、沖動、強迫觀念等共患病癥狀時，需在精神科醫(yī)師等多學科指導下制定治療方案。 4.1 藥物治療 對于影響到日常生活、學習或社交活動的中重度TD患兒，單純心理行為治療效果不佳時，需要加用藥物治療，包括多巴胺受體阻滯劑、α受體激動劑及其他藥物等。藥物治療應有一定的療程，適宜的劑量，不宜過早換藥或停藥。 4.2 非藥物治療 4.3 難治性TD的治療 5預后評估 TD癥狀可隨年齡增長和腦部發(fā)育逐漸完善而減輕或緩解，需在18歲青春期過后評估其預后，總體預后相對良好。大部分TD患兒成年后能像健康人一樣工作和生活，但也有少部分患者抽動癥狀遷延或因共患病而影響工作和生活質量。TD患兒到成年期的3種結局:近半數患者病情完緩解；30%~50%的患者病情減輕；5%~10%的患者一直遷延至成年或終生，病情無變化或加重，可因抽動癥狀或共患病而影響患者生活質量。TD患兒的預后與是否合并共患病、是否有精神或神經疾病家族史及抽動嚴重程度等危險因素有關。2021年06月25日3241
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劉一鷗副主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 癲癇中心 大家好，歡迎繼續(xù)關注一分鐘癲癇講堂，今天我們的話題啊是不要把抽動癥當成癲癇。 抽動癥是門診除了癲癇以外最常見的疾病之一，抽動癥是一種慢性神經精神障礙性疾病，它不是癲癇。那么這些抽動癥患兒啊，如果被不恰當的服用抗癲癇藥物，不僅不能治病，還會帶來一些不必要的藥物不良反應，因此識別抽動癥和癲癇尤為重要。抽動癥有什么表現呢？這些表現是不是也在您孩子身上出現過呢？孩子的表現可以多種多樣，有的眨眼睛、擠眉毛、咧嘴、張口、聳肩、甩頭、搖頭，還有的是腹部抽動、全身抖清嗓子發(fā)怪聲等等。 那么如何鑒別抽動癥和癲癇呢？除了剛才特有的臨床表現以外啊，腦電圖檢查尤為重要，抽動癥患兒的腦電圖是正常的，而癲癇患兒腦電圖是有異常放電的，但這里啊，要提醒大家的是，很多抽動癥患兒腦電圖也有異常放電，但是沒有癲癇發(fā)作，因此不能因此診斷癲癇，所以一定要找專業(yè)的醫(yī)生來幫您判斷。2021年04月28日1341
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周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經內科 一、概述抽動穢語綜合征是兒童抽動障礙中的最為嚴重的類型，又稱為Tourette綜合征。起病于兒童和青少年期，是以運動性抽動和發(fā)聲性抽動為主要特征的復雜慢性神經精神綜合征?？杀憩F為眨眼、聳肩、歪嘴、清嗓子、穢語等癥狀，不同程度的干擾和損害兒童的認知功能和發(fā)育，影響社會適應能力，可通過心理行為治療、藥物治療減輕癥狀，預后較好。二、發(fā)病原因抽動穢語綜合征的病因和發(fā)病機制尚不清楚。可能與遺傳因素、中樞神經遞質失衡、神經生化改變，如阿片肽、催乳素、性激素等相關。本病好發(fā)于家族中有抽動障礙者、精神壓力大的兒童、圍生期異常的兒童、長期應用中樞興奮劑的兒童。緊張、壓力大、驚嚇等可誘發(fā)本病發(fā)生。三、臨床表現1、抽動穢語綜合征一般起病于2~15歲，平均起病年齡為7歲，早期以運動性抽動為主要表現，1－2年后出現發(fā)聲抽動，約15%的患兒存在穢語表現。2、早期表現為眨眼、咧嘴或搖頭，逐步累及頸、肩、肢體或軀干。發(fā)聲性抽動通常表現為清嗓聲、干咳、嗅鼻、犬吠聲或尖叫等。3、抽動癥狀的頻度和幅度起伏波動，時好時壞，可以暫時或長期自然緩解，也可因某些誘因而使抽動癥狀加重或減輕。4、行為紊亂：30-60%的病例有此表現。輕者表現躁動不安、過分敏感、容易激惹、或退縮；重者則出現強迫行為，如反復洗手、數數字、檢查門鎖等，有些患者存在破壞行為，如沖動行為、挑釁行為、暴力行為、自傷行為。5、其它：睡眠障礙，注意力障礙，學習能力下降。四、檢查1、血、尿、大便常規(guī)無特異性改變。2、腦電圖：一般無異常。3、頭部CT、核磁共振：通常無特異性改變。4、角膜檢查：可排除肝豆狀核變性，因其有特異的角膜色素環(huán)。五、診斷兒童出現多動和異常喉部發(fā)聲，輔助檢查無異常，要考慮有本病的可能，應及時看神經內科或心理科明確診斷。六、治療目前對于本病的治療未見有突破性進展，心理行為治療和藥物治療為主要措施，可有效緩解癥狀，但易復發(fā)或加重，預后一般。1、藥物治療（1）多巴胺受體阻滯藥：最有效的抑制抽動藥物如氟哌啶醇，通常作為首選藥物，治療時可加用苯海索防止藥源性椎體外系反應。（2）α受體激動劑：可選用可樂定，常將其作為治療輕至中度病人首選藥物，尤其適用于多發(fā)性抽動癥伴發(fā)注意缺陷多動障礙等相關行為問題的患兒。（3）多巴胺D2受體激動劑：阿立哌唑，屬于第三代抗精神病藥，用于治療抽動障礙患者，不良反應輕微，可有惡心、嘔吐、頭痛、失眠、嗜睡、易激惹和焦慮等。（4）單胺能拮抗劑：可選用利培酮，但兒童需謹慎使用?！ 。?）其它：根據病情也可選擇匹莫齊特、硫必利、舒必利、泰必利、奧氮平、氯丙咪嗪、氟西汀。2、心理治療除藥物治療外，還應進行心理行為治療，包括行為療法、支持性心理咨詢、家庭治療等?！ ∑?、預后 小兒抽動穢語綜合征是一種與遺傳有關的發(fā)育障礙性疾病，可影響患兒社會功能，一般不危及生命，病人預后可不相同，大部分病人可青春期后完全緩解，部分病人遷延到成年，甚至終身，治療期間需定期復診，監(jiān)測病情變2021年04月04日2110
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周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經內科 一、概述?小兒抽動癥又名習慣性痙攣綜合征(habitualspasmsyndrome)、抽動綜合征(ticsyndrome)、短暫性抽動障礙等，是發(fā)生在兒童期的一種肌肉抽動性疾病。發(fā)病率較高，為1%～7%，多見于學齡前及學齡早期的兒童，男女之比為3∶1～4∶1，大多呈良性經過，數月到數年自然恢復正常。二、發(fā)病原因抽動癥的病因尚未完全弄清。一般認為與腦功能發(fā)育過程中短時間內不協(xié)調有關，各種不良精神因素刺激對發(fā)病有一定影響。三、臨床表現1、多發(fā)生在5～10歲的男孩。2、表現為突然、短暫、重復、刻板的一組肌肉或兩組肌肉的抽動發(fā)作。主要癥狀有眨眼、擠眉、齜牙、做怪相、聳肩、轉頸、點頭、軀體扭動、手臂搖動、踢腳、下肢抽動等。 3、煩躁、緊張時加劇，精神集中時減少，睡眠時消失。4、在一個時期出現一種癥狀，過一段時間，癥狀自然消失，但可出現另一癥狀。5、抽動的頻率和嚴重程度不一，輕者對患兒學習和生活環(huán)境無影響，重者影響學習。6、病程持續(xù)數月至數年，少數可持續(xù)很長時間，甚至終生。四、檢查血、尿、便、血液生化等常規(guī)檢查正常。頭顱CT\MRI\腦電圖檢查正常。五、診斷 根據發(fā)病年齡、有抽動表現，一般不影響學習，短時間可恢復正常診斷不難。六、治療1.心理行為療法(1)消除誘因：如扁桃腺炎、變態(tài)反應性結膜炎、鼻炎、上感等有時為兒童抽動癥的誘因。因此，首先應對這些疾病進行治療。(2)分析心理因素：應對患兒發(fā)病前的心理因素詳細分析，找出可能的致病誘因，然后予以解決。如有無不良精神刺激、恐嚇、伙伴關系是否正常、有無學習壓、家長過度要求等。(3)避免精神刺激：如看驚險的電影、電視、玩游戲機、聽嚇人故事等。(4)給家長以必要的指導：對患兒的父母說明此病的性質，不要驚慌失措，這樣可消除由于父母的過分緊張和關注對患兒造成不良影響。父母、老師對患兒抽動不要提醒、批評、指責、甚至打罵、這樣反而會使患兒更緊張，抽動更頻繁，正確的做法是對抽動不予理睬，可讓其做其它的事，轉移患兒的注意力，合理安排患兒生活、學習、活動，提供一個良好而又寬松的家庭環(huán)境可使癥狀逐漸消失。2、行為矯正?對大一些的患兒可鼓勵其自行控制抽動，可采用正性強化的方法，如鼓勵、獎賞、轉移注意力，減少抽動。3.藥物治療?抽動癥一般無需藥物治療，只有當抽動明顯地影響患兒學習并干擾其它同學課堂學習時才給予藥物治療。阿立哌唑、氟哌啶醇、地西泮(安定)是常用的藥物，但必須在醫(yī)生的指導下用藥。2021年03月31日3597
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