肝臟入口，即肝門部，有肝動脈，門靜脈，膽管通過。而肝門部膽管腫瘤，通常惡性程度高，與周圍的血管貼近，容易侵犯血管，導(dǎo)致無法手術(shù)。 此外，腫瘤很容易把膽管堵塞，引起肝臟分泌的膽汁無法排入腸道，導(dǎo)致黃疸的產(chǎn)生。表現(xiàn)為皮膚眼睛黃染，小便赤黃，有些人還會由于膽汁無法進(jìn)入腸道，使大便發(fā)白，叫白色陶土樣便。 我們可以通過CT或者核磁共振來判斷腫瘤的可切除性，但如果患者黃疸很深，那么需要做膽管引流。一般有兩種方式，一種通過內(nèi)窺鏡放置支架或者引流管引流（ERCP），另一種通過B超或CT定位，經(jīng)皮膚經(jīng)肝臟，穿刺進(jìn)入膽管，放置引流管進(jìn)行引流（PTCD）。 兩者各有優(yōu)缺點，需要根據(jù)患者情況個體化選擇。

在惡性腫瘤的恐怖軍隊中，要說危險性、攻擊性，一定少不了癌中癌之稱--膽管癌。膽管癌侵襲掠奪生命數(shù)以萬計。據(jù)統(tǒng)計，我國2018年消化道腫瘤在全部癌癥發(fā)病率中的占比為43.3%，其中膽管癌占消化道腫瘤約3%，換言之，膽管癌每年發(fā)病病例約4萬人。雖然發(fā)病率不高，但是惡性程度極高，僅次于“癌王”--胰腺癌，患者5年存活率不超過10%，病死率、復(fù)發(fā)率可達(dá)50%~70%。及時發(fā)現(xiàn)膽管癌，盡早鏟除膽管癌恐怖分子的惡勢力，這是提高患者生存率的關(guān)鍵。然而，現(xiàn)實都是骨感的！據(jù)統(tǒng)計，多數(shù)患者在確診時已經(jīng)處于晚期，而此時，也難以通過手術(shù)切除將膽管癌的老巢徹底消滅。該怎么辦呢？這種情況下，毫無疑問，藥物將成為我們最有力的武器之一！首當(dāng)其沖，必須派出“化療”轟炸機(jī)，對膽管癌恐怖分子軍團(tuán)進(jìn)行團(tuán)滅，雖然可以有效地殺死大量膽管癌細(xì)胞，但是也難以避免誤傷了無辜的“平民百姓”（正常的細(xì)胞）。同時，還有一些恐怖分子癌細(xì)胞逃出生天。第二梯隊：靶向藥物精準(zhǔn)作戰(zhàn)如同導(dǎo)彈般的靶向藥物，瞄準(zhǔn)目標(biāo)，定向攻擊恐怖分子癌細(xì)胞。然而，我們發(fā)現(xiàn)有一些潛在的恐怖分子，就隱藏在機(jī)體的正常細(xì)胞內(nèi)。如果盲目使用第二梯隊進(jìn)攻，容易傷害正常的細(xì)胞。為了降低傷害性，在開展第二梯隊攻擊癌細(xì)胞前，我們先由免疫大軍對這些隱藏的恐怖分子身份進(jìn)行標(biāo)識！如此一來，一種靶向藥物就可以更精準(zhǔn)地針對帶有”標(biāo)識“的膽管癌細(xì)胞了。與單獨直接開展第二梯隊與膽管癌恐怖軍隊正面作戰(zhàn)對比，免疫大軍打前鋒、第二梯隊做主力軍的作戰(zhàn)策略更具目標(biāo)性和攻擊性。腫瘤VS免疫系統(tǒng)人體免疫系統(tǒng)成為了免疫治療的大靠山，單看這個靠山的實力構(gòu)成，就非同一般！遍布全身的淋巴結(jié)龐大的血液循環(huán)系統(tǒng)，各個重要器官只需要”軍令“一下，則可以席卷風(fēng)云之勢投入戰(zhàn)斗，殺敵軍一個片甲不留。（免疫系統(tǒng)大軍，威風(fēng)浩蕩，隨時作戰(zhàn)）腫瘤細(xì)胞的狡猾奸計——讓免疫T細(xì)胞沉睡?。。〈藭r此刻，要剿滅敵軍癌細(xì)胞，必須喚醒沉睡的T細(xì)胞！IO藥物該出馬了！IO藥物（PD-1單抗）找到了T細(xì)胞的開關(guān)（PD-1分子），并掌控了PD-1分子開關(guān)，防止了腫瘤細(xì)胞敵軍按下T細(xì)胞的關(guān)閉按鈕。當(dāng)腫瘤細(xì)胞無法讓T細(xì)胞進(jìn)入休眠狀態(tài)時，被喚醒的免疫軍隊剿滅腫瘤細(xì)胞敵軍的時刻真正來臨！

膽管壁增厚主要有兩方面的情況。膽管炎癥可能會導(dǎo)致膽管壁增厚，多見于膽管感染、膽道感染或膽道結(jié)石引起膽管炎癥，在急性期會出現(xiàn)膽管壁增厚、增粗。這時需要抗炎治療，等到炎癥消退以后再判斷膽管壁是否還增厚。如果是非炎癥的情況出現(xiàn)膽管壁增厚，特別是局灶性增厚，要非常注意腫瘤性疾病。在這種情況下，如果發(fā)現(xiàn)膽管壁增厚，需要及時積極去進(jìn)行檢查診治。針對膽管壁增厚的病因明確診斷以后，才能進(jìn)行相應(yīng)治療。膽管壁增厚是腫瘤引起，要區(qū)分是良性腫瘤還是惡性腫瘤。由于膽管腫瘤治療難度非常大，而且一旦如果疾病進(jìn)展，治療非常困難，會帶來比較嚴(yán)重的后果。所以如果發(fā)現(xiàn)膽管壁增厚，考慮是膽管腫瘤引起，要去積極治療，積極診治。不同膽管部位、膽管病變范圍、大小，也是治療相關(guān)因素。如肝內(nèi)膽管病變和肝外膽管病變以及膽總管病變也不一樣。還有膽管腫瘤可能需要進(jìn)行相關(guān)影像學(xué)檢查，如增強(qiáng)磁共振、增強(qiáng)CT或血清學(xué)檢查。血清學(xué)檢查主要跟膽道相關(guān)疾病腫瘤標(biāo)志物需要密切重視。只有排除了惡性腫瘤的可能性，才考慮其它情況。即使當(dāng)時發(fā)現(xiàn)并不是惡性腫瘤，需要密切隨訪膽管壁增厚的患者，不能因為當(dāng)時沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤便忽視了疾病發(fā)展的可能性。

膽管良性腫瘤少見，我們常說的膽管腫瘤多為膽管癌。 膽管癌常阻塞膽管，引起膽汁淤積，臨床表現(xiàn)為皮膚黃（嚴(yán)重的伴有皮膚瘙癢）、眼黃、小便黃（甚至黃至醬油色）、大便顏色變淺（灰色或陶土色）等，伴有食欲下降、飲食差、體重下降。 對于膽管癌，目前沒有有效的藥物，放化療也不敏感、效果不好。因此早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期手術(shù)是王道。所以對于可疑膽管癌病人，一定要盡快到正規(guī)大醫(yī)院，找專業(yè)肝膽外科醫(yī)生診治。早期手術(shù)，手術(shù)后還可以配合其他的治療，包括化療、生物治療，很多病人能夠達(dá)到理想的生存效果。對于發(fā)現(xiàn)較晚，不能手術(shù)的病人，也可以通過支架的植入或者穿刺置管外引流等，解決病人的黃疸問題，提高病人生活質(zhì)量。

疾病定義 膽管癌（carcinoma of bile duct）是指發(fā)生在肝外膽管，即左、右肝管至膽總管下端的惡性腫瘤。 疾病類型 膽管癌分為肝內(nèi)膽管癌和肝外膽管癌，肝外膽管癌又可以分為肝門部膽管癌和遠(yuǎn)端膽管癌。 根據(jù)腫瘤大體類型，肝內(nèi)膽管癌分為腫塊型、管周浸潤型和管內(nèi)生長型；而肝外膽管癌則分為息肉型、結(jié)節(jié)型、硬化縮窄型和彌漫浸潤型。 根據(jù)腫瘤的組織學(xué)特點，肝內(nèi)膽管癌可為腺癌、腺鱗癌、鱗癌或黏液表皮樣癌等；而肝外膽管癌可為腺癌、黏液腺癌或透明細(xì)胞腺癌等。其中，肝內(nèi)膽管癌和肝外膽管癌均以腺癌最為常見。 基本病因 膽管癌的發(fā)病原因尚不明確，其發(fā)病與以下危險因素有關(guān)。 已確定的危險因素 膽管-胰管匯合異常 膽管囊腫／殘余膽管囊腫 復(fù)發(fā)性化膿性膽管炎 肝膽管結(jié)石 膽腸吻合術(shù)后的膽管炎癥 華支睪吸蟲（肝吸蟲）感染 原發(fā)性硬化性膽管炎 病毒性肝炎 可能的危險因素 膽管癌可能的危險因素包括： HIV感染 環(huán)境或職業(yè)毒素暴露 糖尿病 IgG4型膽管炎 膽管癌癌前病變 膽管癌常見癌前病變需格外引起重視，包括： 膽管上皮內(nèi)瘤變 導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀腫瘤 膽管微小錯構(gòu)瘤 膽管癌因腫瘤發(fā)生部位及大小不同，臨床表現(xiàn)不盡相同。 肝內(nèi)膽管癌患者早期常無特殊臨床癥狀，肝門部或肝外膽管癌患者多可出現(xiàn)黃疸； 肝內(nèi)膽管癌患者隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)腹部不適、腹痛、乏力、惡心、上腹腫塊、黃疸、發(fā)熱等； 肝門部或肝外膽管癌患者黃疸癥狀隨時間延長而逐漸加深，出現(xiàn)大便色淺、灰白，尿色深黃及皮膚瘙癢表現(xiàn)。伴隨癥狀有倦怠、乏力、體重減輕等全身表現(xiàn)。若出現(xiàn)右上腹痛、畏寒和發(fā)熱提示伴有膽管炎。 典型癥狀 膽管癌因腫瘤部位及大小不同，臨床表現(xiàn)不盡相同。 肝內(nèi)膽管癌早期常無明顯癥狀，直至病灶進(jìn)展增大，引起膽道梗阻所致膽汁淤積、引流不暢時才出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，肝門部或肝外膽管癌患者多可出現(xiàn)黃疸。 隨著病情發(fā)展可能出現(xiàn)右上腹痛，惡心，腹部腫塊，惡心，嘔吐，黃疸隨時間延長而逐漸加深，大便色淺、灰白，尿色深黃及皮膚瘙癢。 膽管癌常常伴隨著倦怠、乏力、體重減輕等全身表現(xiàn)。 伴隨癥狀 膽管癌患者可伴有膽道感染、膽管炎，典型癥狀為右上腹疼痛、寒顫、高熱、畏寒，嚴(yán)重者甚至可出現(xiàn)休克表現(xiàn)。 相關(guān)檢查 體格檢查 除一般全身體格檢查外，膽管癌患者體查常具有以下特征性表現(xiàn)。 膽囊腫大 中、下段膽管癌可觸及腫大的膽囊， Murphy氏征 可呈陰性，而上段膽管癌膽囊一般不腫大，反而縮小。 肝大 肋緣下可觸及肝臟，黃疸時間較長可出現(xiàn)腹水或雙下肢水腫。腫瘤侵犯或壓迫門靜脈，可壓迫門靜脈導(dǎo)致門靜脈高壓甚至上消化道出血。晚期患者甚至并發(fā)肝腎綜合征，出現(xiàn)少尿、無尿。 實驗室檢查 肝功能檢查 血清總膽紅素、直接膽紅素、堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶增高。 凝血功能檢查 膽道梗阻導(dǎo)致維生素K吸收障礙，肝合成凝血因子受阻，化驗?zāi)δ?，可有凝血酶原時間延長。 血常規(guī)檢查 隨著疾病的進(jìn)展，白蛋白、血紅蛋白和乳酸脫氫酶水平可隨之下降。 腫瘤標(biāo)志物檢查 膽管癌無特異性的腫瘤標(biāo)記物，僅CA19-9、CA125、CEA有一定價值。CA19-9可能升高，CEA、AFP可能正常。 影像學(xué)檢查 合理應(yīng)用影像學(xué)檢查有助于膽管癌的定位、定性診斷及腫瘤分期?？蛇x擇超聲、高分辨率螺旋CT、MRI、超聲內(nèi)鏡、經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影（ERCP）、經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（PTC）、十二指腸鏡檢查等等。 超聲檢查 超聲檢查是膽管癌的首選影像學(xué)檢查，肝內(nèi)膽管癌可能僅表現(xiàn)為肝內(nèi)局限性腫塊，肝門部腫瘤則有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，而肝外肝管不擴(kuò)張。超聲檢查可以顯示膽管內(nèi)及膽管周圍的病變，評價門靜脈受侵程度。 在超聲引導(dǎo)下還可以做經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（PCT）檢查，穿刺抽取膽汁，行CA19-9、CEA、膽汁細(xì)胞學(xué)檢查和直接穿刺腫瘤活檢。 超聲內(nèi)鏡 超聲內(nèi)鏡能更好地觀察遠(yuǎn)端肝外膽道、局部淋巴結(jié)和血管，避免腸氣干擾。對遠(yuǎn)端膽管腫瘤所致膽道梗阻，若其他影像學(xué)檢查不能明確診斷，可選用超聲內(nèi)鏡檢查，并可引導(dǎo)細(xì)針對病灶和淋巴結(jié)穿刺活檢。 MRI MRI是診斷膽管癌的最佳方法，能顯示肝和膽管的解剖和腫瘤范圍，判斷是否有肝臟轉(zhuǎn)移。磁共振胰膽管成像（MRCP）可較好地顯示膽道分支，可反映膽管的受累范圍，對判斷膽道梗阻有較高的敏感性（80%~95%）。可使用超聲初步判斷后選用MRCP進(jìn)行全面評估。 正電子發(fā)射計算機(jī)斷層掃描 正電子發(fā)射計算機(jī)斷層掃描（PET-CT）可用于對腫塊的良惡性以及是否存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的評估。 經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影 經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影（ERCP）對下段膽管癌診斷幫助比較大，可同時防止內(nèi)支架引流減輕黃疸，用于術(shù)前轉(zhuǎn)變。 十二指腸鏡 十二指腸鏡對診斷壺腹部的遠(yuǎn)端膽管癌具有一定價值。 病理學(xué)檢查 膽管癌的病理學(xué)診斷對制定治療方案十分重要。但對可根治性切除的膽管癌患者，一般不推薦行穿刺活檢。 目前，手術(shù)治療是膽管癌最為有效的治療手段，也是首選治療方案。 只要能獲得根治性切除，無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，且患者全身情況能夠耐受，均應(yīng)積極行手術(shù)治療，爭取獲得根治性切除。 膽管癌患者由于癥狀不典型、病變部位深等原因，導(dǎo)致診斷時已有較廣泛的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常無法做根治性切除手術(shù)，從而影響療效。 對不能切除者， 新輔助化療 方案有可能使腫瘤降期，增加根治性手術(shù)切除的機(jī)會。 急性期治療 如肝外膽管癌合并急性化膿性膽管炎，需要及時膽道引流，解除膽道梗阻。 一般治療 增強(qiáng)凝血功能 膽管癌所致的膽道梗阻常常導(dǎo)致維生素K吸收障礙，肝合成凝血因子受阻，導(dǎo)致凝血酶原時間延長，使得患者有出血傾向。因此，醫(yī)生會在膽管癌的治療過程中，監(jiān)測患者的凝血功能，酌情補(bǔ)充維生素K、凝血因子等。 營養(yǎng)支持 膽管癌患者常會出現(xiàn)厭食等癥狀，導(dǎo)致營養(yǎng)物質(zhì)的攝入減少，同時膽管癌患者常合并不同程度的肝功能損傷，會進(jìn)一步加重患者的營養(yǎng)不良狀況。因此，營養(yǎng)支持治療是膽管癌一般治療的重要組成部分。 膽管癌引起的膽道阻塞可能導(dǎo)致脂溶性維生素減少。隨著疾病進(jìn)展，白蛋白、血紅蛋白減少，需進(jìn)行必要的營養(yǎng)支持。醫(yī)生對膽管癌的營養(yǎng)支持治療會以腸內(nèi)營養(yǎng)與腸外營養(yǎng)并重，由于膽管癌患者常有脂類消化障礙。因此，腸內(nèi)營養(yǎng)應(yīng)當(dāng)注意脂肪含量不宜過高，避免脂肪性腹瀉。 手術(shù)治療 手術(shù)切除是治療膽管癌的首要方法。只要膽管癌能獲得根治性切除，患者全身情況能夠耐受，無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，醫(yī)生都會建議患者積極行手術(shù)治療，爭取獲得根治性切除。對不能切除者，新輔助化療方案有可能使腫瘤降期，增加根治性手術(shù)切除的機(jī)會。 手術(shù)效果主要取決于腫瘤部位、腫瘤浸潤膽管的程度、手術(shù)中切除是否徹底，以及腫瘤是否有淋巴轉(zhuǎn)移。 目前手術(shù)治療的長期存活率不理想的主要原因包括：約5%的膽管癌是多病灶，約50%的患者伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，10%～20%的患者有腹膜和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 術(shù)前準(zhǔn)備 術(shù)前不恰當(dāng)?shù)哪懙酪骺赡軙黾痈腥竞褪中g(shù)風(fēng)險，醫(yī)生一般不會術(shù)前常規(guī)膽道引流。但對伴有營養(yǎng)不良、膽管炎或術(shù)前膽紅素水平＞200μmol/L且需行大范圍肝切除者，會進(jìn)行術(shù)前膽道引流。 手術(shù)方式 醫(yī)生將根據(jù)患者膽管癌類型、腫瘤原發(fā)病灶、區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等情況確定膽管癌的分期，從而根據(jù)不同分期確定不同手術(shù)方案。 不同的膽管癌分期往往代表了不同的手術(shù)切除范圍，醫(yī)生會在權(quán)衡利弊后選擇對患者預(yù)后最為有利的手術(shù)方案。對疑有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者，可能會根據(jù)術(shù)中淋巴結(jié)快速冰凍病理檢查的結(jié)果決定是否行淋巴結(jié)清掃。 術(shù)后治療及隨訪 根據(jù)術(shù)中及病理檢查的具體情況，確定術(shù)后治療及隨訪方案，必要時可通過多學(xué)科診療模式制定綜合治療方案。對有顯微鏡下陽性切緣或局部病灶殘留的患者，術(shù)后可能會采用射頻消融、微波固化、吉西他濱聯(lián)合鉑類抗癌藥物等治療。另外，有報道顯示CT引導(dǎo)下大劑量短距放療（CT-HDRBT）對膽管癌術(shù)后肝內(nèi)復(fù)發(fā)有一定療效。 術(shù)后2年內(nèi)每3個月復(fù)查一次，術(shù)后2～5年內(nèi)每6個月復(fù)查一次。 特別注意事項 膽管癌患者手術(shù)后常有T管引流，關(guān)于T管引流的護(hù)理需注意如下幾個情況。 觀察T管引流液情況 正常情況下膽汁呈黃綠色、清亮、無沉渣、有一定粘性。手術(shù)后24h內(nèi)引流量約300～500ml，恢復(fù)飲食后要增加200～300ml/d，恢復(fù)一段后逐漸減少至200ml/d左右。 保證引流通暢 避免出現(xiàn)引流管受壓、出現(xiàn)扭曲或者折疊。引流液中有血凝塊、絮狀物、泥沙樣結(jié)石時請及時告知醫(yī)護(hù)人員，妥善處理。 預(yù)防感染 長期帶管者，為預(yù)防感染引流袋需定期更換，嚴(yán)格按照無菌操作執(zhí)行。引流管口周圍的皮膚需用無菌紗布覆蓋，保持干燥，防止膽汁浸潤皮膚引起其他炎癥。 T管拔除 T管拔除的時機(jī)應(yīng)當(dāng)遵從醫(yī)囑。 一般而言，若T管引流出的膽汁流量減少，及觀察其色澤正常，可在術(shù)后10～14天，試行夾管1～2天； 夾管期間注意觀察病情，是否出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、黃疸等癥狀，之后經(jīng)T管作膽道造影，造影后持續(xù)引流>24小時。 如膽道通暢無結(jié)石或其他病變，再次夾閉T管24～48小時，若患者沒有其他不適，可給予拔管。 放/化療 對于晚期不能行手術(shù)的患者，醫(yī)生可能嘗試通過放、化療進(jìn)行治療。 放療 對不能手術(shù)切除或伴有轉(zhuǎn)移的膽管癌患者，植入膽管支架加外照射放療的療效非常有限，但外照射放療對局限性轉(zhuǎn)移灶及控制病灶出血有益。 化療 對不能手術(shù)切除或伴有轉(zhuǎn)移的進(jìn)展期膽管癌，主要推薦吉西他濱聯(lián)合鉑類抗腫瘤藥（順鉑、奧沙利鉑等) 和（或）替吉奧的化療方案，加用埃羅替尼可增強(qiáng)抗腫瘤效果。對不能切除的膽管癌應(yīng)用基于上述方案的 新輔助化療 ，可能使腫瘤降期，使患者獲得手術(shù)切除的機(jī)會。 中醫(yī)治療 該疾病的中醫(yī)治療暫無循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持，但一些中醫(yī)治療方法或藥物可緩解癥狀，建議到正規(guī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)，在醫(yī)師指導(dǎo)下治療。 其他治療 介入治療 膽道內(nèi)支架可解除梗阻性黃疸，改善患者生活質(zhì)量。對預(yù)判生存期超過3個月的進(jìn)展期患者，膽道置入金屬內(nèi)支架較塑料內(nèi)支架更為有利。 膽道腔內(nèi)腫瘤光動力治療或消融治療，可使膽道腔內(nèi)腫瘤細(xì)胞壞死、脫落，已在肝門部膽管癌的臨床試驗中顯現(xiàn)出治療價值和較好的安全性。但是，對于其在遠(yuǎn)端膽管癌的臨床治療價值和安全性，尚需更多高質(zhì)量的臨床研究結(jié)果支持。 姑息治療 姑息性手術(shù)主要目的是緩解癥狀而非根治性手術(shù)，能解除患者痛苦，改善患者生存質(zhì)量。對于不能行根治性手術(shù)的膽管癌患者可試行姑息性手術(shù)，有膽道梗阻而腫瘤不能切除的患者，置入膽道支架可使膽管充分引流，緩解癥狀，提高存活率。引流膽汁改善患者生存質(zhì)量。 前沿治療 目前，多種靶向阻斷膽管癌發(fā)病機(jī)制主要信號通路的藥物已批準(zhǔn)用于臨床試驗。 EGFR抑制劑：西妥昔單抗、厄洛替尼、吉非替尼。 Raf激酶抑制劑：索拉非尼。 Her-2抑制劑：曲妥珠單抗、拉帕替尼。 血管內(nèi)皮生長因子抑制劑：索拉非尼、貝伐單抗等。 部分臨床試驗表明，靶向治療可彌補(bǔ)傳統(tǒng)手術(shù)治療、放療及化療等不足之處，在一定程度上改善膽管癌預(yù)后，但療效相對有限。并且靶向治療藥物對治療膽管癌的有效性與安全性，仍需更多大樣本前瞻性隨機(jī)臨床研究的支持。 預(yù)后 膽管癌起病隱匿 , 通常發(fā)現(xiàn)較晚，延誤了最佳治療時期，總體預(yù)后不良。 未經(jīng)治療的膽管癌出現(xiàn)臨床癥狀后平均存活時間約3～4個月。合理、徹底的手術(shù)治療方式對于膽管癌患者的預(yù)后有重要作用。 膽管癌的位置、病理類型、轉(zhuǎn)移狀態(tài)、腫瘤生物學(xué)特征和對綜合治療方案是否敏感對膽管癌預(yù)后均有一定影響。早期診斷，爭取根治性或聯(lián)合切除的擴(kuò)大根治術(shù)，是改善膽管癌患者預(yù)后的最佳方法。 并發(fā)癥 吻合口瘺 由于吻合口瘺，可導(dǎo)致膽汁外溢局限性或彌漫性膽汁性腹膜炎。 膽道感染 膽管癌所致的膽道狹窄、膽汁引流不暢可能導(dǎo)致膽道感染，表現(xiàn)為右上腹疼痛、寒顫、高熱、黃疸，嚴(yán)重者甚至可出現(xiàn)休克。 膽源性肝膿腫 由于膽道感染后細(xì)菌沿膽管上行，侵入肝臟引起炎癥反應(yīng)，表現(xiàn)為高熱、肝脹大并有觸痛，右上腹壓痛明顯或出現(xiàn)腹肌緊張，部分患者可出現(xiàn)黃疸。 復(fù)發(fā)/轉(zhuǎn)移 惡性腫瘤的復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移為其疾病的固有特征，理論上來說一旦患者診斷惡性腫瘤，不論其分期早晚及治療后時間長短，該患者都有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的可能。 膽管癌轉(zhuǎn)移方式包括以下幾種： 直接浸潤 肝門部膽管癌可直接浸潤至對側(cè)肝管、膽總管、膽囊、肝臟等，下段膽管癌患者癌細(xì)胞可浸潤入胰腺內(nèi)。 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 肝動脈旁淋巴結(jié)往往是最先受侵犯的淋巴結(jié)，然后轉(zhuǎn)移至肝總動脈的淋巴結(jié)，進(jìn)一步至胰腺上緣及十二指腸后淋巴結(jié)和腹腔淋巴結(jié)。 神經(jīng)血管浸潤 膽管癌可以沿神經(jīng)間隙浸潤轉(zhuǎn)移至肝，也可以轉(zhuǎn)移至腹膜后神經(jīng)節(jié)，這種“跳躍”轉(zhuǎn)移是膽管癌具有特征性的轉(zhuǎn)移方式； 門靜脈與肝動脈和膽管緊鄰，并被肝十二指腸韌帶和Glisson鞘包裹，因此門靜脈往往是最常受累的血管，而門靜脈癌栓的形成無疑增加了手術(shù)的難度，甚至成為手術(shù)的禁忌證。

胰十二指腸切除術(shù)是普外科最大的手術(shù)之一，涉及到的重要血管及臟器多，手術(shù)復(fù)雜，風(fēng)險較高。胰十二指腸相關(guān)解剖胰腺是呈條帶狀的腺體器官，成人胰腺長約12-20cm, 寬約3-5cm，重約70-120g，位于上腹部，胃的正后方，小腸上方。胰腺分為頭、體、尾三部分。重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院肝膽外科陳勇胰頭被十二指腸包繞，胰體位于胃后方，胰尾位于脾門附近，胰頭下緣的一部分包繞腸系膜上血管，稱為鉤突。胰腺實質(zhì)內(nèi)有胰管，通過胰管將消化酶排入十二指腸，胰管在十二指腸的開口部位稱為Vater壺腹，肝臟分泌的膽汁經(jīng)由左右肝管、膽總管排入十二指腸，遠(yuǎn)端膽總管一般在Vater壺腹部與胰管匯合。如果腫瘤位于胰頭或壺腹部則可阻礙膽汁排入十二指腸，患者即可出現(xiàn)黃疸及皮膚瘙癢癥狀。胰腺的功能胰腺的主要功能是分泌各種激素和消化酶，即所謂的內(nèi)分泌和外分泌功能。激素主要包括胰島素、胰高血糖素(二者影響血糖水平)，消化酶的主要功能是協(xié)助消化食物，主要是脂肪。盡管胰腺手術(shù)會切除一部分胰腺組織，但胰腺的上述功能通?？梢员槐Ａ簦贁?shù)情況下會出現(xiàn)血糖升高。如果殘留的胰腺不足以分泌消化所需要的消化酶，須口服藥物(胰酶)替代治療，一般在飯前服用。胰十二指腸切除手術(shù)適應(yīng)癥：1、膽總管中、下段癌；2、Vater壺腹癌；3、十二指腸惡性腫瘤；4、胰頭癌；5、嚴(yán)重胰十二指腸傷。手術(shù)切除范圍（圖中離斷部分）：遠(yuǎn)端約40%的胃、整個十二指腸、約12cm的空腸、膽囊、胰頭消化道重建包括：胰腸吻合、膽腸吻合、胃腸吻合。由于胰腺柔軟，胰管細(xì)小，最困難最容易發(fā)生漏的即是胰腸吻合。吻合操作示意圖如下：消化道重建完成后示意圖：胰十二指腸切除術(shù)常見并發(fā)癥（1）胰漏胰液從胰腸吻合口漏出，為最常見并發(fā)癥之一，發(fā)生率約為10%～45%，多數(shù)為生化漏（A級），可自行愈合，對患者無明顯影響。B級和C級胰漏發(fā)生率約5-10%，是引起術(shù)后感染、出血的主要原因之一，嚴(yán)重時需再次手術(shù)處理，甚至引起患者死亡。（2）術(shù)后出血包括腹腔出血和消化道（胃腸）出血，發(fā)生率約為10%，多數(shù)可自行愈合，對患者無明顯影響，極少數(shù)嚴(yán)重時需再次手術(shù)處理，甚至引起患者死亡。（3）膽漏膽汁從膽腸吻合口漏出，發(fā)生率約為5%多數(shù)可自行愈合，對患者無明顯影響，極少數(shù)嚴(yán)重時需再次手術(shù)處理。（4）胃排空延遲患者術(shù)后進(jìn)食發(fā)生惡心、腹脹、腹痛、嘔吐等，發(fā)生率約為10%，一般可自行恢復(fù)，所需時間長短不一，數(shù)周或數(shù)月。（5）感染主要包括腹腔感染，肺部感染等，發(fā)生率約為10%。多見于年齡偏大、黃疸較重、營養(yǎng)較差的患者，多數(shù)在高級抗生素的作用下可控制，極少數(shù)會導(dǎo)致胰漏、膽漏、術(shù)后出血、感染性休克等，甚至引起患者死亡。腹腔鏡胰十二指腸切除術(shù)(LPD)是應(yīng)用腹腔鏡微創(chuàng)技術(shù)完成胰十二指腸切除手術(shù)。不管是開腹還是腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，總體并發(fā)癥發(fā)生率約30%，死亡率約1-2%。近年來，LPD可行性、安全性和治療效果得到了人們的認(rèn)可，總體并發(fā)癥發(fā)生率低于開腹手術(shù)，患者恢復(fù)明顯快于開腹手術(shù)。

膽管癌的危險因素和癥狀有哪些？治療膽管癌只能靠手術(shù)嗎？膽管癌患者術(shù)后該注意什么？膽管癌被稱為“癌王之王”，近年發(fā)病率明顯上升，中國發(fā)病率為7/10萬。膽管腫瘤病情較為兇險，由于深藏體內(nèi)、起病隱匿、惡性程度較高，一旦發(fā)現(xiàn)，大多已是晚期，病死率較高。據(jù)2018年全球癌癥分析報告：肝癌（包括肝內(nèi)膽管癌）新發(fā)病例84萬，死亡病例78萬；膽囊癌、肝外膽管癌新發(fā)病例接近22萬，死亡病例16.5萬。面對“可怕”的膽管惡性腫瘤，醫(yī)生是如何鑒別診斷的？得了膽管癌有什么辦法治療？膽管癌術(shù)后又有哪些康復(fù)護(hù)理方面的注意事項？近日，我們特邀上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院肝膽外科王俊青主任，以《方寸乾坤-膽管惡性腫瘤的診療淺析》為主題，解析膽管惡性腫瘤的診斷與治療，分享真實膽管癌診療病例，讓患者足不出戶聽專業(yè)講座，提供直播參與者1對1專家答疑的機(jī)會。以下為直播內(nèi)容分享。膽管癌的危險因素，你了解多少？膽系腫瘤包括膽囊癌、肝內(nèi)膽管癌和肝外膽管癌，病死率高。王主任在講座中介紹到，膽囊癌是膽道最常見的惡性腫瘤，占膽道癌的80％-95％；總體平均生存期僅為6個月，而5年生存率僅為5％；全球發(fā)病率存在差異，拉丁美洲和亞洲的發(fā)病率最高；膽囊癌的女性發(fā)病率高于男性。膽管癌無論起源于膽道系統(tǒng)的肝內(nèi)還是肝外部分，只要累及肝總管分叉處，都稱為Klatskin瘤或門周部膽管細(xì)胞癌?！坝捎谀懝馨┎蝗菀装l(fā)現(xiàn)，大多數(shù)患者確診并治療時已是疾病的中晚期了”，王主任補(bǔ)充說。那么，膽管癌的危險因素有哪些呢？???? 在許多患者中找不到具體的危險因素。 在美國和歐洲，原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）和膽總管囊腫是主要的危險因素。 慢性肝內(nèi)膽管結(jié)石也稱為復(fù)發(fā)性化膿性膽管炎，與膽管細(xì)胞癌有顯著的相關(guān)性。 慢性肝病(肝硬化和病毒感染)也是危險因素，尤其對于肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌。 最后，至少有4種遺傳性疾病可增加膽管細(xì)胞癌的發(fā)病風(fēng)險，包括Lynch綜合征、BRCA相關(guān)蛋白1(BRCA-associated protein-1, BAP1)腫瘤易感綜合征、囊性纖維化和膽管乳頭狀瘤病。膽管癌來臨時，這些身體異常信號別忽視！怎樣才能知道自己是否患上了膽管癌呢？針對這一聽眾關(guān)心的問題，王主任講解到，“ 肝外膽管細(xì)胞癌 通常在腫瘤阻塞膽道引流系統(tǒng)時出現(xiàn)癥狀?！?具體來說，膽道阻塞引起的癥狀包括黃疸、瘙癢、白陶土樣便和尿色加深，其他常見癥狀包括腹痛(30%-50%)、體重減輕(30%-50%)和發(fā)熱(可達(dá)20%)；腹痛通常被描述為右上腹持續(xù)鈍痛，也可能存在不適、乏力和盜汗；還有少數(shù)情況下會發(fā)生膽管炎。而 肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌 可能表現(xiàn)不同，患者不太可能出現(xiàn)黃疸，常有右上腹部鈍痛、體重減輕和堿性磷酸酶升高的病史。出現(xiàn)上述癥狀，就能判斷為是膽管癌了嗎？若出現(xiàn)了上述癥狀，其實也不一定就是得了膽管癌，醫(yī)生還需要根據(jù)就診者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及影像學(xué)檢查等結(jié)果結(jié)合進(jìn)行診斷。那么，如果其他部位檢查出癌細(xì)胞，就不是膽管癌么？王主任的答案是：不一定。膽管癌是可能會出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的，而且，一旦膽管癌發(fā)生轉(zhuǎn)移，通常來說，病情已經(jīng)到了比較嚴(yán)重的程度了。肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌最常轉(zhuǎn)移至其他肝內(nèi)部位，轉(zhuǎn)移至腹膜，再轉(zhuǎn)移至肺部和胸膜；門周部膽管細(xì)胞癌常轉(zhuǎn)移至肝臟，但不常播散到腹外部位，例如腹膜、肺、腦和骨；遠(yuǎn)端膽管細(xì)胞癌的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生在病程晚期，最常見于肝臟、肺和腹膜。膽管癌有哪些治療策略？“若檢查結(jié)果顯示罹患膽管癌，手術(shù)是唯一可能治愈的手段，治療上宜采用以手術(shù)切除為主，聯(lián)合靶向、免疫、化療、放療的綜合治療方案?！?談及膽管癌的治療方式，王主任如是說。哪些情況可進(jìn)行手術(shù)切除膽管癌？● 沒有胰后和腹腔干周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處肝轉(zhuǎn)移● 沒有門靜脈或肝動脈主干浸潤(有一些醫(yī)療中心支持在這種情況下進(jìn)行整塊切除聯(lián)合血管重建)● 沒有肝外鄰近器官浸潤● 沒有播散性病灶注意：1）手術(shù)切除后，遠(yuǎn)端和肝門膽管細(xì)胞癌最常見的復(fù)發(fā)類型是局部復(fù)發(fā)；遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(常為肝臟或腹膜復(fù)發(fā)) 并不罕見，尤其是肝門膽管細(xì)胞癌；有41%的肝門膽管細(xì)胞癌患者初次復(fù)發(fā)累及遠(yuǎn)處部位(膽囊癌患者為85％)；60%的患者在行肝門膽管細(xì)胞癌鏡下完全(R0)切除術(shù)后發(fā)生了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。2）術(shù)后需輔助治療，建議切緣陽性或淋巴結(jié)陽性患者接受放化療+化療，未行放化療者也可行單純化療。無法手術(shù)的膽囊癌，有部分可創(chuàng)造條件手術(shù)嗎？術(shù)前放化療不能被視為膽管細(xì)胞癌的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。但，術(shù)前放化療通常會用于以下情況：在局部晚期、不可切除性、病灶較大的肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌患者中，初始放化療或化療(例如吉西他濱/順鉑)之后的病灶可能轉(zhuǎn)變?yōu)榭汕谐@種情況下可考慮行切除術(shù)。原位肝移植，在臨床試驗情況下，可考慮用于以下嚴(yán)格選擇的患者，在有PSC的情況下出現(xiàn)早期膽管細(xì)胞癌，或已成功完成嚴(yán)格分期和新輔助治療的較小(<3cm)但局部不可切除的肝門部膽管細(xì)胞癌。精選部分直播問答 Q： 膽囊癌出現(xiàn)了黃疸，醫(yī)生說腫瘤不能完整切除了，要做支架，作用是什么？如果不做會有什么后果？ A： 這問題很常見。膽道系統(tǒng)的疾病，相對是比較隱匿的。因為，膽囊、膽管中間流動的是液體，它的特性是只要有非常小的縫隙就可流過去，所以不會造成明顯的黃疸。一旦腫瘤發(fā)展到一定程度，特別是晚期腫瘤壓迫到膽管，造成膽管的完全性梗阻，那么膽汁無法流到膽道下端或腸道里，膽管壓力高之后，膽汁會形成反流，就形成黃疸。黃疸對人體是有危害的，不僅會讓患者臉色發(fā)黃、小便變黃、大便顏色變淺，甚至引發(fā)皮膚的瘙癢。而膽紅素對肝功能的危害很大，如果發(fā)生膽道梗阻的情況，正常的黃疸指標(biāo)應(yīng)在35以下，如果黃疸指標(biāo)達(dá)到200或300以上，對肝功能的影響是非常不好的，這時即便腫瘤可以切除，肝功能分級也無法達(dá)到理想的要求，術(shù)后也會引發(fā)嚴(yán)重的并發(fā)癥，比如肝功能的異常、肝功能的衰竭。所以，不管可不可切除腫瘤，一旦黃疸的指標(biāo)上升，得保障膽汁不能淤積在肝臟里，一般會通過以下兩種方式解決：一種是經(jīng)皮肝膽管穿刺引流，將膽汁引流至體外；另一種是通過ERCP內(nèi)鏡治療，通過鼻膽管或膽道支架引流膽汁。 Q： 胃癌轉(zhuǎn)移到肝臟，是多發(fā)的，什么情況可以手術(shù)切除，什么情況要做介入？ A： 結(jié)腸癌或者胃癌，出現(xiàn)肝臟轉(zhuǎn)移時，治療方法是不同的。對于腸癌患者，出現(xiàn)肝臟轉(zhuǎn)移，可以通過術(shù)前化療（新輔助治療降期）、結(jié)腸癌手術(shù)、肝臟手術(shù)等方式，還能進(jìn)行射頻消融，以及其他放療的治療。對于胃癌患者，如果出現(xiàn)肝臟轉(zhuǎn)移，以前是以非手術(shù)治療為主，現(xiàn)在很多臨床研究發(fā)現(xiàn)手術(shù)或射頻是有益的，但目前來說，依據(jù)還處于臨床研究的過程階段，具體預(yù)后如何，還未披露大的臨床研究結(jié)果。 Q： 家族中有幾個人患膽囊結(jié)石，親屬需要在生活中進(jìn)行哪些預(yù)防？ A： 膽囊結(jié)石是一個良性的病變，不用太擔(dān)心。很多患者其實是無癥狀膽囊結(jié)石，這些患者只要進(jìn)行隨訪就可以了。膽囊結(jié)石形成原因很多。如果是一些代謝性的疾病引起，患者即使生活習(xí)慣跟別人相同比如很清淡，也可能有膽囊結(jié)石。另外一種情況，與其生活習(xí)慣有關(guān)，比如進(jìn)食大量的油脂，暴飲暴食等。還有一種情況是膽囊的先天性結(jié)構(gòu)發(fā)育與大多數(shù)人不一樣，導(dǎo)致膽汁的淤積，也會導(dǎo)致膽囊結(jié)石。所以主要看成因，以及癥狀的影響。講座最后，王俊青主任提醒各位膽管癌患者們，一定要積極接受治療，在治療期間也請保持愉悅的心情，這樣對病情也會有一定正面的幫助，不要給自己的精神帶去過大的壓力。如果您還有更多肝臟腫瘤或膽管腫瘤相關(guān)的問題想咨詢，歡迎在文末留言，將有機(jī)會獲得專家線上答疑哦！王俊青副主任醫(yī)師上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院肝膽外科醫(yī)生上海市浦江人才，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院“雙百人”研究型醫(yī)師。美國德州大學(xué)西南醫(yī)學(xué)中心高級訪問學(xué)者，美國密西西比大學(xué)醫(yī)學(xué)院外籍合作學(xué)者、精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)項目客座教授，法國斯特拉斯堡大學(xué)醫(yī)學(xué)院訪問學(xué)者，美國國立衛(wèi)生研究院（NIH）SPORE 項目參與人。入選上海市科學(xué)技術(shù)專家?guī)臁⑸虾＝煌ù髮W(xué)醫(yī)學(xué)院優(yōu)秀青年科技人才庫。Cell Proliferation、Cancer Informatics、Experimental and Therapeutic Medicine、Journal of Cellular Biochemistry、International Journal of Computational Biology and Drug Design等SCI雜志審稿人、客座編輯，中國普通外科雜志中青年編委。擅長：肝癌等肝臟腫瘤、膽管腫瘤、膽囊及膽道結(jié)石、甲狀腺腫瘤等的外科手術(shù)及微創(chuàng)治療。