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尹有寬主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 感染病科 中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 張鑫赫，田昊宇，李異玲 原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）是由于自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致的肝內(nèi)小膽管破壞和肝內(nèi)膽汁淤積而引起的一種慢性自身免疫性肝病。本病在中老年女性中好發(fā)，血清堿性磷酸酶（ALP）和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）升高[1]，血清抗線粒體抗體(AMA)陽性，約50%患者存在抗核抗體（ANA）陽性。一般，有15%～40%PBC患者血清AMA陰性，其中ANA陽性率高達(dá)85%，抗SP100和抗GP210也可陽性。乏力和皮膚瘙癢是最常見的臨床表現(xiàn)[2]。一旦出現(xiàn)瘙癢，疾病進(jìn)展快。PBC的發(fā)生是在遺傳因素與環(huán)境因素共同作用下發(fā)生的自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致的疾病，可因膽汁酸毒性和膽管周圍炎導(dǎo)致肝臟纖維化、肝硬化和肝細(xì)胞癌。本文綜述了目前治療PBC的藥物和非藥物措施。 1 藥物治療 1.1熊去氧膽酸（UDCA） UDCA能夠增加膽汁的分泌，減輕膽管和肝細(xì)胞的損害，發(fā)揮抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用，是目前治療PBC唯一的一線藥物。除了改善PBC患者的肝生化指標(biāo)，UDCA還能起到抗纖維化作用，但是詳細(xì)的作用機(jī)制還不清楚。最新的一項(xiàng)大鼠實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)UDCA通過抑制肝星狀細(xì)胞產(chǎn)生膠原蛋白并抑制自噬和細(xì)胞活性而發(fā)揮抗纖維化作用[3]。盡管UDCA能夠改善PBC患者的預(yù)后，但是約40%患者對UDCA治療無應(yīng)答或應(yīng)答較差。UDCA的應(yīng)答標(biāo)準(zhǔn)有巴塞羅那、巴黎、鹿特丹和梅奧標(biāo)準(zhǔn)，其中巴塞羅那標(biāo)準(zhǔn)為UDCA治療1年后血清ALP降低40%或降至正常，巴黎標(biāo)準(zhǔn)為UDCA治療1年后血清ALP2021年06月02日
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胡志秋主任醫(yī)師 上海市閔行區(qū)中心醫(yī)院 普外科 昨天值班，現(xiàn)在由于腫瘤醫(yī)院和仁濟(jì)醫(yī)院的疫情，醫(yī)院的防疫措施又升級(jí)了。 但來重病人，還是?積極治療。特別是重癥膽管炎是肝膽外科的急危重癥，不及時(shí)治療，往往會(huì)出現(xiàn)休克，甚至危及生命。 該患者腹痛3天來我院搶救室，伴有高熱，近40℃，有茶色尿。來院查CT提示膽總管結(jié)石，膽管擴(kuò)張。查血白細(xì)胞，黃疸指數(shù)和肝酶明顯升高。重要的是由于重癥感染，出現(xiàn)血小板明顯下降，患者平時(shí)又一直口服阿司匹林藥物。 對于這種患者，需要急診做膽管引流，解除膽管梗阻。手術(shù)方式，急診開腹手術(shù)，高齡，血小板低，口服阿司匹林，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，手術(shù)后肯定需要轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室。 而另一種手術(shù)方式，微創(chuàng)ERCP，則是首選?？梢源蟠罂s短手術(shù)時(shí)間，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。 該患者安排了急診ERCP，造影提示膽管內(nèi)多發(fā)結(jié)石，膽管內(nèi)有膿性膽汁，放置了鼻膽管引流，手術(shù)僅耗時(shí)7分鐘。今天患者腹痛好轉(zhuǎn)，體溫基本恢復(fù)正常。2021年01月22日1363
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密雷副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-重慶 肝膽外科 膽管壁增厚主要有兩方面的情況。膽管炎癥可能會(huì)導(dǎo)致膽管壁增厚，多見于膽管感染、膽道感染或膽道結(jié)石引起膽管炎癥，在急性期會(huì)出現(xiàn)膽管壁增厚、增粗。這時(shí)需要抗炎治療，等到炎癥消退以后再判斷膽管壁是否還增厚。如果是非炎癥的情況出現(xiàn)膽管壁增厚，特別是局灶性增厚，要非常注意腫瘤性疾病。在這種情況下，如果發(fā)現(xiàn)膽管壁增厚，需要及時(shí)積極去進(jìn)行檢查診治。針對膽管壁增厚的病因明確診斷以后，才能進(jìn)行相應(yīng)治療。膽管壁增厚是腫瘤引起，要區(qū)分是良性腫瘤還是惡性腫瘤。由于膽管腫瘤治療難度非常大，而且一旦如果疾病進(jìn)展，治療非常困難，會(huì)帶來比較嚴(yán)重的后果。所以如果發(fā)現(xiàn)膽管壁增厚，考慮是膽管腫瘤引起，要去積極治療，積極診治。不同膽管部位、膽管病變范圍、大小，也是治療相關(guān)因素。如肝內(nèi)膽管病變和肝外膽管病變以及膽總管病變也不一樣。還有膽管腫瘤可能需要進(jìn)行相關(guān)影像學(xué)檢查，如增強(qiáng)磁共振、增強(qiáng)CT或血清學(xué)檢查。血清學(xué)檢查主要跟膽道相關(guān)疾病腫瘤標(biāo)志物需要密切重視。只有排除了惡性腫瘤的可能性，才考慮其它情況。即使當(dāng)時(shí)發(fā)現(xiàn)并不是惡性腫瘤，需要密切隨訪膽管壁增厚的患者，不能因?yàn)楫?dāng)時(shí)沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤便忽視了疾病發(fā)展的可能性。2020年11月28日3557
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密雷副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-重慶 肝膽外科 利膽消炎片是肝膽外科醫(yī)生經(jīng)常使用的一種藥物，臨床上遇到急性膽囊炎、慢性膽囊炎或者是膽管炎患者，由于一些原因無法進(jìn)行手術(shù)或者是不想做根治性的手術(shù)時(shí)，則醫(yī)生可能就會(huì)為患者使用消炎利膽藥物。利膽消炎片是一種中成藥，具有清熱、祛濕、利膽的輔助作用，主要是緩解腹痛癥狀作用，如因?yàn)槟懩已谆蛘呤悄懝苎滓鸬母雇础５谴祟愃幬锊⒉荒苓_(dá)到根治疾病的目的，而且對消炎利膽藥物過敏者、脾胃虛寒者不宜使用，慢性肝炎、肝硬化以及肝癌的患者慎用。消炎利膽藥物需要配合其它藥物，如消炎藥，才能發(fā)揮作用，而且消炎利膽片具有一定的毒性，不能過量或久服。2020年11月13日2688
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胡志秋主任醫(yī)師 上海市閔行區(qū)中心醫(yī)院 普外科 89歲高齡的老年患者，因腹痛來院，黃疸輕度升高，腹部CT提示膽總管結(jié)石可能。由于以往上肢骨折做過手術(shù)，鋼板沒有取出，所以沒法做核磁共振來進(jìn)一步明確。對于這種沒有做核磁共振的患者，結(jié)合CT和抽血肝功能情況，可以考慮直接做ERCP手術(shù)。 而對于可以做核磁共振的患者，特別是高齡患者，如果CT檢查只是懷疑膽管結(jié)石，還是建議做核磁共振明確后再考慮手術(shù)。 當(dāng)然，如果急性重癥膽管炎，即使CT等檢查未提示膽管結(jié)石，為了防止進(jìn)展為休克，昏迷等嚴(yán)重情況。必須急診行ERCP手術(shù)。2020年05月28日1559
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胡志秋主任醫(yī)師 上海市閔行區(qū)中心醫(yī)院 普外科 90歲高齡的老張，上腹疼痛伴有高燒3天了，體溫最高燒到39℃，同時(shí)有眼睛發(fā)黃，小便發(fā)黃。本來還想再摒著看能不能自己就好了，后來實(shí)在不行，才考慮來看病。檢查提示白血球升高，黃疸指數(shù)升高，核磁共振提示膽總管結(jié)石伴膽管擴(kuò)張，膽囊萎縮。 膽管結(jié)石較大，預(yù)估ERCP下無法取出，但患者急性膽管炎，需要盡早做膽道引流手術(shù)，這種狀態(tài)下直接開刀，風(fēng)險(xiǎn)大。故先做微創(chuàng)內(nèi)鏡ERCP引流，造影發(fā)現(xiàn)膽管結(jié)石1.5厘米，十二指腸乳頭旁一個(gè)巨大的憩室，膽管下段較為纖細(xì)。順利放置了支架引流。 對于高齡膽管炎患者，ERCP還是首選的治療方式，重要的是早期引流解除梗阻。待病情平穩(wěn)之后，再做ERCP取石或者腹腔鏡膽管取石，都是可以的。2020年05月19日1683
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蔣式驪副主任醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院東院 肝病科 原發(fā)性膽汁性膽管炎，過去叫做“原發(fā)性膽汁性肝硬化”，是一種慢性膽汁淤積性肝病。其主要特征是慢性非化膿性破壞性膽管炎，導(dǎo)致小膽管進(jìn)行性減少，進(jìn)而發(fā)生肝內(nèi)膽汁淤積、肝纖維化、肝硬化。 有哪些臨床表現(xiàn)？早期多無癥狀，或表現(xiàn)為乏力、瘙癢、右上腹不適、黃疸，由于肝內(nèi)膽汁淤積、分泌和排泄到腸道的膽汁減少，可以合并骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏、高脂血癥、脂肪瀉等，也常合并其他自身免疫性疾?。ㄗ陨砻庖咝愿窝住⒏稍锞C合征、自身免疫性甲狀腺炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等）。 如何診斷？根據(jù)2018年美國肝病學(xué)會(huì)PBC 診斷標(biāo)準(zhǔn)，滿足下列3 條標(biāo)準(zhǔn)中2 條即可診斷：①血清生化提示 堿性磷酸酶升高；②自身抗體中的AMA 陽性，或 AMA 陰性時(shí)其他 PBC 特異性自身抗體，如 sp100、 gp210 陽性；③組織學(xué)證據(jù)提示非化膿性破壞性膽管炎和小葉間膽管損傷。 如何治療？目前國際公認(rèn)的治療藥物是熊去氧膽酸。經(jīng)研究統(tǒng)計(jì)近40%患者對熊去氧膽酸應(yīng)答不佳。布地奈德、貝特類藥物、奧貝膽酸、免疫抑制劑等被認(rèn)為有一定的效果。 中醫(yī)對該病的認(rèn)識(shí)？中醫(yī)認(rèn)為該病為氣虛及氣陰兩虛為主。大部分患者會(huì)出現(xiàn)疲勞，而且可發(fā)生在病程的任何階段，與組織學(xué)分期及肝功能損傷程度無相關(guān)性?？杀憩F(xiàn)為嗜睡、倦怠、正常工作能力喪失、社會(huì)活動(dòng)興趣缺乏和注意力不集中等，從而導(dǎo)致生活質(zhì)量的降低。筆者經(jīng)過一些臨床實(shí)踐及課題研究，發(fā)現(xiàn)益氣養(yǎng)陰中藥可改善疲勞程度，提高熊去氧膽酸改善肝功能療效。2020年05月11日3531
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劉子君主任醫(yī)師 南京市第一醫(yī)院 普外科 隨著人口老齡化的加速，對一些超高齡（80歲以上）膽管結(jié)石引起急性膽管炎病人如何選擇治療的問題也越來越突出。80歲以上病人如何選擇治療往往不是病人所能決定，而是由子女決定，基于很多因素，尤其是年齡因素往往難以選擇治療方案。我們近些年來治療了很多此類病人，提出建議供參考。先舉兩個(gè)典型病例。病例1，女，85歲，反復(fù)發(fā)作膽管炎，診斷為膽管結(jié)石引起，有輕度腦中風(fēng)后遺癥，家屬認(rèn)為年齡太大，身體不好，不愿給病人手術(shù)，醫(yī)生也不給手術(shù)。病人每日口服抗生素拜復(fù)樂，但仍時(shí)常有腹痛、畏寒、厭食等癥狀。后一家屬通過介紹找我，經(jīng)過充分的溝通，準(zhǔn)備給病人手術(shù)，有好心同事提醒：‘’病人瘦到只有60斤了，還給她手術(shù)嗎？”。。。。。。 手術(shù)經(jīng)過順利，順利出院。由于病人營養(yǎng)差，3個(gè)月后拔T管，病人來時(shí)，完全判若兩人，精神非常好，非常開心，飲食好，無任何不適癥狀，坐在輪椅上，抓著我的手不放，一個(gè)勁得表示感謝。病例2，女，89歲。膽管結(jié)石經(jīng)常引起疼痛、畏寒、高熱等膽管炎癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院每次予以掛水輸液治療，反復(fù)發(fā)作數(shù)年，病人曾做過全胃切除、膽囊切除等手術(shù)。春節(jié)期間，再次發(fā)作，入我院治療。經(jīng)輸液治療后緩解，家屬不同意手術(shù)，準(zhǔn)備回去，但由于新冠肺炎疫情而未能走，后又經(jīng)過熟人打聽后，同意手術(shù)，手術(shù)順利，膽管一期縫合，未放T管（擔(dān)心病人不配合，自己拔管），雖然病人術(shù)后由于營養(yǎng)不良，出現(xiàn)了胸腹水，但經(jīng)過治療，痊愈出院。 拋開其它因素，膽管結(jié)石引起的膽管炎需要進(jìn)行治療，包括外科手術(shù)和 ERCP治療。對80歲以上甚至90歲以上的超高齡膽管結(jié)石、膽管炎病人，如果身體狀況評(píng)估許可，可以考慮外科治療，但要注意術(shù)后的費(fèi)用和住院時(shí)間會(huì)比年輕人增加和延長，醫(yī)生也要注意圍手術(shù)期每一個(gè)細(xì)節(jié)，最大程度減少超高齡病人的應(yīng)激反應(yīng)。2020年04月28日1795
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胡志秋主任醫(yī)師 上海市閔行區(qū)中心醫(yī)院 普外科 老年女性2年多前因膽管炎放置膽道支架，之前未遵醫(yī)囑3月左右來拔除支架。最近反復(fù)膽管炎發(fā)作，才考慮來拔除支架。 一般來說，膽道塑料支架有效通暢時(shí)間在3個(gè)月左右，最長的維持半年，就需要拔除或者更換。如果時(shí)間過長，支架內(nèi)已經(jīng)堵塞，就起不到應(yīng)有的引流作用了，而且支架長期滯留在膽管內(nèi)，反而會(huì)引起結(jié)石復(fù)發(fā)，附著物支架上。 該患者內(nèi)鏡下見支架內(nèi)已經(jīng)完全堵塞，支架上附著了大量的膽泥。2020年03月26日3967
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李照主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 肝膽外科 發(fā)熱、腹痛、黃疸，當(dāng)這三個(gè)癥狀同時(shí)出現(xiàn)時(shí)就應(yīng)該想到急性膽管炎的可能。急性膽管炎是膽道淤積及感染所致的一種臨床綜合征，以發(fā)熱、黃疸及腹痛為特征，急性梗阻性化膿性膽管炎的患者還有意識(shí)模糊和低血壓表現(xiàn)，病情進(jìn)展迅速，是嚴(yán)重威脅人民健康的一種急癥。今天我們就聊聊這種進(jìn)展迅速的疾病。急性膽管炎有哪些原因？急性膽管炎最常見的病因是膽管結(jié)石，結(jié)石造成膽道梗阻，引起膽道內(nèi)壓力增高，同時(shí)膽道與腸道之間的屏障oddi括約肌被破壞，細(xì)菌返流入血，從而引起急性膽管炎癥，其它的原因有：l膽道狹窄l膽道腫瘤l內(nèi)鏡下oddi括約肌切開后l膽總管探查手術(shù)后（或膽腸吻合術(shù)后）l膽道支架置入術(shù)后急性膽管炎有哪些癥狀？急性膽管炎的典型表現(xiàn)是：發(fā)熱、腹痛和黃疸，臨床上稱為Charcot三聯(lián)征。急性梗阻性化膿性膽管炎（AOSC）患者在三聯(lián)征的基礎(chǔ)上還可發(fā)生意識(shí)模糊和低血壓，臨床上稱為Reynolds五聯(lián)征，這類患者可迅速出現(xiàn)感染中毒性休克，病情發(fā)展迅速，一旦出現(xiàn)多器官功能衰竭，死亡率和病死率非常高，在70年代該病死亡率超過50%。隨著治療手段的不斷進(jìn)步，膽管炎的死亡率雖有所下降，但仍是威脅人民的一種嚴(yán)重疾病。有些患者因?yàn)槟挲g大，反應(yīng)差，只以低血壓為主要臨床表現(xiàn)，而并沒有高熱、腹痛表現(xiàn)，臨床上容易被忽視，從而錯(cuò)過了最佳的治療時(shí)機(jī)。急性膽管炎如何處理？急性膽管炎根據(jù)嚴(yán)重程度選擇的治療方式也不同。對于輕度急性膽管炎，多數(shù)情況下包括抗生素在內(nèi)的初始治療有效，大多數(shù)病人不需要進(jìn)行膽管引流。對于中、重度急性膽管炎（如AOSC）及保守治療無效的輕度急性膽管炎病人，應(yīng)盡快解除膽道梗阻，通暢膽道引流。膽道引流有哪些方式？膽管引流方式多樣，包括內(nèi)鏡治療、介入治療和手術(shù)治療。①內(nèi)鏡治療與手術(shù)相比，內(nèi)鏡下引流的總體并發(fā)癥發(fā)病率和死亡率都顯著較低，因此指南推薦內(nèi)鏡下經(jīng)乳頭膽管引流ETBD作為急性膽管炎的一線膽道引流方式，臨床可根據(jù)病人的情況采用內(nèi)鏡下經(jīng)鼻膽管外引流（ENBD）或膽管支架內(nèi)引流（EBS）兩種方式。對于輕度或中度急性膽管炎伴膽管結(jié)石且無抗凝治療或凝血功能異常的病人，可考慮在膽管引流的同時(shí)進(jìn)行內(nèi)鏡下括約肌切開術(shù)（EST）清除結(jié)石，但EST常見的并發(fā)癥有胰腺炎、十二指腸或膽管穿孔、出血和感染等，同時(shí)切開括約肌可能造成腸液返流，將來再次誘發(fā)膽管炎，因此有些醫(yī)生選擇氣囊擴(kuò)張壺腹部再行取石，這樣能保留括約肌的功能。對取石困難的病人，如結(jié)石較大或多發(fā)結(jié)石等，可以分兩次進(jìn)行：先行ENBD膽管引流，待炎癥得到控制后再經(jīng)內(nèi)鏡清除結(jié)石。②介入治療若因ERCP技術(shù)問題不能建立膽道引流，可通過經(jīng)皮肝穿刺膽道引流（PTCD），如果膽管擴(kuò)張不明顯，另一個(gè)替代方法是經(jīng)皮經(jīng)肝膽囊穿刺引流（PTGD）。③手術(shù)治療隨著微創(chuàng)理念的不斷深入，急性膽管炎的急診手術(shù)很大程度上已被非手術(shù)膽道引流所取代。一旦控制住急性膽管炎后，難取性膽管結(jié)石患者即可行膽總管探查術(shù)以取出結(jié)石。與急診手術(shù)相比，擇期手術(shù)的并發(fā)癥發(fā)病率和死亡率相當(dāng)?shù)?。如果因非手術(shù)引流措施失敗而需緊急手術(shù)時(shí)，仍是把迅速解除膽道梗阻放在首位，可以行膽總管切開并放置大口徑T型管引流。由于大部分膽管結(jié)石的患者合并有膽囊結(jié)石，因此應(yīng)當(dāng)在去除膽管結(jié)石后盡早行膽囊切除術(shù)，來預(yù)防膽管結(jié)石的再次發(fā)生。綜上，急性化膿性梗阻性膽管炎是一種非常兇險(xiǎn)的急癥，及早迅速識(shí)別并解除膽道梗阻是降低該病死亡率的關(guān)鍵。因此當(dāng)出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、黃疸癥狀時(shí)，我們應(yīng)警惕急性膽管炎的發(fā)生，盡早去醫(yī)院就診，避免延誤治療。本文系李照醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年12月06日3741
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