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王新穎主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院 消化內(nèi)科 老郭現(xiàn)年61歲，長期有皮膚瘙癢的癥狀，曾多次到當?shù)蒯t(yī)院皮膚科就診，中藥、西藥都用了，口服藥、外用涂擦的藥物也試過了，效果都不明顯，慢慢地他也就心灰意冷了，也聽之任之了。 年初他突然出現(xiàn)吐血和拉黑便，住到了當?shù)蒯t(yī)院，經(jīng)過胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張破裂出血，再一檢查發(fā)現(xiàn)他居然患有肝硬化?？墒墙?jīng)過化驗他沒有感染乙肝、丙肝，也沒有感染寄生蟲。 這肝硬化到底是怎么來的？ 難道是因為喝酒引起的？雖說老郭平常是有喝酒，但也只是在閑暇之余偶爾小酌幾杯，也談不上喝到“拎壺沖”，這樣的飲酒量似乎又解釋不了他的肝硬化。 那肝硬化到底是怎么來的？ 為了進一步搞清楚原因，老郭通過當?shù)蒯t(yī)院與我院搭建的“珠江聯(lián)盟”綠色通道轉(zhuǎn)診到我科進一步治療。 一般出現(xiàn)肝炎的時候，轉(zhuǎn)氨酶升高比較多見，但是在檢查過程中，我們發(fā)現(xiàn)老郭肝功能中的轉(zhuǎn)氨酶只是輕微升高，但是γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶和堿性磷酸酶都有顯著的升高。 事出反常必有妖，難道是它？ 再進一步檢查發(fā)現(xiàn)老郭的自身免疫性抗體譜中的抗核抗體和抗gp210抗體呈強陽性。這時候，我們就更懷疑是它——自身免疫性肝病。而且很有可能，長期困擾老郭的皮膚瘙癢可能也與此有關。 為了最終確診，老郭還要取一點肝臟組織去做病理檢查。但他的血小板因為肝硬化導致脾功能亢進的原因出現(xiàn)了明顯的下降，只有正常人的1/3左右。如果采用常規(guī)的超聲引導下肝穿刺活檢術，則出血風險較大。因此，我們采用了出血風險更小的方法——經(jīng)頸靜脈肝穿刺活檢術，該技術的難度雖然比前者大，但是我們的操作醫(yī)生對該技術掌握嫻熟，老郭在短暫的時間里便安全的完成了該項檢查。經(jīng)過病理專家仔細閱片后考慮符合“原發(fā)性膽汁性膽管炎”，最終結合老郭的整體情況，我們給他下了“原發(fā)性膽汁性膽管炎”的診斷。給予熊去氧膽酸治療后，長期折磨老郭的瘙癢終于緩解了。 什么是原發(fā)性膽汁性膽管炎？ 原發(fā)性膽汁性膽管炎是自身免疫性肝病的一種類型，多見于中老年女性。它表現(xiàn)為進行性、非化膿性、破壞性肝內(nèi)小膽管炎，最終可發(fā)展成肝硬化。 通俗的講原發(fā)性膽汁性膽管炎是一種會損害肝臟中膽管的疾病。膽管起著將肝臟分泌的膽汁輸送出去的作用，如果膽管受到破壞，膽汁會滯留在肝臟內(nèi)，引起肝臟發(fā)炎，甚至還會形成疤痕，如果繼續(xù)發(fā)展下去，疤痕組織取代了健康的肝臟組織，肝臟的就無法正常工作了。 為什么會得原發(fā)性膽汁性膽管炎？ 目前病因還不十分清楚，可能與異常的自身免疫反應有關。免疫系統(tǒng)是機體的護衛(wèi)隊，幫助機體抵抗和清除外來物。當免疫系統(tǒng)紊亂或肝臟組織成分出現(xiàn)異常時，免疫系統(tǒng)便誤將自身肝臟組織當成了外來物，出現(xiàn)“自己人打自己人”的情況，進而對肝臟產(chǎn)生損傷。 原發(fā)性膽汁性膽管炎的癥狀有哪些？ 原發(fā)性膽汁性膽管炎的發(fā)病通常是一個緩慢、漸進的過程，而且肝臟是一個“沉默”的器官，它會“堅忍”地在一段時間維持著正常功能，這時候病人可能沒有任何感覺；但是通常病人會在數(shù)年內(nèi)出現(xiàn)癥狀，病人可能會感到疲憊或皮膚發(fā)癢，隨著疾病的進展可能會出現(xiàn)皮膚和眼睛發(fā)黃（黃疸）、腳腫、肚子脹甚至出現(xiàn)嘔血；這時候可能已經(jīng)發(fā)展到肝硬化了。像老郭就是出現(xiàn)了肝硬化，而且并發(fā)了食管胃底靜脈曲張破裂出血而導致了嘔血。 原發(fā)性膽汁性膽管炎怎么治療？ 對原發(fā)性膽汁性膽管炎的治療，目前熊去氧膽酸是唯一公認、可長期應用的一線藥物。該藥安全性較好，極少不良反應，偶爾可見輕微腹瀉，不影響繼續(xù)用藥。老郭就是接受這個藥物治療，皮膚瘙癢的癥狀已基本消失了。 但是熊去氧膽酸存在個體差異，有少數(shù)病人對此藥效果不理想，有的病人僅能獲得“部分療效”。當服用熊去氧膽酸效果不佳時，可在醫(yī)生指導下，加用其它藥物如奧貝膽酸、布地奈德、貝特類藥物治療。對終末期原發(fā)性膽汁性膽管炎患者則建議行肝移植。 原發(fā)性膽汁性膽管炎的患者該如何隨訪和篩查？ 建議每3～6個月監(jiān)測肝臟生物化學指標；對于肝硬化以及老年男性患者，每6個月行肝臟超聲及甲胎蛋白檢查以篩查原發(fā)性肝癌；每年篩查甲狀腺功能；對于黃疸患者，如有條件可每年篩查脂溶性維生素水平；對于肝硬化患者應行胃鏡檢查，明確有無食管胃底靜脈曲張，并根據(jù)胃鏡結果及肝功能情況，每1～3年再行胃鏡檢查。根據(jù)基線骨密度及膽汁淤積的嚴重程度，每2～4年評估骨密度。 另外，由于患者家庭親屬發(fā)生本病的風險增加，建議可以通過檢查抗線粒體抗體和肝功能項目堿性磷酸酶協(xié)助早期診斷患者親屬是否發(fā)病。 附： 南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院消化內(nèi)科是廣東省醫(yī)學會消化病學分會副主委單位、廣東省肝臟病學會肝硬化學會主委單位、北京亞太肝病診治技術聯(lián)盟廣東聯(lián)盟理事長單位。在慢性肝病、肝硬化診療方面具有豐富的臨床經(jīng)驗，并形成了具有特色的慢性肝病診療亞專科，常年接收各地基層醫(yī)院轉(zhuǎn)診的各種疑難肝病患者。2021年09月13日
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胡志秋主任醫(yī)師 上海市閔行區(qū)中心醫(yī)院 普外科 昨天值班，現(xiàn)在由于腫瘤醫(yī)院和仁濟醫(yī)院的疫情，醫(yī)院的防疫措施又升級了。 但來重病人，還是?積極治療。特別是重癥膽管炎是肝膽外科的急危重癥，不及時治療，往往會出現(xiàn)休克，甚至危及生命。 該患者腹痛3天來我院搶救室，伴有高熱，近40℃，有茶色尿。來院查CT提示膽總管結石，膽管擴張。查血白細胞，黃疸指數(shù)和肝酶明顯升高。重要的是由于重癥感染，出現(xiàn)血小板明顯下降，患者平時又一直口服阿司匹林藥物。 對于這種患者，需要急診做膽管引流，解除膽管梗阻。手術方式，急診開腹手術，高齡，血小板低，口服阿司匹林，手術風險大，手術后肯定需要轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護室。 而另一種手術方式，微創(chuàng)ERCP，則是首選?？梢源蟠罂s短手術時間，降低手術風險。 該患者安排了急診ERCP，造影提示膽管內(nèi)多發(fā)結石，膽管內(nèi)有膿性膽汁，放置了鼻膽管引流，手術僅耗時7分鐘。今天患者腹痛好轉(zhuǎn)，體溫基本恢復正常。2021年01月22日1363
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陳建飛主任醫(yī)師 世紀壇醫(yī)院 肝膽腫瘤外科(普外科一病區(qū)) 1、排除發(fā)熱原因是由于新冠肺炎引起的因素后，要了解患者是否有膽囊結石或膽管結石病史，是否有寄生蟲病史，是否有進食高油脂食物；2、患者有高熱，最高可達39度甚至40度，并且發(fā)熱前有寒戰(zhàn)。抽血化驗血常規(guī)：白細胞升高，在1萬以上，甚至2萬，中性百分比超過80%，這與新冠肺炎的血常規(guī)表現(xiàn)是不一樣的。3、患者有黃疸，表現(xiàn)為皮膚及眼睛鞏膜（白眼球）發(fā)黃，血液檢查，可見膽紅素高于正常；4、患者有腹痛，疼痛呈絞痛，起初是間斷性發(fā)作，之后便是持續(xù)性疼痛。5、超聲檢查可見膽管結石或者膽管擴張，核磁可見明確的膽管結石。6、結合本醫(yī)院疫情情況，如果條件允許，可行急診腹腔鏡下膽囊切除，膽總管探查術。7、如果條件不允許，可在急診條件下行超聲或介入引導下膽管穿刺引流術；8、術后全程抗感染治療，治療方案同急性膽囊炎；2020年02月19日2510
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