首先需要澄清的是，膽囊腺肌癥是一種良性疾病，可分為節(jié)段型、基底型和彌漫型，當(dāng)然具體是屬于哪一型需要膽道外科醫(yī)生來(lái)判斷。膽囊腺肌癥雖然是良性病變，但存在癌變可能。尤其是合并膽囊結(jié)石或分型為節(jié)段型時(shí)，其癌變風(fēng)險(xiǎn)顯著增高。考慮到膽囊癌的不良預(yù)后，對(duì)經(jīng)影像學(xué)檢查診斷為膽囊腺肌癥的患者，推薦適時(shí)實(shí)施膽囊切除術(shù)，行病理學(xué)檢查。

什么是膽囊腺肌癥？膽囊腺肌癥，也叫腺肌瘤病、腺樣增生性膽囊炎，是一種原因不明的良性增生性疾病。膽囊腺肌癥的特征性表現(xiàn)為上皮及平滑肌增生所致的膽囊壁增厚，囊性上皮內(nèi)陷入壁內(nèi)形成Rokitansky-Aschoff竇，竇內(nèi)可含有小結(jié)石。膽囊腺肌癥是一種非炎癥性、非腫瘤性增生性病變，在膽囊切除標(biāo)本中的發(fā)現(xiàn)率為9%，在女性更為常見(jiàn)。02、膽囊腺肌癥有哪些類(lèi)型？膽囊腺肌癥根據(jù)其發(fā)生范圍分彌漫型、節(jié)段型和局限型三型。1彌漫型：整個(gè)膽囊壁均有增生。膽囊壁增厚，膽中造影時(shí)，造影劑可進(jìn)入羅阿氏竇，可在增厚的膽囊壁內(nèi)出現(xiàn)點(diǎn)狀陰影。2節(jié)段型：增生的膽囊壁，常引起膽囊環(huán)形狹窄，狹窄，超過(guò)2mm壁厚，不規(guī)則的邊緣。3局限型：膽囊壁局部發(fā)生明顯增厚，常為單發(fā)，多位于膽囊底部，易被誤為腫瘤。03、膽囊腺肌癥有哪些癥狀?實(shí)際上，膽囊腺肌癥缺乏特異性癥狀，其臨床表現(xiàn)與膽囊結(jié)石、膽囊炎極為相似，部分患者無(wú)臨床癥狀及體征。大多數(shù)患者表現(xiàn)為惡心、嘔吐、上腹飽脹、右上腹隱痛、右肩部放射痛等，少部分患者可有黃疸及Murphy陽(yáng)性體征。04、怎樣區(qū)分膽囊腺肌癥和膽囊炎？膽囊腺肌癥的診斷主要依靠B超檢查，膽囊腺肌癥超聲圖像有以下特征：1膽囊壁彌漫性、節(jié)段性或膽囊底部局限性增厚。2增厚囊壁內(nèi)有類(lèi)圓形無(wú)回聲小囊腔樣結(jié)構(gòu)。3囊壁內(nèi)有結(jié)石強(qiáng)回聲改變，后方有彗星尾征。4脂餐實(shí)驗(yàn)，膽囊收縮功能亢進(jìn)。彌漫型膽囊腺肌癥可通過(guò)脂餐實(shí)驗(yàn)與厚壁型膽囊癌和慢性膽囊炎鑒別。前者膽囊收縮功能亢進(jìn)，而后二者收縮功能減低或喪失；而局限型膽囊腺肌癥僅通過(guò)超聲難以與腺瘤或息肉鑒別。05、膽囊腺肌癥會(huì)癌變嗎？目前尚沒(méi)有證據(jù)證明膽囊腺肌癥是膽囊癌的癌前病變，但膽囊腺肌癥確實(shí)能伴發(fā)重度不典型增生、癌變。膽囊腺肌瘤伴有重度不典型增生或癌變時(shí)，特征為表面被覆上皮無(wú)異型，其下Rokitansky-Aschoff竇呈囊性擴(kuò)張，囊內(nèi)常含有黏液或濃縮的膽汁，被覆腫瘤性膽管上皮或柱狀黏液上皮。06、膽囊腺肌癥怎么治療？目前，腹腔鏡膽囊切除術(shù)是治療膽囊腺肌癥的主要方法。對(duì)不合并膽囊結(jié)石、無(wú)癥狀的膽囊腺肌癥患者,建議每半年進(jìn)行一次超聲檢查；而對(duì)合并膽囊結(jié)石、有癥狀的膽囊腺肌癥，或隨訪(fǎng)過(guò)程中出現(xiàn)疑似膽囊癌表現(xiàn)的，應(yīng)首先考慮預(yù)防性膽囊切除，對(duì)懷疑有癌變情況的手術(shù)中還需做冰凍病理檢查，如有癌變需擴(kuò)大手術(shù)切除范圍。膽囊腺肌癥是一種良性病變，發(fā)現(xiàn)該疾病后一定要及時(shí)進(jìn)行超聲檢查，根據(jù)醫(yī)生的建議進(jìn)行復(fù)查，必要的情況下進(jìn)行膽囊切除。

病例梗概42歲的小張，今年年初檢查出有膽囊腺肌癥，不想做手術(shù)，后來(lái)找到我就診，中藥治療一個(gè)多月的時(shí)間，膽囊壁厚度從1.3cm下就降到了0.5cm。?就醫(yī)經(jīng)過(guò)小張，女，42歲。平時(shí)喜歡吃肉，今年年初閨女和女婿前來(lái)探親，小張開(kāi)心極了，下廚做了一桌子的好菜，吃完飯后，右側(cè)脅肋區(qū)突然疼痛，于是去閨女帶她去附近醫(yī)院檢查，檢查出有膽囊腺肌癥，醫(yī)生建議手術(shù)治療。但是小張覺(jué)得自己都40多了，還要做手術(shù)，很是害怕，自從檢查出來(lái)，小張每天都很焦慮，一直在糾結(jié)要不要進(jìn)行手術(shù)，由于心情的緣故，脾氣也變得暴躁，經(jīng)常和老公莫名的發(fā)火。?當(dāng)時(shí)小張是在北京海淀的一家醫(yī)院看的，她決定再去別的醫(yī)院試試，看看別的大夫怎么說(shuō)。?初診：2022年4月18日于是小張4月份就來(lái)到我院門(mén)診，掛了我的號(hào)。小張告訴我她平時(shí)經(jīng)常感到渾身沒(méi)有力氣、愛(ài)吃肉、愛(ài)拉肚子、晚上經(jīng)常夜起、做噩夢(mèng)，?檢查情況如下：膽囊壁局限性增厚，范圍約1.3～0.9cm。?我觀察發(fā)現(xiàn)小張臉色淡白，舌診舌質(zhì)黯淡、舌苔白膩，脈搏弦細(xì)。四診合參后，診斷為肝郁脾虛、痰瘀互結(jié)證。于是根據(jù)小張的彩超結(jié)果和中醫(yī)的辨證，給予她疏肝健脾、化痰活血的中藥口服。??二診：2022年6月9日距初診一個(gè)半月后小張前來(lái)復(fù)查，她告訴我：“主任，自從吃了您的藥以后，我的疼痛緩解了不少，現(xiàn)在吃得好、睡得好，整個(gè)人也感覺(jué)精神了不少?！笨刹宦?，小張的面色現(xiàn)在很明顯是比較紅潤(rùn)的，舌診發(fā)現(xiàn)舌苔已轉(zhuǎn)紅，舌質(zhì)比較有光澤。?彩超檢查結(jié)果：膽囊壁最厚為0.5cm。?小張治療的效果還不錯(cuò)，僅用了1個(gè)多月的時(shí)間，膽囊壁厚度從1.3cm下降到了0.5cm。?于是根據(jù)小張的情況繼續(xù)給予中藥?kù)柟讨委煛??恭喜小張，小張的這個(gè)病例告訴我們，發(fā)現(xiàn)膽囊肌腺癥并不一定要進(jìn)行手術(shù)治療，通過(guò)中藥辨證施治，最后也是可以達(dá)到很好的效果的。????

很多患者在門(mén)診進(jìn)行上腹部超聲、CT、MRI等檢查后，閱讀報(bào)告時(shí)看到影像學(xué)診斷為“膽囊腺肌癥可能”這幾個(gè)字。然后患者往往很困惑——到底什么是“膽囊腺肌癥”？具體該怎么治療？是否一定要手術(shù)治療，然后手術(shù)治療是否一定要切除膽囊呢？其實(shí)，膽囊腺肌癥(gallbladderadenomyomatosis，GBA)是一種較為常見(jiàn)的膽囊良性病變。病理學(xué)表現(xiàn)為膽囊腺體和肌層的過(guò)度增生，肌層肥厚，又稱(chēng)膽囊腺肌增生癥；常伴有黏膜層陷入肌層形成羅-阿氏竇（Rokitansky-Aschoffsinuses，RAS)，又稱(chēng)為膽囊壁憩室癥或膽囊腺肌瘤癥。那么膽囊腺肌癥該如何治療呢？首先需要完善腹部超聲和膽囊功能測(cè)定等檢查，認(rèn)真準(zhǔn)確的評(píng)估分型、分期，最終根據(jù)不同的分型、分期制定個(gè)體化的治療方案：針對(duì)早期局限性的膽囊腺肌癥患者，較為積極穩(wěn)妥的治療方案為微創(chuàng)手術(shù)切除相應(yīng)的膽囊腺肌部分，保留剩余的正常膽囊組織；而對(duì)于早期節(jié)段型膽囊腺肌癥患者，并且相應(yīng)的狹窄位于膽囊底體部，較為積極穩(wěn)妥的治療方案為微創(chuàng)手術(shù)切除狹窄遠(yuǎn)端的膽囊組織，并保留剩余的正常膽囊組織。同時(shí)為預(yù)防術(shù)后膽囊腺肌癥的再生或復(fù)發(fā)，可通過(guò)藥物等干預(yù)從而降低患者膽汁的粘稠度。并且每半年左右隨訪(fǎng)復(fù)查腹部超聲，根據(jù)患者病情的動(dòng)態(tài)變化決定后續(xù)的診治方案。而對(duì)于彌漫型以及失代償期的膽囊腺肌癥，尤其是同時(shí)合并膽囊結(jié)石、膽囊炎的患者，應(yīng)建議積極其進(jìn)行手術(shù)治療。在微創(chuàng)手術(shù)切除膽囊的同時(shí)，進(jìn)行術(shù)中快速病理學(xué)檢查以排除膽囊癌變可能。而對(duì)于暫時(shí)不考慮手術(shù)治療的患者，需要進(jìn)行充分的溝通，建議患者密切隨訪(fǎng)，動(dòng)態(tài)觀察病情變化，及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。通過(guò)本文的科普，相比大家對(duì)于膽囊腺肌癥的治療已經(jīng)有了一定的認(rèn)識(shí)，其治療應(yīng)根據(jù)具體情況具體分析。此外，膽囊除了具有存儲(chǔ)、濃縮、排出膽汁和調(diào)節(jié)膽道壓力的作用外，還具有復(fù)雜的化學(xué)、免疫、酸堿及腸道菌群的調(diào)節(jié)能力。因此，我們需要在全面權(quán)衡利弊的前提下，選擇對(duì)于患者最優(yōu)化的治療方式。

概要：1.GA常見(jiàn)于50歲以上的成年人；2.發(fā)病機(jī)制不明確；3.GA多經(jīng)病理學(xué)發(fā)現(xiàn)（1-9%的膽囊切除術(shù)），常無(wú)癥狀；4.超過(guò)50%的GA病例存在膽囊結(jié)石；5.超聲檢查是診斷GA的一線(xiàn)影像學(xué)方法；6.如懷疑膽胰管合流異常（ABPJ），則有必要做MRI（MRCP）明確；7.確診的單純無(wú)癥狀性GA，無(wú)需手術(shù)；8.膽囊切除術(shù)適用于癥狀性的或合并ABPJ的GA患者；9.如果診斷是偶然切除標(biāo)本的病理，不需要額外的治療；10.診斷不確定者，是膽囊切除術(shù)適應(yīng)證，用以排除膽囊癌。膽囊腺肌癥（gallbladderadenomyomatosis，GA）是一種常見(jiàn)的非炎癥性、非腫瘤性的良性膽囊疾病。大多數(shù)臨床醫(yī)生對(duì)其知之甚少。發(fā)病原因不明。其術(shù)語(yǔ)也持續(xù)更新，1960年以前使用的多個(gè)術(shù)語(yǔ)（增生性腺肌癥、腺肌瘤、腺纖維肌瘤、囊性膽囊炎、增生性腺性膽囊炎、壁內(nèi)憩室病、錯(cuò)構(gòu)瘤等），被Jutras簡(jiǎn)化將其定義為一種退行性和增生性膽囊疾病?，F(xiàn)在保留單項(xiàng)術(shù)語(yǔ)“腺肌癥”，與不常用的腺肌瘤同義。一、膽囊腺肌癥的病理及發(fā)病機(jī)制膽囊腺肌癥是一種在膽囊切除標(biāo)本中的發(fā)現(xiàn)率為1-9%。其病理特征是上皮細(xì)胞、黏膜及肌肉（平滑?。┰錾蚀螅▓D1，2），導(dǎo)致膽囊壁呈整體增厚外觀（有時(shí)＞10mm），并含有囊性黏膜內(nèi)陷入膽囊壁增厚的肌層間隙，形成羅阿氏竇（Rokitansky-AschoffSinus，R-A竇或RAS）——由Rokitansky于1842年和Aschoff于1905年率先描述，竇內(nèi)可含有小結(jié)石。羅阿氏竇對(duì)診斷是必要的，但并非獨(dú)有；它們也可存在于黃色肉芽腫性膽囊炎。然而，在GA病理的RAS特別深，并可能延伸到肌肉層之外。膽囊腺肌癥的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。以往學(xué)者曾認(rèn)為，膽囊腺肌癥是由于膽囊黏膜增生和平滑肌增生導(dǎo)致膽囊壁肥厚，加上膽囊壁的神經(jīng)纖維異常增生，在膽囊胚芽囊化不全的基礎(chǔ)上逐漸演化而成。但隨著對(duì)膽囊腺肌癥研究深入，目前認(rèn)為膽囊腺肌癥的形成，可能與遠(yuǎn)端膽管狹窄或神經(jīng)源性功能障礙、胚胎期膽囊芽發(fā)育不全、膽囊結(jié)石或慢性膽囊炎等因素有關(guān)。膽囊腺肌癥的診斷主要依靠B超檢查。從大體標(biāo)本及超聲表現(xiàn)看，根據(jù)累及范圍可分為節(jié)段型、局限型（基底型）、彌漫型三種（見(jiàn)圖3）：（1）節(jié)段型（＞60%），病變位于膽囊頸部和底部之間，它構(gòu)成了一個(gè)真正的膽囊隔膜，將膽囊分隔為兩個(gè)交通區(qū)域；（2）局限型或基底型（30%），病變局限于膽囊底部，在膽囊壁增厚區(qū)域可有局部凹陷；（3）彌漫型（＜5%），相對(duì)少見(jiàn)，整個(gè)膽囊壁都增厚。二、膽囊腺肌癥的流行病學(xué)膽囊腺肌癥通常在50-60歲時(shí)被診斷，男女比例大致相當(dāng)。兒童出生第一年報(bào)告的病例不到10例。膽囊腺肌癥最常是在其他原因（有癥狀性結(jié)石、膽囊炎、息肉等）進(jìn)行膽囊切除術(shù)后的手術(shù)標(biāo)本中偶然發(fā)現(xiàn)的?；疾÷蕿?%-9%。1963年Bricker和Halpert報(bào)告的大宗尸檢病例的膽囊腺肌癥患病率為7%。三、膽囊腺肌癥的臨床表現(xiàn)各型膽囊腺肌癥通常無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)與膽囊結(jié)石、膽囊炎極為相似，大部分患者無(wú)臨床癥狀及體征。絕大部分GA患者合并膽囊結(jié)石，這部分患者可表現(xiàn)為右上腹痛，也有患者表現(xiàn)為非特異性消化功能紊亂：脂肪食物不耐受，胃腸脹氣、惡心、嘔吐；少數(shù)患者可有黃疸及Murphy征陽(yáng)性體征，偶見(jiàn)不明原因發(fā)熱。四、膽囊腺肌癥的癌變風(fēng)險(xiǎn)1991年Aldridge等報(bào)道起源于膽囊腺肌癥的膽囊癌病例，并懷疑膽囊腺肌癥是癌前病變。進(jìn)一步也有研究發(fā)現(xiàn)，節(jié)段型膽囊腺肌癥癌變的概率較其他兩種類(lèi)型更高。雖有類(lèi)似少量文獻(xiàn)報(bào)道膽囊腺肌癥進(jìn)展為膽囊癌，但目前尚沒(méi)有強(qiáng)證據(jù)證明膽囊腺肌癥是膽囊癌的癌前病變。包括從基因檢測(cè)角度分析，亦未證實(shí)膽囊腺肌癥是膽囊癌的一種癌前病變。因此，確診的各個(gè)類(lèi)型膽囊腺肌癥是否是癌前病變、患者是否應(yīng)積極行膽囊切除術(shù)以預(yù)防癌變，這個(gè)問(wèn)題應(yīng)該是有相對(duì)明確答案了。但仍需警惕的是，膽囊腺肌癥和膽囊癌的危險(xiǎn)因素并存的情況，如膽囊結(jié)石、慢性膽囊炎、肝膽管結(jié)石病、膽胰管合流異常（Anomalousbiliopancreaticjunction,ABPJ）等。這會(huì)增加膽囊癌發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，也會(huì)增加膽囊癌鑒別診斷的難度。五、膽囊腺肌癥的治療原則腹腔鏡膽囊切除術(shù)是治療膽囊腺肌癥的主要方法。一般認(rèn)為，對(duì)有膽絞痛、腹痛等癥狀、合并膽囊結(jié)石、或合并膽胰管合流異常（無(wú)論是否合并癥狀），是行膽囊切除術(shù)的手術(shù)指征。膽囊腺肌癥的診療流程見(jiàn)圖4。對(duì)懷疑有癌變的術(shù)中還需做冰凍病理檢查，以確定是否需擴(kuò)大切除范圍。不符合手術(shù)指征的確診患者，建議每6-12個(gè)月做1次超聲隨訪(fǎng)。對(duì)于不確診的GA患者，推薦行腹腔鏡膽囊切除術(shù)，以排除癌變。但對(duì)于確診的膽囊底部的GA隨訪(fǎng)發(fā)現(xiàn)，無(wú)論病灶大小如何，都未發(fā)現(xiàn)有癌變。參考文獻(xiàn)：1.GolseN,LewinM,RodeA,etal.Gallbladderadenomyomatosis:Diagnosisandmanagement.JournalofVisceralSurgery,2017,154(5):345-353.2.AldridgeMC,GruffazF,CastaingD,BismuthH.Adenomyomatosisofthegallbladder:Apremalignantlesion?Surgery.1991,109(1):107-110.3.盧昊,劉全達(dá).《2017年歐洲多學(xué)科聯(lián)合指南：膽囊息肉管理和隨訪(fǎng)》摘譯.臨床肝膽病雜志,2017,33(6):1051-1055.4.YuMH,KimYJ,ParkHS,JungSI.Benigngallbladderdiseases:Imagingtechniquesandtipsfordifferentiatingwithmalignantgallbladderdiseases.WorldJGastroenterol,2020,26(22):2967-2986.5.LeeKF,HungEHY,LeungHHW,LaiPBS.Anarrativereviewofgallbladderadenomyomatosis:whatweneedtoknow.AnnTranslMed,2020,8(23):1600.doi:10.21037/atm-20-4897.6.李向陽(yáng)，張燕忠.膽囊腺肌癥的發(fā)病機(jī)制及其與膽囊癌關(guān)系的研究進(jìn)展.山東醫(yī)藥,2019,59(19):102-104.7.RiddellZC,CoralloC,AlbazazR,FoleyKG.Gallbladderpolypsandadenomyomatosis.BrJRadiol,2022Jul1:20220115.doi:10.1259/bjr.20220115.Onlineaheadofprint.