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施寶民主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 普外科 專家簡(jiǎn)介:施寶民,中德雙博士、博士后、主任醫(yī)師、教授、博士研究生導(dǎo)師。現(xiàn)任同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院普外科主任、同濟(jì)醫(yī)院大外科副主任。擅長普外科各種疑難雜癥的診治,尤其是肝膽胰脾良惡性腫瘤、各類膽石癥、門靜脈高壓癥的外科治療及胃腸肝膽外科疾病的微創(chuàng)外科治療。隨著人們體檢意識(shí)的提高和影像學(xué)檢查的進(jìn)步,膽囊腺肌癥這個(gè)名稱越來越引起人們的注意了。臨床上經(jīng)常碰上有的病人帶著檢查報(bào)告就來了,有的人神情緊張,不知所措;還有的人馬虎大意,不當(dāng)回事。兩者態(tài)度都不正確。那么,膽囊腺肌癥到底是怎樣的一種疾???和癌癥的有什么關(guān)系?是不是癌前病變? 下面將做一解釋。01、什么是膽囊腺肌癥?膽囊腺肌癥是膽囊的一種非炎癥性、非腫瘤性增生性病變,由于膽囊黏膜增生、平滑肌增生、神經(jīng)纖維異常增生等原因?qū)е履懩冶诜屎?,同時(shí)增生的黏膜上皮陷入肌層從而形成一種叫羅阿氏竇的結(jié)構(gòu)。簡(jiǎn)單來說,就是膽囊這個(gè)袋子變厚了,也可能是局部變厚,也有的彌漫性變厚,但是這種“變厚”是一種增生,既不算單純的炎癥,也不能說是腫瘤樣病變,而且這個(gè)袋子內(nèi)部也不是平整的,而是有一些陷下去的“坑洼”,膽汁就會(huì)滯留在這些坑洼里,時(shí)間長了就會(huì)形成膽結(jié)石。根據(jù)增生的位置不同,可以把膽囊腺肌癥分為彌漫型、節(jié)段型、局限型:02、膽囊腺肌癥的病因是什么?膽囊腺肌癥的病因及發(fā)病機(jī)制目前還不是很清楚,目前認(rèn)為可能的病因有以下幾種:(1)膽囊內(nèi)壓力升高:如果膽囊內(nèi)的平滑肌不能正常收縮,膽囊排空障礙,膽汁排不出去,膽囊內(nèi)的壓力就會(huì)升高,袋子內(nèi)裝的東西多了,那為了不使袋子破裂,那不就得用一個(gè)厚一點(diǎn)的袋子?于是膽囊黏膜上皮和平滑肌增生, 膽囊壁增厚,另外由于壓力升高,就把膽囊黏膜壓到膽囊肌層內(nèi),這也與羅阿氏竇的形成有一定關(guān)聯(lián)。(2)膽囊結(jié)石、膽囊炎等長期刺激使膽囊壁黏膜上皮異常增生, 并深入肌層形成羅阿氏竇,竇內(nèi)的結(jié)石或細(xì)菌可引發(fā)炎癥, 又刺激竇上皮的增生和周邊平滑肌纖維的異常增生, 從而形成局限型、彌漫型或節(jié)段型病變,事實(shí)上,膽囊腺肌癥常常與膽囊結(jié)石、慢性膽囊炎等同時(shí)出現(xiàn);(3)先天性因素:有研究發(fā)現(xiàn),胚胎期一個(gè)叫膽囊芽的結(jié)構(gòu)發(fā)育不全與膽囊腺肌癥的發(fā)生密切相關(guān);03、膽囊腺肌癥有哪些癥狀?膽囊腺肌癥的癥狀與膽囊結(jié)石、膽囊炎比較類似。有些患者可能不會(huì)出現(xiàn)明顯的癥狀,只是體檢發(fā)現(xiàn);而有些患者常常會(huì)出現(xiàn)右上腹部疼痛、右肩部放射惡心、嘔吐、上腹飽脹、對(duì)脂肪食物不耐受等癥狀,實(shí)際上是慢性膽囊炎的癥狀;還有少數(shù)患者并發(fā)急性膽囊炎發(fā)作的癥狀。04、膽囊腺肌癥如何診斷?膽囊腺肌癥的患者如果膽囊無明顯炎癥、膽囊功能良好,常常沒有任何癥狀。如果合并膽囊炎、膽囊結(jié)石,就表現(xiàn)出慢性膽囊炎的癥狀和體征。目前常規(guī)的影像學(xué)檢查手段基本可以確診大多數(shù)的病例。B超是最常見的首選的發(fā)現(xiàn)膽囊病變的檢查方法,因?yàn)楹?jiǎn)單無創(chuàng),診斷敏感度高,又可以反復(fù)檢查。其他如CT、磁共振MRI等都可以提供有價(jià)值的診斷。但需要指出的是,有時(shí)候膽囊底部囊泡樣結(jié)果,會(huì)被認(rèn)為是局部囊壁增厚而診斷為膽囊腺肌癥可能。臨床上確定常常需要多種檢查方法相互驗(yàn)證方可做成診斷。05、膽囊腺肌癥是膽囊癌嗎?關(guān)于膽囊腺肌癥是否會(huì)演變?yōu)槟懩野F(xiàn)在還沒有明確的證據(jù)。大部分專家認(rèn)為,膽囊腺肌癥屬于一種癌前病變,而且像膽囊炎、膽囊結(jié)石這些膽囊腺肌癥的危險(xiǎn)因素同時(shí)也是膽囊癌的危險(xiǎn)因素。因?yàn)槟懩野┌l(fā)現(xiàn)晚、預(yù)后差,對(duì)于合并膽囊癌高危因素的病變應(yīng)該及早處理。這些因素均能導(dǎo)致膽囊黏膜上皮和平滑肌增生、膽囊壁增厚, 黏膜上皮向膽囊壁內(nèi)凹陷形成羅阿氏竇,而這些也是膽囊癌形成的重要因素。也有些專家認(rèn)為:①大部分膽囊腺肌癥僅表現(xiàn)為膽囊黏膜上皮不典型增生, 并未發(fā)現(xiàn)癌變②一些膽囊癌患者中常常發(fā)現(xiàn)突變的基因在膽囊腺肌癥患者中病未發(fā)生突變。還需要大宗病例的隨訪和前瞻性的研究證實(shí)。實(shí)際上,由于很多膽囊腺肌癥合并結(jié)石,并發(fā)慢性膽囊炎,常常需要做膽囊切除,從而對(duì)這部分人膽囊腺肌癥的變化過程,缺乏了遠(yuǎn)期隨訪資料??傊?,就目前證據(jù)而言, 膽囊腺肌癥不是膽囊腫瘤,這是明確的;但膽囊腺肌癥是不是會(huì)癌變,還在研究觀察中。對(duì)于具有高危因素的膽囊腺肌癥病人,比如增厚明顯、不規(guī)則、血運(yùn)豐富、逐漸增厚且癥狀無變化,建議還是及早到醫(yī)院就診,請(qǐng)教??漆t(yī)生的意見。06、膽囊腺肌癥如何治療?盡管目前不能認(rèn)為膽囊腺肌癥是膽囊癌的癌前病變,但是對(duì)那些病程較長、反復(fù)發(fā)作、囊壁不規(guī)則增厚、60歲以上的節(jié)段型患者,應(yīng)盡早行手術(shù)切除,對(duì)懷疑有癌變情況的手術(shù)中還需做冰凍病理檢查,如有癌變需擴(kuò)大手術(shù)切除范圍。常選用的手術(shù)方法為腹腔鏡膽囊切除術(shù)。但考慮到膽囊切除易出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥, 需要明確手術(shù)適應(yīng)證。對(duì)無癥狀的膽囊腺肌癥患者, 建議每3~6個(gè)月進(jìn)行一次超聲檢查??傊?,膽囊腺肌癥是膽囊壁的一種良性增生性疾病,很多患者可以隨訪觀察、不予處理,所以不必過于緊張;,但也有些患者需要及早手術(shù)、嚴(yán)防癌變,這部分患者朋友不能掉以輕心,應(yīng)及早復(fù)查就診。欣慰的是,對(duì)于可疑癌變或者有癌變傾向的膽囊腺肌癥患者,腹腔鏡下膽囊切除術(shù)就是安全有效的治療方法。2021年06月14日
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陶崇林副主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 肝膽胰外科 體檢的普及使得B超下查出“膽囊腺肌癥"也愈見多發(fā),而很多朋友對(duì)膽囊腺肌癥既陌生又害怕,這是沒必要的;而很多外科醫(yī)生一見到膽囊腺肌癥一律建議膽囊切除,也是不對(duì)的,需具體斟酌。 關(guān)鍵我們需要關(guān)注幾個(gè)問題,膽囊腺肌癥是什么?會(huì)否癌變?哪些情況需要手術(shù)?手術(shù)怎么做? 一. 膽囊腺肌癥是什么? 膽囊腺肌癥屬于膽囊增生性疾病的一種,其特點(diǎn)是良性增生性,主要是以腺體與肌層增生為主。正常人的膽囊粘膜下也有羅-阿氏竇這一結(jié)構(gòu),它一般不出現(xiàn)在肌層。但是,在患腺肌增生病時(shí)會(huì)出現(xiàn)粘膜肥厚增生,從而使羅-阿氏竇數(shù)目增多。然后逐漸擴(kuò)大成囊狀,進(jìn)而深入至肌層,甚至可深達(dá)近漿膜層。隨著位置加深和膽汁淤積,膽囊壁增厚,膽囊結(jié)構(gòu)紊亂。膽囊腺肌病分為彌漫型、節(jié)段型和局限型等三型。 二. 會(huì)否癌變? 目前國內(nèi)外研究發(fā)現(xiàn)大部分膽囊腺肌癥不會(huì)癌變,僅節(jié)段型和彌漫型表現(xiàn)為一定的癌變風(fēng)險(xiǎn)。所以這二型膽囊腺肌癥一般需要手術(shù)治療。而局限型膽囊腺肌癥如果在影像檢查中不能和早期膽囊癌或腺瘤鑒別的,也需手術(shù)切除。另外如果合并膽囊結(jié)石或膽囊炎癥表現(xiàn)的,膽囊壁增厚明顯的,也有癌變風(fēng)險(xiǎn),這其實(shí)是膽囊炎→膽囊壁炎性增厚→最終癌變 的路徑,和膽囊腺肌癥無關(guān)。 三. 哪些情況需要手術(shù)? 了解了膽囊腺肌癥的癌變風(fēng)險(xiǎn)后,我們就比較清楚哪些情況需要手術(shù)治療了。 1、節(jié)段型或彌漫型膽囊腺肌病,具有癌變風(fēng)險(xiǎn),需要行膽囊切除術(shù)。 2、局限型膽囊腺肌癥在影像學(xué)檢查還不能確診為該病時(shí),為排除膽囊癌,建議行膽囊切除術(shù)。 3、局限型膽囊腺肌癥范圍大于10㎜,特別是厚度達(dá)到5-10㎜以上,或近期增大明顯,不排除合并膽囊腫瘤可能,建議手術(shù)切除。 4、當(dāng)合并有腹痛、發(fā)熱等膽囊炎癥狀時(shí),無論是否合并膽囊結(jié)石,都是膽囊切除術(shù)的指征。 以上幾種情況僅為少數(shù),不必過分擔(dān)心。 四. 手術(shù)怎么做? 首選腹腔鏡微創(chuàng)膽囊切除術(shù)。即使術(shù)中證實(shí)為膽囊癌,在熟練的肝膽外科醫(yī)師手中,也能輕車熟路的完成根治術(shù)。 對(duì)于局限型膽囊腺肌癥可行腹腔鏡保膽部分膽囊切除術(shù)(腺肌癥局部切除)。 另外對(duì)于那些暫時(shí)無手術(shù)指征的患者,應(yīng)定期隨訪觀察。在發(fā)現(xiàn)的第一年內(nèi),每半年應(yīng)行一次腹部B超檢查,觀察病變的大小、形態(tài)有沒有變化。如果第一年內(nèi)2次復(fù)查均無明顯變化,此后每年復(fù)查一次即可。如果復(fù)查發(fā)現(xiàn)腺肌瘤增大或形態(tài)明顯改變,應(yīng)考慮手術(shù)治療。2021年03月06日
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黃磊主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 肝膽外科 絕大多數(shù)膽囊腺肌癥屬于局限性腺肌癥,表現(xiàn)為膽囊底部、膽囊壁局部的增厚,既往認(rèn)為是沒有惡變的潛質(zhì)的。但近年來膽囊腺肌癥癌變的報(bào)道并不罕見,不過發(fā)生率還是很低的,主要見于節(jié)段性的膽囊腺肌癥。這種類型的膽囊腺肌癥癌變的幾率可能在5%左右,而其他類型癌變率不足萬分之一。這就是一個(gè)肝移植患者切下來的病肝和膽囊,首先我們看到她的肝臟硬化的非常厲害。另外她曾有多年的膽囊腺肌癥病史,不幸的是在移植前的檢查中發(fā)現(xiàn)可能出現(xiàn)了膽囊的癌變,切下來的標(biāo)本也證實(shí)了這一點(diǎn):原本均勻增厚的膽囊壁,已經(jīng)形成了一個(gè)局部的腫塊。好在這次移植手術(shù)切除了病變的肝臟、膽囊、周圍的血管以及區(qū)域的淋巴結(jié),算是很徹底了,期待她能有一個(gè)良好的預(yù)后!2021年02月25日
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胡志秋主任醫(yī)師 上海市閔行區(qū)中心醫(yī)院 普外科 膽囊腺肌癥是一種以腺體和肌層增生為主的良性膽囊疾病,相對(duì)膽囊結(jié)石和膽囊息肉來說少見。以女性多見,好發(fā)年齡30~60 歲。為膽囊增生性疾病的一種,以慢性增生為主,兼有退行性改變,病因不明。是膽囊壁上一種組織成分發(fā)生過度增生的結(jié)果。 有些專家認(rèn)為膽囊腺肌癥是膽囊癌的癌前病變,而且易并發(fā)膽囊結(jié)石。約6%的膽囊腺肌癥患者合并膽囊癌。膽囊腺肌癥合并膽囊結(jié)石時(shí),或當(dāng)術(shù)前影像學(xué)檢查不能確定膽囊腺肌癥是否癌變時(shí),特別是膽囊壁厚度>10 mm時(shí),建議盡早手術(shù)。 所以說,如果膽囊腺肌癥>1cm,建議手術(shù)。如果<1cm,但合并膽囊結(jié)石或者膽囊息肉,建議手術(shù)。如果膽囊腺肌癥做了ct或核磁共振都無法排除由于惡變,建議手術(shù)。2020年12月11日
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劉繼喜主任醫(yī)師 北京宜和醫(yī)院 內(nèi)科 膽囊腺肌癥也稱為膽囊腺肌瘤癥,是一種以膽囊腺體、肌層慢性增生,同時(shí)伴黏膜上皮陷入肌層形成羅-阿竇為特征的非炎癥性、非腫瘤性的良性疾病。該病于1960年由Jutras首先提出。發(fā)病率約為2.8%~5%。術(shù)后膽囊標(biāo)本的發(fā)現(xiàn)率約為1%~8.7%,也有報(bào)道發(fā)現(xiàn)率為2%~5%,且多見于中老年女性。主要表現(xiàn)為無癥狀性膽囊腫塊或膽囊壁增厚,其病理基礎(chǔ)是膽囊腺體和肌層過度增生,合并黏膜層陷入肌層形成羅-阿氏竇,隨著膽汁的濃縮可形成晶體沉淀和鈣化灶。主要有4種病理類型:彌漫型、局限型、節(jié)段型和環(huán)狀型。彌漫型以整個(gè)膽囊壁彌漫性增厚為主要特征;局限型是最常見的類型,通常以膽囊壁局灶性增厚為主要特征;節(jié)段型的特點(diǎn)是病灶累及膽囊壁的大部分,通常是膽囊底和遠(yuǎn)端的l/3;環(huán)狀型的特征是膽囊壁呈環(huán)狀增厚,其整體形態(tài)改變?yōu)樯陈┬?。Aldridge等于1990年提出膽囊腺肌癥是癌前病變。該病起病隱匿,無特異性臨床表現(xiàn)。部分患者可以出現(xiàn)右上腹隱痛、右肩部放射痛等;也有患者表現(xiàn)為非特異性消化功能紊亂:脂肪食物不耐受,胃腸脹氣、惡心、嘔吐;少數(shù)患者可有黃疸及Murphy征陽性體征,偶見不明原因發(fā)熱。腹部超聲是發(fā)現(xiàn)膽囊腺肌癥的主要手段。敏感度約65%。CT的敏感度約38%~43%。羅阿竇在核磁表現(xiàn)為增厚的膽囊壁及壁內(nèi)點(diǎn)狀或小囊狀高信號(hào)。磁共振胰膽管造影時(shí)增厚的膽囊壁內(nèi)出現(xiàn)多個(gè)小圓形高信號(hào),稱為“珍珠項(xiàng)鏈征”,是膽囊腺肌癥的特征性表現(xiàn)。關(guān)于膽囊腺肌癥的治療原則意見不一??赡芘c診斷方式有關(guān)。最佳的影像學(xué)診斷首選磁共振胰膽管造影。建議對(duì)于膽囊切除術(shù)后病理中偶然發(fā)現(xiàn)的膽囊腺肌癥,不需要后續(xù)治療;有癥狀的膽囊腺肌癥,無論是否合并膽囊結(jié)石,建議手術(shù)治療。對(duì)于無癥狀的局限型膽囊腺肌癥,不建議行膽囊切除術(shù)。無癥狀的局限型膽囊腺肌癥合并結(jié)石也不建議行手術(shù)治療;無癥狀的節(jié)段型或彌漫型,可以手術(shù),由于老年節(jié)段型患者的癌變率較高,以及彌漫型有時(shí)難以與膽囊癌相鑒別,因此彌漫型和節(jié)段型膽囊腺肌癥可以考慮手術(shù)治療。具體如何選擇治療手段,建議多學(xué)科共同討論決定。(專業(yè)術(shù)語:Gallbladder adenomyomatosis ,GBA; Rokitansky-Aschoff sinuses,RAS; pearl necklace sign)參考文獻(xiàn):1.閏昌盛,王林,周鋒等.膽囊腺肌癥診治的研究進(jìn)展.臨床與病理雜志,2018,38(9):2034-2038.2.徐玉彬,張培建,薛峰.膽囊腺肌癥的發(fā)病機(jī)制與影像學(xué)診斷進(jìn)展.中華臨床醫(yī)師雜志(電子版),2015,9(11):2187-2189.2020年09月30日
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徐安安副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 膽囊疾病中,膽囊腺肌癥(Adenomyomatosis of gallbladder,GBA)屬于小眾,小眾到一些肝膽專業(yè)醫(yī)生對(duì)其也不是很了解,合理的治療建議就更無從談起了。 膽囊腺肌癥,顧名思義,是膽囊腺體和平滑肌出現(xiàn)了問題的一種疾病,它是一種以腺體和平滑肌層慢性增生為主的膽囊良性疾病,發(fā)病原因尚不明確,學(xué)說頗多。 目前多數(shù)研究報(bào)道膽囊標(biāo)本中合并腺肌癥的比例為10% 左右,但近年來我們膽石中心膽囊術(shù)后病理中合并腺肌癥的比例超過20%。膽囊腺肌癥的病因和分期 迄今為止,暫未檢索到關(guān)于膽囊腺肌癥的分期報(bào)道,根據(jù)我們膽石中心近十年來大量的臨床實(shí)踐和病理資料反饋,我將膽囊腺肌癥按發(fā)生發(fā)展過程分為兩期: 早期(代償期):膽囊腺肌癥發(fā)生早期階段,各種原因造成膽囊中膽汁濃稠后,膽囊排空阻力增大,使得膽囊平滑肌增生以增大排空力,從而達(dá)到排空膽囊目的。在平滑肌增生允許范圍內(nèi),膽囊排空功能增加。此階段,膽囊粘膜腺體增生可能滯后于平滑肌增生,因而影像學(xué)上僅表現(xiàn)為肌層增厚,并無經(jīng)典腺肌癥的羅-阿竇(Rokitanskv-Aschoff sinus,RAS),且多數(shù)未見結(jié)石合并情況。病理學(xué)上,很多標(biāo)本在此階段并未被診斷為“膽囊腺肌癥”。我們中心近年膽囊切除術(shù)后GBA 比例增高與此期診斷增加有關(guān)。 典型期(失代償期):當(dāng)膽囊平滑肌增生超過代償范圍后,出現(xiàn)膽囊排空力下降,膽汁排流受限,囊內(nèi)壓力進(jìn)一步升高,使黏膜陷入肌層從而形成憩室及特征性的RAS。此時(shí)病理學(xué)上可出現(xiàn)典型的膽囊腺肌癥表現(xiàn):膽囊粘膜和肌層過度增生導(dǎo)致膽囊壁增厚,增生的粘膜上皮伸入肌層形成多數(shù)小囊狀突出(RAS),類似壁間小憩室,它們與膽囊腔相通。羅-阿氏竇內(nèi)易瘀膽,繼發(fā)感染可產(chǎn)生囊內(nèi)微結(jié)石,又稱壁內(nèi)結(jié)石。囊的形態(tài)不一,可呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形,大小不一。膽囊腺肌癥的分類 按膽囊壁增厚的部位和范圍分為: 局限型:膽囊壁局部發(fā)生明顯增厚,常為單發(fā),多數(shù)位于膽囊底部,易被誤為腫瘤。 節(jié)段型:膽囊壁的一段發(fā)生增生,多位于頸體部,容易造成膽囊環(huán)形狹窄、膽囊分節(jié)呈葫蘆狀,狹窄部壁厚明顯,導(dǎo)致遠(yuǎn)端膽囊膽汁排泄不暢。 彌漫型:整個(gè)膽囊壁均彌漫增生。膽囊壁增厚,膽囊造影時(shí),造影劑可進(jìn)入羅-阿氏竇,可在增厚的膽囊壁內(nèi)出現(xiàn)點(diǎn)狀陰影。臨床表現(xiàn) 膽囊腺肌癥臨床表現(xiàn)與分型和分期密切相關(guān)。 早期階段,特別是局限型患者可無明顯癥狀。典型期患者,特別是節(jié)段型和彌漫型患者,因?yàn)槟懩遗趴展δ軠p弱,患者可出現(xiàn)腹脹、消化不良等癥狀。GBA 常合并膽囊結(jié)石及膽囊炎,這類患者主要表現(xiàn)則為膽囊結(jié)石、膽囊炎癥狀,有部分患者可有典型的膽絞痛表現(xiàn)。術(shù)前診斷 膽囊腺肌癥的臨床癥狀與膽囊結(jié)石、膽囊炎極其相似,且缺乏臨床特異性,故其影像學(xué)的診斷顯得尤為重要。因增厚的膽囊肌層內(nèi)出現(xiàn) RAS是 GBA的特征性表現(xiàn),故 RAS的顯示是影像學(xué)檢查的關(guān)鍵。以前,超聲是診斷膽囊疾病的首要選擇,但由于它視野小、易受腸道氣干擾及患者肥胖等原因使得其在膽囊疾病的診斷上產(chǎn)生困難。隨著超聲技術(shù)的進(jìn)步及CT、MRI 廣泛普及,GBA的漏診、誤診率有了明顯降低。選擇合適的影像學(xué)檢查方法可以對(duì)大部分患者做出正確診斷。無論選擇何種影像學(xué)檢查方法,診斷本病的關(guān)鍵是要對(duì)它有較全面的認(rèn)識(shí),熟悉本病的病理,才能提高診斷準(zhǔn)確率。目前臨床實(shí)踐中,由于較多早期階段膽囊腺肌癥缺乏RAS特征性表現(xiàn)而被忽略。 膽囊腺肌癥需與以下疾病進(jìn)行鑒別:(1) 慢性膽囊炎。(2) 膽囊癌。 (3) 膽囊扭曲。(4) 先天性膽囊膈膜。膽囊腺肌癥癌變風(fēng)險(xiǎn) 既往研究多認(rèn)為膽囊腺肌增生癥為膽囊良性疾患,無惡變潛質(zhì)。但近年來國內(nèi)外均有較多關(guān)于膽囊腺肌癥癌變的報(bào)道。關(guān)于膽囊腺肌癥是否屬于癌前病變值得進(jìn)一步研究,因?yàn)? 1)同為膽囊腺肌癥,僅僅因?yàn)椴课徊煌?把節(jié)段型視為癌前病變,而范圍更廣的彌漫型與膽囊癌無關(guān),難以解釋,除非節(jié)段型與其它類型為根本不同的疾病。( 2)如果僅靠發(fā)生在腺肌癥的少數(shù)個(gè)案報(bào)道而將其視為癌前病變,我們也在正常粘膜基礎(chǔ)上發(fā)現(xiàn)原位癌,能否將正常粘膜也視為癌前病變呢? 隨著國內(nèi)病理學(xué)家對(duì)本病的逐漸重視,發(fā)病率逐漸提高,國內(nèi)文獻(xiàn)至今未見膽囊腺肌癥伴膽囊癌的報(bào)道。 從我們中心近年研究來看,我認(rèn)為膽囊腺肌癥早期(代償期)癌變風(fēng)險(xiǎn)非常小,在此階段增生粘膜腺體無結(jié)石刺激,因而炎癥程度較輕,而炎-癌途徑是膽囊癌發(fā)生主要途徑;此外,平滑肌無癌變風(fēng)險(xiǎn),只有肉瘤風(fēng)險(xiǎn)。但進(jìn)入失代償期后,膽囊腺肌癥癌變風(fēng)險(xiǎn)則會(huì)增大,主要原因?yàn)榘殡S結(jié)石產(chǎn)生,增生粘膜腺體刺激增大、炎癥加重,長期慢性炎癥刺激導(dǎo)致膽囊癌的發(fā)生,這與膽囊結(jié)石患者膽囊癌發(fā)生機(jī)制類似。膽囊腺肌癥個(gè)體化治療策略 從以上論述中我們可以發(fā)現(xiàn),膽囊腺肌癥有不同分型和分期,如果對(duì)其采用“一刀切”的治療策略,顯然是不科學(xué)的。因此我建議,在臨床實(shí)踐中,一旦考慮膽囊腺肌癥診斷,首先我們應(yīng)該完善超聲、膽囊功能測(cè)定等檢查,充分、仔細(xì)評(píng)估其分型分期,然后根據(jù)分型分期對(duì)不同患者采用個(gè)性化的治療策略: 對(duì)于早期(代償期)局限型膽囊腺肌癥患者,積極的處理措施為微創(chuàng)手術(shù)切除膽囊腺肌部分,保留正常部分膽囊,同時(shí)為預(yù)防術(shù)后腺肌再生或復(fù)發(fā),給予患者一些干預(yù)措施減少膽汁粘稠度,從而降低膽囊排空阻力。被動(dòng)的處理措施為每半年左右的超聲復(fù)查,如腺肌持續(xù)進(jìn)展或者進(jìn)入失代償期后考慮行膽囊切除術(shù)。 對(duì)于早期(代償期)節(jié)段型膽囊腺肌癥患者,如狹窄發(fā)生于底體部,積極的處理措施為微創(chuàng)手術(shù)切除狹窄遠(yuǎn)端部膽囊腔,保留剩下正常部分膽囊,同時(shí)為預(yù)防術(shù)后腺肌再生或復(fù)發(fā),給予患者一些干預(yù)措施減少膽汁粘稠度,從而降低膽囊排空阻力。被動(dòng)的處理措施為每半年左右的超聲復(fù)查,如腺肌癥持續(xù)進(jìn)展或者進(jìn)入失代償期后考慮行膽囊切除術(shù)。 對(duì)于彌漫型腺肌癥、失代償期腺肌癥,特別是同時(shí)合并有癥狀或膽囊結(jié)石、膽囊炎的中老年患者,應(yīng)積極行手術(shù)治療。單純膽囊切除術(shù)是有效的治療方法,術(shù)后標(biāo)本應(yīng)常規(guī)送病理檢查排除癌變。暫不手術(shù)的患者應(yīng)充分告知癌變等相關(guān)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn),并予以密切隨訪,觀察病情變化,及時(shí)治療,以免延誤治療時(shí)機(jī)。參考文獻(xiàn):微醫(yī)百科.膽囊腺肌癥.徐安安.2020年04月18日
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徐安安副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 膽囊疾病中,膽囊腺肌癥(Adenomyomatosis of gallbladder,GBA)屬于小眾,小眾到一些肝膽專業(yè)醫(yī)生對(duì)其也不是很了解,合理的治療建議就更無從談起了。 膽囊腺肌癥,顧名思義,是膽囊腺體和平滑肌出現(xiàn)了問題的一種疾病,它是一種以腺體和平滑肌層慢性增生為主的膽囊良性疾病,發(fā)病原因尚不明確,學(xué)說頗多。 目前多數(shù)研究報(bào)道膽囊標(biāo)本中合并腺肌癥的比例為10% 左右。近年來我們膽石中心膽囊術(shù)后病理中合并腺肌癥的比例超過20%。膽囊腺肌癥的病因和分期 迄今為止,暫未檢索到關(guān)于膽囊腺肌癥的分期報(bào)道,根據(jù)我們膽石中心近十年來大量的臨床實(shí)踐和病理資料反饋,我將膽囊腺肌癥按發(fā)生發(fā)展過程分為兩期: 早期(代償期):膽囊腺肌癥發(fā)生早期階段,各種原因造成膽囊中膽汁濃稠后,膽囊排空阻力增大,使得膽囊平滑肌增生以增大排空力,從而達(dá)到排空膽囊目的。在平滑肌增生允許范圍內(nèi),膽囊排空功能增加。此階段,膽囊粘膜腺體增生可能滯后于平滑肌增生,因而影像學(xué)上僅表現(xiàn)為肌層增厚,并無經(jīng)典腺肌癥的羅-阿竇(Rokitanskv-Aschoff sinus,RAS),且多數(shù)未見結(jié)石合并情況。病理學(xué)上,很多標(biāo)本在此階段并未被診斷為“膽囊腺肌癥”。我們中心近年膽囊切除術(shù)后GBA 比例增高與此期診斷增加有關(guān)。 典型期(失代償期):當(dāng)膽囊平滑肌增生超過代償范圍后,出現(xiàn)膽囊排空力下降,膽汁排流受限,囊內(nèi)壓力進(jìn)一步升高,使黏膜陷入肌層從而形成憩室及特征性的RAS。此時(shí)病理學(xué)上可出現(xiàn)典型的膽囊腺肌癥表現(xiàn):膽囊粘膜和肌層過度增生導(dǎo)致膽囊壁增厚,增生的粘膜上皮伸入肌層形成多數(shù)小囊狀突出(RAS),類似壁間小憩室,它們與膽囊腔相通。羅-阿氏竇內(nèi)易瘀膽,繼發(fā)感染可產(chǎn)生囊內(nèi)微結(jié)石,又稱壁內(nèi)結(jié)石。囊的形態(tài)不一,可呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形,大小不一。膽囊腺肌癥的分類 按膽囊壁增厚的部位和范圍分為: 局限型:膽囊壁局部發(fā)生明顯增厚,常為單發(fā),多數(shù)位于膽囊底部,易被誤為腫瘤。 節(jié)段型:膽囊壁的一段發(fā)生增生,多位于頸體部,容易造成膽囊環(huán)形狹窄、膽囊分節(jié)呈葫蘆狀,狹窄部壁厚明顯,導(dǎo)致遠(yuǎn)端膽囊膽汁排泄不暢。 彌漫型:整個(gè)膽囊壁均彌漫增生。膽囊壁增厚,膽囊造影時(shí),造影劑可進(jìn)入羅-阿氏竇,可在增厚的膽囊壁內(nèi)出現(xiàn)點(diǎn)狀陰影。臨床表現(xiàn) 膽囊腺肌癥臨床表現(xiàn)與分型和分期密切相關(guān)。 早期階段,特別是局限型患者可無明顯癥狀。典型期患者,特別是節(jié)段型和彌漫型患者,因?yàn)槟懩遗趴展δ軠p弱,患者可出現(xiàn)腹脹、消化不良等癥狀。GBA 常合并膽囊結(jié)石及膽囊炎,這類患者主要表現(xiàn)則為膽囊結(jié)石、膽囊炎癥狀,有部分患者可有典型的膽絞痛表現(xiàn)。術(shù)前診斷 膽囊腺肌癥的臨床癥狀與膽囊結(jié)石、膽囊炎極其相似,且缺乏臨床特異性,故其影像學(xué)的診斷顯得尤為重要。因增厚的膽囊肌層內(nèi)出現(xiàn) RAS是 GBA的特征性表現(xiàn),故 RAS的顯示是影像學(xué)檢查的關(guān)鍵。以前,超聲是診斷膽囊疾病的首要選擇,但由于它視野小、易受腸道氣干擾及患者肥胖等原因使得其在膽囊疾病的診斷上產(chǎn)生困難。隨著超聲技術(shù)的進(jìn)步及CT、MRI 廣泛普及,GBA的漏診、誤診率有了明顯降低。選擇合適的影像學(xué)檢查方法可以對(duì)大部分患者做出正確診斷。無論選擇何種影像學(xué)檢查方法,診斷本病的關(guān)鍵是要對(duì)它有較全面的認(rèn)識(shí),熟悉本病的病理,才能提高診斷準(zhǔn)確率。目前臨床實(shí)踐中,由于較多早期階段膽囊腺肌癥缺乏RAS特征性表現(xiàn)而被忽略。 膽囊腺肌癥需與以下疾病進(jìn)行鑒別:(1) 慢性膽囊炎。(2) 膽囊癌。 (3) 膽囊扭曲。(4) 先天性膽囊膈膜。膽囊腺肌癥癌變風(fēng)險(xiǎn) 既往研究多認(rèn)為膽囊腺肌增生癥為膽囊良性疾患,無惡變潛質(zhì)。但近年來國內(nèi)外均有較多關(guān)于膽囊腺肌癥癌變的報(bào)道。關(guān)于膽囊腺肌癥是否屬于癌前病變值得進(jìn)一步研究,因?yàn)?(1)同為膽囊腺肌癥,僅僅因?yàn)椴课徊煌?把節(jié)段型視為癌前病變,而范圍更廣的彌漫型與膽囊癌無關(guān),難以解釋,除非節(jié)段型與其它類型為根本不同的疾病。(2)如果僅靠發(fā)生在腺肌癥的少數(shù)個(gè)案報(bào)道而將其視為癌前病變,我們也在正常粘膜基礎(chǔ)上發(fā)現(xiàn)原位癌,能否將正常粘膜也視為癌前病變呢? 隨著國內(nèi)病理學(xué)家對(duì)本病的逐漸重視,發(fā)病率逐漸提高,國內(nèi)文獻(xiàn)至今未見膽囊腺肌癥伴膽囊癌的報(bào)道。 從我們中心近年研究來看,我認(rèn)為膽囊腺肌癥早期(代償期)癌變風(fēng)險(xiǎn)非常小,在此階段增生粘膜腺體無結(jié)石刺激,因而炎癥程度較輕,而炎-癌途徑是膽囊癌發(fā)生主要途徑;此外,平滑肌無癌變風(fēng)險(xiǎn),只有肉瘤風(fēng)險(xiǎn)。但進(jìn)入失代償期后,膽囊腺肌癥癌變風(fēng)險(xiǎn)則會(huì)增大,主要原因?yàn)榘殡S結(jié)石產(chǎn)生,增生粘膜腺體刺激增大、炎癥加重,長期慢性炎癥刺激導(dǎo)致膽囊癌的發(fā)生,這與膽囊結(jié)石患者膽囊癌發(fā)生機(jī)制類似。膽囊腺肌癥個(gè)體化治療策略 從以上論述中我們可以發(fā)現(xiàn),膽囊腺肌癥有不同分型和分期,如果對(duì)其采用“一刀切”的治療策略,顯然是不科學(xué)的。因此我建議,在臨床實(shí)踐中,一旦考慮膽囊腺肌癥診斷,首先我們應(yīng)該完善超聲、膽囊功能測(cè)定等檢查,充分、仔細(xì)評(píng)估其分型分期,然后根據(jù)分型分期對(duì)不同患者采用個(gè)性化的治療策略: 對(duì)于早期(代償期)局限型膽囊腺肌癥患者,積極的處理措施為微創(chuàng)手術(shù)切除膽囊腺肌部分,保留正常部分膽囊,同時(shí)為預(yù)防術(shù)后腺肌再生或復(fù)發(fā),給予患者一些干預(yù)措施減少膽汁粘稠度,從而降低膽囊排空阻力。被動(dòng)的處理措施為每半年左右的超聲復(fù)查,如腺肌持續(xù)進(jìn)展或者進(jìn)入失代償期后考慮行膽囊切除術(shù)。 對(duì)于早期(代償期)節(jié)段型膽囊腺肌癥患者,如狹窄發(fā)生于底體部,積極的處理措施為微創(chuàng)手術(shù)切除狹窄遠(yuǎn)端部膽囊腔,保留剩下正常部分膽囊,同時(shí)為預(yù)防術(shù)后腺肌再生或復(fù)發(fā),給予患者一些干預(yù)措施減少膽汁粘稠度,從而降低膽囊排空阻力。被動(dòng)的處理措施為每半年左右的超聲復(fù)查,如腺肌癥持續(xù)進(jìn)展或者進(jìn)入失代償期后考慮行膽囊切除術(shù)。 對(duì)于彌漫型腺肌癥、失代償期腺肌癥,特別是同時(shí)合并有癥狀或膽囊結(jié)石、膽囊炎的中老年患者,應(yīng)積極行手術(shù)治療。單純膽囊切除術(shù)是有效的治療方法,術(shù)后標(biāo)本應(yīng)常規(guī)送病理檢查排除癌變。暫不手術(shù)的患者應(yīng)充分告知癌變等相關(guān)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn),并予以密切隨訪,觀察病情變化,及時(shí)治療,以免延誤治療時(shí)機(jī)。參考文獻(xiàn):微醫(yī)百科.膽囊腺肌癥.徐安安.2020年04月18日
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徐安安副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 膽囊疾病中,膽囊腺肌癥(Adenomyomatosis of gallbladder,GBA)屬于小眾,小眾到一些肝膽專業(yè)醫(yī)生對(duì)其也不是很了解,合理的治療建議就更無從談起了。 膽囊腺肌癥,顧名思義,是膽囊腺體和平滑肌出現(xiàn)了問題的一種疾病,它是一種以腺體和平滑肌層慢性增生為主的膽囊良性疾病,發(fā)病原因尚不明確,學(xué)說頗多。 目前多數(shù)研究報(bào)道膽囊標(biāo)本中合并腺肌癥的比例為10%左右。近年來我們膽石中心膽囊術(shù)后病理中合并腺肌癥的比例超過20%。膽囊腺肌癥的病因和分期 迄今為止,暫未檢索到關(guān)于膽囊腺肌癥的分期報(bào)道,根據(jù)我們膽石中心近十年來大量的臨床實(shí)踐和病理資料反饋,我將膽囊腺肌癥按發(fā)生發(fā)展過程分為兩期: 早期(代償期):膽囊腺肌癥發(fā)生早期階段,各種原因造成膽囊中膽汁濃稠后,膽囊排空阻力增大,使得膽囊平滑肌增生以增大排空力,從而達(dá)到排空膽囊目的。在平滑肌增生允許范圍內(nèi),膽囊排空功能增加。此階段,膽囊粘膜腺體增生可能滯后于平滑肌增生,因而影像學(xué)上僅表現(xiàn)為肌層增厚,并無經(jīng)典腺肌癥的羅-阿竇(Rokitanskv-Aschoff sinus,RAS),且多數(shù)未見結(jié)石合并情況。病理學(xué)上,很多標(biāo)本在此階段并未被診斷為“膽囊腺肌癥”。我們中心近年膽囊切除術(shù)后GBA 比例增高與此期診斷增加有關(guān)。 典型期(失代償期):當(dāng)膽囊平滑肌增生超過代償范圍后,出現(xiàn)膽囊排空力下降,膽汁排流受限,囊內(nèi)壓力進(jìn)一步升高,使黏膜陷入肌層從而形成憩室及特征性的RAS。此時(shí)病理學(xué)上可出現(xiàn)典型的膽囊腺肌癥表現(xiàn):膽囊粘膜和肌層過度增生導(dǎo)致膽囊壁增厚,增生的粘膜上皮伸入肌層形成多數(shù)小囊狀突出(RAS),類似壁間小憩室,它們與膽囊腔相通。羅-阿氏竇內(nèi)易瘀膽,繼發(fā)感染可產(chǎn)生囊內(nèi)微結(jié)石,又稱壁內(nèi)結(jié)石。囊的形態(tài)不一,可呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形,大小不一。膽囊腺肌癥的分類 按膽囊壁增厚的部位和范圍分為: 局限型:膽囊壁局部發(fā)生明顯增厚,常為單發(fā),多數(shù)位于膽囊底部,易被誤為腫瘤。 節(jié)段型:膽囊壁的一段發(fā)生增生,多位于頸體部,容易造成膽囊環(huán)形狹窄、膽囊分節(jié)呈葫蘆狀,狹窄部壁厚明顯,導(dǎo)致遠(yuǎn)端膽囊膽汁排泄不暢。 彌漫型:整個(gè)膽囊壁均彌漫增生。膽囊壁增厚,膽囊造影時(shí),造影劑可進(jìn)入羅-阿氏竇,可在增厚的膽囊壁內(nèi)出現(xiàn)點(diǎn)狀陰影。臨床表現(xiàn) 膽囊腺肌癥臨床表現(xiàn)與分型和分期密切相關(guān)。 早期階段,特別是局限型患者可無明顯癥狀。典型期患者,特別是節(jié)段型和彌漫型患者,因?yàn)槟懩遗趴展δ軠p弱,患者可出現(xiàn)腹脹、消化不良等癥狀。GBA 常合并膽囊結(jié)石及膽囊炎,這類患者主要表現(xiàn)則為膽囊結(jié)石、膽囊炎癥狀,有部分患者可有典型的膽絞痛表現(xiàn)。術(shù)前診斷 膽囊腺肌癥的臨床癥狀與膽囊結(jié)石、膽囊炎極其相似,且缺乏臨床特異性,故其影像學(xué)的診斷顯得尤為重要。因增厚的膽囊肌層內(nèi)出現(xiàn) RAS是 GBA的特征性表現(xiàn),故 RAS的顯示是影像學(xué)檢查的關(guān)鍵。以前,超聲是診斷膽囊疾病的首要選擇,但由于它視野小、易受腸道氣干擾及患者肥胖等原因使得其在膽囊疾病的診斷上產(chǎn)生困難。隨著超聲技術(shù)的進(jìn)步及CT、MRI 廣泛普及,GBA的漏診、誤診率有了明顯降低。選擇合適的影像學(xué)檢查方法可以對(duì)大部分患者做出正確診斷。無論選擇何種影像學(xué)檢查方法,診斷本病的關(guān)鍵是要對(duì)它有較全面的認(rèn)識(shí),熟悉本病的病理,才能提高診斷準(zhǔn)確率。目前臨床實(shí)踐中,由于較多早期階段膽囊腺肌癥缺乏RAS特征性表現(xiàn)而被忽略。 膽囊腺肌癥需與以下疾病進(jìn)行鑒別:(1) 慢性膽囊炎。(2) 膽囊癌。 (3) 膽囊扭曲。(4) 先天性膽囊膈膜。膽囊腺肌癥癌變風(fēng)險(xiǎn) 既往研究多認(rèn)為膽囊腺肌增生癥為膽囊良性疾患,無惡變潛質(zhì)。但近年來國內(nèi)外均有較多關(guān)于膽囊腺肌癥癌變的報(bào)道。關(guān)于膽囊腺肌癥是否屬于癌前病變值得進(jìn)一步研究,因?yàn)?(1)同為膽囊腺肌癥,僅僅因?yàn)椴课徊煌?把節(jié)段型視為癌前病變,而范圍更廣的彌漫型與膽囊癌無關(guān),難以解釋,除非節(jié)段型與其它類型為根本不同的疾病。(2)如果僅靠發(fā)生在腺肌癥的少數(shù)個(gè)案報(bào)道而將其視為癌前病變,我們也在正常粘膜基礎(chǔ)上發(fā)現(xiàn)原位癌,能否將正常粘膜也視為癌前病變呢? 隨著國內(nèi)病理學(xué)家對(duì)本病的逐漸重視,發(fā)病率逐漸提高,國內(nèi)文獻(xiàn)至今未見膽囊腺肌癥伴膽囊癌的報(bào)道。 從我們中心近年研究來看,我認(rèn)為膽囊腺肌癥早期(代償期)癌變風(fēng)險(xiǎn)非常小,在此階段增生粘膜腺體無結(jié)石刺激,因而炎癥程度較輕,而炎-癌途徑是膽囊癌發(fā)生主要途徑;此外,平滑肌無癌變風(fēng)險(xiǎn),只有肉瘤風(fēng)險(xiǎn)。但進(jìn)入失代償期后,膽囊腺肌癥癌變風(fēng)險(xiǎn)則會(huì)增大,主要原因?yàn)榘殡S結(jié)石產(chǎn)生,增生粘膜腺體刺激增大、炎癥加重,長期慢性炎癥刺激導(dǎo)致膽囊癌的發(fā)生,這與膽囊結(jié)石患者膽囊癌發(fā)生機(jī)制類似。膽囊腺肌癥個(gè)體化治療策略 從以上論述中我們可以發(fā)現(xiàn),膽囊腺肌癥有不同分型和分期,如果對(duì)其采用“一刀切”的治療策略,顯然是不科學(xué)的。因此我建議,在臨床實(shí)踐中,一旦考慮膽囊腺肌癥診斷,首先我們應(yīng)該完善超聲、膽囊功能測(cè)定等檢查,充分、仔細(xì)評(píng)估其分型分期,然后根據(jù)分型分期對(duì)不同患者采用個(gè)性化的治療策略: 對(duì)于早期(代償期)局限型膽囊腺肌癥患者,積極的處理措施為微創(chuàng)手術(shù)切除膽囊腺肌部分,保留正常部分膽囊,同時(shí)為預(yù)防術(shù)后腺肌再生或復(fù)發(fā),給予患者一些干預(yù)措施減少膽汁粘稠度,從而降低膽囊排空阻力。被動(dòng)的處理措施為每半年左右的超聲復(fù)查,如腺肌持續(xù)進(jìn)展或者進(jìn)入失代償期后考慮行膽囊切除術(shù)。 對(duì)于早期(代償期)節(jié)段型膽囊腺肌癥患者,如狹窄發(fā)生于底體部,積極的處理措施為微創(chuàng)手術(shù)切除狹窄遠(yuǎn)端部膽囊腔,保留剩下正常部分膽囊,同時(shí)為預(yù)防術(shù)后腺肌再生或復(fù)發(fā),給予患者一些干預(yù)措施減少膽汁粘稠度,從而降低膽囊排空阻力。被動(dòng)的處理措施為每半年左右的超聲復(fù)查,如腺肌癥持續(xù)進(jìn)展或者進(jìn)入失代償期后考慮行膽囊切除術(shù)。 對(duì)于彌漫型腺肌癥、失代償期腺肌癥,特別是同時(shí)合并有癥狀或膽囊結(jié)石、膽囊炎的中老年患者,應(yīng)積極行手術(shù)治療。單純膽囊切除術(shù)是有效的治療方法,術(shù)后標(biāo)本應(yīng)常規(guī)送病理檢查排除癌變。暫不手術(shù)的患者應(yīng)充分告知癌變等相關(guān)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn),并予以密切隨訪,觀察病情變化,及時(shí)治療,以免延誤治療時(shí)機(jī)。參考文獻(xiàn):微醫(yī)百科.膽囊腺肌癥.徐安安.2020年04月18日
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陳建飛主任醫(yī)師 世紀(jì)壇醫(yī)院 肝膽腫瘤外科(普外科一病區(qū)) 膽囊腺肌癥不是膽囊息肉,也不是膽囊結(jié)石,是膽囊腺體和肌層增生為主的良性膽囊疾病。目前發(fā)病原因不清楚,既不同于炎癥引起的瘢痕組織增生的病變、也不具有腫瘤那樣破壞性的趨勢(shì)。 膽囊腺肌癥的對(duì)人有什么影響? 右上腹部隱痛,或者不適。 類似于慢性膽囊炎、膽石癥的臨床征象;也有的患者并沒有癥狀,或者與膽囊結(jié)石并存。 膽囊腺肌癥是怎么診斷的? 做上腹部超聲就是通常說的彩超就可以! 怎么治療? 沒有癥狀大多數(shù)不需要治療, 有癥狀時(shí),可以做腹腔鏡膽囊底部局部切除或腹腔鏡膽囊切除術(shù)!2020年03月06日
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