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王順民主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 1.什么是單心室 正常心臟的兩個心房通過兩組房室瓣分別與兩個心室連接，而單心室是指兩個心房通過兩組房室瓣或共同房室瓣與一個心室連接，通常一個心室發(fā)育良好，而另一個心室未發(fā)育或發(fā)育不良，由于手術(shù)治療無法對發(fā)育不平衡的兩個心室進行分隔，因此形成功能性單心室這一觀點。少數(shù)病人即使兩個心室發(fā)育良好，但兩個心室不能隔開，其治療策略與功能性單心室相類似。 最近，國際胸外科醫(yī)師協(xié)會一致接受功能性單心室的命名。該命名系統(tǒng)認為功能性單心室包括左室雙入口和右室雙入口、二尖瓣閉鎖和三尖瓣閉鎖、不平衡的共同房室通道、僅一個完全發(fā)育的心室和心脾綜合癥、以及少量不符合其它主要類別的單心室。 單心室是一種少見的先天性心臟病，僅占1.3％-3％，功能性單心室的自然病史取決于體動脈及肺動脈的血流量是否充足，以及綜合的容量負荷對心室的影響。如果不經(jīng)外科治療，其自然轉(zhuǎn)歸是在生后第一天到20歲的任何時候逐步走向死亡。如今由于手術(shù)的介入，已較難判定其自然病史。自1950年代起，增加肺血流量（分流術(shù)）和減少肺血流量（肺動脈環(huán)縮術(shù)）的手術(shù)明顯改變了功能性單心室病人的生存前景。 2. 單心室病人術(shù)前應(yīng)該做什么檢查？ 單心室病人術(shù)前應(yīng)該做胸部X攝片、超聲心動圖和心導(dǎo)管造影檢查。根據(jù)胸部X片肺紋理的情況可以提示肺部血流的情況，如果單心室伴肺動脈狹窄，肺紋理減少，心臟影小，而單心室伴肺高壓病人，肺紋理增多，心影大。超聲心動圖對單心室病人的詳細解剖結(jié)果診斷具有重要價值，可以鑒別單心室主腔是左室型或右室型、房室瓣反流情況、肺動脈狹窄的程度以及大動脈與心室的位置關(guān)系，并且可以測定單心室的心功能，對選擇手術(shù)方案具有重要意義。心導(dǎo)管造影檢查也是術(shù)前的重要檢查內(nèi)容，顯示肺動脈分支的發(fā)育情況，是否存在肺靜脈或體靜脈的異?；亓?，直觀地顯示心室的大小和功能。 單心室病人的臨床表現(xiàn)與是否存在肺動脈狹窄有很大關(guān)系，如果無肺動脈狹窄或程度較輕，體循環(huán)與肺循環(huán)的血在單心室內(nèi)混合少，病人紫紺程度輕，但早期出現(xiàn)充血性心力衰竭和肺血管病變，如果存在較嚴重的肺動脈狹窄，體循環(huán)與肺循環(huán)的血在單心室內(nèi)混合多，病人紫紺明顯，但不存在肺高壓和充血性心力衰竭。 3．單心室病人什么年齡需要手術(shù)治療？ 單心室病人目前一般主張分期手術(shù)以減少手術(shù)死亡率，手術(shù)年齡根據(jù)病人的氧飽和度和是否存在肺動脈高壓，如果肺動脈狹窄十分嚴重，病人氧飽和度低于60％，新生兒階段可以施行體肺分流手術(shù)，使體循環(huán)部分血通過人工血管到肺循環(huán)，以增加肺血和氧飽和度，并促進肺動脈發(fā)育。如果病人無肺動脈狹窄，則存在嚴重的肺動脈高壓，新生兒階段需要通過肺動脈環(huán)縮術(shù)控制肺血和肺動脈壓力，否則充血性心力衰竭同樣會導(dǎo)致病人早期死亡。如果單心室合并肺動脈狹窄，而氧飽和度維持在70－80％，病人一般可以活到嬰兒期，6月－1歲可以選擇雙向腔肺吻合術(shù)，2歲以后再根據(jù)肺動脈的發(fā)育和心功能等情況，考慮改良Fontan手術(shù)。 由于某些先天性心臟病的形態(tài)學(xué)結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜，或者病人的臨床狀況無法耐受完全性解剖修補，通過一些創(chuàng)傷較輕的手術(shù)，對血流動力學(xué)進行適當?shù)母淖儯瑴p輕病人的臨床癥狀，使其獲得生存并繼續(xù)生長，為以后解剖或生理性的修補或糾正贏得時間，這類只是減輕癥狀而未對主要病理生理糾正的手術(shù)被稱為姑息性手術(shù)，體肺分流手術(shù)、肺動脈環(huán)縮術(shù)和雙向腔肺吻合術(shù)均屬于姑息性手術(shù)。 4． 什么叫雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)？ 雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)是外科治療單心室的主要手術(shù)方法。雙向腔肺吻合術(shù)又稱雙向Glenn分流術(shù)，是指上腔靜脈與同側(cè)的肺動脈作端側(cè)吻合，使得上腔靜脈血流能流向雙測肺動脈，是功能性單心室較好的姑息手術(shù)方法，雙向腔肺吻合術(shù)能增加肺血流量從而增加體動脈的氧飽和度，同時不增加心室的容量負荷，為二期改良Fontan手術(shù)作為過渡。見圖。 改良Fontan手術(shù)是包括雙向腔肺吻合術(shù)外，通過心房內(nèi)板障或外管道等方式將下腔靜脈血與肺動脈的吻合，達到全部腔靜脈與肺動脈的連接。改良Fontan手術(shù)是治療單心室的終結(jié)性手術(shù)，是屬于生理性的根治。目前提倡在做改良Fontan手術(shù)前先做雙向腔肺吻合術(shù)，使得血流動力學(xué)逐漸過渡。 專家提示：改良Fontan手術(shù)有嚴格的手術(shù)禁忌證，包括明顯心功能不全者，肺動脈發(fā)育不良者，存在肺高壓或肺阻力增高者，存在輕中度以上房室瓣反流者，心律紊亂者，年齡小于2歲等。如果存在這些情況，手術(shù)死亡率明顯增加。 5． 單心室病人手術(shù)后的護理要點和治療結(jié)果如何？ 手術(shù)后早期要注意進量和出量的平衡，如果尿量少要及時應(yīng)用利尿劑，根據(jù)年齡和體重控制飲食量。飲食要注意清淡，適當食用蛋白類食品，如牛奶等，忌鹽分和脂肪量過多的食品。手術(shù)后肺部護理十分重要，主要霧化和吸痰，服用化痰藥，防止肺不張。手術(shù)后必須根據(jù)醫(yī)師吩咐規(guī)則服用藥物包括利尿劑、地高辛、氯化鉀和巴米爾等，其中地高辛可以增強心肌功能，巴米爾有活血的功能。手術(shù)后早期活動量要限制，注意休息，即使以后心功能改善，也必須避免劇烈活動，因為心律增快和肺阻力增高不利于雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)后靜脈血的回流。即使手術(shù)后康復(fù)出院也必須根據(jù)醫(yī)師囑托定期門診隨訪，尤其手術(shù)后早期必須檢查心動圖、胸片和超聲，排除心律紊亂、心包積液、胸腔積液和肺不張等。 專家提示：單心室病人改良Fontan術(shù)的早期死亡率約10％，病人術(shù)前心功能狀況、肺動脈發(fā)育情況、肺高壓和肺阻力狀況、房室瓣功能等均影響手術(shù)效果，晚期死亡率約6％，死亡原因主要包括心律紊亂和心力衰竭。大部分病人遠期效果比較滿意，90％以上可以恢復(fù)正常學(xué)習(xí)和工作。2019年12月22日
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