-
喬彬主任醫(yī)師 山東省第二人民醫(yī)院 心血管外科中心 44年前，26歲的喬彬被分配到原沈陽軍區(qū)總醫(yī)院心外科工作，看到了時任科主任、我國著名心外科專家汪曾煒教授從事復雜先心病外科治療探索。汪教授的精湛醫(yī)術和嚴謹?shù)膶W術素養(yǎng)讓眾多患者起死回生，“一定要掌握先心病手術技術”的想法在年輕的喬彬心中逐漸扎根，開啟了他“承師愿”為中國心外科事業(yè)發(fā)展奮斗的征程。10年前，喬彬主編專著《功能性單心室與左心發(fā)育不全綜合征》（Springer出版社SurgicalAtlasofFunctionalSingleVentricleandHypoplasticLeftHeartSyndrome）出版前夕，邀請恩師汪曾煒教授撰寫序言時，曾問道“如果有一天，我完善了功能性單心室手術方法，如何為該術式命名？”一生致力于我國復雜先心病外科事業(yè)的汪曾煒教授聽后，堅定地回答：“喬氏改良心外管道方坦（Fontan）手術?！倍瘢F(xiàn)任山東省第二人民醫(yī)院心血管外科首席專家的喬彬帶領團隊對傳統(tǒng)方坦手術進行了多項技術改良和創(chuàng)新，在手術生理性根治功能性單心室領域取得了突破性進展，也完成了曾經對恩師的承諾。拜師名家只要提及我國復雜先心病外科治療和心律失常外科治療，許多人都會說到原沈陽軍區(qū)總醫(yī)院（現(xiàn)北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院）心血管外科，更會想到我國心血管外科領域的一面旗幟——汪曾煒教授。20世紀80年代初，剛剛大學畢業(yè)被分配到心血管外科工作的喬彬，對心外科專業(yè)的認識其實還十分青澀懵懂，只是看到不少先天性心臟病患者手術后臉色即由青紫轉為紅潤，而這系列手術的主刀醫(yī)師正是汪曾煒教授?！拔业亩鲙熗粼鵁樈淌谑俏覈鴱碗s先心病外科治療的奠基人與開拓者，可以說，闖出了復雜先心病外科治療的一條新路子?！彪m已年過古稀的喬彬教授回憶起跟隨汪曾煒教授學習的時光，語氣中盡是敬重，老師的“嚴”是出了名的，他的“教”也是出了名的?！拔以谛耐饪飘斪≡横t(yī)生時，每周都要進行考試。除了心外科，還有心內科、麻醉科、體外循環(huán)、監(jiān)護、影像等各專業(yè)。每次考試內容，多數(shù)我都不知道。3個月以后，老師就找我談話了，他告訴我，認為我不適合做一名心外科醫(yī)生?！眴瘫蚪淌谡f起初到現(xiàn)北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院心外科的日子，他表示，那次談話，汪曾煒教授說自己都不能稱之為從“零”開始，那他便從“零下”開始吧。在此后的三年里，病房——學習室——食堂，幾乎成了他一成不變的生活軌跡。每次周末回家也只是匆匆吃一頓飯，就返回科里。通過這樣日復一日的不懈努力，他才算贏得了汪曾煒教授的認可，也真正成為汪曾煒教授的弟子之一?！岸鲙煶Ｕf‘從醫(yī)先做人’，好的品質永遠是一名醫(yī)者的首要條件；第二是不斷提高悟性。這是一種理論聯(lián)系實際的能力，是需要不斷學習的?！庇趩瘫蚨?，汪曾煒教授最好的教導是通過言傳身教、耳提面命，“做醫(yī)生很容易，做一名好醫(yī)生不容易”成為他的從醫(yī)信條，讓他對心外科事業(yè)產生了發(fā)自內心的熱愛，并把這一熱愛變成人生自覺。承師醫(yī)志據《中國出生缺陷防治報告》統(tǒng)計，我國嬰兒出生缺陷發(fā)生率約5.6%，先天性心臟病是最高發(fā)的一類疾病。其中，功能性單心室又以其復雜性、手術效果不佳及術后并發(fā)癥多等特性，成為埋在患兒體內的一顆“定時炸彈”，也是復雜先心病外科治療領域一項世界性難題。記者了解到，方坦手術是此類復雜心內畸形的常用手術方式。該術式有著十分嚴格的手術適應癥?！巴粼鵁樈淌谡俏覈谝粋€開展心外管道方坦手術的醫(yī)生，并從未停止過對功能性單心室外科治療的研究。衍變至今，全世界范圍內已有十幾種改良方坦術?！眴瘫蚪淌诒硎荆m然功能性單心室患病人群不多，但在功能性單心室外科治療領域，仍有一群人堅持扎根臨床、研究探索。誠然，汪曾煒教授與喬彬教授都是這一群人中的一員?！坝捎谔厥庠颍?990年，我離開沈陽來濟南前，老師就叮囑我，嬰幼兒復雜先心病領域在我國剛剛起步，盡管前行之路艱難坎坷，但仍希望我繼續(xù)沿著這條路走。所以，我也就一直走、一直走，在這條路上花費了很大的精力?！辈稍L中，喬彬教授多次提及恩師親自來濟南上臺指導手術的經歷，恩師對科學的嚴謹態(tài)度與作風影響了他一生，也成為他能堅持一路走來的重要原因，“多少次我想放棄、在失敗的痛苦中掙扎的時候，都能想起我的恩師，關鍵的時候這種榜樣的力量讓我能重新開始?！薄靶摹甭凤L采成功從來不是一蹴而就，每一種手術方式的改良，都會經歷許多次的失敗，而教訓也伴隨著新的經驗和積累。40多年來，喬彬教授在功能性單心室外科治療領域的探索完善，并取得突破性進展的征途上也不例外。“為什么死亡率高？術后并發(fā)癥多？曾是困擾我多年的問題，有過長時間的停滯，甚至想過放棄研究。”喬彬告訴記者，經過一段時間的沉淀、思索和總結，他認為，大家被框在了原有的標準里，沒有跳出這些規(guī)則，或許是改良方法沒有達到良好效果的原因之一。變換思路后，喬彬教授團隊有了一些新的啟示，從手術適應癥、手術方法、吻合技術、材料學等方面對方坦手術進行改進探索，并運用計算血流動力學數(shù)值方法對手術方案模擬和仿真。2012年，在多方面條件成熟后，喬彬教授團隊開始將自己改良后的方坦手術方法運用于患者臨床治療。可以說，到目前為止，喬彬教授團隊已成功實施了33例功能性單心室生理性根治手術，術后十年隨訪NYHA心功能分級I級，心臟功能恢復良好，在日常生活、運動鍛煉及整體生活質量方面都與健康人保持一致。多年臨床研究證實，喬彬教授在功能性單心室外科治療領域已取得突破性進展?！拔业睦蠋熞呀?02歲高齡，畢生致力于我國心外科事業(yè)發(fā)展。我告訴老師，我們看到治療功能性單心室有了好的方法和結果，我終于完成了當初的承諾?！眴瘫蚪淌谡f，下一步，他將在全國性會議上，乃至國際同行面前，用當年與恩師汪曾煒教授談及日后完善功能性單心室手術方法該如何命名時，他曾提及的“喬氏改良心外管道方坦手術”這一手術名稱，介紹生理性根治功能性單心室的成功經驗。2024年06月19日
180
0
2
-
王順民主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 1.什么是單心室 正常心臟的兩個心房通過兩組房室瓣分別與兩個心室連接，而單心室是指兩個心房通過兩組房室瓣或共同房室瓣與一個心室連接，通常一個心室發(fā)育良好，而另一個心室未發(fā)育或發(fā)育不良，由于手術治療無法對發(fā)育不平衡的兩個心室進行分隔，因此形成功能性單心室這一觀點。少數(shù)病人即使兩個心室發(fā)育良好，但兩個心室不能隔開，其治療策略與功能性單心室相類似。 最近，國際胸外科醫(yī)師協(xié)會一致接受功能性單心室的命名。該命名系統(tǒng)認為功能性單心室包括左室雙入口和右室雙入口、二尖瓣閉鎖和三尖瓣閉鎖、不平衡的共同房室通道、僅一個完全發(fā)育的心室和心脾綜合癥、以及少量不符合其它主要類別的單心室。 單心室是一種少見的先天性心臟病，僅占1.3％-3％，功能性單心室的自然病史取決于體動脈及肺動脈的血流量是否充足，以及綜合的容量負荷對心室的影響。如果不經外科治療，其自然轉歸是在生后第一天到20歲的任何時候逐步走向死亡。如今由于手術的介入，已較難判定其自然病史。自1950年代起，增加肺血流量（分流術）和減少肺血流量（肺動脈環(huán)縮術）的手術明顯改變了功能性單心室病人的生存前景。 2. 單心室病人術前應該做什么檢查？ 單心室病人術前應該做胸部X攝片、超聲心動圖和心導管造影檢查。根據胸部X片肺紋理的情況可以提示肺部血流的情況，如果單心室伴肺動脈狹窄，肺紋理減少，心臟影小，而單心室伴肺高壓病人，肺紋理增多，心影大。超聲心動圖對單心室病人的詳細解剖結果診斷具有重要價值，可以鑒別單心室主腔是左室型或右室型、房室瓣反流情況、肺動脈狹窄的程度以及大動脈與心室的位置關系，并且可以測定單心室的心功能，對選擇手術方案具有重要意義。心導管造影檢查也是術前的重要檢查內容，顯示肺動脈分支的發(fā)育情況，是否存在肺靜脈或體靜脈的異?；亓?，直觀地顯示心室的大小和功能。 單心室病人的臨床表現(xiàn)與是否存在肺動脈狹窄有很大關系，如果無肺動脈狹窄或程度較輕，體循環(huán)與肺循環(huán)的血在單心室內混合少，病人紫紺程度輕，但早期出現(xiàn)充血性心力衰竭和肺血管病變，如果存在較嚴重的肺動脈狹窄，體循環(huán)與肺循環(huán)的血在單心室內混合多，病人紫紺明顯，但不存在肺高壓和充血性心力衰竭。 3．單心室病人什么年齡需要手術治療？ 單心室病人目前一般主張分期手術以減少手術死亡率，手術年齡根據病人的氧飽和度和是否存在肺動脈高壓，如果肺動脈狹窄十分嚴重，病人氧飽和度低于60％，新生兒階段可以施行體肺分流手術，使體循環(huán)部分血通過人工血管到肺循環(huán)，以增加肺血和氧飽和度，并促進肺動脈發(fā)育。如果病人無肺動脈狹窄，則存在嚴重的肺動脈高壓，新生兒階段需要通過肺動脈環(huán)縮術控制肺血和肺動脈壓力，否則充血性心力衰竭同樣會導致病人早期死亡。如果單心室合并肺動脈狹窄，而氧飽和度維持在70－80％，病人一般可以活到嬰兒期，6月－1歲可以選擇雙向腔肺吻合術，2歲以后再根據肺動脈的發(fā)育和心功能等情況，考慮改良Fontan手術。 由于某些先天性心臟病的形態(tài)學結構非常復雜，或者病人的臨床狀況無法耐受完全性解剖修補，通過一些創(chuàng)傷較輕的手術，對血流動力學進行適當?shù)母淖?，減輕病人的臨床癥狀，使其獲得生存并繼續(xù)生長，為以后解剖或生理性的修補或糾正贏得時間，這類只是減輕癥狀而未對主要病理生理糾正的手術被稱為姑息性手術，體肺分流手術、肺動脈環(huán)縮術和雙向腔肺吻合術均屬于姑息性手術。 4． 什么叫雙向腔肺吻合術和改良Fontan術？ 雙向腔肺吻合術和改良Fontan術是外科治療單心室的主要手術方法。雙向腔肺吻合術又稱雙向Glenn分流術，是指上腔靜脈與同側的肺動脈作端側吻合，使得上腔靜脈血流能流向雙測肺動脈，是功能性單心室較好的姑息手術方法，雙向腔肺吻合術能增加肺血流量從而增加體動脈的氧飽和度，同時不增加心室的容量負荷，為二期改良Fontan手術作為過渡。見圖。 改良Fontan手術是包括雙向腔肺吻合術外，通過心房內板障或外管道等方式將下腔靜脈血與肺動脈的吻合，達到全部腔靜脈與肺動脈的連接。改良Fontan手術是治療單心室的終結性手術，是屬于生理性的根治。目前提倡在做改良Fontan手術前先做雙向腔肺吻合術，使得血流動力學逐漸過渡。 專家提示：改良Fontan手術有嚴格的手術禁忌證，包括明顯心功能不全者，肺動脈發(fā)育不良者，存在肺高壓或肺阻力增高者，存在輕中度以上房室瓣反流者，心律紊亂者，年齡小于2歲等。如果存在這些情況，手術死亡率明顯增加。 5． 單心室病人手術后的護理要點和治療結果如何？ 手術后早期要注意進量和出量的平衡，如果尿量少要及時應用利尿劑，根據年齡和體重控制飲食量。飲食要注意清淡，適當食用蛋白類食品，如牛奶等，忌鹽分和脂肪量過多的食品。手術后肺部護理十分重要，主要霧化和吸痰，服用化痰藥，防止肺不張。手術后必須根據醫(yī)師吩咐規(guī)則服用藥物包括利尿劑、地高辛、氯化鉀和巴米爾等，其中地高辛可以增強心肌功能，巴米爾有活血的功能。手術后早期活動量要限制，注意休息，即使以后心功能改善，也必須避免劇烈活動，因為心律增快和肺阻力增高不利于雙向腔肺吻合術和改良Fontan術后靜脈血的回流。即使手術后康復出院也必須根據醫(yī)師囑托定期門診隨訪，尤其手術后早期必須檢查心動圖、胸片和超聲，排除心律紊亂、心包積液、胸腔積液和肺不張等。 專家提示：單心室病人改良Fontan術的早期死亡率約10％，病人術前心功能狀況、肺動脈發(fā)育情況、肺高壓和肺阻力狀況、房室瓣功能等均影響手術效果，晚期死亡率約6％，死亡原因主要包括心律紊亂和心力衰竭。大部分病人遠期效果比較滿意，90％以上可以恢復正常學習和工作。2019年12月22日2676
1
30
-
2018年06月29日11371
0
1
-
張浩主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 一個家長如果有一個單心室的孩子，那真是非常揪心。親情無法割舍，但又不能獲得根治，孩子到底能活多久，到底值不值得治，這是很多家長術前都會油然而生的疑問。前面說過，單心室基本上無法解剖根治，而是采用將全身腔靜脈血液導流到肺臟的所謂“生理性”矯治的方法。如果單心室孩子肺血管發(fā)育良好，那些會在6個月以上建議行一期的格林手術。以后再大約3-5歲之間，也就是孩子能跑能跳的時候建議做二期手術。這2個時間點都是十分有講究的。6個月以上，孩子出生后的肺動脈壓力會下降，所以不著急在新生兒時候就給孩子做一期手術。當然，如果孩子有難以忍受的紫紺，那可以先通過體肺分流手術先緩解紫紺再以后過渡到格林手術。當孩子長大3-5歲，他的下腔靜脈長得都比較粗了，和成年人粗細基本一致，所以可以置換一個較粗的管道；此外，全腔手術后，下半身血液很大程度上講依靠肌肉的擠壓作用而導流入肺動脈，所以一個能跑能跳的孩子有助于下腔靜脈血的回流。一個良好的單心室手術預后還是非常不錯的，包括低體力活動等都足以應付，一些女性患者在嚴格指導下還有成功生下孩子的例子。我曾經的一個患兒現(xiàn)在都上高中了，男孩子甚至還可以和伙伴們一起打籃球。但是，畢竟是單心室手術，它畢竟不是一個符合生理的循環(huán)，一些近遠期的并發(fā)癥也會陸續(xù)困擾這些孩子。一個最常見的并發(fā)癥就是胸腔積液，積液形成的本質就是孩子的肺血管床因為各種原因無法容納全部的靜脈血，如肺動脈壓力偏高或肺血管自身發(fā)育不良。這樣血液只好從腔靜脈滲漏出來來到胸腔，一些孩子甚至還出現(xiàn)腹腔的積水。這些孩子早期需胸腔放置引流，甚至需不定期來醫(yī)院抽胸水。其他的并發(fā)癥還包括蛋白丟失，肺動靜脈瘺等。最嚴重的就是所謂的“房坦”循環(huán)衰敗，就是靜脈血無法依靠自己的壓力到達肺循環(huán)，這樣患者就無法存活，需要心臟移植作為最終的治療選擇。單心室類手術遠不是一個完美的手術，它有著許多弊端，但畢竟可以有效的緩解孩子的紫紺，減輕心臟的負擔。從另外一個方面而言，也希望醫(yī)學的進步能給那些孩子更多的選擇。2013年12月07日11514
15
8
單心室相關科普號
喬彬醫(yī)生的科普號
喬彬 主任醫(yī)師
山東省第二人民醫(yī)院
心血管外科中心
2410粉絲11.6萬閱讀
楊明烽醫(yī)生的科普號
楊明烽 副主任醫(yī)師
東陽市人民醫(yī)院
心臟外科
1281粉絲30.3萬閱讀
靳永強醫(yī)生的科普號
靳永強 副主任醫(yī)師
清華大學第一附屬醫(yī)院
心臟外科
2030粉絲10.3萬閱讀