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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 病例患者男,65歲。因反復(fù)胸部、腋下出現(xiàn)多個(gè)大皰近1個(gè)月就診。曾在外院2次按“帶狀皰疹”治療,治療后個(gè)別皰疹愈合留有色素沉著,但遷延不愈,皰疹數(shù)量逐漸增多。發(fā)病期間無疼痛,微癢,不發(fā)熱。否認(rèn)糖尿病及類似家族病史。查體發(fā)現(xiàn)胸部及腋下有數(shù)個(gè)2-7cm大小皰疹,散在分布,不局限于一側(cè),皰液澄清、混濁不一,皰壁較厚,無紅疹、紅斑,個(gè)別已先期愈合。確診為大皰性類天皰瘡。予潑尼松每日30mg口服,忌食辛辣食物。2周后病情基本控制,皰疹逐漸愈合,無新皰出現(xiàn),潑尼松按常規(guī)減量治療,停藥半年后隨訪未見復(fù)發(fā)。大皰性類天皰瘡是一種泛發(fā)性表皮下大皰性皮膚病,好發(fā)于60-80歲老年人,男女發(fā)病率相近,亦可見于兒童。在紅斑或外觀正常皮膚上出現(xiàn)櫻桃大至核桃大水皰,皰壁緊張,不易破,皰液澄清或混有血液,尼氏征多為陰性。皰破后顯糜爛結(jié)痂,愈合較快,遺留色素沉著。好發(fā)于四肢屈側(cè)及胸腹部,常先發(fā)于某一部位,半月至數(shù)月后發(fā)展至全身,伴瘙癢,約20%患者發(fā)生口腔黏膜損害,且通常較輕,破后糜爛面很少擴(kuò)展,易愈合,部分病例可自行緩解。本病病因尚未完全明了,一般認(rèn)為是自身免疫性疾病。尼氏征陰性,免疫熒光檢查以基底膜帶有免疫球蛋白G和(或)C3沉積為其特點(diǎn)。本例沒有帶狀皰疹常見的神經(jīng)痛,皰疹散在分布,并非成集簇狀,可資鑒別,誤診與臨床醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)有很大關(guān)系。本病對(duì)糖皮質(zhì)激素非常敏感,療效好,臨床激素用量應(yīng)視不同的病情而定,使病情得到控制。對(duì)于病情較重的患者可加用免疫抑制劑氨苯砜、羥基氯喹等,以縮短療程,提高療效。應(yīng)用潑尼松治療,停藥半年后未見復(fù)發(fā)。2021年12月15日
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2020年07月21日
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