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2020年07月21日
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 大皰性類天皰瘡的治療是以糖皮質(zhì)激素口服及外用糖皮質(zhì)激素治療為主，不論病情的輕重，都需要做好皮膚的護理。正確洗澡：可以洗澡但最好不要搓擦，可以用中藥溶液制劑進行清洗或局部濕敷，但水溫不要過熱，與平時洗澡溫度一致，洗完后要注意把水分擦干，尤其是腹股溝、趾縫、女性乳房下等容易“積水”部位?？梢韵搭^液正常洗頭，但建議盡量剪短頭發(fā)。如果有大水皰，建議用滅菌針頭戳破水皰邊緣，用棉簽壓皰頂或戳破水皰的對側(cè)將把皰液輕輕趕出，讓皰壁自然敷貼在皮膚上。小水皰在外用藥物后可自然吸收，一般不需挑破。怎么涂外用藥？所有有皮損的地方（包括紅斑，丘疹、水皰，糜爛，結(jié)痂處）鹵米松/三氯生外用，一天兩次。若糜爛重也可以選擇在所有皮膚破潰的地方（包括水皰、糜爛、潰瘍、結(jié)痂處）先涂抹抗生素藥膏（夫西地酸乳膏、莫匹羅星軟膏等都可以）。半小時左右，所有有皮損的地方再涂抹一層強效激素類藥膏（如鹵米松乳膏或丙酸氯倍他索乳膏等）。不必洗去抗生素軟膏外用藥一天兩次。皮損局限使用量可以每天10~20g。 若皮損廣泛，需由醫(yī)師指導(dǎo)，除面部外，需要全身涂激素軟膏（不管有沒有皮損），每天30~40g，使用方法同上。如果皮損糜爛嚴重，容易粘衣服，可以在糜爛嚴重處，用我科的黃金萬紅膏涂抹在紗布上再覆蓋在糜爛處有保護創(chuàng)面的作用?；颊吣茏邉颖M量多走動，避免糜爛面壓迫，尤其注意尾骶部壓迫可能形成褥瘡。使用內(nèi)服激素的患者或抗生素的患者要注意防治口腔真菌感染，可以用500ml白開水+食用小蘇打粉15克，漱口，一天4~6次。可以有效防治真菌感染。飲食沒有特殊禁忌，建議多食優(yōu)質(zhì)蛋白（比如雞蛋、牛奶、瘦肉等）。2020年07月21日2738
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陳臘梅副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 皮膚科 大皰性皮膚病是一種自身免疫性疾病，嚴重時危及患者生命，因此掌握它們的診斷和治療非常有必要。大皰性皮膚病是一種以水皰，大皰，糜爛為特征的自身免疫性疾病。分類較多。第一種：天皰瘡。天皰瘡分為尋常型、增殖型、紅斑型、落葉型、皰疹樣型、IgA天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡。第二種：類天皰瘡；第三種：線狀I(lǐng)gA大皰性皮??；第四種：皰疹樣皮炎；第五種：獲得性大皰性表皮松解癥；第六種：Grover病。等等（一）天皰瘡（pemphigus）天皰瘡以皮膚粘膜松弛性水皰、大皰、糜爛為主要特點。其尼氏征陽性，病理示：表皮內(nèi)皰，棘層松解。直接免疫熒光（DIF）和間接免疫熒光（IIF）都顯示：熒光素棘細胞間網(wǎng)狀沉積。（二）類天皰瘡（Pemphigoid）臨床上可見紅斑基礎(chǔ)上緊張水皰，常伴明顯瘙癢，愈合后可出現(xiàn)粟丘疹。其尼氏征陰性。病理顯示表皮真皮分離，水皰位于表皮下。DIF可見基底膜帶熒光沉積。 好發(fā)與老年人。特征皮疹是紅斑基礎(chǔ)上緊張的水皰大皰，糜爛面少，極少首先累及粘膜。病理顯示表皮下皰，真皮較多嗜酸性白細胞。DIF可見基底膜帶IgG,C3帶狀沉積。有很多少見的類天皰瘡亞型，第一：瘢痕型（良性粘膜類天皰瘡），主要侵犯粘膜，如口腔粘膜和眼睛粘膜，愈合后極易形成瘢痕；第二：妊娠型（妊娠皰疹），妊娠期皰疹；第三：小皰型，見不到大皰，能見的都是小皰；第四：多形型，可以有丘疹、紅斑，丘皰疹，水泡。在臨床上極易誤診為濕疹；第五：結(jié)節(jié)型，臨床上比較少見的類天皰瘡?？床坏剿荩芸吹降氖乔鹫罱Y(jié)節(jié)，非常瘙癢，在臨床上容易誤診為結(jié)節(jié)癢疹；第六：局限型，受累區(qū)域非常局限；第七：增殖型等等。治療（一）基本原則早期治療，規(guī)律服藥，監(jiān)測保駕，長期隨訪。（二）糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素是目前的首選治療。糖皮質(zhì)激素具有療效肯定，起效快，價格便宜，使用方便等優(yōu)點，但是糖皮質(zhì)激素的副作用也很多，如：感染、糖尿病、高血壓、血栓、胃出血、穿孔、電解質(zhì)紊亂、骨質(zhì)疏松股、骨頭無菌性壞死。主要選擇中效的糖皮質(zhì)激素，如：潑尼松（強的松，5 mg），潑尼松龍（強的松龍，5 mg），地塞米松（0.75 mg），甲基潑尼松龍（美卓樂，4 mg），阿塞松（4 mg）。糖皮質(zhì)激素治療大體上可分為首劑量、控制量及維持量三個階段。首劑量是指初診患者時給予的劑量；控制劑量是指完全控制皮損所需要的劑量；維持量則是指維持階段服用的劑量，逐漸遞減，常需數(shù)年。（三）免疫抑制劑免疫抑制劑不是任何時候都適用，因此我們應(yīng)該掌握其選擇時機。第一，獨立使用的療效肯定甚至優(yōu)于皮質(zhì)激素；第二，患者存在或在激素使用過程中出現(xiàn)了激素的絕對或相對禁忌癥；第三，患者對激素的治療反應(yīng)不好或?qū)に氐男枨罅窟^大，難以減量；第四，激素聯(lián)合治療療效優(yōu)于單獨使用激素；第五，單獨使用或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，治療作用起效較慢。當(dāng)出現(xiàn)以上五種情況時，選擇使用免疫抑制劑，免疫抑制劑單獨使用或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，治療作用起效較慢。免疫抑制劑有氨甲喋呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A、驍悉。（四）免疫調(diào)節(jié)療法抑制或去除免疫球蛋白，或抑制T細胞功能。常作為皮質(zhì)類固醇或免疫抑制劑的輔助治療，提高療效，降低藥物副作用。包括以下療法：一）靜脈大劑量丙種球蛋白（IVIg）可以封閉網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中游離的Fc受體；抑制B細胞分化和免疫球蛋白的合成；抗菌抗病毒。用法是0.2～0.4 g/kg.d，連續(xù)3～5天，其起效快，抑制自身免疫的同時還可抗感染，但是作用持續(xù)時間短，并且昂貴二）血漿置換術(shù)（plasmapheresis）/免疫吸附療法（immunoadsorption）利用設(shè)備去除患者血漿中的自身抗體，常用的抗體吸附劑有葡萄球菌蛋白A ，色氨酸或羊抗人IgG抗體?？梢匝杆俳档腕w內(nèi)抗體滴度，控制病情，但操作復(fù)雜，治療費用昂貴。治療結(jié)束后抗體滴度易反彈，常需配合免疫抑制劑?？贵w丟失后機體易感染，同時易丟失電解質(zhì)和凝血因子。因此現(xiàn)在不常用。其他注意事項（一）副作用及減少副作用1、長期服用激素有可能出現(xiàn)下列副作用，如胃潰瘍、消化道出血、高血壓、高血脂、糖尿病、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、血栓形成，肥胖、低血鉀、感染、青光眼、白內(nèi)障等。應(yīng)該按時服用以下輔助藥物，盡量避免上述副作用：鈣爾奇D（補鈣 ，必要時促進鈣沉積的藥物）；補達秀（補鉀）；硫糖鋁（或其它）（保胃）； 漱口液（防止口腔真菌感染，每日3餐后及睡前漱口），漱口液配制：500 ml白開水+ 小蘇打片 15 g。 2、監(jiān)測血壓，最好每日測量血壓3、血尿便常規(guī)，3周左右復(fù)查一次4、血生化全項，6周左右復(fù)查一次5、胸片，3個月復(fù)查一次6、骨密度（二）生活注意事項（1）盡量少去人員密集的公共場所，如電影院、商場等。（2）避免劇烈運動。（3）多吃牛奶、豆制品、瘦肉、蔬菜；少吃主食（如米飯、饅頭等）、甜食（如冰激凌、奶油蛋糕等）及油膩食品，不吃油炸、堅硬及刺激的食物。（三）隨診及隨訪總之，對患者來說，要有正確認識，不要迷信“偏方”，規(guī)律診治十分重要。大皰病是一類慢性的自身免疫性疾病，需要長期規(guī)律治療才能完好地控制病情，為了鞏固治療成果，應(yīng)規(guī)律服藥，定期復(fù)查，如病情波動，及時復(fù)診。并且治療的藥物也存在引起多種副作用的可能，注意生活的各項細節(jié)，及時反饋各種身體不適來減少副作用危害，并且定期的隨診非常重要。2020年03月14日12305
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王喜鐘副主任醫(yī)師 龍口市城市社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心 皮膚科 續(xù)接上篇，糖皮質(zhì)激素（以下簡稱激素）外用制劑自上世紀(jì) 50年代已成為皮膚科外用藥物治療的一座里程碑，為人類的皮膚健康做出了重要貢獻，是適宜皮膚病常用必備藥物，我們?nèi)绾魏侠硎褂盟?，如何來?guī)避它的風(fēng)險，讓我一起來走近它。 一、外用激素類藥物在皮膚科適用疾病 可用于濕疹皮炎類皮膚病、銀屑病、藥疹、色素障礙性皮膚病、盤狀紅斑狼瘡、扁平苔蘚、類脂質(zhì)漸進性壞死、大皰性類天皰瘡、慢性良性家族性天皰瘡、環(huán)狀肉芽腫等等等。 二、藥物強度是選擇外用激素類藥物需要首先考慮的因素 只有選擇合適強度的藥物，才能在達到理想療效的同時規(guī)避其副作用。 臨床上最常用的分類方法是將外用激素類藥物強度分為四級，即超強效，如：鹵米松乳膏、丙酸氯倍他索乳膏；強效，如：糠酸莫米松乳膏、膚輕松乳膏；中效，如：地塞米松乳膏、丁酸氫化可的松乳膏、丙酸氟替卡松乳膏及弱效，如：氫化可的松霜、地奈德乳膏等。 1、強效及超強效激素適用于重度及肥厚性皮損的治療，如斑塊型銀屑病、扁平苔蘚、盤狀紅斑狼瘡、肥厚角化性濕疹、神經(jīng)性皮炎、硬化萎縮性苔蘚、斑禿、白癜風(fēng)等疾病。 2、中效激素適用于特應(yīng)性皮炎、濕疹、乏脂性濕疹、瘀積性皮炎、脂溢性皮炎等疾病。 3、 弱效激素適用于尿布皮炎、面部皮炎、間擦疹、反向銀屑病等疾病。 三、選擇外用激素類藥物需要考慮的其他因素 1、從年齡考慮。成人可選用中強效或以上激素，兒童、老人則盡量選用中弱效激素。 2、從使用面積考慮。受損廣泛的情況，選用中弱效激素，受損局限，選用強效激素。 3、特殊人群 兒童：由于兒童皮膚薄嫩，體表面積大，藥物經(jīng)皮吸收量較成人多，如果連續(xù)外用時間過長、面積過大，則較成人更易產(chǎn)生HPA軸抑制。應(yīng)用時需注意：連續(xù)性治療不超過2周， 2歲以下兒童治療不超過1周，用藥面積不大于體表面積的 10%（10個兒童手掌，本人的）。 孕產(chǎn)婦及哺乳期婦女：外用激素在FDA被列入妊娠C 類藥，妊娠期與哺乳期應(yīng)當(dāng)謹慎使用。使用時要注意：在妊娠時使用外用激素應(yīng)該選擇弱效和中效激素；強效和超強效激素僅作為二線用藥且只能短期使用；避免使用含抗生素的復(fù)方外用激素（如曲咪新乳膏、派瑞松），可能會增加胎兒生長受限和死胎的風(fēng)險。 4、封包療法適用于頑固皮膚病，如斑塊型銀屑病、單純苔蘚樣變、角化性濕疹使用封包治療可以提高藥物吸收( 約100 倍，可怕不，別輕易使用封包) 。 為啥呢？封包使角質(zhì)層水化，增加皮膚表面大約 40% ，使用后在角質(zhì)層形成小的儲存庫，可維持數(shù)天之久。記住操作方法：封包前浸濕皮膚，趁濕潤外涂藥物，使用保鮮膜包裹治療區(qū)域，至少保持2h。 四、如何把握用藥量 外用激素效力需要結(jié)合藥物的濃度與用藥頻率考慮，合適藥量非常重要，藥量過少，達不到治療效果，用量過大，費用高，且易產(chǎn)生副作用。 需要提醒的是：強效激素每周用藥量不應(yīng)超過50g，強效激素每周用藥量不應(yīng)超過50g。 告訴你一個簡易好用的量化方法：藥量的把握可以采用指端單位(FTU) 表示：即指從一個 5mm內(nèi)徑的藥膏管中，擠出一段軟膏，恰好達到由本人食指的指端至遠端指間關(guān)節(jié)橫線間的距離長度的藥量，大約為 0.5g 左右，能涂抹約本人2個手掌的面積。 再給懶人量化下：面頸部約需 2.5FTU，前胸后背各自需 7.0FTU，單側(cè)上肢需3.0FTU，單側(cè)手（不是手掌）需1.0FTU，單側(cè)下肢需 6.0FTU，單足需 2.0FTU。 各位看官，明白了？喜歡下次繼續(xù)。2020年02月02日3291
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王寶崇主任醫(yī)師 陽泉市第一人民醫(yī)院 皮膚性病科 又稱老年天皰瘡，為一種好發(fā)于老年人的慢性大皰性皮膚病，病理為表皮下水皰，預(yù)后較好。【病因及發(fā)病機理】一般認為是自身免疫性疾病，大部患者血清中有抗基底膜帶自身抗體，抗原抗體結(jié)合導(dǎo)致基底膜帶損傷形成水皰?！九R床表現(xiàn)】大部患者發(fā)病年齡在60歲以上，男女發(fā)病率相近，偶可發(fā)生于兒童。在紅斑或外觀正常皮膚上出現(xiàn)櫻桃大至核桃大水皰，皰壁緊張，不易破，皰液澄清或混有血液，尼氏征多為陰性。皰破后顯糜爛結(jié)痂，愈合較快，遺留色素沉著。好發(fā)于四肢屈側(cè)及胸腹部，常先發(fā)子某一部位，半月至數(shù)月后發(fā)展至全身，伴瘙癢，約20%患者發(fā)生口腔黏膜損害，且通常較輕。根據(jù)皮損范圍、形態(tài)可分以下幾型。（1）泛發(fā)性大皰型：此型最常見。（2）小皰型：成群小皰類似皰疹樣皮炎。（3）紅斑型：以紅斑為主，類似多形性紅斑。（4）多形性類天皰瘡：較少見，發(fā)病年齡通常在50歲以下，在軀干和，四肢伸側(cè)，有群集紅斑、丘疹和水皰。（5）限局性大皰性類天皰瘡（LBP）：約占類天皰瘡的15%，好發(fā)于女性下肢；亦可局限于頭面部或上肢。（6）結(jié)節(jié)性類天皰瘡：皮損類似結(jié)節(jié)性癢疹，DIF顯示類天皰瘡特征。本病病程慢性，部分患者2～6年可自然緩解，但年老體弱損害廣泛者亦可因本病或治療副作用而死亡?！驹\斷及鑒別診斷】1.好發(fā)于老年人，有泛發(fā)或限局性大皰，位于紅斑或正常皮膚上，壁緊張，破后易愈。2.組織病理 取新發(fā)損害可見表皮下張力性水皰，皰頂為完整的表皮，皰內(nèi)有酸性和中性粒細胞，皰底真皮有炎癥細胞浸潤。3.免疫病理 取紅斑或水皰附近正常皮膚DIF檢查；90%以上患者可見基底膜帶有旌續(xù)線狀I(lǐng)gG和C3沉積；免疫電鏡可見這些沉積物位于基底細胞胞漿膜下的透明板內(nèi)；IIF檢查約70%患者血中有抗基底膜帶抗體，主要為IgG，但抗體滴度與病情活動性無平行關(guān)系?！局委煛靠蓞⒄仗彀挴彽闹委煛?.糖皮質(zhì)激素 用量比治療尋常性天皰瘡者低些，減量亦可稍快些。皮疹局限的輕癥患者用潑尼松30mg/d，皮疹較廣者用，40～50mg/d，嚴重泛發(fā)性大皰用60～80mg/d。如劑量適當(dāng)，3～5d即可見效，水皰干涸，無新發(fā)損害，7～10 d大部損害愈合，紅斑消退，維持此量1周后即可逐漸減量，直至用10～15mg/d維持量，治療數(shù)月后逐漸停藥。如開始劑量未能控制病情，仍有新發(fā)損害者，可增加原劑量的30～50%，如需長期用藥，當(dāng)減至30～40mg/d時，改為隔日給藥。病情嚴重或頑固者亦可采用沖擊療法（單用糖皮質(zhì)激素或與環(huán)磷酰胺聯(lián)合沖擊治療）。2.免疫抑制劑 如硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺，2mg/kg/kg/d，與糖皮質(zhì)激素合用，可減少激素用量。病情較輕或激素治療有禁忌證者亦可單獨用免疫抑制劑。亦有用甲氨喋呤（MTX）、苯丁酸氮芥、環(huán)孢素或霉酚酸酯治療有效的報道。3．DDS與糖皮質(zhì)激素合用，可減少激素用量。有作者推薦用潑尼松30mg/d，加DDS100mg/d的治療方案。4.四環(huán)素與煙酰胺療法 四環(huán)素用量1～2g／d，分2～4次口服煙酰胺300～1500mg/d，分3次服，用藥后1～2周即可見效，3～4周皮損多可消退，逐漸減量或停藥，如復(fù)發(fā)再用同樣治療仍可見效。其機制為四環(huán)素有明顯的抑制白細胞趨化作用，煙酰胺可穩(wěn)定肥大細胞膜，阻止其脫顆粒，抑制炎癥介質(zhì)的釋放，并能抑制3，5-環(huán)磷腺苷磷酸二酯酶，還可抑制溶酶體酶的釋放，此2藥合用有協(xié)同作用。此種療法副作用小，值得應(yīng)用。也有報告單用四環(huán)素0.5～1g／d，口服2～3周使皮損完全消退者；紅霉素亦有類似效果。5.其它 磺胺嘧啶（SP）、復(fù)方新諾明等可用于局限型或較輕的患者。病情嚴重者亦可用血漿交換或IVIG治療。6.中醫(yī)中藥治療 與天皰瘡相同，但本病多為老年人，在清熱、解毒、利濕方劑中，可加用補氣、養(yǎng)血、滋陰藥物。 7.局部治療 同天皰瘡，限局型外用糖皮質(zhì)激素治療有較好療效。本文系王寶崇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2008年12月16日6146
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