先天性多指（趾）畸形是手、足部最常見的一種先天性畸形，可伴并指（趾）及短指（趾）畸形。多指畸形主要分3型：軸前型的拇指多指，中央型的中間三指多指，軸后型的小指多指。以拇指多指最為常見，約占總數(shù)的90%。多指的病因未明，部分與遺傳有關(guān)。多趾畸形的分型及治療與多指相似，治療相對(duì)簡單，故本文著重講述多指畸形。（一）多指的分類1. 軸前型多指（拇指多指）凡多指與主干指有骨關(guān)節(jié)相連的，目前臨床醫(yī)生習(xí)慣采用Wassel分類法（1）I型：末節(jié)指骨分叉型；（2）II型：末節(jié)指骨復(fù)指型；（3）III型：近節(jié)指骨分叉型；（4）IV型：近節(jié)指骨復(fù)指型；（5）V型：掌骨分叉型；（6）VI型：掌骨復(fù)指型；（7）VII型：指骨全部多指，伴其中一指為三節(jié)指骨型。2. 中央型多指單純的中央三指多指畸形極為少見，通常合并復(fù)雜的并指畸形，最常見的是隱藏在中指和環(huán)指的并指畸形中的多指。3. 軸后型多指（小指多指）多采用Stelling-Twrek分類法，將其分為三型：I型為贅生指；Ⅱ型為存在部分骨性結(jié)構(gòu)；III型為包括掌骨的完全性多指。（二）多指的手術(shù)時(shí)機(jī)多指與主干指之間沒有骨關(guān)節(jié)相連的，也就是肉贅型多指，手術(shù)可在3個(gè)月或更早進(jìn)行。凡多指與主干指之間有骨關(guān)節(jié)相連的，也就是Wassel分類法的I-VII型,根據(jù)不同類型的多指，手術(shù)最佳年齡略有不同。嬰幼兒手的動(dòng)作發(fā)育從3個(gè)月開始手指張開，到3歲時(shí)，手的精細(xì)動(dòng)作已經(jīng)發(fā)育，可以握筆，使用小剪子等。為不影響手的動(dòng)作發(fā)育以及孩子的心理建康，結(jié)合手術(shù)放大鏡的使用使細(xì)小的解剖結(jié)構(gòu)顯示清晰，現(xiàn)在提倡早期手術(shù)。主干指發(fā)育較好的多指畸形可在3-6個(gè)月左右手術(shù)，復(fù)雜型的多指宜在1歲后手術(shù)，通常需要在3歲前完成手術(shù)，方便上幼兒園。（三）手術(shù)前注意事項(xiàng)（1）術(shù)前進(jìn)行全面體檢，需身體條件正常者才可手術(shù)。如有上呼吸道感染、手部濕疹、癤癰或其他皮膚病，有心肺功能不全，肝腎功能異常者暫緩手術(shù)，待治療恢復(fù)正常后再行手術(shù)。（2）術(shù)前多指的正側(cè)位X攝片：放射科醫(yī)生往往會(huì)拍成患側(cè)手掌的正側(cè)位片，而最佳的應(yīng)是多指的正側(cè)位片，如拇指多指需拍拇指正側(cè)位片（此時(shí)手掌是斜位），還要有一張同時(shí)與健側(cè)拇指對(duì)比的片子，才能正確了解多指的骨關(guān)節(jié)情況。（3）術(shù)前多指的外觀照片：多指的正側(cè)位照片，包括整個(gè)手掌，最好有對(duì)指、對(duì)掌活動(dòng)位的照片。同樣還要一張和健側(cè)手掌并放在一起對(duì)比的照片。（4）術(shù)前患側(cè)手的清潔：術(shù)前修剪指甲，肥皂洗手，最大程度地保證手術(shù)在無菌條件下進(jìn)行。（5）術(shù)前醫(yī)患雙方共同決定手術(shù)方案：有些多指畸形的手術(shù)方式有可選擇性，不同方法的優(yōu)缺點(diǎn)不同，難度、風(fēng)險(xiǎn)及預(yù)后也有不同。術(shù)前主刀醫(yī)生需與患兒家長充分溝通，根據(jù)患兒多指的畸形特點(diǎn)、家長的意愿及側(cè)重點(diǎn)，選擇恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式。(四)多指切除術(shù)手術(shù)麻醉：一般為基礎(chǔ)+臂叢麻醉，安全性高。多指的手術(shù)不是單純切除多余的手指，而是要重建一個(gè)外觀和功能正常的手指。多指切除術(shù)的關(guān)鍵在于：切斷后的側(cè)副韌帶及關(guān)節(jié)囊的修復(fù)，以增強(qiáng)指間關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性；將多指上附著的魚際肌和拇短展肌等肌肉轉(zhuǎn)位到保留主干指上重新附著，以重建或加強(qiáng)主干指的功能。對(duì)保留指有斜偏畸形的，需對(duì)屈伸肌腱止點(diǎn)調(diào)整以矯正力線，隨生長發(fā)育斜偏畸形方可得以修復(fù)；術(shù)中保留并修整部分切除多指的皮膚軟組織，以增加保留主干指的豐滿度。多指的畸形分型較多，應(yīng)根據(jù)每個(gè)患兒的不同畸形特點(diǎn)，制定出個(gè)性化的治療方案。1.軸前型多指（拇指多指）（1）I型和Ⅱ型：嬰幼兒期，I型骨骼相連部分均為軟骨，故X片上表現(xiàn)為Ⅱ型，不易區(qū)分。對(duì)稱型：“V”形等量切除分叉的中央部分包括指甲、指骨及軟組織，剩余部分并攏縫合，即傳統(tǒng)的融合術(shù)（骨關(guān)節(jié)指甲合并），此方法術(shù)后可能指甲不平整，關(guān)節(jié)僵硬，我很少采用。即使指甲小需要融合，也采用改良融合術(shù)（保留一套完整骨關(guān)節(jié)，僅末節(jié)指甲及指甲下方小塊指骨合并），對(duì)關(guān)節(jié)功能影響很小。不對(duì)稱型：往往主次分明，有明確的主干指，手術(shù)保留發(fā)育較好的主干指，將偏斜的、發(fā)育小的多指切除，保留主干指有軸向偏斜的同時(shí)做矯正。對(duì)于指甲相連者，切除多指后重建甲緣，甲溝及甲襞，術(shù)后外形和功能都較好。2）III型均小型：通常兩個(gè)指頭都很小，指甲歪斜，主次不分明。同樣可采用傳統(tǒng)融合法，但影響關(guān)節(jié)功能，我一般采用改良融合法，外觀及功能相對(duì)更好。多數(shù)對(duì)稱的III型，術(shù)前指間關(guān)節(jié)屈曲不好，術(shù)后有可能改善。當(dāng)然，也有家長擔(dān)心融合后指甲可能不平整，拒絕融合指甲，或者有一側(cè)指頭個(gè)頭雖然小，但指甲比較正，不歪斜，此時(shí)可采用軟組織融合術(shù)（只補(bǔ)肉，不合并指甲），也可以豐滿保留的拇指，使拇指體積和正常差異不太大。橈偏型：此型有明確的主干指，但主干指及多指均向橈側(cè)偏斜，切除發(fā)育小的多指后，主干指指間關(guān)節(jié)傾斜需要矯正。多數(shù)醫(yī)生的做法是近節(jié)指骨遠(yuǎn)端尺側(cè)楔形截骨，雖可以矯正偏斜，但會(huì)短縮拇指。我的做法是在近節(jié)指骨遠(yuǎn)端橈側(cè)楔形植骨，矯正偏斜同時(shí)可恢復(fù)拇指正常長度。4）IV型：最多見的類型，大多數(shù)有明確主次之分，對(duì)于主干指指間關(guān)節(jié)正常的IV型多指（非蟹鉗樣多指），切除發(fā)育小一些的多指后，需要評(píng)價(jià)主干指掌指關(guān)節(jié)是否有偏斜，同時(shí)需注意修復(fù)側(cè)副韌帶和魚際肌復(fù)位固定，對(duì)于尺偏角度大的需要掌骨遠(yuǎn)端楔形截骨來矯正拇指軸向。如果判斷失誤，此型術(shù)后產(chǎn)生掌指關(guān)節(jié)尺偏的現(xiàn)象常見，即很多家長們說的“術(shù)后鼓包”（當(dāng)然，我經(jīng)驗(yàn)豐富可避免）。術(shù)中需同時(shí)切除與多指對(duì)應(yīng)的多余的掌骨頭，此多余骨頭在嬰幼兒均為軟骨，X片上不顯影，無經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生可能遺漏造成以后局部凸起，即多指殘余骨骼復(fù)發(fā)。 IV型多指還有另一類也較常見但復(fù)雜一些的類型，及“蟹鉗樣多指”，主要指、表現(xiàn)為主干指掌指關(guān)節(jié)尺偏，指間關(guān)節(jié)橈偏的類型，通常伴有拇指發(fā)育不良，主干指指甲歪斜，程度可輕可重，需針對(duì)不同個(gè)體進(jìn)行個(gè)性化矯正。此型手術(shù)有一定難度，主張一歲后，多指切除的同時(shí)利用多指的材料對(duì)主干指進(jìn)行矯正，切忌較早年齡單純切除多指，二期再行矯正，因?yàn)槎嘀盖谐耍瑳]有可利用的材料。此型需很有經(jīng)驗(yàn)的做手足畸形的專科醫(yī)生手術(shù)才能有接近正常的外觀和功能。4）Ⅴ型和Ⅵ型：掌骨分叉及掌骨重復(fù)，很多時(shí)候Ⅴ型的掌骨近端骨性連接為軟骨，X片上不能顯影，均表現(xiàn)為Ⅵ型，不易區(qū)分，因此也合并舉例。部分從掌骨遠(yuǎn)端分叉的Ⅴ型表現(xiàn)類似四型，大部分有主次之分，主干指發(fā)育較好。切除發(fā)育差的多指（通常為橈側(cè)多指，亦可是尺側(cè)多指）。切除橈側(cè)多指后可能有虎口狹窄，可同期掌骨遠(yuǎn)端楔形截骨矯開大虎口，骨性軸向矯正后，虎口皮膚一般足夠，極少數(shù)需要行“Z”形開大術(shù)。下面幾個(gè)病例其實(shí)也是Ⅴ型，掌骨近端有骨性連接，此類多指存在很多問題。拇、示指掌骨夾角過小，甚至失去角度完全平行，伴有掌指關(guān)節(jié)尺側(cè)不穩(wěn)定，拇指可以過度外撇，使實(shí)際的虎口狹窄反而可被誤以為過大。手術(shù)切除多指后需要矯正腕掌關(guān)節(jié)尺偏，恢復(fù)拇、示指倒八字形的正常角度，同時(shí)緊縮掌指關(guān)節(jié)尺側(cè)關(guān)節(jié)囊，嚴(yán)重者需要結(jié)合截骨矯正，虎口皮膚也需要開大，傳統(tǒng)的背側(cè)M形皮瓣可以開大虎口，但瘢痕較重，我主要用于虎口嚴(yán)重?cái)伩s的病例，輕中度虎口攣縮我常用Z成形，這樣瘢痕不重。5）Ⅶ型：主干指三節(jié)拇，往往伴有主干指的偏斜，在X片上常可見指間關(guān)節(jié)一側(cè)多出一塊小的籽骨，導(dǎo)致末節(jié)向?qū)?cè)彎曲。手術(shù)的關(guān)鍵是主干指的矯形和功能重建，切除多指后，要處理主干指多余的籽骨，或楔形切骨矯正側(cè)彎后克氏針固定指間關(guān)節(jié)。切除多指時(shí)同樣應(yīng)注意保留附著在多生指上的側(cè)副韌帶，異位的肌腱的修復(fù)，重建保留主干指的功能。下面這個(gè)病例，橈側(cè)拇指沒有功能，尺側(cè)三節(jié)拇拇指化臨床還有一些多指，用Wassel分型方法難以歸類。6）復(fù)拇伴尺側(cè)漂浮拇：橈側(cè)拇指：外形差，常伴指甲發(fā)育不良或缺如，指間關(guān)節(jié)尺偏，但掌指關(guān)節(jié)活動(dòng)接近正常。尺側(cè)拇指：位于虎口，掌指關(guān)節(jié)以遠(yuǎn)形態(tài)較好，指甲接近正常，但掌骨發(fā)育不良或缺如，掌指關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，通常無活動(dòng)。治療方案：頂端移位（on-top plasty），尺側(cè)拇指遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移到橈側(cè)拇指遠(yuǎn)端，適合尺側(cè)拇指外形發(fā)育好者。移位+融合，尺側(cè)拇指遠(yuǎn)端部分復(fù)合組織瓣轉(zhuǎn)移到橈側(cè)拇指遠(yuǎn)端與橈側(cè)部分軟組織融合，適合兩側(cè)拇指均發(fā)育不良者。2. 中央型多指（中間三指多指）很少見，很多為多發(fā)手畸形。單純的中央型多指應(yīng)切除發(fā)育差的手指，手術(shù)原則同拇指和小指。合并并指者根據(jù)并指畸形的特點(diǎn)決定手術(shù)時(shí)機(jī)及方案，如因并指畸形發(fā)育不平衡者應(yīng)較早手術(shù)，最早可在半歲進(jìn)行。遠(yuǎn)端指骨融合的畸形應(yīng)在1歲內(nèi)手術(shù)，以使手指能正常地發(fā)育。第一例病例，既有軸前型拇指多指的4型，又有中央型多指，還有并指，手術(shù)分兩次第一次切除多指，第二次分離并指。第二例單純中指多指，術(shù)后外形和功能均好嚴(yán)重的中指多指，復(fù)雜的骨關(guān)節(jié)畸形仍需二期再修復(fù)3.軸后型多指 即小指多指，通常內(nèi)側(cè)為主干指，發(fā)育較好，切除外側(cè)多指即可，術(shù)后外觀及功能均較好。盡量把切口設(shè)計(jì)在背側(cè)皮膚和掌側(cè)皮膚交界處，術(shù)后美觀，瘢痕隱蔽。（五）手術(shù)后注意事項(xiàng)（僅適用于我的手術(shù)后，其他醫(yī)生因手術(shù)方式不同不適合）（1）傷口出血：多指手術(shù)均在驅(qū)血帶止血的條件下進(jìn)行，術(shù)中基本不出血，同時(shí)會(huì)對(duì)出血點(diǎn)進(jìn)行電凝或結(jié)扎止血，故術(shù)后傷口一般不會(huì)有較多出血，術(shù)后48小時(shí)內(nèi)偶有紗布少血滲血污染，屬正常。（2）術(shù)后疼痛：手術(shù)當(dāng)天及次日較大孩子可能會(huì)有些哭鬧，2歲以下年幼的孩子痛覺不敏銳，一般術(shù)后沒有明顯疼痛感。大孩子可在術(shù)后當(dāng)天給患兒少量鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜劑，一般24小時(shí)之后，疼痛逐漸緩解。（3）術(shù)后用藥：我的手術(shù)無菌技術(shù)徹底，加之傷口有特殊處理，故大多數(shù)多指術(shù)后不需要用任何消炎藥也不會(huì)感染。少數(shù)骨關(guān)節(jié)復(fù)雜的多指，術(shù)后可給予3天口服抗生素預(yù)防感染。（4）術(shù)后傷口換藥及拆線：一般情況下，只要孩子術(shù)后沒有啃手以及打濕水，我的手術(shù)后4周內(nèi)內(nèi)不需要換藥。萬一不慎打濕水污染傷口敷料，才及時(shí)傷口消毒更換敷料。對(duì)于沒有克氏針固定者，無須換藥，術(shù)后4周家長自己在家用普通剪子拆開包扎即可。因傷口術(shù)后10-14天就已經(jīng)愈合，四周拆開不需要消毒剪子。我的手術(shù)均采用強(qiáng)生公司的免拆快吸收線，無需拆線。有克氏針固定者通常術(shù)后4周首次換藥，視情況4--6周拔針，拔克氏針在換藥時(shí)進(jìn)行，無需麻醉，僅需一秒鐘，患兒不會(huì)有明顯疼痛。（5）術(shù)后瘢痕：我的手術(shù)均采用5-0或6-0細(xì)的帶針縫線，按整形美容原則進(jìn)行縫合，手術(shù)后切口瘢痕一般不重，且隨著孩子年齡的增大，切口瘢痕會(huì)逐漸變得不明顯，手術(shù)后我會(huì)指導(dǎo)家長具體的預(yù)防瘢痕的措施。（5）術(shù)后功能鍛煉：簡單的多指拆開后即可進(jìn)行主動(dòng)及被動(dòng)鍛煉，有克氏針固定者拔針后逐漸由輕到重進(jìn)行鍛煉。幼兒天性好動(dòng)，往往會(huì)主動(dòng)使用術(shù)指，早期手術(shù)者功能恢復(fù)明顯好于年長兒。（六）術(shù)后遺留問題及隨訪大多數(shù)常見的多指類型，經(jīng)過一次手術(shù)就可獲得良好的形態(tài)及功能，無需再次手術(shù)。但對(duì)于少數(shù)復(fù)雜型多指，部分患兒手術(shù)后可能存在原有的畸形矯正不全，或早期效果較好，但隨年齡增大逐漸出現(xiàn)繼發(fā)畸形。通過術(shù)后的早期隨訪，采取相應(yīng)的措施，可預(yù)防術(shù)后遺留畸形的發(fā)生或減輕畸形的程度。如合并輕度虎口狹窄、術(shù)指瘢痕攣縮側(cè)彎的患兒，通過術(shù)后虎口張開位、伸直位的小支具固定可以得到矯正。對(duì)于一些影響外觀及功能的后遺或繼發(fā)畸形，還需要通過隨訪決定進(jìn)一步的手術(shù)治療。因此，多指術(shù)后的定期隨訪十分必要，每個(gè)我手術(shù)的多指患兒，我都會(huì)給家長很方便的聯(lián)系方式，隨時(shí)可以找到我，通過網(wǎng)絡(luò)進(jìn)行隨訪以及指導(dǎo)術(shù)后康復(fù)。以上為各型多指的病例，如果家長們感興趣，還可參考我主頁里的多指相關(guān)文章及手術(shù)實(shí)例，以及我的帖子（天霄0702）http://www.handsurgery.cn/forum.php?mod=forumdisplay&fid=9019&filter=typeid&typeid=49本文系田曉菲醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。