作者：王健艷住院醫(yī)師審校：李鵬主任醫(yī)師單位：中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科助聽(tīng)器主要是用于提高聽(tīng)障患者的聲音感知能力，根據(jù)傳導(dǎo)方式，可分為氣傳導(dǎo)和骨傳導(dǎo)助聽(tīng)器。被大家熟知的助聽(tīng)器以耳背式和耳道式氣傳導(dǎo)助聽(tīng)器多見(jiàn)。如果患者外耳道因各種原因放不進(jìn)助聽(tīng)器，或者耳廓畸形戴不了助聽(tīng)器，又或者單側(cè)耳聾，可以有何種選擇呢？牙骨傳導(dǎo)助聽(tīng)器不失為一種更佳的選擇。貝多芬失聰后用牙齒咬住小木棍的一端，讓小木棍的另外一端在鋼琴上，彈奏鋼琴時(shí)，利用小木棍的振動(dòng)來(lái)“聽(tīng)”音樂(lè)的旋律，從而創(chuàng)作出來(lái)多部流傳至今的偉大作品。下面為大家介紹根據(jù)“貝多芬的小木棍”原理發(fā)明的，一種助聽(tīng)器的新選擇——牙骨傳導(dǎo)助聽(tīng)器。牙骨傳導(dǎo)聽(tīng)力系統(tǒng)適用于單側(cè)耳聾、傳導(dǎo)性耳聾、混合性耳聾，想尋求一種非手術(shù)植入式的、聲音還原基本準(zhǔn)確的助聽(tīng)系統(tǒng)的患者。其不需要任何外科手術(shù)植入、完全無(wú)創(chuàng)。改善嘈雜環(huán)境下的聆聽(tīng)能力，隱形，美觀，易穿戴，不影響正常飲食。牙骨傳導(dǎo)聽(tīng)力系統(tǒng)主要由耳背機(jī)（圖一）、口內(nèi)機(jī)（圖二）和充電系統(tǒng)（圖三）組成。其工作原理為（圖四）：耳背機(jī)收集聲音→口內(nèi)機(jī)→振動(dòng)牙齒→健側(cè)耳蝸。對(duì)于小耳畸形的患者，為了解決佩戴時(shí)的尬尷，耳背機(jī)可選擇佩戴至耳后或者衣領(lǐng)處（圖五），也可起到隱形，美觀的效果。口內(nèi)機(jī)佩戴于上頜牙齒（圖六），可將高質(zhì)量振動(dòng)信號(hào)幾乎無(wú)損耗地通過(guò)顱骨傳導(dǎo)到健側(cè)耳蝸，保證了音質(zhì)和細(xì)微聲音信息不損失。牙導(dǎo)助聽(tīng)器在保證了音質(zhì)和細(xì)微聲音信息不損失的前提下，還具有完全無(wú)創(chuàng)、可穿戴、隱形、美觀的效果。其缺點(diǎn)主要是不適用牙周炎、牙齒松動(dòng)或脫落的患者。如您正在備受聽(tīng)力下降帶來(lái)的困擾，可至耳鼻喉科門(mén)診找相應(yīng)的耳科醫(yī)生咨詢，愿您擁有一個(gè)良好的聽(tīng)力，享受美好生活。

2018年，我在支援海南省開(kāi)展聽(tīng)障兒童康復(fù)救助項(xiàng)目過(guò)程中接診的一位先天性耳聾的孩子，那時(shí)已經(jīng)近5歲，極重度聾，家長(zhǎng)略顯激動(dòng)地問(wèn)我“醫(yī)生，我們一直在給孩子打鼠神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子，能不能再等等，最好不要做那個(gè)人工耳蝸手術(shù)…?！倍宜麄冞€是賣(mài)了自己的房子去打針、扎針和吃藥的！實(shí)在讓人痛心！希望今后再也不會(huì)遇到這樣的情況！先天性耳聾的孩子，耳內(nèi)的聽(tīng)覺(jué)細(xì)胞已經(jīng)壞死（或未發(fā)育），目前為止，藥物或理療都無(wú)法使它再生。但只要不是嚴(yán)重的發(fā)育畸形（如聽(tīng)神經(jīng)缺如或耳蝸嚴(yán)重畸形），根據(jù)耳聾程度的輕重，助聽(tīng)器或者人工耳蝸一般都能讓孩子重獲聽(tīng)力，當(dāng)然，目前即使對(duì)于內(nèi)耳嚴(yán)重畸形的孩子我們也可以通過(guò)人工聽(tīng)覺(jué)腦干植入使其重新聽(tīng)到聲音。千萬(wàn)不要輕信那些宣稱打針吃藥就可以治療先天性耳聾的個(gè)人或機(jī)構(gòu)??！

有患者問(wèn)，母親純合突變，父親雜合突變，能不能要聽(tīng)力正常的寶寶？這里TA沒(méi)有告知父母具體的耳聾基因，也沒(méi)有提供父母的耳聾或聽(tīng)力情況，所以實(shí)際情況分析起來(lái)相當(dāng)復(fù)雜。之前我發(fā)過(guò)足底血基因篩查的科文章，里面提到篩查最常見(jiàn)的基因都是隱性遺傳的基因。但是實(shí)際上還有很多耳聾基因是顯性遺傳的，比如SOX10基因等等，這類(lèi)耳聾致病基因類(lèi)似于之前文章里談到的雙眼皮基因，只要它出現(xiàn)，就會(huì)耳聾。所以父母攜帶的是不是相同的基因，攜帶的基因是隱性遺傳還是顯性遺傳，都會(huì)影響最終的結(jié)論。先做最簡(jiǎn)單的假設(shè)。第一種情況，假設(shè)父母的耳聾基因都是隱性遺傳，并且是同一條耳聾基因A。根據(jù)父母的基因型，推斷母親純合突變（aa）是耳聾患者，父親雜合突變(Aa)攜帶耳聾基因但聽(tīng)力正常。孩子有50%的概率出現(xiàn)耳聾（aa），50%的概率聽(tīng)力正常（Aa），但攜帶耳聾疾病基因。第二種情況，假設(shè)父母的耳聾基因都是隱性遺傳，但是分別在A,B兩條基因上。母親A基因純合突變（aa），是耳聾患者，父親B基因雜合突變(Bb)，攜帶耳聾基因但聽(tīng)力正常。要判斷孩子的聽(tīng)力情況還需要知道母親的B基因情況以及父親的A基因情況。我們繼續(xù)做最簡(jiǎn)單的假設(shè)，父母都只攜帶一種耳聾致病基因，其它的耳聾基因都不攜帶。那母親的基因型是（aaBB）父親是（AABb），孩子的基因型就是AaBb或者AaBB，他不會(huì)出現(xiàn)耳聾，但是一定會(huì)攜帶耳聾致病基因。第三種情況，假設(shè)父母的耳聾基因都是顯性遺傳。由于攜帶的耳聾基因是顯性基因，無(wú)論是純合突變還是雜合突變，都會(huì)表現(xiàn)耳聾，所以父母都是耳聾患者。孩子從母親那只能獲得耳聾顯性基因，所以孩子一定會(huì)耳聾。如果你能聽(tīng)我講到這里，還沒(méi)被繞暈，那我要為你點(diǎn)贊！但是我們還沒(méi)有討論父母雙方的耳聾基因一個(gè)是顯性遺傳，一個(gè)隱性遺傳的情況。此外，以上幾種推斷都基于耳聾基因遺傳符合孟德?tīng)栠z傳規(guī)律，如果父母攜帶的基因是線粒體遺傳的基因，那么孩子的基因型只會(huì)遺傳媽媽?zhuān)赶颠z傳），也就是純合突變型，線粒體耳聾基因是隱性遺傳的，一旦孩子接觸了氨基糖苷類(lèi)藥物，就會(huì)出現(xiàn)耳聾。從以上的分析能看出，耳聾基因遺傳很復(fù)雜，不是簡(jiǎn)單一兩句話就能回答的，需要提供足夠多的信息才能得到準(zhǔn)確的答案，如果還有疑問(wèn)，歡迎在評(píng)論區(qū)留言。

“聽(tīng)”字初見(jiàn)于甲骨文，寫(xiě)作“咡”，意思是用耳朵聽(tīng)見(jiàn)口中所言?？梢?jiàn)3000多年前我們的祖先已經(jīng)認(rèn)識(shí)到耳朵作為聽(tīng)覺(jué)器官的重要性，后來(lái)很多的成語(yǔ)如“側(cè)耳傾聽(tīng)”、“洗耳恭聽(tīng)”則非常傳神地描繪了耳聽(tīng)聲音的場(chǎng)景。與之相反，耳聽(tīng)不見(jiàn)聲音則為“聾”。耳聾的病因復(fù)雜，發(fā)病率很高，可對(duì)患者溝通交流、社會(huì)活動(dòng)、情感認(rèn)知等多方面產(chǎn)生不同影響。據(jù)統(tǒng)計(jì)全球大約有4.66億耳聾患者，而到2050年這個(gè)數(shù)字幾近翻番，將達(dá)到9億多。聽(tīng)力損失如果得不到及時(shí)處理，每年給全球經(jīng)濟(jì)造成的花費(fèi)高達(dá)7500億美元。因此，及時(shí)診斷和治療耳聾將給個(gè)人、家庭、社會(huì)帶來(lái)極大好處。按病變部位和聽(tīng)力特點(diǎn)器質(zhì)性耳聾可分為3類(lèi)：傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾和混合性聾，根據(jù)不同的耳聾特點(diǎn)和嚴(yán)重程度進(jìn)行精準(zhǔn)治療將能獲得最好的治療效果。1.傳導(dǎo)性聾和混合性聾的治療傳導(dǎo)性聾是由于外耳、中耳病變導(dǎo)致的耳聾，常見(jiàn)的原因有外中耳的炎癥、外傷、腫瘤及耳畸形等，其中以中耳炎癥性疾病為最多見(jiàn)。治療方式主要為病因治療；藥物治療：局部和/或全身抗感染治療、促進(jìn)咽鼓管功能開(kāi)放等藥物；積極治療其它上呼吸道感染等藥物；手術(shù)治療：大多數(shù)病例可以通過(guò)不同的手術(shù)方式去除病灶并重建聽(tīng)力，如保守治療無(wú)效的分泌性中耳炎可以鼓膜置管，慢性化膿性中耳炎可以進(jìn)行鼓室成形術(shù)，耳硬化可以進(jìn)行人工鐙骨手術(shù)，聽(tīng)骨鏈破壞或畸形等可以通過(guò)人工聽(tīng)骨進(jìn)行聽(tīng)骨鏈重建術(shù)；助聽(tīng)設(shè)備：對(duì)于不愿手術(shù)治療或病情不允許者可以根據(jù)聽(tīng)力損失程度佩戴助聽(tīng)器提高聽(tīng)力，如傳統(tǒng)氣導(dǎo)助聽(tīng)器、骨導(dǎo)助聽(tīng)器、振動(dòng)聲橋等。2.感音神經(jīng)性聾的治療由內(nèi)耳毛細(xì)胞、聽(tīng)神經(jīng)或各級(jí)聽(tīng)覺(jué)中樞的病變導(dǎo)致，常見(jiàn)的原因有老齡（老年性聾），噪聲損傷（噪聲性聾），耳毒性藥物（藥物性聾），其他（突發(fā)性耳聾）等。90%以上的聽(tīng)力損失是感音神經(jīng)性的，其中大部分的感音神經(jīng)性聾不可逆轉(zhuǎn)（突發(fā)性耳聾除外）。突發(fā)性耳聾需要盡早使用激素、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)等藥物治療，對(duì)于不可逆的聽(tīng)力損失，治療的原則是根據(jù)耳聾嚴(yán)重程度選用助聽(tīng)器或行人工耳蝸手術(shù)來(lái)改善聽(tīng)力。助聽(tīng)器助聽(tīng)器簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)是一個(gè)聲音放大裝置，通過(guò)“集聲-放大”使聽(tīng)障患者能夠有效利用殘余的聽(tīng)力進(jìn)行溝通交流。助聽(tīng)器的驗(yàn)配是一個(gè)復(fù)雜而精細(xì)的過(guò)程，在驗(yàn)配前需要進(jìn)行病史采集、專(zhuān)科檢查和聽(tīng)力測(cè)試，根據(jù)聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果進(jìn)行助聽(tīng)器預(yù)選，取耳樣、制作耳模，驗(yàn)配和調(diào)適以及后續(xù)的效果評(píng)估和隨訪指導(dǎo)，因此，建議至專(zhuān)業(yè)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)或驗(yàn)配中心進(jìn)行驗(yàn)配，避免由于不當(dāng)佩戴助聽(tīng)器反而加重聽(tīng)力損傷。正常情況下，如果您的聽(tīng)損程度為輕度時(shí)可以根據(jù)自身對(duì)聽(tīng)力的要求情況自愿選擇配或不配助聽(tīng)器；當(dāng)您的聽(tīng)力是中度或重度損傷時(shí)，建議您選配合適的助聽(tīng)器來(lái)改善聽(tīng)力和言語(yǔ)交流障礙；對(duì)于聽(tīng)障兒童推薦盡早使用助聽(tīng)器進(jìn)行助聽(tīng)干預(yù)，避免其語(yǔ)言發(fā)育中樞刺激不足而喪失習(xí)得語(yǔ)言的能力。人工耳蝸人工耳蝸可以替代受損的內(nèi)耳毛細(xì)胞，直接將聲信號(hào)轉(zhuǎn)為電刺激，對(duì)于重度或極重度聽(tīng)力損失患者來(lái)說(shuō)推薦人工耳蝸植入，尤其對(duì)于極重度耳聾患者來(lái)說(shuō)人工耳蝸是目前唯一有效的能促使其回到有聲世界的手段?？梢哉f(shuō)，各個(gè)年齡階段的聽(tīng)障患者均可以通過(guò)人工耳蝸受益，對(duì)于語(yǔ)前聾患者，在保證手術(shù)安全性的前提下推薦越早植入越好，以使先天性聾兒獲得學(xué)習(xí)語(yǔ)言的機(jī)會(huì)和能力；對(duì)于語(yǔ)后聾患者則無(wú)明顯的年齡限制，需要特別指出的是隨著醫(yī)療衛(wèi)生水平的提高，人均壽命逐漸增長(zhǎng)，而老年性聾是感音神經(jīng)性聾的最常見(jiàn)原因，鼓勵(lì)有需要的老年性聾患者進(jìn)行人工耳蝸植入則能有效提高其提聽(tīng)力水平，改善其生活質(zhì)量，并顯著降低其伴發(fā)耳鳴、焦慮、抑郁、癡呆等身心疾病的風(fēng)險(xiǎn)。耳朵是我們感知世界的窗戶，在每個(gè)人小時(shí)候，我們依靠聽(tīng)來(lái)學(xué)習(xí)語(yǔ)言，掌握知識(shí)，形成我們獨(dú)特的心智和豐富的內(nèi)心世界。在當(dāng)前新冠疫情之下，如果您正在經(jīng)歷煩躁、害怕、焦慮等情緒，不妨聽(tīng)聽(tīng)音樂(lè)、看看電影放松一下，這是好的聽(tīng)力賦予我們的能力。然而，如果在日常生活中比如聽(tīng)音樂(lè)、看電視時(shí)覺(jué)得聽(tīng)力有下降，可以通過(guò)測(cè)聽(tīng)軟件在安靜的環(huán)境下在家里進(jìn)行粗測(cè)，這里推薦可免費(fèi)使用的復(fù)旦耳鳴RSAPP，其“聲學(xué)測(cè)試”版塊可供用戶進(jìn)行聽(tīng)力測(cè)試。當(dāng)然，如果您覺(jué)得短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)明顯的聽(tīng)力下降甚至覺(jué)得突然“聽(tīng)不見(jiàn)”了，那么即使在疫情階段也建議您在做好個(gè)人防護(hù)的情況下至醫(yī)院耳鼻喉科就診，做到早發(fā)現(xiàn)早治療。我們衷心希望每個(gè)人都能擁有健康的聽(tīng)力，聆聽(tīng)美麗世界，感知幸福人生！

一、概述GJB2基因是中國(guó)最常見(jiàn)的致聾基因，18.35%的耳聾患者是該基因突變致的。GJB2明確的致病突變有100多種，其中最常見(jiàn)的為c.235delC和c.299delAT突變。GJB2中c.109G＞A（p.V37I）突變比較特殊（圖），無(wú)論在正常人還是耳聾患者中，檢出率都比較高。解放軍總醫(yī)院聾病分子診斷中心數(shù)據(jù)顯示，c.109G＞A突變?cè)诙@患者中的檢出率為8.13%，正常人中的檢出率也高達(dá)7.83%；南方人群中此突變的檢出率可高達(dá)12%。在聽(tīng)力正常個(gè)體中，GJB2突變攜帶率為3.4%（不包含c.109G＞A突變），如果包括c.109G＞A突變，則攜帶率上升到11.23%。c.109G＞A突變的致病性是有爭(zhēng)議的，目前多數(shù)專(zhuān)家認(rèn)為此突變?nèi)詾橹虏⌒酝蛔?，為常染色體隱性遺傳突變，但其引起的聽(tīng)力表型差異較大：聽(tīng)力即可表現(xiàn)正?；蛳陆担宦?tīng)力下降可出生時(shí)出現(xiàn)或遲發(fā)性，聽(tīng)力下降的表現(xiàn)有輕度、中度、重度或極重度。二、c.109G＞A突變主要的幾種形式的解讀（一）c.109G＞A雜合突變因c.109G＞A為隱性遺傳突變，單獨(dú)的c.109G＞A雜合突變并不能導(dǎo)致耳聾。若耳聾患者僅檢測(cè)為c.109G＞A雜合突變，可排除患者耳聾的病因?yàn)镚JB2，應(yīng)考慮其他耳聾基因或其他致病因素。若正常人檢測(cè)出c.109G＞A雜合突變，其突變來(lái)自父親或母親，該個(gè)體為GJB2突變攜帶者，但因與其相關(guān)的聽(tīng)力表型差異較大，其配偶是否行GJB2檢測(cè)，在本診斷中心不做強(qiáng)烈建議，但要向攜帶者及其配偶詳細(xì)介紹此突變的特點(diǎn)。因?yàn)榧幢悴槌雠渑紨y帶GJB2雜合突變，因涉及c.109G＞A突變的聽(tīng)力損失表型變異度大（可以從正常到極重度耳聾），即便后代為復(fù)合雜合突變攜帶者也不能確定其是否表現(xiàn)為先天性耳聾及耳聾程度。（二）c.109G＞A純合突變根據(jù)上海第九人民醫(yī)院楊濤教授研究顯示，攜帶c.109G＞A純合突變的個(gè)體中86%表現(xiàn)為聽(tīng)力正常，14%個(gè)體出現(xiàn)聽(tīng)力異常，其中1%的耳聾患者表現(xiàn)為重度——極重度感音神經(jīng)性耳聾；c.109G＞A純合突變致聾患者中，8%表現(xiàn)為先天性耳聾，6%為遲發(fā)性耳聾。1.耳聾患者檢測(cè)出c.109G＞A純合突變?考慮此純合突變?yōu)榛颊咧旅@的病因，父母再生育時(shí)，后代有25%的幾率仍攜帶c.109G＞A純合突變，但是否為耳聾患者不能準(zhǔn)確預(yù)測(cè)；此類(lèi)家庭再生育時(shí)不建議行產(chǎn)前診斷，建議實(shí)施胚胎植入前診斷，需要注意的是：行胚胎植入前診斷前建議排除其他基因突變。2.若正常個(gè)體檢測(cè)出c.109G＞A純合突變?建議行聽(tīng)力檢查準(zhǔn)確評(píng)估聽(tīng)力水平，并建議定期行聽(tīng)力監(jiān)測(cè)。如愛(ài)人同時(shí)攜帶GJB2的單雜合突變（如c.235delC雜合突變），此對(duì)夫婦后代50%的概率為GJB2復(fù)合雜合突變個(gè)體（如c.109G＞A/c.235delC復(fù)合雜合突變），但因與c.109G＞A突變相關(guān)的聽(tīng)力表型差異較大，無(wú)法準(zhǔn)確預(yù)測(cè)聽(tīng)力狀況。（三）c.109G＞A復(fù)合雜合突變c.109G＞A復(fù)合雜合突變指的是同時(shí)攜帶c.109G＞A雜合突變和GJB2其他已知致病性突變，如c.109G＞A/c.235delC復(fù)合雜合突變、c.109G＞A/c.299delAT復(fù)合雜合突變。c.109G＞A復(fù)合雜合突變?cè)诓煌瑐€(gè)體引起的聽(tīng)力表型差異也較大。根據(jù)本診斷中心的數(shù)據(jù)顯示，c.109G＞A復(fù)合雜合突變的個(gè)體中有67%的耳聾患者表現(xiàn)為輕中度感音神經(jīng)性耳聾；33%患者表現(xiàn)為重度-極重度感音神經(jīng)性耳聾。1.耳聾患者檢測(cè)出GJB2c.109G＞A復(fù)合雜合突變?考慮此復(fù)合雜合突變?yōu)榛颊咧旅@的病因；父母再生育時(shí)，后代有25%的幾率仍為GJB2?c.109G＞A復(fù)合雜合突變個(gè)體，但是否肯定表現(xiàn)出耳聾癥狀？則不能準(zhǔn)確預(yù)測(cè)；該類(lèi)家庭再生育時(shí)，建議實(shí)施胚胎植入前診斷；同樣，此類(lèi)家庭行胚胎植入前診斷前，要排除其他基因突變。2.正常個(gè)體檢測(cè)出GJB2c.109G＞A復(fù)合雜合突變（如c.109G＞A/c.235delC復(fù)合雜合突變）?建議做聽(tīng)力檢查，準(zhǔn)確評(píng)估其聽(tīng)力，并定期行聽(tīng)力監(jiān)測(cè)。如配偶同時(shí)為GJB2的單雜合突變攜帶者（如c.235delC雜合突變），則：（1）此對(duì)夫婦后代25%的概率攜帶c.235delC純合突變，原則上會(huì)導(dǎo)致聽(tīng)力異常。（2）后代25%概率攜帶c.109G＞A/c.235delC復(fù)合雜合突變，無(wú)法準(zhǔn)確預(yù)測(cè)聽(tīng)力狀況。（3）后代50%概率攜帶c.109G＞A雜合突變或c.235delC雜合突變，原則上不會(huì)導(dǎo)致聽(tīng)力問(wèn)題。因此，該基因組合的家庭可以行產(chǎn)前診斷，主要目的是排除后代為c.235delC純合突變的情況，更建議該家庭行對(duì)胚胎植入前診斷；避免后代發(fā)生耳聾。根據(jù)黃莎莎資料編輯

聽(tīng)力障礙患者通過(guò)佩戴助聽(tīng)器能夠彌補(bǔ)自身聽(tīng)力下降造成的“聽(tīng)不見(jiàn)”、“聽(tīng)不清”、“方向感下降”等問(wèn)題。自1980年代數(shù)字助聽(tīng)器問(wèn)世以來(lái)，助聽(tīng)器發(fā)展已跨入第六個(gè)時(shí)代，并逐漸從數(shù)字助聽(tīng)器邁向智能化助聽(tīng)器時(shí)代。如此琳瑯滿目的助聽(tīng)器不僅患者選擇困難，部分專(zhuān)業(yè)醫(yī)生也不知如何下手。目前市面上常見(jiàn)的助聽(tīng)器有以下幾類(lèi)，盒式助聽(tīng)器、眼鏡式助聽(tīng)器、耳背式助聽(tīng)器、定制式助聽(tīng)器、骨導(dǎo)助聽(tīng)器等。 （1）盒式助聽(tīng)器 盒式助聽(tīng)器出現(xiàn)較早，外觀如同一個(gè)小型收音機(jī)，佩戴在身前，通過(guò)傳輸線將聲信號(hào)輸出至耳機(jī)。由于采用普通晶體管元件，所以該類(lèi)助聽(tīng)器價(jià)格低，且便于手指不靈活的人操作。然而盒式助聽(tīng)器的熱噪聲較高，一定程度增加了助聽(tīng)器的本底噪聲。此外，這類(lèi)助聽(tīng)器與衣物摩擦易產(chǎn)生干擾噪聲，影響使用效果。 （2）耳背式助聽(tīng)器 耳背式助聽(tīng)器目前應(yīng)用最為廣泛。外型像一個(gè)彎曲成半圓形的塑料耳機(jī)掛在耳后，顏色和形狀因品牌不同而有區(qū)別。該類(lèi)助聽(tīng)器將放大后的聲音通過(guò)一根塑膠管傳入耳道內(nèi)的耳模。它的優(yōu)點(diǎn)是輸出功率廣泛，適應(yīng)不同聽(tīng)力損失程度的患者，并且可置換的耳模適合所有人群的耳道。此外耳背式助聽(tīng)器還內(nèi)置各種聲音處理電路及程序，如自動(dòng)增益控制等，能有效提升聽(tīng)聲感受。 （4）定制式助聽(tīng)器 定制式助聽(tīng)器分為耳甲腔式（ITE）、耳道式（ITC）和深耳道式（CIC）助聽(tīng)器。定制式耳內(nèi)助聽(tīng)器外形更加精巧、隱蔽，可依據(jù)每個(gè)客戶的耳甲腔或耳道形狀專(zhuān)門(mén)定做，使用時(shí)放在耳甲腔或耳道內(nèi)，不需要任何電線或軟管，十分隱蔽。但耳內(nèi)式助聽(tīng)器的輸出功率有限，一般僅適用于輕度、中度、中重度聾的患者使用。由于麥克風(fēng)靠近授話器，使用不當(dāng)可能較耳背式助聽(tīng)器更易出現(xiàn)嘯叫，且部分人群會(huì)覺(jué)得佩戴后耳悶，或因耳屎、耳道油脂分泌原因?qū)е轮?tīng)器故障。 （5）骨導(dǎo)助聽(tīng)器 骨導(dǎo)助聽(tīng)器是依靠人體顱骨傳導(dǎo)聲音的原理而制成的助聽(tīng)器。部分先天性外耳發(fā)育不全（如外耳道閉鎖，耳畸形）的患者以及某些因患外耳、中耳疾?。ㄈ缁撔灾卸祝┒贿m于佩戴氣導(dǎo)助聽(tīng)器的患者，可考慮選配骨導(dǎo)助聽(tīng)器。 當(dāng)前，所有的助聽(tīng)器驗(yàn)配點(diǎn)都能夠提供試配服務(wù)，患者可攜帶自己的聽(tīng)力檢查結(jié)果前往親身體驗(yàn)助聽(tīng)器效果。助聽(tīng)器驗(yàn)配師也會(huì)根據(jù)患者需求進(jìn)行編程校準(zhǔn)以期達(dá)到最佳助聽(tīng)效果。需要注意的是，往往助聽(tīng)器驗(yàn)配后有一個(gè)適應(yīng)過(guò)程，有經(jīng)驗(yàn)的驗(yàn)配師會(huì)通過(guò)編程調(diào)機(jī)、言語(yǔ)訓(xùn)練等方式使得佩戴者盡快適應(yīng)助聽(tīng)器。

防聾治聾系列科普視頻是由上海市科學(xué)技術(shù)委員會(huì)資助,復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院設(shè)計(jì)制作的系列科普視頻。視頻中對(duì)常見(jiàn)耳聾相關(guān)疾病及干預(yù)方法進(jìn)行了較為詳細(xì)的介紹,旨在提高公眾對(duì)耳聾的關(guān)注與認(rèn)知,為不同年齡段人群提供其易感疾病的預(yù)防措施,幫助其了解聽(tīng)力學(xué)疾病的診療過(guò)程,促進(jìn)耳聾的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。

95-96. 6月齡小寶寶，江西患兒，雙側(cè)先天性感音神經(jīng)性耳聾（極重度）。今天上午雙側(cè)人工耳蝸植入順利完成。術(shù)中植入雙側(cè)AB-MS電極。植入后測(cè)試雙側(cè)電極工作正常，雙側(cè)神經(jīng)遙測(cè)數(shù)據(jù)正常。孩子將于7天后開(kāi)機(jī)，第一次聆聽(tīng)這個(gè)世界上的聲音。 由于患兒植入時(shí)間早，剛好趕上即將到來(lái)的大腦皮層第一個(gè)語(yǔ)言發(fā)育高峰期，不需要進(jìn)行語(yǔ)訓(xùn)，自然而然就學(xué)會(huì)說(shuō)話了，這樣自然學(xué)會(huì)說(shuō)話的孩子語(yǔ)言能力和正常孩子基本沒(méi)有差別。不少家長(zhǎng)糾結(jié)孩子太小不忍心手術(shù)，拖到2歲以后才植入耳蝸，即使植入再高級(jí)的電極，都要進(jìn)行很久的語(yǔ)訓(xùn)，而且遠(yuǎn)期語(yǔ)言能力也不好。因此決定人工耳蝸植入效果的最重要因素不是哪種電極；更不是切口多大；而是植入年齡一定要早！我建議，雙側(cè)重度極重度耳聾只要各種條件符合，應(yīng)盡早植入耳蝸，盡可能在1周歲以內(nèi)植入，對(duì)遠(yuǎn)期語(yǔ)言能力最有利的植入年齡是5-8月齡。

從事多年聽(tīng)力康復(fù)領(lǐng)域的工作，看到了很多各種各樣的病例，有的康復(fù)效果很好，有的效果卻始終不理想。這當(dāng)中存在著很多個(gè)體差異的因素，但是大部分情況是因?yàn)殄e(cuò)過(guò)了“最佳的助聽(tīng)干預(yù)期”，其中有很多觀念和認(rèn)知的問(wèn)題。有一個(gè)常用的國(guó)外調(diào)研數(shù)據(jù)，聽(tīng)力損失的平均干預(yù)期為7年，也就是從自我發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力損失到實(shí)際的干預(yù)，平均要有7年的沉默期。七年的時(shí)間，很多事情早已經(jīng)從量變轉(zhuǎn)化成質(zhì)變了！ 所以這就要談到助聽(tīng)器的本質(zhì)是干什么的？往往人們只是從字面的意思認(rèn)識(shí)這個(gè)事物，輔助聽(tīng)力的“耳機(jī)”？或者是幫助耳聾的人聽(tīng)見(jiàn)聲音的裝置。。。當(dāng)然這么說(shuō)都沒(méi)錯(cuò)，然而從我觀察眾多實(shí)際病例后認(rèn)為，助聽(tīng)器最根本的功能是保留聽(tīng)損患者言語(yǔ)的認(rèn)知能力。這種能力如果不及時(shí)得到“鍛煉”，會(huì)隨著聽(tīng)力損失的發(fā)展，逐漸衰減甚至接喪失。 人生初期，學(xué)習(xí)言語(yǔ)的過(guò)程，就是將聲音、語(yǔ)言和認(rèn)知三者相互匹配和校準(zhǔn)。語(yǔ)言發(fā)育完成后，這個(gè)過(guò)程可以毫秒間完成，讓人覺(jué)得聽(tīng)懂母語(yǔ)是一件如此自然的事情。而不再思考聲音轉(zhuǎn)換成認(rèn)知的過(guò)程，當(dāng)然也可能是因?yàn)檫@個(gè)過(guò)程太快，以至于讓人體會(huì)不到。 然而聽(tīng)力損失則是在聲音轉(zhuǎn)換成言語(yǔ)的過(guò)程中形成了障礙，這種障礙聽(tīng)力健全的人可以模擬，比如將耳朵堵住或者制造噪音，這時(shí)聽(tīng)懂別人講話就顯得非常吃力，需要全神貫注，否則即便聽(tīng)見(jiàn)也無(wú)法理解。對(duì)于聽(tīng)力正常的人，這樣的模擬是短暫的，不足以降低言語(yǔ)理解的能力。但是只要時(shí)間足夠長(zhǎng)，比如7年，即便七年后佩戴上助聽(tīng)器，將聽(tīng)力恢復(fù)。言語(yǔ)的理解能力都會(huì)有不同程度的下降，聽(tīng)懂講話要費(fèi)力些，遲鈍些，聽(tīng)得見(jiàn)聽(tīng)不清，這些都是初次配戴助聽(tīng)器常見(jiàn)的患者反映，原因大都是因?yàn)檠哉Z(yǔ)理解能力的下降。 保持言語(yǔ)的理解力是目前助聽(tīng)器研發(fā)的重點(diǎn)，通過(guò)盡可能還原真實(shí)的語(yǔ)言，完整保留語(yǔ)言的包絡(luò)信息，幫助患者輕松的聽(tīng)懂言語(yǔ)。諸如“聽(tīng)耗能”“聽(tīng)配能”“輕松聽(tīng)”的概念相繼提出，都是解決聽(tīng)損人群這方面的問(wèn)題。 發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力損失一定要在言語(yǔ)理解力最好的狀態(tài)時(shí)進(jìn)行干預(yù)，康復(fù)效果最好。即便聽(tīng)力損失隨著年齡增長(zhǎng)逐漸下降，只要言語(yǔ)理解能力可以得到保持，更換一個(gè)更大功率的助聽(tīng)器或者受話器就可以解決問(wèn)題。反之，如果言語(yǔ)理解能力下降了，即便得到助聽(tīng)干預(yù)，也將面對(duì)一個(gè)漫長(zhǎng)的、苦惱的恢復(fù)過(guò)程。所以，發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力損失千萬(wàn)別等！