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林樂陽副主任醫(yī)師 凌源市中心醫(yī)院 耳鼻喉科 您是否在身邊聽到過這樣的抱怨：“平時聽力不太好，但偏偏在吵鬧的環(huán)境中反而聽得更清楚“？這個現(xiàn)象讓人感到困惑，到底是什么原因?qū)е铝诉@種奇特的情況呢？本期推文就與大家一起探索耳硬化癥的奇妙之謎！一、耳硬化癥是什么？耳硬化癥又名耳海綿化癥，是內(nèi)耳骨迷路之密質(zhì)骨出現(xiàn)灶性疏松導致蹬骨足板的活動受限為病理特征，臨床上表現(xiàn)為傳導性聾的一種中耳疾病。圖片來源網(wǎng)絡二、易感人群耳硬化癥的發(fā)病率因種族不同而異，白種人發(fā)病率較高，女性發(fā)病約為男性的2~3倍，在我國發(fā)病率較低。1、聽力減退多見于20歲，也有少數(shù)始于兒童時期或45歲以后；2、70%的患者有家族史，甚至可以追溯到好幾代人患有此?。?、女性發(fā)病率高于男性，并且懷孕可能誘發(fā)或加重聽力減退，被認為與激素水平有關；4、某些疾病可能誘發(fā)耳硬化癥，比如患過流行性腮腺炎、麻疹，再比如患過自身免疫性疾病。三、臨床表現(xiàn)3.1耳鳴常與聽力下降同步出現(xiàn)，少數(shù)可先出現(xiàn)耳鳴或繼發(fā)于聽力下降之后，多為雙側、低調(diào)性的耳鳴而不伴有耳悶漲感。3.2自聽增強患者常常會感覺到自己說話的聲音很響，因此與老年性耳聾等情況不同，患者會出現(xiàn)說話聲變小的現(xiàn)象，且咬字吐詞清晰。3.3韋氏誤聽是指耳硬化癥患者在嘈雜環(huán)境中的聽覺反而比在安靜環(huán)境中更好的現(xiàn)象。也被形象地稱為“鬧市返聰“。實際上是由于嘈雜環(huán)境中，講話者主動加大音量，而由于傳導性耳聾使嘈雜的背景噪音被屏蔽，而自覺聽力提高。3.4進行性聽力下降多為無任何明顯誘因的聽力減退，可為傳導性聾或混合性聾。耳聾呈現(xiàn)緩慢進行性進展，最初聽力下降輕微，而后逐漸加重，雙側耳聾的程度可不對稱，患者常常難以確定自己起病的時間。3.5眩暈少數(shù)患者可能在頭部活動時出現(xiàn)頭暈。四、臨床診斷方法4.1耳鏡檢查鼓膜完整，標志正常，部分患者可見后上象限透紅區(qū)，為鼓岬區(qū)粘膜充血的征象，稱為Schwartze征，提示耳硬化癥處于活動期。4.2聲導抗測試耳硬化癥患者的226Hz聲導抗結果為A型或者As型，聲反射曲線翻轉或消失，咽鼓管功能良好。4.3聽功能檢測（1）音叉檢查：Weber試驗：偏向聽力差側；Rinne試驗：陰性，骨導＞氣導；Schwabach試驗：骨導延長；Gelle試驗：陰性。（2）純音聽閾檢查：a.早期骨導正常，氣導呈上升型曲線的典型傳導性耳聾，氣骨導差在30-45dB之間；b.中期大部分頻率骨導基本正常，而在0.5~2kHz有不同程度的下降，稱為卡哈切跡。氣導呈基本水平曲線。氣骨導差＞45dB；c.晚期氣骨導均呈下降曲線，明顯的氣骨導差在低頻依然可以存在，但多數(shù)在1kHz以上，氣骨導差可能消失，呈現(xiàn)氣骨導均下降。4.4顳骨CT檢查應排除聽小骨及內(nèi)耳發(fā)育有無畸形，晚期耳硬化癥病例，可以觀察到鐙骨底板增厚、迷路包囊骨影欠規(guī)則。臨床上顳骨CT是檢查耳硬化癥的金標準。五、治療方法5.1佩戴助聽器不宜手術或不愿接受手術治療的患者，可根據(jù)殘余聽力狀況選配合適的助聽器。5.2手術治療手術治療是耳硬化癥目前較為常用且行之有效的治療方法，主要包括鐙骨手術、內(nèi)耳開窗術，少數(shù)極重度聾患者也可進行人工耳蝸植入術。術中可以使用人工的鈦合金聽小骨來代替固定的聽骨鏈，從而改善聽力。2024年03月30日
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 線上診療科 對于聽力逐步下降的患者，有一小部分是耳硬化癥導致的。這種患者做人工鐙骨手術后聽力會明顯提高，治療效果非常好。許多聽力下降的患者通過這種手術提高了聽力，非常的高興。但是也有極少的患者術后出現(xiàn)嚴重的眩暈問題，如果只是術后1周左右的嚴重眩暈，逐漸的緩解，大部分是手術操作中刺激內(nèi)耳導致的結果?？梢酝耆约夯謴汀５怯幸徊糠只颊哐灣掷m(xù)存在，超過1年以上的患者，問題的原因大都與鐙骨切開術期間假體太長或放置在內(nèi)耳太深有關。?耳硬化化癥鐙骨手術是一個精度要求非常高的手術，對于主刀醫(yī)生的技術要求非常高。在選擇醫(yī)生的時候一定要多點留意，當然術式的選擇也是非常重要的。耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生建議大家最好選擇耳內(nèi)鏡人工鐙骨微創(chuàng)手術，這樣的手術精度更高，效果更好。?大家對于人工鐙骨手術還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進一步交流。2023年12月22日154
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賈歡主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 31歲的馬女士生完小孩后，聽力漸漸變差，常聽不清楚別人講話，安靜環(huán)境下聽聲感受更差，耳朵也經(jīng)常耳鳴，生活嚴重受到影響。馬女士不得已去上海某三甲醫(yī)院耳鼻咽喉科就診，醫(yī)生進行了詳細的檢查后，判斷馬女士罹患“耳硬化癥”。馬女士一聽不禁緊張地問：耳硬化癥是什么？我的耳朵會漸漸變硬嗎？其實耳硬化癥，并不是指整個耳朵變硬，，而是指耳朵里面聽骨鏈的一塊骨頭及其關節(jié)變硬，導致了她的“傳導性”聽力下降及耳鳴。什么是傳導性聽力下降聲音在人耳的傳遞主要通過耳廓-外耳道-鼓膜-聽骨鏈傳遞到內(nèi)耳(耳蝸)，并在內(nèi)耳換能轉為電信號，隨后逐級傳遞到聽覺中樞，產(chǎn)生聽覺。在內(nèi)耳換能前的聽覺通路上出現(xiàn)的聽力損失，由于不影響神經(jīng)性聽力，而且主要涉及空氣傳導及骨傳導，因此統(tǒng)稱為傳導性聽力下降，多見于外耳道、鼓膜、聽骨鏈等處發(fā)生的病變。相對地，位于內(nèi)耳換能后聽覺通路上出現(xiàn)的聽力損失，會影響神經(jīng)性聽力，因此稱為感音神經(jīng)性聽力下降，多見于老年性、噪音性聽力下降，或者先天性耳聾等。而兩者都存在則稱為混合型聽力下降。耳硬化癥耳硬化癥主要是鐙骨足板及其附近出了問題，導致鐙骨固定，聲能傳遞出現(xiàn)損失。病理上是由于原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，因此一些醫(yī)生特別是法語國家醫(yī)生將其稱為耳海綿化(otospongiosis-英語,otospongiose-法語)。不過從結果上來看，病變導致聽骨鏈與內(nèi)耳窗膜緊密連接，從而使鐙骨無法通過振動傳導聲音，所以大部分醫(yī)生和老百姓平時交流時會稱“耳硬化”居多(otosclerosis)。與大多數(shù)聽力下降發(fā)生在生命周期的兩極——嬰幼兒（先天性耳聾）及老年人（噪聲性、老年性耳聾）不同，耳硬化癥多以20-45歲的中青年為主，女性約為男性的2.5倍，特別是女性妊娠分娩后，更容易發(fā)病或者加重原有病情。耳硬化癥臨床表現(xiàn)為雙耳或單耳漸進性聽力下降，同時約20%-80%的病人伴有耳鳴，少數(shù)病人在頭部活動時會出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。另外，有些患者還會發(fā)現(xiàn)一個特殊癥狀-Willis聽覺倒錯現(xiàn)象，即患者自覺聽力在喧鬧環(huán)境中反較在安靜環(huán)境下更好，所以如果您出現(xiàn)這一神奇的現(xiàn)象，就應高度懷疑是該類疾病。耳硬化癥對聽力的影響會隨著病程逐漸加重，從最初的傳導性聽力下降發(fā)展到感音神經(jīng)性或混合性聽力下降，而耳鳴的程度也會逐漸加重。雖然典型的耳硬化癥會出現(xiàn)傳導性聽力下降，同時檢查發(fā)現(xiàn)鼓膜完整，但引起這種情況的疾病也不少，如鼓室硬化、聽骨鏈中斷、半規(guī)管瘺等，而且由于鐙骨極為細小，需要精密的檢查甚至影像重建才能明確，因此出現(xiàn)上述問題的患者還是要去正規(guī)的三甲耳科專科去就診。手術治療根據(jù)耳硬化癥導致傳導性聽力下降的發(fā)病機制，鐙骨手術是該病的主要治療方式，且基本都能獲得滿意的效果。手術技術也從最初的鐙骨撼動，逐步演變到鐙骨全切除術、鐙骨部分切除術，以及目前主流的鐙骨底板小孔活塞術。鐙骨底板小孔活塞術，是在一個為1-2平方毫米蹬骨足板開出一個0.6-0.8毫米直徑的小洞，置入用于取代硬化的鐙骨的人工聽骨，并保證活動的同時又形成良好的密閉，如同活塞一樣。由于中耳術腔狹小，內(nèi)耳又極其嬌嫩，這個手術的特點就是極為精細，因此做這類手術的耳科醫(yī)生也被國外學者戲稱交響樂團的小提琴手。值得注意的是，部分患者因耳硬化癥病情進展，未早期治療，病灶已經(jīng)累及迷路（耳蝸型耳硬化癥），引起嚴重的神經(jīng)性聽力下降，這時候可能只能通過人工耳蝸植入來改善聽力了。?小結耳硬化癥是由于人體中最小的骨-關節(jié)區(qū)域病變導致的傳導性聽力下降疾病，診斷明確后可以通過精細的顯微手術進行治療，并取得滿意的療效。2023年04月03日122
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石小玲主治醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳鼻喉科 小美今年30歲，初為人母并且事業(yè)有成，但自從孩子出生后她就覺得自己的聽力越來越差了，到醫(yī)院做了相關檢查，醫(yī)生告訴她她已經(jīng)中度耳聾了，初步診斷是耳硬化癥。小美垂頭喪氣，心灰意冷：我才30歲啊，怎么就耳聾了！耳硬化癥是耳朵變硬了嗎？接下來給大家科普一下耳硬化癥。1.??耳硬化癥有什么表現(xiàn)？耳硬化癥是一種好發(fā)于30-40歲青中年（女性多見）、無明顯誘因出現(xiàn)聽力下降的疾病。聽力下降進展緩慢，早期多為單耳聽力下降，隨時間進展可累及雙耳，大部分屬于傳導性耳聾，后期可發(fā)展為混合型耳聾。2.??為什么會發(fā)生耳硬化癥？耳硬化癥具體病因不明，具有一定的遺傳傾向，還可能跟內(nèi)分泌功能紊亂有關。女性患者常在懷孕或分娩后聽力下降加速，可能與激素水平有關。3.??耳硬化癥是哪個部位出了問題？我們先了解一下耳朵的構造。耳朵可分為外耳、中耳和內(nèi)耳三部分（圖1）。外耳包括耳廓和外耳道，外耳道也就是我們平常用掏耳勺所到達的地方。外耳與中耳相隔一層菲薄的鼓膜，中耳結構比較復雜，中耳里有三塊聽小骨相互連接，其中最內(nèi)測的小骨叫做鐙骨，它與內(nèi)耳相連。鐙骨與內(nèi)耳相連的部位（圖2）由于不明原因發(fā)生了一系列骨質(zhì)吸收、破壞、疏松、沉著和致密的新骨形成等反復交替的改變，導致鐙骨活動欠佳甚至固定不動，使聲波不能順利傳入內(nèi)耳。從這里我們可以看出，病變部位不是單純的骨質(zhì)變硬，還可出現(xiàn)骨質(zhì)破壞與骨質(zhì)疏松，但是因為原名已長時間沿用成習慣，至今未作變更，仍稱為耳硬化。糟糕的是，耳硬化癥不僅累及中耳，后期還可波及內(nèi)耳。內(nèi)耳一旦出現(xiàn)病變還會出現(xiàn)神經(jīng)性的聽力下降，一旦波及內(nèi)耳，意味著病情更加復雜了。4.??除了聽力下降，耳硬化癥還有別的癥狀嗎？臨床是如何診斷的呢？耳硬化癥最常見癥狀為聽力下降，相比在安靜環(huán)境，部分患者覺得在嘈雜環(huán)境中聽力更好。部分患者聽自己說話的聲音變大，因而自語聲小。除了聽力下降，很多患者還出現(xiàn)“嗡嗡”樣耳鳴。還有一些患者可出現(xiàn)眩暈，即視物旋轉。臨床耳科醫(yī)生根據(jù)病史及耳部薄層CT可以診斷，但不典型的耳硬化癥需要做鼓室探查手術方可明確診斷。5.??耳硬化癥該如何治療呢？比較遺憾的是，目前尚無藥物可以有效治療耳硬化癥，耳硬化癥以手術治療為主。輕度聽力下降可以繼續(xù)隨訪觀察，一旦聽力下降加重，并且影響日常生活，建議手術治療。通過手術大部分患者可以有效地改善聽力，手術創(chuàng)傷較小，大部分患者次日即可出院。不能進行手術的患者可配戴助聽器以改善聽力，目前除了傳統(tǒng)助聽器外，新型的牙骨導助聽器可以比較理想的解決美觀和音質(zhì)的問題。我院聽力康復門診可以為患者制定個性化的治療方案。?2022年06月03日323
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孫曉梅主治醫(yī)師 中山六院 耳鼻咽喉科、頭頸科/甲狀腺外科 近呢，總是有患者來跟我咨詢，問什么叫做耳硬化癥，耳硬化癥是不是就是中耳炎，他為什么會？ 造成聽力下降了，那是這樣子的，我今天跟大家解釋一下，其實耳音化癥呢，它并不是中耳炎的一種，而是一種我們原因不明確的一種疾病，它主要是呢，我們耳朵本來里面呢，它是一個很硬很硬的骨頭，因為某些原因，它就開始發(fā)生了吸收，然后又重重新再長骨頭，這樣新長出來的骨頭呢，跟原來的骨頭就不太一樣，它就會影響到我們聽覺的一個，聽覺傳導的一個燈骨的一個活動性，而燈骨呢，主要就是來傳導我們的聽力的一個。 通過連接我們中耳和內(nèi)耳的一個主要的橋梁燈骨出現(xiàn)了問題，我們的聽覺就會慢慢慢的下降，所以呢，要跟大家說一下，就是我們耳音化癥其實并不是中耳炎，那它是有什么不一樣，或者說我們要怎么去發(fā)現(xiàn)耳音化癥呢？啊，其實對于大多數(shù)人來講，并不是很很清楚是怎么樣，什么叫做耳音化癥，那我們主要病人的感覺就是我的聽力下降了，那這個時候就會來到我們的兒科診室，我們兒科醫(yī)生會告會給你檢查什么呢？第一看鼓膜，鼓膜有沒有穿孔啊，有沒有鈣化呀，如果你的鼓膜沒有鈣化，也沒有穿孔，是一個完整的鼓膜，可是你又覺得你有聽力下降，那我這個時候我們就會給你做2021年03月29日927
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陳兵主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳科中心 【掌健識】全國愛耳日：聽力下降謹防耳硬化癥 原創(chuàng) 掌健識 上海市醫(yī)學會健康科普 做健康的傳播者，一路同行，一起成長 小麗懷孕后，家人發(fā)現(xiàn)她經(jīng)?！岸场保袝r就在她旁邊說話也沒反應。開始覺得可能是懷孕后注意力不集中導致的，但隨著孩子出生，“耳背”情況竟然越來越嚴重，于是來到醫(yī)院，經(jīng)過專業(yè)檢查，被診斷為耳硬化癥。 什么是耳硬化癥耳硬化癥（otosclerosis），也稱耳海綿化癥（otospongiosis）。硬化和海綿化聽起來是兩個極端，那么到底是硬化還是海綿化呢？這就要回溯到該病最初被發(fā)現(xiàn)的時候了。當時，最初的命名者由于沒有搞清楚具體的發(fā)病機理及病理變化，誤把鼓室粘膜硬化當成了鐙骨底板固定的原因，所以命名為耳硬化癥。 事實上，正常內(nèi)耳骨質(zhì)已經(jīng)足夠致密，僅次于牙釉質(zhì)的硬度，是不可能再“硬化”的。從病理角度講，耳硬化癥其實是一種骨代謝異常，表現(xiàn)為以富于血管的海綿狀新生骨代替了原有的正常內(nèi)耳骨質(zhì)，使其出現(xiàn)了局灶性疏松。耳硬化癥有靜止期和活動期，當疾病活動期破骨細胞活躍，局部血管增生，出現(xiàn)海綿狀疏松骨；靜止期，成骨細胞活躍，增生為不規(guī)則的板狀新骨，稱為硬化灶。因此，骨質(zhì)硬化及海綿化也可以共存。 耳硬化癥的特點耳硬化癥患者，通常表現(xiàn)為進行性聽力下降，并有可能伴有耳鳴。該病發(fā)病特點主要有以下方面。 1、發(fā)病多在20-40歲。與先天性耳聾不同，絕大多數(shù)耳硬化癥患者出生時聽力正常，甚至20歲之前沒有任何異常，而出現(xiàn)聽力下降的年齡多在20-40歲。 2、患者以女性居多。統(tǒng)計顯示，女性患者約為男性患者的兩倍，特別是女性懷孕或者生育后聽力開始下降。 3、發(fā)病過程較為緩慢。耳硬化癥患者聽力下降或耳鳴的病程往往按年計算。因為病程較長，有時耳硬化癥患者甚至覺察不到自己聽力下降，往往是家人先發(fā)現(xiàn)。 4、講話輕聲細語。不同于感音神經(jīng)性聾患者講話的“大嗓門”，耳硬化的患者往往是輕聲細語的講話聲。另外，耳硬化患者會自己感覺在菜場、超市等嘈雜環(huán)境中的聽力好于安靜環(huán)境。 與中耳炎患者不同的是，耳硬化癥患者出現(xiàn)聽力下降時，鼓膜絕大多數(shù)是完整無損的，絕大多數(shù)患者也沒有耳流膿史。另外，患者通常沒有外傷史、噪音接觸史等。臨床上，約75%-80%的耳硬化癥患者為雙耳發(fā)病，有少數(shù)患者會出現(xiàn)眩暈癥狀。 耳硬化癥的危害因為耳硬化癥對患者聽力造成的損失是一個長期、漸進且緩慢加重的過程，患者甚至覺察不到自己聽力下降，而往往是家人先發(fā)現(xiàn)。因此，該病早期容易被忽視，最后甚至可能導致更加嚴重的耳聾。事實上，耳硬化癥患者經(jīng)過手術治療，術后的聽力恢復效果甚至可能是“立竿見影”的。在此提醒大家，如果患者的聽力下降已經(jīng)影響了日常生活中的正常交流就要及時就診了。 耳硬化癥的診斷和治療耳硬化癥一般要由專業(yè)耳鼻喉科醫(yī)生確診，通過觀察鼓膜、聽力學檢查、音叉試驗、耳CT基本可以明確診斷，通過進一步的耳顯微手術可以確診。 目前，針對耳硬化癥的藥物方面并沒有什么特效藥。為提高耳硬化癥患者的聽力，改善生活質(zhì)量，治療方案基本以人工鐙骨手術或選配助聽器為主。由于考慮到外觀美觀及日常生活的便利性等因素，絕大多數(shù)患者會首選手術治療。人工鐙骨植入術是非常精細的耳顯微外科手術，但對于經(jīng)過專業(yè)訓練的耳顯微外科醫(yī)生來說，人工鐙骨植入技術是非常成熟的，約百分之九十左右的患者術后聽力可以改善。臨床上，當患者術后第一次復診時（大約在術后一周左右），在取出耳道內(nèi)填塞物的一剎那，絕大多數(shù)患者會感覺到聽力明顯提高，有些患者還會抱怨周圍的聲音太大了，甚至不能忍受，這是因為患者還來不及適應明顯提高了的聽力（外界聲音突然放大）。 人工鐙骨手術的原理，是在因疾病導致的、已經(jīng)固定的鐙骨足板開一個直徑為零點幾毫米的“小窗”，再植入人工鐙骨（一般是鈦合金材質(zhì)的）。經(jīng)驗豐富的耳顯微外科醫(yī)生，一般用十幾分鐘至半小時左右就能完成手術。通過一個不到一厘米的耳內(nèi)小切口完成手術，愈合后幾乎看不出來明顯疤痕，一般不影響美觀。 由于耳硬化癥雙耳發(fā)病率高，手術一般首先選擇聽力較差的一側進行。待手術側的耳朵聽力穩(wěn)定之后（通常在術后半年左右），可考慮對側的手術。復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院是國內(nèi)唯一一所三級甲等眼耳鼻喉科?？漆t(yī)院，迄今為止，已成功治愈數(shù)千例耳硬化患者。筆者個人也已安全完成八百余例的人工鐙骨植入手術（近幾年更是以每年百余例的手術例數(shù)在不斷增加），豐富的臨床經(jīng)驗又將更加有利于耳硬化癥患者的治療。 手術后注意事項注意術后眩暈。絕大多數(shù)患者術后沒有明顯眩暈，術后第二天就可以正常出院了。極少數(shù)患者術后可能會出現(xiàn)短期眩暈，一般在術后數(shù)日內(nèi)就可以得到緩解。 避免劇烈運動。由于手術中會植入人工鐙骨，如術后短期就開始劇烈運動，可能會導致聽骨移位。因此，術后3-6月內(nèi)要避免劇烈運動。如萬一出現(xiàn)人工鐙骨移位，有可能需要再次手術予以復位。 正確使用耳機。佩戴耳機不要超過60分鐘，音量不要超過60%。在噪聲大的地方，比如公交車上或大街上不要長時間使用耳機聽音樂；臨睡前也不要佩戴耳機，因此時聽覺系統(tǒng)處于休眠狀態(tài)，耳機里的聲音更容易對聽覺造成損害。 避免過勞，改善睡眠。耳朵機理復雜、神經(jīng)豐富，屬于人體十分敏銳的器官。許多耳朵疾病，如突聾、耳鳴都與人體健康程度高度相關。因此，無論是術前術后，都要注意休息，保障良好睡眠。 3月3日是全國愛耳日，在此，筆者也祝大家都能擁有健康的聽力、欣賞大自然的各種美妙音符、過上耳聰目明的幸福生活 參考文獻： 王正敏. 耳硬化疾病概論[耳顯微外科2007版(二十六)]. 中國眼耳鼻喉科雜志. 2012 2012-01-25;12(01):64-5. Hamed AA, Fayad JN. Presence of otosclerosis and paget lesions in the same temporal bone. OTOL NEUROTOL. [Case Reports; Journal Article]. 2009 2009-12-01;30(8):1232-3. CHOLE RA, MCKENNA M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001 2001-01-01;22(2):249-57. Crompton M, Cadge BA, Ziff JL, Mowat AJ, Nash R, Lavy JA, Powell HRF, Aldren CP, Saeed SR, Dawson SJ. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort. Otol Neurotol. 2019;40(1):22-30 供稿：上海市醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科 執(zhí)筆：陳 兵 上海市醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科分會委員、耳科學組組長、復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院 審核：李華偉 上海市醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科分會候任主任委員、復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院2021年03月03日6783
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方延青主治醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳鼻喉科 耳硬化癥是一種什么疾病供稿：方延青，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院，主治醫(yī)師；趙煜，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院，博士研究生審校：陳兵，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科研究院副院長、耳鼻喉科副主任如果被人說“耳根子軟”，你肯定高興不起來，因為他是說你容易輕信別人。那么被人說“耳朵硬”好不好呢？更得小心！因為你可能是真的生病了。復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院是全國唯一一所三級甲等耳鼻喉科專科醫(yī)院，每年門診都會診療數(shù)以萬計的聽力損失患者。其中，有些患者經(jīng)過耳科專家醫(yī)生檢查后，會得出 “耳硬化癥”的診斷。要說清楚這個問題，先來看一下我們是怎么聽到聲音的。耳廓和外耳道屬于外耳，負責收集空氣中的聲音信號；聲音信號刺激鼓膜，引起鼓膜振動，然后帶動中耳聽骨鏈一起振動，將聲音傳遞到負責感知聲音的內(nèi)耳，內(nèi)耳毛細胞將機械聲能轉換為電能，并由聽神經(jīng)上傳到大腦。簡單地說，外中內(nèi)耳可以使我們聽到聲音，大腦使我們聽懂聲音。如果其中任何一個環(huán)節(jié)出現(xiàn)問題或故障，都會導致我們聽力下降。根據(jù)損傷部位的區(qū)別及損傷程度大小稱為不同性質(zhì)、不同程度的耳聾。什么是耳硬化癥耳硬化癥（otosclerosis）又稱耳海綿化癥（otospongiosis），到底是“硬化”還是“海綿化”了呢？事實上，正常迷路骨已經(jīng)足夠致密，僅次于牙釉質(zhì)的硬度，不可能再“硬化”，因此耳硬化，實際上是由于該疾病最初的命名者，誤把鼓室粘膜硬化當成鐙骨底板固定的原因(1)。（這里迷路骨就是指的內(nèi)耳骨，因為內(nèi)耳里除了有掌管聽覺的耳蝸，還有掌管眩暈的結構；內(nèi)耳的結構復雜、總是把人搞迷糊，因此，又名迷路。）耳硬化癥有哪些臨床表現(xiàn)1）聽力下降:多無明顯誘因，多為雙耳出現(xiàn)緩慢進行性、非對稱性聽力減退。由于自聽增強，因此自語聲小。患者可存在韋氏誤聽，即在嘈雜環(huán)境中患者感覺聽力改善的現(xiàn)象。2）耳鳴：約半數(shù)患者出現(xiàn)耳鳴，一般耳鳴程度較輕。3）眩暈：耳蝸性耳硬化患者可出現(xiàn)眩暈，常表現(xiàn)為反復發(fā)作性眩暈或平衡障礙。耳硬化癥有哪些特別之處呢：首先，從發(fā)病年齡看，不同與先天性耳聾，絕大多數(shù)耳硬化癥患者出生時聽力正常，甚至20歲之前都很正常，而出現(xiàn)聽力下降的年齡多在30歲左右(2)。其中，尤其以女性患者多見，統(tǒng)計顯示約為男性患者的兩倍(3)，特別是女性懷孕或者生育后聽力開始下降。其次，從病程上看，耳硬化癥患者發(fā)病緩慢，患者聽力下降或耳鳴的病程一般是按年計算，這一點不同于突發(fā)性耳聾患者聽力在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)急性下降。有時，耳硬化癥患者甚至覺察不到自己聽力下降，而往往是家人先發(fā)現(xiàn)。再次，從查體上看，耳硬化癥患者出現(xiàn)聽力下降時鼓膜一般完整，也沒有耳流膿史，這一點與慢性化膿性中耳炎患者有長期耳道流膿史不同；另外，耳硬化癥患者通常也沒有經(jīng)歷像外傷、噪音暴露這些可導致耳聾的原因。同時，與感音神經(jīng)性耳聾患者講話“大嗓門”不同，很多耳硬化癥患者喜歡輕聲細語；部分患者在嘈雜環(huán)境中反而感覺比在安靜緩解中聽力更好，醫(yī)學上這種現(xiàn)象被稱為韋氏誤聽。另外，約75%-80%的耳硬化癥患者為雙耳發(fā)病(4)，并且僅有少數(shù)患者會出現(xiàn)眩暈癥狀。最后，從流行病學角度看，耳硬化癥發(fā)病率白人較高（約為0.3%）(5)，黑人較低，黃種人發(fā)病率介于兩者之間。西方學者認為耳硬化癥是成人后天性聽力損失的主要原因，占傳導性聽力下降的85%(6)。1988年臺灣學者報道了臨床耳硬化癥占門診聽力損失患者的1%(7),占門診鼓膜完整的聽力損失患者的2%(7)，側面佐證了耳硬化癥黃種人低發(fā)的人種差異。耳硬化癥有哪些類型接下來，為了讓大家更深入地了解耳硬化癥這個疾病，我們來看一下耳硬化癥的疾病亞類型。根據(jù)疾病的侵及部位不同，耳硬化癥可分為組織學耳硬化癥及臨床耳硬化癥。組織學耳硬化癥，由于病灶僅局限于骨迷路骨壁而未侵及傳音或感音結構，沒有任何癥狀，僅在顳骨組織切片（或尸檢）中發(fā)現(xiàn)。同一人種中，組織學耳硬化癥的發(fā)生率為臨床耳硬化癥的10倍(2)。臨床耳硬化癥，是因為出現(xiàn)了臨床癥狀而命名，又分為鐙骨型、耳蝸型及混合型。當病變侵及鐙骨周圍的環(huán)韌帶，使鐙骨活動受限或固定，造成傳導性聽力下降稱為鐙骨型耳硬化癥，這種情況下，引起的聽力損失可以通過手術恢復。當病變侵犯耳蝸，則可導致感音神經(jīng)性聽力損失，也可以伴有耳鳴和眩暈癥狀，被稱為耳蝸型耳硬化癥?；旌闲投不Y指既有鐙骨底板硬化又累及內(nèi)耳的，可以表現(xiàn)為混合型耳聾（即有傳導性成分，又有感音性成分的耳聾）。耳硬化癥的成因耳硬化癥的病因不明確,按目前研究分析，內(nèi)分泌因素、麻疹病毒等病毒感染、自身免疫因素及遺傳因素都可能與之有關。耳硬化癥如何確診耳硬化癥一般要由專業(yè)耳鼻喉科醫(yī)生確診，通過觀察鼓膜、聽力學檢查、音叉試驗、耳CT及手術中觀察到耳硬化病灶而確診。需要特別注意的是，對于靜止期的病變或者病變小于1mm時，CT影像學是無法觀察到的，此時就出現(xiàn)了假陰性，容易導致耳硬化癥的診斷被忽略。耳硬化癥如何治療目前治療耳硬化癥沒有特效藥，為提高耳硬化癥患者的聽力，治療方案基本以助聽器或人工鐙骨手術為主?？筛鶕?jù)患者本人的意愿、全身情況以及手術風險的承受能力而定。一般來說，只要能耐受全麻手術，就可考慮外科治療。手術一般情況下是比較安全的，提高聽力的概率非常高。但耳科手術都可能會有全聾或面神經(jīng)麻痹的風險，雖然發(fā)生率極低，醫(yī)生也會在術前告知患者。這可能和患者的自身免疫力、全身情況以及術者的臨床經(jīng)驗等有關。如果您或身邊的朋友出現(xiàn)了聽力下降或者耳鳴、眩暈，請及時至醫(yī)院就診，在明確診斷的同時，進行必要的醫(yī)療干預。最后，小編祝您擁有健康的聽力！References:1. 王正敏. 耳硬化疾病概論[耳顯微外科2007版(二十六)]. 中國眼耳鼻喉科雜志. 2012 2012-01-25;12(01):64-5.2. Hamed AA, Fayad JN. Presence of otosclerosis and paget lesions in the same temporal bone. OTOL NEUROTOL. [Case Reports; Journal Article]. 2009 2009-12-01;30(8):1232-3.3. CHOLE RA, MCKENNA M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001 2001-01-01;22(2):249-57.4. Crompton M, Cadge BA, Ziff JL, Mowat AJ, Nash R, Lavy JA, Powell HRF, Aldren CP, Saeed SR, Dawson SJ. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort. Otol Neurotol. 2019;40(1):22-30.5. WM A. GENETIC FACTORS IN OTOSCLEROSIS. The Lancet. 1967 1967-01-01;290(7521):876.6. Stewart MG. Outcomes and patient-based hearing status in conductive hearing loss. Laryngoscope. [Journal Article; Review]. 2001 2001-11-01;111(11 Pt 2 Suppl 98):1-21.7. Huang TS, Lee FP. Surgically confirmed clinical otosclerosis among the Chinese. Archives of otolaryngology--head & neck surgery. 1988 1988-01-01;114(5):538.附：圖片來源于網(wǎng)絡2021年03月03日1653
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王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 耳硬化癥耳硬化癥呢，顯示我們耳科呢，經(jīng)?？吹降囊环N病，它的主要性有哪些特點呢，是一個中青年那個N發(fā)病率比較高的一個病恩。 你看，有些人呢，很年輕，他體力就明顯的不好第二個呢，雙耳或者單耳的間接性的呃，神經(jīng)性的聽力下降。 嗯，同時伴有耳鳴呀，多樣性的這個但是呢，他沒有中耳炎的病因呢，不明可能有加速性，但它的治療呢啊一般呢可以通過手術治療，手術治療呢，就比如鐙骨手術啊，或者內(nèi)耳的一些呃，手術，還有一些藥物治療內(nèi)耳開窗術，還有藥物治療，還有嗯，佩戴助聽器，所以診斷這種恩病之后呢，它的治療呢，就是。 利用這種辦法啊，治療起來，嗯，還是有一定。2019年10月12日1405
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樊韻平主任醫(yī)師 中山大學附屬第七醫(yī)院（深圳） 耳鼻咽喉頭頸外科 耳硬化癥是一種非常有意思的疾病，呃，有點兒海，民政呃，主要是傳導聲音的聽小骨。 呃，我們知道船長聲音聽小骨，有三個，那么就是最里邊那個小骨頭蹬骨的周圍產(chǎn)生了一些呃。 像海綿那樣的，或者像水銹那樣的骨質(zhì)增升骨質(zhì)把燈古粘住了那么由于這個燈古被粘住了。 那么傳導聲音的效率就大大降低，出現(xiàn)了漸進性的聽力下降呃。 這種情況呢，就叫耳硬化癥耳硬化癥是挺有意思疾病，呃，在白種人中比較多見，在我們中國人中相對少見，但也不是罕見病。 呃，如果有經(jīng)驗的醫(yī)生和詳細的檢查，經(jīng)常能夠很好的及時的診斷，這種疾病。2019年09月30日1383
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陳杰主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 耳硬化通俗地講就是本來活動的鐙骨底板慢慢固定了，從而聲音傳入耳蝸的效率降低，引起聽力下降。聽骨鏈畸形通俗地講就是聽骨鏈天生畸形，而導致聲音傳入耳蝸的效率降低，引起聽力下降。無論是早期的耳硬化還是聽骨鏈畸形，其最重要的臨床表現(xiàn)都是傳導性聽力下降，其兩者之間的鑒別往往依靠病史：耳硬化癥是慢慢出現(xiàn)的聽力下降而聽骨鏈畸形是自幼出現(xiàn)的聽力下降。耳硬化和聽骨鏈畸形的手術效果非常好，可以說是效果最好的耳科手術之一。效果好到什么程度？好到：如果是局麻手術，在手術過程中患者就會跟你講聽力明顯提高；好到：術后即使在耳道填塞耳部包扎的情況下，聽力也比術前改善；好到：術后患者覺得聲音太大不適應，需要用棉球堵住耳道。并且耳硬化手術后，耳鳴也會減輕甚至消失。而耳硬化和聽骨鏈畸形是耳內(nèi)鏡下手術的最佳適應癥，此兩種手術在耳內(nèi)鏡下進行的優(yōu)勢在于：1：可以不理發(fā)，無耳外切口；2：更少的去骨，有時甚至不需去骨；3：清晰的術野。2019年08月15日3362
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