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黃益燈主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 耳鼻咽喉科 耳硬化癥定義 耳硬化癥又稱耳硬化，是一種原因不明的疾病。好發(fā)于20-40歲，女性發(fā)病是男性2.5倍。 病理上是骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收與破壞，代以血管豐富的海綿狀骨組織形成，最終 骨質(zhì)沉著與骨質(zhì)硬化，故稱“硬化”。當侵犯卵圓窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能， 使聽力進行性減退，稱鐙骨耳硬化，此型臨床多見。當病變位于迷路或內(nèi)聽道，導致聽覺感受器或聽神經(jīng)病變者稱耳蝸耳硬化，此型少見。一、臨床表現(xiàn)1.聽力下降：雙耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀，最初聽力減退輕微，發(fā)展緩慢，逐漸加重，患者常難以確定具體起病時間，外傷、過度疲勞、煙酒過度、妊娠等可致聽力減退顯著加劇。2.耳鳴：耳鳴多為低頻性、持續(xù)性或間歇性， 后期可出現(xiàn)高頻性耳鳴。3.韋氏錯聽現(xiàn)象：患者在一般環(huán)境中分辨語音困難，在嘈雜環(huán)境中聽辨能力反而提高，這種現(xiàn)象稱為韋氏誤聽。4.眩暈：少數(shù)病人在頭部活動時出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。可能與半規(guī)管受累或迷路水腫有關(guān)。二、診斷依據(jù)1.雙耳進行性聽力減退，伴低調(diào)耳鳴；好發(fā)于年輕女性，外傷或懷孕期加重；可有韋氏錯聽或輕度眩暈；部分患者有陽性家族史。2.檢查：外耳道寬大，鼓膜正常，活動好。部分患者有時可觀察到鼓膜后上SchwArtze征（透紅征），咽鼓管通暢。3.音叉檢查：Rinne試驗陰性，Weber試驗偏向耳聾較重側(cè)，Gelle試驗陰性。4.聽力檢查骨導曲線有卡哈（Carhart）切跡， 早期聽力為傳導性聾，中晚期為混合性耳聾。5.乳突薄層CT示中耳及內(nèi)耳均正常，部分典型病例可示前庭窗、蝸窗及耳蝸周圍骨質(zhì)吸收區(qū)及雙環(huán)征。三、治療方法1.手術(shù)治療。鐙骨手術(shù)是鐙骨耳硬化最有效的治療手段，適用于氣導聽力損失達45dB以上， 氣骨導差大15dB以上的患者，手術(shù)的目的是改善患者聽力，阻止病情繼續(xù)發(fā)展。耳硬化鐙骨手術(shù)分為鐙骨全切術(shù)及鐙骨底板開小窗（使用微型鉆、三菱針或CO2激光),把鈦合金的人工鐙骨(Piston)一端固定在活動的砧骨上，一端通過鐙骨底板上的小窗或切除的鐙骨底板進入前庭池，把聲音從外耳傳入內(nèi)耳。耳內(nèi)鏡視野清晰、廣角、操作準確，耳內(nèi)鏡下人工鐙骨手術(shù)具有去骨少或無需去骨，外耳無切口，患者恢復快等優(yōu)點，深受患者青睞。目前我科已經(jīng)常規(guī)開展耳內(nèi)鏡下及顯微鏡下鐙骨底板小窗技術(shù)治療耳硬化癥，療效顯著， 深受歡迎。對于雙側(cè)耳硬化癥患者，手術(shù)耳的選擇如下：①首選聽力較差耳進行手術(shù)，若對側(cè)耳也達到手術(shù)指征，3個月后再進行對側(cè)耳的手術(shù)；②雙耳氣導下降大致相同，首選骨導較好的耳進行手術(shù)；③雙耳氣導及骨導下降相同，首選有耳鳴的或耳鳴較重的耳進行手術(shù)。2.佩戴助聽器。對于不愿意手術(shù)或全身情況不耐受手術(shù)的患者，可以選擇佩戴助聽器，以改善聽力。目前我科已經(jīng)常規(guī)開展耳內(nèi)鏡下人工鐙骨底板開窗，人工鐙骨假體(Piston)植入術(shù)，具有微創(chuàng)，耳部無切口，患者創(chuàng)傷少，恢復快，療效好等特點，深受患者青睞。若須預約手術(shù)患者，現(xiàn)預約我的門診，我的門診時間是周一上午溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院老院普通門診，下午老院名醫(yī)館，周三一天新院資深專家門診。2019年02月06日
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 線上診療科 耳硬化癥又稱耳海綿化癥，是人類顳骨特異性骨病變，多見于白種人，高加索人好發(fā)，黃種人也不少見。此病好發(fā)于年輕患者，女性較多，男女之比約１：２，好發(fā)年齡為２０～５０歲，妊娠期加重。耳硬化癥的臨床表現(xiàn)為漸進性聽力下降，伴耳鳴、眩暈等，妊娠期可加重。耳硬化癥以雙側(cè)同時發(fā)病多見，或兩側(cè)先后發(fā)病，少數(shù)單側(cè)發(fā)病。臨床主要表現(xiàn)為傳導性或混合性耳聾，以傳導性耳聾為主，少數(shù)患者表現(xiàn)為單純感音性耳聾，骨氣導分離，氣導下降明顯，骨導正常或輕度下降，測聽骨導曲線常見Carhart 切跡。耳硬化癥的治療目前以手術(shù)治療為主，手術(shù)的方式按所用的工具可以分為傳統(tǒng)的顯微鏡人工鐙骨手術(shù)和耳內(nèi)鏡微創(chuàng)人工鐙骨手術(shù)。兩種手術(shù)從外觀上來說，顯微鏡下手術(shù)需要做耳朵前方或后方的切口，暴露手術(shù)的區(qū)域。耳內(nèi)鏡手術(shù)是直接通過外耳道手術(shù)，無需做輔助的切口，整個的手術(shù)變得更加的簡單和美觀。從手術(shù)的效果來說，耳內(nèi)鏡下手術(shù)做的會更加的精細，效果會比顯微鏡下要好一些，但是，手術(shù)醫(yī)生的技術(shù)水平也是一個非常重要的影響因素。目前，就鄭醫(yī)生自己在耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)方面的實踐來看。耳硬化癥微創(chuàng)手術(shù)標準包括以下幾點。第一，體表無任何的切口。避免體表任何的切口是鄭醫(yī)生耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)一直的理念。因為，耳部體表的切口位于面部，對外觀的影響比較大。就目前人們的觀念和醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展來看，避免體表的切口是耳科微創(chuàng)的基本要求。第二，術(shù)前無需備皮及剃頭發(fā)。這點也是許多患者非常關(guān)心的問題，剃頭發(fā)會導致患者外觀的明顯變化，導致患者術(shù)后無法及時返回工作學習崗位。在目前生活節(jié)奏比較快的情況下，長期休病假對于許多人來說非常難做到。第三，術(shù)后無需換藥。耳內(nèi)鏡微創(chuàng)人工鐙骨手術(shù)由于體表無切口，術(shù)后就無需消毒傷口及換藥。極大的減少了患者術(shù)后護理的麻煩和復診的次數(shù)。以上是鄭醫(yī)生結(jié)合自己在耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)方面的實踐，提出的耳硬化癥的個人手術(shù)標準。目的是便于和廣大的患者溝通和交流，讓患者對于鄭醫(yī)生的微創(chuàng)手術(shù)有一個直觀的了解。本文系鄭立崗醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年03月31日3807
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陳兵主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳科中心 在耳科臨床中，經(jīng)常會有患者因為聽力下降而就診，少部分患者經(jīng)過耳科專家檢查后，得出的診斷是“耳硬化”，那耳硬化是怎么一回事呢？要回答這個問題，首先需要了解一下我們是怎樣聽到聲音的，一個完整的聲音感知過程是比較復雜的。很多秘密藏在耳朵的深部，包括中耳和內(nèi)耳。實際上，耳朵里面還有很多復雜的結(jié)構(gòu)負責接收聲音、傳遞聲音、聲電轉(zhuǎn)換以及大腦對聲音的感知。人類的耳廓有收集聲波的作用，（所以常常會有“豎起耳朵聽”這種說法），耳廓把收集到的聲音通過外耳道傳到鼓膜，并引起鼓膜振動，從而帶動聽骨鏈一起振動，然后又引起內(nèi)耳的淋巴液振動并刺激毛細胞進行聲電的換能工作，這種神經(jīng)沖動經(jīng)聽神經(jīng)傳入大腦，最后通過我們的大腦感音。這其中任何一個環(huán)節(jié)出現(xiàn)問題或故障都會導致我們的聽力下降，根據(jù)損傷部位、聽力損失的大小而稱之為不同性質(zhì)、不同程度的耳聾。耳硬化并不是真正意義上的“硬化”，它是由于某些原因引起的鐙骨活動受限或固定，從而導致聽力下降。耳硬化的發(fā)病可能和遺傳基因有關(guān)。鐙骨是我們?nèi)梭w中最小的一塊骨頭，大約相當于一粒米大小，形狀類似于馬鐙。耳硬化在病理學表現(xiàn)為內(nèi)耳的骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，因為內(nèi)耳的骨質(zhì)已經(jīng)非常堅硬，僅次于牙釉質(zhì)的硬度，所以不可能再變得更加堅硬，只是增生的病灶影響鐙骨的活動，從而導致聽力下降。隨著病變程度的加重，鐙骨活動度越來越差，逐漸失去傳音功能，隨之而出現(xiàn)的就是聽力漸進性下降，嚴重者可能會導致重度或極重度聾。耳硬化的主要癥狀為進行性的聽力下降，女性發(fā)病率約為男性的2.5倍，一般中年以后發(fā)病，特別是女性懷孕或者生育后聽力開始下降，緩慢加重，而且多有家族史。大多為雙側(cè)，單側(cè)發(fā)病較少。部分患者可能伴有低頻性類似吹風樣耳鳴，少數(shù)患者還可能伴有眩暈。另外一個特點就是，耳硬化患者在安靜環(huán)境下聽不清，而到了比較嘈雜的環(huán)境中，患者反而感覺到聽的更清楚了，醫(yī)學上稱作“韋氏誤聽”現(xiàn)象。另外，耳硬化的患者講話的語調(diào)多是“輕聲細語”，而非高音喇叭樣的講話，與感應神經(jīng)性聾患者的“大嗓門”有明顯區(qū)別。開始發(fā)病的聽力下降多為傳導性或混合性耳聾，至耳硬化的后期可能導致重度或極重度感音神經(jīng)性聾?；谝陨咸攸c，耳硬化的診斷并不太困難，只是許多情況下有可能被忽略了。這類患者的鼓膜基本正常，而非中耳炎的鼓膜穿孔，醫(yī)生可以通過檢查鼓膜、聽力、音叉等基本可以確立診斷，而為了排除其他疾病，醫(yī)生通常還會做一些其他檢查，如顳骨CT等，排除中耳炎導致的鼓室硬化癥或者先天性聽骨鏈畸形等。一旦確定診斷，對于那些聽力下降比較明顯者就要考慮作相應的處理。目前還沒有特效藥可以控制該病的發(fā)展，為了提高或恢復耳硬化患者的聽力，治療方案基本以助聽器輔助康復或人工鐙骨手術(shù)為主?？筛鶕?jù)患者本人的意愿、全身情況以及手術(shù)風險的承受能力而定。一般來說，只要能耐受全麻手術(shù)者可考慮外科治療。手術(shù)一般情況下是比較安全的，提高聽力的概率非常高。耳科手術(shù)都可能會有全聾或面癱的風險，雖然發(fā)生率極低，醫(yī)生也會在術(shù)前告知患者。這可能和患者的自身免疫力、全身情況以及術(shù)者的臨床經(jīng)驗等有關(guān)。人工鐙骨植入術(shù)屬于非常精細的耳顯微外科手術(shù)，精度是按照零點幾毫米計算的。經(jīng)驗豐富的耳顯微外科醫(yī)生，一般在15——30分鐘可以完成該手術(shù)。手術(shù)原理主要是在無法繼續(xù)工作的鐙骨足板上開一個零點幾毫米的小孔，再植入一個活塞樣人工鐙骨，使得聽骨鏈重新恢復正常工作，以提高聽力。這種手術(shù)的效果多會“立竿見影”，部分患者在麻醉清醒后就可能感覺到聽力提高了，理想的手術(shù)結(jié)果也常常會讓手術(shù)醫(yī)生很有成就感。有些患者在術(shù)后復診、取出耳道內(nèi)填塞物的一剎那會激動得熱淚盈眶，并告訴醫(yī)生：“我多年都沒有聽到那么大的聲音，周圍太吵了”，而每當此時，醫(yī)生也會和患者一起分享成功的快樂！本文系陳兵醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年02月04日25891
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王武慶主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳科中心 耳硬化癥，標準的學名應該叫耳硬化。 耳硬化，目前病因不清楚?？赡芎瓦z傳，免疫，或者是病毒感染有關(guān)系。耳硬化的病理機制是在鐙骨的周圍，出現(xiàn)了新生的骨質(zhì)，這些新生骨剛開始的時候是疏松的，到后面逐漸硬化，并導致鐙骨的固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。 耳硬化癥的發(fā)病率與人種有很大關(guān)系，白種人發(fā)病率高，黑人發(fā)病率最低，黃種人介于兩者之間。發(fā)病年齡以中青年較多。 患者往往在成年以后，出現(xiàn)逐漸加重的聽力下降，有的女性患者在妊娠和分娩之后會加重病情。發(fā)病可以雙側(cè)也可以單側(cè)。 鼓膜正常的傳導性聾就要考慮耳硬化的可能性。許多20歲以下的患者也會因為自己的聽力出現(xiàn)下降，醫(yī)院檢查為傳導性聾，被診斷為耳硬化。這種情況不管是醫(yī)生和患者都要非常的謹慎，因為有的病人其實聽力早就下降了，但是在幼年或者兒童的時候并未在意，只是在青春期后，有些親密的交往，需要用到非常靈敏的聽力，才發(fā)現(xiàn)自己的聽力出現(xiàn)問題。對于20歲以下的年輕人的傳導性聾，多數(shù)需要考慮是先天性的聽骨畸形。檢查鼓膜是正常的，沒有中耳炎的表現(xiàn)，患者也沒有中耳炎的病史，做ct檢查，可以發(fā)現(xiàn)中耳乳突是正常的，或者可以看到鐙骨周圍骨質(zhì)增生模糊或者硬化的表現(xiàn)。 患者因為聽力下降，有時候會出現(xiàn)耳鳴，如果疾病引起前庭的問題，會造成眩暈。不過眩暈很少見。 當醫(yī)生懷疑是耳硬化的時候，需要做顳骨ct。同時也需要做音叉檢查，確定電測聽的準確性。 耳硬化，目前沒有特殊的藥物治療。氟化鈉有可能會使病情穩(wěn)定不再發(fā)展，但是國內(nèi)并沒有氟化鈉片。 如果疾病向耳蝸方向發(fā)展，存在耳蝸型耳硬化。將會使聽力下降出現(xiàn)感音性的成分并逐漸加重。耳硬化，目前可以通過人工鐙骨手術(shù)治療，效果非常好，聽力明顯提高甚至接近正常的概率會達到90%以上。我們現(xiàn)在也開展最先進和微創(chuàng)的耳內(nèi)鏡下人工鐙骨植入，可以沒有任何的切口。也無需理發(fā)。 如果患者是先天性的傳導性聾也就是聽骨畸形，雖然不是耳硬化，我們也可以進行人工蹬骨手術(shù)。不過先天性的聽骨畸形往往會合并面神經(jīng)的畸形，在手術(shù)當中要特別注意保護面神經(jīng)。部分患者，鐙骨沒有發(fā)育，就是沒有任何鐙骨底板的存在。這種情況需要有經(jīng)驗的醫(yī)生，在耳蝸的骨壁上進行打孔。有時候需要把面神經(jīng)移位，找到最合適有效的位置。在這方面我們也有很多的經(jīng)驗。本文系王武慶醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年04月04日11039
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劉軍主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 耳鼻咽喉頭頸外科 耳硬化癥是一種原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，故稱“硬化”。當侵犯卵園窗時，尤其是窗前裂時可引起鐙骨固定，早期引起傳導性聾，后期可為混合性聾，使聽力進行性減退。 發(fā)病年齡以中青年較多，有其是生育后的女性，激素水平可能是誘因之一。耳硬化癥是骨囊的病變，并且是有正常鼓膜的成人進行性傳音性耳聾最常見的原因。臨床表現(xiàn)聽力漸進性下降，多伴有耳鳴，有韋氏誤聽現(xiàn)象（鬧市返聰），少數(shù)可有頭暈及耳悶。2012年11月25日4396
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劉蘇輻主任醫(yī)師 世紀壇醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 什么是耳硬化癥？這種病的病理變化是由于內(nèi)耳骨迷路靠近卵圓窗部位的正常骨質(zhì)被吸收而被一種富于血管的新生海綿狀骨質(zhì)所代替。這種海綿狀新生骨灶逐漸骨化變硬，所以習慣上稱作“耳硬化癥”。這種病理性骨灶逐漸蔓延，侵及鐙骨底板，使它固定在卵圓窗上。聲音由鼓膜、聽骨傳達到這里，就不能再向內(nèi)耳傳過去了。如果這種病理骨灶向內(nèi)蔓延及內(nèi)耳，引起耳蝸損害或前庭蝸神經(jīng)變性，稱作“耳蝸性耳硬化癥”。發(fā)病年齡以中青年較多。引起耳硬化癥的原因，至今還未弄清。本病多發(fā)生于青年，病變是逐漸發(fā)展的，因此，聽力減退也是慢慢出現(xiàn)。多半開始于20歲左右。開始是一側(cè)，逐漸演變而成雙側(cè)。隨著病期延長，聽力減退也逐漸加重。但是不同的患者，甚至同一患者的不同時期，耳聾進行的速度差異很大。只要鐙骨一旦完全固定，耳聾就漸趨穩(wěn)定。如果病灶繼續(xù)向內(nèi)耳發(fā)展，由于耳蝸神經(jīng)的退行性病變，引起的耳聾就會繼續(xù)加重，不會因鐙骨固定而終止。耳硬化癥的病灶如果僅限于鐙骨底板，聲音傳導受阻，表現(xiàn)為傳導性聾。如果病灶侵及耳蝸，圓窗、前庭蝸神經(jīng)末梢，就增添了感音神經(jīng)性吸力障礙的成分，成為混合性聾?；颊咧屑s80%常伴有顯著的耳鳴。耳鳴可發(fā)生于耳聾之前或同時發(fā)生。到了晚期，病變侵及內(nèi)耳，空氣傳導和骨傳導聽力都將劇烈下降。耳硬化癥的治療原則：⑴本病致病原因不明，治療目的只是恢復聽力，不能根治。⑵手術(shù)治療是提高聽力最有效的措施，目前普遍采用的是鐙骨部分切除術(shù)。⑶不能手術(shù)者可配助聽器。2011年02月13日3550
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耳硬化相關(guān)科普號
郝欣平醫(yī)生的科普號
郝欣平 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院
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劉建平 主任醫(yī)師
復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院
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黃益燈醫(yī)生的科普號
黃益燈 主任醫(yī)師
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