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方延青主治醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳鼻喉科 耳硬化癥是一種什么疾病供稿：方延青，復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院，主治醫(yī)師；趙煜，復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院，博士研究生審校：陳兵，復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科研究院副院長、耳鼻喉科副主任如果被人說“耳根子軟”，你肯定高興不起來，因為他是說你容易輕信別人。那么被人說“耳朵硬”好不好呢？更得小心！因為你可能是真的生病了。復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院是全國唯一一所三級甲等耳鼻喉科?？漆t(yī)院，每年門診都會診療數(shù)以萬計的聽力損失患者。其中，有些患者經(jīng)過耳科專家醫(yī)生檢查后，會得出 “耳硬化癥”的診斷。要說清楚這個問題，先來看一下我們是怎么聽到聲音的。耳廓和外耳道屬于外耳，負(fù)責(zé)收集空氣中的聲音信號；聲音信號刺激鼓膜，引起鼓膜振動，然后帶動中耳聽骨鏈一起振動，將聲音傳遞到負(fù)責(zé)感知聲音的內(nèi)耳，內(nèi)耳毛細(xì)胞將機(jī)械聲能轉(zhuǎn)換為電能，并由聽神經(jīng)上傳到大腦。簡單地說，外中內(nèi)耳可以使我們聽到聲音，大腦使我們聽懂聲音。如果其中任何一個環(huán)節(jié)出現(xiàn)問題或故障，都會導(dǎo)致我們聽力下降。根據(jù)損傷部位的區(qū)別及損傷程度大小稱為不同性質(zhì)、不同程度的耳聾。什么是耳硬化癥耳硬化癥（otosclerosis）又稱耳海綿化癥（otospongiosis），到底是“硬化”還是“海綿化”了呢？事實上，正常迷路骨已經(jīng)足夠致密，僅次于牙釉質(zhì)的硬度，不可能再“硬化”，因此耳硬化，實際上是由于該疾病最初的命名者，誤把鼓室粘膜硬化當(dāng)成鐙骨底板固定的原因(1)。（這里迷路骨就是指的內(nèi)耳骨，因為內(nèi)耳里除了有掌管聽覺的耳蝸，還有掌管眩暈的結(jié)構(gòu)；內(nèi)耳的結(jié)構(gòu)復(fù)雜、總是把人搞迷糊，因此，又名迷路。）耳硬化癥有哪些臨床表現(xiàn)1）聽力下降:多無明顯誘因，多為雙耳出現(xiàn)緩慢進(jìn)行性、非對稱性聽力減退。由于自聽增強(qiáng)，因此自語聲小。患者可存在韋氏誤聽，即在嘈雜環(huán)境中患者感覺聽力改善的現(xiàn)象。2）耳鳴：約半數(shù)患者出現(xiàn)耳鳴，一般耳鳴程度較輕。3）眩暈：耳蝸性耳硬化患者可出現(xiàn)眩暈，常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性眩暈或平衡障礙。耳硬化癥有哪些特別之處呢：首先，從發(fā)病年齡看，不同與先天性耳聾，絕大多數(shù)耳硬化癥患者出生時聽力正常，甚至20歲之前都很正常，而出現(xiàn)聽力下降的年齡多在30歲左右(2)。其中，尤其以女性患者多見，統(tǒng)計顯示約為男性患者的兩倍(3)，特別是女性懷孕或者生育后聽力開始下降。其次，從病程上看，耳硬化癥患者發(fā)病緩慢，患者聽力下降或耳鳴的病程一般是按年計算，這一點不同于突發(fā)性耳聾患者聽力在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)急性下降。有時，耳硬化癥患者甚至覺察不到自己聽力下降，而往往是家人先發(fā)現(xiàn)。再次，從查體上看，耳硬化癥患者出現(xiàn)聽力下降時鼓膜一般完整，也沒有耳流膿史，這一點與慢性化膿性中耳炎患者有長期耳道流膿史不同；另外，耳硬化癥患者通常也沒有經(jīng)歷像外傷、噪音暴露這些可導(dǎo)致耳聾的原因。同時，與感音神經(jīng)性耳聾患者講話“大嗓門”不同，很多耳硬化癥患者喜歡輕聲細(xì)語；部分患者在嘈雜環(huán)境中反而感覺比在安靜緩解中聽力更好，醫(yī)學(xué)上這種現(xiàn)象被稱為韋氏誤聽。另外，約75%-80%的耳硬化癥患者為雙耳發(fā)病(4)，并且僅有少數(shù)患者會出現(xiàn)眩暈癥狀。最后，從流行病學(xué)角度看，耳硬化癥發(fā)病率白人較高（約為0.3%）(5)，黑人較低，黃種人發(fā)病率介于兩者之間。西方學(xué)者認(rèn)為耳硬化癥是成人后天性聽力損失的主要原因，占傳導(dǎo)性聽力下降的85%(6)。1988年臺灣學(xué)者報道了臨床耳硬化癥占門診聽力損失患者的1%(7),占門診鼓膜完整的聽力損失患者的2%(7)，側(cè)面佐證了耳硬化癥黃種人低發(fā)的人種差異。耳硬化癥有哪些類型接下來，為了讓大家更深入地了解耳硬化癥這個疾病，我們來看一下耳硬化癥的疾病亞類型。根據(jù)疾病的侵及部位不同，耳硬化癥可分為組織學(xué)耳硬化癥及臨床耳硬化癥。組織學(xué)耳硬化癥，由于病灶僅局限于骨迷路骨壁而未侵及傳音或感音結(jié)構(gòu)，沒有任何癥狀，僅在顳骨組織切片（或尸檢）中發(fā)現(xiàn)。同一人種中，組織學(xué)耳硬化癥的發(fā)生率為臨床耳硬化癥的10倍(2)。臨床耳硬化癥，是因為出現(xiàn)了臨床癥狀而命名，又分為鐙骨型、耳蝸型及混合型。當(dāng)病變侵及鐙骨周圍的環(huán)韌帶，使鐙骨活動受限或固定，造成傳導(dǎo)性聽力下降稱為鐙骨型耳硬化癥，這種情況下，引起的聽力損失可以通過手術(shù)恢復(fù)。當(dāng)病變侵犯耳蝸，則可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聽力損失，也可以伴有耳鳴和眩暈癥狀，被稱為耳蝸型耳硬化癥。混合型耳硬化癥指既有鐙骨底板硬化又累及內(nèi)耳的，可以表現(xiàn)為混合型耳聾（即有傳導(dǎo)性成分，又有感音性成分的耳聾）。耳硬化癥的成因耳硬化癥的病因不明確,按目前研究分析，內(nèi)分泌因素、麻疹病毒等病毒感染、自身免疫因素及遺傳因素都可能與之有關(guān)。耳硬化癥如何確診耳硬化癥一般要由專業(yè)耳鼻喉科醫(yī)生確診，通過觀察鼓膜、聽力學(xué)檢查、音叉試驗、耳CT及手術(shù)中觀察到耳硬化病灶而確診。需要特別注意的是，對于靜止期的病變或者病變小于1mm時，CT影像學(xué)是無法觀察到的，此時就出現(xiàn)了假陰性，容易導(dǎo)致耳硬化癥的診斷被忽略。耳硬化癥如何治療目前治療耳硬化癥沒有特效藥，為提高耳硬化癥患者的聽力，治療方案基本以助聽器或人工鐙骨手術(shù)為主。可根據(jù)患者本人的意愿、全身情況以及手術(shù)風(fēng)險的承受能力而定。一般來說，只要能耐受全麻手術(shù)，就可考慮外科治療。手術(shù)一般情況下是比較安全的，提高聽力的概率非常高。但耳科手術(shù)都可能會有全聾或面神經(jīng)麻痹的風(fēng)險，雖然發(fā)生率極低，醫(yī)生也會在術(shù)前告知患者。這可能和患者的自身免疫力、全身情況以及術(shù)者的臨床經(jīng)驗等有關(guān)。如果您或身邊的朋友出現(xiàn)了聽力下降或者耳鳴、眩暈，請及時至醫(yī)院就診，在明確診斷的同時，進(jìn)行必要的醫(yī)療干預(yù)。最后，小編祝您擁有健康的聽力！References:1. 王正敏. 耳硬化疾病概論[耳顯微外科2007版(二十六)]. 中國眼耳鼻喉科雜志. 2012 2012-01-25;12(01):64-5.2. Hamed AA, Fayad JN. Presence of otosclerosis and paget lesions in the same temporal bone. OTOL NEUROTOL. [Case Reports; Journal Article]. 2009 2009-12-01;30(8):1232-3.3. CHOLE RA, MCKENNA M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001 2001-01-01;22(2):249-57.4. Crompton M, Cadge BA, Ziff JL, Mowat AJ, Nash R, Lavy JA, Powell HRF, Aldren CP, Saeed SR, Dawson SJ. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort. Otol Neurotol. 2019;40(1):22-30.5. WM A. GENETIC FACTORS IN OTOSCLEROSIS. The Lancet. 1967 1967-01-01;290(7521):876.6. Stewart MG. Outcomes and patient-based hearing status in conductive hearing loss. Laryngoscope. [Journal Article; Review]. 2001 2001-11-01;111(11 Pt 2 Suppl 98):1-21.7. Huang TS, Lee FP. Surgically confirmed clinical otosclerosis among the Chinese. Archives of otolaryngology--head & neck surgery. 1988 1988-01-01;114(5):538.附：圖片來源于網(wǎng)絡(luò)2021年03月03日
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